Aký je defekt medzikomorovej priehradky plodu. Hlavné príznaky, zásady liečby

Porucha interventrikulárneho septa u dieťaťa (VSD) alebo ventrikulárneho kanála sa tvorí v plodoch v maternici a po narodení dieťaťa sa považuje za vrodenú srdcovú chybu.

Podrobnejšie o tom, čo je VSD u plodu, príčiny anomálií a následnej liečby, povieme v tomto článku.

VSD je z niekoľkých dôvodov:

  • Genetická predispozícia.
  • Intoxikácia počas tehotenstva matky.
  • Infekčné a vírusové ochorenia.
  • Porušenie životného prostredia.
  • Alkohol a nikotín.

Klasifikácia anomálií

Anatomicky mzhp rozdelená do troch častí:

Na základe tejto štruktúry sa anomálie ICF klasifikujú takto:

  • Subarteriálne, umiestnené pod tepnou pľúc a aortálnej chlopne. Zvyčajne zatvorené bez lekárskeho zásahu.
  • Perimembranózna, diagnostikovaná vo svalovom tkanive. Považujú sa za kombinovaný defekt, najčastejšie s DMPP (defekt inter-atriálnej septum).
  • Anomálie v svalovej časti, nie v kontakte s ventilmi.
  • Oddiel je úplne neprítomný.
  • Nadgrebnevická porucha postihujúca oblasť nad komorou.

Štrkovitý VSD u plodu od 1,5 mm do 1,7 prerastie a nevyžaduje liečbu. Veľké otvory vyžadujú operáciu.

Porucha interventrikulárnej priehradky po 20 týždňoch vývoja plodu je diagnostikovaná ultrazvukom, pričom kombinovaná porucha, ktorá nie je kompatibilná so životom, sa odporúča ukončiť tehotenstvo.

Liečba závažných defektov komorového septa

S veľkou dierou sa môže stať, že vada nebude prerastať, v tomto prípade sa chirurgický zákrok vykonáva v prvých troch mesiacoch života dieťaťa.

Poruchy strednej závažnosti pôsobia v prvých šiestich mesiacoch po narodení, ľahšie - až jeden rok.

Ak je VSD potvrdená pri narodení a má veľkú veľkosť, je to nebezpečné pre život dieťaťa. Pri prvom dychu dochádza k preťaženiu ciev pľúc, tlak v nich stúpa.

Údaje o preťažení a veľkosti prietoku krvi poskytujú ultrazvuk a snímanie vnútorných oblastí srdca.

Vysoký krvný tlak v pľúcnom obehu naznačuje začiatok procesu pľúcnej hypertenzie. Proces kompenzácie poruchy: rast komôr, zhrubnutie stien tepny a strata ich elasticity.

Počas tohto obdobia sa dieťa cíti oveľa lepšie, ale odloženie liečby je chybou, pretože situácia sa stáva nebezpečnou. Výtok cez defekt sa zastaví, tlak v pravej komore sa zvýši a odtok žilovej krvi začne v systémovej cirkulácii. Prichádza čas, kedy sa stane nemožné vykonať operáciu, srdce sa nedokáže vyrovnať so zmeneným obrazom krvného obehu.

Klinický obraz zveri u novorodencov a malých detí

Hlavným príznakom je nedostatok telesnej hmotnosti u novorodencov, je pre nich ťažké cicať, sú mučení dýchavičnosťou, takže deti sú nepokojné a plačúce.

Staršie deti často trpia nachladnutím, ktoré sa mení na zápal pľúc. Na takýchto pacientov by mal dohliadať pediater a kardiológ.

Konzervatívne sa liečia predpísaním liekov: digitalis a digoxín, ako aj diuretík. Avšak skôr alebo neskôr bude musieť fungovať defektná časť prepážky, aj keď sa symptómy znížia.

Chirurgický zákrok a pooperačné obdobie

Chirurgický zákrok sa vykonáva na otvorenom srdci pomocou stroja na srdce a pľúca. Otvor je prišitý alebo je nainštalovaná náplasť. Na náplasť sa používa syntetický alebo biologický materiál.

