VSD (defekt komorového septa) u novorodencov a dospelých

Ľudské srdce sa skladá zo 4 komôr, ktorých formovanie, a potom zjednotenie do jedného, ​​začína takmer okamžite po počatí. V nepriaznivých podmienkach je proces narušený, malé a pôsobivejšie chyby sa objavujú v štruktúre hlavného orgánu. Jeden z nich je pomerne bežný - defekt komorového septa (VSD). Navrhuje sa podrobne sa oboznámiť s jeho pôvodom, symptómami, diagnózou a metódami korekcie.

Popis poruchy, frekvencia výskytu, vplyv na krvný obeh

Porušenie integrity prepážky medzi ľavou a pravou komorou je vrodenou anomáliou srdca, vzniká v prvých 2-3 mesiacoch vývoja vnútromaternicového plodu. Na každých 1000 novorodencov na svete existuje 8-9 detí s podobnou patológiou. V percentuálnom vyjadrení počet ŽMP zodpovedá 18-24% všetkých CHD (vrodená choroba srdca). Vada sa prejavuje vo forme otvoru s veľkosťou od 1 do 30 mm umiestneného kdekoľvek v priehradke. Zvyčajne sa vyznačuje malou veľkosťou a kruhovým obrysom, avšak pri lokalizácii v pásovej zóne sa podobá pomerne veľkému oválnemu oknu.

V čase komorovej kontrakcie sa krv odoberá zľava doprava cez otvor v prepážke medzi nimi, čo spôsobuje preťaženie pravej komory a malú (pľúcnu) cirkuláciu. So systematickým abnormálnym výtokom sa patológia zhoršuje a úplne mení fungovanie kardiovaskulárneho systému.

  1. Srdce zažíva zvýšený stres, pumpuje krv - v dôsledku toho vzniká jeho nedostatočnosť.
  2. Zvyšuje sa kapacita pravej komory a neskôr sa jej steny rozširujú (hypertrofia). Konečným výsledkom je expanzia pľúcnej aorty, v dôsledku čoho sa žilová krv ponorí do pľúc pozdĺž svojho kanála.
  3. V obehovom systéme pľúc sa zvyšuje tlak, čo spôsobuje chronickú hypertenziu v tomto orgáne a potom spazmické javy v artériách - takže dýchací orgán je chránený pred prebytočnou krvou.

Keď sa uvoľní ľavá komora, dostane sa do nej časť venóznej krvi z pravej strany, čo vedie k hypertrofii ľavej komory a hypoxii vnútorných orgánov.

Odkaz: Vrodené srdcové ochorenie, charakterizované defektom komorového septa, bolo priradené IC21-10 kód Q21.0 (medzinárodná klasifikácia chorôb).

Klasifikácia ŽMP

Patologická perforácia v priehradke, ktorá oddeľuje komory, sa klasifikuje podľa niekoľkých znakov.

Berúc do úvahy pôvod a nuansy toku defektov, sú rozdelené do 3 skupín:

  • vrodené srdcové ochorenie - CHD;
  • jedným z prvkov kombinovanej choroby srdca je korigovaná transpozícia veľkých ciev alebo Fallotovho tetradu;
  • komplikácií po infarkte myokardu.

Odhad rozmerových parametrov okna sa zvyčajne porovnáva s priemerom najväčšej tepny pacienta:

  • Malé (MDZhP) - menej ako jedna tretina priemeru aorty. Táto medzera prechádza z ľavej komory doprava o 25% krvi viac ako je obvyklé.
  • Médium (SDHP) - je polovica lúmenu aorty. Keď sa krv takýmto poškodením pohybuje, tlak v dvoch komorách sa líši o 50%.
  • Veľký (BDZHP) - zhoduje sa v priemere s aortou alebo ju prekračuje. Tlak v komorách sa vyrovnáva.

Podľa miesta lokalizácie sa rozlišujú tieto typy defektov srdcového septa.

  • V oblasti membrány - 80% všetkých prípadov. Perimembranózne, membránové, konoventrikulárne defekty sú fixované v membránovej zóne (membrána), často sa šíria do vstupnej, výstupnej alebo septálnej časti prepážky medzi komorami. Stáva sa, že pod aortálnou chlopňou alebo septálnou chlopňou srdcovej chlopne sa zistí okno. Pri tomto usporiadaní sa často vyskytujú aneuryzmy (expanzie) membránového oddelenia, v dôsledku čoho sú otvory často zúžené - čiastočne alebo úplne.
  • Svalová, trabekulárna - 15-20%. Diera je zo všetkých strán obklopená svalovým tkanivom, môže byť umiestnená v akomkoľvek sektore svalovej časti IUP, zvyčajne sa spontánne uzatvára.
  • V oblasti prinášajúcej cesty (atrioventrikulárny kanál). Patológia vstupnej časti je umiestnená pod kotviacim bodom prstencov atrioventrikulárnych chlopní. Často je sprevádzaný Downovým syndrómom.
  • V oblasti odchádzajúceho traktu - 5%. Podortálne, suprakortálne, subpulmonálne, infundibulárne defekty sú detegované pod ventilmi kužeľovitého alebo výstupného úseku ICE. Často je táto odroda sprevádzaná rozvojom aortálnej insuficiencie v dôsledku prolapsu (previsu) ventilov jeho ventilu (zvyčajne vpravo).

Častejšie sa zaznamenávajú jednotlivé chyby, ale vyskytujú sa aj skupiny (najmä svalové).

Príčiny abnormálnej štruktúry oddielu

Patológia interventrikulárneho prepážky sa ukladá v prenatálnom období kvôli abnormálnej tvorbe srdca u plodu. Je to spôsobené chorobou, zlou diétou a hygienou počas tehotenstva. Rizikové faktory pre vrodené srdcové chyby sú:

  • infekčné ochorenia budúcej matky - ARVI, kuracie kiahne, rubeola, osýpky, herpes, toxoplazmóza, chlamýdie;
  • iné choroby - obzvlášť nebezpečné sú Sjogrenova choroba, systémový lupus erythematosus, fenylketonúria, diabetes mellitus;
  • užívanie nelegálnych drog v prvom trimestri tehotenstva - antibakteriálne a antimikrobiálne lieky, lieky na epilepsiu a hypertenziu, hormonálne lieky;
  • alkohol, užívanie drog;
  • genetická predispozícia - UPU od rodičov je zdedená v 3-5% prípadov, riziko čakania na dieťa so ŽMP sa zvyšuje v rodinách, kde sú už deti s abnormálnym srdcovým svalom;
  • zlá environmentálna situácia;
  • skorá toxikóza tehotných žien;
  • nedostatok potravy vitamínov a minerálov, podvýživa;
  • hyperglykémia;
  • tyreotoxikóza (ochorenie štítnej žľazy);
  • tehotenstva po 40 rokoch v kombinácii s hormonálnymi zmenami súvisiacimi s vekom;
  • vysoký fyzický a psycho-emocionálny stres.

