Arteriovenózna malformácia

Arteriovenózna malformácia je cerebrálna vaskulárna anomália vývoja. Vyznačuje sa tvorbou cievnych cievok v niektorých častiach mozgu alebo miechy, pozostávajúcich z artérií a žíl, ktoré sa navzájom priamo spájajú, to znamená bez účasti kapilárnej siete.

Táto choroba sa vyskytuje s frekvenciou 2 prípadov na 100 000 obyvateľov, muži sú na ňu náchylnejší. Častejšie sa klinicky prejavuje vo veku 20 až 40 rokov, niekedy však po 50 rokoch debutuje.

Hlavným nebezpečenstvom arteriovenóznej malformácie je riziko intrakraniálneho krvácania, ktoré môže viesť k smrti alebo k trvalej invalidite.

Príčiny a rizikové faktory

Arteriovenózna malformácia je vrodená patológia, ktorá nie je dedičná. Jej hlavným dôvodom sú negatívne faktory ovplyvňujúce proces ukladania a vývoja cievnej siete (v prvom trimestri tehotenstva):

  • vnútromaternicové infekcie;
  • niektoré bežné ochorenia (bronchiálna astma, chronická glomerulonefritída, diabetes mellitus);
  • použitie liekov s teratogénnym účinkom;
  • fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť;
  • vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
  • intoxikácie soľami ťažkých kovov.

Arteriovenózne malformácie sa môžu nachádzať v akejkoľvek časti mozgu alebo miechy. Keďže v takýchto vaskulárnych formáciách nie je žiadna kapilárna sieť, krv sa vypúšťa priamo z tepien do žíl. To vedie k tomu, že tlak v žilách sa zvyšuje a ich lumen sa rozširuje. V tejto patológii majú artérie nedostatočne vyvinutú svalovú vrstvu a stenčené steny. Celkovo vzrastá riziko roztrhnutej arteriovenóznej malformácie pri život ohrozujúcom krvácaní.

S intrakraniálnym krvácaním spojeným s ruptúrou arteriovenóznej malformácie uhynie každý desiaty pacient.

Priame prepúšťanie krvi z tepien do žíl, ktoré obchádzajú kapiláry, spôsobuje poruchy dýchania a metabolizmu v mozgovom tkanive pri lokalizácii patologickej vaskulárnej tvorby, ktorá spôsobuje chronickú lokálnu hypoxiu.

Formy ochorenia

Arteriovenózne malformácie sú klasifikované podľa veľkosti, umiestnenia, hemodynamickej aktivity.

  1. Surface. Patologický proces prebieha v mozgovej kôre alebo vo vrstve bielej hmoty nachádzajúcej sa priamo pod ňou.
  2. Hlboké. Cievny konglomerát sa nachádza v subkortikálnych gangliách, v oblasti zvratov, v trupe a (alebo) komorách mozgu.

Podľa priemeru cievky:

  • skreslený (menej ako 1 cm);
  • malé (1 až 2 cm);
  • médium (od 2 do 4 cm);
  • veľké (4 až 6 cm);
  • obrie (nad 6 cm).

V závislosti od vlastností hemodynamiky sú arteriovenózne malformácie aktívne a neaktívne.

Aktívne vaskulárne lézie sa ľahko detegujú angiografiou. Na druhej strane sú rozdelené na fistulu a zmiešané.

Neaktívne chyby zahŕňajú:

  • niektoré druhy jaskýň;
  • kapilárne malformácie;
  • venóznych malformácií.

príznaky

Arteriovenózna malformácia je často asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrenia z iného dôvodu.

S významným množstvom patologickej vaskulárnej formácie vytvára tlak na mozgové tkanivo, čo vedie k rozvoju cerebrálnych symptómov:

  • prasknutie hlavy;
  • nevoľnosť, zvracanie;
  • všeobecná slabosť, znížená pracovná kapacita.

V niektorých prípadoch sa v klinickom obraze arteriovenóznych malformácií môžu objaviť aj fokálne symptómy spojené so zhoršenou dodávkou krvi do určitej časti mozgu.

Ak je umiestnenie malformácie v prednom laloku pacienta charakterizované: t

  • motorická afázia;
  • znížená inteligencia;
  • proboscis reflex;
  • neistý chod;
  • kŕčovité záchvaty.

Keď je lokalizácia mozočka:

  • svalová hypotónia;
  • rozsiahly horizontálny nystagmus;
  • ohromujúci chôdza;
  • nedostatočná koordinácia pohybov.

S časovou lokalizáciou:

  • kŕčovité záchvaty;
  • zúženie zorných polí, až po úplnú stratu;
  • zmyslová afázia.

Pri lokalizácii v základni mozgu:

  • paralýza;
  • zrakové poškodenie až do úplnej slepoty v jednom alebo oboch očiach;
  • škúlenie;
  • problémy s pohybom očných buliev.

Arteriovenózna malformácia v mieche sa prejavuje parézou alebo paralýzou končatín, porušením všetkých typov citlivosti končatín.

Keď sa pretrhne malformácia, v tkanive miechy alebo mozgu dochádza k krvácaniu, čo vedie k ich smrti.

Riziko arteriovenóznej malformácie je 2–5%. Ak už raz dôjde k krvácaniu, riziko recidívy sa zvýši 3-4 krát.

Príznaky ruptúry malformácií a krvácania v mozgu:

  • náhlu bolesť hlavy s vysokou intenzitou;
  • fotofóbia, poruchy zraku;
  • poruchy rečových funkcií;
  • nevoľnosť, opakované, nespoľahlivé vracanie;
  • paralýza;
  • strata vedomia;
  • kŕčovité záchvaty.

Ruptúra ​​arteriovenóznej malformácie v mieche vedie k náhlej paralýze končatín.

diagnostika

Neurologické vyšetrenie odhalí príznaky charakteristické pre miechu alebo mozgovú léziu, po ktorých sú pacienti odkázaní na angiografiu a vypočítané alebo magnetické rezonančné zobrazovanie.

liečba

Jediný spôsob eliminácie arteriovenóznych malformácií a tým prevencie vzniku komplikácií je chirurgický zákrok.

Ak sa malformácia nachádza mimo funkčne významnej zóny a jej objem nepresahuje 100 ml, odstraňuje sa klasickou otvorenou metódou. Po trepanii lebky chirurg liguje vaskulatúru cievnej cievky a vedie k nej, potom ju izoluje a odstraňuje.

Keď sa arteriovenózna malformácia nachádza v hlbokých štruktúrach mozgu alebo vo funkčne významných oblastiach, môže byť ťažké transkraniálne odstránenie. V týchto prípadoch sa uprednostňuje rádiochirurgická metóda. Jeho hlavnými nevýhodami sú:

  • dlhé časové obdobie potrebné na obliteráciu plavidiel s malformáciou;
  • nízka účinnosť pri odstraňovaní cievnych plexov s priemerom väčším ako 3 cm;
  • potrebu opakovaných sedení žiarenia.

Ďalším spôsobom odstránenia arteriovenóznych malformácií je röntgenová endovaskulárna embolizácia kŕmnej tepny. Túto metódu možno aplikovať len vtedy, ak je na katetrizáciu k dispozícii krvná cieva. Jeho nevýhodou je potreba postupného spracovania a nízka účinnosť. Ako vyplýva zo štatistiky, endovaskulárna embolizácia umožňuje dosiahnuť úplnú embolizáciu malformačných ciev len v 30 - 50% prípadov.

