Fibro intimálna hyperplázia karotických artérií

Ako ukazuje B.C. Ždanov a ďalší výskumníci, u detí a mladých ľudí v koronárnych artériách, dochádza k svalovo-elastickej intimálnej hyperplázii. S narastajúcim vekom sa môže vyvíjať intimálna hyperplázia a v intime sa tvorí vláknitá alebo vláknito-elastická vrstva.

Tieto oblasti koronárnych artérií sú základom pre rozvoj aterosklerotických plakov. Stenóza lúmenu koronárnych artérií do značnej miery závisí nielen od intenzity aterosklerózy, ale aj od závažnosti vláknitej vrstvy na báze aterosklerotických plakov: priemerná hrúbka tejto vrstvy v prítomnosti ostro stenotických plakov je výrazne väčšia ako na základe mierne stenotických plakov.

V dôsledku toho je tvorba stenóznej aterosklerózy koronárnych artérií, ktorá je základom pre rozvoj koronárnych srdcových ochorení, úzko závislá od závažnosti intimálnych hyperplastických zmien u detí a mladých ľudí a tendencia k stenóze koronárnych tepien sa kladie v detstve.

Je známe, že u mužov je stupeň intimálnej hyperplázie v koronárnych artériách výraznejší ako u žien. V epidemiologických patologických štúdiách rôznych populácií detí a dospelých sa zistila jasná priama korelácia medzi stupňom intimálnej hyperplázie koronárnych artérií u detí a závažnosťou aterosklerózy a výskytom koronárnych ochorení u dospelých.

Niektorí autori naznačujú, že vývoj intimálnej hyperplázie v koronárnych a iných artériách môže byť spôsobený genetickými predpokladmi. Bola stanovená priama korelácia medzi veľkosťou plodu v čase narodenia a frekvenciou koronárnych srdcových ochorení a mozgovou mŕtvicou u stredných a starších osôb.

Vysoký výskyt týchto ochorení sa zistil u osôb s malou veľkosťou, nízkou telesnou hmotnosťou a hypotrofiou pri narodení. Tieto údaje poukazujú na dôležitosť preventívnych opatrení pri rozvoji aterosklerózy a ischemickej choroby srdca pred pôrodom, pred počatím dieťaťa, potom počas tehotenstva, ako aj v ranom detstve.

Dopplerovské krvné cievy hlavy

Transcraniálna štúdia ciev: stredná, predná a zadná cerebrálna artéria na oboch stranách, hlavná a vertebrálna artéria mozgu.

Vľavo vpravo

PMA sa nenachádza PMALSK sa nenachádza

SMALSK 0,68 m / s IR 0,65 SMA LSK 0,67 m / s, IR 0,61

ZMALSK 0,56 m / s IR 0,60 ZMAH je zoradený

Ľavý PALSK 0,26 m / s, IR 0,58

Pravý PALSK 0,26 m / s, IR 0,60

Primárne sa nenachádza

Príznaky obtiažnosti pri venóznom odtoku sa neodhalili.

Záver: Ateroskleróza. Fibrointimálna hyperplázia stien karotických tepien. Hyperechoická AB pozdĺž OCA so stenózou vľavo do 30% a vpravo do 45%. Hyperechoický polkruhový AB v oblasti bifurkácie so stenózou až do 35% na oboch stranách. Hyperechoická AB v ústach ľavej ICA so stenózou až do 35%. Hyperechoická AB v ústach pravej ICA so stenózou až do 70% s lokálnym zrýchlením prietoku krvi. Hyperechoická AB v ústach pravej subklavickej artérie so stenózou až do 40% deformácií tvaru S oboch. PA v 1 a 2 segmentoch, hemodynamicky nevýznamné. Zníženie celkového objemu prietoku krvi v PA o 30%.

9) Esophagogastroduodenoscopy (14. august 2015)

Pažerák je voľne priechodný. Sliznica pažeráka ružová, lesklá. Cardia sa zatvára. V žalúdku mierne množstvo hlienu. Záhyby žalúdka nie sú zahustené, elastické. Sliznica žalúdka je ružová, škvrnitá. Funkcia vrátnika nie je narušená. Sliznica črevnej žiarovky 12p je edematózna, hyperemická. BDS sa nezvyšuje

Záver: Chronická gastritída. Bulba.

10) Echokardioskopia (od 09/15/2015)

Ľavé kamery: Pravé kamery:

LP: 40 mm, apikálne; 49 * 62 mm

LVDR KDR: 61 mm PZh: 37 mm (norma do 42 mm, základná veľkosť A4C)

KSR LV: 47 mm PP: 40 x 50 mm

BWW: 192 ml

CSR: 105 ml

UO: 87 ml

MIL: 12 mm; amp. Pohyb - 4 mm

ZSLZH: 10 mm; amp. Pohyb - 7mm MLMW: 345g, IMM: 171g, m2, UTS: 0,33

PV na Teuholitz: 47% PV na Simpsonovi: 45%

Interventrikulárne septum s hyperechoickými inklúziami, zhrubnuté hypokineticky. Zadná stena nie je zhrubnutá, normokinetická.

Hypokinéza a hyperechogenicita všetkých stredných a apikálnych septálnych a predných segmentov. Hrúbka vrcholov myokardu 7 mm.

Falošné šľachy v špičke ĽK.

V perikardiálnom fyziologickom množstve tekutiny.

Úroveň vláknitého prstenca Aortany: 24 mm; na úrovni sínusov: 42 mm, dilatované, steny aorty sú utesnené. Vzostup: 38 mm, mierne predĺžený.

Aortálna chlopňa 3-klapka, stlačené krídlo, kalcinuje na spodnej časti krídla, otvor ventilu 17 mm. V max - 1,66 m / s (norma je až 2,0 m / s). Regurgitačné minimum s / c..

Kmeň pľúcnej tepny: 26 mm, nie expandovaný. Ventil pľúcnej arterie sa nezmenil.

V max je 0,8 m / s (norma je až 1,7 m / s). Regurgitácia 1 stupeň.

Mitrálna chlopňa: zhutnená, kalcinovaná na báze pohybu ES v tvare M. Zverejnenie v M-móde je dostatočné. Vmax je 0,57 m / s (norma je 0,4-1,3 m / s). Regurgitácia 1 stupeň.

Porušenie LV diatolickej funkcie typu 1 (E pík: 0,4 m / s, A pík: 0,57 m / s, VIR: 104 ms, DT: 214 ms)

Tricupidálny ventil: konštrukčne nezmenený; Vmax - 0,6 m / s (norma 0,3-0,9 m / s). Regurgitácia 1 stupňa, rýchlosť prúdenia krvi 2,2 m / s, gradient 19 mm Hg.

ZÁVER: Konsolidácia stien aorty, AK a MK ventilov. Rozšírenie koreňa a vzostupnej aorty. Excentrický LVH s dilatáciou dutiny, prudký nárast hmotnosti myokardu, mierny pokles hypokinézy stenoki EF. Dilatácia dutiny LP a PP v dĺžke.