Slabé novorodenci s nedostatkom hmotnosti otvorenej srdcovej chirurgie sú kontraindikované, takže chirurgický zákrok je rozdelený na dve časti. Prvým krokom je zachovanie života dieťaťa a zlepšenie hemodialýzy, druhá fáza odstraňuje poruchu operáciou.

Plán chirurgických opatrení prvej operácie zahŕňa zníženie hladiny krvného výtoku z falošnej na panvu, čím sa zvyšuje odolnosť proti odtoku. Na tento účel sa špeciálna manžeta umiestni na tepnu pľúc nad ventil. Druhá operácia je naplánovaná na dva alebo tri mesiace.

Postup zúženia tepny nie je len sám o sebe obtiažny, zotavenie po ňom je obtiažne, preto sa v tomto štádiu medicína snaží vykonať intervenciu v jednom štádiu.

Vyššie opísaná operácia je považovaná za polyaktívnu a vykonáva sa len pre tie deti, ktoré po radikálnom zásahu nemôžu zostať.

V záverečnej fáze sa manžeta odstráni a defekt sa uzavrie náplasťou. Korekcia sa vykonáva pomocou umelého krvného obehu a je relatívne bezpečná.

Po rehabilitácii sa prevádzkované dieťa považuje za zdravé a nepatrí do postihnutej skupiny. Potrebuje dobrú fyzickú námahu a spoločenskú komunikáciu ako všetky deti.

Možné pooperačné komplikácie

Intervencia dáva malé percento úmrtnosti, dlhodobá prognóza je pozitívna. Väčšina pacientov, ktorí podstúpili ukončenie defektu v školskom veku, vedie aktívny život a môže hrať šport.

Veľkosť srdca sa obyčajne vracia do normálu po niekoľkých mesiacoch po tom, čo je náplasť zošitá alebo oprava, ale zvýšenie pľúcnej artérie môže pretrvávať. Pri hyperplázii orgánov sa u dieťaťa môže vyvinúť arytmia, porucha myokardu.

Prebiehajúci proces odtoku krvi z pankreasu spôsobuje hluk, ktorý je známkou porušenia tlaku v ňom a trupu pľúc. Hluk sa postupne stáva menej počuteľným, s jeho dlhodobým uchovávaním, kardiológ môže mať podozrenie na zúženie tepny pľúc a zhoršený krvný obeh v žilách pľúc.

Z dlhodobých dôsledkov operácie na uzavretie otvoru je najčastejšie patologický stav mitrálnej chlopne (prolaps).

Odhalenie prolapsu po korekcii defektu je mimoriadne dôležité, pretože jeho vývoj môže byť komplikovaný bakteriálnou endokarditídou.

Jednou z najzávažnejších pooperačných komplikácií je ťažká mitrálna insuficiencia, v takých prípadoch sa vykonávajú ventilové protézy.

Veľký počet operovaných detí má kongestívne zlyhanie srdca, jeho závažnosť závisí od veľkosti uzavretého otvoru a úrovne stability pľúcnych ciev.

Neskorý celkový srdcový blok je dlhodobý účinok v dospelosti.

Prevencia VSD u plodu. Výživa budúcej matky

Správna výživa tehotnej ženy vám umožní vyhnúť sa tak závažnému problému ako plodu VSD. Nedostatok kyseliny listovej vedie k abnormálnemu vývoju kardiovaskulárneho systému. Príjem kyseliny listovej v prvých mesiacoch tehotenstva zabraňuje defektu komorového septa.

Norma pre budúcu matku je 400 mcg denne, možno ju získať ako hotový výrobok alebo s jedlom: čerstvá zelenina, šalát, citrusová šťava, hrach, fazuľa, orechy.

Vitamín B12 hrá obrovskú úlohu pri prevencii vrodených malformácií. Norma pre tehotnú ženu je 3 mikrogramy denne. Zdroj vitamínu B12: mliečne a mliečne výrobky, vajcia, mäso. Veganské ženy sú vystavené riziku VPS.

Niektoré produkty, ktoré prispievajú k riadnemu usporiadaniu vnútorných orgánov dieťaťa:

  • mlieko;
  • kyslá smotana;
  • tvaroh;
  • jogurt;
  • diétne hydinové mäso;
  • vajcia, najmä prepelica;
  • ryby;
  • pečene;
  • orechy.