V súčasnosti väčšina neurochirurgov uprednostňuje kombinované odstránenie arteriovenóznych malformácií. Napríklad, keď je ich veľkosť významná, najprv sa použije röntgenová endovaskulárna embolizácia a po redukcii veľkosti vaskulárneho konglomerátu sa uskutoční transkraniálne odstránenie.

Možné komplikácie a následky

Najnebezpečnejšie komplikácie arteriovenóznych cerebrálnych malformácií:

  • krvácanie do miechy alebo mozgu;
  • rozvoj pretrvávajúcich neurologických porúch (vrátane paralýzy);
  • smrteľný výsledok.
Jediný spôsob eliminácie arteriovenóznych malformácií a tým prevencie vzniku komplikácií je chirurgický zákrok.

výhľad

Riziko arteriovenóznej malformácie je 2–5%. Ak už raz dôjde k krvácaniu, riziko recidívy sa zvýši 3-4 krát.

S intrakraniálnym krvácaním spojeným s ruptúrou arteriovenóznej malformácie uhynie každý desiaty pacient.

prevencia

Arteriovenózne malformácie sú anomáliou vnútromaternicového vaskulárneho vývoja, preto neexistujú žiadne preventívne opatrenia, ktoré by vám umožnili cielene zabrániť jeho rozvoju.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Vzdelanie: V roku 1991 ukončila štúdium na Štátnom zdravotníckom inštitúte v Taškente. Opakovane absolvovala kurzy ďalšieho vzdelávania.

Pracovné skúsenosti: anestéziológ - resuscitátor mestského pôrodného komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Aby sme povedali aj najkratšie a najjednoduchšie slová, použijeme 72 svalov.

Kedysi to bolo, že zívanie obohacuje telo kyslíkom. Toto stanovisko však bolo vyvrátené. Vedci dokázali, že pri zívaní človek ochladzuje mozog a zlepšuje jeho výkon.

Pečeň je najťažším orgánom v našom tele. Jeho priemerná hmotnosť je 1,5 kg.

Prvý vibrátor bol vynájdený v 19. storočí. Pracoval na parnom stroji a bol určený na liečbu ženskej hystérie.

Alergické drogy v Spojených štátoch vynakladajú viac ako 500 miliónov dolárov ročne. Stále veríte, že sa nájde spôsob, ako konečne poraziť alergiu?

Americkí vedci uskutočnili experimenty na myšiach a dospeli k záveru, že šťava z melónu zabraňuje vzniku aterosklerózy. Jedna skupina myší pila obyčajnú vodu a druhá melónová šťava. V dôsledku toho boli cievy druhej skupiny bez cholesterolových plakov.

Priemerná dĺžka života ľavákov je nižšia ako pravá ruka.

Ľudská krv „beží“ cez cievy pod obrovským tlakom a v rozpore s ich integritou je schopná strieľať na vzdialenosť až 10 metrov.

Vzdelaný človek je menej náchylný na ochorenia mozgu. Intelektuálna aktivita prispieva k tvorbe ďalšieho tkaniva, ktoré kompenzuje chorých.

Podľa štúdie WHO, polhodinový denný rozhovor na mobilnom telefóne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku mozgového nádoru o 40%.

Počas života priemerný človek produkuje toľko ako dva veľké bazény slín.

Existujú veľmi zvedavé lekárske syndrómy, napríklad obsedantné požitie predmetov. V žalúdku jedného pacienta trpiaceho touto mániou sa našlo 2500 cudzích predmetov.

Ak sa usmievate len dvakrát denne, môžete znížiť krvný tlak a znížiť riziko infarktu a mŕtvice.

Práca, ktorá nie je podľa predstáv osoby, je oveľa škodlivejšia pre jeho psychiku ako nedostatok práce.

Vedci z Oxfordskej univerzity uskutočnili sériu štúdií, v ktorých dospeli k záveru, že vegetariánstvo môže byť škodlivé pre ľudský mozog, pretože vedie k poklesu jeho hmotnosti. Preto vedci odporúčajú nevylučovať ryby a mäso z ich stravy.

V snahe rýchlo vyliečiť dieťa a zmierniť jeho stav mnohí rodičia zabudnú na zdravý rozum a sú v pokušení vyskúšať ľudové metódy.

Arteriovenózna malformácia mozgu

Arteriovenózna malformácia je ochorenie, pri ktorom sa tvoria patologické spojenia medzi artériami a žilami. Vyskytuje sa prevažne v nervovom systéme, ale existujú aj ďalšie, zložitejšie variácie, napríklad malformácia medzi aortou a pľúcnym trupom.

Choroba postihuje 12 ľudí zo 100 000 obyvateľov, väčšinou mužov. Najčastejšie sa choroba prejavuje v intervale medzi 20 a 40 rokmi života.

Arteriovenózna malformácia mozgu vedie k zhoršeniu krvného obehu v nervovom tkanive, čo spôsobuje ischémiu. To vedie k poruche mentálnych funkcií, neurologických symptómov a silnej bolesti hlavy.

Steny ciev patologickej hrudky sú tenké, takže sa objavujú prielomy: 3-4% ročne. Pravdepodobnosť stúpa na 17-18%, ak sa v anamnéze u pacienta vyskytli príznaky hemoragickej mŕtvice. Smrť v hemoragickej mŕtvici na pozadí malformácie sa vyskytuje v 10%. Zo všetkých pacientov je spravidla 50% postihnutých.

Vaskulárna malformácia vedie ku komplikáciám:

Patologickým mechanizmom defektu v cievnom systéme je, že v mieste malformácie nie sú žiadne kapiláry. To znamená, že medzi žilami a tepnami nie je žiadny filter, takže žilová krv dostáva priamo arteriálnu krv. Zvyšuje tlak v žilách a rozširuje ich.

dôvody

AVM mozgu sa tvorí ako výsledok vnútromaternicového defektu počas tvorby obehového systému centrálneho nervového systému. Medzi tieto dôvody patria:

  1. Teratogénne faktory: zvýšené radiačné pozadie, rodičia žijúci v priemyselnej zóne mesta.
  2. Vnútromaternicové infekcie.
  3. Choroby matky: cukrovka, zápalové ochorenia dýchacieho systému, výtok, trávenie.
  4. Škodlivé návyky a závislosti matky: fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť.
  5. Dlhodobé užívanie farmakologických liekov.

príznaky

Arteriálna venózna malformácia má dva typy prúdenia:

hemoragická

Nachádza sa v 60% všetkých malformácií. Tento typ prietoku prevláda s menšou veľkosťou, kde sú odvodňovacie žily. Tiež sa nachádza v týlnych oblastiach mozgu. Dominantným syndrómom je arteriálna hypertenzia so sklonom k ​​hemoragickej mŕtvici. Pri latentnom priebehu je choroba asymptomatická.

Exacerbácia hemoragického priebehu je charakterizovaná rýchlym zvýšením bolesti hlavy, poruchy vedomia a dezorientácie. Časť tela zrazu klesne, častejšie jedna strana tváre, nohy alebo ruky. Reč afázie je frustrovaná, gramatická zložka viet je porušená. Niekedy je narušené porozumenie reči a písania. Dôsledky hemoragického priebehu - mŕtvica a dlhodobé zotavenie neurologických funkcií.

Pole zorného poľa klesá, jeho presnosť klesá. Niekedy je diplopia - dvojité videnie. Menej často - zrak úplne zmizne v jednom alebo oboch očiach súčasne. Koordinácia je narušená: objavuje sa nestabilná chôdza, pohyby strácajú presnosť.

strnulý

Torpid - druhá verzia prúdenia.

