erythremia

Erytémia je patológia krvi malígnej povahy. Prejavuje sa prítomnosťou myeloproliferácie. V krvi sa objavuje veľké množstvo červených krviniek. Ďalším názvom ochorenia je polycytémia vera.

Alebo chronický typ leukémie. Zvýšenie počtu krvných buniek vedie k nasledujúcim stavom:

  • zvýšenie viskóznej hladiny v krvi;
  • spomalenie prietoku krvi;
  • rozvoj trombózy

Dôsledkom tohto procesu je hladovanie kyslíkom. Erytémia je samostatné ochorenie.

Erytremia - etiológia

Etiológia nie je úplne pochopená. Existuje vzťah s procesmi transformácie kmeňových buniek. Podstatný je vývoj mutácie tyrozínkinázy. Pozorovaná dedičnosť alebo predispozícia.

Častejšie choroba podlieha staršej populácii. Zatiaľ čo mladí ľudia a deti len zriedka ochorejú. Ťažko chorý v mladom veku.

Muži sú tiež náchylnejší na ochorenie. Ak je choroba pozorovaná u mladých, potom prevláda ženská populácia. Prevláda choroba chronického priebehu.

Príznaky erritémie

Pomalý vývoj ochorenia. Existujú známky nadbytku. Vonkajšie príznaky sa týkajú opuchu krčných žíl. Farba čerešňovej kože je lokalizovaná:

  • tvár;
  • štetec

Pery majú červeno-modrý odtieň. Sčervenanie sa pozoruje v spojivke. Symptómom tohto ochorenia je Coopermanov syndróm. Farba oblohy sa zmení.

Hemoglobín sa začína regenerovať. Objaví sa jasne svrbiaca koža. Pruritus sa pozoruje za nasledujúcich podmienok:

  • proces kúpania;
  • kúpanie v horúcej vode

Etiológia, ktorá spôsobila tento stav:

  • uvoľňovanie serotonínu;
  • uvoľňovanie histamínu
  • pocit pálenia;
  • pocity bolesti;
  • červená koža;
  • cyanotické škvrny

Etiológia pálenia je zvýšenie hladiny krvných doštičiek. Vytvoria sa mikrotické tromby. Známky pravého typu eritremii:

Dôsledky tohto ochorenia:

  • ulcerózne lézie;
  • žalúdočný vred;
  • lézie duodenálneho vredu;
  • troficita sa zhoršuje;
  • vývoj trombu

Dôvod vzniku krvnej zrazeniny:

  • zvýšená viskozita krvi;
  • vaskulárne zmeny;
  • zlyhanie obehu

Možná prítomnosť fokusov krvácania:

Možná bolesť v kĺboch. Etiológia bolesti kĺbov je zvýšenie kyseliny močovej. Súbežná patológia - endarteritis obliterans. S touto chorobou je bolesť v nohách.

Symptómy subjektívnej povahy:

  • slabosť;
  • únavový syndróm;
  • bolesť hlavy;
  • hluk;
  • poruchy zraku;
  • respiračné zlyhanie;
  • zvýšený tlak

Dôsledky dlhodobého ochorenia:

Tri štádiá ochorenia:

  • mierny priebeh ochorenia;
  • ochorenia proliferatívneho štádia;
  • vyčerpania

Príznaky mierneho priebehu ochorenia:

  • nedostatok komplikácií;
  • mierne zväčšenie sleziny;

Príznaky proliferačnej fázy:

Známky fázy vyčerpania:

  • zväčšená pečeň;
  • zväčšená slezina;
  • pancytopénia;
  • myelofibróza
  • znížená hmotnosť;
  • odfarbenie končatín;
  • hypertenzia;
  • fenomény bronchitídy;
  • respiračných patológií

Diagnóza zahŕňa trepanobiopsiu.

Krvný test

V laboratórnom obraze sa zvýšil počet krvných buniek. Zvyšuje sa hladina červených krviniek. Úroveň hemoglobínu stúpa.

Zvyšuje sa objem krvi. Dôvodom je zvýšenie počtu červených krviniek. Hematokrit sa mení.

Krvný test a rozter označujú nasledujúce procesy:

  • prítomnosť erytroblastov;
  • polychrómia erytrocytov

Biele krvinky sú tiež zväčšené. Príčinou zvýšenej leukocytózy je významné zvýšenie neutrofilov. Frakcia eozinofilov rastie. Najvýraznejšie sú tieto procesy:

  • krvné doštičky;
  • viskozita krvi;
  • kyselina močová

Diagnostická metóda zahŕňa:

  • sťažnosti pacientov;
  • hemoglobínový index;
  • indikátor erytrocytov

Tiež vykonať vyšetrenie kostnej drene. Bunkové štruktúry mozgu naďalej dozrievajú. Diferencovaná diagnóza zahŕňa erytrocytózu sekundárneho typu.

Priebeh ochorenia je nasledovný:

Liečba erytremie

Posilnenie tela zahŕňa:

  • normalizácia denného režimu;
  • normalizácia pracovného režimu;
  • korekcia životného štýlu;
  • minimálne využitie solárnych kúpeľov;
  • fyzioterapia

Použiť mliečne a zeleninové jedlo. Obmedzte živočíšne bielkoviny. Limit produkty obsahujúce tieto prvky:

  • kyselina askorbová;
  • hladiny železa

Terapia liečby je nasledovná:

  • normalizácia hemoglobínu;
  • normalizácia hematokritu

Minimalizujú sa nasledujúce procesy:

  • prah bolesti končatín;
  • malé množstvo železa;
  • obehovej poruchy

Účinný prietok krvi. Zvyčajne sa koná až dvakrát denne. Ide o núdzovú pomoc. Prejav kostnej drene.

Erytrocytaferéza sa tiež používa na stimuláciu kostnej drene. Zároveň vyžarujú veľa červených krviniek. Pri tomto postupe použite filtračné zariadenie.

Indikácie pre použitie cytostatík sú:

  • svrbenie;
  • rast leukocytov;
  • rast krvných doštičiek;
  • zväčšená slezina;
  • patológie vnútorných orgánov

Medzi cytostatiká patria:

  • mielosan drog;
  • imifos prostriedky

Fosfor sa podáva interne. Prestávka v recepcii až na päť dní. Zlepšenie trvá až tri roky. V tomto prípade je remisia významná:

Pri zlyhaní liečby sa používajú opakované liečebné cykly. Dôsledky využívania týchto prostriedkov:

Je potrebné aplikovať kontrolu dávkovania, inak sa vyvinú následky:

  • metapláziu pečene;
  • metapláziu sleziny

Dávkovanie Imifosu je až šesť miligramov. Trvanie zlepšenia je až šesť mesiacov. Nežiaduce reakcie sú nasledovné: t

  • hemolýzu erytrocytov;
  • poškodenie myeloidného tkaniva

Tento nástroj sa používa opatrne. Pri normálnom počte krvných buniek sa tento nástroj nepoužíva. Antikoagulanciá sú ďalšími prostriedkami.

Kontrolný protrombotický index. Použitie znamená Fenilin. Aplikujte aspirín. Na konci používania aspirínových prostriedkov pomocou fyziologického roztoku.

Režim Ward zahŕňa použitie myelobromolu. S poklesom počtu leukocytov sa činidlo aplikuje každý druhý deň. Pri autoimunitnej anémii sa používajú glukokortikosteroidy.