Odôvodnenie diagnózy

Diagnóza sa vykonáva na základe:

- sťažnosti: V čase prijatia: bolesť hlavy, závraty, hluk v hlave, strata pamäti, bolesť svalov nôh ľavej nohy pri chôdzi vo vzdialenosti 200-300 m.

V čase dohľadu: dýchavičnosť po cvičení, ktorá prechádza po 30 minútach; bolesti hlavy, závraty, ospalosť, slabosť.

- anamnesis morbi: chorý po dobu 10 rokov, keď sa prvýkrát vyskytli sťažnosti na prudkú bolesť pri chôdzi v ľavom lýtkovom svale. V súčasnosti sa objavila bolesť svalov ľavej nohy pri chôdzi vo vzdialenosti 300 m, ktorá prešla po zastavení. Pacient tiež trpí častými bolesťami hlavy, hlukom v hlave, stratou pamäte.

- anamnesis vitae: V roku 2005 sa uskutočnila operácia na ľavej nohe: femorálny poplitálny autovinný ľavý bypass. Údené 40 rokov, posledných 6 rokov nefajčí.

-objektívne výskumné údaje: Pulz na pravej vnútornej karotickej artérii je prudko oslabený. Je zistený slabý systolický šelest, neexistuje žiadny neurologický deficit. Nohy v distálnych oblastiach sú chladné, normálna farba, citlivosť a pohyb sú zachované, žily sú naplnené. Na pravej tibiálnej artérii došlo k oslabeniu pulzu. Vľavo sa pulz udržiava na femorálnych artériách, distálne - nie.

-údaje inštrumentálnych štúdií:

· Doppleografia ciev krku, dopplerografia hlavových ciev:

Záver: Ateroskleróza. Fibrointimálna hyperplázia stien karotických tepien. Hyperechoická AB pozdĺž OCA so stenózou vľavo do 30% a vpravo do 45%. Hyperechoický polkruhový AB v oblasti bifurkácie so stenózou až do 35% na oboch stranách. Hyperechoická AB v ústach ľavej ICA so stenózou až do 35%. Hyperechoická AB v ústach pravej ICA so stenózou až do 70% s lokálnym zrýchlením prietoku krvi. Hyperechoická AB v ústach pravej subklavickej artérie so stenózou až do 40% deformácií tvaru S oboch. PA v 1 a 2 segmentoch, hemodynamicky nevýznamné. Zníženie celkového objemu prietoku krvi v PA o 30%.

ZÁVER: Konsolidácia stien aorty, AK a MK ventilov. Rozšírenie koreňa a vzostupnej aorty. Excentrický LVH s dilatáciou dutiny, prudký nárast hmotnosti myokardu, mierny pokles hypokinézy stenoki EF. Dilatácia dutiny LP a PP v dĺžke.

Etiológia a patogenéza

ateroskleróza - chronické ochorenia vyplývajúce z porúch metabolizmu lipidov a proteínov, charakterizované poškodením elastických a svalovo-elastických tepien vo forme fokálnych lipidov a proteínových usadenín v intime a reaktívnom raste spojivového tkaniva.

Etiológia a rizikové faktory: dedičnosť, artériová hypertenzia, stres, podvýživa, obezita, hypercholesterolémia, hyperlipidémia, fajčenie, nedostatok inzulínu.

patogenézy Ateroskleróza berie do úvahy všetky faktory, ktoré prispievajú k jej rozvoju, ale predovšetkým tie, ktoré vedú k aterogénnej lipoproteinémii a zvýšeniu priepustnosti membrán arteriálnej steny. Ktoré sú s nimi ďalej dôjsť k poškodeniu endotelu ciev, akumulácia modifikovaných plazmatických lipoproteínov (VLDL, LDL) v INTI, neregulované zachytávanie aterogénny lipoproteíny intimy bunky v nej proliferácie buniek hladkého svalstva a makrofágov s.posleduyuschey transformácie v tzv penových buniek, ktoré sa podieľajú na vývoji aterosklerotické zmeny

liečba

1) Odpočinok na lôžku

2) Dodržiavanie nízkokalorickej diéty.

1) Fenozepam, na noc na 1 kartu.

2) Kavintol 4.0, in / in, č

3) Ceftriaxón 1 krát denne, v / m.

Denník pozorovania pacienta

O fibromuskulárnej dysplázii

Fibro-muskulárna dysplázia (FMD) je ochorenie neznámej etiológie, definované ako zhrubnutie arteriálnej steny z fibrózy a svalovej hyperplázie, čo vedie k multifokálnej arteriálnej stenóze. Prvýkrát bol opísaný v roku 1938 Leadbetter a Burkland
Spočiatku bolo opísané zúženie renálnej artérie z FMD spojené s renovaskulárnou hypertenziou. Najčastejšie sú postihnuté renálne artérie, takže tvoria až 80% všetkých prípadov. Vnútorná karotická artéria je ďalšou najčastejšie postihnutou cievou (prvýkrát opísaná Connettom a Lansche v roku 1965). FMD sa nachádza v 1% všetkých karotických angiogramov. Ženy sú častejšie postihnuté v pomere 3: 1. Choroba zahŕňa stredné a malé artérie, avšak bola opísaná v takmer každej nádobe. Renálne a karotidové artérie súčasne trpia u 30% pacientov a vertebrálne artérie trpia až 10% u pacientov s karotídou FMD. Vláknitá svalová dysplázia je spravidla klinicky zastúpená v treťom až šiestom desaťročí. Klinický obraz závisí od postihnutej cievy a je podobný ateroskleróze. pretože stenóza spôsobí akútnu alebo chronickú ischémiu alebo distálnu embolizáciu.
Fibro-muskulárna dysplázia môže byť dvojstranná, ale na rozdiel od aterosklerózy sa zvyčajne neprejavuje v stenóze v ústach a neovplyvňuje bifurkaciu artérií, pretože sa vyskytuje vo vzdialenejších častiach. Klasický angiografický a ultrazvukový obraz je „reťazec korálkov“. Teraz je presne známe a uznané, že s touto patológiou existujú tri typy:

  • Typ I (80%) - séria stenóz sa strieda s dilatačnými miestami. Na histológii sa zvyčajne nachádza mediálna fibroplázia.
  • Typ II (15%) - jednorazová alebo multifokálna tubulárna stenóza. To je zvyčajne spôsobené intimálnou fibropalziou. Tento typ je pravdepodobnejší ako dôsledok disekcie alebo oklúzie cievy.
  • Typ III (5%) - jedna stena artérie je náchylná na riedenie, čo môže viesť k tvorbe pravého sakrálneho aneuryzmu

Obrázok ochorenia. Čo sa zvyčajne deje kvôli atypickej fibromuskulárnej dysplázii

