Takayasov syndróm: príznaky, liečba a prognóza ochorenia

Medzi chorobami postihujúcimi tepny a krvné cievy osoby existuje mnoho z nich, ktoré stále zostávajú záhadou pre lekárov a vedcov.

Patrí k nim Takayasuova choroba (Takayasov syndróm, brachiocefalická arteritída, non-pulzný syndróm, nešpecifická aortoarteritída) - jeho príčiny a mechanizmy nástupu ešte neboli objasnené, čo sťažuje včasnú diagnostiku pacientov a môže viesť k skorej invalidite pacientov.

Popis a štatistiky

Takayasova choroba je chronický autoimunitný zápal, ktorý postihuje hlavne aortu a jej hlavné vetvy.

Tento proces najčastejšie zahŕňa aortálny oblúk, karotídu, bezmennú a subklavickú artériu a zriedkavejšie mesiálne, iliakálne, renálne, koronárne a pľúcne artérie.

Choroba bola prvýkrát opísaná lekárom Mikito Takayasu v roku 1908, ktorý zaznamenal špecifické vaskulárne prejavy na sietnici očí pacientov. Niektorí z jeho kolegov poznamenali, že takéto prejavy sú často sprevádzané nedostatkom pulzov v karpálnych artériách.

Príčiny a rizikové faktory

Etiológia Takayasuovej choroby nebola objasnená, ale štúdie preukázali jej jasnú súvislosť s infekčnými alergickými a autoimunitnými faktormi.

Genetická citlivosť pacientov na patológiu sa považuje za najpravdepodobnejšiu, čo potvrdzuje aj množstvo štúdií. Ľudia s touto diagnózou často detegujú lymfocytový MB-3 antigén a HLA-DR4 gén.

klasifikácia

Na začiatku ochorenia sa zápalový proces začína v stenách aorty a jej hlavných vetiev, ktoré postupujú v čase.

Imunitné komplexy sa hromadia v cievach, po ktorých sa vyskytujú mikročastice cievnatky, steny sú stvrdnuté a trombóza sa zvyšuje. V neskorších štádiách sa zápal transformuje do aterosklerotickej lézie ciev zapojených do patologického procesu.

Na základe lokalizácie zápalu, v klinickom priebehu nešpecifickej aortoarteritídy existujú 4 typy:

  • I - choroba postihuje tepny, ktoré sa oddeľujú od aortálneho oblúka;
  • II - charakterizované léziami abdominálnej a hrudnej aorty;
  • III - aortálny oblúk je zapojený do procesu spolu s abdominálnymi a hrudnými oblasťami;
  • IV je bežná aortálna lézia, ktorá ovplyvňuje pľúcnu artériu.

príznaky

V skorom štádiu Takayasovej choroby má pacient príznaky podobné iným ochoreniam krvných ciev a artérií:

  • mierne zvýšenie teploty;
  • zimnice a nočné potenie;
  • chudnutie, nechutenstvo;
  • zvýšená únava aj po ľahkej fyzickej námahe;
  • bolesť vo veľkých kĺboch;
  • niekedy - kožné uzliny, pohrudnica, perikarditída.

Charakteristickým znakom patológie, ktorou sa dá odlíšiť od inej vaskulitídy, je neprítomnosť pulzu v aspoň jednej artérii zapojenej do zápalového procesu. Postihnuté artérie môžu byť bolestivé pri pohmatoch, niekedy je na spodnej strane zaznamenaný stenotický hluk. Ak ochorenie postihuje hrudnú, abdominálnu alebo renálnu aortu, približne polovica pacientov má hypertenziu.

Pri absencii vhodnej liečby vstupuje Takayasuova choroba do druhého, chronického štádia, ktoré je charakterizované klinickými príznakmi zúženia alebo upchatia poškodených artérií.

Pri dlhom priebehu ochorenia a vysokom stupni poškodenia tkaniva sa u niektorých pacientov vyvinú dystrofické zmeny a ischemické vredy na končatinách a zapojenie karotických artérií do procesu môže viesť k strate zubov a vlasov, ako aj kožných lézií.

V tomto materiáli sú opísané symptómy a detaily liečby reumatoidnej vaskulitídy, ako aj ich rozdiely oproti iným typom ochorenia.

Naučte sa všetko o liečbe a symptómoch Kawasakiho choroby u detí - táto nebezpečná patológia je dôležitá na včasné upozornenie!

Nebezpečenstvo a komplikácie

Komplikácie patológie závisia od jej lokalizácie (artérie, ktoré sa podieľajú na patologickom procese):

  • zmeny v artériových cievach môžu viesť k aortálnej insuficiencii, ktorá spôsobuje myokarditídu, infarkt myokardu a zhoršenú koronárnu cirkuláciu;
  • v prípadoch lézií abdominálnej aorty dochádza k zhoršeniu krvného obehu dolných končatín, pri prechádzke môže pacient pociťovať bolesť;
  • ak je renálna artéria zapojená do zápalového procesu, môže viesť k jej trombóze;
  • ochorenie pľúcnych artérií môže spôsobiť dýchavičnosť a bolesť na hrudníku.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Vzhľadom na to, že nešpecifická aortoarteritída je diagnostikovaná najmä vo veku 35-40 rokov, pacienti by mali byť upozornení na závažnú svalovú slabosť, bolesť kĺbov, zhoršenú koordináciu, bolesti hlavy a iné príznaky, ktoré sú pre mladých ľudí nezvyčajné.

Keď sa vyskytnú, okamžite vyhľadajte reumatológa, pretože takéto príznaky môžu indikovať arteriálne patológie, vrátane Takayasuovej choroby.

diagnostika

Takayasuova choroba je diagnostikovaná u pacientov v prípadoch, keď sú aspoň 3 príznaky: t

  • slabosť alebo nedostatok pulzu v artériách horných končatín;
  • vek pacientov menej ako 40 rokov;
  • prerušovaná klaudikácia (krívanie, ktorá sa strieda s dobou normálnej pohody);
  • rozdiel medzi arteriálnym tlakom rúk je najmenej 10 mm. Hg. v.;
  • zvuky v aorte, ktoré sú určené pri počúvaní;
  • zúženie alebo oklúzia artérií, identifikované podrobným vyšetrením;
  • nedostatočnosť aortálnej chlopne;
  • pravidelné zvýšenie krvného tlaku;
  • zvýšenie ESR, ktoré nemá jednoznačnú príčinu.

Ako ďalšiu štúdiu môže byť pacientovi priradený:

  • krvný test určený na zistenie abnormalít v ukazovateľoch kvality krvi (zvyčajne je to mierna anémia, predĺžený nárast ESR, leukocytóza);
  • Ultrazvuk krvných ciev, ktorý hodnotí rýchlosť prietoku krvi a stav koronárnych ciev;
  • Angiografia - metóda röntgenového vyšetrenia krvných ciev, ktorá umožňuje identifikovať miesta zúženia artérií;
  • röntgen hrudníka sa vykonáva v týchto prípadoch, ak existuje podozrenie na zapojenie do patologického procesu trupu aorty a pľúcnej artérie;
  • echokardiografia umožňuje vyhodnotiť fungovanie srdcového svalu a identifikovať možné poruchy;
  • Elektroencefalografia a reoencefalografia - prostredníctvom týchto štúdií je možné diagnostikovať poruchy krvných ciev mozgu a jeho úroveň aktivity.

liečba

Taktika liečba Takayasuho choroby má tri ciele:

  • zastaviť a podľa možnosti odstrániť zápalový proces v artériách;
  • boj proti ischemickým komplikáciám;
  • elimináciu symptómov arteriálnej hypertenzie.

Hlavnou metódou liečby patológie sú kortikosteroidy, hlavne liek nazývaný "prednizolón".

Ak nemá správny účinok, pacientovi je predpísaná ďalšia pomerne účinná droga, Metotrexát. Patrí do cystotiky a má protinádorový účinok, ako aj schopnosť potláčať syntézu DNA.

Ďalšou metódou liečby Takayasuovej choroby je mimotvorná hemokorekcia, ktorá sa tiež nazýva gravitačná krvná chirurgia. Predstavuje spracovanie krvných elementov, ktoré sa vykonáva mimo tela pacienta, aby sa izolovali častice, ktoré spôsobujú rozvoj ochorenia.

S výrazným porušením funkcií mozgu a končatín sa pacientom ukazuje chirurgická liečba, ktorá je navrhnutá tak, aby obnovila zhoršené prekrvenie tkanív a orgánov.

V prípadoch vaskulárnych komplikácií sa často vyskytuje otázka angiografickej intervencie (bypass posunutím zúženého miesta, endarterektómie, perkutánnej angioplastiky) a stenózy koronárnych artérií sprevádzanej stenózou renálnej artérie a ischémiou myokardu, ktoré vedú cievne plastiky.