Napríklad použite prednizón. V neprítomnosti účinku sa používa splenektómia. Je zameraný na resekciu sleziny. Liečebný režim je použiteľný v prítomnosti leukémie.

Prípravky železa sa používajú na prevenciu anémie:

  • liek hemofer;
  • ferrum agent;
  • znamená sorbifer

Použite kvapky kvapiek. Z preventívnych dôvodov znížte dávkovanie. Termín liečby je až osem týždňov. Klinika sa za pár mesiacov zlepšuje.

Nežiaduce reakcie sú nasledovné: t

  • narušená chuť do jedla;
  • nevoľnosť;
  • pocit plnosti;
  • držanie stoličky

Spôsob podávania liečivového ferra intramuskulárne. Pred liečbou vykonajte testovanie. Individuálne predpisujte dávkovanie. Dávkovanie znamená až dve injekčné liekovky.

Spôsob podania je hlboký. Liečba je zameraná na zníženie prahu bolesti. Ampulka by mala byť bez sedimentu. Sorbifer sa predpisuje perorálne. Zvyčajne pred jedlom.

Kontrola obsahu železa. Trvanie liečby je viac ako dva mesiace. V prípade závažného ochorenia trvá liečba až šesť mesiacov.

Prostriedok totem je rozpustný vo vode. Vezmite si prázdny žalúdok. Trvanie liečby je do šiestich mesiacov. Kontraindikácie použitia tohto lieku:

  • hemolytickú anémiu;
  • aplastickej anémie

Diathesis môže byť sprievodnou patológiou. Používa sa liečba alpurinolom. Kontraindikácie:

Používajte len dlhý priebeh liečby. Prestávky nie sú vhodné, nevedú k účinnej liečbe. Použitá voda v kombinácii s týmto nástrojom.

Vďaka príjmu vody sa zlepšuje diuréza. Protinádorové lieky nie sú kompatibilné s týmto liekom. Ak by ste mali dostať tento nástroj, potom znížte dávkovanie cytostatík.

Prípravok Milurit sa používa s antikoagulanciami, ale je možný aj vedľajší účinok. Železo sa akumuluje v pečeni pri použití činidiel obsahujúcich železo.

Učíme sa všetko o erytrémii

Erytémia sa považuje za zriedkavé ochorenie. Napriek tomu, že je klasifikovaný ako malígny, pacient s erytrémiou môže žiť dostatočne dlho na základe lekárskych odporúčaní.

Vedci z Vacaque a Osler po prvýkrát hovorili o tejto chorobe na konci 19. storočia. Druhým menom pre erytrémiu je preto Wesa-Oslerova choroba.

Prevalencia patológie

Čo je erytrémia? Erytremia (polycytémia vera) je malígne ochorenie krvi, pri ktorom dochádza k patologickej reprodukcii červených krviniek.

Približne 2/3 pacientov so zvýšenými leukocytmi a trombocytmi.

Choroba je zriedkavo diagnostikovaná (nie viac ako 5 prípadov na 100 miliónov ľudí ročne). V podstate sú mu muži vystavení po 60 rokoch.

Podľa ICD 10, Vaquezova choroba je kód D45 a patrí do skupiny chronických leukémií.

klasifikácia

V závislosti od priebehu ochorenia má polycytémia vera dva typy:

  • akútna erytrémia (erytroleukémia);
  • chronická erytrémia.

Mali by ste tiež rozlišovať medzi dvoma formami ochorenia: pravdivé a nepravdivé.

Anna Ponyaeva. Absolvoval Lekársku akadémiu v Nižnom Novgorode (2007-2014) a rezidenciu v klinickej laboratórnej diagnostike (2014-2016).

  • Pravá polycytémia je charakterizovaná pretrvávajúcim zvýšením počtu červených krviniek.
  • Falošná (relatívna) erytrémia. Čo je to? Patológia sa vyvíja v dôsledku dehydratácie. Objem hmoty erytrocytov sa nemení, ale dochádza k poklesu objemu plazmy. Tento stav je reverzibilný.

Podľa pôvodnej patológie sa deje:

  • Primárne. Vyskytuje sa v dôsledku zhoršeného vývoja myelocytových buniek.
  • Sekundárne. Je výsledkom niektorých ochorení (srdcové ochorenia, hydronefróza, ťažká bronchitída, nádor hypofýzy). Taktiež erytroémia krvi môže byť vyvolaná fajčením, prudkým vzrastom výšky, rozsiahlymi popáleninami. U detí je sekundárna erytrémia výsledkom straty tekutín v dôsledku zvracania a hnačky.

Čo sa deje v tele

Pravdivá polycytémia sa začína vyvíjať v dôsledku génovej mutácie. Krv obsahuje normálne červené krvinky a ich klony. Mutantné bunky nie sú prístupné regulácii procesu tvorby krvi. Začnú sa nekontrolovateľne množiť, počet červených krviniek výrazne prevyšuje normu.

Postupne sú zdravé krvinky nahradené mutovanými bunkami, takže normálne červené krvinky nezostávajú v krvi.

Pozrite si video na túto tému.

Fázy choroby

Choroba Vacaise v jej vývoji prechádza nasledujúcimi fázami:

  • Elementary. Nedáva žiadne príznaky, môže trvať roky. U pacientovho krvi sa diagnostikuje mierne zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu.
  • Eritremicheskaya. Počas tohto obdobia sa výrazne zvyšuje počet červených krviniek vytvorených z abnormálnych buniek. Potom sa zvyšuje počet krvných doštičiek a leukocytov. Zvyšuje sa viskozita krvi, orgány pretekajú krvou. Z krvných doštičiek sa vytvárajú zátky, ktoré uzatvárajú lúmen ciev.
  • Anemický. V kostnej dreni sú hematopoetické bunky nahradené vláknitým tkanivom. V dôsledku toho počet krvných doštičiek, červených krviniek a bielych krviniek klesá na minimum. Pečeň a slezina začínajú produkovať krv. To môže byť kompenzačná reakcia alebo výsledok vstupu patologických buniek do týchto orgánov, kde sa začínajú intenzívne množiť. Výsledkom erytrémie v anemickom štádiu je dlhotrvajúce časté krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť. Spôsobujú smrť.

dôvody

Skutočná erytrémia bola študovaná lekármi viac ako storočie a pol. Presné príčiny patológie však zatiaľ neboli stanovené. Predpokladá sa, že ochorenie Vacaise môže vyplývať z:

  • dlhodobé vystavenie žiareniu;
  • kontakt so škodlivými chemikáliami (benzén);
  • lieky na liečbu rakoviny (cytostatiká).

Dedičná predispozícia

Existuje teória dedičnej predispozície k erytrémii. Špecifické gény, ktoré spôsobujú bunkovú mutáciu, však neboli stanovené.

Riziko ochorenia sa zvyšuje u pacientov s genetickými ochoreniami (Downov syndróm, Marfan, Bloom). Pri týchto ochoreniach nedochádza k žiadnym malígnym zmenám. U pacientov však existuje citlivosť buniek vrátane krvných buniek na rôzne génové mutácie.

Preto sú bunky veľmi citlivé na účinky nepriaznivých faktorov.