Venózna malformácia tohto typu má charakteristický znak - klastrová cephalgia. Vyznačuje sa akútnymi, ťažkými a ťažkými bolesťami hlavy. Niekedy syndróm bolesti dosahuje takú výšku, že samovraždy spáchajú samovraždu. Cephalgia sa objavuje periodické epizódy (klaster) bolesti v hlave a takmer nie sú prístupné pôsobeniu nesteroidných protizápalových liekov.

Kvôli silnému podráždeniu bolesti vzniká nasledujúci komplex symptómov - menšie epileptické záchvaty. Vyskytujú sa u 20-25% pacientov. Útok je charakterizovaný kontrakciou očných svalov a kŕčmi kostrových svalov. U niektorých sa vyvinie veľký epileptický záchvat s prejavom typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické kŕče, klonické kŕče a cesta zo stavu).

Arteriovenózna malformácia môže replikovať novotvar mozgu. V tomto prípade sa pozorujú fokálne symptómy neurologického deficitu. Napríklad, ak sa malformácia nachádza v čelných konvoláciách, zaznamená sa porucha motorickej gule, ako je paréza alebo paralýza. Ak je v parietálnej - citlivosť je narušená v končatinách.

Klasifikácia chorôb

Existujú tieto typy malformácií:

  1. Arteriovenózna malformácia žily Galen. Ide o vrodenú chybu, ktorá sa vyskytuje, keď sa medzi artériami a žilami vytvárajú kapiláry. Vyznačuje sa porušením tvorby svalovej a elastickej vrstvy v žilovej stene. Kvôli tomu sa žily rozširujú a tlak stúpa. Patológia sa vyznačuje neustálym vývojom.
    AVM žily Galen sa prvýkrát prejavili v školskom veku. Vedúci syndróm je hypertenzný-hydrocefalický. Vyznačuje sa bežnými príznakmi mozgu: bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, potenie, malé kŕče. Taktiež v klinike AVM Vein Galen sú pozorované hemoragické mozgové príhody, srdcové zlyhanie, mentálna retardácia a nedostatočné neurologické symptómy (zriedkavo).
  2. Arnold Chiari malformation. V klinickom obraze tejto patológie existujú také hlavné syndrómy: hypertenzná a cerebrobulbárna. Prvý sa vyznačuje cephalgiou, bolesťou v krku a chrbte, ktoré sa zhoršujú močením a kašľom. Často dochádza k zvracaniu a zvýšeniu svalových svalov krku.
    Cerebrobulbárny syndróm sa prejavuje zníženou presnosťou videnia, dvojitým videním, ťažkosťami pri prehĺtaní, poruchami sluchu, závratmi a vizuálnymi ilúziami. S komplikovaným priebehom sa do klinického obrazu pridávajú nočné spánkové apnoe (náhle zastavenie dýchania počas spánku) a krátkodobé synkopálne stavy (strata vedomia).
  3. Kaverózna malformácia alebo kavernózny hemangióm. Prvé príznaky sa objavia po 50 rokoch. Patológia je určená lokalizáciou defektu. Napríklad kavernóm mozgového kmeňa alebo malformácia nádorového typu sa prejavuje klinickým obrazom krvácania a fokálnych neurologických symptómov. V mozgovom kmeni sú centrá, ktoré podporujú vitálne funkcie dýchania a tepu. S ich porážkou existujú patológie srdcového rytmu a dýchania typu apnoe.

Diagnóza a liečba

Pacient s podozrením na malformáciu sa vykonáva radom inštrumentálnych metód, ktoré sú rozhodujúce pri formulovaní diagnózy:

Malformácia sa lieči chirurgicky. V období exacerbácie je predpísaná operácia na odstránenie hrudky krvných ciev. S vedúcim hypertenzným syndrómom sa vykonáva komorová drenáž mozgu, aby sa znížil intrakraniálny tlak. Priechod do lebky sa vykonáva klasickým spôsobom: trepanáciou. Po prvé, cievy obklopujúce malformáciu sú lemované, potom je samotná chyba izolovaná a obviazaná, potom je deformácia vyrezaná.

Malformácie mozgového kmeňa spôsobujú problémy v chirurgickej liečbe kvôli blízkosti dôležitých funkčných centier. V takom prípade je predpísaná rádiochirurgická excízia.

Aká je podstata a nebezpečenstvo arteriovenóznej malformácie

Arteriovenózna malformácia (AVM) je komplexné prelínanie abnormálnych tepien a žíl, ktoré sú navzájom spojené prostredníctvom jednej alebo viacerých zlúčenín nazývaných fistuly alebo skraty. Toto prekladanie sa nazýva jadro malformácie. Normálne je krv v tepnovom systéme pod vysokým tlakom. Potom, ako prechádza cez kapilárne lôžko do žilného systému, dochádza k pomalému poklesu krvného tlaku. Keď chýba kapilárne lôžko AVM, krv z artérií sa dostane priamo do žilného systému.

Vo väčšine prípadov je jadrom malformácie intenzívny prietok krvi, ale nie je známe, čo to spôsobuje. Podľa jednej z hypotéz sa krv z tepien dostáva do žilného systému kvôli rozdielu v tlaku. Keď arteriálna krv prechádza cez AVM, kapilárne lôžko kŕmiace tkanivá nedostáva požadovaný objem krvi.

V priebehu času intenzívny tok krvi cez malformačné jadro vedie k expanzii artérií a žíl v kontakte (dilatácia). To oslabuje žily, čo ich robí náchylnými na prasknutie a krvácanie. Zásobovacie tepny sa stávajú náchylnými na aneuryzmy, čo môže nakoniec viesť k ich prasknutiu a krvácaniu do mozgu.

Typy arteriovenóznych malformácií

Dôležité fakty o AVM:

  1. Toto ochorenie postihuje mozog, miechu, pľúca, obličky a kožu. Poškodenie mozgu je najčastejšie.
  2. Pomer medzi malformáciou a aneuryzmou kolíše okolo 1:10.
  3. Väčšina pacientov s týmto ochorením je vo veku 20 až 60 rokov a priemerný vek je približne 35 - 40 rokov.
  4. Výskyt ochorenia je približne rovnaký u mužov a žien.
  5. U pacientov s malformáciami, ktoré môžu komplikovať liečbu, môžu byť prítomné ďalšie abnormality obehového systému. Asi 10–58% pacientov má rôzne typy aneuryziem.

Nebezpečenstvo choroby

Priemerná pravdepodobnosť úmrtia je 10 - 15% a nezvratné poškodenie spôsobené krvácaním je zaznamenané v 20 - 30%. Pri každom krvácaní do mozgu je poškodené normálne nervové tkanivo. V dôsledku toho je poškodená funkcia mozgu, ktorá môže byť dočasná alebo trvalá. Dochádza k oslabeniu alebo paralýze rúk alebo nôh, zhoršenej reči, zraku alebo pamäti. Stupeň poškodenia mozgu závisí od objemu krvi uniknutej z AVM.

AVM môže viesť k prasknutiu cievy v mozgu

Rozmery AVM ovplyvňujú povahu ochorenia Malé AVM často vedú k krvácaniu v porovnaní s veľkými. Keď sa malé AVM hematómy vyznačujú väčšími rozmermi. Stále však nie je jasné, či je veľkosť AVM významným rizikovým faktorom. Liečba AVM je primárne zameraná na prevenciu nových krvácaní. Pri tejto chorobe sa štruktúra krvných ciev líši od štruktúry v normálnom stave. Tkaniny obklopujúce AVM majú jazvu alebo vláknitý charakter.

