agranulocytóza

Prvky obsiahnuté v krvi sú zodpovedné za silu imunitného systému a ďalšie funkcie, ktoré obehový systém vykonáva v tele. Prudké zvýšenie alebo zníženie zloženia krvi vedie k rôznym patológiám. Jedným z nich je agranulocytóza, ktorá sa môže pozorovať u detí. Článok sa bude zaoberať jeho príznakmi, príčinami, ako aj metódami prevencie a liečby.

Agranulocytóza sa nazýva syndróm, pri ktorom sa počet neutrofilov a granulocytov v krvi prudko znižuje. Ide o variant neutropénie, pri ktorej klesá hladina neutrofilov. Sú súčasťou imunitného systému. Ich pokles robí imunitný systém slabším a viac neschopným bojovať proti rôznym infekciám.

Osoba trpiaca agranulocytózou môže mať bolesť v krku, ulceróznu stomatitídu, pneumóniu, hemoragické prejavy, ako aj sepsu, hepatitídu, peritonitídu, mediastinitídu.

Toto ochorenie často postihuje ženy. Oni sú 2-3 krát pravdepodobnejšie ako muži mať zodpovedajúce príznaky. Často sa spája s rôznymi liekmi, ktoré sú dnes dostupné av mnohých ohľadoch inhibujú ľudskú imunitu.

Agranulocytóza je nebezpečná patológia, pretože aj bežné prechladnutie môže spôsobiť kómu alebo sepsu. Ľudské telo nie je schopné bojovať proti infekciám, na rozdiel od inej osoby, ktorá má silnú imunitu. Pri agranulocytóze sa človek stáva bezmocným a slabým tvárou v tvár bežným chorobám, čo vedie k komplikáciám a dokonca k smrti.

Symptómy agranulocytózy

Postupne sa vyvíjajú príznaky agranulocytózy. Prvých pár dní sa človek môže cítiť dobre. Jeho telesná teplota a stav sa nemenia. Po 6-7 dňoch sa však už môžu objaviť príznaky, ktoré naznačujú pokles granulocytov v krvi.

Akútna forma agranulocytózy je zriedka pozorovaná. Zvyčajne príznaky poklesu granulocytov v krvi sú komplikácie, infekčné ochorenia, ktoré sa vyvinuli v dôsledku slabej imunity.

Zdravie pacienta závisí úplne od počtu granulocytov, ktoré sa znížili. Ak je ich veľmi málo, potom sa môžu vyvinúť infekčné choroby a človek sa bude cítiť veľmi zle. S miernym poklesom prvkov nemožno pozorovať negatívne znaky. Človek nemusí ani ochorieť, ak sa chráni pred zdrojmi infekcie a udržuje čistotu a hygienu.

V nemocničných podmienkach vedie pokles granulocytov k vzniku závažných symptómov.

Počas agranulocytózy sa do tela môžu dostať rôzne baktérie, z ktorých najčastejšie sú E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infekcie spôsobujú nasledujúce príznaky:

  1. Ťažká bolesť hlavy a bolesť svalov.
  2. Zvracanie.
  3. Zvýšenie teploty na 40-41 ° C.
  4. Začervenanie kože.
  5. Chudnutie.
  6. Závraty.
  7. Pokles krvného tlaku.
  8. Výskyt tmavých, malých lézií na koži, ktorý je pozorovaný v pyocyanic stick.

Nekrotická enteropatia je ďalším príznakom agranulocytózy. To sa prejavuje vo voľných stoliciach, kŕčových bolestiach brucha, zvracaní, vysokej horúčke a celkovej slabosti. Možno vývoj vredov, ktoré praskli.

Anémia a trombocytopénia sa najčastejšie vyvíjajú v autoimunitnej forme agranulocytózy. To sa prejavuje krvácaním (s trombocytopéniou) a závratmi, bolesťami hlavy, slabosťou, tachykardiou, bledou kožou (s anémiou) atď.

Agranulocytóza u detí

Táto choroba sa môže vyskytnúť u detí od narodenia. Často je to neškodné. Nazýva sa chronická benígna neutropénia v detstve, pri ktorej sa príznaky agranulocytózy zvyčajne neobjavujú. Dieťa sa cíti dobre. A dospelí predpokladajú, že deti majú stále slabú imunitu, čo je dôvod, prečo sú často veľmi chorí.

Agranulocytóza sa vyvíja u detí z rovnakých dôvodov ako u dospelých. Môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko dní. Ak je dieťa choré s akoukoľvek chorobou, potom na prevenciu po liečbe je potrebné absolvovať krvné testy na zistenie hladiny granulocytov. To je obzvlášť dôležité, ak rodičia nechcú, aby ich dieťa okamžite po chorobe po chorobe malo ochorenie, ak má agranulocytózu.

Lekári sa domnievajú, že rozvoj agranulocytózy u detí je dôsledkom nedostatočného rozvoja imunitného systému. Vo veku 5 rokov zvyčajne dosahuje svoj vyspelý stav, čo umožňuje presne predpovedať sklon k rôznym chorobám. Agranulocytóza sa zvyčajne vyskytuje samostatne u detí. Antibiotiká sú však stále predpísané na prechladnutie a dieťa je registrované u detského lekára, imunológa, alergistu a hematológa.

Agranulocytóza u detí sa môže vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

  1. Vplyv drog.
  2. Malígne ochorenie krvi. Tu je potrebná chemoterapia.
  3. Časté infekčné ochorenia. To sa prejavuje vredmi na sliznici ústnej dutiny, vysokou teplotou, rozvojom zápalu pľúc. Je potrebné tieto choroby odstrániť tak, aby sa nevyvinul septický šok.

Udržiavanie malého počtu neutrofilov vedie k febrilnej neutropénii, ktorá sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • Veľké potenie.
  • Horúčka.
  • Slabosť.
  • Tras.
  • Periodontálne ochorenie.
  • Plesňové ochorenia.
  • Stomatitída.
  • Zápal ďasien.

V tomto prípade je potrebné odstrániť infekciu a komplikácie, ktoré sa prejavili a ešte viac potlačiť imunitný systém.

Stále prebieha diskusia o tom, kedy sa má očkovať, ak má dieťa agranulocytózu. Podľa ruských noriem, v tomto prípade je očkovanie oneskorené. Podľa európskych noriem nie je agranulocytóza kontraindikáciou pre očkovanie.