Rizikové skupiny

Erytémia môže byť druhotná, to znamená byť výsledkom iných závažných ochorení. Rizikom sú pacienti s nasledujúcimi patológiami:

  • rôzne nádory obličiek;
  • hydronefróza;
  • nádory hypofýzy a mozočka;
  • rakovinu pečene;
  • onkológia vaječníkov.
U pacientov s transplantovanou obličkou, obezitou, chronickou hypertenziou sa môže vyvinúť aj erytrémia.

príznaky

Choroba Vacaise sa vyvíja pomaly, dlhodobo asymptomaticky. Podľa niektorých vonkajších príznakov je ťažké podozrenie na patológiu, pretože počiatočné príznaky Vaisezovej choroby sú vysvetlené zmenami súvisiacimi s vekom.

V počiatočnom štádiu pacienta sú pozorované:

  • bolesti hlavy;
  • napuchnuté žily v krku;
  • červená koža tváre, krku, skléry, slizníc;
  • Coopermanov syndróm (začervenanie mäkkého podnebia s konštantnou farbou tvrdého podnebia);
  • svrbenie, ku ktorému dochádza po vystavení teplej vode;
  • brnenie a bolestivosť prstov.

Erytremické štádium ochorenia sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • zvýšenie tlaku;
  • bordová farba pleti:
  • čiastočná strata citlivosti prstov na rukách a nohách;
  • zhoršené bolesti prstov, ušných lalokov, špičky nosa;
  • krvácanie z ďasien;
  • tupá bolesť na pravej strane kvôli zväčšenej slezine a pečeni;
  • bolesti kĺbov;
  • syndróm ponožiek a rukavíc, to znamená, že koža na rukách a nohách sa výrazne líši vo farbe;
  • vznik žalúdočných vredov, krvácanie žalúdka.

Závažné prejavy vaskulárnej trombózy

V neskoršom štádiu je ochorenie Vacaise charakterizované závažnými prejavmi vaskulárnej trombózy. Pacient má dýchavičnosť, slabosť, závažné opuchy. V tomto štádiu sa často vyskytujú mŕtvice a srdcové infarkty a vyvíja sa srdcové zlyhanie.

Ak sa erytrémia nelieči, prejde do anemického (terminálneho) štádia. U pacienta sa vyvinie ťažká anémia. To sa prejavuje slabosťou, zvýšeným tepom srdca, dýchavičnosťou, mdloby.

Krvácanie v rôznych orgánoch sú komplikácie erytrémie.

Vnútorné krvácanie je takmer nemožné zastaviť, pretože v krvi nie sú žiadne normálne bunky.
.

diagnostika

Nasledujúce metódy sa používajú na diagnostiku skutočnej erytrémie:

  • Krvný test
  • Krvná biochémia.
  • Punkcia kostnej drene.
  • Ultrazvuk vnútorných orgánov.
  • Dopplerova sonografia.

Krvný test

Vo všeobecnosti analýza krvi v erytrémii zaznamenala odchýlky nasledujúcich ukazovateľov:

  • zvýšenie počtu červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov;
  • vysoké hladiny retikulocytov;
  • veľmi vysoký hemoglobín;
  • zvýšenie farebného indexu;
  • zníženie ESR.
V anemickom štádiu klesajú všetky ukazovatele a ESR sa naopak zvyšuje.

Krvná biochémia

Uskutočňuje sa biochemická analýza krvi, aby sa zistil obsah takých látok, ako sú: železo, bilirubín, kyselina močová, AlAT a AsAT (látky, ktoré sa uvoľňujú z pečene pri jej zničení).

Ak je biochemický obraz erytremie nasledovný:

  • železo - redukované;
  • bilirubín - zvýšený;
  • zvýši sa kyselina močová;
  • ALAT a ASAT - zvýšené.

Punkcia kostnej drene

Toto je najinformatívnejšia metóda diagnostiky Vaisezovej choroby. Na odber cerebrospinálnej tekutiny sa použije ihla, ktorá sa potom odošle na mikroskopiu. Keď sa zistí erytrémia v kostnej dreni:

  • zvýšenie celkového počtu buniek;
  • rakovinové bunky;
  • fibrózne ložiská (nahradenie normálnych buniek fibróznym tkanivom).

Laboratórne markery

Skúma sa celková väzbová kapacita železa a hladina erytropoetínu. Na túto analýzu sa skúma venózna krv. U pacientov s erytrémiou v počiatočnom a erytrémickom štádiu LSS stúpa a v terminálnom štádiu prudko klesá.

Hladina erytropoetínu sa zníži v počiatočnom štádiu, v anemickom štádiu výrazne stúpa.

Pomocou ultrazvuku sú orgány preplnené krvou. Tiež sa zistí zmena veľkosti sleziny a pečene a výskyt vláknitých ložísk v nich.

Doppler

Štúdia je vaskulárna snímka pomocou ultrazvukových vĺn. U pacientov s Vacaqueovou chorobou sa výrazne znižuje prietok krvi v orgánoch (pečeň, slezina).

liečba

Pravá polycytémia sa lieči nasledujúcimi metódami:

  • Liečba liekmi.
  • Rendo.
  • Strave.

Liečba liekmi

Liečba liekmi sa uskutočňuje v erytrémickom štádiu, aby sa zabránilo závažným komplikáciám vo forme trombózy.

Hlavným cieľom terapie je potlačenie množenia abnormálnych buniek a normalizácia hemoglobínu.

Hlavné skupiny liekov:

Antikoagulanciá (zníženie viskozity krvi)

Metabolizmus kyseliny močovej

Trvanie kurzu

Liečba liekmi sa vykonáva pod prísnou kontrolou krvi. Liečba zvyčajne trvá 4-6 týždňov. Po tom, celé obdobie remisie, musí pacient neustále užívať antikoagulanciá.

Odpustenie môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko rokov.

Ak dôjde k relapsu, opakuje sa priebeh intenzívnej starostlivosti.

krviprelievania

V prípadoch, keď má pacient v krvi iba červené krvinky a ostatné indikátory zostávajú normálne, odporúča sa znížiť počet červených krviniek, aby sa normalizoval hematokrit. Urobiť toto krviprelievanie.

Zo žily sa odoberie približne 400 ml krvi. Postup sa vykonáva každý druhý deň až do normalizácie ukazovateľov.

Eritrotsitaferez

Pacient berie zo žily 500 ml krvi a prechádza cez špeciálny prístroj, ktorý odstraňuje červené krvinky. Pacientovi sa znovu vstrekne vyčistená plazma.

Výsledkom je zníženie hladiny erytrocytov a hemoglobínu, normalizácia hematokritu.

Symptomatická liečba

Na zlepšenie stavu pacienta vo všetkých štádiách sa vykonáva symptomatická liečba. Jeho cieľom je znížiť negatívne prejavy ochorenia. Predpisujú sa nasledujúce lieky:

  • Redukcia tlaku.
  • Zmiernenie svrbenia (antihistaminiká).
  • Zlepšenie práce srdca.

Liečba ľudových prostriedkov

Ľudové prostriedky na liečbu eritremii sa neuplatňujú vzhľadom na ich neúčinnosť. Jediným liekom, ktorý možno použiť pri komplexnej terapii, je tinktúra kôry vŕby kozej.

Táto rastlina mierne znižuje hemoglobín.

diéta

Pre pacientov odporúča špeciálnu diétu. Navrhuje zníženie bielkovinových potravín, pretože mäso prispieva k zvýšeniu kyseliny močovej.

  • červené mäso;
  • šťaveľa;
  • alkohol;
  • údené výrobky;
  • solený syr;
  • kuracie vajcia.
  • obilniny;
  • netučné jedlá z fermentovaného mlieka;
  • dusená zelenina;
  • fazuľa;
  • bylinné čaje.