Lokalizácia ochorenia

AVM sa môže vyskytnúť v mozgu, mieche, pľúcach, obličkách a koži. Najčastejšie poškodenie mozgu, ktoré môže byť lokalizované v ktoromkoľvek z jeho oddelení. V prípade lokalizácie malformácie v dura mater sa toto ochorenie nazýva duralová arteriovenózna fistula. V mieche sa AVM obyčajne nachádza na úrovni hrudnej oblasti a pod ňou.

Schéma patologického prelínania ciev v arteriovenóznej malformácii

Predpokladá sa, že AVM je vrodené ochorenie, ktoré je výsledkom vývojových abnormalít v embryonálnom štádiu, kedy dochádza k tvorbe ciev. Toto sa však nedalo spoľahlivo stanoviť a po narodení sa môže vyskytnúť aj malformácia. Zvyčajne AVM postupuje nezávisle od iných chorôb, ale môže byť spôsobená dedičnou hemoragickou teleangiektáziou.

príznaky

V asi 50% prípadov sa príznaky malformácie prejavujú náhlym krvácaním v mozgu, to znamená mŕtvicou. Medzi ďalšie potenciálne komplikácie patria epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, reč a poruchy videnia. Tieto komplikácie môžu sprevádzať mozgové krvácanie alebo pokračovať nezávisle.

Mozgové krvácanie

Symptómy krvácania závisia od umiestnenia malformácie, ako aj od množstva krvácania. Tieto príznaky môžu zahŕňať:

  • náhla ťažká bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie;
  • epileptické záchvaty;
  • strata vedomia;
  • porucha reči, necitlivosť, brnenie, slabosť svalov končatín, zhoršené videnie.

Krvácanie je dôsledkom oslabenia krvných ciev v dôsledku posunu arteriálnej krvi priamo do žíl cez AVM. Krátkodobé a dlhodobé neurologické následky krvácania závisia od objemu uniknutej krvi a lokalizácie krvácania. Niektoré faktory zodpovedné za spontánne krvácanie v neprítomnosti liečby liekmi alebo pred ich použitím zahŕňajú:

  • anamnéza mozgového krvácania;
  • prítomnosť predchádzajúcich krvácaní;
  • aneuryzma kŕmiace cievy.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, ktoré nie sú spôsobené krvácaním, sa vyskytujú u 16–53% pacientov ako včasný symptóm. Zaznamenali sa tieto typy záchvatov:

  1. Generalizovaný záchvat, pokrývajúci celé telo a sprevádzaný stratou vedomia. Tento typ je najviac charakteristický pri čelných AVM.
  2. Fokálne epileptické záchvaty a mimovoľné kontrakcie svalov v závislosti od umiestnenia AVM v mozgu. To zvyčajne nespôsobuje stratu vedomia. Tieto typy epileptických záchvatov sú najčastejšie u parietálnych malformácií.

K epileptickému záchvatu dochádza počas krátkeho výboja elektrickej aktivity v špecifickej časti mozgu alebo v celom mozgu. Predpokladá sa, že jazvové tkanivo nachádzajúce sa v abnormálnych krvných cievach alebo v ich okolí narúša normálnu elektrickú aktivitu mozgu.

bolesti hlavy

Bolesti hlavy sú symptómom, ktorý umožňuje diagnostikovať AVM u 7–48% pacientov. Tieto bolesti hlavy zvyčajne nemajú charakteristické vlastnosti, ako je frekvencia, trvanie alebo závažnosť. Úloha AVM pri výskyte týchto bolestí hlavy nie je tiež objasnená.

Symptómy pripomínajúce krvácanie do mozgu

Fokálne neurologické poruchy bez známok krvácania sú zaznamenané u 1 - 40% pacientov. Zvyčajne boli tieto symptómy spojené s presmerovaním prietoku krvi cez AVM a výsledným nedostatočným prívodom krvi do mozgu. Neexistujú však žiadne dobré dôvody na to, aby sa tento fenomén považoval za klinicky dôležitý mechanizmus.

Podľa ďalšej hypotézy, abnormálne krvné cievy, ktoré tvoria jadro malformácie, pulzujú a vyvíjajú tlak na priľahlé časti mozgu. V jednej štúdii sa ukázalo, že 66% pacientov s malformáciami malo ťažkosti s asimiláciou informácií, čo vedie k myšlienke poruchy mozgu ešte pred vznikom klinických príznakov tohto patologického stavu.

Vlastnosti ochorenia u detí

Vzhľadom k tomu, že malformácia je najčastejšie vrodená, toto ochorenie sa vyskytuje u detí. Hoci väčšina diagnóz tohto ochorenia u detí sa robí v školskom veku, príznaky sa môžu objaviť aj v prvých dňoch života.

U dospelých aj detí sa arteriovenózna malformácia prejavuje krvácaním v mozgu, záchvatmi, bolesťami hlavy a fokálnymi neurologickými poruchami.

Rozsiahle malformácie u novorodencov môžu spôsobiť kongestívne zlyhanie srdca. To vedie k rozvoju respiračného zlyhania u týchto novorodencov. Toto je najčastejšie pozorované u detí so špecifickým typom malformácie AVM - Galenovej žily. Z neznámych dôvodov často vedú k malformáciám u detí mozgové krvácanie. Charakteristiky medziročnej dynamiky zraniteľnosti detí voči krvácaniu v mozgu sú podobné ako u dospelých.

Vlastnosti ochorenia u tehotných žien

Hemoragická mŕtvica a subarachnoidné krvácanie spôsobené AVM sú zriedkavé komplikácie tehotenstva. Počas tehotenstva sa subarachnoidné krvácanie vyskytuje približne v jednom prípade na tisíc, čo je 5-krát viac ako u negravidných žien. Hemoragické mozgové príhody u gravidných žien v 77% prípadov boli spôsobené aneuryzmou a len u 23% malformácií.

diagnostika

U mnohých jedincov je choroba asymptomatická a niekedy celoživotná. Existuje riziko krvácania aj pri absencii príznakov. Vyšetrenie na malformáciu sa vykonáva s vhodnými symptómami alebo u jedincov z rodín s dedičnou hemoragickou teleangiektáziou.

Ak je podozrenie na AVM, je potrebná séria vyšetrení na potvrdenie diagnózy a vytvorenie najlepšieho priebehu liečby. Vykonávajú sa tieto skúšky:

  • počítačová tomografia;
  • zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
  • angiogram.

Počítačová tomografia je najrýchlejšie a najmenej nákladné vyšetrenie, ale nie je najúčinnejšie. Avšak počítačová tomografia je vhodná na detekciu krvácania. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou je účinnejšie na detekciu AVM a hodnotenie závažnosti ochorenia. Ak sa zistí ochorenie, vykoná sa angiogram. Ide o invazívnejšie a drahšie vyšetrenie, ale najpresnejšie umožňuje posúdiť stav pacienta.

terapia

Liečba je primárne zameraná na prevenciu nových krvácaní. Hlavné možnosti liečby sú nasledovné:

  • chirurgia (mikrochirurgická resekcia) s cieľom odstrániť malformáciu z mozgu;
  • rádiochirurgia (stereotaktická rádioterapia) zameraním viacnásobných lúčov na AVM s cieľom zahustiť cievy a „uzamknúť“ malformáciu;
  • Embolizácia (endovaskulárna chirurgia) je postup, pri ktorom je blokovaná jedna alebo niekoľko krvných ciev, ktoré dodávajú krv do malformácie. Tento typ liečby sa zvyčajne používa v kombinácii s mikrochirurgickou resekciou alebo rádiochirurgiou;
  • konzervatívna liečba - monitorovanie malformácií, pri ktorých je hlavným cieľom symptomatická liečba.