Príčiny agranulocytózy

V závislosti od príčin agranulocytózy sa izolujú vrodené a získané druhy. Na druhej strane sú rozdelení na:

  • Imunita - je dôsledkom vzniku autoprotilátok alebo protilátok proti granulocytom v dôsledku medikácie, čo prispelo k rozvoju funkcie antigénu. Samotné je rozdelené na:
  1. Haptén. Vytvorené v dôsledku užívania liekov proti bolesti, antibiotík, liekov proti tuberkulóze atď.
  2. Autoimunitné. Vzniká v dôsledku autoimunitných ochorení, keď sa vytvárajú protilátky proti granulocytom, čo vedie k ich deštrukcii.
  • Myelotoxika - prejavuje sa inhibíciou tvorby mladých granulocytov v kostnej dreni, čo znižuje ich počet v krvi. Je to dôsledok užívania cytotoxických liekov alebo vystavenia ionizujúcemu žiareniu.
  • Genuinny - príčiny vzhľadu nie sú stanovené

Ak vezmeme do úvahy všetky dôvody, ktoré podľa odborníkov na stránke slovmed.com sú faktormi pre rozvoj agranulocytózy, môžeme rozlišovať:

  • Chemická alebo radiačná expozícia.
  • Vychudnutosť.
  • Autoimunitné ochorenia.
  • Vírusové infekcie.
  • Závažné generalizované infekcie.
  • Lieky, ktoré inhibujú tvorbu krvi.
  • Genetické poruchy.
ísť hore

Liečba agranulocytózou

Liečba agranulocytózy by mala byť opatrná, pretože jej nesprávna implementácia môže viesť k smrti. Po prvé, lieky sú predpísané na odstránenie príčiny ochorenia (autoimunitné ochorenie, negatívne účinky iných liekov, atď.).

Potom sa vytvoria aseptické podmienky pre pacienta. To je možné, ak ho umiestnite do krabice, samostatného a sterilného oddelenia, kde môžete len zadávať lekárov v špeciálnom oblečení. Príbuzní a príbuzní ho nemôžu navštevovať vždy, pretože to môže ohroziť, že sa mu dostanú infekcie, ktoré so sebou návštevníci privedú.

Liečba je transfúzia rozmrazených leukocytov alebo hmotnosti leukocytov. Tu sa uskutočňuje analýza kompatibility leukocytov, takže táto manipulácia má svoj účinok. Lekári sú teda schopní kompenzovať nedostatky, ktoré sú pozorované počas agranulocytózy. Tento typ liečby sa však nevykonáva s imunitnou formou ochorenia, pretože v tomto prípade je produkcia protilátok inhibovaná.

Prednizolón sa používa na obnovenie počtu granulocytov v krvi. Potom sa jeho dávka postupne znižuje.

Ďalšie lieky sú leukopoiesis stimulanty. Patrí medzi ne:

  • Nukleinát sodný.
  • Molgramostin.
  • Pentoksil.
  • Leykomaks.
  • Leucogen.

Ďalšie terapeutické opatrenia sú:

  1. Detoxikačná liečba s ťažkou intoxikáciou.
  2. Použitie gemodezy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​glukózy a roztoku Ringera.
  3. Transfúzia krvných doštičiek pri hemoragickom syndróme.
  4. Hemostatická liečba krvácania: kyselina aminokapronová, Ditsinon a ďalšie.
  5. Transfúzia červených krviniek s ťažkou anémiou.
ísť hore

Prevencia agranulocytózy

Súbežne s liečbou agranulocytózy je tiež zabránené ochoreniu. Antibiotiká sa primárne používajú, ak sa počet granulocytov mierne zníži. S výrazným poklesom týchto prvkov sa používajú antibakteriálne liečivá. Priebeh liečby je predpísaný lekárom, ktorý zvyčajne kombinuje niekoľko antibiotík.

Antifungálne lieky sa používajú s antibiotikami. Táto prevencia sa vykonáva dovtedy, kým sa hladina granulocytov nevráti do normálu.

Je dôležité, ako si človek zachováva vlastnú imunitu. Tu sa ovocie a zelenina stávajú hlavnými v lete, s ktorými človek musí nasýtiť svoje telo av zime liečivé vitamíny. To môže zahŕňať zdravý životný štýl, keď sa človek zaoberá fyzickými cvičeniami, prechádzkami na čerstvom vzduchu, aktiváciou a odmietaním zlých návykov.

Je potrebné zapojiť sa do ich liečby hneď, ako sa objavia infekčné choroby, aby neznižovali imunitu.

Ak má človek chorobu, mal by byť nepretržite monitorovaný lekárom, ktorý včas predpíše potrebné lieky. Je lepšie začať liečbu v ranom štádiu, ktorá sa vyskytuje ľahko a rýchlo a neumožňuje rozvoj komplikácií.

výhľad

Priemerná dĺžka života sa znižuje, ak osoba ignoruje agranulocytózu a nezaoberá sa jej elimináciou. Prognóza sa stáva celkom upokojujúcou, keď si pacient uvedomí závažnosť svojho vlastného stavu a začne liečbu.

Samoliečba sa nevykonáva. Neexistujú žiadne ľudové prostriedky, ktoré by mohli vyliečiť chorobu. Pomoc lekárov sa stáva hlavnou, pretože podstupujú stav pacienta pod kontrolou a konajú, kým ho nevyliečia. Výsledok takýchto udalostí je pozitívny, tu môžete hovoriť o úplnom uzdravení.

Veľmi odlišné okolnosti, ak osoba nie je liečená. Ako dlho žijú s agranulocytózou? Úmrtnosť dosahuje 80%. Veľa záleží na tých infekciách, ktoré ovplyvňujú ľudské telo a chorobách, ktoré vyvolávajú. Vzhľadom k tomu, že imunita v agranulocytóze je depresívna, osoba neinfikuje infekciu, čo jej umožňuje vyvíjať a úplne zničiť jej telo.

Agranulocytóza - príčiny, typy, príznaky, liečba

Čo je agranulocytóza?

Agranulocytóza je závažná krvná patológia charakterizovaná kritickým poklesom koncentrácie zástupcov najdôležitejšej frakcie leukocytov - granulocytov.

Pretože granulocyty tvoria významnú časť počtu leukocytov, agranulocytóza vždy pokračuje s leukopéniou. Agranulocytóza sa uvádza v prípadoch, keď celkový počet leukocytov neprekračuje 1,5 × 109 buniek na 1 μl a granulocyty sa buď vôbec nedetekujú, alebo menej ako 0,75 × 109 / μl.

Podľa prítomnosti špecifických granúl v cytoplazme sú všetky leukocyty, o ktorých je známe, že v tele vykonávajú ochrannú funkciu, rozdelené na:
1. Granulocyty - neutrofily, bazofily a eozinofily.
2. Agranulocyty - monocyty a lymfocyty.

Kritické zníženie koncentrácie neutrofilov, eozinofilov a bazofilov v krvnej plazme sa teda nazýva agranulocytóza.

Avšak eozinofily a bazofily (tieto frakcie sa podieľajú hlavne na alergických zápalových reakciách) tvoria malé percento z celkového zloženia všetkých leukocytov v krvi (1-5% - eozinofily a 0-1% - bazofily), takže kritické hodnoty neutropénie zakrývajú pokles koncentrácie iných prvkov. séria granulocytov.

Okrem toho, niektoré formy agranulocytózy, ako napríklad geneticky determinovaná agranulocytóza u detí (Kostmannov syndróm), sa vyskytujú pri zvýšení počtu eozinofilov v krvi.

Preto termín "agranulocytóza" sa často používa v literatúre ako synonymum pre kritickú neutropéniu (kritické zníženie počtu neutrofilov).