Deväťdesiat percent FMD sa pozoruje u žien. Zvyčajne zahŕňa distálnu tretinu renálnej artérie, ktorá siaha do segmentových vetiev. FMD obličkových ciev je jednou z príčin hypertenzie spôsobenej stenózou a poklesom renálnej perfúzie. Obličky produkujú zvýšené hladiny renínu a angiotenzínu, čo vedie k zvýšeniu systémového arteriálneho tlaku a normalizácii krvného obehu obličiek.
Pacient je vystavený riziku vedľajších účinkov nekontrolovanej hypertenzie, ako je srdcový infarkt a mŕtvica. Vo vnútornej karotickej artérii sa FMD najčastejšie nachádza 3-4 cm od bifurkácie karotídy, hoci choroba zvyčajne končí mimo lebky. Extrakraniálna FMD môže byť asymptomatická, ale môže viesť k distálnej embolizácii a spôsobiť prechodný ischemický záchvat alebo mŕtvicu. Môže sa tiež spájať s mnohými nešpecifickými príznakmi, ako sú závraty, bolesti hlavy, tinitus, závraty, poruchy videnia alebo nerovnováha. Na rozdiel od renálnej FMD môže byť spojená s disekciou vnútornej karotickej artérie. Až 50% pacientov s extrakraniálnou fibromuskulárnou dyspláziou môže byť asociovaných s intrakraniálnym aneuryzmom a dve tretiny týchto intrakraniálnych aneuryziem sú zvyčajne viacnásobné. Okrem toho by sa pacienti s intrakraniálnym aneuryzmom mali vyšetriť, aby sa vylúčila rovnaká patológia v karotických a renálnych artériách. FMD v ileálnej artérii môže viesť k prerušovanej klaudikácii. Pri hodnotení mladých pacientov mladších ako 50 rokov, najmä u žien s intermitentnou klaudikáciou dolných končatín, bude zrejmý vysoký index podozrenia. Diferenciálna diagnóza slintačky a krívačky by sa mala zvážiť spolu s ďalšími zriedkavými príčinami poranenia, ako je cystická degenerácia adventitie popliteálnej tepny, syndróm „pasce“ popliteálnej tepny a oklúzia cievky stredného kalibru počas hyperkoagulácie. Distálna embolizácia je nezvyčajnou komplikáciou FMD a spravidla je zanedbateľná, čo spôsobuje fokálne infarkty kože. Zriedkavo vedie k akútnej ischémii nohy. Môže sa vyskytnúť aneuryzmálna expanzia cievy, pretože to môže kompenzovať fokálnu stenózu, ktorá však môže viesť k oklúzii cievy. Klinika FMD viscerálnych artérií sa môže vyskytnúť ako pri prejavoch akútnej, tak chronickej ischémie mesentérie, ako aj pri vytváraní „mezenterickej ropuchy“ alebo segmentového infarktu myokardu.

Vizualizačné metódy pre fibromuskulárnu dyspláziu

Duplexný ultrazvuk je užitočný pri posudzovaní cirkulácie karotických artérií a môže identifikovať korálkovú niť vzdialenú od rozvetvenia v dôsledku stenózy a dilatačnej zóny. Najčastejšie sú postihnuté distálne časti vnútornej karotickej artérie a môžu nastať ťažkosti pri diagnostike ochorenia počas ultrazvuku, ak sa lézia nachádza tesne pod spodnou časťou lebky, čo vedie k falošne negatívnemu výsledku. Ak máte anamnézu, CT vyšetrenie alebo magnetická rezonančná angiografia (MRA) budú užitočné na určenie ochorenia a potvrdenie diagnózy.
Duplexné skenovanie je tiež užitočné pri hodnotení renálnej cirkulácie, kde sa vypočíta index renálnej rezistencie. Vyžaduje si to transabdominálny a lumbálny prístup na posúdenie renálnej vaskularizácie. Ukázalo sa, že ultrazvuk je užitočný na monitorovanie výsledkov perkutánnej angioplastiky pre aterosklerotickú stenózu renálnej artérie a pre pacientov s FMD.
CT môže byť užitočná na diagnostiku intrakraniálnych aneuryziem spojených s karotídou FMD. CT angiografia môže tiež prijímať zmeny charakteristické pre FMD. Rozlíšenie metód je však obmedzené a konečná diagnóza sa odporúča nainštalovať na digitálnu angiografiu a vykonáva sa, ak sa plánuje akýkoľvek perkutánny zákrok.
MRI sa môže tiež použiť na diagnostiku intrakraniálnych aneuryziem. MR angiografia odhalila lézie indikujúce fibromuskulárnu dyspláziu. Rozlíšenie sa môže zlepšiť kontrastným gadolíniom. Artefakt pohybu zhoršuje obraz a pohyb prehĺtania môže vytvoriť falošný vzhľad „šnúry korálkov“. Aby sa predišlo chybným diagnózam, mali by sa na pracovnom mieste vždy kontrolovať prierezové obrazy.

Patomorfologická klasifikácia

Histologická klasifikácia FMD sa zakladá na zmene najviac ovplyvnenej vrstvy steny artérie. Pôvodne je ochorenie klasifikované ako mediálne, intimálne, peri-adventitiálne a periarteriálne a v poslednej dobe boli pridané subklasifikácie, ktoré zahŕňajú mediálnu fibropláziu, periférnu fibropláziu a mediálnu hyperpláziu.
Diferenciálna diagnóza FMD zahŕňa aterosklerózu, arteriálne zápalové ochorenia (napríklad Takayasuovu chorobu) alebo vaskulárnu léziu s neurofibromatózou. Fibro-muskulárna dysplázia je spojená s inými ochoreniami, vrátane Ehlers-Danlosovho syndrómu typu IV a deficitu alfa-1-antitrypsínu.
liečba
Najstaršia liečba FMD bola chirurgická. Pri otvorenej chirurgii sa rozhodlo vykonať arteriotomiu a rozložiť stenotickú pasáž odstupňovanými dilatátormi. Týmto spôsobom sa úspešne liečila vazorenálna hypertenzia spojená s FMD obličkovej artérie. Chirurgia má však vysoké riziko komplikácií a teraz sa používa pri neúspešnej angioplastike alebo keď sa choroba šíri do iných častí ciev. Chirurgia zostáva metódou voľby pre aneuryzmálne rozšírenia súvisiace s ochorením. Moderné chirurgické výsledky sú viac ako prijateľné s úspešnosťou až 97% so zlepšením alebo liečbou hypertenzie.

Vláknitá svalová dysplázia renálnych artérií

Terapeutická liečba bude prvou líniou pre FMD obličkovej artérie, ktorá spôsobuje hypertenziu. Pri liečbe hypertenzie by sa mali dodržiavať štandardné odporúčania. Indikácie pre revaskularizáciu zahŕňajú:

  • neschopnosť kontrolovať krvný tlak, napriek polypragmasy;
  • výskyt hypertenzie;
  • neznášanlivosť antihypertenzív;
  • pokles objemu / objemu obličiek napriek liečbe;