Hlavným stavebným materiálom pre plod sú proteíny. Nedostatok bielkovín vedie k abnormálnej tvorbe srdca v prenatálnom období.

Žena, ktorá má dieťa, potrebuje aspoň sto gramov proteínu denne a v treťom trimestri najmenej 120 gramov proteínu. Polovica proteínovej časti by mala byť živočíšna.

To je najmenej 150 gramov diétnej hydiny alebo králičieho mäsa, rýb, syrov, tvarohu. Na deň musíte jesť jedno vajce.

Nedodržiavanie živín budúcou matkou vedie k porušeniu kardiovaskulárneho systému dieťaťa, takže pre ženy vegetariánov sa odporúča vzdať sa svojich zásad v tomto dôležitom období, aby sa zachovalo zdravie plodu.

Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodenca: trest smrti alebo šanca na zotavenie?

Ľudské srdce má komplexnú štvorkomorovú štruktúru, ktorá sa začína formovať od prvých dní po počatí.

Existujú však prípady, keď je tento proces narušený, pretože v štruktúre orgánu sa vyskytujú veľké a malé defekty, ktoré ovplyvňujú prácu celého organizmu. Jeden z nich sa nazýva defekt komorového septa alebo skrátene VSD.

popis

Porucha interventrikulárneho septa je vrodená (niekedy získaná) choroba srdca (CHD), ktorá je charakterizovaná prítomnosťou patogénneho otvoru medzi dutinami ľavej a pravej komory. Z tohto dôvodu vstupuje krv z jednej komory (zvyčajne zľava) do druhej, čím sa narušuje funkcia srdca a celého obehového systému.

Jeho prevalencia je približne 3 až 6 prípadov na 1000 novorodencov s plným termínom, pričom sa nepočítajú deti, ktoré sa narodili s malými defektmi septum, ktoré sú v prvých rokoch života potlačené samy.

Príčiny a rizikové faktory

Zvyčajne sa defekt interventrikulárneho septa u plodu vyvíja v skorých štádiách tehotenstva, od 3. do 10. týždňa. Hlavným dôvodom je kombinácia vonkajších a vnútorných negatívnych faktorov vrátane:

  • genetická predispozícia;
  • vírusové infekcie prenášané v období pôrodov (rubeola, osýpky, chrípka);
  • zneužívanie alkoholu a fajčenie;
  • užívanie antibiotík, ktoré majú teratogénny účinok (psychotropné lieky, antibiotiká atď.);
  • vystavenie toxínom, ťažkým kovom a žiareniu;
  • ťažké napätie.

klasifikácia

Defekt interventrikulárnej prepážky u novorodencov a starších detí môže byť diagnostikovaný ako samostatný problém (izolovaná porucha), ako aj neoddeliteľná súčasť iných kardiovaskulárnych ochorení, napríklad Cantrell pentad (prečítajte si o tom tu).

Veľkosť defektu sa odhaduje na základe jeho veľkosti vo vzťahu k priemeru aortálnej diery:

  • defekt do veľkosti 1 cm je klasifikovaný ako drobný (Tolochinov-Rogerova choroba);
  • veľké defekty sú považované za 1 cm alebo tie, ktoré sú väčšie ako polovica clony aorty.

Nakoniec, podľa umiestnenia otvoru v prepážke VSD, je rozdelená do troch typov:

  • Svalová porucha medzikomorovej priehradky u novorodenca. Otvor sa nachádza v svalovej časti, vo vzdialenosti od vodivého systému srdca a ventilov a pri malých veľkostiach môže byť uzavretý nezávisle.
  • Membranózna. Porucha je lokalizovaná v hornom segmente priehradky pod aortálnou chlopňou. Obvykle má malý priemer a je samostatne ukotvený, keď dieťa rastie.
  • Nadgrebnevy. Považuje sa za najťažší typ defektu, pretože otvor v tomto prípade sa nachádza na hranici odtokových ciev ľavej a pravej komory a spontánne sa uzatvára veľmi zriedka.