Príznaky defektov MZhP

Vady medzikomorovej prepážky u detí aj dospelých sa prejavujú v závislosti od oblasti poškodenia. Ak je minimálna, pacient si nevšimne odchýlky. Veľké interventrikulárne okno vyvoláva mnoho nepríjemných a život ohrozujúcich symptómov. Sú zoskupené podľa veku.

Príznaky diabetes mellitus u novorodencov

Za nepriaznivých podmienok má plod jeden z dvoch typov defektov: malú veľkosť v svalovom sektore (Tolchinov-Rogerova choroba) alebo objemnejší a výraznejší v oblasti membrány. Každá možnosť má charakteristické prejavy.

Choroba Tolchinova-Roger

S malou poruchou sa dieťa narodí v očakávanom čase, bez odchýlok v intelektuálnom a telesnom vývoji. Niekedy sa svalová VSD u novorodenca prejavuje len vo forme systolického šelestu uväzneného v oblasti srdca. Znie maximálne vľavo od hrudnej kosti, v medzirebrovom priestore III-IV, dáva oblasti medzi lopatkami. Pri auskultacii (počúvanie so stetoskopom) je zvuk cítiť aj v krátkej vzdialenosti od tela. U niektorých detí je systolický šelest nevýrazný, počuteľný len v polohe na bruchu, miznúc počas fyzickej námahy. Srdcové zlyhanie je neobvyklé pre Tolchinova-Rogerovu chorobu.

Výrazná chyba MZHP u novorodencov

V podstate, plod sa vyvíja normálne, hoci hypotrofia je pozorovaná v asi 40% prípadov: v pediatrii tento termín znamená oneskorenie vo vývoji plodu. Akútne prejavy VSD sa vyskytujú od prvých dní života dieťaťa:

  • systolický šelest - tremor je pozorovaný v medzikrstnom priestore III - IV (vľavo); hluk sa prenáša doprava za hrudnou kosťou, vľavo, na chrbte a často v celom hrudníku;
  • zlyhanie obehu - jeho príznakom je tachykardia, ako aj dýchavičnosť, ktorá sa objavuje počas sania, a potom sa stáva konštantnou a spôsobuje rýchlu únavu dieťaťa;
  • modrastá farba kože;
  • neustály plač, úzkosť, porucha spánku;
  • časté akútne respiračné infekcie, zápal v dolných častiach - kongestívne sipot, bronchitída, pneumónia (satelitné ochorenia);
  • oneskorenie vývoja - u 67% pacientov.

U mnohých detí s veľkým oknom rastie srdcový hrb u detí v detskom veku (hrudníková bunka vybieha von) a počuť patologickú pulzáciu nad žalúdkom. Kvôli zvýšenému objemu krvi v pľúcnych cievach sa tlak zvyšuje, takže ich steny sú často poškodené.

Príznaky patológie MSS u detí starších ako jeden rok

Bezprostredne po narodení dieťa rastie a rozvíja sa zrýchleným tempom, asi za 1,5 roka, kvôli relatívnej kompenzácii, zmizne dýchavičnosť a tachykardia a aktivita sa zvyšuje. Dieťa výrazne zvyšuje váhu, je menej znepokojené sprievodnými ochoreniami. Hlbšie vyšetrenie však odhalí prítomnosť nasledujúcich negatívnych príznakov VSD u detí vo veku 2 až 3 rokov:

  • srdcový hrb v strede hrudnej kosti (u 2/3 pacientov);
  • systolické pulzácie medzi 3. a 4. rebrom vľavo od hrudnej kosti, pri čom je počuť hrubý systolický šelest pozdĺž jeho ľavého obrysu;
  • mierne väčšie veľkosti srdca v priereze a hore.

U mnohých mladých pacientov auskultačná metóda počúvania tiež zaznamenáva diastolické zvuky, čo indikuje relatívnu nedostatočnosť pľúcneho aortálneho ventilu (slabé uzatvorenie jeho hrbolčekov). Tieto zvuky majú dva typy:

  • Graham-Still - v dôsledku nadmerného prietoku krvi v pľúcnej artérii a raste hypertenzie v ňom, počuť medzi 2 a 3 rebrami na ľavej strane, vzdáva sa spodnej časti srdcového svalu;
  • Flint - je spôsobený mitrálnou stenózou, ktorá vzniká v dôsledku zvýšenia objemu ľavej predsiene v dôsledku prechodu veľkého množstva krvi cez dieru v priehradke, hluk je najvýraznejšie počuť v Botkinovom bode, vyžarujúcom na vrchol srdca.

Príznaky poruchy u dospelých

U dospelých je klinický obraz VSD typický pre toto ochorenie:

  • systolický šelest v ľavej a pravej časti hrudnej kosti - jeho závažnosť je určená veľkosťou okna a úrovňou pľúcnej hypertenzie;
  • diastolický šelest - v prítomnosti insuficiencie pľúc;
  • systolodiastolický hluk - v prípade perforácie aneuryzmy Alsawa sinus;
  • vlhký kašeľ;
  • bolesť v oblasti srdca;
  • arytmie;
  • dýchavičnosť aj pri absencii fyzickej námahy.

Choroba u dospelých je rovnaká ako v detstve. Pri malých veľkostiach nespôsobuje poškodenie na tele veľa poškodenia, ak osoba prešla úplnou terapiou. Ak je rozsah patológie rozsiahly, je liečený chirurgicky v ranom detstve, takže zdravie človeka prichádza do relatívnej normy, keď prichádza k zrelosti.

diagnostika

Ak si všimnete vonkajšie príznaky poruchy srdcového prepážky, obráťte sa na svojho pediatra, praktického lekára alebo kardiológa. Po auskultizácii odošle lekár pacientovi diagnostiku hardvéru, aby urobil konečný záver o svojom stave a urobil predikciu do budúcnosti. Tu sú hlavné typy diagnózy DMD.

  • Elektrokardiogram. S jeho pomocou, je jasné, ako zúžené komory a pľúcna hypertenzia je zvýšená. U dospelých pacientov môže EKG vykazovať symptómy arytmie a abnormálnu elektrickú vodivosť srdca.
  • Echokardiografia. Metóda EchoCG sa používa na identifikáciu dier v priehradke na základe údajov o poškodenom vaskulárnom prietoku krvi.
  • Phonocardiography. Umožňuje počuť vysokofrekvenčný systolický šelest medzi 3. a 4. rebrom na ľavej strane hrudnej kosti.
  • Rádiografiu. Na röntgenovom snímke hrudníka je vidieť, že korene pľúc pulzujú a srdce sa zväčšuje.
  • Ultrazvuková diagnostika. Obrázok poskytuje možnosť analyzovať štruktúru, priechodnosť a fungovanie myokardu. Druhým cieľom ultrazvuku je stanoviť indikátory tlaku v pľúcnej aorte a objemy krvného výtoku.
  • Pulzná oxymetria Štúdia je nevyhnutná na stanovenie úrovne saturácie kyslíkom v krvi: ak je nízka, existujú podozrenia z vážneho porušenia činnosti kardiovaskulárneho systému.
  • Znejúce komory pravého srdca. Podľa jeho výsledkov sa zistilo, či je tlak v komore a pľúcnej aorte normálny, čo je úroveň okysličovania žilovej krvi.