Väčšina publikovaných údajov sa týka výsledkov intervenčnej liečby. Najlepšie dlhodobé výsledky pre endovaskulárnu liečbu FMD spôsobenej mediálnou fibropláziou, ktorá je rovnako účinná ako otvorená operácia, ale s nižším počtom komplikácií. Perkutánna angioplastika je prvá línia na liečbu renovaskulárnej hypertenzie spôsobenej fibromuskulárnou dyspláziou. Okamžitá rádiologická úspešnosť bola hlásená u 83-100% pacientov.
Dlhodobé pozorovania tiež ukazujú dobré výsledky, ale následné údaje je ťažké interpretovať z dôvodu rozdielov v podávaní správ. Najdôležitejším klinickým koncovým bodom je účinné zníženie systolického a diastolického krvného tlaku. Liečba (obnovenie normotenzie bez potreby antihypertenzív) sa dosahuje u takmer 60% pacientov. Perkutánna angioplastika nie je bezrizikový postup a výskyt komplikácií sa pohybuje od 0-28%. Väčšina komplikácií je menšia, spojená s vaskulárnou punkciou alebo výskytom segmentálneho renálneho infarktu. Arteriálna perforácia môže byť spustená vodičom, ale úplné prasknutie cievy je veľmi zriedkavé.
Pomocou duplexného skenovania je možné vyhodnotiť výsledok angioplastiky renálnych artérií a následne ukazuje riziko restenózy medzi 10-25%. Opakovaná angioplastika je s FMD technicky jednoduchšia ako vykonávanie primárneho postupu, pretože je spojené s nižším rizikom perforácie alebo prasknutia cievy. Umiestnenie stentu do renálnej artérie sa zriedkavo vyžaduje aj pri opakovanej angioplastike a v súčasnosti sa primárne stentovanie renálnych ciev pri slintačke a krívačke používa zriedkavo.
FMD môže spôsobiť hypertenziu v detstve. Liečba prebieha rovnakým spôsobom ako u dospelých, ale výsledky perkutánnej transluminálnej angioplastiky sa zdajú byť priaznivejšie ako u iných príčin stenózy renálnej artérie, ako je arteritída. Počiatočné výsledky závisia od podobných faktorov, ako je dĺžka a zložitosť lézie. Restenóza sa vyskytuje až do 30%, s vyššou mierou ako u dospelých pacientov s renovaskulárnou FMD.

Fibro-muskulárna dysplázia karotickej artérie

Karotická FMD je tiež predspracovaná pred otvorenou operáciou na karotických artériách, vrátane angioplastiky. Pri lézii viac ako 3 - 4 cm od rozvetvenia karotídy môže byť chirurgický prístup ťažký. Kvôli týmto problémom existuje jasná príťažlivosť pre perkutánnu intervenciu, ktorá sa tiež stala metódou voľby na symptomatickú liečbu FMD vnútornej karotickej artérie. Karotické artérie majú vyššie riziko disekcie, a preto je pravdepodobnejšie, že bude potrebné umiestnenie stentu. V súčasnosti existuje záujem o používanie zariadení na ochranu mozgu na zníženie rizika mŕtvice spojenej s týmto postupom.

Porážka v iných oblastiach

FMD môže postihnúť rôzne oblasti arteriálneho obehu a môže predstavovať typické príznaky, ktoré sa vyskytujú v aterosklerotickej lézii. Pri včasných príznakoch súvisiacich s vekom a pri absencii zvyčajných rizikových faktorov pre aterosklerózu by mala byť podozrenie na FMD. Ultrazvuk ciev a angiografie poskytuje definitívnu diagnózu a perkutánna angioplastika je zvyčajne metódou voľby primárnej liečby.

Fibromuskulárna dysplázia

Najčastejšie sa na procese podieľajú renálne artérie, zriedkavejšie aorty, vetvy aortálneho oblúka, končatiny, vrátane nôh a rúk. Toto ochorenie je považované za systematické napriek tomu, že v každom prípade sa objaví lézia určitej lokalizácie.

dôvody

Špecifické príčiny, mechanizmus nástupu a priebeh ochorenia neboli úplne preskúmané. Väčšina výskumníkov sa domnieva, že táto systémová vaskulárna patológia je dôsledkom vrodených zmien v štruktúre elastického tkaniva. Nedostatok elastických vlákien vedie k kompenzačnému nárastu a rastu svalového a vláknitého tkaniva.

Niektorí lekári zdôrazňujú špecifickú úlohu mechanického namáhania. Príkladom je vývoj charakteristickej degenerácie renálnej artérie v dôsledku napätia renálneho vaskulárneho pedikulu s jeho nadmernou patologickou pohyblivosťou - ptózou. Ale tento záver zostáva dosť kontroverzný.

Klinické prejavy

Sťažnosti pacientov závisia od toho, ktoré cievy sú do tohto procesu zapojené. S porážkou renálnych tepien dochádza k trvalému zvýšeniu krvného tlaku, najmä diastolického. Hypertenzia je rezistentná na liečbu drogami, jej priebeh je malígny, čo vedie k poškodeniu zraku a nadmernému stresu na ľavom srdci s rozvojom srdcového zlyhania.

Ak dysplázia podstúpila karotídu, potom pacienti trpia bolesťami hlavy, závratmi, rozmazaným videním, tinnitom a slabosťou svalov tváre. Môžu sa vyskytnúť problémy so žuvaním, necitlivosťou jazyka, poruchami reči.

Porážka viscerálnych tepien deklaruje sám syndróm bolesti v závislosti od jedla. Dysfunkcia gastrointestinálneho traktu sa prejavuje nauzeou, pálením záhy, vracaním, plynatosťou, nestabilnou stolicou. Pacienti strácajú chuť do jedla, znižuje sa ich telesná hmotnosť.

Keď je v dôsledku fibrózno-svalovej dysplázie artérií narušená dodávka krvi do končatín, pozorujú sa bolesti, ktoré sa vyskytujú alebo zhoršujú počas chôdze, necitlivosti, chladenia a pohybových porúch. V tomto procese, v závislosti od prevalencie patologických zmien, môžu byť zahrnuté ruky a nohy.

Zásady diagnózy

Diagnóza začína dôkladnou históriou. Je dôležité objasniť prítomnosť príbuzných tejto patológie. Ale keďže neexistujú žiadne známky špecifického, jednoznačného indikovania ochorenia, potom sa za hlavné diagnostické metódy považujú duplexné vaskulárne skenovanie a angiografia.

Angiografia sa nazýva „zlatý štandard“ v diagnostike fibromuskulárnej dysplázie. X-ray vyšetrenie so zavedením kontrastnej látky umožňuje spoľahlivo identifikovať charakteristické vaskulárne zmeny. Pretože dysplázia je sprevádzaná čiastočným zúžením lúmenu artérie, často striedajúcim sa s aneuryzmatickými expanziami, rôntgenový obraz sa podobá na korálky alebo ruženec. Pre viac informatívny prieskum vykonaný v dvoch projekciách.

Duplexné skenovanie kombinujúce ultrazvuk s Dopplerovou sondou potvrdzuje diagnózu. Jasne demonštruje dysplastické zmeny v štruktúre ciev, stupeň zúženia lúmenu, umožňuje vyhodnotiť prietok krvi a merať jej rýchlosť.

liečba

Liečba fibromuskulárnej dysplázie - chirurgická. Typ a množstvo chirurgického zákroku sa volí individuálne pre každého pacienta, pričom sa berie do úvahy forma dysplázie a stupeň poškodenia regionálneho krvného obehu. V podmienkach nášho oddelenia cievnej chirurgie to vykonávajú skúsení odborníci na vysokej odbornej úrovni.