Aby sme lepšie pochopili, čo je agranulocytóza a akú hrozbu predstavuje pre ľudský život, urobíme krátky výlet do fyziológie.

Funkcie neutrofilov. Aké nebezpečenstvo predstavujú
granulocytopénia a agranulocytóza?

U dospelých tvoria neutrofily 60-75% celkového počtu leukocytov v krvi. Hlavnou funkciou tejto frakcie granulocytov je fagocytóza (absorpcia) mikroorganizmov a odumretých bunkových elementov poškodených tkanív.

Neutrofily poskytujú predovšetkým úplnú sterilitu krvi. Súčasne zostávajú v krvnom riečišti približne 1 až 3 dni a potom migrujú do tkaniva, kde sa zúčastňujú lokálnych obranných reakcií. Celková dĺžka života neutrofilov je asi týždeň, ale pri zápale rýchlo umierajú a tvoria hlavnú zložku hnisu.

Neutrofily produkujú špeciálnu látku - lyzozým, ktorý má bakteriostatické účinky (zastavuje rast a reprodukciu baktérií) a baktericídny účinok (ničí baktérie) a tiež prispieva k rozpúšťaniu poškodeného tkaniva.

Okrem toho neutrofily produkujú interferón, silné antivírusové činidlo a aktivujú počiatočnú fázu komplexného procesu zrážania krvi.

V prípade akútnych infekcií sa počet neutrofilov mnohokrát zvyšuje (až 10-krát) v priebehu 24-48 hodín v dôsledku príjmu rezervných leukocytov z pľúc a sleziny, kde sú spojené s endotelom malých ciev (tzv. Pohraničný bazén) a tiež z kostnej drene (rezerva pool).

Telo má teda veľký počet záložných neutrofilov, takže vývoj agranulocytózy je možný len s konštantnou smrťou buniek v periférnej krvi alebo s hlbokou depresiou tvorby neutrofilov v červenej kostnej dreni.

Príčiny a patogenéza (vývojový mechanizmus) agranulocytózy

Znalosť príčin a mechanizmov vývoja rôznych typov agranulocytózy pomáha zvoliť optimálnu taktiku liečby, predpovedať výsledok ochorenia a predchádzať vzniku komplikácií a následne chrániť pred relapsmi.

V závislosti od príčiny vzniku a mechanizmu vývoja patológie sa rozlišujú nasledujúce typy agranulocytózy:
1. Myelotoxické.
2. Imunita:

  • autoimunitné;
  • haptén.
3. Genuinny.

Myelotoxická agranulocytóza sa vyskytuje ako dôsledok prevažujúceho účinku nepriaznivých faktorov na červenú kostnú dreň a je to hlboká depresia hematopoetického zárodku zodpovedného za produkciu granulocytov.

Keď imunitná agranulocytóza je deštrukcia granulocytov v krvnom obehu v dôsledku výskytu patologických imunitných reakcií.

Autoimunitná agranulocytóza sa zvyčajne vyvíja na pozadí autoimunitných ochorení spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus a reumatoidná artritída.

Haptenická agranulocytóza nastáva, keď sa haptény podieľajú na imunitných reakciách - látkach, ktoré sú samé o sebe neškodné, ale za určitých podmienok môžu vyvolať imunitné reakcie, ktoré ničia granulocyty. V úlohe haptenov sú najčastejšie liečivé látky, takže haptenická agranulocytóza sa považuje za hroznú komplikáciu rôznych terapeutických opatrení.

Genuinická agranulocytóza sa spomína v prípadoch, keď príčina prudkého poklesu počtu granulocytov v krvi zostáva neznáma.

Príčiny a patogenéza myelotoxickej agranulocytózy a leukopénie

Exogénna a endogénna myelotoxická agranulocytóza
Myelotoxická agranulocytóza môže byť spôsobená vonkajšími nepriaznivými účinkami (exogénna myelotoxická agranulocytóza) a vnútornými chorobami tela (endogénna myelotoxická agranulocytóza).

Najčastejšie endogénna myelotoxická agranulocytóza je komplikáciou nasledujúcich ochorení:

  • akútna leukémia;
  • chronická myeloidná leukémia v terminálnom štádiu;
  • metastázy rakoviny alebo sarkómu v červenej kostnej dreni.

V takýchto prípadoch je normálna hematopoéza inhibovaná toxínmi nádoru a bunkové elementy červenej kostnej drene sú nahradené rakovinovými bunkami.

Vývoj exogénnej myelotoxickej agranulocytózy je spôsobený tým, že ako najintenzívnejšie sa množiace tkanivo ľudského tela je červená kostná dreň obzvlášť citlivá na mnohé vonkajšie faktory.

Medzi najčastejšie príčiny exogénnej myelotoxickej agranulocytózy patria:

  • vystavenie rádioaktívnemu žiareniu;
  • otrava jedmi, ktoré môžu potlačiť tvorbu krvi (benzén, toluén, arzén, ortuť atď.);
  • užívania myelotoxických liekov.

Exogénna myelotoxická agranulocytóza spravidla nie je samostatným ochorením, ale len jedným zo symptómov vážneho poškodenia tela (radiačná choroba, otrava benzénom, cytostatické ochorenie atď.).

Exogénna myelotoxická agranulocytóza je charakterizovaná prítomnosťou časovej medzery medzi účinkom nepriaznivého faktora na kostnú dreň a kritickým poklesom hladiny granulocytov v krvi.

Trvanie tohto obdobia závisí od povahy a sily nepriaznivého faktora a môže sa pohybovať od 8 - 9 dní (napríklad s vážnou chorobou akútneho ožarovania) do týždňov, mesiacov a dokonca rokov (chronická otrava benzénom, ortuťou atď.).

Lekárska myelotoxická agranulocytóza

Myelotoxický účinok má množstvo liekov. V prvom rade ide o cytostatiká - lieky, ktoré inhibujú bunkové delenie.

Tieto lieky (cyklofosfamid, metotrexát a iné) sa používajú pri onkologických ochoreniach, pri závažných autoimunitných patológiách vyskytujúcich sa s vysokým stupňom aktivity (systémový lupus erythematosus, určité typy glomerulonefritídy, systémová sklerodermia, periarteritis nodosa, "suchý" Shegrenov syndróm, Bechterewova choroba atď.) ), ako aj v transplantologii, aby sa zabránilo odmietnutiu transplantovaných orgánov a tkanív.

Cytostatiká ničia rakovinové bunky, ktorých rýchlosť delenia je mnohonásobne vyššia ako rýchlosť reprodukcie zdravých buniek v tele a inhibuje patologicky aktivovaný imunitný systém, ale môže spôsobiť agranulocytózu v dôsledku potlačenia tvorby granulocytov. Terapia týmito liekmi sa preto vždy vykonáva za neustáleho monitorovania stavu krvného systému a pokles počtu leukocytov je indikáciou na ukončenie liečby.