Prevencia a prognóza

Primárne opatrenia na prevenciu Takayasuovej choroby ešte neboli vyvinuté (primárne kvôli nevysvetliteľnej etiológii ochorenia). Sekundárna prevencia je primeraná starostlivosť o pacientov, prevencia exacerbácií a rehabilitácia ohnísk infekcie.

Pri adekvátnej liečbe je prognóza nešpecifickej aortoarteritídy u pacientov pomerne priaznivá - v tomto prípade 5-ročná miera prežitia v tomto prípade presahuje 80%.

Takayasu choroba je zriedkavá patológia, ale poistiť sa proti nej, bohužiaľ, je nemožné. Aby sa predišlo vzniku možných komplikácií sprevádzajúcich nešpecifickú aortoarteritídu, je veľmi dôležité, aby sa zodpovedne pristupovalo k stavu zdravia - najmä pre mladých ľudí, ktorí často zanedbávajú alarmujúce symptómy arteriálnych porúch.

Pre pacientov s touto diagnózou je dôležité, aby si uvedomili, že táto patológia je nevyliečiteľná, ale adekvátna liečba umožňuje pacientom viesť normálny život bez ťažkostí a bolesti.

Viac o syndróme Takayasu (choroba) pozri:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasov syndróm je závažné autoimunitné ochorenie. Najčastejšia patológia sa vyskytuje u žien. Vo svojom jadre je Takayasov syndróm zápalom aortálneho oblúka. Produkty zápalu, ktoré sa objavujú na stenách tepien, vedú k ich obliterácii. Patológia je tiež známa ako "pulzná choroba". S týmto syndrómom, človek často neváha na pulz v horných končatinách.

príčiny

Príčina Takayasovho syndrómu je stále neznáma. Typicky, patológia začína v dôsledku autoimunitnej agresie. Imunitné komplexy sa ukladajú na steny ciev a spôsobujú zápal, ktorý výrazne zužuje priemer ciev. Tento jav vedie k tvorbe krvných zrazenín. Výsledkom je, že proximálne oblasti tepien podliehajú sklerotickým zmenám.

Najčastejšie sa táto patológia vyskytuje u žien v reprodukčnom veku. U mužov sa prejavuje v adolescencii, veľmi zriedkavo. Choroba nemá rasovú príslušnosť, ale podľa štatistík je v súčasnosti väčšina prípadov zaznamenaná v krajinách Ázie a Južnej Ameriky.

Takayasov syndróm je závažné autoimunitné ochorenie.

príznaky

Takayasov syndróm je rozdelený do dvoch stupňov - primárneho a chronického. Vývoj druhej fázy trvá dlho, vo väčšine prípadov je to približne 8 rokov. Preto sú symptómy v týchto štádiách odlišné.

V počiatočnom štádiu syndrómu Takayasu sa u osoby vyskytnú nasledujúce príznaky:

  • všeobecná slabosť;
  • nadmerné potenie v noci;
  • úbytok hmotnosti;
  • horúčka.

Okrem toho existujú problémy so spánkom a bolesťou v kĺboch. Pretože pulz často mizne v horných končatinách, skúmajú sa krvné cievy. Palpácia artérií je často bolestivá, najmä karotická. Pacienti tiež poznamenávajú, že majú stále studené končatiny. Títo ľudia majú často anémiu a abnormálne rýchlu sedimentáciu erytrocytov.

Približne polovica pacientov trpí hypertenziou, ktorá sa prejavuje zúžením lúmenu krvných ciev. Zvyčajný spôsob merania krvného tlaku však nie je pre túto diagnózu vhodný. Je tiež potrebné merať krvný tlak na nohách. Niekedy na tieto účely používajú metódu dynamometrie oka alebo, ako sa to tiež nazýva, tonoskopia. Pomocou tejto metódy majú lekári schopnosť merať tlak v sietnicových cievach.

Horúčka je jedným zo symptómov ochorenia

Ak sa počas výskumu zistí ochorenie koronárnych artérií, potom je možné podozrenie na také javy, ako je nedostatočný krvný obeh, infarkt myokardu, angína pectoris. Ich intenzívny vývoj je vyvolaný sprievodnou hypertenziou.

Stav karotických artérií má závažný vplyv na organizmus. S ich zápalom, človek si všimne únavu, pravidelné bolesti hlavy, pokles intelektuálnej úrovne, časté kŕče a mdloby.

Počiatočná fáza sa postupne stáva chronickou. Pacienti pociťujú neustálu únavu počas fyzickej námahy, ich ruky sú zle zranené. Táto fáza je rozdelená do štyroch typov:

  • zápal aortálneho oblúka a tepien siahajúcich od neho;
  • porážka abdominálnej a hrudnej aorty;
  • zápal klenby, hrudnej a abdominálnej aorty;
  • Štvrtý typ je charakterizovaný nielen zápalom všetkých predchádzajúcich častí aorty, ale aj závažnými zmenami v pľúcnej artérii.

Zápal brušnej oblasti spôsobuje pokles krvného obehu dolných končatín. V dôsledku toho sa človek cíti bolesť, aj keď pomaly chodí. Zápal obličkových tepien vedie k hematurii, proteinúrii. V niektorých prípadoch dochádza k trombóze. Bolesť na hrudníku môže indikovať zápal pľúcnej artérie.

diagnostika

Osoba, ktorá má podozrenie, že má Takayasuovu chorobu, by mala okamžite navštíviť lekára (reumatológa, neurológa, vaskulárneho chirurga). Túto patológiu je možné identifikovať u pacienta, ak má aspoň 3 kritériá z tohto zoznamu:

  • vek od 25 do 45 rokov;
  • pri meraní krvného tlaku v rôznych rukách bude rozdiel väčší ako 10 jednotiek;
  • abdominálne aortálne šelmy;
  • prerušovaná klaudikácia;
  • slabosť periférneho pulzu;
  • angiografické zmeny.

Ak má osoba Takayasuov syndróm, potom počas klinického krvného testu vyšetrenie ukáže zvýšenie sedimentácie erytrocytov, anémie a leukocytózy. Dôkazom prítomnosti Takayasovho syndrómu u ľudí bude zníženie biochemickej analýzy krvi týchto látok:

Potrebujete urobiť biochemický krvný test

  • lipoprotein;
  • seromucoid;
  • y-globulíny.

Okrem laboratórnych štúdií, správania a inštrumentálne. S ich pomocou, lekári rozpoznať stav plavidiel. Tieto metódy zahŕňajú:

  • rheoencephalography;
  • Plavidlá USDG;
  • EEG mozgu;
  • aortography;
  • selektívna angiografia;
  • vaskulárnej biopsie.

Vďaka týmto výskumným metódam budú lekári schopní určiť Takayasuovu chorobu a vybrať potrebnú liečbu. Čím skôr je patológia diagnostikovaná, tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Mozgový EEG

Liečba chorôb

Ak bol pacientovi diagnostikovaný Takayasov syndróm, potom je pre neho potrebná správna liečba. V opačnom prípade sa hladina krvného obehu u osoby začne znižovať a pravidelne sa objavujú exacerbácie. Liečba zahŕňa odstránenie zápalu v postihnutých oblastiach. Pacientovi sú predpísané nasledujúce lieky:

  • "Prednizolón"
  • "Metotrexát"
  • "Cyklofosfamid"
  • "Azatioprinu"
  • antihypertenzíva.

Ak sa zistí, že osoba nemá trombózu, potom sa na prevenciu tohto javu predpisuje „kyselina acetylsalicylová“, nepriame antikoagulanciá a „dipyridamol“.

Extracorporeal hemocorrection je dôležitý pri liečbe syndrómu. ona:

  • zlepšuje prietok krvi;
  • zlepšenie práce plavidiel;
  • čistí krv z krvných zrazenín a imunitných komplexov.

Liečba syndrómu Takayasu môže zahŕňať chirurgický zákrok. Ale indikácie pre operáciu sú vážne komorbidity.

S výhradou odporúčaní lekára pacient pociťuje zlepšenie. Po niekoľkých týždňoch liečby môže byť pacient už diagnostikovaný s pozitívnym trendom. Napriek pomerne rýchlemu zlepšeniu stavu pacienta je liečba Takayasovho syndrómu dlhá a musí trvať aspoň rok.

Prognóza a prevencia

Moderná liečba tohto ochorenia zachráni pacienta pred operáciou. Bohužiaľ, prognóza Takayasovho syndrómu je väčšinou sklamaním kvôli možným komplikáciám, ako je napríklad aneuryzma aorty, srdcový infarkt alebo mŕtvica. Prevenčný syndróm v súčasnosti č.

Čo je syndróm Takayasu?