Liečba v závažných prípadoch

V terminálnom štádiu ochorenia je liečba paliatívna. Všetky zmeny v tele sú už nezvratné. Na zlepšenie stavu pacienta sa uskutočňujú krvné transfúzie na zvýšenie hemoglobínu. Možné je tiež chirurgické odstránenie sleziny. Hepatoprotektory podporujúce pečeň.

Žiadne iné metódy účinku neprinesú.

Možné komplikácie

Vaquez-Oslerova choroba je nebezpečná pre svoje komplikácie pred nástupom terminálneho štádia:

  • V dôsledku zvýšenej zrážanlivosti krvi sa zvyšuje riziko trombózy. To vedie k mŕtviciam, srdcovým infarktom, tromboembólii.
  • Pri dlhodobom pretečení pečene krvou sa zhoršujú jej funkcie. Výsledkom je cirhóza pečene. Rovnakým princípom je renálne tkanivo nahradené vláknitým tkanivom. U pacienta sa vyvinie chronické zlyhanie obličiek, ktoré spôsobuje fatálny výsledok.
  • Kŕčové žily sú ďalšou nebezpečnou komplikáciou. Nádoby sa opotrebovávajú, tenké, zvyšujú riziko krvácania.

výhľad

Prognóza života pacienta s erytrémiou závisí od štádia, v ktorom bola choroba detegovaná. Včasne zahájená liečba a dodržiavanie všetkých lekárskych odporúčaní, väčšina pacientov môže žiť viac ako 20 rokov.

Erytémia je zriedkavé ochorenie krvi, ku ktorému dochádza v dospelosti.

Na rozdiel od iných chorôb krvi sa vyznačuje neagresívnym priebehom. Nie je možné úplne vyliečiť ochorenie, ale pomocou vhodne zvolenej liečby je možné predĺžiť život pacienta na dlhú dobu.

Čo je to erytrémia, aký druh krvných parametrov má, je zdedená, aká liečba je erytrémia?

Erytémia je nádorové ochorenie obehového systému, typ leukémie. Toto ochorenie onkologickej povahy v lekárskej terminológii sa nazýva Vaise-Oslerova choroba a pravá polycytémia a u ľudí sa nazýva prebytočná krv. Patologický stav je dosť nebezpečný, takže každý človek by mal poznať svoje prvé príznaky, aby sa mohol okamžite poradiť s lekárom.

Erytrocyty, vzdelávanie, štruktúra, hlavné funkcie a vlastnosti hemolýzy (deštrukcia)

Erytrocyty - červené krvinky, ktoré majú formu konkávneho disku s 2 stranami. Ich účelom je zabezpečiť normálny metabolický proces, ktorý sa dosahuje pomocou špeciálneho proteínu, hemoglobínu, ktorý dodáva krvnú červenú farbu. Tento prvok je produkovaný kostnou dreňou, ktorej hlavným miestom sú panvové kosti.

Život červených krviniek nie je dlhší ako 120 dní, počas ktorých vykonávajú množstvo funkcií potrebných na normálne fungovanie tela:

  • nasýtenie vnútorných orgánov kyslíkom a odstránenie oxidu uhličitého z nich;
  • aktivácia chemických procesov, ktoré zabezpečujú vitálne funkcie tela;
  • prenos voľných radikálov a živín;
  • zabezpečenie acidobázickej rovnováhy.

Zdravé, žijúce vo svojej dobe, krvinky bez akýchkoľvek problémov vykonávať funkcie, ktoré im boli zverené prírodou, ale ak sa vyskytne patologické zlyhanie v obehovom systéme, červené krvinky zmenia svoju veľkosť, tvar a správanie. Ich životnosť sa tiež mení - tieto krvné elementy, pod vplyvom určitých negatívnych faktorov, sa začínajú prudko rozpadávať hneď po svojom vzniku, alebo naopak strácajú svoju prirodzenú schopnosť seba-deštrukcie a nekontrolovateľne silne zdieľať.

Čo je erytrémia, ako sa vyvíja a prúdi?

Jedna z chorôb krvi, ktorá vedie k zlyhaniu v procese vitálnej aktivity erytrocytov, erytrémia.

Toto ochorenie má klonálny charakter nádoru a vyznačuje sa množstvom patologických znakov vývoja:

  • v jednej z blastových buniek hematopoetického tkaniva, ktoré dostali úlohu ďalšieho vývoja typom erytrocytov, začína génová mutácia pod vplyvom určitých negatívnych faktorov;
  • v dôsledku patologickej transformácie sa budúci erytrocyt, ktorý je vo svojom embryonálnom stave, začne intenzívne deliť a vytvára početné klony s rovnakými anomálnymi poruchami v štruktúre a nedostatočnou schopnosťou normálne fungovať;
  • nekontrolovaný rast buniek vystavených génovej mutácii vedie k vytesneniu zdravých krvných buniek a vzniku nadmerných červených krviniek v krvnom riečišti.

Stojí za to vedieť! Táto onkológia obehového systému, ktorá sa v každodennom živote mylne označuje ako rakovina krvi, je vzácnou formou chronickej leukémie. Najčastejšie je táto leukémia diagnostikovaná u mužov s pomerne zrelým vekom po 50 rokoch. Podľa štatistických údajov z klinickej praxe sa však vyskytujú aj prípady eritrémie u mladých ľudí.

Klasifikácia erritémie

Na výber vhodných terapeutických opatrení pre tento typ onkologického poškodenia krvi by mal odborník poznať jeho povahu, patogenézu a formu kurzu. Tieto ukazovatele sa odrážajú v klasifikačných kritériách ochorenia. Po prvé, pri výbere lekárskej taktiky je potrebné zvážiť typ priebehu ochorenia. To môže byť akútne alebo chronické, ale toto rozdelenie je podmienené, pretože berie do úvahy len trvanie progresie ochorenia. Akútna forma erytrémia sa stáva chronickou, ako sa to deje pri iných chorobách, nikdy nemôže.

V závislosti od mechanizmu nukleace rozlišujú primárny typ, ktorý vznikol nezávisle, a sekundárny typ, ktorý sa vyvíja na pozadí iných patológií.

Podľa zvláštností progresie ochorenia sa erytrémia delí na 2 typy:

  1. Pravá erytrémia - táto forma ochorenia je charakterizovaná prítomnosťou veľkého počtu červených krviniek v krvnom riečisku - začínajú výrazne presahovať normu. V niektorých prípadoch sa pozoruje zvýšenie krvných doštičiek alebo leukocytov.
  2. Nepravdivá relatívna erytrémia. Pri tomto type ochorenia sa ako také nevyskytuje zvýšenie červených krviniek, krvných doštičiek alebo leukocytov. Zvýšenie ich počtu je obvyklá viditeľnosť vyvolaná poklesom objemu plazmy.

Čo spôsobuje erytrémiu?

Nikto nemôže odpovedať na to, čo presne vyvoláva vznik mutácie v blastových bunkách hematopoetického tkaniva, je však známe, že mnohé faktory majú negatívny vplyv na ľudské telo, čo prispieva k zvýšeniu rizika erytrémie.