Podstatou operácie je odstránenie postihnutej oblasti tepny s následným obnovením kontinuity cievneho lôžka. Toto je možné reimplantáciou do steny aorty alebo použitím anastomózy na konci. Dlhé patologické zmeny vyžadujú protézu. Vykonáva sa vlastnými tkanivami - autoarteriálnymi alebo autovinnými, alebo použitím moderných syntetických materiálov. Ďalšou z korekčných metód je intravaskulárna dilatácia zúženej oblasti.

Rovnako dôležitá je symptomatická liečba. Pri poruche renálnych ciev a rozvoji hypertenzie by mala byť kontrola hladiny krvného tlaku tak pred operáciou, ako aj v pooperačnom období, ak nie je ihneď po chirurgickom zákroku normalizovaná. Zdôvodnilo používanie liekov, ktoré zlepšujú reologické vlastnosti krvi a zabraňujú vzniku krvných zrazenín.

výhľad

Pri včasnej chirurgickej liečbe je prognóza veľmi priaznivá. Čím skôr sa operácia vykoná, tým lepšie. Keď je operácia kontraindikovaná, čo sa deje s bilaterálnymi extenzívnymi léziami trupu a zároveň vetvami renálnej artérie, bilaterálnou dyspláziou renálnych artérií v kombinácii s poškodením renálneho parenchýmu, prognóza je závažná.

Fibromuskulárna dysplázia

Fibromuskulárna dysplázia (FMD) je patológia artérií neaterosklerotického a nezápalového pôvodu, čo vedie k znovuzrodeniu elastického tkaniva krvných ciev pri súčasnom raste tkaniva fibrózneho a hladkého svalstva. To vedie k zúženiu lúmenu krvných ciev a vykrvácaniu orgánov. Najčastejšie sa na procese podieľajú renálne artérie, zriedkavejšie aorty, vetvy aortálneho oblúka, končatiny, vrátane nôh a rúk. Toto ochorenie je považované za systematické napriek tomu, že v každom prípade sa objaví lézia určitej lokalizácie.

epidemiológia

Fibromuskulárna dysplázia je častejšia u mladých žien a žien. FMD je opísaná ako príčina stenózy renálnej artérie od 30% do 60% detí s RVG.

patológie

Je opísaných 5 histologických typov fibromuskulárnej (fibromuskulárnej) dysplázie (niekedy sú redukované na 3):

  • Médium fibroplázie
    • Zvyšuje 75-80% všetkých FMD. Keď ovplyvňuje médiá tuniky, časti jej fibrotických zmien sa striedajú s oblasťami ekzázie lúmenu. To dáva klasický angiografický obraz „šnúry korálkov“, ktorý určuje striedanie oblastí zúženia a opuchu, ktoré (hlavná vlastnosť!) Je väčšie ako priemer tepny (tj malé aneuryzmy medzi stenózami).
  • Perimediálna dysplázia
    • Menej časté, menej ako 10% všetkých typov FMD. Exprimované kolagénové usadeniny sa určujú vo vonkajšom listovom médiu. Zaznamenáva sa nerovnomerné zahusťovanie steny tepny a súčasne nie sú žiadne oblasti aneuryzmálnej expanzie mimo oblastí stenózy v postihnutej oblasti (t.j. priemer „guľôčky“ nie je väčší ako priemer nezmenenej artérie). V tomto type je okrem rozvoja vasorenálnej hypertenzie pozorované zvýšené riziko disekcie, embólie, oklúzie a ďalších vaskulárnych katastrof, preto je jej identifikácia taká dôležitá. A úzka stenotická septum, membrána sa nedá vizualizovať ani (!) S selektívnou CSA av tomto prípade (v neprítomnosti angiografického obrazu stenózy so spoľahlivými DG znakmi) sa intravaskulárny ultrazvuk stáva metódou „zlatého štandardu“.
  • Intimálna hypreplázia
    • Menej ako 10% všetkých typov slintačky a krívačky. Ložiská kolagénu sa určujú okolo vnútorného letáku (tunica intima) steny tepny. Vyzerá koncentricky zahustené s lokálnym pomerne rovnomerným zúžením (alebo zúžením) lúmenu na angiograme (bez vytvorenia obrazu perličiek alebo perličiek).
  • Mediálna hyperplázia
    • Vzácna možnosť 1-2%. Skutočná hyperplázia vlákien hladkého svalstva bez lokálnej fibrózy steny. Na angiogramoch to tiež vyzerá ako intimálna hyperplázia.
  • Periarteriálna hyperplázia
    • Vzácna možnosť, 1% FMD. Zmeny v príhodnosti, s usadeninami kolagénu (fibrózy) a perivaskulárneho tukového tkaniva, príznakmi zápalových zmien v stene av priľahlom perivaskulárnom tkanive.

diagnostika

Pretože FMD vedie k charakteristickým zmenám cievnej steny. Keď je angiografia spravidla opísaná ako "niť s perličkami". Stredný alebo distálny segment tepny má zvyčajne zosilnenú stenu. Pri farebnom Dopplerovom ultrazvuku sa deteguje vysoká rýchlosť turbulentného prúdenia. Mapovanie toku farieb pomáha identifikovať zubaté okraje postihnutého segmentu renálnych artérií. Prietoková rýchlosť zostáva normálna v proximálnom segmente, ktorý zostáva neporušený.

Metóda na detekciu vývoja hyperplázie neointímy a restenózy karotických tepien po angiorekonštrukčných operáciách u pacientov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou t

Majitelia patentu RU 2513194:

[0001] Vynález sa týka oblasti medicíny, najmä neurológie, a môže byť použitý na identifikáciu vývoja hyperplázie neointímy a restenózy karotických artérií po angiorekonštruktívnych operáciách u pacientov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou bez použitia angio vizualizácie. Pacient s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou po vykonaní angiorekonštruktívnych operácií na karotických artériách, nie viac ako 6 mesiacov neskôr, s použitím metódy ELISA, v krvnom sére, sa stanoví obsah biomarkera lipoproteín-asociovanej fosfolipázy A2 (Lp-PLA2) a, ak je jeho hladina 360 ng / ml alebo viac, vývoj hypoproteínu neointima a restenóza v operovanej karotickej artérii. Metóda poskytuje vysokú presnosť pri detekcii hyperplázie neointímy a restenózy u pacientov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou po angiorekonštrukčných operáciách na karotických artériách.

[0001] Vynález sa týka oblasti medicíny, najmä neurológie, a môže byť použitý na identifikáciu vývoja hyperplázie neointímy a restenózy karotických artérií po angiorekonštruktívnych operáciách u pacientov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou.

Každý rok zomrie na svete 60 miliónov ľudí, z toho 18 miliónov z cerebrovaskulárnych ochorení (CEH) a tieto ukazovatele v Rusku patria medzi najvyššie na svete [Conrado J. Estol. Ateroskleróza: Epidémia XXI. Storočia. Zdvih, 2011; 42: 3338-39].