Nebezpečenstvo a komplikácie

S malou veľkosťou otvoru a normálnym stavom dieťaťa nie je VSD obzvlášť nebezpečný pre zdravie dieťaťa a vyžaduje len pravidelné monitorovanie odborníkom.

Významné chyby sú ďalšou záležitosťou. Spôsobujú srdcové zlyhanie, ktoré sa môže vyvinúť bezprostredne po narodení dieťaťa.

Okrem toho môže VSD spôsobiť nasledujúce závažné komplikácie:

  • Eysenmengerov syndróm ako dôsledok pľúcnej hypertenzie;
  • tvorba akútneho srdcového zlyhania;
  • endokarditída alebo infekčný zápal intrakardiálnej membrány;
  • mŕtvice a krvné zrazeniny;
  • porušenie ventilového aparátu, čo vedie k tvorbe chlopňového ochorenia srdca.

príznaky

Veľké defekty medzikomorovej priehradky sa objavujú už v prvých dňoch života a sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

  • Modrá koža (hlavne končatín a tváre) sa počas plaču zhoršila;
  • poruchy chuti do jedla a problémy s kŕmením;
  • pomalé tempo vývoja, narušenie prírastku hmotnosti a výšky;
  • konštantná ospalosť a únava;
  • opuch, lokalizovaný v končatinách a bruchu;
  • poruchy srdcového rytmu a dýchavičnosť.

Malé defekty často nemajú výrazné prejavy a sú určené pri počúvaní (hrubý systolický šelest je počuť v hrudníku pacienta) alebo iné štúdie. V niektorých prípadoch majú deti tzv. Srdcový hrb, to znamená hrudník vydutý v oblasti srdca.

Ak ochorenie nebolo diagnostikované v detstve, potom s rozvojom srdcového zlyhania u dieťaťa vo veku 3 až 4 rokov sa vyskytujú sťažnosti na bušenie srdca a bolesť na hrudníku, tendencia k nosnému krvácaniu a strata vedomia.

Kedy navštíviť lekára

VSD, ako každé iné ochorenie srdca (aj keď je kompenzované a nespôsobuje pacientovi nepohodlie) nevyhnutne vyžaduje neustále monitorovanie kardiológom, pretože situácia sa môže kedykoľvek zhoršiť.

Aby sme nezmeškali alarmujúce príznaky a čas, kedy sa situácia dá napraviť s minimálnymi stratami, je veľmi dôležité, aby rodičia sledovali správanie dieťaťa od prvých dní. Ak spí príliš veľa a na dlhú dobu, často naughty bez dôvodu a chudnutie zle, je to vážny dôvod konzultovať s pediatrom a pediatrickým kardiológom.

Rôzne príznaky CHD sú podobné. Zistite viac o príznakoch vrodenej srdcovej choroby, aby ste nevynechali jednu sťažnosť.

diagnostika

Hlavné metódy diagnózy VSD sú:

  • Elektrokardiogram. Štúdia určuje stupeň komorového preťaženia, ako aj prítomnosť a závažnosť pľúcnej hypertenzie. U starších pacientov môžu byť okrem toho zistené príznaky arytmie a abnormality vodivosti srdca.
  • Phonocardiography. S pomocou PCG môžete zaznamenávať vysokofrekvenčný systolický šelest v 3 - 4 interkostálnom priestore vľavo od hrudnej kosti.
  • Echokardiografia. Echokardiografia vám umožňuje identifikovať dieru v medzikomorovej priehradke alebo podozrenie na jej prítomnosť na základe porúch krvného obehu v cievach.
  • Ultrazvukové vyšetrenie. Ultrazvuk skúma prácu myokardu, jeho štruktúru, stav a priepustnosť, ako aj dva veľmi dôležité ukazovatele - tlak v pľúcnej artérii a množstvo krvi.
  • Rádiografiu. Na x-ray hrudníka, môžete vidieť zvýšený pľúcny vzor a pulzácie koreňov pľúc, výrazné zvýšenie veľkosti srdca.
  • Zvuk pravých dutín srdca. Štúdia poskytuje možnosť identifikovať zvýšený tlak v pľúcnej artérii a komore, ako aj zvýšené okysličovanie žilovej krvi.
  • Pulzná oxymetria Metóda určuje stupeň saturácie krvi kyslíkom - nízke miery sú známkou vážnych problémov s kardiovaskulárnym systémom.
  • Katetrizácia srdcového svalu. S jeho pomocou lekár hodnotí stav štruktúry srdca a určuje tlak v jeho bunkách.

liečba

Malé defekty prepážky, ktoré nevykazujú výrazné príznaky, zvyčajne nevyžadujú žiadnu špeciálnu liečbu, pretože sú oneskorené o 1-4 roky alebo neskôr.