Nasledujúce faktory hrajú najväčšiu úlohu pri urýchľovaní vývoja erytrémie:

  1. Genetická predispozícia. Tendencia k génovým mutáciám je pozorovaná u ľudí s anamnézou Downovho syndrómu, Bloom, Kleinfelter a Marfan. Tieto dedičné ochorenia, ktorých príčiny ešte nie sú známe, sú charakterizované výskytom chromozomálnych zmien, ktoré môžu viesť k nástupu procesu malignity v krvi.
  2. Vplyv žiarenia. Alfa a gama lúče používané v radiačnej terapii rakoviny, ako aj v nadbytku v oblastiach blízko jadrových elektrární, sú absorbované bunkami nášho tela a vyvolávajú zmenu DNA.
  3. Dlhodobé vystavenie toxickým látkam. Toxíny a chemikálie, keď sa akumulujú v bunkových štruktúrach, tiež prispievajú k vzniku génových mutácií. Zvlášť nebezpečné látky, ktorých úloha pri iniciácii erytrémie bola preukázaná, sú benzén, niektoré cytostatiká (cyklofosfán) a antibiotiká (levomycetín).

Najväčšie riziká vzniku erytrémie sú pozorované u pacientov s onkologickými léziami, ktorým sú predpísané simultánne cykly ožarovania a chemoterapie.

Symptómy sprevádzajúce erytrémiu

Ľudia s erytrémiou nemajú dlhodobo žiadne špecifické príznaky. Prejavy sprevádzajúce ochorenie pred jeho prechodom do terminálu, nevyliečiteľné štádium sú také výnimočné a rozmazané, že im človek nevenuje pozornosť.

Napriek tomu je potrebné mať na pamäti množstvo príznakov, ktoré nepriamo indikujú vývoj erytrémie:

  • výskyt častých závratov, ostrých bolestí v hlave a za hrudnou kosťou;
  • pretrvávajúce, napriek použitiu histamínových činidiel, svrbenie;
  • neočakávaný výskyt erytrocyanózy (červené škvrny na nohách a stehnách);
  • celková slabosť, zvýšený tlak, citlivosť kostí, ťažkosť v ľavej hypochondriu.

Tieto príznaky sa však zvyčajne nevenujú pozornosť, preto sa erytémia objavuje náhodne - počas diagnostických testov na iné ochorenie alebo počas preventívneho lekárskeho vyšetrenia.

Fázy vývoja erytrémie

Zostavenie tejto patológie krvi je povinným klasifikačným kritériom pri predpisovaní terapeutického postupu pre pacienta. Pri určovaní štádia vývoja erytrémie sa berie do úvahy postihnutie sleziny v procese malignity červených krviniek.

V klinickej praxi existujú 3 štádiá patologického procesu:

  1. Elementary. Choroba je v plienkach, preto negatívne príznaky úplne chýbajú. Hemoglobín je v rámci hornej hranice normálu, počet erytrocytov je mierne zvýšený, slezina je normálna a nedá sa cítiť pri palpácii. Trvanie tohto štádia erytrémie môže byť viac ako päť rokov.
  2. Rozšírená fáza. Vyznačuje sa výskytom prvých nešpecifických príznakov, zväčšenej sleziny a hyperplázie kostnej drene. V dôsledku významného zvýšenia počtu červených krviniek v cievach sa prietok spomalí a viskozita krvi vedie k trombotickým komplikáciám. Dĺžka rozšírenej etapy môže byť 15 rokov alebo viac.
  3. Terminál, záverečná fáza. V tomto štádiu končí pokojný priebeh erytrémie a proces malignity sa stáva vysoko agresívnym. U ľudí sa pancytopénia vyvíja (v periférnej krvi sa počet normálne fungujúcich krvných doštičiek, leukocytov a erytrocytov prudko znižuje) alebo závažná anémia vyvolaná nedostatkom hemoglobínu.

Laboratórne a inštrumentálne diagnostické testy na podozrenie na erytrémiu

Skutočnosť, že sa osoba vyvíja erytrémia, môže byť preukázaná krvným testom odobraným počas rutinného vyšetrenia alebo po zistení inej choroby. Dôvodom na podozrenie na rakovinu tohto typu hematopoetického tkaniva je významne zvýšený hemoglobín (u žien je alarmujúcim indikátorom jeho zvýšenie na 160 g / l, au mužov 150 g / l), takže lekári neodporúčajú ľuďom nad 40 rokov ignorovať rutinné lekárske vyšetrenia.

Ak má lekár podozrenie na vznik nebezpečnej choroby, pacient je odkázaný na hematológa. Diagnostiku a liečbu ochorení krvi vykonáva lekár tejto kvalifikácie.

Zoznam potrebných diagnostických štúdií zahŕňa:

  • re-analýza krvi, ktorá potvrdzuje alebo vyvracia predpokladanú diagnózu;
  • ultrazvuk, ktorý umožňuje vylúčiť erytrocytózu a určiť stupeň zväčšenia sleziny;
  • punkciu kostnej drene potvrdzujúcu onkologickú povahu ochorenia.

Vlastnosti liečby erytrémií a ďalších spôsobov liečby Erytrémia je charakterizovaná výrazným zahusťovaním krvi a stratou tekutosti, takže liečba ochorenia je primárne zameraná na odstránenie tohto problému.

S cieľom potlačiť hematopoetickú funkciu alebo spôsobiť rozpad červených krviniek môže byť pacientovi predpísané nasledujúce lieky:

  • Cytostatiká Hydroxymočovina, Myelobromol, Mielosan, potláčajú nekontrolované delenie mutovaných buniek.
  • Injekcie heparínu, Curantilu a Aspirínu na riedenie krvi a zlepšenie jej tekutosti.

Na zníženie množstva hemoglobínu sa u pacientov vykonáva krvácanie (200 až 400 ml krvi sa odoberá z ulnárnej žily každý druhý deň). Okrem toho sa uskutočňuje symptomatická terapia, ktorá umožňuje normalizovať tlak a eliminovať svrbenie kože. Dobre pomáha pri obmedzovaní procesu tvorby krvi a diéty, ktorá nezahŕňa potraviny obsahujúce železo. Pacientom s erytrémiou sa neodporúča jesť mäso. Zriedenie krvi sa dosahuje zvýšením pitného režimu a zahrnutím niektorých proteínových produktov, ktoré inhibujú tvorbu červených krviniek, do menu.

Možné komplikácie a následky ochorení krvi

Erytémia je pomerne nebezpečné ochorenie krvi, ktoré ohrozuje zdravie a život pacienta. Najzávažnejšou komplikáciou ochorenia je výskyt tendencie k trombóze v ľudskom tele. Krvné zrazeniny nahromadené na stenách ciev a nadmerné množstvo hemoglobínu vyvolávajú u pacienta vývoj nebezpečných ochorení:

  • mŕtvica alebo srdcový infarkt;
  • urolitiáza;
  • zväčšená slezina a pečeň;
  • vredy gastrointestinálneho traktu.

S ťažkým krvácaním tkanív môže súvisieť celý rad komplikácií spojených s erytrémiou. Vedie k rozvoju rozsiahleho vnútorného krvácania a ťažkej anémie. Existuje reálna možnosť premeny erytrémie na chronickú a akútnu leukémiu a inú onkopatológiu krvi.

Životné prognózy erytremie

Štatistiky naznačujúce trvanie života v erytrémii sú nejednoznačné.

Prognóza životnosti ovplyvňuje veľký počet faktorov:

  • typ ochorenia;
  • štádium vývoja pri diagnostike;
  • rezistencia krvných buniek k terapii;
  • prítomnosť a stupeň vývoja trombolytických komplikácií.