Ateroskleróza aortálneho oblúka, najmä bifurkácie spoločnej karotickej artérie, spôsobuje viac ako tretinu ischemických cievnych mozgových príhod [Mŕtvica: diagnostika, liečba, prevencia. Ed. Z. A. Suslinoy, M.A.Piradova. - 2. vydanie. M., 2009. - 288 str.]. Moderné vyšetrovacie metódy značne uľahčili diagnostiku a zvýšili detekovateľnosť aterosklerotických lézií hlavných tepien hlavy, čo spolu s nízkou úrovňou prevencie aterosklerózy viedlo k zvýšeniu operácií na karotických artériách. Očné ochorenia karotických artérií, ktoré neboli podrobené chirurgickému zákroku, poskytli 5 až 12% nových mozgových príhod [Inzitari D., Eliasziw M., Gates P. et al. Asymptomatická stenóza vnútorných karotídy-artérie, sever. Američan. Symptomatická kolaterálna karotidová endarterektómia, N. Eng. J. Med., 2000; 342: 1693-1700]. Účinnosť karotickej endarterektómie (CEAE) pri prevencii mŕtvice u pacientov s aterosklerózou bifurkácie karotickej artérie bola spoľahlivo stanovená [Barnett H.J., Taylor D.W., Eliasziw M. a kol. Prínos karotickej endarterektómie u pacientov so symptomatickou stredne ťažkou alebo ťažkou stenózou, NEJM, 1998; 339: 1415-1425]. V súčasnosti je CEAE štandardom v mozgovej revaskularizácii, zatiaľ čo účinnosť a bezpečnosť karotidovej angioplastiky so stentovaním (CAS), ktorá je porovnateľná s CEAE, nemožno považovať za úplne preukázanú. Počet chirurgických zákrokov na artériách zásobujúcich mozog sa neustále zvyšuje. Celkový počet operácií pre karotickú stenózu sa v roku 2011 zvýšil o 15%. Najčastejšou operáciou bola CEAE (podľa výročnej správy o práci cievnych oddelení v Ruskej federácii za rok 2011, zverejnenej na stránke).

S nárastom počtu operovaných pacientov nastal problém včasnej detekcie neointimálnej hyperplázie a restenózy po angiorekonštrukčných operáciách na karotických artériách.

Známa metóda na detekciu vývoja hyperplázie a restenózy neointímy po angiorekonštruktívnej artérii vrátane karotídy, operáciách u pacientov s pokročilou cerebrálnou aterosklerózou klinickým pozorovaním pacientov a vykonaním farebného duplexného skenovania v peri-neskorých a pooperačných obdobiach na monitorovanie štrukturálnych a hemodynamických zmien v oblasti intervencie. Okrem toho by sa dynamika zmien v stentovaných artériách mala vykonávať v intervaloch: pre vertebrálne artérie v termínoch 1-3 dni po endovaskulárnej intervencii, po 3, 6, 12 mesiacoch a potom ročne; pre karotické a subklavické tepny - v prvých 1-3 dňoch po operácii, po 6, 12 mesiacoch a potom ročne (Chechetkin AO. Komplexné hodnotenie aterosklerotických lézií vetiev aortálneho oblúka v štádiách endovaskulárnych intervencií, Abstrakt dizertačnej práce pre doktora lekárskych vied, Moskva, 2012, 48 s.).

Tento spôsob ultrazvukového dynamického vyšetrenia pacienta po angiorekonštrukčných operáciách je však spojený s prítomnosťou drahého zariadenia v ambulantných podmienkach a neschopnosťou odhaliť riziko nebezpečného vývoja steno-okluzívnych lézií. Tento zdroj informácií sa považuje za najbližší analóg.

Predložený vynález sa týka identifikácie nového prediktora vývoja hyperplázie neointimy a restenózy, ktorá je k dispozícii pre široké použitie. Tento problém bol vyriešený určením biochemického indexu - asociovaného lipoproteínu fosfolipázy A2 (Lp-PLA2), ktorého analýza v porovnaní s klinickými parametrami poskytuje charakteristiku aktivity zápalovej reakcie cievnej steny, rozvoj neointimálnej hyperplázie a restenózy po angiorekonštrukčných operáciách. Je to preto, že Lp-PLA2 je syntetizovaný prevažne karotickými makrofágmi a prenikajú do všeobecného krvného obehu, viaže sa na aterogénne aterogénne častice LDL cirkulujúce v plazme a hydrolyzuje fosfatidylcholín za vzniku lyzofosfatidylcholínu a oxidovaných voľných mastných kyselín, ktoré sa podieľajú na rozvoji zápalovej infiltrácie. a potencujú syntézu cytokínov, čo z neho robí dôležitý indikátor rizika hyperplázie neointímy a restenózy karotických artérií.

Technickým výsledkom nášho navrhovaného spôsobu detekcie vývoja hyperplázie neointimy a restenózy karotických artérií po angiorekonštrukčných operáciách u pacientov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou je, že laboratórne monitorovanie zápalovej odpovede cievnej steny a aterosklerózy lipoproteínov asociovaných s fosfolipázou A2 (Lp-PLA2) umožňuje vysokú odhaliť vývoj hyperplázie neointímy a restenózy v dôsledku zvýšenia jej hodnôt u jedincov s progresiou stenotických proces vo vnútornej karotickej artérii.

Technický výsledok sa dosahuje tým, že po vykonaní angiorestruktívnej chirurgie na karotickej artérii nie viac ako o 6 mesiacov neskôr sa stanoví obsah biomarkera lipoproteín-asociovanej fosfolipázy A2 v krvnom sére pacienta metódou ELISA a na úrovni 360 ng / ml alebo viac sa zistí vývoj hyperplázie neointimy a restenózy. v operovanej karotickej artérii.

Spôsob je nasledujúci.

Pacient s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou po angiorekonštrukčnej chirurgii (najmä CEAE alebo CAS) sa odoberá krvou na štúdiu z kubitálnej žily ráno nalačno po 12-hodinovom hladovaní po dobu maximálne 6 mesiacov. Vzorky krvi sa centrifugujú a koncentrácia Lp-PLA2 sa stanoví pomocou ELISA na čítačke Perkin Elmer Victor2 (USA). Výsledky sú vyjadrené v ng / ml.

Stanovenie sa uskutočňuje nekompetitívnou metódou na pevnej fáze založenou na priamej sendvičovej technológii. V mikrotitračných bunkách potiahnutých streptavidínom sa štandardné vzorky a vzorky pacientov inkubujú s biotinylovanými monoklonálnymi protilátkami proti Lp-PLA2 a protilátkami proti antigénu Lp-PLA2 konjugovanému s chrenovou peroxidázou. Po premytí buniek pufrovacím roztokom sa pridá chromogénny substrát (3,3,5,5-tetrametylbenzidín) do každej bunky na enzymatickú reakciu. Počas reakcie sa vyvíja modrá farba, ktorej intenzita je priamo úmerná množstvu Lp-PLA2. Intenzita farby sa meria na čítačke mikrodoštičiek pridaním zastavovacieho roztoku pri vlnovej dĺžke 450 nm.

S hodnotou tohto biomarkera 360 ng / ml a viac, čo je o 180% viac v porovnaní s prahovou hodnotou (expertná skupina sa považuje za 200 ng / ml ako prah Lp-PLA2) [Colley KJ, Wolfert RL, Cobble ME. Fosfolipáza asociovaná s lipoproteínom A (2): biomarker pre kardiovaskulárne riziko. EPMA J. 2011 Mar; 2 (l): 27-38. Epub 2011 Mar 10] odhaliť vývoj neointimálnej hyperplázie a restenózy v operovanej artérii.