Liečebný plán môže zahŕňať kombináciu vyššie uvedených možností liečby. Vyberá sa prístup, ktorý minimalizuje riziká a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekcia je najinvazívnejšou metódou liečby, ale pravdepodobnosť úplného odstránenia malformácie s ňou je najvyššia. Adekvátne používanie kombinovaných metód diagnostiky a liečby minimalizuje stupeň intervencie a znižuje riziko komplikácií pri tomto ochorení.

EXAM 2015 / Teoretické odpovede na otázky / Arterio-venózna malformácia

Arterio-venózna malformácia 3 pp.

Frekvencia výskytu 3 strany.

Incidencia a mortalita 3-4 pp.

Príčiny malformácie 4-5 s.

Typy vaskulárnych malformácií 5 pp.

Klasifikácia arterio-venóznych malformácií 5-6 pp.

Typická lokalizácia arterio-venóznej

malformácie mozgu. 6 pp.

Klinika arterio-venóznych malformácií 6-7 pp.

Príznaky arterio-venóznej malformácie 7-9 p.

malformácie 9-12 pp.

Arterio-venózna malformácia (AVM) je kongenitálna anomália vývoja cievneho systému mozgu, ktorá je odlišného tvaru a veľkosti cievky, vytvorená náhodným prelínaním patologických ciev. V 5% - 10% je príčinou netraumatického subarachnoidného krvácania.

V arterio-venóznych malformáciách najčastejšie neexistuje kapilárna sieť, v dôsledku čoho dochádza k priamemu posunu krvi z arteriálneho zásobníka do systému povrchových a hlbokých žíl. Funkčne arteriovenózna malformácia je priamym arterio-venóznym posunom bez prechodných kapilár. Predpokladá sa, že problém sa vyvíja medzi 45. a 60. dňom embryogenézy. Primárny krvný obeh v mozgu začína približne vo štvrtom týždni embryogenézy, keď kapilárna sieť pokrýva celý mozog. Niektoré kapiláry sú spojené do veľkých luminálnych štruktúr, zatiaľ čo primitívna vaskulárna sieť sa odlišuje na aferentné, eferentné a kapilárne komponenty. Ruptúra ​​AVM sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov.

Podľa svetových údajov sa frekvencia výskytu AVM pohybuje od 0,89 do 1,24 na 100 000 obyvateľov ročne, podľa správ z Austrálie, Švédska a Škótska. V Škótsku frekvencia výskytu AVM dosahuje 18 na 100 000 obyvateľov ročne.

V Spojených štátoch bola prevalencia AVM podľa prospektívnej štúdie 1,34 na 100 000 obyvateľov ročne.

Chorobnosť a úmrtnosť Napriek skutočnosti, že 300 000 pacientov v Spojených štátoch má AVM, len 12% z nich sa stáva symptomatickými. Smrť sa vyskytuje u 10-15% pacientov, u ktorých sa vyvinie krvácanie. 1) Krvácanie. V populačnej štúdii 38–70% všetkých AVM vykazuje krvácanie. Celkové riziko krvácania u pacientov s identifikovanými AVM je približne 2–4% ročne. Pacienti s ukončeným krvácaním sú vystavení zvýšenému riziku vzniku opakovaných krvácaní, najmä počas prvého roka po prvej epizóde. Frekvencia hemoragických komplikácií sa postupne zvyšuje po prvom roku nástupu ochorenia. Klinické a angiografické príznaky spojené s vysokým rizikom rekurentných hemorágií zahŕňajú mužský pohlavný styk, malú veľkosť AVM, lokalizáciu v bazálnych gangliách mozgu a zadnej fossy, drenáž do hlbokých žíl mozgu, jeden alebo malý počet drenážnych žíl, vysoký tlak v krmive. artérií, merané angiografiou. Tabuľka 1. Riziko krvácania z AVM

Pojem malformácií, typov a spôsobov liečby. informácie

Malformácia (malformácia, lat. Malus - zlá a formátová - výchova, tvorba) - akákoľvek odchýlka od normálneho fyzického vývinu, vývojová anomália, ktorá vedie k hrubým zmenám v štruktúre a funkcii orgánu alebo tkaniva. Môže to byť vrodená alebo získaná vývojová porucha, ako aj výsledok nejakej choroby alebo poranenia.

Vaskulárna malformácia označuje abnormálnu zlúčeninu artérií, žíl alebo oboje. Zahŕňa malformácie normálnych žíl (venózna angióma) alebo artérie, ktoré sa priamo transformujú do žíl (arteriovenózna malformácia alebo AVM). Tieto malformácie sú vrodené a presná príčina ich vzniku nie je známa.

Rozsah vaskulárnych malformácií je veľmi odlišný. Malformácie vo veľkom meradle môžu spôsobiť bolesti hlavy, kompresiu mozgu, čo vedie k krvácaniu a epileptickým záchvatom.

Najčastejšie existuje taký typ vaskulárnych malformácií ako arteriovenózny. Vyznačuje sa prelínaním spletitých tenkostenných ciev, ktoré prepájajú tepny a žily. Na základe početných štúdií sú tieto cievy vytvorené z arteriovenóznych fistúl, ktoré sa časom zvyšujú. V dôsledku tohto ochorenia sa nosné tepny rozširujú a ich steny hypertrofia cez odtekajúce žily a prietok tepnovej krvi.

V lekárskej praxi sú malé aj obrovské deformácie. Pri vysoko rozvinutých malformáciách sa prietok krvi stáva dostatočne silným na výrazné zvýšenie srdcového výdaja. Žily pochádzajúce z malformácií majú vzhľad obrovských pulzujúcich ciev.

Arteriovenózne malformácie sa môžu tvoriť vo všetkých častiach mozgových hemisfér, v mozgovom kmeni av mieche, ale najväčšie z nich sú tvorené v zadnej časti hemisfér mozgu. U mužov sú arteriovenózne malformácie častejšie a môžu sa vyskytnúť u rôznych členov rodiny počas jednej alebo niekoľkých generácií.

Tieto ochorenia sú zvyčajne prítomné od narodenia, ale objavujú sa vo veku od 10 do 30 rokov a vo vzácnych prípadoch po 50 rokoch. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bolesti hlavy (môžu byť jednostranné, pulzujúce) a epileptické záchvaty.
V približne 30% prípadov sa vyskytujú parciálne záchvaty (záchvaty, pri ktorých sa patologická aktivácia izolovanej skupiny neurónov vyskytuje v jednej z hemisfér mozgu) av 50% prípadov sa pozoruje intrakraniálne krvácanie. Najčastejšie je krvácanie intracerebrálne a iba malá časť krvi preniká do subarachnoidného priestoru (dutina medzi arachnoidom a pia mater).

Opakované krvácanie v prvých týždňoch ochorenia je veľmi zriedkavé, takže lekári nepredpisujú antifibrinolytiká (znižujú fibrinolytickú aktivitu krvi).

V lekárskej praxi existujú prípady masívneho krvácania, ktoré rýchlo vedie k smrti, a malé (približne 1 cm v priemere). V druhom prípade je sprevádzaný len minimálnymi fokálnymi neurologickými patológiami alebo je asymptomatický.

Diagnóza AVM je založená na magnetickej rezonancii (MRI), angiografii počítačovej tomografie (CT angiografii) a mozgovej angiografii. AVM môžu dráždiť okolitý mozog a spôsobiť kŕče, bolesti hlavy. Neliečené AVM môžu rásť a prasknúť, čo vedie k intracerebrálnemu krvácaniu a nenahraditeľnej deštrukcii mozgu.