Pri včasnom zistení ochorenia a jeho adekvátnej liečbe je prognóza erytrémie celkom priaznivá. Pacienti žijú viac ako 15 rokov s primeranou kvalitou života. ak sa ochorenie zistí neskoro, šance na zotavenie dramaticky klesnú - dokonca aj pri vhodnej terapii osoba zomrie do 1,5 roka po diagnostike.

Informatívne video

Autor: Ivanov Alexander Andreevich, praktický lekár (terapeut), lekársky posudok.

Ako užitočný bol článok pre vás?

Ak nájdete chybu, zvýraznite ju a stlačte Shift + Enter alebo kliknite sem. Vďaka moc!

Ďakujeme za vašu správu. Čoskoro chybu opravíme

erythremia

Erytémia je malígna patológia krvi, sprevádzaná intenzívnou myeloproliferáciou, ktorá vedie k výskytu veľkého počtu červených krviniek v krvi, ako aj niektorých ďalších buniek. Erytémia sa tiež nazýva polycytémia vera. Inými slovami, ide o chronickú leukémiu.

Krvné bunky, ktoré sú tvorené v nadbytku, majú normálnu formu, štruktúru. Vzhľadom k tomu, že ich počet rastie, viskozita sa zvyšuje, prietok krvi sa výrazne spomaľuje a krvné zrazeniny sa začínajú vyvíjať. To všetko spôsobuje problémy s krvným zásobovaním, čo vedie k hypoxii, ktorá s časom narastá. Prvýkrát o chorobe na konci devätnásteho storočia, Vaquez hovoril, a už v prvých piatich rokoch dvadsiateho storočia Osler povedal o mechanizme výskytu tejto krvnej patológie. Tiež definoval erytrémiu ako samostatnú nozológiu.

Erytremia spôsobuje

Napriek tomu, že o erytrémii je známe takmer jeden a pol storočia, je stále málo zrozumiteľné, spoľahlivé dôvody pre jej vzhľad nie sú známe.

Erytémia ICD (Medzinárodná klasifikácia chorôb) - D45. Niektorí vedci pri epidemiologickom monitorovaní dospeli k záveru, že erytrémia je spojená s transformačnými procesmi v kmeňových bunkách. Pozorovali mutáciu tyrozínkinázy (JAK2), v ktorej fenylalanín nahradil valín v šesťsto a sedemnástej pozícii. Takáto anomália je satelitom mnohých krvných ochorení, ale stáva sa obzvlášť často pri erytrémii.

Predpokladá sa, že existuje rodina predispozície k chorobe. Takže ak erytémia ubližuje blízkym príbuzným, zvyšuje sa šanca dostať túto chorobu do budúcnosti. Existujú niektoré modely výskytu tejto patológie. Erytémia je prevažne ovplyvnená ľuďmi vo veku od šesťdesiat do osemdesiatich rokov, ale stále existujú ojedinelé prípady, keď sa vyvíja u detí a mladých ľudí. U mladých pacientov je erytrémia veľmi ťažká. Muži trpia jednou a polnásobnou pravdepodobnosťou, že trpia chorobou, ale medzi zriedkavými prípadmi chorobnosti u mladých ľudí prevláda ženské pohlavie.

Medzi všetkými patológiami krvi, sprevádzanými myeloproliferáciou, je najčastejším chronickým ochorením erytrémia. Zo sto tisíc ľudí, dvadsaťdeväť ľudí trpí skutočnou polycytémiou.

Príznaky erytremie

Erytremia choroba sa prejavuje pomaly, na nejakú dobu osoba nemá ani podozrenie, že je chorý. Postupom času sa táto choroba prejavuje na klinike, ktorej dominuje fenomén množstva, ako aj súvisiace komplikácie. Takže na koži, a najmä na krku, sú dobre viditeľné opuchnuté veľké žily. V prípade polycytémie má koža čerešňovú farbu, takéto jasné sfarbenie je obzvlášť výrazné v otvorených oblastiach (tvár, ruky). Pery a jazyk majú červeno-modrý odtieň, hyperemický a spojivkový (oči ako keby boli naplnené krvou).

Ďalším charakteristickým znakom erytremie je príznak Kuperman, v ktorom sa mäkké podnebie líši vo farbe, zatiaľ čo tvrdé zostáva rovnaké. Tieto farby kože a slizníc sú spôsobené tým, že malé cievy, ktoré sú na povrchu, preplývajú krvou, jeho pohyb sa pomaly spomaľuje. Z tohto dôvodu sa takmer všetok hemoglobín dostáva do redukovanej formy.

Druhým dôležitým príznakom je svrbenie. Je to takmer polovica ľudí trpiacich erytrémiou. Toto svrbenie sa stáva obzvlášť intenzívnym po kúpaní v teplej a teplej vode. Dôvodom je uvoľňovanie serotonínu, prostaglandínov a histamínu. Často sa vyskytuje erytromelalgia. Bude sa vyznačovať veľmi silným bolestivým pálením na špičkách prstov. Druh bolesti je sprevádzaný začervenaním a tvorbou cyanotických škvŕn. Príčinou horenia je veľký počet krvných doštičiek, v dôsledku čoho vznikajú mikrotromby.

Pravá erytrémia je často sprevádzaná zvýšením veľkosti sleziny. Zväčšenie tohto tela môže byť akékoľvek. Môže trpieť a pečeň. Hepatomegália v tomto prípade bude spôsobená zvýšeným krvným zásobovaním, priamou účasťou pečene na procesoch myeloproliferácie.

V niektorých prípadoch erytrémia sa objavujú vredy dvanástnika, žalúdka. Duodenálny vred u týchto pacientov je častejší. Je to spôsobené tým, že krvné zrazeniny v slizničných cievach spôsobujú zhoršenie trofizmu, čo znižuje schopnosť tela inhibovať rast Helicobacter pylori.

Ďalším nebezpečným príznakom je vývoj krvných zrazenín v cievach. Predtým sa krvné zrazeniny stali hlavnou príčinou smrti v erytrémii. U pacientov s touto chorobou sa tvoria krvné zrazeniny v dôsledku nadmerne vysokej viskozity, zmien cievnej steny. To spôsobuje poruchu krvného obehu v žilách mozgu, nôh a ciev sleziny, ako aj koronárnych ciev. Napriek vysokej schopnosti tela k trombóze môže byť erytrémia sprevádzaná krvácaním. Pomerne často krvácanie z žil pažeráka, ďasien.

Erytémia môže byť tiež sprevádzaná artritickou bolesťou kĺbov. Dôvodom je zvýšenie hladín kyseliny močovej. Podľa výsledkov monitorovania tento príznak zaznamenáva každá piata osoba s erytrémiou. Pravá polycytémia je často sprevádzaná obliterujúcou endarteritídou, takže pacienti si sťažujú na bolesť v nohách. Bolesť spôsobí vyššie uvedenú erytromelalgiu. Hyperplázia KM indikuje bolesť s tlakom alebo poklepaním na ploché kosti.

Subjektívne symptómy, na ktoré môže pacient s erytrémiou poukázať: únava, hluk, tinitus, zrak, predné bolesti hlavy, zlý zrak, závraty, dýchavičnosť. Kvôli viskozite krvného tlaku u pacientov sa stabilne zvyšuje. Pri dlhom priebehu ochorenia, kardioskleróze, môže nastať srdcové zlyhanie.