Celkovo bolo vyšetrených 56 pacientov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou (38 mužov, 18 žien), ktorí podstúpili angiorekonštrukčnú operáciu stenózy ICA, ktorí boli hospitalizovaní na cievnom oddelení Národného zdravotníckeho centra Ruskej akadémie lekárskych vied (priemerný vek: 65 (47; 80) rokov). Pacienti boli rozdelení do 2 skupín. Skupina I (n = 23) zahŕňala pacientov, ktorí mali CEAE, skupina II (n = 35) zahŕňala CAS. Prieskum sa uskutočnil v dvoch etapách. Všetci pacienti v 1. a 2. štádiu podstúpili všeobecné klinické vyšetrenie, duplexné skenovanie hlavných tepien hlavy (DS MAG) na prístroji Philips iu2, aby sa určil stupeň progresie aterosklerózy. Na štúdium obsahu markera zápalovej reakcie cievnej steny (Lp-PLA2) u týchto pacientov sa odobrala krv z ulnárnej žily na lačný žalúdok 5-6 mesiacov po CEAE a CAS. Obsah Lp-PLA2 bol tiež stanovený u desiatich jedincov bez progresívnej cerebrálnej aterosklerózy (skupina 3) au 10 jedincov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou, bez steno-okluzívnej aterosklerotickej lézie ICA (skupina 4) zodpovedajúcej pohlaviu a veku. Štatistická analýza výsledkov bola uskutočnená pomocou počítačového aplikačného balíka Statistica 6.0 (StatSoft, 2003). Výsledky boli považované za štatisticky významné pri p 80 úderoch / min (T-algoritmus); dominantná hladina akustického tlaku je viac ako 45 dB, ale menej ako 60 dB, s tempom 60-80 tepov / min alebo sekvenčnou striedaním S- a T-algoritmov. Metóda umožňuje optimalizovať obsah hladín hormónov v krvi, zvyšovať rezervnú kapacitu organizmu a úroveň zdravia pomocou vznikajúcich adaptačných reakcií, čo má priaznivý vplyv na psychický a fyzický stav jedincov, vrátane vzhľadu pacienta. 4 záložka.

[0001] Vynález sa týka oblasti medicíny, najmä neurológie, a môže byť použitý na identifikáciu vývoja hyperplázie neointímy a restenózy karotických artérií po angiorekonštruktívnych operáciách u pacientov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou bez použitia angio vizualizácie. Pacient s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou po vykonaní angiorekonštrukčných operácií na karotických artériách s maximálne 6-mesačným použitím metódy ELISA určuje obsah biomarkera lipoproteínov asociovaných s fosfolipázou A2 v krvnom sére, a ak je jeho hladina 360 ngml alebo viac, vyvinie sa rozvoj neointimitácie, budete mať možnosť znovu sa na Vás obrátiť., Metóda poskytuje vysokú presnosť pri detekcii hyperplázie neointímy a restenózy u pacientov s progresívnou cerebrálnou aterosklerózou po angiorekonštrukčných operáciách na karotických artériách.

Fibromuskulárna dysplázia hlavných tepien hlavy

Fibromuskulárna (fibromuskulárna) dysplázia (FMD) je skupina heterogénnych dysplastických ochorení neznámej etiológie svalových artérií so stredným a malým priemerom (neterosklerotické nezápalové arteriálne poškodenie), pravdepodobne zdedené v autozomálne dominantnom type (niektorí autori považujú FMD za systémovú poruchu), ktorá je dedičná autozomálne dominantným typom (niektorí autori považujú FMD za systémovú poruchu). existuje „arteriálna dysplázia“ [podľa klasifikácie (podľa T.I. Kadurina, V.N. Gorbunova, 2005) FMD označuje dedičné kolagenopatie spôsobené mutáciami gény v štádiách syntézy kolagénu typu III]]. Častejšie sú ženy choré (spravidla vo veku 20 až 60 rokov [podľa niektorých údajov od 15 do 50 rokov]]. Je známe, že FMD obličkovej artérie, ktorá vedie k arteriálnej hypertenzii (AH), sa vyskytuje hlavne u žien, ktoré sa prejavujú v ranom veku. Okrem AH môže FMD zahŕňať mozgovú príhodu, infarkt myokardu, prerušovanú klaudikáciu.

Podľa mnohých autorov, najčastejšie v tejto patológii, sú postihnuté renálne (až 58% prípadov) a hlavné artérie hlavy (až 32%). Menej často sú postihnuté artérie inej lokalizácie (axilárna, subklavia, ilia, artérie pečene, mezenterické a koronárne) (až 10% prípadov).

Opisujú sa tri histologické morfologické typy slintačky a krívačky:

Mediálny typ FMD (typ I) je najbežnejší: je charakterizovaný transformáciou buniek hladkého svalstva média do fibroblastov so súčasným hromadením zväzkov elastických vlákien na hranici s adventitiou, čo vedie k tvorbe „vrchov“; tento typ je charakterizovaný reťazcom guľôčkového angiografického vzoru - striedaním segmentových krátkych arteriálnych stenóz s extenziami - mnohí autori považujú tento symptóm za marker FMD mediálneho typu, pretože táto charakteristika nie je charakteristická pre iné typy FMD;

■ intimálny typ (typ II) je charakterizovaný uvoľňovaním matrice a hyperpláziou subendotelového spojivového tkaniva, fragmentáciou vnútornej elastickej membrány - to vedie k tvorbe tubulárnych stenóz;

■ subadventický (permediciálny) typ (typ III) je charakterizovaný nadmernou depozíciou tkanív na hranici médií a adventitie; takáto zmena v stene artérie môže viesť k výskytu pseudo-aneuryzmy a rozvoju pitvy tepny; môže sa tiež vytvoriť stenóza.

Tieto tri typy slintačky a krívačky sa navzájom nevylučujú. Niektorí autori pozorovali prítomnosť mediálnych a permedialínových typov slintačky a krívačky v rovnakom segmente, podľa iných, približne 2/3 pozorovaní u pacientov s slintačkou a krívačkou postihlo niekoľko artérií, často s rôznymi typmi slintačky a krívačky.

Typická FMD hlavných tepien hlavy (MAG) je, že artérie sú spravidla postihnuté v extrakraniálnych oddeleniach, ale nie v ústach, na rozdiel od aterosklerotických stenóz. Neprítomnosť markerov zápalu alebo aortálnej stenózy rozlišuje FMD od Takayasu arteritídy. Niektorí autori tvrdia, že všeobecný zápalový syndróm sa často pozoruje pri FMD. [! ] Medzi FMD a prítomnosťou veľkých intrakraniálnych aneuryziem bola zistená pozitívna korelácia (vzťah medzi FMD a aneuryzmou je nejasný, ale je možné, že je založený na probléme spojivového tkaniva, ktoré vedie k strate sily arteriálnej steny - táto slabosť môže viesť k dilatácii cievy) [s tvorbou aneuryzmy a perličiek počas FMD, ako aj poškodením, ktoré potom spôsobuje kompenzačnú fibropláziu]), ako aj prítomnosťou hrubých deformácií MAG (častejšie, slintačka a krívačka je spojená s patologickým predĺžením tejto artérie, l pred tvorbou slučiek).