Menej často sa pri liekoch indukovaných myelotoxických agranulocytóz spôsobujú lieky, ktoré sa nepoužívajú na cytotoxické účely, ale môžu mať nežiaduci účinok na červenú kostnú dreň ako vedľajší účinok. Tieto lieky zahŕňajú chloramfenikol, širokospektrálne antibiotikum a chlórpromazín, neuroleptikum používané pri psychotických poruchách.

Agranulocytóza spôsobená liekmi s myelotoxickými vedľajšími účinkami môže byť kombinovaná s anémiou a trombocytopéniou v dôsledku poškodenia prekurzorových buniek erytrocytov a červených krviniek. V závažných prípadoch sa vyvinie pancytopénia (zníženie počtu všetkých bunkových elementov krvi).

Príčiny a patogenéza imunitnej agranulocytózy a leukopénie

V imunitnom agranulocytóze dochádza k poklesu počtu leukocytov granulocytov v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie protilátkami proti granulocytom.

Protilátky proti granulocytom zároveň spôsobujú smrť buniek nielen v prietoku krvi a v periférnych depotoch (slezina, pľúca atď.), Ale aj v samotnej červenej kostnej dreni. Niekedy sú prekurzorové bunky granulocytov zničené, takže mechanizmus na vývoj patológie v skutočnosti zahŕňa myelotoxický prvok.

V dôsledku masívnej deštrukcie granulocytov sa vyvíja intoxikačný syndróm - všeobecná otrava tela s produktmi rozpadu mŕtvych buniek. V mnohých prípadoch je však klinický obraz intoxikácie rozmazaný príznakmi infekčných komplikácií (s haptenovou agranulocytózou) alebo príznakmi základného ochorenia (v prípade autoimunitnej agranulocytózy).

Vo všetkých prípadoch imunitnej agranulocytózy existuje špecifický vzor krvného testu - úplné vymiznutie granulocytov a monocytov, zatiaľ čo počet lymfocytov sa blíži normálu. Vzhľadom na túto skutočnosť sa počet leukocytov zriedkavo znižuje pod 1,5 × 109 buniek na μl.

Pri imunitnej agranulocytóze sa často vyvíja súbežná trombocytopénia a anémia, pretože protilátky sa často tvoria nielen proti leukocytom, ale aj proti iným bunkovým elementom. Okrem toho je možná imunitná lézia polypotentnej progenitorovej bunky v kostnej dreni (lézia bunky, z ktorej sa následne vytvárajú granulocyty, erytrocyty a krvné doštičky).

Vlastnosti patogenézy autoimunitnej agranulocytózy
Samotná autoimunitná agranulocytóza je v skutočnosti jedným zo symptómov systémových imunitných porúch, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.

Základom patogenézy týchto ochorení je tvorba autoprotilátok proti proteínom tkanív tela. Príčiny týchto patológií nie sú úplne pochopené. Väčšina výskumníkov považuje dedičnú predispozíciu za dokázanú a tiež rozpoznáva úlohu vírusových infekcií a psychologickej traumy ako spúšťača.

Autoimunitné agranulocytózy sa zvyčajne vyskytujú v mladom a strednom veku. Ženy trpia niekoľkokrát častejšie ako muži (pomer mužov a žien je podľa rôznych zdrojov 1: 3-5) a vyvíja sa na pozadí komplexnej kliniky základného ochorenia, ktoré zanecháva určitý odtlačok na jeho patogenézu.

Tak napríklad dochádza k systémovému lupus erythematosus s ťažkou leukopéniou, ktorá je indikátorom aktivity procesu. Preto je priebeh agranulocytózy u tohto ochorenia zvyčajne závažnejší ako u iných foriem autoimunitnej agranulocytózy. Častejšie sa vyvíja trombocytopénia a dokonca pancytopénia.

Je potrebné mať na pamäti, že pri autoimunitných ochoreniach sa môže myelotoxický faktor liečebného pôvodu podieľať na patogenéze agranulocytózy, pretože cytostatiká sú často predpisované u pacientov s vysokou aktivitou procesu.

Autoimunitné ochorenia majú chronicky recidivujúci priebeh, takže agranulocytóza sa môže tiež stať cyklickou. Okrem toho jeho priebeh a prognóza do značnej miery závisia od vyliečiteľnosti základného ochorenia.

Príčiny a patogenéza akútnej haptenovej agranulocytózy
Haptenová agranulocytóza sa vyvíja v dôsledku sedimentácie neúplných antigénov - hapténov na povrchu granulocytových membrán. Kombinácia protilátok s hapténmi umiestnenými na povrchu leukocytov vedie k aglutinačnej reakcii (zvláštnemu lepeniu) granulocytov a ich smrti.

V úlohe hapténov sa spravidla používajú rôzne lieky, preto sa haptenická agranulocytóza označuje aj ako medicínska alebo medicínska agranulocytóza.

Na rozdiel od myelotoxickej agranulocytózy, ktorá je tiež spôsobená určitými typmi liekov, sa haptenická agranulocytóza začína akútne, často v prvých dňoch užívania lieku.

Okrem toho, po vyliečenej myelotoxickej agranulocytóze sa telo stáva odolnejším voči tomuto typu liečiva a na vyvolanie porúch sa vyžaduje veľká dávka a v prípade haptenovej agranulocytózy sa naopak budú patologické reakcie vyvíjať aj po extrémne nízkych testovacích dávkach.

Ďalším špecifickým rozdielom haptenovej agranulocytózy je jej akútna povaha - s včasným zrušením liečiva, ktoré sa stalo hapténom, sa relatívne rýchlo obnoví počet granulocytov v krvi.

Haptenická agranulocytóza sa môže vyvinúť v každom veku, ale u detí je extrémne zriedkavá. Predpokladá sa, že u žien sa táto komplikácia farmakoterapie vyvíja častejšie ako u mužov, ale s vekom je tento rozdiel vyrovnaný.

Štatisticky sa sleduje signifikantné zvýšenie výskytu haptenovej agranulocytózy u starších vekových skupín. Je to spôsobené tým, že u starších ľudí je pravdepodobnejšie, že trpia akútnymi a chronickými ochoreniami, preto sú nútení užívať viac liekov. Okrem toho, s vekom sa imunitný systém stáva menej flexibilným a často zlyhá tak vo všeobecnom poklese imunity, ako aj vo vývoji patologických imunitných reakcií.

Existuje dôkaz, že haptenická agranulocytóza môže spôsobiť takmer akékoľvek lieky. Existujú však drogy, keď sú takéto komplikácie obzvlášť časté. Patrí medzi ne:

  • sulfónamidy (vrátane tých, ktoré sa používajú na liečbu diabetu typu 2);
  • ANALGIN inj;
  • amidopyrínu;
  • fenylbutazón;
  • barbituráty;
  • niektoré lieky proti tuberkulóze (PASK, ftivazid, tubazid);
  • prokainamid;
  • Methyluracilum;
  • makrolidové antibiotiká (erytromycín a ďalšie);
  • lieky proti štítnej žľaze (lieky používané na zvýšenie funkcie štítnej žľazy).