Existujú tri typy liečby malformácií: priame mikrochirurgické odstránenie, stereotaktická rádiochirurgia a embolizácia (upchávanie ciev) pomocou neuroendovaskulárnej metódy. Hoci mikrochirurgická liečba často odstraňuje všetky malformácie, v niektorých prípadoch sa používa kombinácia rôznych metód. Použitie stereotaktickej rádiochirurgie je bohužiaľ možné len s malformáciami nepresahujúcimi 3,5 cm a zápal v cievnej stene, ktorý spôsobuje ožiarenie, vedie k postupnému (až 2-ročnému) uzavretiu malformácií. Počas embolizácie sa tenký katéter vloží do lúmenu zásobnej nádoby a vloží sa lepidlo alebo malé častice. Niekedy neuroendovaskulárna metóda uľahčuje priame odstránenie malformácie alebo znižuje jej veľkosť pre stereotaktickú rádiologiu.

Ďalším typom malformácie je Chiariho anomália, vrodená porucha štruktúry mozgu, ktorá sa vyznačuje nízkou polohou cerebelárnych mandlí.

Táto choroba je pomenovaná podľa rakúskeho patológa Hansa Chiariho, ktorý v roku 1891 opísal niekoľko typov vývojových abnormalít mozgového kmeňa a mozočka. Najčastejšie sa vyskytujú anémie typu Chiari I a typu II, a preto v budúcnosti budeme diskutovať len o nich.

S anémiami Chiari, nízko ležiace mandle cerebellum bránia voľnému obehu miechy medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú veľké okcipitálne foramen, keď zátka zasahuje úzke miesto. V dôsledku toho je narušený odtok mozgovomiechového moku (cerebrospinálna tekutina) a vyvíja sa hydrocefalus (kvapkanie mozgu).

Chiari malária typu I je charakterizovaná vytesňovaním mandlí cerebellum cez veľký foramen do hornej miechy. Tento typ malformácie je sprevádzaný hydromyeliou (expanzia centrálneho kanála miechy) a zvyčajne sa prejavuje v dospievaní alebo dospelosti.

Najčastejším príznakom je bolesť hlavy. Zvlášť charakteristická bolesť v oblasti týlnej kosti, zhoršená kašľaním a namáhaním; bolesť krku; slabosť a zhoršená citlivosť rúk; nestabilná chôdza; dvojité videnie, rozmazaná reč, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie, tinitus.

U adolescentov sú hlavnými príznakmi porušenie flexie a zníženie sily v ramene, strata bolesti a citlivosť na teplotu v hornej polovici tela a ramien.

Liečba: neurochirurgická operácia na dekompresiu zadnej lebečnej fossy.

V prítomnosti hydrocefalu sa uskutočňuje bypass.

Chiari malária typu II, tiež nazývaná Arnold Chiari malformation.

Táto choroba je pomenovaná po nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi, ktorý túto chorobu opísal v roku 1984.
Frekvencia tohto ochorenia je od 3,3 do 8,2 pozorovania na 100 tisíc obyvateľov.

Pri anomálii Arnolda Chiariho je pozorovaný vrodený nárast priemeru veľkého okcipitálneho foramenu. Spodná časť mozočka (mandle mozočka) môže spadnúť do zväčšeného otvoru a spôsobiť vzájomné stlačenie mozočku a miechy. Možné sú aj hydrocefalus (zvýšený tlak tekutín v lebečnej dutine), kardiovaskulárne abnormality, uzavretý konečník a iné poruchy tráviaceho traktu, poruchy vývoja močového systému.

Hoci príčina Chiariho malformácie nie je presne známa, existuje niekoľko dobre uzemnených teórií, ktoré poukazujú na vysídlenie cerebellu v dôsledku zvýšeného tlaku v prekrývajúcich sa regiónoch.

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov magnetickej rezonancie. V prípade potreby sa vykoná počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňuje neurochirurgom presne určiť množstvo mozočkového posunu, určiť formu malformácie a stupeň progresie ochorenia.

Príznaky anomálií Arnolda Chiariho - závraty a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy); hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť pri otočení hlavy); bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod šijou); nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev). V závažnejších prípadoch sa môžu vyskytnúť: prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy zraku (môže sa objaviť pri otáčaní hlavy); triaška rúk, nôh, poruchy pohybu; zníženie citlivosti časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; slabosť svaloviny tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; nedobrovoľné alebo ťažké močenie; strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

Liečba Chiariho malformácií a sprievodných injekčných injekcií (chronická progresívna choroba nervového systému, v ktorej sa v mieche vytvárajú dutiny) je možná, bohužiaľ, len chirurgicky. Operácia pozostáva z lokálnej dekompresie alebo inštalácie skratu. Lokálna dekompresia sa vykonáva v celkovej anestézii a spočíva v odstránení časti týlnej kosti, ako aj zadných polovíc krčných stavcov I a / alebo II do miesta, kde sa mandle cerebellu znižujú. Táto účinná operácia rozširuje veľký okcipitálny foramen a eliminuje kompresiu mozgového kmeňa, miechy a mozgových mandlí. Počas operácie otvára dura mater aj hrubú membránu obklopujúcu mozog a miechu. Náplasť iného tkaniva (umelého alebo odobratého samotnému pacientovi) sa vloží do otvorenej duracie hmoty, aby sa umožnil voľný prechod CSF.

Menej často sa vykonávajú operácie, aby sa cerebrospinálna tekutina odviedla zo zväčšenej miechy do hrudnej alebo brušnej dutiny pomocou špeciálnej dutej trubice s ventilom (shunt) alebo do vnútorného priestoru puzdra. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Úvod. Výskyt angiomatóznych malformácií (vrodená aneuryzma artérií a žíl, angiomatóza meningov, teleangiektázia, venózne angiomy, kavernózne a arteriovenózne malformácie) je 19 na 100 tisíc obyvateľov ročne. Účelom tejto správy sú arteriovenózne malformácie (AVM; „malformácia“ je malformácia), pretože tieto sa najčastejšie vyskytujú v rôznych skupinách mozgových cievnych malformácií. Údaje o frekvencii mozgových AVM sa značne líšia v závislosti od zdroja informácií. Podľa ruských výskumníkov sa prevalencia pohybuje od 2 do 6 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne (Svistov DV, Kandyba DV, Savello AV, 2002), pričom veková a pohlavná charakteristika AVM nie je špecifická: muži a ženy sa podľa rôznych zdrojov pohybujú v priemere od 1, 09: 1 do 1, 91: 1 v priemere - 1,4: 1. AVM je 1,5 - 4,0% všetkých intrakraniálnych objemových lézií, čo spôsobuje 8,6 % netraumatických subarachnoidných hemorágií, 1% mozgových príhod.

Definícia. AVM sú abnormálne spojenie arteriálnych a venóznych ciev, ktoré tvoria jadro, obchádzajúc kapilárnu sieť. Vo veľkokapacitnom AVM môže byť niekoľko zásobných nádob, z ktorých niektoré môžu byť na strane opačnej hemisféry. V tele AVM je počet ciev arteriálneho typu malý, prevládajú cievy, ktoré sa označujú ako dysplastika. Odtokové žily môžu byť povrchové a hlboké, a ak sa odtok objaví v hlbokých žilách, riziko krvácania je vyššie ako pri odtoku do povrchových žíl. Sú opísané tri hlavné anatomické varianty jadra AVM [79]: [1] fistuálna (tepna priamo prechádza do žily, zvyčajne s výraznou ektaziou prechodovej oblasti), [2] plexiform (tepny komunikujú so žilami cievkou dysplastických ciev), [2] 3] zmiešané (kombinácia fistuly a plexi formy).