Okrem toho lekár pomocou špeciálneho katétra kontroluje štruktúru srdca a meria tlak vo svojich komorách.

Taktika a liečba defektu MZHP

Voľba v prospech terapeutickej alebo chirurgickej metódy závisí od toho, kde je defekt lokalizovaný, koľko hemodynamiky je narušená, aký je klinický priebeh ochorenia a následná prognóza. Dôležitý je individuálny prístup: skúsený lekár nevyhnutne kontroluje odpoveď pacienta na lieky a postupy.

Konzervatívna liečba

Použitie liečiv v prípade defektu v interkalérnom prepážke srdca u novorodencov a starších detí má za cieľ zlepšiť prietok krvi z pľúc, znížiť hromadenie tekutín v pľúcnych alveolách (vyhýbať sa edému) a vo všeobecnosti znížiť objem cirkulujúcej krvi. Na dosiahnutie týchto cieľov sú predpísané nasledujúce skupiny liekov.

  1. Diuretiká - furosemid (Lasix). Pomáhajú znižovať množstvo krvi v cievach a zmierňujú pľúcny edém. Deti písať pilulky vo výške 2 až 5 mg na libru hmotnosti. Užívajte raz denne, najlepšie pred obedom.
  2. Srdcové glykozidy - Digoxín, Strofantín. Ich úlohou je aktivovať srdcový tep pre efektívne odčerpávanie krvi. Dávkovanie: v prvých 3 dňoch liečby - v množstve 0,01 mg / kg hmotnosti 0,05% roztoku strofantínu alebo 0,03 mg / kg digoxínu. Štvrtý deň sa dávka redukuje 4-5 krát.
  3. Kardiometabolické lieky - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Navrhnuté na zlepšenie zásobovania buniek kyslíkom a normalizáciu metabolizmu. Kapsula „Cardonatu“ sa podáva dieťaťu v zriedenej forme: pred použitím sa jej obsah naleje do mierne sladenej vody (asi pol šálky) a mieša sa. Užívá sa raz denne po jedle, trvanie liečby sa pohybuje od 3 týždňov do 3 mesiacov.
  4. Antispasmodiká - Euphyllinum. Predpísané pre bronchospazmus a pľúcny edém, dýchavičnosť. 2% roztok aminofylínu sa používa na intravenóznu injekciu alebo mikroklystre. Dávkovanie - 1 ml na každý rok života.

Konzervatívna liečba zmierňuje stav pacienta, zmierňuje príznaky a vytvára čas na čakanie na spontánne, nechirurgické uzavretie VSD.

Chirurgický zákrok

Jedným z faktorov, ktoré určujú potrebu a výber druhu operácie, je vek dieťaťa. V prvom trimestri života je indikáciou chirurgického zákroku veľká veľkosť okna, príznaky srdcového zlyhania. Keď má dieťa šesť mesiacov, lekár analyzuje úroveň pľúcnej hypertenzie a rozhodne, či je operácia vhodná, a vyberte jednu z nasledujúcich taktík.

  • Srdcová katetrizácia. Minimálne invazívnym postupom je vloženie sondy katétra do femorálnej artérie a jej vytiahnutie do miesta defektu pod kontrolou röntgenového prístroja. Sieťovou náplasťou sa transportuje cez katéter, aby sa uzavrela abnormálna dutina v priehradke. Postupne tkanivo získava spojivové tkanivo a pevne uzatvára otvor. Katetrizácia je povolená, ak je vzdialenosť od defektu k okraju IVM aspoň 3 mm, je staršia ako 12 mesiacov a telesná hmotnosť je väčšia ako 10 kg.
  • Radikálna prevádzka. Vada je „zošitá“ alebo je na ňu okamžite nanesená hustá náplasť, ktorá nakoniec vyrastie do „natívneho“ tkaniva srdcového svalu. Procedúra sa uskutočňuje na otvorenom srdci so spojením kardiopulmonálneho bypassového systému. Syntetické materiály sa pripravujú na náplasť alebo sa pripraví autograft - vyrezá sa kúsok vlastného perikardiálneho tkaniva pacienta. Po uzavretí VSD sa hemodynamika normalizuje.
  • Paliatívna (prechodná) prevádzka. V skutočnosti je to polovičné opatrenie, ktoré umožňuje umelo znížiť lumen pľúcnej aorty, aby sa znížil tlak v pľúcach a odstránili sa ďalšie závažné príznaky, čím sa zabezpečí normálny vývoj dieťaťa. Chirurg vykoná zúženie tepny tým, že ho zviaže špeciálnou hodvábnou niťou. Odporúčania pre prechodný postup sa uvádzajú, ak je radikálny zásah kontraindikovaný (dočasne alebo trvalo).

Dôležité: Po dosiahnutí veku jedného roka existuje možnosť spontánneho zatvorenia okna. Ak je v tom čase pľúcna hypertenzia u dieťaťa nízka a fyzický stav je uspokojivý, operácia by mala byť odložená na 5 rokov.

Komplikácie a predpovede

Ak otvor v interventrikulárnej stene nepresiahne 3 - 10 mm, srdce pracuje takmer bez nepravidelností, bez toho, aby osobe spôsobovalo nepríjemné pocity. Podľa známeho pediatra Komarovského je malá jediná porucha interventrikulárnej priehradky u novorodenca najpravdepodobnejšie (25-40%) rásť spolu o 4-5 rokov.

Väčšie okná alebo viacnásobné poranenia si vyžadujú okamžitú liečbu, inak príznaky poruchy nadobudnú charakter komplikácií. Hlavným z nich je Eisenheimerov syndróm - kvôli systematickej pľúcnej hypertenzii, vaskulárnej skleróze, pretrvávajúcej dyspnoe a cyanóze s ďalšou smrťou na srdcové a respiračné zlyhanie. Možné sú aj ďalšie komplikácie:

  • predĺžená septická endokarditída - zápal vnútornej výstelky srdcového svalu;
  • kongestívne zlyhanie srdca;
  • chronická kongestívna pneumónia;
  • stenóza (poškodenie stien) pľúcnej artérie;
  • mŕtvice - v dôsledku rastu krvného tlaku v pľúcnom obehu, spazmického prietoku krvi s tvorbou blokád;
  • zmeny ventilového systému a rozvoj sekundárneho chlopňového ochorenia srdca.

V prípade neprítomnosti lekárskej starostlivosti môže dieťa so závažnými poruchami prepážky zomrieť pred dosiahnutím veku 6 mesiacov. Ak sa terapia alebo chirurgický zákrok vykonáva správne a včas, pacient žije dlhú dobu, neustále monitorovaný kardiológom. Neléčené ochorenie s rozvojom komplikácií znižuje priemernú dĺžku života na 25-27 rokov.

Defekt interventrikulárnej priehradky srdca

Porucha interventrikulárneho septa (VSD) je vrodený srdcový defekt, charakterizovaný prítomnosťou defektu vo svalovej priehradke medzi pravou a ľavou komorou srdca. VSD je najčastejším vrodeným srdcovým ochorením novorodencov, jeho frekvencia je približne 30-40% všetkých prípadov vrodených srdcových vád. Tento defekt bol prvýkrát opísaný v roku 1874 P. F. Tolochinovom av roku 1879 H. L. Rogerom.