Čo je syndróm Takayasu? Mnohí sa pýtajú túto otázku, keď počujú neznámy termín. Napriek impozantným úspechom modernej medicíny ostávajú niektoré patológie vážnym a nerozpustným problémom. Takayasu choroba je stále veľkým tajomstvom pre vedcov a lekárov. Prvým, kto opísal túto chorobu, bol japonský oftalmológ Mikito Takayasu. V medicíne má táto patológia niekoľko názvov: syndróm aortálneho oblúka, Takayasova arteritída alebo pulzujúca choroba. Najbežnejším názvom je však nešpecifická aortoarteritída.

Opis choroby

Takayasova arteritída je charakterizovaná granulomatóznymi zápalovými léziami aorty a jej hlavných vetiev. Najčastejšie sú postihnuté patologické zmeny: aortálne oblúky, karotída, subklavia, koronárne a bezmenné artérie. V zriedkavých prípadoch - ileálne, femorálne, renálne a pľúcne artérie. Nešpecifická aortoarteritída je nebezpečná, pretože sa dlhodobo neprejavuje, a preto liečba začína v neskorších štádiách.

Pri progresívnom zápale je poškodený vnútorný povrch ciev, čo vedie k ich zahusťovaniu, po ktorom nasleduje tvorba hustej fokálnej proliferácie buniek spojivového tkaniva. Všetky tieto procesy prispievajú k tvorbe aneuryzmy. Po expanzii ciev a nastávajúcom spomalení prietoku krvi dochádza k ischémii vnútorných orgánov a tkanív. Ak nie je obnovený pohyb krvi cievami v oblasti ischémie, dochádza k nekróze tkaniva, nazývanej infarkt myokardu.

Zriedkavé ochorenie Takayasu, ktorého príznaky sa objavujú postupne, možno nájsť u žien aj u mužov. Najčastejšia patológia sa však vyskytuje u žien so slabším pohlavím v reprodukčnom veku. V podstate je choroba hlásená v krajinách Afriky, Ázie, Strednej a Južnej Ameriky.

Príčiny syndrómu a rizikové faktory

Presná príčina Takayasuovej choroby doteraz nebola stanovená. Mnohí vedci sú presvedčení, že nešpecifická aortoarteritída je autoimunitné ochorenie a je spojené s poruchou imunitného systému, ktorý začína vnímať bunky a tkanivá vlastného organizmu ako cudzie. Chronické zápalové procesy často pozorované u pacientov, sérová choroba, urtikária, polyartritída, vývoj patológií po tehotenstve, predĺžené a intenzívne ultrafialové žiarenie a iné nepriaznivé účinky, ktoré menia stav imunitného systému, sú za toto vyhlásenie.

Mnohé štúdie potvrdzujú, že nešpecifická aortoarteritída má tiež genetickú predispozíciu.

Ako sa prejavuje choroba

Bez ohľadu na umiestnenie patologického procesu, choroba prechádza nasledujúcimi štádiami vývoja:

  1. Akútne (môže trvať niekoľko mesiacov až 10 rokov).
  2. Subakútnej.
  3. Chronické.

U prevažnej väčšiny pacientov začína patológia takzvanými nešpecifickými symptómami systémového zápalu. Pacienti sa sťažujú na neustály pocit únavy, prepracovanosti, slabosti, ospalosti a závratov. Prvými príznakmi sú často nočné potenie, vysoká horúčka, tachykardia, bolesť rôznej závažnosti svalov alebo kĺbov, strata chuti do jedla a progresívny úbytok hmotnosti. Pri nedostatočnej terapii alebo jej neprítomnosti sa arteritída Takayasu nevyhnutne mení na chronické štádium, ktoré je sprevádzané menej závažnými, ale stabilnejšími symptómami.

S porážkou aortálneho oblúka a jeho vetiev existuje pomerne veľa rôznych príznakov, ktoré naznačujú vývoj Takayasuovej choroby. Charakteristické znaky zahŕňajú asymetriu (absenciu) pulzu, keď sa meria v brachiálnych artériách a rozdiel v systolickom krvnom tlaku medzi ľavou a pravou rukou (viac ako 10 mmHg).

Ak zápalový proces ovplyvnil karotické alebo vertebrálne artérie, potom to vysvetľuje výskyt symptómov, ako sú závraty, bolesť na krku a hlave, rozptýlenie pozornosti, poškodenie pamäti, mdloby, spontánne oftalmologické poruchy (strata ostrosti zraku alebo úplná strata), nestabilný chôdza. Tieto príznaky indikujú ischémiu v centrálnom nervovom systéme.

Prerušovaná klaudikácia, ktorá sa vyznačuje silnou bolesťou v stehne, lýtkových svaloch a dokonca aj bedrového kĺbu, sa považuje za najčastejší príznak, ktorý sa vyskytuje, keď je narušený krvný obeh nôh.

V prípade zmien pľúcnej artérie sa pacienti sťažujú na silnú bolesť na hrudi, neproduktívny kašeľ a ťažkosti s dýchaním (dýchavičnosť).

Symptómy chorôb, ktoré vyplývajú z porušenia krvného zásobenia srdca, sa prejavujú ťahaním, stláčaním bolesti na ľavej strane hrudníka, ako aj prerušeniami srdcového rytmu, dýchavičnosťou a opuchom.

Syndróm oklúzie renálnej artérie je reprezentovaný bolesťou dolnej časti chrbta a pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku (renovaskulárna hypertenzia).

Ako choroba postupuje, prejavuje sa nielen renálnymi príznakmi - môže nastať zlyhanie srdca.

Moderné diagnostické metódy

Diagnóza arteritídy Takayasu zostáva ťažkou úlohou v dôsledku primárneho chronického priebehu ochorenia u viac ako polovice pacientov a nešpecifickosti mnohých symptómov. Pri užívaní anamnézy a fyzického vyšetrenia terapeut venuje osobitnú pozornosť klinickým symptómom. Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy sa považuje za zjavnú, ak sú prítomné nasledujúce kritériá: t

  • mladý vek (do 40 rokov);
  • oslabený alebo neprítomný pulz v periférnych artériách;
  • prítomnosť prerušovanej klaudikácie;
  • výskyt hluku počas auskultácie na postihnutých plavidlách;
  • rozdiel v krvnom tlaku na symetrických končatinách.

Po prijatí primárnej diagnózy sa od ošetrujúceho lekára vyžaduje, aby predpísal niekoľko laboratórnych testov (všeobecné testy krvi a moču, biochemický krvný test, v niektorých prípadoch biopsiu postihnutých ciev). V prípade výskytu ochorenia, výsledok odberu krvi ukáže pokles hladiny hemoglobínu, mierny nárast leukocytov a mierne zvýšenie ESR. Okrem toho imunologické štúdie odhalia zvýšenie počtu imunoglobulínov a výskyt antigénov HLA. Je potrebné poznamenať, že nie je možné diagnostikovať autoimunitné ochorenie výlučne krvnými a močovými testami.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná inštrumentálna diagnostika, ktorá zahŕňa:

  • echokardiografia;
  • phonocardiography;
  • ultrazvukové vyšetrenie;
  • encephalography.

Jedným z hlavných inštrumentálnych metód na vyšetrenie pacientov na nešpecifickú aortoarteritídu je magnetická rezonančná angiografia. Vďaka svojej vysokej citlivosti vám umožňuje ľahko identifikovať stenózu oblastí ciev a odhaliť jemné morfologické a patologické zmeny v arteriálnej stene. Táto výskumná metóda je mimoriadne dôležitá nielen pre presnú diagnózu, ale aj pre hodnotenie dynamiky šírenia patologického procesu. Magnetická rezonančná angiografia umožňuje lekárovi predpovedať život pacienta a vyhodnotiť účinnosť použitej terapie.

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy a jej prognóza

Keďže arteritída Takayasu má genetickú povahu, je úplne nemožné z nej zotaviť. Hlavným cieľom konzervatívnej terapie je znížiť zápal a zabrániť ďalšiemu poškodeniu krvných ciev. Lieková liečba arteritídy Takayasu je založený na použití kortikosteroidných liekov v spojení s cytostatikami. Liečba zvyčajne začína použitím Prednisolonu alebo Metipred. Dávkovanie je predpísané individuálne. So zjavnými príznakmi pozitívnej dynamiky sa denná dávka hormonálnych látok postupne znižuje na minimálnu údržbu, čím sa zabezpečuje stav stabilného zlepšenia.

Ak sa ochorenie nedá kontrolovať hormónmi, predpisujú sa cytotoxické lieky, ako je metotrexát, cyklofosfamid. Tieto lieky dobre potláčajú zápal krvných ciev, ale sú veľmi toxické. Preto sú predpísané len na lekársky predpis a sú prijímané iba podľa prísnych indikácií. Aby sa zabránilo trombóze, odporúča sa užívať Aspirín, dipyridamol. Počas liečby sa môžu použiť nepriame antikoagulanciá. Celkové trvanie liečby by malo byť aspoň jeden rok.