Vlastnosti patogenézy liečiva agranulocytózy

Agranulocytóza je zriedkavá, ale extrémne závažná komplikácia drogovej terapie, takže veľa prác domácich a zahraničných výskumníkov sa venuje štúdiu tohto nebezpečného vedľajšieho účinku.

Liečivo agranulocytózy môže byť myelotoxické (s použitím cytostatík, chloramfenikolu a niektorých ďalších liekov) a hapten (sulfónamidy, butadión atď.).

Treba poznamenať, že niekedy rovnaká lieková látka spôsobuje rôzne typy agranulocytózy u rôznych pacientov. Západní lekári preto v jednom čase zverejnili výsledky štúdie o príčinách a mechanizmoch vývoja agranulocytózy pri použití liekov fenotiazínovej série (aminazín atď.).

Napriek tomu, že aminazín je považovaný za liek schopný vyvolať myelotoxickú agranulocytózu u jedincov s idiosynkrózou (s osobitnou citlivosťou na liečivo), mnohí pacienti s použitím špeciálnych testov na protilátky detegovali imunitný charakter agranulocytózy.

V niektorých prípadoch bola deštrukcia granulocytov spôsobená prítomnosťou špecifických protilátok, ktoré sa z tela rýchlo vymyli rovnakým spôsobom ako v haptenovej agranulocytóze. U takýchto pacientov sa klinicky rýchlo a rýchlo vyvinula klinika agranulocytózy s liečivom, ale vysadenie lieku viedlo k pomerne rýchlemu pozitívnemu výsledku.

U iných pacientov sa vyvinula autoimunitná reakcia s tvorbou protilátok proti proteínovým prvkom jadier leukocytov, ako je to napríklad v prípade systémového lupus erythematosus. Samozrejme, v takýchto prípadoch sa postupne vyvíjala agranulocytóza a mala tendenciu k chronickému priebehu.

Mechanizmus vývoja agranulocytózy lieku teda závisí nielen od povahy liečiva, ale aj od mnohých ďalších faktorov, ako je pohlavie a vek pacienta, stav jeho imunitného systému, prítomnosť a závažnosť sprievodných ochorení atď.

Niektoré lieky, ktoré často spôsobujú
liečivo agranulocytóza

Niektoré antireumatické lieky, ktoré môžu spôsobiť hapténové agranulocytózy

Mnohí vedci sa domnievajú, že antireumatický liek je ale nebezpečný vzhľadom na vývoj haptenovej agranulocytózy. Z tohto dôvodu sa tento liek od roku 1985 v Spojenom kráľovstve nepokúšal predpisovať. Najčastejšia haptenická agranulocytóza pri užívaní butadionu sa vyskytuje u žien starších ako 50 rokov.

Spravidla sa klinické príznaky ochorenia vyvíjajú tri mesiace po začiatku užívania lieku. Klasickým príznakom agranulocytózy často predchádza kožná vyrážka.

Haptenická agranulocytóza je vedľajším účinkom alopurinolu, lieku užívaného s dnou. Táto komplikácia je častejšia u ľudí stredného veku a starších ľudí. Sú opísané prípady vzniku agranulocytózy u mladých ľudí, keď sa alopurinol užíval na pozadí úplného hladovania.

Niektoré antibakteriálne lieky, ktoré často spôsobujú lieky
agranulocytóza

Zmienka o chloramfenikole sa stala klasikou v opise liekovej agranulocytózy. Toto širokospektrálne antibiotikum môže u citlivých pacientov stlačiť červenú kostnú dreň. Je potrebné poznamenať, že chloramfenikol tiež často spôsobuje aplastickú anémiu v dôsledku inhibície progenitorových buniek erytrocytov.

Agranulocytóza a leukopénia však môžu byť komplikáciami užívania mnohých antibiotík. Sú opísané prípady vzniku agranulocytózy s dlhodobým podávaním veľkých dávok penicilínových antibiotík a príbuzných cefalosporínov. Súčasne sa vyskytli patologické príznaky 2-3 týždne po začiatku liečby.

Vzťah haptenovej agranulocytózy so sulfónamidmi je známy už dlhý čas. Najčastejšie komplikácie pri užívaní sulfónamidov sa vyvíjajú u žien staršieho a senilného veku. Zvlášť nebezpečný je kombinovaný liek Biseptol.

Riziko vzniku agranulocytózy pri užívaní neuroleptík, antidepresív a antikonvulzív

Okrem aminazínu sa pri užívaní príbuzných neuroleptík, ako je propazín, metozín a iné, často vyvíja myelotoxická agranulocytóza. Najčastejšie sa táto komplikácia vyvíja u žien vo veku a starobe u belochov, ktorí majú komorbiditu. V rovnakej skupine a najvyššia mortalita z agranulocytózy.

Antidepresíva spôsobujú agranulocytózu oveľa menej. Existujú dôkazy o vývoji podobnej komplikácie pri použití amitriptylínu a imizínu. Mianserín spôsobuje agranulocytózu u starších ľudí (priemerný vek 67 rokov) a uhličitanu lítneho - hlavne u mužov mladého a stredného veku.

Už v 80-tych rokoch sa u 10% pacientov užívajúcich karbamazepín zistila prechodná leukopénia. Prípady závažnej granulocytopénie a agranulocytózy počas užívania karbamazepínu sú opísané hlavne u starších pacientov. Preto mnohí odborníci radia s veľkou opatrnosťou predpisovať tento liek pacientom po 60 rokoch.

Symptómy agranulocytózy

Ľudské telo obývajú množstvo mikroorganizmov, ktoré spolu s ním pokojne žijú a dokonca často vstupujú do symbiózy (vykonávajú jednu alebo inú pozitívnu funkciu - produkujú vitamín K v čreve, zasahujú do reprodukcie patogénnych baktérií atď.).

Leukocyty, hlavne granulocyty, majú obmedzujúci účinok na mikroflóru a neumožňujú jej nadmerné množenie. S rozvojom agranulocytózy dochádza k nekontrolovanej reprodukcii týchto mikroorganizmov, čo vedie k rozvoju infekčných komplikácií.

Ústna dutina je najviac obývaná saprofytickou a oportúnnou mikroflórou, preto prvé príznaky agranulocytózy sú jej nekontrolovaná reprodukcia, ktorá sa klinicky prejavuje vývojom:

  • infekčná stomatitída (zápal sliznice ústnej dutiny);
  • zápal ďasien (zápal ďasien);
  • tonzilitída (zápal mandlí);
  • faryngitída (zápal hltanu).

Pretože počas agranulocytóznej migrácie leukocytov do ložísk zápalu je obtiažne alebo úplne neprítomné, zápal preberá fibro-nekrotický charakter. Na postihnutom povrchu sliznice sa vytvára špinavý sivý kvet, pod ktorým sa množia baktérie.

Sliznica je hojne zásobovaná krvou, preto bakteriálne toxíny a iné odpadové produkty mikroorganizmov masívne vstupujú do celkovej cirkulácie, čo vedie k ťažkej intoxikácii, ktorá sa klinicky prejavuje vysokou horúčkou (až 40 stupňov a viac), slabosťou, nevoľnosťou a bolesťou hlavy.