Podľa anatomického delenia medzikomorovej priehradky na 3 časti (horné - membránové alebo membránové, stredné - svalové, dolné - trabekulárne) uveďte názov a defekty medzikomorovej priehradky. V približne 85% prípadov sa VSD nachádza v takzvanej membránovej časti, tj bezprostredne pod pravými koronárnymi a nekoronárnymi letákmi aortálnej chlopne (pri pohľade z ľavej srdcovej komory srdca) a na križovatke prednej chlopne trikuspidálnej chlopne do jej septálneho príbalového listu strane pravej komory). V 2% prípadov sa defekt nachádza v svalovej časti priehradky s prítomnosťou niekoľkých patologických dier. Kombinácia svalovej a inej lokalizácie VSD je pomerne zriedkavá.

Veľkosť defektov komorového septa môže byť od 1 mm do 3,0 cm a ešte viac. V závislosti od veľkosti emitujú veľké defekty, ktorých veľkosť je podobná alebo väčšia ako priemer aorty, stredné defekty majúce priemer od ¼ do ½ priemeru aorty a malé defekty. Defekty membránovej časti majú spravidla okrúhly alebo oválny tvar a dosahujú 3 cm, defekty svalovej časti medzikomorovej priehradky sú najčastejšie okrúhle a malé.

Pomerne často v približne 2/3 prípadov môže byť kombinovaná s inou sprievodnou anomáliou: defekt predsieňového septa (20%), otvorený arteriálny kanál (20%), koarktácia aorty (12%), vrodená insuficiencia mitrálnej chlopne (2%), stanóza aorty (5%) a pľúcna artéria.

Schematické znázornenie defektu komorového septa.

Príčiny VSD

Poruchy interventrikulárneho septa, ako sa zistili, sa vyskytujú počas prvých troch mesiacov tehotenstva. Interventrikulárna prepážka plodu je tvorená tromi zložkami, ktoré by mali byť v tomto období porovnané a navzájom dostatočne prepojené. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že v interventrikulárnom prepážke zostáva porucha.

Mechanizmus vzniku hemodynamických porúch (pohyb krvi)

U plodu nachádzajúceho sa v maternici matky sa krvný obeh vykonáva v tzv. Placentárnom kruhu (placentárny obeh) a má svoje vlastné charakteristiky. Avšak krátko po narodení sa novorodenec zakladá na normálnom prietoku krvi cez veľké a malé kruhy krvného obehu, čo je sprevádzané výskytom významného rozdielu medzi krvným tlakom v ľavej (viac tlaku) a pravej (menej tlakovej) komore. Súčasná existencia VSD vedie k tomu, že krv z ľavej komory sa vstrekuje nielen do aorty (kde by mala ísť do normálu), ale aj cez VSD do pravej komory, čo by normálne nemalo byť. Pri každom srdcovom tepu (systole) je teda patologický výtok krvi z ľavej komory srdca vpravo. To vedie k zvýšeniu záťaže na pravej srdcovej komore, pretože to robí dodatočnú prácu pri pumpovaní ďalšieho objemu krvi späť do pľúc a do ľavých oblastí srdca.

Rozsah tohto patologického výtoku závisí od veľkosti a umiestnenia VSD: v prípade malých veľkostí defektov, tento nemá takmer žiadny vplyv na srdce. Na opačnej strane defektu v stene pravej komory, a v niektorých prípadoch na trikuspidálnej chlopni, sa môže vyvinúť zhrubnutie kože v dôsledku reakcie na poškodenie spôsobené patologickým uvoľňovaním krvi, ktoré praskne defektom.

Okrem toho v dôsledku patologického uvoľňovania ďalšieho objemu krvi vstupujúceho do pľúcnych ciev (pľúcny obeh) dochádza k tvorbe pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu). Postupom času sa telo zapína kompenzačné mechanizmy: zvýšenie svalovej hmoty srdcových komôr, postupné prispôsobovanie pľúcnych ciev, ktoré najprv prijímajú prebytočný krvný objem a potom sa patologicky mení - zhrubnutie tepien a arteriol sa vytvára, čo ich robí menej pružnými a hustšími, K zvýšeniu krvného tlaku v pravej komore a pľúcnych artériách dochádza, až kým sa konečne tlak v pravej a ľavej komore nevyrovná počas všetkých fáz srdcového cyklu, po ktorých sa zastaví patologický výtok z ľavej komory do pravej komory. Ak je v priebehu času krvný tlak v pravej komore vyšší ako v ľavej časti, dochádza k takzvanému „reverznému výtoku“, v ktorom žilová krv z pravej srdcovej komory cez tú istú VSD vstupuje do ľavej komory.

Príznaky VSD

Načasovanie prvých príznakov VSD závisí od veľkosti samotného defektu, ako aj od veľkosti a smeru patologického výtoku krvi.

Malé defekty v dolných častiach medzikomorovej prepážky v prevažnej väčšine prípadov nemajú významný vplyv na vývoj detí. Takéto deti sa cítia uspokojivo. Už v prvých dňoch po narodení sa objavuje priemerná intenzita srdcového šumu hrubého, škriabajúceho sa zabarvení, ktoré lekár počúva počas systoly (počas srdcového rytmu). Tento hluk je lepšie počuť vo štvrtom a piatom medzirebrovom priestore a neprenáša sa na iné miesta, jeho intenzita v stoji sa môže znížiť. Keďže tento hluk je často jediným prejavom malého VSD, ktorý nemá významný vplyv na blahobyt a vývoj dieťaťa, táto situácia v lekárskej literatúre bola obrazne nazvaná "veľa ado o ničom."

V niektorých prípadoch, v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, môžete pociťovať triašku v čase srdcového tepu - systolický tremor alebo systolický "mačka".

Pri veľkých defektoch membránovej (membranóznej) časti interventrikulárnej priehradky sa príznaky tohto vrodeného srdcového ochorenia spravidla neobjavujú bezprostredne po narodení dieťaťa, ale po 12 mesiacoch. Rodičia si začínajú všimnúť ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: má dýchavičnosť, je nútený pauzy a vdychovať, pretože z tohto dôvodu môže zostať hladný, objavuje sa úzkosť.

Tieto deti, ktoré sa narodili s normálnou hmotou, začínajú zaostávať vo svojom fyzickom vývoji, čo je vysvetlené podvýživou a poklesom objemu krvi cirkulujúcej vo veľkom kruhu krvného obehu (v dôsledku patologického výtoku do pravej srdcovej komory). Ťažké potenie, bledosť, mramorovanie kože, mierna cyanóza konečných častí rúk a nôh (periférna cyanóza).