Komplex liečebných opatrení pre nešpecifickú aortoarteritídu zahŕňa nielen lieky, ale aj rôzne metódy čistenia krvi (lymfocytotéza, kryoferéza, filtrácia krvnej plazmy).

V prípade vzniku komplikácií lekári dôrazne odporúčajú operáciu s plastickou náhradou ostro zúžených plôch artérií alebo vytvorením umelej bypassovej dráhy prietoku krvi.

Včasná diagnostika ochorenia a správna liečba významne znižuje riziko úmrtia. Navyše u väčšiny pacientov priemerná dĺžka života od času detekcie ochorenia často dosahuje 15-20 rokov. Čo sa týka komplikácií, najčastejšou príčinou smrti sú mŕtvice a infarkt myokardu.

Takayasuova choroba

Takayasuova choroba sa tiež nazýva Takayasov syndróm, syndróm aortálneho oblúka a nešpecifická aortoarteritída. Počas tohto ochorenia dochádza k zápalu aorty a jej veľkých vetiev, je pozorované spájanie ventilov.

Čo to je?

Takayasova choroba je lézia aorty a jej častí, ktorá sa prejavuje nedostatkom pulzu v horných končatinách.

Zápal ovplyvňuje najmä aortálny oblúk, bezmenné, karotické a subklavické artérie. Zriedkavejšie tento syndróm postihuje krvné cievy, ktoré prenášajú krv do srdca, čriev, obličiek a dolných končatín.

Presne povedané, že provokuje jeho vzhľad, lekári nemôžu. Jednou z verzií je genetický pôvod patológie.

Počas choroby sa imunitné komplexy akumulujú na stenách ciev, čím vyvolávajú vznik granulomatózneho zápalu. To vedie k zúženiu priemeru cievy a tvorbe krvných zrazenín.

V podstate sa Takayasuova choroba alebo nešpecifická aortoarteritída vyskytuje u žien mladších ako 50 rokov. Je zaujímavé, že ľudia nad 50 rokov nemajú takmer žiadnu šancu na rozvoj patológie.

Zvlášť často tento syndróm postihuje ženy, ktoré majú pôvod v Mongoloide. Pre krajiny Európy je to skôr zriedkavé ochorenie.

S porážkou aorty a kľúčových tepien sa v nich vyskytujú granulomy. Tieto uzliny interferujú s normálnym prietokom krvi v tele.

Choroba je chronická s remisiami a recidívami. Môže sa objaviť rýchlo.

Tok je subakútny alebo primárny chronický. V prvom prípade dochádza k miernemu zvýšeniu telesnej teploty, v druhom prípade k oslabeniu alebo úplnej absencii pulzu.

dôvody

Presné príčiny Takayasuho choroby sa neuvádzajú, poznamenáva sa, že jej vzhľad sa zhoduje s prítomnosťou infekcie a zvýšenou citlivosťou organizmu.

Vývoj môže ovplyvniť aj autoimunitné ochorenia. Začnú sa vyvíjať v malých cievach, ktoré dodávajú väčšiu krv.

Steny zapálených ciev postupne strácajú svoju svalovú vrstvu. Ich obal zhustne a je nahradený spojivovým tkanivom. S progresiou zápalu steny v niektorých miestach sa stenčujú a vydutia, tvoria aneuryzmy.

Lekári identifikujú možné spojenie s baktériami, ako sú mikroorganizmy streptokokov a tuberkulózy. Ale všimnite si, že v mnohých prípadoch tieto infekcie nie sú zistené.

Odborníci tiež považujú jeden z dôvodov genetickej náchylnosti na ochorenie. Takýto záver urobili po objavení syndrómu u monozygotných dvojčiat.

klasifikácia

Nešpecifická aortoarytmia u jednej polovice pacientov sa prejavuje ako primárne symptómy. Je to nespavosť, úbytok hmotnosti, horúčka, bolesť v kĺboch, únava.

Takéto prejavy sa časom vyskytujú v chronickom štádiu. Vyznačuje sa zápalom aorty a jej vetiev.

Druhá polovica nemá žiadne predchádzajúce príznaky. Ochorenie je detegované len v neskorom štádiu zmien cievneho systému.

Neskoré štádium ochorenia vedie k tvorbe lokalizovaných aneuryziem. Takayasov syndróm môže tiež spôsobiť Raynaudov jav u ľudí.

Neskoré štádium syndrómu je rozdelené do 4 typov.

  1. Poškodenie brachiocefalického kmeňa, karotických a subklavických tepien. Príznaky - nedostatok pulzu.
  2. Kombinuje prvý a tretí typ.
  3. Atypická stenóza ovplyvňuje prsnú a abdominálnu aortu.
  4. Rozširuje sa a zväčšuje sa dĺžka aorty a kľúčových vetiev.

Vo väčšine prípadov sa vyskytuje tretí typ ochorenia.

Prečo je to nebezpečné

Takayasov syndróm vedie k rozvoju:

  • arteriálnej insuficiencie;
  • poškodený koronárny obeh;
  • ischémia;
  • srdcový infarkt.

Takmer polovica pacientov má arteriálnu hypertenziu, myokarditídu a chronickú cirkulačnú insuficienciu.

Hlavnou príčinou úmrtia pacientov s arteritídou Takayasu je srdcové zlyhanie alebo mozgová príhoda.

Rizikové skupiny

Táto choroba je pre lekárov dosť vážna a neznáma. V niektorých prípadoch vedie neskorá diagnostika k smrti.

Choroba je pomerne zriedkavá. Väčšinou trpia ženami do 50 rokov. Najväčší počet prípadov prichádza vo veku 20-30 rokov.

U starších pacientov sa toto ochorenie nevyvíja.

príznaky

Hlavné príznaky Takayasuovej choroby sú: t

  • bolesť hlavy;
  • závraty;
  • nespavosť;
  • zníženie hmotnosti;
  • horúčka;
  • slabosť;
  • apatia;
  • znecitlivenie končatín;
  • bolesť kĺbov.

Ďalšími príznakmi sú nedostatok pulzu. Nemôže sa cítiť s porážkou subklavických a karotických artérií, brachiocefalického kmeňa.

Keď sa zápal ciev rozšíri, z čoho sa predlžuje aorta. U zdravých a chorých žíl môže byť rozdiel v krvnom tlaku. Niekedy je tlak v nohách oveľa vyšší ako v rukách.

Takayasov syndróm je patológia, ktorá často vedie k bolesti na ľavej strane hrudníka a ramena. Bolesť niekedy ovplyvňuje krk. Tam je bolesť a prehmatanie postihnutých artérií. Počas auskultácie sa ozýva hluk.

V prípadoch, keď syndróm postihuje vertebrálne a karotídne artérie, má osoba:

  • poškodenie pamäte;
  • roztržitosť;
  • ohromujúci chôdza;
  • zníženie pracovnej kapacity;
  • mdloby.

Ak bol vizuálny analyzátor poškodený, dochádza k strate zraku, prípadne slepote v jednom oku. Porážka aorty v brušnej oblasti spôsobuje bolesť nôh pri chôdzi. Zmeny v renálnych artériách vedú k vzniku proteinúrie, hematúrie, trombózy. A zápal pľúcnej artérie môže byť identifikovaný bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou a pľúcnou hypertenziou.

Kedy a ktorý lekár by mal byť konzultovaný

Prvé príznaky ochorenia by mali byť u lekára. Pri liečbe tohto syndrómu sa zúčastnili lekári, ako napríklad:

  • Reumatológ - vykonáva intenzívnu liečbu;
  • chirurg - je konzultovaný, ak sa vyskytli výrazné poruchy prietoku krvi v hlavných artériách;
  • Neuropatológ - jeho pomoc je potrebná, ak nie je účinok liečby neurologických prejavov.
  • nefrológ - sleduje stav funkcie obličiek.

Ak máte podozrenie na ochorenie, najprv sa obráťte na reumatológa.

Tiež neurológ je oslovený v prípadoch, keď sa objavia nové príznaky.

diagnostika

Symptómy patológie sú celkom podobné príznakom iných ochorení. Diagnóza Takayasovej choroby sa vykonáva s maximálnou starostlivosťou.

Po prvé, lekár skúma pulz dvoch radiálnych tepien a iných veľkých ciev. Meria krvný tlak v horných a dolných končatinách.

Po pomoci potvrdiť alebo poprieť diagnostiku laboratórnych testov.