Erytremia prechádza 3 fázy. S počiatočnou miernou erytrocytózou, pri CMC - panmielosis. Cievne, orgánové komplikácie. Mierne zväčšená slezina. Táto fáza môže trvať päť alebo viac rokov. V proliferačnej fáze nepreplnenej a hepatosplenomegálie sa prejavuje v dôsledku myeloidnej metaplázie. Pacienti sa začínajú vyčerpávať. V krvi je obraz iný. Môže to byť výlučne erytrocytóza alebo trombocytóza s erytrocytózou alebo panmielosis. Variant neutrofílie a ľavotočivý posun tiež nemožno vylúčiť. V sére sa významne zvyšuje kyselina močová. Erytémia vo fáze deplécie (tretia fáza) je charakterizovaná veľkou pečeňou, slezinou, v ktorej sa nachádza myelodysplázia. Pancytopénia rastie v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytémia je sprevádzaná poklesom hmotnosti, príznakom „ponožiek a rukavíc“ (nohy a ruky sa intenzívne menia najmä intenzívne). Erytémia je tiež sprevádzaná vysokým krvným tlakom, zvýšenou tendenciou k bronchitíde a respiračnými ochoreniami. Počas trepanobiopsie sa diagnostikuje hyperplastický proces (produktívnej povahy).

Krvný test erytremie

Laboratórne údaje o erytrémii sú veľmi odlišné od údajov zdravého človeka. Ukazovateľ počtu erytrocytov sa teda výrazne zvyšuje. Krvný hemoglobín tiež rastie, môže byť 180-220 gramov na liter. Farebný indikátor pre túto chorobu, spravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krvi cirkulujúcej v tele je oveľa viac ako normálne (jeden a pol - dva a pol krát). Je to spôsobené zvýšením počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer krvných elementov k plazme) sa tiež rýchlo mení v dôsledku zvýšených červených krviniek. To môže dosiahnuť šesťdesiatpäť percent alebo viac. Skutočnosť, že regenerácia erytrocytov počas erytémie prebieha v zrýchlenom režime, je indikovaná vysokým počtom retikulocytových buniek. Ich percento môže dosiahnuť pätnásť až dvadsať percent. Erytroblasty (jednotlivé) sa nachádzajú v roztere, polychrómia erytrocytov sa nachádza v krvi.

Zvyšuje sa tiež počet leukocytov, zvyčajne polovičný až dvojnásobný. V niektorých prípadoch môže byť leukocytóza ešte výraznejšia. Zvýšenie je podporené prudkým nárastom neutrofilov, ktoré dosahujú sedemdesiatosemdesiat percent a niekedy aj viac. Niekedy dochádza k posunu myelocytického charakteru, častejšie - bodnutie. Frakcia eozinofilov tiež rastie, niekedy s bazofilmi. Počet krvných doštičiek môže narásť na 400-600 * 10 9 l. Niekedy doštičky môžu dosiahnuť vysoké úrovne. Vážne zvýšená viskozita krvi. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov nepresahuje dva milimetre za hodinu. Zvyšuje sa tiež množstvo kyseliny močovej, niekedy rýchlo.

Mali by ste vedieť, že na diagnostiku krvného testu nebude stačiť. Diagnóza "erytrémia" sa robí na základe kliniky (sťažnosti), vysokého hemoglobínu, veľkého počtu červených krviniek. Spolu s krvným testom na erytrémiu tiež vykonávajú vyšetrenie kostnej drene. Je možné v ňom nájsť proliferáciu KM elementov, vo väčšine prípadov je to spôsobené progenitorovými bunkami erytrocytov. Súčasne je schopnosť zrenia v bunkách v kostnej dreni zachovaná na rovnakej úrovni. Toto ochorenie sa musí diferencovať s rôznymi sekundárnymi erytrocytózami, ktoré sa objavujú v dôsledku reaktívneho podráždenia erytropoézy.

Erytémia sa vyskytuje vo forme dlhého chronického procesu. Nebezpečenstvo ohrozenia života je znížené na vysoké riziko krvácania a tvorby krvných zrazenín.

Liečba erytrémie

Na samom začiatku vývoja erytrémickej choroby sú ukázané opatrenia zamerané na všeobecné posilnenie: normálny režim, tak práca, ako aj odpočinok, prechádzky, minimalizácia opaľovania, fyzioterapeutické aktivity. Diéta pre erytrémiu - mliečne-zeleninové. Živočíšne proteíny by mali byť obmedzené, ale nemali by byť vylúčené. Nemôžete používať tie produkty, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej, železa.

Hlavným cieľom erytrémickej terapie je normalizovať hemoglobín (až sto štyridsať až sto päťdesiat) a hematokrit na štyridsaťpäť až štyridsaťšesť percent. Je tiež potrebné minimalizovať komplikácie spôsobené transformáciami v periférnej krvi pri erytrémii: bolesť končatín, nedostatok železa, problémy s krvným obehom v mozgu, ako aj orgány.

Na normalizáciu hematokritu s hemoglobínom sa používa stále krvácanie. Objem krvného obehu v erytrémii je päťsto mililitrov naraz. Krvenie sa vykonáva každé dva dni alebo každé štyri až päť dní, kým sa vyššie uvedené indikátory normalizujú. Táto metóda je prípustná v rámci urgentných opatrení, pretože stimuluje kostnú dreň, najmä funkciu trombopoézy. S rovnakým účelom sa môže použiť aj erytrocytaferéza. Pri tejto manipulácii sa z krvného riečišťa odstráni iba hmota erytrocytov a plazma sa vráti. Často sa to robí každý druhý deň pomocou špeciálneho filtračného zariadenia.

Ak je erytémia sprevádzaná intenzívnym svrbením, rastom frakcie leukocytov, ako aj krvných doštičiek, veľkej sleziny, ochorení vnútorných orgánov (GU alebo dvanástnika, ischemickej choroby srdca, problémov v mozgovom obehu), komplikácií z krvných ciev (arteriálnej trombózy, žíl), potom cytostatík. Tieto lieky sa používajú na potlačenie množenia rôznych buniek. Patrí medzi ne Imifos, Mielosan, ako aj rádioaktívny fosfor (P32).

Fosfor sa považuje za najúčinnejší, pretože sa hromadí vo vysokých dávkach v kostiach, čím inhibuje funkciu kostnej drene, čo ovplyvňuje erytropoézu. P32 sa podáva perorálne tri až štyrikrát 2 mC. Interval medzi užitím dvoch dávok - od piatich dní do týždňa. Vyžaduje sa priebeh 6 až 8 mC. Ak je liečba úspešná, pacient bude v remisii dva až tri roky. Táto remisia je klinická aj hematologická. Ak je účinok nedostatočný, priebeh sa opakuje po niekoľkých mesiacoch (zvyčajne tri alebo štyri). Cytopenický syndróm sa môže objaviť pri užívaní týchto liekov, ktoré sa pravdepodobne vyvinú do osteomyelofibrózy, chronickej myeloidnej leukémie. Aby sa zabránilo takýmto nepríjemným výsledkom, ako aj metaplázii pečene a sleziny, je potrebné udržiavať celkovú dávku liečiva pod kontrolou. Lekár musí zabezpečiť, aby pacient netrval viac ako tridsať mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukciu červených krviniek. Kurz vyžaduje päťsto alebo šesťsto miligramov Imifosu. Podáva sa päťdesiat miligramov za deň. Trvanie remisie je od šiestich mesiacov do jedného a pol roka. Je potrebné pripomenúť, že tento nástroj má škodlivý účinok na myeloidné tkanivo (obsahuje myelotoxíny), čo spôsobuje hemolýzu červených krviniek. Preto by sa tento liek na erytrémiu mal používať s osobitnou opatrnosťou, ak sa frakcie sleziny a krvných doštičiek v procese nezúčastňujú, leukocyty sa líšia od normy.