Charakterizovaný rýchlym dýchaním so zapojením pomocných dýchacích svalov, paroxyzmálneho kašľa, ku ktorému dochádza pri zmene polohy tela. Vyvíja sa opakovaná pneumónia (pneumónia), ktorá sa ťažko lieči. Vľavo od hrudnej kosti dochádza k deformácii hrudníka - vzniká srdcový hrb. Apikálny impulz sa posúva doľava a dole. Palpačný systolický tremor v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti. Počas auskultácie (počúvania) srdca sa v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore stanoví hrubý systolický šelest. U detí staršej vekovej skupiny pretrvávajú hlavné klinické príznaky poruchy, majú sťažnosti na citlivosť v oblasti srdca a búšenie srdca, deti naďalej zaostávajú vo svojom fyzickom vývoji. S vekom sa zlepšuje stav a zdravie mnohých detí.

Komplikácie VSD:

Aortálna regurgitácia sa pozorovala u pacientov s VSD v približne 5% prípadov. Rozvíja sa, ak sa defekt nachádza takým spôsobom, že spôsobuje aj previsnutie jedného z lístkov aortálnej chlopne, čo vedie k kombinácii tohto defektu s nedostatkom aortálnej chlopne, ktorého spojenie významne komplikuje priebeh ochorenia v dôsledku výrazného zvýšenia záťaže na ľavej srdcovej komore. Medzi klinickými prejavmi prevláda ťažká dyspnoe, niekedy sa vyvíja akútne zlyhanie ľavej komory. Počas auskultácie srdca je počuť nielen opísaný systolický šelest, ale aj diastolický (vo fáze srdcového relaxačného) šumu na ľavom okraji hrudnej kosti.

Infundibulárna stenóza sa pozorovala u pacientov s VSD, tiež v približne 5% prípadov. Rozvíja sa, ak sa defekt nachádza v zadnej časti medzikomorovej priehradky pod takzvaným septálnym ventilom trikuspidálneho (trikuspidálneho) ventilu pod supraventrikulárnym hrebeňom, ktorý spôsobuje, že cez defekt prechádza veľké množstvo krvi a traumatizuje supraventrikulárny hrebeň, čo následne zvyšuje veľkosť a cikarezy. V dôsledku toho dochádza k zúženiu infundibulárnej časti pravej komory a vzniká subvalvulárna stenóza pľúcnej artérie. To vedie k zníženiu patologického výtoku cez VSD z ľavej srdcovej komory doprava a vyložením pľúcneho obehu, je však tiež prudký nárast záťaže na pravej komore. Tlak krvi v pravej komore sa výrazne zvyšuje, čo postupne vedie k patologickému výtoku krvi z pravej komory doľava. U ťažkej infundibulárnej stenózy sa u pacienta vyvinie cyanóza (cyanóza kože).

Infekčná (bakteriálna) endokarditída je lézia endokardu (vnútorná výstelka srdca) a srdcových chlopní spôsobených infekciou (najčastejšie bakteriálna). U pacientov s VSD je riziko vzniku infekčnej endokarditídy približne 0,2% ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u starších detí a dospelých; častejšie s malými veľkosťami VSD, kvôli endokardiálnemu poškodeniu vysokorýchlostným patologickým výtokom krvi. Endokarditída môže byť vyvolaná stomatologickými zákrokmi, hnisavými kožnými léziami. Najprv sa objavuje zápal v stene pravej komory, ktorá sa nachádza na opačnej strane defektu alebo na okrajoch samotného defektu a potom sa šíria aortálne a trikuspidálne chlopne.

Pľúcna hypertenzia - zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu. V prípade tohto vrodeného srdcového ochorenia sa vyvíja v dôsledku dodatočného objemu krvi vstupujúcej do pľúcnych ciev, spôsobenej jej patologickým výtokom cez VSD z ľavej komory do pravej komory. Postupom času dochádza k zhoršeniu pľúcnej hypertenzie v dôsledku vývoja kompenzačných mechanizmov - vzniku zhrubnutia stien tepien a arteriol.

Eisenmengerov syndróm - subperortálne umiestnenie defektu interventrikulárneho septa v kombinácii so sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach, expanziou trupu pľúcnej artérie a zvýšením svalovej hmoty a veľkosti (hypertrofia) pravej srdcovej komory.

Opakovaná pneumónia - v dôsledku stagnácie krvi v pľúcnom obehu.
Poruchy srdcového rytmu.

Zlyhanie srdca.

Tromboembolizmus - akútne blokovanie krvnej cievy krvnou zrazeninou, oddelené od miesta jej vzniku na stene srdca a zachytené v cirkulujúcej krvi.

Instrumentálna diagnostika VSD

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade malých veľkostí VSD nie je možné zistiť významné zmeny na elektrokardiograme. Normálna poloha elektrickej osi srdca je spravidla charakteristická, ale v niektorých prípadoch sa môže líšiť vľavo alebo vpravo. Ak je defekt veľký, je to významnejšie pri elektrokardiografii. Pri závažnom patologickom výtoku krvi cez defekt z ľavej komory srdca doprava bez pľúcnej hypertenzie, elektrokardiogram odhalí známky preťaženia a zvýšenie svalovej hmoty ľavej komory. Ak sa vyvinie významná pľúcna hypertenzia, objavia sa príznaky preťaženia pravej komory srdca a pravej predsiene. Poruchy srdcového rytmu sú zriedkavo zistené spravidla u dospelých pacientov vo forme úderov, atriálnej fibrilácie.

2. Fonokardiografia (zaznamenávanie vibrácií a zvukových signálov vysielaných počas činnosti srdca a krvných ciev) vám umožňuje zaznamenať patologický hluk a zmenené zvuky srdca spôsobené prítomnosťou VSD.

3. Echokardiografia (ultrazvukové vyšetrenie srdca) umožňuje nielen detegovať priamy príznak vrodeného defektu - prerušenie ozveny v interventrikulárnej priehradke, ale aj presné určenie umiestnenia, počtu a veľkosti defektov, ako aj určenie prítomnosti nepriamych znakov tohto defektu (zvýšenie veľkosti srdcových a ľavých predsiení)., zvýšenie hrúbky steny pravej komory a ďalšie). Dopplerova echokardiografia umožňuje identifikovať ďalší priamy symptóm defektu, patologický prietok krvi cez VSD v systole. Okrem toho je možné stanoviť krvný tlak v pľúcnej artérii, veľkosť a smer patologického výtoku krvi.

4. Rádiografia hrudných orgánov (srdce a pľúca). Pri malých veľkostiach VSD sa nezistili žiadne patologické zmeny. S významnou veľkosťou defektu s výrazným výtokom krvi z ľavej komory srdca doprava sa stanoví zvýšenie veľkosti ľavej komory a ľavej predsiene a potom pravej komory a zvýšenie vaskulárneho vzoru pľúc. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa stanoví expanzia koreňov pľúc a vydutie pľúcnej tepny.

5. Katetrizácia srdcových dutín sa vykonáva na meranie tlaku v pľúcnej tepne a v pravej komore, ako aj na stanovenie úrovne saturácie kyslíka v krvi. Charakterizovaný vyšším stupňom saturácie kyslíkom v krvi (okysličovanie) v pravej komore ako v pravej predsieni.