V okolitej látke mozgu vo vzdialenosti 1 - 7 mm od hlavného uzla sú ostro dilatované kapiláry. Sú spojené nielen s normálnymi kapilárami, arteriolami a venulami, ale aj so samotným uzlom, výživnou tepnou a drenážnou žilou. Látka mozgu, uzavretá medzi cievami, odhaľuje bunkovú a fibróznu gliózu (čítaj o glióze), zameriava sa na petrifikáciu a účinky starých hemorágií vo forme cystických dutín, hemosiderofágnych akumulácií, ukladania hemosiderínu. Slabá glióza sa nachádza aj v mozgovom tkanive av určitej vzdialenosti od AVM.

AVM sú diembriogenetické formácie, ale ich embryogenéza nie je úplne objasnená. Je známe, že priama tvorba AVM nastáva medzi 7. a 12. týždňom vývoja. Poškodzujúce faktory môžu byť onkogény a teratogény, ischémia, anoxia, metabolické a genetické abnormality, poranenia a ionizujúce žiarenie. V endoteli ciev AVM a okolitého mozgu je zvýšená aktivita mitogénu vaskulárneho endotelového rastového faktora, ako aj astrocytárneho vaskulárneho rastového faktora, čo pravdepodobne vedie k pokračujúcej neoangiogenéze a pomalému rastu AVM. Upozornenie: aj keď je toto ochorenie vrodené, pozorovania v rodine sú veľmi zriedkavé.

AVM sa môžu nachádzať v ktorejkoľvek časti centrálneho nervového systému v pomere k objemu mozgového tkaniva, zatiaľ čo 70 až 93% z nich má supratentorálnu lokalizáciu a 7 až 30% malformácií sa nachádza subtentoriálne (poznámka: AVM sa často vytvárajú v miestach kontaktu rôznych mozgových artérií). povodia, najčastejšie v parenchýme fronto-parietálnej oblasti, frontálneho laloku a cerebelárnych hemisfér alebo nad okcipitálnym lalokom). AVMs sú spleťmi rôznych veľkostí a tvarov, ktoré sa skladajú z zle vyvinutých nádob rôznych priemerov. Spravidla sú povrchovo umiestnené AVM v mozgových hemisférach konglomerátom spletitých ciev, ktoré majú kužeľovitý tvar v substancii mozgu smerom k laterálnym komorám a dosahujú sub-závislé oblasti. Oblasti kortexu, ktoré sú vystavené atrofii AVM, je pia mater zvyčajne sklerózované.

Klasifikácia. Podľa veľkosti sú AVM rozdelené na mikro (20 cm3) a obrovský [spoločný] (> 100 cm3). V súčasnosti je najrozšírenejším systémom gradácie R. Spetzler, N. Martin (1986), ktorý zohľadňuje stupeň chirurgického rizika a umožňuje predpovedať výsledky liečby:


    ■ vo veľkosti: menej ako 3 cm v jednej z veľkostí - 1 bod, 3 - 6 cm - 2 body, viac ako 6 cm - 3 body;
    ■ lokalizácia: mimo funkčne významnej oblasti mozgu - 0 bodov, vo funkčne dôležitej oblasti - 1 bod (funkčne významné časti mozgu zahŕňajú: zmyslový motor, reč a zrakovú kôru, hypotalamus, talamus, vnútornú kapsulu, mozgový kmeň, cerebellum pedicle hlboké cerebelárne jadrá);
    ■ povahou drenáže: absencia hlbokých odvodňovacích žíl - 0 bodov, prítomnosť hlbokých drenážnych žíl - 1 bod.

Podľa tohto odstupňovania sú AVM rozdelené do 5 typov: 1, 2 body - AVM s nízkym chirurgickým rizikom; 3 body - stredne rizikové AVM; 4, 5 bodov - vysoko rizikové AVM. Ďalšia kategória 6 bodov bola ponechaná pre nefunkčné malformácie.

Clinic. Existujú dva varianty klinického priebehu AVM: t


    ■ torpid (pseudotumoróza): charakterizovaný nástupom záchvatového syndrómu, klastrových bolestí hlavy, symptómov objemovej lézie mozgu alebo progresívneho neurologického deficitu; najčastejšie sa pozorujú symptomatické záchvaty (až 67% všetkých pacientov s AVM), ktorí u väčšiny pacientov debutujú pred dosiahnutím veku 30 rokov; v jednej tretine prípadov pozorovania je torpidný priebeh ochorenia komplikovaný krvácaním, ktoré u niektorých pacientov spôsobuje následný vývoj kŕčovitého syndrómu; torpidný typ toku je typickejší pre veľké AVM kategórie 4 a 5 Spetzler-Martin - je to kvôli väčšej pravdepodobnosti postihnutia mozgovej kôry ako zdroja záchvatovej aktivity vo väčších AVM (pulzujúca spleť cievnych malformácií má pravdepodobne dráždivý účinok na mozgovú kôru, ktorá spolu s jazvovo-atrofické zmeny po obvode AVM môžu vysvetliť patogenetické mechanizmy tvorby konvulzívneho syndrómu a progresívneho neurologického deficitu); extrémne zriedkavo je patogenéza klinických prejavov vo forme zvyšujúceho sa neurologického deficitu spojená s javmi lúpežného syndrómu, ktorý je spôsobený skutočnosťou, že úroveň tlaku v cievach kŕmiacich AVM sa postupne znižuje vzhľadom na systémovú arteriálnu oblasť, od úrovne arteriálneho kruhu, v rozsahu od 75% v proximálnom k 50% v distálnych segmentoch, čo je o 30–40% nižšia ako norma (arteriovenózne posunovanie má významný škodlivý účinok na mozog: intenzívny výtok krvi do venóznych kolektorov je spôsobený Umožňuje tvorbu zón hypoperfúzie v postihnutej cievnej panve aj na opačnej pologuli);

■ hemoragické: je zaznamenané u 30–87% všetkých pozorovaní AVM, ktoré sú charakteristické najmä pre kategórie 1–3 podľa Spetzler-Martin, čo je vysvetlené vyšším tlakom v kŕmnych tepnách malých AVM v porovnaní s väčšími; v približne polovici prípadov je tento typ AVM komplikovaný rozvojom intrakraniálnych hematómov na pozadí subarachnoidného a (alebo) intraventrikulárneho krvácania; zdrojom krvácania z AVM najčastejšie sú ostro zriedené kŕčové žily, menej často - artériové aneuryzmy aferentných artérií alebo jadier AVM; Medzi hlavné rizikové faktory krvácania z AVM patria: predtým prenesené krvácanie, jediná drenážna žila, difúzna štruktúra AVM, účasť artérií na výstelke v ich krvnom zásobení; Charakteristickým znakom krvácania z AVM je relatívne nízka miera krvácania v porovnaní s arteriálnymi aneuryzmami, takže stupeň škodlivých účinkov krvácania na mozog je výrazne nižší.
V detstve sa klinicky prejavilo iba 20–30% AVM. Slúžia ako príčina netraumatického subarachnoidného krvácania (v 75-85% prípadov týchto porúch u detí). Zároveň prevláda subtentiálne, kmeňové a subkortikálne AVM. Pomerne často sa vyskytujú opakujúce sa krvácania, ktoré vedú k adhéziám. Vývoj kŕčových záchvatov sa vyskytuje hlavne vo veľkých a veľkých veľkostiach AVM s odvodom krvi do povrchových žíl mozgu. Povaha útokov závisí od lokalizácie AVM. Keď sa nachádzajú v predných oblastiach mozgovej kôry, vyskytujú sa prevažne klonické kŕče v zadnej fosse - tonikum. AVM predných a stredných cerebrálnych artérií sú sprevádzané fokálnymi záchvatmi, ale môžu sa vyvinúť sekundárne generalizované a hemiconvulzívne záchvaty. Frekvencia symptomatických foriem epilepsie u detí s touto patológiou sa pohybuje od 12% do 50%. Epileptické záchvaty, ktoré nie sú spojené s krvácaním, sa vyskytujú u 15–40% pacientov. Môžu byť ohniskové alebo generalizované, sú pozorované hlavne s veľkými AVM, lobar AVM lokalizáciou (najmä v temporálnom laloku) a AVM, ktoré sa živia zo strednej cerebrálnej artérie. U novorodencov a malých detí je príčinou konvulzívneho syndrómu Galenov aneuryzma (poznámka: prenatálna diagnostika tohto defektu je možná v polovici tretieho trimestra tehotenstva).