Charakteristickým príznakom agranulocytózy je rýchla tvorba vredov. Súčasne sa proces nekrotizácie rozširuje na susedné povrchy a často nadobúda charakter nómu (tzv. Rakovina vodných živočíchov - prechod nekrotického procesu na lícnu sliznicu s rozvojom gangrény tváre).

Podobné zápalové procesy sa vyskytujú v gastrointestinálnom trakte. Vyvíja ulcerózno-nekrotickú enteropatiu špecifickú pre agranulocytózu, ktorá sa vyznačuje tvorbou nekrózy sliznice pažeráka, žalúdka a čriev.

Klinicky sa to prejavuje nadúvaním a silnou kŕčovou bolesťou brucha, vracaním a hnačkou, niekedy krvou. S hlbokými nekrotickými léziami zažívacieho traktu dochádza k silnému krvácaniu, ktoré ohrozuje život pacienta. V závažných prípadoch sa môže objaviť žltačka v dôsledku infekcie pečene. Perorácia vredov s rozvojom akútnej abdominálnej kliniky je zriedkavá.

S agranulocytózou sa často vyskytuje pneumónia, ktorá má atypický priebeh s tendenciou tvoriť veľké abscesy (abscesy), rozvoj gangrény a rozširovanie procesu na susedné orgány.

Porážka pľúc sa prejavuje kašľaním, dýchavičnosťou a počas prechodu na pleuru - bolesti v hrudníku počas dýchania. V ťažkých prípadoch, rozvoj akútneho respiračného zlyhania.

Menej často s agranulocytózou začína infekčný proces zdola, zahŕňajúci urogenitálne orgány (uretra, močový mechúr, maternica a vagína u žien). V tomto prípade sa pacienti sťažujú na bolesť a bolesť pri močení, oneskorené močenie, bolesť v spodnej časti brucha. Ženy môžu pociťovať svrbenie a abnormálny vaginálny výtok.

V dôsledku intoxikácie sa vyvíja arteriálna a venózna hypotenzia, pri auskulácii srdca sa počuje funkčný hluk. Na časti obličiek sa zaznamenáva albuminúria (vylučovanie proteínov v moči), ktorá je spojená s reakciou na infekčné procesy. V prípadoch, keď sa infekčný proces pozdĺž močového systému šíri do obličiek, krvi, bielkovín a obličkových tubulárnych epiteliálnych buniek sú detekované v moči.

Symptómy septických komplikácií pri agranulocytóze

Vzhľadom k tomu, že obrana tela je znížená, s ťažkou agranulocytózou, infekcia je generalizovaná s rozvojom septických komplikácií (infekcia sa dostáva do krvi, ktorá je normálne sterilná, a šíri ju po celom tele tvorbou hnisavých ložísk v rôznych orgánoch a tkanivách).

Najcharakteristickejšou vlastnosťou agranulocytózy je vývoj tzv. Gramnegatívnej sepsy - infekcie krvi spôsobenej saprofytom (to znamená za normálnych podmienok, ktoré nevykazujú žiadne patogénne vlastnosti) črevnú flóru - Proteus, modrý hnis a črevné prúty.

Táto patológia je mimoriadne ťažká, s vysokou hypertermiou (41-42 stupňov), silnou intoxikáciou a rýchlym šírením infekcie v celom tele. Zvlášť charakterizované výskytom lézií na koži, ktoré sú vyrážkami čiernej farby, zväčšujúcimi sa veľkosťou na desať až pätnásť minút. Rovnaké lézie sa vyskytujú v pľúcach, pečeni, obličkách a iných orgánoch.

Priebeh a prognóza akútnej a chronickej agranulocytózy

V závislosti od príčiny sa agranulocytóza môže vyvíjať akútne a rýchlo (akútna choroba z ožarovania, haptenová agranulocytóza) alebo postupne (chronická otrava benzénom, ortuťou, agranulocytózou s metastatickými léziami kostnej drene).

V akútnom priebehu agranulocytózy závisí prognóza od stupňa poklesu koncentrácie granulocytov, počiatočného stavu tela a včasnosti špecializovanej lekárskej starostlivosti.

V prípade chronickej agranulocytózy je prognóza určená hlavne priebehom základného ochorenia (systémový lupus erythematosus, chronická otrava ortuťou, akútna leukémia atď.).

liečba

Komplexná liečba

Agranulocytóza je závažná patológia, ktorej liečba zahŕňa celý rad aktivít:
1. Eliminácia príčiny prudkého poklesu hladiny granulocytov v krvi.
2. Vytvorenie podmienok pre úplnú sterilitu.
3. Prevencia a liečba infekčných komplikácií.
4. Transfúzia hmotnosti leukocytov.
5. Liečba steroidmi.
6. Stimulácia leukopoézy.

V každom prípade sa berie do úvahy pôvod agranulocytózy, jej závažnosť, prítomnosť komplikácií, všeobecný stav pacienta (pohlavie, vek, komorbidity atď.).

V prípade potreby sa podľa štandardných schém predpisuje detoxikačná terapia, vykonáva sa korekcia anémie, hemoragického syndrómu a ďalších príbuzných porúch.

Etiotropná liečba

Ťažká leukopénia a agranulocytóza sú indikácie na ukončenie rádioterapie a liečby cytostatík.

Ak máte podozrenie na lekársku agranulocytózu spôsobenú liekmi, ktoré nemajú priamy myelotoxický účinok, okamžite ich prestaňte užívať.

V prípade včasného vysadenia lieku, ktorý spôsobil pokles hladiny granulocytov, je možné pomerne rýchlo obnoviť normálny stav periférnej krvi.

Vytvorenie podmienok pre úplnú sterilitu pri akútnej agranulocytóze

Liečba a prevencia infekčných komplikácií agranulocytózy

Na liečbu a prevenciu infekčných komplikácií pri agranulocytóze sa používajú antibiotiká bez myelotoxického účinku.

Profylaktická liečba antibiotikami sa uskutočňuje znížením hladiny leukocytov na 1 x 109 buniek na 1 μl a menej. V prítomnosti diabetes mellitus, chronickej pyelonefritídy alebo iných závažných ložísk vnútornej infekcie sa profylaktické podávanie antibiotík predpisuje aj pri vyššom počte koncentrácií leukocytov v krvi (1 - 1,5 × 109 buniek na 1 μl).

Na profylaxiu sa spravidla používajú 1-2 širokospektrálne antibiotiká v stredných dávkach, intravenózne alebo intramuskulárne.

Na liečenie infekčných komplikácií agranulocytózy sa v maximálnych dávkach podávajú perorálne (intravenózne alebo intramuskulárne) 2-3 širokospektrálne antibiotiká. Okrem toho sa spravidla na orálne podávanie predpisujú neabsorbovateľné (neabsorbované do krvi) antibiotiká na potlačenie črevnej mikroflóry.