6. Angiokardiografia - zavedenie kontrastnej látky do dutiny srdca cez špeciálne katétre. So zavedením kontrastu do pravej komory alebo pľúcnej artérie sa pozorujú opakované kontrasty, čo sa vysvetľuje návratom do pravej komory kontrastom s patologickým výtokom krvi z ľavej komory cez VSDV po prechode pľúcnou cirkuláciou. Zavedením kontrastného roztoku rozpustného vo vode v ľavej komore je určený tok kontrastu od ľavej komory srdca vpravo cez VSD.

Liečba mozgovej obrny

Pri malých veľkostiach VSD, absencii príznakov pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania, normálneho fyzického vývoja v nádeji na spontánne uzavretie defektu, je možné upustiť od chirurgického zákroku.

U detí v predškolskom veku je indikáciou chirurgického zákroku včasná progresia pľúcnej hypertenzie, pretrvávajúce srdcové zlyhanie, opakovaná pneumónia, výrazná fyzická retardácia a deficit telesnej hmotnosti.

Indikácie pre chirurgickú liečbu u dospelých a detí vo veku 3 a viac rokov sú: únava, časté akútne respiračné vírusové infekcie, ktoré vedú k rozvoju pneumónie, srdcovému zlyhaniu a typickému klinickému obrazu ochorenia s patologickým výtokom vyšším ako 40%.

Chirurgický zákrok je redukovaný na plast. Operácia sa uskutočňuje pomocou kardiopulmonálneho bypassu. S priemerom defektov do 5 mm je uzavretý prišitím švami v tvare U. S priemerom defektu väčším ako 5 mm sa uzavrie náplasťou zo syntetického alebo špeciálne upraveného biologického materiálu, ktorý je na krátky čas pokrytý vlastnými tkanivami.

V prípadoch, keď otvorená radikálna chirurgia nie je okamžite možná kvôli vysokému riziku chirurgického zákroku pri použití kardiopulmonálneho bypassu u dojčiat s veľkými veľkosťami VSD, nedostatočnou váhou, s nezvládnuteľnou lekárskou korekciou závažného srdcového zlyhania, sa chirurgická liečba vykonáva v dvoch fázach., Po prvé, pľúcna artéria je umiestnená nad ventilmi špeciálnej manžety, čo zvyšuje odolnosť voči ejekcii z pravej komory, čo vedie k vyrovnaniu krvného tlaku v pravej a ľavej srdcovej komore srdca, čo pomáha znížiť množstvo abnormálneho výtoku cez VSD. Po niekoľkých mesiacoch sa uskutoční druhá fáza: odstránenie predtým aplikovanej manžety z pľúcnej artérie a uzatvorenie VSD.

Prognóza pre VSD

Trvanie a kvalita života v prípade defektu interventrikulárneho septa závisí od veľkosti defektu, stavu ciev v pľúcnom obehu, závažnosti vzniku srdcového zlyhania.

Defekty medzikomorovej priehradky malej veľkosti nemajú významný vplyv na priemernú dĺžku života pacientov, avšak až 1-2% zvyšujú riziko vzniku infekčnej endokarditídy. Ak je malá veľkosť defektu umiestnená vo svalovej časti medzikomorovej prepážky, môže sa sama uzavrieť až do veku 4 rokov u 30-50% takýchto pacientov.

V prípade defektu strednej veľkosti sa srdcové zlyhanie vyvíja už v ranom detstve. V priebehu času je zlepšenie možné v dôsledku mierneho poklesu veľkosti defektu a u 14% týchto pacientov sa pozoruje nezávislé uzavretie defektu. Pľúcna hypertenzia sa vyvíja vo vyššom veku.

V prípade veľkej veľkosti VSD je prognóza závažná. U takýchto detí sa vyvinie závažné srdcové zlyhanie už v ranom veku a pneumónia sa často vyskytuje a opakuje. Približne 10-15% týchto pacientov tvorí Eisenmengerov syndróm. Väčšina pacientov s veľkými defektmi komorového septa bez chirurgického zákroku zomiera v progresívnom detskom zlyhaní srdca v dôsledku progresívneho srdcového zlyhania častejšie v kombinácii s pneumóniou alebo infekčnou endokarditídou, trombózou pľúcnej artérie alebo ruptúrou aneuryzmy, paradoxnou embóliou do mozgových ciev.

Priemerná dĺžka života pacientov bez chirurgického zákroku pre prirodzený priebeh VSD (bez liečby) je približne 23-27 rokov au pacientov s malou veľkosťou defektu - do 60 rokov.

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD)

Defekty interventrikulárneho septa (VSD) sú najčastejšie vrodené srdcové vady, ktoré predstavujú 30 až 60% všetkých vrodených srdcových vád po celý čas; prevalencia je 3-6 na 1000 novorodencov. Nezohľadňuje sa 3-5% novorodencov s malými svalovými defektmi medzikomorovej priehradky, ktoré sa zvyčajne v priebehu prvého roka uzatvárajú samostatne.

Defekty interventrikulárnej priehradky sú zvyčajne izolované, ale môžu byť kombinované s inými srdcovými defektmi. Keďže defekty ventrikulárneho septa znižujú prietok krvi cez aortový isthmus, je potrebné u detí s touto poruchou vždy vylúčiť koarktáciu aorty. Defekty medzikomorovej priehradky sa často vyskytujú v iných srdcových defektoch. Vyskytujú sa teda s korigovanou transpozíciou hlavných tepien, pričom sú často sprevádzané inými poruchami (pozri nižšie).

Defekty medzikomorovej priehradky sú vždy prítomné so spoločným arteriálnym trupom a dvojitým výbojom hlavných tepien z pravej komory; v druhom prípade (ak nie je prítomná stenóza pľúcnej chlopne), klinické prejavy budú rovnaké ako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty medzikomorovej priehradky sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti. Pri narodení je asi 90% defektov lokalizovaných v svalovej časti septa, ale keďže väčšina z nich sa samovoľne uzatvára počas 6 - 12 mesiacov, prevládajú perimembranózne defekty. Rozmery VSD sa môžu líšiť od malých otvorov až po úplnú neprítomnosť celej interventrikulárnej priehradky (jedinej komory). Väčšina trabekulárnej (s výnimkou viac chýb, ako je "švajčiarsky syr") a perimembranoznyh komorového septa defektov v blízkosti samy o sebe, čo nie je hlavná vady generovanie časť interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortálna ako v Fallotova tetralógia, podlegochnye alebo pod oboma semilunární ventilov), Infundibulárne defekty, najmä podlogechny a nachádzajúce sa pod obidvoma semilunárnymi chlopňami, sa často skrývajú v dôsledku prolapsu septálneho ventilu aortálnej chlopne, čo vedie k aortálnej insuficiencii; tento vývoj sa vyvíja len v 5% bielych, ale v 35% japonských a čínskych s týmto zlozvykom. Pri spontánnom uzavretí perimembranóznych defektov komorového septa sa často vytvára pseudoaneurochróm interventrikulárnej priehradky; jeho identifikácia indikuje vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu.