  1. Všeobecný krvný test. Najčastejšie sa vyskytuje anémia pľúc a zvýšené hladiny krvných doštičiek. V prvom štádiu je nevýslovná leukocytóza s ESR nad normálom.
  2. Rozbor moču. Ak je arytmia obličiek, potom sa stanovia bielkoviny a červené krvinky.
  3. Biochemická analýza krvi. Ukazuje zvýšenú koncentráciu proteínu. To naznačuje, že telo má zápalový proces. A tiež ukazujú prítomnosť hormónu renínu. Je to znamenie, že sú postihnuté obličky.
  4. Imunologické štúdie. Pomáha identifikovať vysoké hladiny imunoglobulínov v krvi.

Tiež stanoviť diagnózu a používať metódy inštrumentálnej diagnostiky. Väčšina lekárov odporúča duplexné skenovanie artérií, RTG hrudníka, angiografiu, CT, MRI, REG, PET.

Pred 20 rokmi boli vyvinuté kritériá, ktoré pomáhajú určiť pacientovu Takayamov syndróm. Ide o vek 40 rokov, prerušovanú klaudikáciu, oslabenie pulzu v brachiálnych artériách, hluk počas auskultácie a zúženie lúmenu aorty.

Diagnóza sa vykoná, keď sa potvrdia aspoň 3 kritériá.

liečba

Po stanovení diagnózy je pacient hospitalizovaný na reumatologickom oddelení nemocnice. Aj v prípade komplikácií av prípade exacerbácie je potrebná hospitalizácia. Keď je stav stabilný, osoba dostáva ambulantnú liečbu.

V podstate sú všetky terapeutické opatrenia zamerané na elimináciu zápalu. Na tento účel sú predpísané protizápalové a imunosupresívne lieky. Hemodynamické poruchy sa tiež korigujú počas liečby.

Aby sa zabránilo tvorbe krvných zrazenín predpísané antikorózne a nepriame antikoagulanciá.

Hlavným liečivom pri liečbe Takayasovho syndrómu je Prednizón. Ak porovnáme japonské a americké modely liečby, potom sa líšia iba dávky a načasovanie ich podávania.

Aj v týchto terapiách používali rôzne sprievodné lieky.

Osoba s Takayasovým syndrómom musí byť upravená na dlhý priebeh liečby. Bude musieť zmeniť svoj životný štýl. Je potrebné neustále sledovať režim liečby a prestať fajčiť.

Liečba Takayasuovej choroby je komplikovaná skutočnosťou, že dlhodobá liečba môže viesť k rozvoju nežiaducich reakcií. Preto by mal byť stav pacienta vždy pod dohľadom lekára.

Tiež by ste mali pravidelne vykonávať klinické a laboratórne monitorovanie. Hneď ako sa stav pacienta zmení, musí informovať svojho lekára.

V prípade závažného ochorenia je možná operácia. V tomto prípade angiosurgeon vykonáva operáciu na obnovenie priechodnosti tepien.

Prevencia a prognóza

V súčasnosti neexistujú žiadne preventívne opatrenia pre Takayasov syndróm. Ale odborníci neodporúčajú nechať všetko ísť sám.

Pri správnej liečbe u takmer 90% pacientov 10-ročné prežitie. A v jeho neprítomnosti, číslo klesne na 60%.

Včasná liečba zlepšuje kvalitu života pacienta, znižuje pravdepodobnosť exacerbácie a zabraňuje poškodeniu orgánov. S liečbou môžete dosiahnuť remisiu.

Takayasuova choroba: symptómy, liečba

Prvýkrát bola choroba (alebo syndróm) Takayasu opísaná japonským oftalmológom Mikitom Takayasom na XII konferencii japonskej spoločnosti oftalmológov, ktorá sa konala v roku 1908. Lekár opísal niekoľko klinických prípadov manifestácie špecifických prstencových krvných ciev na sietnici a jeho kolegovia si všimli, že všetci pacienti s takýmito zmenami nemali pulz na zápästiach. Táto choroba sa nazýva "Takayasu" a vďaka častému vymiznutiu pulzu na rukách sa stala známou ako "pulzná choroba". Neskôr sa ukázalo, že takéto zmeny v sietnici av artériách rúk sa objavujú pri zúžení krčných tepien. Budú sa diskutovať symptómy a liečba Takayasuovej choroby.

Takayasova choroba je veľmi zriedkavé celosvetové ochorenie, ktorým je idiopatická systémová vaskulitída a je sprevádzaná zápalovou léziou aorty a jej hlavných vetiev. Aortoarteritída často postihuje aortálne oblúky, karotídu, subklavické a bezmenné artérie a menej často koronárne, iliakálne, renálne a pulmonálne. V 80% prípadov sa Takayasuova choroba pozorovala u žien vo veku 15-30 rokov, ale zistili sa aj prípady mužskej morbidity. Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje u obyvateľov Japonska, Južnej Ázie a Ameriky a oveľa menej často v Európe.

Choroba je chronická, často sa opakuje a je na začiatku šikovná, čo je podobné príznakom mnohých infekčných chorôb a reumatoidnej artritídy. Zlyhanie diagnózy znamená vymenovanie neadekvátnej terapie, ktorá neprináša úľavu a choroba postupuje. Pri neskorej liečbe vedie Takayasuova choroba k tvorbe granulómov a krvných zrazenín, nevyhnutnému zúženiu a blokovaniu artérií. Všetky tieto patologické zmeny nevyhnutne spôsobujú invaliditu alebo smrť pacientov. Úmrtnosť tohto ochorenia je veľmi vysoká a dosahuje 40-75%.

dôvody

Presná príčina Takayasuho choroby je stále neznáma. Predtým sa predpokladalo, že príčinou rozvoja systémovej vaskulitídy je priamy účinok infekcie a produkcia protilátok do tkanív artérií. Napriek tomu, že existuje jasný vzťah medzi výskytom infekčných alergických faktorov a autoimunitnou agresiou, mnohé súčasné štúdie potvrdzujú skutočnosť, že genetická citlivosť na Takayasuovu chorobu je pravdepodobnejšia, pretože pacienti majú často antigén lymfocytov MB-3 a gén. HLA-DR4. Existuje tiež predpoklad, že patologické zmeny v arteriálnych stenách sú spúšťané cytotoxickými T-lymfocytmi.

Takayasova choroba začína objavením zápalového ohniska v stene aorty alebo jednej z jej veľkých vetiev. V priebehu času sa imunitné komplexy, ktoré ničia tepnu, hromadia v cievnych stenách. Na vnútorných arteriálnych membránach (intima) sa objavujú mikrotrhliny, sú sklerózované a pokryté krvnými zrazeninami. V neskorších štádiách ochorenia sa v tepnách postihnutých zápalom vyvinie ireverzibilný a rozšírený aterosklerotický proces.

klasifikácia

V závislosti od úrovne poškodenia aorty a jej vetiev sa rozlišujú štyri formy Takayasuovej choroby: t

  • I - postihuje tepny, ktoré sa odchyľujú od aortálneho oblúka;
  • II - postihnuté sú aj aortálne oblúky a tepny siahajúce od neho;
  • III - sú postihnuté abdominálne aorty a renálne artérie;
  • IV - v predchádzajúcich troch typoch je spoločná aortálna lézia a pridáva sa lézia pľúcnej artérie.

Poškodenie ciev pri liečbe Takasu môže byť:

  • je pozorovaná stenotická - patologická vazokonstrikcia;
  • deformácie - pozorované v neskorších štádiách;
  • pozoruje sa aneuryzmatická - tvorba aneuryzmy.

príznaky

Povaha symptómov a ich závažnosť je určená štádiom ochorenia. Počas Takayasovej choroby existujú:

  • akútne štádium - trvá približne 5 týždňov;
  • chronického štádia - vyvíja sa v priebehu niekoľkých mesiacov alebo po 6-8 rokoch.

Takayasova choroba postupuje veľmi pomaly a po 15 rokoch sa stáva nevyliečiteľnou.

Akútna fáza

S rozvojom ochorenia sa stav pacienta výrazne zhoršuje.
Zobrazia sa nasledujúce príznaky:

  • silná slabosť;
  • zníženie odolnosti na fyzické zaťaženie;
  • nadmerné potenie (najmä v noci);
  • horúčka;
  • zníženie hmotnosti;
  • záchvaty tachykardie;
  • hmatateľná bolesť vo veľkých kĺboch ​​rúk;
  • chladiace ruky;
  • bolesť hrudnej kosti.

Pri vyšetrení pacient odhalil príznaky myokarditídy, perikarditídy, pohrudnice, artritídy. Práve tieto príznaky sú často pripisované reumatoidnej artritíde a táto chyba vedie k vymenovaniu nesprávneho liečebného režimu. Pri nedostatočnej terapii sa ochorenie nevyhnutne mení na chronické štádium.