V ťažkých prípadoch, keď diera dlhšiu dobu neprerastie, prítomnosť defektu ovplyvňuje blahobyt dieťaťa alebo je príliš veľká, otázka chirurgického zákroku je zvýšená.

Pri príprave na chirurgický zákrok sa konzervatívna liečba používa na reguláciu srdcovej frekvencie, normalizáciu krvného tlaku a podporu funkcie myokardu.

Chirurgická korekcia VSD môže byť paliatívna alebo radikálna: paliatívne operácie sa vykonávajú u dojčiat s ťažkou hypotrofiou a viacerými komplikáciami, aby sa pripravili na radikálnu intervenciu. V tomto prípade lekár vytvorí umelú stenózu pľúcnej artérie, čo značne uľahčuje stav pacienta.

Radikálne operácie, ktoré sa používajú na liečbu diabetes mellitus, zahŕňajú:

  • Uzatvorenie patogénnych otvorov stehmi v tvare U;
  • plastické defekty s použitím náplastí syntetického alebo biologického tkaniva, vykonávané pod kontrolou ultrazvuku;
  • operácia s otvoreným srdcom je účinná pre kombinované defekty (napríklad Fallotova tetrad) alebo veľké diery, ktoré nemožno uzavrieť jednou náplasťou.

Toto video popisuje jednu z najefektívnejších operácií proti VSD:

Prognózy a prevencia

Malé defekty medzikomorovej priehradky (1-2 mm) majú zvyčajne priaznivú prognózu - deti s touto chorobou netrpia nepríjemnými príznakmi a nezaostávajú vo vývoji od svojich rovesníkov. Pri výraznejších poruchách sprevádzaných zlyhaním srdca sa prognóza výrazne zhoršuje, pretože bez vhodnej liečby môžu viesť k závažným komplikáciám a dokonca k smrti.

Preventívne opatrenia na prevenciu VSD by sa mali dodržiavať v štádiu plánovania tehotenstva a pôrodu: spočívajú v udržiavaní zdravého životného štýlu, včasnej účasti na predškolských klinikách, vzdaní sa zlých návykov a samoliečbe.

Napriek závažným komplikáciám a nie vždy priaznivým prognózam nemožno diagnózu defektu medzikomorového septa považovať za trest malého pacienta. Moderné spôsoby liečby a úspechy srdcovej chirurgie môžu výrazne zlepšiť kvalitu života dieťaťa a rozšíriť ho čo najviac.

Hemodynamicky nevýznamné dmzhp

Patofyziologický obraz ako v otvorenom arteriálnom kanáli sa pozoruje aj pri ďalšom vrodenom srdcovom ochorení, defektu komorového septa, ktorý sa vyskytuje v priemere v 17–40%, v priemere 20% všetkých vrodených srdcových defektov (A. A. Voronov, 1965; T. P. Gryaznova, 1967, GrosseBrockhoff, e. A., 1968, Mitchell, e. A., 1971, Campbell, 1971), ako potvrdili údaje IASK pomenované po A. Bakulev, Akadémia lekárskych vied ZSSR - 19,6%.

Hemodynamické poruchy tohto defektu sú tiež založené na výtoku krvi defektom, ktorého veľkosť je určená veľkosťou defektu, pomerom celkovej a periférnej rezistencie, ako aj funkčným stavom myokardu.