Podľa niektorých údajov, medzi všetkými patológiami brachiocefalických artérií, ktorých FMD bol etiologickým faktorom, sa najčastejšie vyskytovali intrakraniálne aneuryzmy v ICA (vnútorná karotická artéria) a SMA (stredná cerebrálna artéria). U 10–15% pacientov s FMD sa vyvinie intrakraniálna aneuryzma. Frekvencia detekcie intrakraniálnych aneuryziem podľa rôznych autorov s FMD ICA a vertebrálnych artérií sa pohybuje od 7 do 10%. Pri skúmaní 80 pacientov s patologickou tortuozitou ICA s použitím MRI v 2,5% pozorovaní sa zistili aneuryzmy prednej spojivovej artérie. Histologický obraz FMD mozgových ciev v ohromujúcom počte pozorovaní vyzerá ako mediálna hyperplázia. Intimálna fibroplázia arteriálnej steny extrakraniálnych ciev je často prítomná v patologickej tortuozite ICA a je považovaná za sekundárnu (zdroj: článok "O potrebe komplexného vyšetrenia arteriálneho lôžka u pacientov s mozgovými aneuryzmatami mozgu V.L. Lemenev, A.S.). Shamshilin, Moskovský inštitút pohotovostnej starostlivosti pomenovaný podľa NV Sklifosovsky, Moskva, neurochirurgický časopis, č. 2, 2014).

Klinické prejavy FMD MAG sú rôzne. Arteriálna hyperplastická stenóza, pseudoaneurysmová embólia, disekcia (disekcia FMD je často viacnásobná) a trombóza artérií sú sprevádzané zníženou hemoperfúziou mozgu, metabolickými poruchami a vedú k ischemickému poškodeniu mozgu. Spontánna disekcia MAG je bežnou príčinou cievnej mozgovej príhody u ľudí mladšieho a stredného veku. Sú spojené s FMD v 15% prípadov. Intrakraniálne krvácanie sa môže vyvinúť v dôsledku ruptúry intrakraniálneho aneuryzmu spojeného s FMD alebo pokračujúcej disekcie do intrakraniálnych segmentov s tvorbou pseudoaneurochmózy a ich ruptúry. [! ] FMD môže byť často diagnostickým nálezom a nemá žiadne klinické prejavy (ak lumen reziduálneho priemeru zúženej časti artérie je väčší ako 2 mm, potom by symptómy prechodnej ischémie (TIA) a / alebo embolickej mŕtvice mali byť spojené s ochorením [článok Iné príčiny mozgového infarktu J. Ph. Kistler, AH Ropper, J.V. Martin (preklad z angličtiny)]).

Pamätať! Klinika cerebrálnej ischémie u mladých pacientov by mala spôsobiť bdelosť u neurológov, neurochirurgov a špecialistov radiačnej diagnostiky v súvislosti s FMD mozgových tepien.

Zásady diagnózy. Diagnóza začína dôkladnou históriou. Je dôležité objasniť prítomnosť príbuzných tejto patológie. Ale keďže neexistujú žiadne znaky špecifického, jednoznačne indikujúceho ochorenie, duplexné skenovanie ciev a angiografia sa považujú za hlavné diagnostické metódy (selektívna digitálna subtrakčná angiografia [viac]). Angiografia sa v diagnóze FMD nazýva „zlatý štandard“. X-ray vyšetrenie so zavedením kontrastnej látky umožňuje spoľahlivo identifikovať charakteristické vaskulárne zmeny. Pretože dysplázia je sprevádzaná čiastočným zúžením lúmenu artérie, často striedajúcim sa s aneuryzmatickými expanziami, rôntgenový obraz sa podobá na korálky alebo ruženec. Viac informatívneho vyšetrenia sa vykonáva v dvoch projekciách (tiež informatívna: CT angiografia, MRI angiografia). Duplexné skenovanie kombinujúce ultrazvuk s Dopplerovou sondou potvrdzuje diagnózu. Jasne demonštruje dysplastické zmeny v štruktúre ciev, stupeň zúženia lúmenu, umožňuje vyhodnotiť prietok krvi a merať jej rýchlosť.

Liečbu. V súčasnosti chýbajúce randomizované štúdie o potrebe liečby FMD a účinnosti rôznych terapií sťažujú rozhodovanie o taktike liečby takýchto pacientov. Niektorí autori, ako u asymptomatickej, tak aj symptomatickej FMD, považujú konzervatívnu liečbu protidoštičkovými liekmi za optimálnu. Iní uprednostňujú aktívnu chirurgickú taktiku. V tomto prípade sa prístupy k chirurgickej liečbe líšia. Niektorí vedci sa domnievajú, že optimálna a dostatočná balóniková angioplastika stenózy u FMD, iní - použitie štepových stentov alebo samorozpínacích stentov. Metóda posunu venóznymi štepmi s náhradou postihnutého arteriálneho segmentu používa viacero autorov pri kombinovaní FMD s hrubými deformáciami. Niektorí chirurgovia vykonávajú periarteriálnu a chemickú sympatektómiu internej karotickej artérie (ICA) postihnutej FMD. Niektorí chirurgovia považujú dekonštruktívne vypnutie artérií s FMD počas disekcie za použitie proximálneho orezania alebo odnímateľných mikrospirál za nevyhnutné na zabránenie roztrhnutiu aneuryziem disekcie alebo pokračujúcu disekciu do intrakraniálnych arteriálnych segmentov.

podrobnosti nájdete v časti „Výber taktiky liečby fibromuskulárnej dysplázie hlavných tepien hlavy“ Yu.V. Cherednichenko, A.Yu. Miroshnichenko (Dnipropetrovsk Regionálna klinická nemocnica pomenovaná po II Mechnikov), L.А. Dzyak, N.A. Zorin (Dnepropetrovsk State Medical Academy), N.A. Cherednichenko (klinická nemocnica mesta Dnipropetrovsk č. 2); Časopis Endovaskulárna neurorenthgeneracheológia (č. 1, 2015) [čítať]

článok "Vaskulárna patológia u dedičných porúch spojivového tkaniva" Perekalskaya MA, Ostanina Yu.O. (GBOU VPO Novosibirská štátna lekárska univerzita Ministerstva zdravotníctva a Ruskej socialistickej republiky), Volkova I. (FGBU NNIIPK. Acad. E.N. Meshalkin MH a SR RF), Luksha EB (GBUZ NSO GNOCRC, Novosibirsk, Rusko); Russian Journal of Cardiology, No. 2, 2013 [read];

článok "Klinický prípad spontánnej disekcie vnútornej karotickej artérie ako prejav vrodenej fibromuskulárnej dysplázie" Dyuba D.Sh., Rodin Yu.V., Evtushenko S.K., Malenkova E.Yu, GU "INVH. VK Husák Akadémie lekárskych vied Ukrajiny “, Donetsk (International Neurological Journal, No. 3, 2010) [read];