Chronické štádium

Chronické štádium Takayasuho choroby je sprevádzané menej závažnými, ale pretrvávajúcimi príznakmi. Pri vyšetrení pacienta sa zistia zmeny v štruktúre a bolesti pozdĺž postihnutých tepien rúk. Charakteristické zvuky sa určujú pri ich počúvaní. Keď sa pokúšajú sondovať pulz, jeho neprítomnosť sa deteguje na jednej alebo oboch radiálnych, brachiálnych alebo subklavických artériách. Pri meraní krvného tlaku v zdravom a postihnutom ramene sa určujú rozdiely a merania na dolných končatinách - vyššie hodnoty.

V chronickom štádiu je Takayasuova choroba sprevádzaná nasledujúcimi syndrómami:

  1. Syndróm poraziť vetvy aortálneho oblúka. Pacient má závraty, nestabilitu chôdze, mdloby, zmätenosť, migrény, emocionálnu nestabilitu a prudké zhoršenie zraku. S porážkou vizuálneho analyzátora sa pozoruje zhoršenie zraku a diplopie as atrofiou zrakového nervu a akútnou oklúziou centrálnej artérie sietnice sa vyvinie náhla slepota jedného oka.
  2. Koarktačný syndróm. Pacient má dýchavičnosť, migrénu, tachykardiu, náhle poklesy krvného tlaku a príznaky anginy pectoris. Niekedy Takayasuova choroba vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu alebo infarktu myokardu.
  3. Koronárny syndróm. U pacienta sa vyvinie aortálna insuficiencia sprevádzaná tachykardiou, dýchavičnosťou a kardialgiou.
  4. Lericheho syndróm (oklúzia abdominálnej aorty). Vyvíja sa s porážkou bifurkacie a iliakálnych tepien. Oklúzia aorty spôsobuje nedostatočný prísun krvi do orgánov a dolných končatín. Pacient počas chôdze sa javí ako krívanie, bolesť v kĺboch ​​a svaloch. U mužov sa libido znižuje, erekcia sa oslabuje a môže sa vyvinúť impotencia.
  5. Syndróm abdominálnej ischémie. Spôsobené léziou mezenterickej artérie a nedostatočným prívodom krvi do vnútorných orgánov. Pacient má hnačku, bolesť brucha a niekedy aj gastrointestinálne krvácanie.
  6. Syndróm pľúcnej oklúzie. Pacient má príznaky pľúcnej hypertenzie: bolesť na hrudníku, suchý kašeľ, dýchavičnosť a hemoptýza. V budúcnosti sa môže vyvinúť pľúcna embólia.
  7. Syndróm oklúzie renálnej artérie. Pacient má nepríjemnú bolesť v dolnej časti chrbta, hematuriu, malé množstvo proteínu v moči a arteriálnu hypertenziu. V niektorých prípadoch sa vyvíja trombóza renálnej artérie.

Dlhodobý priebeh Takayasuovej choroby vedie k výrazným dystrofickým zmenám v tkanivách, ktoré trpia permanentnou ischémiou. Pacient môže pociťovať:

  • vredy na končatinách;
  • vredy na špičke jazyka a červený okraj pier;
  • vypadávanie vlasov;
  • strata zubov;
  • atrofia pokožky tváre.

diagnostika

Rozmanitosť a variabilita symptómov Takayasuovej choroby spôsobuje, že pacienti sa obrátia na reumatológa, vaskulárneho chirurga alebo neuropatológa. Ukazovatele laboratórnych testov na toto ochorenie nie sú špecifické a indikujú aktivitu autoimunitnej reakcie. Vo všeobecnosti sa deteguje biochemická analýza krvi: zvýšená ESR, stredne silná anémia, neostré zvýšenie leukocytov, hypoalbuminémia, znížené hladiny lipoproteínov a cholesterolu. Imunologická analýza krvi ukázala zvýšenie hladiny imunoglobulínov a výskyt antigénov HLA.

Na štúdium stavu ciev je pacientovi predpísané nasledovné inštrumentálne diagnostické metódy:

  • Ultrazvuk krvných ciev;
  • selektívna angiografia;
  • aortography.

Tieto výskumné metódy sú nevyhnutné pre Takayasuovu chorobu a umožňujú vyhodnotiť stav ciev a stupeň progresie ich poškodenia.

Diagnózu možno vykonať na základe prítomnosti týchto troch alebo viacerých kritérií:

  • nástup choroby pred dosiahnutím veku 40 rokov;
  • absencia alebo oslabenie pulzu v postihnutých artériách;
  • rozdiel je väčší ako 10 mm Hg. Art. pri meraní krvného tlaku na pravej a ľavej brachiálnej artérii;
  • prítomnosť prerušovanej klaudikácie;
  • hluk nad postihnutými tepnami;
  • charakteristické zmeny v angiografii vo forme jednotných alebo kužeľovitých zúžení s hladkými vnútornými kontúrami.

liečba

Liečba Takayasuho choroby je plná ťažkostí. Konzervatívna terapia je často schopná len dočasne prerušiť ochorenie a pacient sa čoskoro zhorší. Preto je v niektorých klinických formách Takayasuovej choroby indikovaný chirurgický zákrok zameraný na obnovenie priechodnosti tepny.

Konzervatívna terapia

V schéme konzervatívnej terapie môžu zahŕňať také lieky a spôsoby liečby:

  • imunosupresíva: Metotrexát, Imuran, Cytoxan, Zexat;
  • beta-blokátory: propranolol, Concor, Nebivolol;
  • blokátory kalciových kanálov: Isoptin, Diltiazem, Lomir;
  • vazodilatanciá;
  • protidoštičkové činidlá: aspirín, dipyridamol;
  • Nepriame antikoagulanciá: Fenilin, Sinkumar;
  • kortikosteroidy: prednizolón;
  • metódy extrakorporálnej hemokorekcie: plazmaferéza, kaskádová filtrácia plazmy, kryoferéza, lymfocytová feréza.

Chirurgická liečba

Indikácie pre určenie operácie môžu byť také faktory:

  • ischémia srdca spôsobená koronárnou stenózou;
  • arteriálnej hypertenzie v dôsledku stenózy renálnej artérie;
  • stenóza troch alebo viacerých ciev mozgu;
  • nedostatočnosť aortálnej chlopne;
  • obštrukcia aorty;
  • aneuryzma aorty s priemerom viac ako 5 cm;
  • prerušovaná klaudikácia.

Na odstránenie týchto stavov sa môžu vykonať takéto angiochirurgické zákroky:

  • obtoku bypassu;
  • endarterektomie;
  • perkutánna angioplastika;
  • resekciu postihnutej aorty.

S modernou a kompetentnou operáciou sa chirurgom podarí dosiahnuť dobrý klinický výsledok a zachrániť pacienta pred hroziacimi komplikáciami.

Takayasuova choroba je predĺžená a progresia ochorenia sa výrazne zhoršuje. Detekcia tohto ochorenia v počiatočných štádiách av čase predpísanej imunosupresívnej terapii môže v niektorých prípadoch významne zlepšiť kvalitu života pacienta a zbaviť ho potreby vykonávať angiochirurgickú operáciu. Pri neskorej liečbe a rýchlej progresii ochorenia sa významne zvyšuje riziko závažných komplikácií. Mŕtvica, infarkt myokardu, pľúcna embólia, zlyhanie srdca, disekcia aorty - tieto a ďalšie dôsledky Takayasuovej choroby môžu viesť k invalidite a smrti pacienta.

Kanál 1, program „Žiť zdravo“ s Elenou Malyshevovou na tému „Je človek, ale nie je tam žiadny pulz. Takayasova choroba:

Takayasova choroba: symptómy a liečba

Takayasova choroba je systémové ochorenie, ktoré je charakterizované granulomatóznym zápalom steny aorty a jej vetiev, čo vedie k stenóze týchto ciev a podvýžive orgánov, ktoré im dodávajú krv. Choroba má niekoľko ďalších názvov: arteritídu alebo aorttoarteritídu Takayasu, nešpecifickú aortoarteritídu, ochorenie nedostatku pulzu, panarteritídu, viacnásobné oblitery, syndróm aortálneho oblúka - to všetko sú mená rovnakej patológie.

Je to vážna a nanešťastie neznáma choroba mnohých lekárov, ktorá v dôsledku neskorej diagnózy môže viesť k smrti. Našťastie je to zriedkavé (v rôznych krajinách sa jeho prevalencia pohybuje od 2 do 15 prípadov na 1 milión obyvateľov), ale je všade rozšírená, vrátane Ruska. Ide najmä o ženy (z 10 osôb s takou diagnózou 9, konkrétne ženy) vo veku do 50 rokov, viac ako 2/3 prípadov ochorenia sa vyskytujú v mladom veku - do 20-30 rokov. U starších pacientov sa Takayasuova choroba nevyvíja.

Z nášho článku sa dozviete o typoch, príčinách a mechanizme vývoja aorty ateroskleritídy Takayasu, klinických prejavoch tejto patológie, metódach jej diagnostiky a princípoch liečby.