Terapeutická a profylaktická liečba antibiotikami sa uskutočňuje pred opustením stavu agranulocytózy. Súčasne je priebeh liečby doplnený antifungálnymi liekmi (nystatín, levorín).

Často sa pri komplexnej terapii agranulocytózy používa imunoglobulín a antistafylokoková plazma.

Transfúzia leukocytov

Liečba glukokortikoidmi

Stimulácia leukopoézy

Agranulocytóza u detí

Agranulocytóza u detí s Kostmannovým syndrómom: príčiny, príznaky, liečba

Kostmannov syndróm alebo geneticky determinovaná agranulocytóza detí je najzávažnejšou formou genetickej neutropénie. Ochorenie sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom (obaja rodičia sú všeobecne zdraví, ale sú nositeľmi patologického génu).

V niektorých prípadoch je patológia kombinovaná s mentálnou retardáciou, mikrocefáliou (malá veľkosť hlavy) a krátkou postavou.

Mechanizmus vývoja agranulocytózy nie je úplne objasnený. Bolo zistené, že neutropénia je spôsobená zhoršeným dozrievaním prekurzorových buniek neutrofilov. To, čo presne spôsobilo tento defekt, však stále nie je známe.

Agranulocytóza u detí s Kostmannovým syndrómom sa prejavuje už v novorodeneckom období s opakujúcimi sa hnisavými infekciami, ako sú:

  • opakujúce sa kožné lézie s tvorbou pľuzgierov a zápalových infiltrátov;
  • ulcerózna stomatitída, infekčná periodontitída a paradonóza, hypertrofia a krvácanie z ďasien;
  • patológia horných dýchacích ciest (otitis, mastoiditída, zápal sliznice nosohltanu);
  • predĺžená pneumónia, náchylná k abscesu.

Charakterizovaný zvýšenou telesnou teplotou, generalizovaným zväčšením lymfatických uzlín, často splenomegáliou (zväčšená slezina).

V ťažkých prípadoch sa vyvíja septikémia s tvorbou abscesov v pečeni.

Vzorec leukocytov v Kostmannovom syndróme podlieha špecifickým zmenám. V typických prípadoch je charakteristická extrémna neutropénia (neutrofily sa vôbec nedajú zistiť), eozinofília a monocytóza s normálnym počtom lymfocytov.

Až donedávna bola prognóza Kostmannovho syndrómu veľmi nepriaznivá, najmä v novorodeneckom období (s vekom, prejavy agranulocytózy sú menej výrazné), ale v poslednej dobe liečba s faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov (G-CSF) vykazuje povzbudivé výsledky.

Tento liek, pôvodne izolovaný z plazmy myší, stimuluje proliferáciu kmeňových buniek granulocytov, zvyšuje ich rýchlosť zrenia a podľa niektorých zdrojov zlepšuje kvalitu dozrievajúcich neutrofilov.

Agranulocytóza u detí s cyklickou neutropéniou

Cyklická neutropénia je dedičné ochorenie prenášané autozomálne dominantným typom (dieťa sa narodí choré len vtedy, keď aspoň jeden z rodičov trpí touto chorobou).

Táto patológia je charakterizovaná rytmickými fluktuáciami hladiny neutrofilov v krvi - od normálneho až po hlboké agranulocytózy (nemusia byť detegované v periférnej krvi).

Mechanizmus vývoja patológie ešte nebol objasnený, predpokladá sa geneticky determinovaný defekt progenitorových buniek neutrofilov.

Záchvaty rekurentnej horúčky s ulceróznymi léziami ústnej dutiny a hltanu, sprevádzané zvýšením regionálnych lymfatických uzlín a závažných symptómov intoxikácie, sú charakteristické pre cyklicky sa vyskytujúcu agranulocytózu.

Po záchvate horúčky sa stav pacienta vráti do normálu, avšak niektorí pacienti majú komplikácie v dôsledku rozvoja zápalu stredného ucha, abscesnej pneumónie a podobne.

Najvýznamnejším diagnostickým príznakom cyklickej neutropénie je periodicky sa vyskytujúci pokles počtu granulocytov v krvi. Počas febrilného obdobia sa spravidla pozoruje agranulocytóza v priebehu 3 - 4 dní, potom sa v krvi zistia neutrofily, ale v zníženom množstve. Počas tohto obdobia sa často zvyšuje počet lymfocytov.

Po ukončení neutropénie, laboratórne testy zaznamenávajú prechodnú monocytózu a eozinofíliu. Potom sa pred začiatkom nasledujúceho cyklu všetky indikátory vrátia do normálu.

U 70% pacientov dochádza k poklesu granulocytov po 21 dňoch a trvá od 3 do 10 dní (stupeň poškodenia spravidla koreluje s trvaním neutropénie). Existujú však aj kratšie (14 dní) a dlhšie (28-30 dní) "svetelné intervaly".

V niektorých prípadoch je cyklický výskyt agranulocytózy sprevádzaný poklesom počtu červených krviniek a krvných doštičiek.

Liečba agranulocytózy v cyklickej neutropénii spočíva predovšetkým v prevencii infekčných komplikácií. Účel faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF) znižuje závažnosť granulocytopénie, ale úplne neodstráni cyklické zmeny.

Prognóza je relatívne priaznivá, pretože s vekom sú klinické prejavy agranulocytózy v cyklickej neutropénii výrazne zmiernené.

Granulocytopénia a agranulocytóza novorodencov v izoimunitnom konflikte

Ťažká granulocytopénia, v niektorých prípadoch dosahujúca stupeň agranulocytózy, sa nachádza aj v tzv. Izoimunitnej neutropénii. Táto patológia je typom ekvivalentu granulocytov hemolytickej anémie u novorodencov počas Rh-konfliktu.

Základom mechanizmu rozvoja agranulocytózy v izoimunitnej neutropénii je tvorba protilátok materského organizmu na granulocyty dieťaťa, ktoré majú antigénnu kompozíciu získanú od otca. Protilátky sú spravidla namierené proti prekurzorovým bunkám granulocytov v červenej kostnej dreni.

Charakteristickým znakom agranulocytózy v izoimunitnom konflikte je jeho tranzitná povaha - materské protilátky sa rýchlo vymyjú z tela a dochádza k spontánnej normalizácii počtu granulocytov v krvi dieťaťa. K úplnému uzdraveniu dochádza spravidla po 12-20 týždňoch po narodení.

Preto je medicínska taktika v boji proti infekčným komplikáciám pri štandardnej antibiotickej terapii.

Agranulocytóza u detí

Agranulocytóza je stav poklesu krvného systému granulocytov. Tento patologický proces zahŕňa zníženie počtu neutrofilov. Pojem agranulocytóza zahŕňa aj patológiu spojenú s neutropéniou.

Neutropénia je pokles neutrofilov v krvnom systéme. Imunitný systém pozostáva z neutrofilov. V dôsledku toho je imunitná reakcia významne oslabená.