Mielosan nie je liekom voľby pre erytrémiu, ale je občas predpísaný. Tento liek sa nepoužíva, ak sú leuko-, krvné doštičky podľa výsledkov štúdie v normálnom rozsahu alebo znížené. Ako ďalšie činidlá sa používajú antikoagulačné lieky (v prítomnosti trombózy). Takéto ošetrenie sa uskutočňuje výlučne pod prísnou kontrolou protrombínového indexu (musí byť najmenej šesťdesiat percent).

Z antikoagulancií nepriameho vystavenia pacientom s erytrémiou sa podáva Fenilin. Užívá sa denne po dobu 300 miligramov. Taktiež sa používajú desagregáty krvných doštičiek (kyselina acetylová je päťsto miligramov denne). Po užití Aspirinu sa do žily vstrekne fyziologický roztok. Taká sekvencia je nevyhnutná, aby sa eliminoval neproporcionálny.

Ak sa na oddelení lieči erytémia, odporúča sa použiť myelobromol. Každoročne sa predpisuje dvesto päťdesiat miligramov. Keď začínajú padať leukocyty, liek sa podáva za deň. Úplne zrušte, keď sa leukocyty znížia na 5 x 10 l. Chlórbutín sa predpisuje osem až desať miligramov perorálne. Trvanie liečby týmto liekom na erytremiu je asi šesť týždňov. Po určitom čase sa opakuje ošetrenie s chlórbutínom. Pred začiatkom remisie majú pacienti užívať cyklofosfamid denne v množstve 100 miligramov.

Ak hemolytická anémia autoimunitnej genézy začína pri erytrémii, používajú sa glukokortikosteroidy. Výhodné je prednizolón. Je mu predpísaných tridsať až šesťdesiat miligramov denne. Ak takáto liečba nevyvolala žiadne špeciálne výsledky, odporúča sa splenektómia (chirurgická manipulácia na odstránenie sleziny). Ak erytrémia prešla na akútnu leukémiu, lieči sa podľa príslušného liečebného režimu.

Pretože takmer všetky železo je viazané na hemoglobín, iné orgány ho nedostávajú. Aby pacient nemal nedostatok tohto prvku, pri erytrémii sa do systému zavádzajú prípravky železa. Patrí medzi ne Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to sú kvapky, ktoré predpisujú päťdesiatpäť kvapiek (dva mililitre) dvakrát denne. Keď sa hladina železa vráti do normálu, aby sa zabránilo dávke je znížená o polovicu. Minimálne trvanie liečby erytremie s týmto činidlom je osem týždňov. Zlepšenie obrazu bude pozorovateľné dva až tri mesiace po začiatku liečby Hemoferom. Liečba môže mať niekedy účinok na zažívací trakt, čo spôsobuje zlú chuť do jedla, nevoľnosť so zvracaním, pocit preplnenosti, epigastrium, zápchu alebo naopak hnačku.

Ferrum Lek sa môže vstrekovať len do svalu, intravenózne je to nemožné. Pred začiatkom liečby musíte podať testovanú dávku tohto lieku (polovica alebo štvrtina ampulky). Ak sa počas štvrťhodiny nezistili žiadne nežiaduce účinky, podáva sa zostávajúce množstvo liečiva. Dávka lieku je predpísaná individuálne, vzhľadom na indikátory nedostatku železa. Zvyčajná dávka pre erytrémiu je jedna alebo dve ampulky liečiva denne (sto až dvesto miligramov). Obsah dvoch ampuliek sa podáva len vtedy, ak je hemoglobín príliš vysoký. Ferrum Lek sa musí striedavo vstrekovať hlboko do ľavého, pravého zadku. Na zmiernenie bolesti so zavedením sa liečivo pichne vo vonkajšom kvadrante ihlou, ktorej dĺžka je najmenej päť centimetrov. Po ošetrení pokožky dezinfekčným prostriedkom sa musí pred vložením ihly posunúť o niekoľko centimetrov nadol. To je nevyhnutné na zabránenie spätnému prúdeniu Ferrum Leka, čo môže viesť k zafarbeniu kože. Ihneď po injekcii sa koža uvoľní a miesto vpichu je pevne pritlačené prstami a bavlnou a drží sa aspoň jednu minútu. Pozornosť je potrebné venovať ampulke pred injekciou: liek by mal vyzerať homogénne, bez sedimentu. Mal by byť vložený priamo po otvorení ampulky.

Sorbifer sa užíva perorálne. Vypite jednu tabletu dvakrát denne pred raňajkami a večerou tridsať minút. Ak liek spôsobil vedľajšie účinky (zlá chuť v ústach, nevoľnosť), musíte ísť na jednu dávku (jedna tableta). Terapia Sorbiferom pri erytrémii sa uskutočňuje pod kontrolou železa v kanáli. Po vrátení hladiny železa späť do normálu musí liečba pokračovať ďalšie dva mesiace. Ak je prípad závažný, trvanie liečby sa môže zvýšiť na štyri až šesť mesiacov.

Jedna fľaštička lieku Totem sa pridá do vody alebo nápoj, ktorý neobsahuje etanol. Pite lepšie na lačný žalúdok. Priraďte sto až dvesto miligramov denne. Trvanie liečby erytrémiou je tri až šesť mesiacov. Totem sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná YABZH alebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémiou, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytémia môže byť sprevádzaná urátovou diatézou. Je spôsobená rýchlym zničením červených krviniek, sprevádzaným vstupom rôznych metabolických produktov do krvi. Je možné priviesť uráty späť do normálu pri erytrémii s liečivami, ako je napríklad alopurinol (Milurit). Denné dávkovanie znamená premenlivé, v závislosti od závažnosti prietoku, množstva kyseliny močovej v tele. Typicky sa množstvo liečiva pohybuje od sto miligramov do jedného gramu. Jeden gram je maximálna dávka predpísaná vo výnimočných prípadoch. Často je dosť stotisíc miligramov s diagnózou "erytrémia". Je dôležité vedieť, že Milurit (alebo alopurinol) sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná zlyhaním obličiek alebo alergiou na ktorúkoľvek časť tohto lieku. Liečba by mala byť dlhá, intervaly medzi užitím liekov počas viac ako dvoch dní sú neprijateľné. Pri liečbe erytremie týmto liekom je potrebné vypiť veľké množstvo vody, aby sa zabezpečila diuréza v množstve aspoň 2 litre denne. Tento liek sa neodporúča používať počas protinádorovej liečby, pretože alopurinol robí tieto lieky toxickejšími. Ak nie je možné vyhnúť sa súčasnému podávaniu, dávka cytostatík sa zníži na polovicu. Pri použití Milurity sa zvyšuje účinok nepriamych antikoagulancií (vrátane nežiaducich účinkov). Aj tento liek nepotrebuje piť v rovnakom čase ako doplnky železa, pretože to môže prispieť k akumulácii prvku v pečeni.