Typy nešpecifickej aortoarteritídy

V závislosti od toho, ktoré cievy sú v konkrétnom pacientovi zapojené do patologického procesu (to je určené angiografiou), sa rozlišujú tieto typy ochorení:

  • I - postihnuté vetvy aortálneho oblúka;
  • IIa - patologické zmeny sa určujú v stene vzostupnej aorty, oblúka a nádob, ktoré sa od nej odchýlia;
  • IIb - okrem plavidiel uvedených v predchádzajúcom odseku je ovplyvnená aj zostupná hrudná aorta;
  • III - diagnostikované zmeny v zostupnej hrudnej, abdominálnej aorte a prípadne v renálnych artériách;
  • IV - je ovplyvnená abdominálna aorta a / alebo renálne artérie pochádzajúce z tejto artérie;
  • V - maximálny počet ciev je ovplyvnený - typ IIb je kombinovaný s typom IV.

Do patologického procesu sa môžu zapojiť aj iné cievy, ako sú koronárne artérie alebo artérie pľúc. V tomto prípade sa v diagnóze objaví špecifický typ ochorenia a čiarka označuje léziu iných ciev.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

V súčasnosti výskumníci stále pokračujú v štúdiu etiológie Takayasovej choroby - nemôžu s istotou uviesť dôvody svojho vývoja.

  • Môže existovať súvislosť medzi aortoarteritídou a infekciami, ktoré osoba predtým zažila. Hovoríme najmä o baktériách, ako sú streptokoky a mycobacterium tuberculosis. Avšak v mnohých prípadoch tejto patológie sa nedá detegovať žiadny infekčný faktor.
  • Pravdepodobne hrá úlohu genetickej predispozície k ochoreniu. Vedci k tomuto záveru dospeli objavením sa v monozygotných dvojčatách. Táto teória je tiež podporovaná faktami o prevalencii mladých žien a identifikácii určitých histokompatibilných antigénov u osôb trpiacich takayasovskou chorobou.

Vedúca úloha v patogenéze tohto ochorenia patrí do autoimunitného procesu, ktorý s najväčšou pravdepodobnosťou vzniká v malých cievach, ktoré dodávajú krv do veľkých ciev (aorty a jej vetiev). V krvi stúpa hladina imunoglobulínov G a A a zvyšuje sa koncentrácia komplementu. Obálka zapálenej cievnej steny postupne stráca svalovú vrstvu, zahusťuje a je nahradená spojivovým tkanivom, čo vedie k zúženiu lúmenu cievy. Ak zápal postupuje rýchlejšie, než je toto tkanivo tvorené, cievna stena v určitých miestach sa stáva tenšou a vydutím ako aneuryzma podobná vrecku.

príznaky

Nešpecifická aortoarteritída môže akútne debutovať, charakterizovaná subakútnym alebo primárnym chronickým priebehom.

V prvom prípade je pacient znepokojený zvýšením telesnej teploty na hodnoty subfebrilu (37,2-37,5-38 ° C), závažnou celkovou slabosťou, úbytkom hmotnosti, bolesťou kĺbov a svalov. Takéto príznaky charakterizujú štádium 1 patologického procesu - skoré alebo štádium konzervovaného pulzu. V tomto štádiu sú príznaky cievnych lézií stále neprítomné a vyskytujú sa v ďalšom období ochorenia - štádiu vaskulárneho zápalu.

V 2. štádiu si osoba všimne bolesť na mieste postihnutej artérie a bolesť pri dotyku s touto oblasťou, ako aj príznaky charakteristické pre konkrétnu cievnu léziu (prietok krvi cez ňu do konkrétneho orgánu je narušený). Tam je slabosť v horných končatinách, necitlivosť, bolesť v nich, odolnosť voči fyzickej námahe klesá (ruky unavené rýchlejšie). Objektívne sa zistí oslabenie alebo dokonca úplná absencia pulzácie postihnutej cievy - subklavia, brachiálna alebo radiálna artéria z jednej alebo oboch strán. Kefy sú chladné na dotyk.

Ak sú postihnuté vertebrálne alebo karotídne artérie, neurologické symptómy sa dostanú do popredia: pacient pozoruje bolesti hlavy, závraty, stratu pamäti, neschopnosť sústrediť sa, pokles výkonnosti, ospalosť, nestabilitu chôdze, periodickú stratu vedomia (mdloby). V ťažkých prípadoch sa vyvinie cievna mozgová príhoda.

Často je príznak poškodenia zraku: zníženie zrakovej ostrosti, dvojité videnie, v niektorých prípadoch náhla slepota jedného oka. Dôvodom je zúženie lúmenu centrálnej artérie sietnice alebo atrofia zrakového nervu.

S porážkou vzostupnej aorty sa u pacienta vyvinie insuficiencia aortálnej chlopne, koronárna choroba srdca až po infarkt myokardu, myokarditída, zvýšený krvný tlak, ako aj chronické zlyhanie obehu.

Ak je patologický proces lokalizovaný v abdominálnej aorte, osoba má bolesť v dolných končatinách pri chôdzi, poraneniach. Distálne (umiestnené na diaľku od tela) časti končatín - chodidlá, nohy - zároveň zmrazené, na dotyk chladné.

Pri poruche renálnych artérií dochádza k lokálnym zmenám, v obličkách, a teda aj pri analýze moču. Arteriálna hypertenzia renálnej povahy je spojená so stenózou vyššie uvedených artérií a zvýšenou koncentráciou renínového hormónu v krvi. Výskyt tohto príznaku v stenóze renálnej artérie je len otázkou času a významne zhoršuje prognózu ochorenia. Môžu sa vyvinúť také zmeny obličiek, ako je ischemická nefropatia, glomerulopatia a glomerulonefritída, sekundárna amyloidóza.

So zapojením ciev pľúc do patologického procesu pacient zaznamenáva ťažkosti s dýchaním (dýchavičnosť), bolesť na hrudníku, objektívne vykazuje znaky pľúcnej hypertenzie (zvýšený tlak v cievach pľúc).

Ak sú postihnuté cievy, ktoré dodávajú krv do orgánov tráviaceho traktu, prejavujú sa difúznou bolesťou brucha, znížením chuti pacienta, znížením hmotnosti jeho tela. Pretože systém kolaterálneho prietoku krvi je dobre vyvinutý v brušnej dutine (to znamená, keď sa jedna cievka zužuje, krv sa nasmeruje do požadovaného orgánu cez rezervné cievne cievy), vyššie uvedené symptómy sa vyskytujú iba v prípade blokády alebo subtotálnej stenózy 2 z 3 artérií zásobujúcich črevá krvou,

Tiež nešpecifická aortoarteritída často sprevádza migrujúce bolesti kĺbov (to znamená, že v súčasnosti je jeden kĺb narušený a zajtra to nebolí, ale je to úplne iné), najmä kĺby horných končatín.

V 3. štádiu ochorenia - štádiu stenotických lézií - sú vyššie uvedené symptómy vyjadrené maximálne.

Najčastejšie je patologický proces lokalizovaný v ľavej subklavickej artérii (od 50 do 90%), vpravo od subklavia (40-55%), od ľavej karotídy (30-60%), od ľavého vertebrálneho tkaniva (11-50%) a od obličiek vpravo ( 33-38%) artérií.

Zásady diagnózy

Diagnóza zahŕňa 4 po sebe idúce štádiá: lekár zhromažďuje sťažnosti pacientov a anamnézu, objektívne vyšetrenie, laboratórnu a inštrumentálnu diagnostiku.

Sťažnosti a anamnéza

Tu sú dôležité všetky subjektívne symptómy, ktoré si pacient všimol. Zvlášť dôležité sú slabosť v končatinách, ich rýchla únava, chilliness rúk, a tak ďalej. Keď už hovoríme o histórii, je dôležité objasniť, ako dlho (v akom veku) sa tieto príznaky prvýkrát objavili, aká bola ich dynamika počas obdobia choroby, aké faktory vyvolávajú ich vzhľad a čo pomáha zlepšiť stav. Nemali by sme zabúdať na dedičnosť - aby sme objasnili, či existujú podobné príznaky u blízkych príbuzných pacienta, možno je jedna z nich diagnostikovaná jednou alebo druhou reumatologickou patológiou.

Hodnotenie objektívneho stavu

Lekár podozrenie na Takayasuovu chorobu u pacienta, ak zistí nasledujúce objektívne príznaky tejto patológie:

  • pulzná asymetria v ľavej a pravej brachiálnej a radiálnej artérii alebo jej úplná neprítomnosť na jednej strane (asymetria bude výraznejšia s rovnými ramenami zdvihnutými nahor);
  • tlakový rozdiel na humerálnych a / alebo femorálnych artériách (v závislosti od postihnutých ciev);
  • hluku počas auskultácie (počúvania) postihnutého plavidla.