Klinické prejavy

Keď je krv odhodená zľava doprava cez defekt komorového septa, obe komory sú vystavené objemovému preťaženiu, pretože nadbytočný objem krvi čerpanej ľavou komorou a vypustený do ciev malého kruhu sa do nich dostane cez pravú komoru.

Systolický šelest s defektom komorového septa je zvyčajne hrubý a páskový. S malým resetom je možné počuť šum len na začiatku systoly, ale keď sa reset resetuje, začne obsadzovať celú systolu a končí súčasne s aortálnou zložkou tónu II. Hlasitosť šumu môže byť neprimeraná k veľkosti výboja, niekedy môže byť počuť hlasný hluk s hemodynamicky nevýznamným resetom (Rogerova choroba). Hlasný hluk je často sprevádzaný systolickým jitterom. Hluk je zvyčajne najlepšie počuť pod ľavým okrajom hrudnej kosti, vykonáva sa vo všetkých smeroch, ale predovšetkým v smere xiphoidného procesu. Avšak pri vysokom subpartikulárnom defekte interventrikulárnej priehradky je možné najlepšie počuť hluk v strede alebo nad ľavým okrajom hrudnej kosti a vedený vpravo od hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch, s veľmi malými defektmi, môže byť hluk v tvare vretena a vysokofrekvenčný, pripomínajúci funkčný systolický hluk. Pri veľkej kvapke krvi zľava doprava, keď pomer pľúcneho prietoku krvi k systémovému prietoku krvi prekračuje 2: 1, môže sa na vrchole alebo v mediálnom rozsahu objaviť hluk mesodiastolického hluku, ako aj tón III. V pomere k veľkosti výboja sa zvyšuje pulzácia v oblasti srdca.

Pri menších defektoch medzikomorovej priehradky nedochádza k výraznej pľúcnej hypertenzii a pľúcna zložka tónu II zostáva normálna alebo len mierne. Pri pľúcnej hypertenzii sa nad pľúcnym trupom objavuje prízvuk II. Na röntgenovom snímaní hrudníka sa zväčšuje veľkosť ľavej komory a ľavého predsiene a zväčšuje sa aj pľúcny vzor, ​​ale s miernym resetom môžu byť tieto zmeny veľmi malé alebo úplne chýbajúce; Pri veľkom výboji sa v cievach malého kruhu objavujú známky venóznej stázy. Pretože krv sa vylučuje na úrovni komôr, vzostupná aorta nie je dilatovaná. EKG zostáva normálne s malými poruchami, avšak pri veľkom výtoku sa na ňom objavujú znaky hypertrofie ľavej komory a pravostrannej pľúcnej hypertenzie. Veľkosť a umiestnenie defektu komorového septa sa stanoví echokardiografiou.

Obrázok: Svalový defekt zadnej medzikomorovej priehradky s echokardiografiou v štvorkomorovej polohe od apikálneho prístupu. Priemer defektu je asi 1 cm, LA je ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora.

Dopplerova štúdia umožňuje lokalizáciu zhoršeného prietoku krvi v pravej komore a pomocou farebnej Dopplerovej štúdie môžete dokonca vidieť viacnásobné defekty medzikomorovej priehradky. Pri najzávažnejšej forme defektu komorového septa - jedinej komory, možno pomocou MRI získať predstavu o anatómii srdca.

Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava sú príznaky nadmerného preťaženia a zlyhania srdca. V plnom termíne sa to obyčajne vyskytuje medzi 2 a 6 mesiacmi a predčasne sa môže vyskytnúť skôr. Napriek tomu, že vypúšťanie krvi zľava doprava by malo dosiahnuť maximálne 2 - 3 mesiace, keď pľúcna vaskulárna rezistencia dosiahne svoje minimum, niekedy sa srdcové zlyhanie u novorodencov v detskom veku vyvíja už v prvom mesiaci života. To je zvyčajne prípad, keď sa defekt komorového septa kombinuje s anémiou, veľkým výtokom krvi zľava doprava na úrovni predsiení alebo otvoreným arteriálnym kanálom alebo s koarktáciou aorty. V prípade interventrikulárnych septálnych defektov v kombinácii s dvojitým prepustením hlavných tepien z pravej komory sa navyše môže vyvinúť srdcové zlyhanie skôr, ako sa očakávalo. Môže to byť preto, že pred narodením dostávajú pľúca plodu krv s vysokým obsahom kyslíka av dôsledku toho je pľúcna vaskulárna rezistencia po pôrode nižšia.

liečba

Izolované interventrikulárne septálne defekty sú najčastejšie vrodené srdcové vady, takže všetci pediatri by mali vedieť, čo majú robiť, keď sú zistení. Tabuľka zobrazuje algoritmus rozhodovania a čísla v zátvorkách sú dešifrované nižšie.

1. Malé defekty interventrikulárnej septálnej kliešte u 3 - 5% novorodencov, vo väčšine prípadov sa uzatvárajú sami na 6-12 mesiacov. Echokardiografiu nie je potrebné vykonávať len na potvrdenie týchto chýb. Je dôležité poznamenať, že s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky u novorodencov v pôrodnici nie je hluk počuteľný, pretože v dôsledku vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie je prietok krvi takýmto defektom veľmi nevýznamný a netvorí turbulentný prietok krvi. Preto zvuky, ktoré indikujú defekt komorového septa identifikovaný v pôrodnici, sú takmer vždy spôsobené malými chybami.

2. Keďže perimembranózne a trabekulárne defekty sa veľmi často vyskytujú samostatne, až do 1 roka veku môžu byť tieto deti konzervatívne konzervované v nádeji, že operácia nebude potrebná. Spontánne uzavretie interventrikulárnych septálnych defektov môže nastať niekoľkými spôsobmi: v dôsledku rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, uzatvorenia defektu v dôsledku proliferácie endokardu, zasunutia trikuspidálnej chlopne do defektu a prolapsu aortálnej chlopne do defektu (v druhom prípade je aortálna insuficiencia) S poklesom defektu sa môže najprv zvýšiť systolický hluk, ale s ďalším znížením defektu ustúpi, skráti sa, stane sa vretenovitým, vysokofrekvenčným a píšťalkovým, čo zvyčajne ohlasuje jeho úplné uzavretie. Spontánny uzáver defektu sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne v prvých troch rokoch. V 25% poruchy je znížená, ale nie úplne uzavretá; hemodynamicky môže byť takmer zanedbateľný. Preto, ak sa porucha zníži, chirurgická liečba by sa mala odložiť v nádeji na spontánne uzatvorenie defektu. V tabuľke sú uvedené situácie, v ktorých by ste mali uvažovať o chirurgickej liečbe bez čakania na spontánne uzavretie defektu.

3. Pri Downovom syndróme (chromozóm trizómie 21) sú pľúcne cievy postihnuté veľmi skoro, preto ak je porucha stále veľká, operácia sa neodkladá.

4. Vo výnimočných prípadoch sa operácia vykonáva zo sociálnych dôvodov. Patrí medzi ne nemožnosť nepretržitého lekárskeho pozorovania z dôvodu života v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho sa niektoré z týchto detí veľmi ťažko starajú. Musia byť kŕmené každé dve hodiny a vyžadujú tak veľkú pozornosť, že ostatné deti často trpia; niekedy dokonca vedie k rozpadu rodiny.

5. Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky je rast vždy oneskorený, hmotnosť je zvyčajne pod 5. a rast je pod 10. percentilom. Po spontánnom alebo chirurgickom uzatvorení defektu však dochádza k prudkému nárastu rastu. U väčšiny detí je obvod hlavy normálny, ale niekedy sa jeho nárast dramaticky spomaľuje na 3-4 mesiace. Pri zatváraní defektu v tomto veku, obvod hlavy dosiahne normálne hodnoty, ale ak sa operácia oneskorí o 1-2 roky, nestane sa to.

6. Ak nie sú uvedené vyššie uvedené dôvody, ktoré si vyžadujú skorú chirurgickú liečbu, operáciu možno odložiť až na 1 rok v nádeji, že sa porucha uzavrie alebo sa zmenší.

7. Ak do roku 1 zostane veľký výtok krvi zľava doprava, chirurgická korekcia sa nevykonáva len za zvláštnych okolností, pretože riziko nezvratného poškodenia pľúcnych ciev sa v budúcnosti výrazne zvýši. Vo veku 2 rokov sa nevratné poškodenie pľúcnych ciev vyskytuje u tretiny detí.

8. Pri znižovaní vypúšťania krvi sa stav zlepšuje; pulzácia v oblasti srdca sa oslabuje, zmenšuje sa veľkosť srdca, zoslabuje sa mesodiastolový hluk alebo sa stráca, systolický šelest sa oslabuje alebo sa mení, tachypnoe sa znižuje a mizne, zlepšuje sa chuť do jedla, zrýchľuje sa rast, znižuje sa potreba lekárskeho ošetrenia. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen znížením defektu komorového septa, ale aj poškodením ciev pľúc a zriedkavejšie obštrukciou výtokového traktu pravej komory. Na určenie ďalšej taktiky v tomto štádiu je potrebné vykonať echokardiografiu a niekedy aj srdcovú katetrizáciu.

9. Ťažké poškodenie pľúcnych ciev s defektom komorového septa sa zriedkavo vyvíja pred 1. rokom života. Niekedy je to však možné, preto ak sa výtok krvi zľava doprava znižuje, je potrebné vykonať vyšetrenie. S porážkou ciev v pľúcach chýba výtok krvi zľava doprava alebo je veľmi malý, zatiaľ čo nie je možné prepúšťať krv zprava doľava niekoľko rokov. Zvyčajne sa však 5-9 rokov cyanóza zvyšuje, najmä počas fyzickej námahy (Eisenmengerov syndróm). S rozvojom ťažkej pľúcnej hypertenzie sa pľúcny trup značne rozširuje a pľúcny vaskulárny vzor, ​​ktorý tvoria periférne cievy, sa stáva horším. V niektorých prípadoch môžu cievne lézie pľúc postupovať veľmi rýchlo, čo spôsobuje ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu o 12 až 18 mesiacov; v žiadnom prípade by to nemalo byť povolené. V prípade akejkoľvek nejasnej zmeny klinického obrazu sa vykoná echokardiografia av prípade potreby aj srdcová katetrizácia; pri veľkých defektoch môže byť katetrizácia uskutočnená podľa plánu vo veku 9 a 12 mesiacov na detekciu asymptomatických cievnych lézií pľúc.

10. Hypertrofia a obštrukcia výtokového traktu pravej komory sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo, takže je možné pozorovať pokles krvi vľavo doprava po veľmi krátku dobu. Potom sa objaví cyanóza, najprv s fyzickou námahou a potom v pokoji; klinický obraz sa môže podobať Fallotovmu tetradu. Pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu komorového septa nízka. Vypúšťanie krvi sprava doľava môže byť komplikované trombózou a embolizáciou mozgových ciev a abscesov mozgu a hypertrofia výtokového traktu komplikuje operáciu; uzatvorenie defektu a v prípade potreby resekcia vláknitého a svalového tkaniva odchádzajúcej časti pravej komory sa preto vykoná čo najskôr.

Pri primárnom chirurgickom uzatvorení defektov komorového septa je mortalita veľmi nízka. Ak primárne uzavretie nie je možné kvôli viacnásobným svalovým defektom alebo iným komplikujúcim okolnostiam, vykoná sa chirurgické zúženie pľúcneho trupu, ktoré znižuje prietok krvi zľava doprava, znižuje prietok krvi v pľúcach a tlak v pľúcnej artérii a eliminuje srdcové zlyhanie. Pri zužovaní pľúcneho kmeňa sa vyskytujú komplikácie, navyše odstránenie zúženia pľúcneho kmeňa počas následného uzavretia defektu komorového septa zvyšuje mortalitu tejto operácie.

Dôsledky a komplikácie

U niektorých detí môže spontánne uzatvorenie defektu komorového septa spôsobiť kliknutia v strede alebo na konci systoly. Tieto kliknutia sú spôsobené vydutím v pravej komore aneuryzmaticky expandovanej membránovej časti medzikomorovej prepážky alebo trikuspidálnej chlopne vloženej do defektu. Cez malú dieru, ktorá zostáva na vrchole tohto pseudo-aneuryzma, dochádza k miernemu prepúšťaniu krvi zľava doprava. Zvyčajne sa defekt nakoniec uzavrie a pseudo-aneuryzma postupne zmizne, ale občas sa môže zvýšiť. Pseudo-aneuryzma je možné pozorovať pri echokardiografii.

Pri defektoch medzikomorovej priehradky, najmä pri infundibulárnej, sa často tvorí aortálna insuficiencia. Leták s aortálnou chlopňou prelapsuje do defektu, Valsalva sínus sa aneuryzmaticky rozširuje; v dôsledku toho sa môže vyskytnúť ruptúra ​​aneuryzmy Valsalva sinus alebo príbalového letáka. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja ako výsledok tlaku na list, ktorý nie je podopretý interventrikulárnou prepážkou, ako aj sací účinok krvného obehu prúdiaceho defektom. Dokonca aj s malým alebo takmer uzavretým defektom komorového septa, prítomnosť aortálnej insuficiencie vyžaduje chirurgické uzatvorenie defektu, pretože inak sa môže zvýšiť prolaps letáku aortálnej chlopne. V prípade infundibulárnych defektov môže byť včasná korekcia defektu odôvodnená predtým, ako sa objavia príznaky aortálnej insuficiencie.

Ďalšou komplikáciou defektu komorového septa je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa na trikuspidálnej chlopni objaví infekčná endokarditída, ktorá zavrie defekt, jeho prasknutie môže viesť k priamej komunikácii medzi ľavou komorou a pravou predsieňou. V tejto súvislosti je potrebné pokračovať v prevencii infekčnej endokarditídy aj pri veľmi malých defektoch; Pri úplnom spontánnom uzavretí defektu sa zastaví profylaxia infekčnej endokarditídy.

"Detská kardiológia" ed. J. Hoffman, Moskva 2006