Možné prenikanie infekcií, dôvod - oslabený imunitný systém. Dôsledky sú rôzne komplikácie. Možno vývoj smrteľného výsledku. Následky rinitídy sú:

  • septická lézia;
  • kóma

Agranulocytóza - závažná patológia, s touto patológiou vyžaduje štúdium znakov a príčin. Je tiež potrebné vykonať preventívne opatrenia.

Príčiny agranulocytózy

Rozlišujú sa tieto typy agranulocytózy:

  • typ pravého;
  • myelotoxický typ;
  • imunitného typu

Mechanizmus vývoja imunitnej agranulocytózy je syntéza protilátok proti granulocytom. Dôsledkom tohto procesu je zníženie zloženia granulocytov v krvi. Typy imunitnej agranulocytózy:

  • autoimunitný typ;
  • typu hapten

Príčiny haptenovej agranulocytózy:

  • anestetiká;
  • lieky proti tuberkulóze;
  • iných liekov

Mechanizmus vzniku autoimunitného typu ochorenia - tvorba protilátok proti granulocytom. Tieto krvinky sú zničené. Dôvodom môže byť patológia autoimunitného typu.

Patologické procesy v myelotoxickej agranulocytóze:

  • inhibícia tvorby mladých bunkových štruktúr;
  • pokles počtu agranulocytov

Príčina skutočnej agranulocytózy nebola stanovená.

Symptómy agranulocytózy

Symptomatológia akútneho priebehu ochorenia chýba. Identifikácia ochorenia môže byť po laboratórnom výskume. V prítomnosti komplikácií sa tvoria nasledujúce príznaky:

  • septická lézia;
  • nekróza;
  • bolesť hrdla;
  • absces;
  • zápal pľúc;
  • ulcerózna stomatitída;
  • oslabenie imunity

V počiatočnom období sa choroba cíti dobre. Teplota tela sa tiež udržuje normálna. Infekčné ochorenia sa vyskytujú počas dlhodobej choroby.

Ukazovateľ zdravia pacienta - stupeň redukcie počtu granulocytov. Ak sa počet agranulocytov prudko znižuje, vyvíja sa pretrvávajúci infekčný proces. Podmienky na udržanie normálneho počtu agranulocytov: t

  • dobré životné podmienky;
  • ochrany pred infekciou

Riziková skupina - stacionárne životné podmienky pacienta. Možné etiologické faktory procesu infekcie:

  • bakteriálne poškodenie;
  • palice pre katarálnu horúčku;
  • črevný bacilus;
  • infekcia Staph

Symptómy ochorenia sú nasledovné:

  • horúčka;
  • bolesť hlavy;
  • vracanie;
  • narušenie vedomia;
  • zníženie hmotnosti;
  • začervenanie kože;
  • zníženie krvného tlaku;
  • tmavé lézie na koži

Ťažká komplikácia ochorenia - enteropatia nekrotického typu. Príznaky tohto stavu:

Môžu sa vyskytnúť aj nasledujúce komplikácie:

  • znížený počet krvných doštičiek;
  • syndróm anémie

Tieto príznaky sú charakteristické pre autoimunitné agranulocytózy. Príznaky poklesu krvných doštičiek:

  • prítomnosť ložísk krvácania;
  • závraty;
  • slabosť;
  • bolesť hlavy;
  • bledú pokožku;
  • zvýšená srdcová frekvencia

Agranulocytóza v detstve

Telo dieťaťa je citlivé. To sa prejavuje prítomnosťou imunitných reakcií. Reakcia sa teda zvyšuje u detí. Krvné testy u detí sa podávajú na zabránenie pádu leukocytov.

Etiológia ochorenia u detí:

  • neutropénia;
  • chronickej neutropénie

Neutropénia môže trvať dosť dlho. Má chronický priebeh. Nie sú žiadne príznaky. Terapia sa neprejavuje.

Dôvodom rozvoja agranulocytózy u malých detí je nedostatočný rozvoj krvného systému. Antibiotiká sa používajú na prevenciu respiračných ochorení. Účtovníctvo zahŕňa vyšetrenie pacientov.

Zriedkavé príčiny ochorenia:

  • použitie antibiotík;
  • krvná patológia

V tomto prípade je potrebná chemoterapia. Príznaky infekčnej lézie:

  • slizničné vredy;
  • prítomnosť pneumónie;
  • hypertermia

Ťažká komplikácia ochorenia - šok septického typu. Febrilná neutropénia je dôsledkom poklesu neutrofilov. Symptómy tohto stavu sú nasledovné:

  • zvýšená asténia;
  • hypertermia;
  • kŕče;
  • potenie;
  • príznaky stomatitídy;
  • patológia ústnej sliznice;
  • plesňovú infekciu

Terapia zahŕňa odstránenie infekcie z tela. Je tiež dôležité liečiť základné ochorenie. Spôsoby, ako posilniť obrannú odozvu tela:

  • činidlá stimulujúce imunitný systém;
  • vitamínové komplexy;
  • potravinárskych prídavných látok

Liečba detí s ťažkou patológiou:

  • izolácie;
  • ultrafialové žiarenie;
  • udržiavať sterilné podmienky

V počiatočnom období ochorenia sa obrátiť na špecialistov. Úloha očkovania sa skúma. Očkovanie je nevyhnutnou udalosťou.

Liečba agranulocytózou

Najprv odstráňte hlavnú príčinu ochorenia. Zároveň eliminovať nasledujúce faktory:

  • lieky;
  • autoimunitné patológie;
  • infekčných chorôb

Vytvorte sterilné podmienky. A presne:

  • sterilná miestnosť;
  • sterilné škatule;
  • návšteva blízkych ľudí je obmedzená

Tieto aktivity sú preventívne. Aby sa zabránilo použitiu antibiotík. S miernym poklesom agranulocytov sa antibiotiká nepoužívajú.

Vyberte si dva typy antibiotík. Metódy užívania antibiotík:

V prítomnosti infekcie:

  • penicilíny;
  • aminoglykozidy;
  • cefalosporíny

Používajú sa tiež antifungálne činidlá:

  • nystatínové činidlo;
  • liek levorín

Terapia pokračuje až do normalizácie počtu agranulocytov. Transfúzia krvi zahŕňa:

  • hmotnosť leukocytov;
  • rozmrazené biele krvinky

Aplikujte s významným poklesom granulocytov. V prítomnosti imunitnej agranulocytózy sa nepoužíva hromadná transfúzia leukocytov. Použite aj hormonálne látky. Napríklad prednizón.

Použite stimulanty pre leukopoézu:

Terapia trvá až mesiac. V prítomnosti procesov intoxikácie sa tvoria symptómy:

Ďalšie metódy liečby:

  • roztok glukózy;
  • proces hemodez;
  • fyziologický roztok

Krvné doštičky sa nalievajú, keď sú redukované. Pri transfúzii s použitím jediného darcu. Použite aj hemostatické činidlá:

  • kyselina aminokaprónová;
  • znamená ditsinon

Premyté červené krvinky sa používajú na prevenciu vážnych následkov. Metóda prevencie - vitamínové komplexy. Povedzme zeleninu a ovocie. V zime môžete používať tablety vitamínov.