Keď sú do patologického procesu zapojené aj iné orgány, samozrejme budú odhalené aj zodpovedajúce objektívne symptómy.

Laboratórna diagnostika

Pacientovi sa môžu odporučiť takéto laboratórne výskumné metódy: t

  • kompletný krvný obraz (v ňom nie sú žiadne špecifické zmeny; s najväčšou pravdepodobnosťou anémia miernej alebo strednej závažnosti, zvýšenie hladiny krvných doštičiek, a ak sa štúdia vykonáva v prvom štádiu ochorenia, potom sa nevyjadrila leukocytóza v kombinácii s ESR nad normálne) ;
  • všeobecná analýza moču (ak nie sú postihnuté tepny obličiek, nie sú v ňom žiadne patologické zmeny, inak môže moč zistiť proteín, erytrocyty a iné prvky, ktoré by tam normálne nemali byť);
  • diagnostikovaný je aj biochemický krvný test (môže sa zvýšiť koncentrácia C-reaktívneho proteínu (príznak zápalu v tele), renínový hormón (znak toho, že obličky trpia) a dysproteinémia, zníženie koncentrácie cholesterolu);
  • imunologické štúdie (možno detegovať určité antigény HLA systému, ako aj zvýšený obsah imunoglobulínov v krvi).

Metódy inštrumentálnej diagnostiky

V závislosti od klinickej situácie sa pacientom takéto štúdie odporučí: t

  • duplexné skenovanie artérií (detekuje sa zúženie lúmenu cievy);
  • rádiografia hrudníka (uskutočnená v treťom štádiu, pomáha identifikovať expanziu aortálneho tieňa, kalcifikačnú líniu, fuzzy kontúry aorty a rebier (tieto v dôsledku vývoja kolaterálnej cirkulácie), príznaky pľúcnej hypertenzie, zvýšenie veľkosti srdcového tieňa (kardiomegália));
  • angiografia (to je tzv. zlatý štandard pre diagnostiku tejto patológie, ktorá však postupne nahrádza novšiu, vysoko informatívnu výskumnú metódu - digitálnu subtrakčnú angiografiu);
  • počítačová tomografia (umožňuje merať hrúbku steny postihnutých ciev, identifikovať oblasti kalcifikácie, zisťovať krvné zrazeniny, aneuryzmy; používa sa na pozorovanie zmien v cievach v čase - v dynamike; stojí za zmienku, že cievy s priemerným priemerom pomocou tejto diagnostickej metódy nie sú veľmi dobre vizualizované) );
  • MRI angiografia (pomocou tejto výskumnej metódy sa detegujú oblasti zhrubnutia steny aorty a jej veľké vetvy; kalcifikované cievy sa prakticky nevidia);
  • reoencefalografia (REG; vyskytujú sa poruchy v zásobovaní mozgu krvou);
  • pozitrónovú emisnú tomografiu alebo PET (relatívne nová, sľubná diagnostická metóda).

Diagnostické kritériá

Pred viac ako 20 rokmi boli vyvinuté kritériá na potvrdenie alebo vyvrátenie prítomnosti pacienta s nešpecifickou aortoarteritídou:

  • vek pacientov pri nástupe ochorenia je menej ako 40 rokov;
  • prerušovaná klaudikácia; pocit nepohodlia, slabosť, únava svalov hornej alebo dolnej končatiny, vyplývajúca z pohybu;
  • oslabenie pulzu na ramene (alebo jednej z nich) artérií;
  • rozdiel v krvnom tlaku v brachiálnych artériách je väčší ako 10 mm Hg. v.;
  • hluk počas auskultácie cez subklavickú artériu (jednu alebo obe) alebo abdominálnu aortu;
  • zmeny zistené počas arteriografie (fokálna kontrakcia alebo blokáda lúmenu aorty alebo jej vetiev, nesúvisiace s aterosklerózou alebo inými podobnými dôvodmi).

Ak má pacient aspoň tri z vyššie uvedených príznakov, je diagnostikovaný s Takayasuovou chorobou.

Zásady liečby

Ak bol pacient diagnostikovaný a potrebuje adekvátnu liečbu, je hospitalizovaný na reumatologickom oddelení nemocnice. Pacienti s akútnou exacerbáciou Takayasuovej choroby, alebo ak sa objavia jej komplikácie, sú potrebné aj na hospitalizáciu. V období medzi exacerbáciami, keď je stav pacienta stabilný, dostáva ambulantnú liečbu.

Osoba trpiaca touto patológiou môže byť predpísaná v nasledujúcich skupinách:

  • glukokortikosteroidy (prednizolón alebo metylprednizolón vo forme tabliet, vo veľmi závažných prípadoch - pulzová terapia metylprednizolónom a cyklofosfamidom (podávanie veľkých dávok týchto liekov intravenóznou infúziou));
  • cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid);
  • nesteroidné protizápalové liečivá (diklofenak, ibuprofen, meloxikam a podobne);
  • aminochinolónové prípravky (plaquenyl alebo delagil);
  • s rýchlou progresiou ischémie - priame antikoagulanciá (heparín subkutánne alebo intravenózne);
  • protidoštičkové činidlá (paralelne s antikoagulanciami; zvonkohry);
  • lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v stene krvných ciev - angioprotektory (proktín);
  • vazodilatátory alebo liečivá, ktoré rozširujú cievy, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (conclamin, prodectin a ďalšie);
  • pri hypertenzii, ACE inhibítory a antihypertenzíva iných skupín;
  • s výrazným zvýšením koncentrácie renínu v krvi - antagonistov tohto hormónu;
  • s dlhodobou skúsenosťou s ochorením a vysokým rizikom kardiovaskulárnych komplikácií - statínov (atorvastatín, simvastatín a iné).

V závislosti na klinickej situácii, na tom, aké iné orgány sú postihnuté, môžu byť pacientovi predpísané aj iné lieky, aby sa napravili existujúce porušenia.

V závažných prípadoch, keď dochádza k výraznému zúženiu lúmenu krvných ciev, ktoré nie je eliminované lekárskym ošetrením, je pacientovi ukázaný zásah angiochirurga, aby sa obnovila priechodnosť tepien.

Na pozadí vhodne zvoleného liečebného režimu sa vo väčšine prípadov pozoruje regresia klinických prejavov ochorenia v krátkom čase, návrat k normálnym a biochemickým krvným testom a pozitívna dynamika počas inštrumentálnych vyšetrení. Avšak ani pri úplnej normalizácii stavu a pohody pacienta nie je liečba úplne zrušená. Osoba musí užívať malé dávky prednizónu počas ďalších dvoch rokov a potom - v závislosti od situácie.

Glukokortikoidy a cytostatiká sú veľmi závažné lieky, takže pacient by mal striktne dodržiavať dávkovanie predpísané reumatológom a pravidelne sa podrobovať vyšetreniam, ktoré mu umožnia identifikovať možné komplikácie takejto liečby. Neoprávnené odmietnutie užívať drogy je neprijateľné a mimoriadne nebezpečné, pretože to určite povedie k zhoršeniu stavu pacienta a urýchli rýchlosť progresie nešpecifickej aortoarteritídy.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Liečba Takayasuovej choroby je reumatológ. Často je potrebné vyšetriť kardiológa, nefrologa, očného lekára a vaskulárneho chirurga.

záver

Takayasuova choroba je granulomatózny zápal steny aorty a jej vetiev. Je veľmi dôležité diagnostikovať ju čo najskôr a okamžite začať primeranú komplexnú liečbu. Áno, je to dlhé a pomerne agresívne, avšak len to pomôže zlepšiť stav pacienta a minimalizovať riziko vzniku komplikácií aortyarteritídy (a ak liečba neexistuje, určite sa vyvinú).

Pri užívaní určitých liekov sa môžu vyvinúť aj komplikácie, aby bolo možné ich včas odhaliť a prijať potrebné opatrenia, je dôležité, aby sa pacient pravidelne riadil odporúčaniami ošetrujúceho lekára, podrobil sa vyšetreniu av prípade zmeny zdravotného stavu sa objavili akékoľvek nové príznaky, okamžite ich oznámte lekárovi.,

S adekvátnou liečbou, dnes 5 rokov od nástupu choroby žije 93% z tých, ktorí ju trpia, desaťročná miera prežitia je o niečo nižšia, avšak vysoká - 91%. V priemere asi 30% ľudí, ktorí nedostávajú liečbu, zomrie do 10 rokov. Hlavnými príčinami úmrtia sú mŕtvica, srdcový infarkt, srdcové zlyhanie, pitva aneuryzmy aorty.

Vizuálne o Takayasu aortoarteritíde:

Prvý kanál, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou v sekcii „O medicíne“ hovoríme o Takayasu aortoarteritíde (od 28:00 min.):