AVM je teda vrodená vaskulárna patológia mozgu, ktorá sa môže prejavovať intrakraniálnym krvácaním, epilepsiou a množstvom ďalších neurologických symptómov. Špecifickým klinickým prejavom AVM u detí počas prvých mesiacov života je zlyhanie srdca, makrocefalia, hydrocefalus, ktorý je charakteristický najmä pre oblasť AVM Galenovej žily. Bez ohľadu na možnosti debutu by sa AVM malo považovať za potenciálny zdroj smrteľného alebo znemožňujúceho krvácania. Prevencia komplikácií AVM sa môže dosiahnuť za predpokladu, že sa úplne zastaví zásobovanie krvou AVM a v niektorých prípadoch aneuryzmy, ktoré ju sprevádzajú.

Diagnóza. AVM mozgu sú charakteristické znaky podľa MRI. MRI je charakterizovaná vysokou citlivosťou pri detekcii AVM a vo režimoch T1 a T2 sa môže vyskytnúť prázdny signál, často so stopami hemosiderínu. CT vyšetrenie má nízku citlivosť pri detekcii AVM, ale CT vyšetrovacia angiografia je vysoko informatívna. Angiografia je zlatým štandardom pri identifikácii arteriálnej a venóznej anatómie AVM. Pri AVM mozgu nie sú žiadne špecifické zmeny v laboratórnych parametroch.

Liečbu. Moderné princípy liečby pacientov s AVM sú redukované na integrované použitie mikroneurochirurgie, endovaskulárnej chirurgie a rádiologie, ktoré majú rôzny stupeň radikalizmu. Hlavným cieľom akéhokoľvek druhu intervencie je úplné zastavenie patologickej vaskulárnej siete malformácií na prevenciu intrakraniálneho krvácania (primárne a opakované). Najkomplexnejšou liečbou zostáva priama neurochirurgická intervencia. Na zníženie rizika intraoperačného krvácania a pooperačných komplikácií sa pred-embolizácia používa na čiastočné vypnutie malformácií a na odstránenie teplých tepien. Jednou z metód liečby AVM, najmä malej veľkosti (do 3 cm), je stereotaktická rádiochirurgia, ktorá sa vykonáva modernými technológiami s použitím lineárnych urýchľovačov (konformná radioschirurgia založená na LINAC) a gama nôž (chirurgia Gamma Knife).

Keď sa vytvorí intrakraniálny hematóm v dôsledku prasknutia AVM, keď sa závažnosť stavu pacienta progresívne zvyšuje (v dôsledku kompresie, dislokácie a ischémie mozgu, často v kombinácii s post-hemoragickým hydrocefalom a oklúziou mozgovomiechového traktu), lekárska taktika (podľa väčšiny odborníkov) by mala pozostávať z vykonávania chirurgického zákroku odstránenie intrakraniálneho hematómu) ako prínos pre resuscitáciu (čo najskôr), čo zvyšuje šance pacienta na prežitie a zotavenie. e. S kompenzovaným priebehom ochorenia sa odporúča chirurgický zákrok, aby sa oddialilo a produkovalo sa v chladnom období, po odoznení účinkov edému a ischémie mozgu.

Viac o AVM si môžete prečítať v nasledujúcich zdrojoch:

článok "Morfológia arteriovenóznych malformácií mozgu" A.D. Urykov, asistent Katedry patologickej anatómie, Štátna lekárska akadémia v Nižnom Novgorode, N. Novgorod (časopis STM č. 3, 2011) [čítať];

článok "Moderné princípy diagnostiky a liečby cerebrálnych arteriovenóznych malformácií" Yu.G. Shanko, V.A. Smeyanovich (časopis ARS MEDICA № 3 (13), 2009) [read];

klinické smernice „Diagnostika a liečba arterio-venóznych malformácií centrálneho nervového systému“ boli schválené na plenárnom zasadnutí Rady Asociácie neurochirurgov Ruska, Kazaň, 27.11.2014 (Asociácia neurochirurgov Ruska, Moskva 2014) [read] alebo [read];

klinické odporúčania „Arteriovenózne malformácie mozgu“ boli schválené protokolom stretnutia Odbornej komisie pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky č. 23 z 12/12/2013 [čítať];

článok "Mikrochirurgická liečba arteriovenóznych malformácií mozgu vo Výskumnom ústave neurochirurgie". NN Burdenko (skúsenosti z posledných rokov) "Sh.Sh. Eliava, Yu.M. Filatov, Yu.V. Pilipenko, OD Shechtman, OB Belousov, D.N. Okishev, A.S. Kheireddin, S.B. Jakovlev, A.M. Tseitlin, A.N. Kaftanov, S.A. Maryashev, V.P. Nezabudli; FSBI "Výskumný ústav neurochirurgický. T Acad. NN Burdenko ”RAMS, Moskva (Journal of Neurosurgery №3, 2012) [čítať];

článok "Arteriovenózne malformácie mozgu u detí" Orlov M.Yu, Neurochirurgický ústav. Acad. AP Romodanova, Akadémia lekárskych vied Ukrajiny, Kyjev (časopis Ukrainian Journal of Neurocherapy, č. 1, 2007) [read];

článok "Malformácie mozgových ciev u malých detí (klinické a morfologické štúdie)" S.S. Todorov, Federálny štátny výskumný ústav pôrodníctva a pediatrie, Rosmedtechnology, Rostov-on-Don (Neurochirurgický časopis č. 4, 2010) [čítať];

článok "Konvulzívny syndróm vrodených vaskulárnych defektov a mozgových štruktúr u malých detí" N.V. Tkacheva, J.M. Tsotsonava, Astrakhan State Medical University, Astrakhan (Journal "Epileptology Bulletin" 2015 - 2016, s. 21 - 23) [čítať];

článok "Chirurgická liečba malformácií rupturovaných kavernóznych mozgov" Krylov V.V., Dashyan V.G., Mukha A.M. Inštitút pre nich. NV Sklifosovsky, Moskovská štátna univerzita medicíny a zubného lekárstva. AI Evdokimova, Moskva (Neurological Journal, №1, 2016) [read];

článok "Nové technológie v chirurgii netraumatického intrakraniálneho krvácania" V.V. Krylov, Inštitút pohotovostnej starostlivosti. NV Sklifosovsky, Moskva (Journal "Journal of Russian Academy of Medical Sciences" №9, 2012) [čítať]