In utero tlak v oboch komorách je rovnaký a prietok krvi je určený pomerom odporov ciev obidvoch kruhov krvného obehu. Vzhľadom k tomu, že plod má veľmi vysokú pľúcnu vaskulárnu rezistenciu, výtok krvi môže byť v niektorých prípadoch sprava doľava. V tomto prípade má ľavá komora výraznejšie preťaženie objemu. To sa odráža na EKG u dojčiat s miernou veľkosťou defektu bezprostredne po narodení. Rádiograficky sa často zistilo zvýšenie ľavej komory (Rudolph, 1966). Zároveň sa nedá vylúčiť veľmi rýchly rozvoj hypertrofie ľavej komory krátko po narodení.
V neonatálnom období sú hemodynamické a klinické zmeny určené veľkosťou defektu a pľúcnej vaskulárnej rezistencie.

S malou veľkosťou defektu má veľkú odolnosť voči prietoku krvi, výtok krvi je malý, tlak v pravej komore zostáva normálny. Zvýšený prietok krvi spôsobuje hypertrofiu ľavého srdca. Preťaženie pravej komory je menej výrazné, pretože krv sa vypúšťa len do systoly a krv sa okamžite uvoľňuje do pľúcnej tepny. Pri malej veľkosti defektu je priebeh ochorenia priaznivý.

Pri miernej veľkosti defektu je významné krvácanie zľava doprava a dosahuje 70% krvi emitovanej ľavou komorou. Ťažká pľúcna hypervolémia môže viesť k rozvoju stredne závažnej pľúcnej hypertenzie. Na rozdiel od pacientov s otvoreným arteriálnym kanálom dochádza k diastolickému preťaženiu pravej komory. Pri miernych veľkostiach defektov môže tlak v pľúcnom obehu zostať nezmenený alebo sa zníži znížením veľkosti defektu alebo rozvojom infundibulárnej stenózy a v 5% prípadov postupuje pľúcna hypertenzia (Mitchell e. A., 1971).

Pri veľkom defekte komorového septa závisí výtok krvi iba od pomeru cievnych odporov oboch kruhov krvného obehu, pretože veľká veľkosť defektu neobmedzuje prietok krvi. Pľúcna-vaskulárna rezistencia klesá pomalšie ako obvykle a po určitom čase po pôrode zostáva zvýšená, čo zabraňuje vzniku veľkého výtoku krvi zľava doprava. To zvyčajne vysvetľuje absenciu alebo prítomnosť veľmi malého hluku počas niekoľkých dní alebo týždňov. Zlyhanie srdca je tiež v prvom mesiaci nezvyčajné pre plnoleté dieťa (Hoffman, Rudolph, 1966). Je možné, že oneskorený pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie je spojený s prítomnosťou vysokého tlaku v pľúcnej artérii, prenášaného z ľavej komory (hydrodynamický faktor) a udržiavanej významne zvýšeným pľúcnym obehom. Avšak 2-3 týždne po narodení klesá pľúcno-vaskulárna rezistencia (Hoffman, Rudolph, 1966, a iní).

Tam je veľký výtok krvi zľava doprava, tlak v pľúcnej tepne zostáva vysoká. Ide o prvú fázu ochorenia, ktorá je charakterizovaná „hyperkinetickou alebo hypervolemickou“ formou pľúcnej hypertenzie (V. I. Burakovsky, B. A. Konstantinov, 1970). U malých detí s veľkou veľkosťou defektu komorového septa by sa teda pľúcna hypertenzia nemala považovať za komplikáciu defektu. To je neoddeliteľnou súčasťou hemodynamiky už od narodenia dieťaťa. Veľký výtok krvi vedie k výraznému preťaženiu ľavej komory. Začne sa prvá núdzová fáza kompenzačnej hyperfunkcie srdca (F. Z. Meerson, 1968).

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD)

Defekty interventrikulárneho septa (VSD) sú najčastejšie vrodené srdcové vady, ktoré predstavujú 30 až 60% všetkých vrodených srdcových vád po celý čas; prevalencia je 3-6 na 1000 novorodencov. Nezohľadňuje sa 3-5% novorodencov s malými svalovými defektmi medzikomorovej priehradky, ktoré sa zvyčajne v priebehu prvého roka uzatvárajú samostatne.

Defekty interventrikulárnej priehradky sú zvyčajne izolované, ale môžu byť kombinované s inými srdcovými defektmi. Keďže defekty ventrikulárneho septa znižujú prietok krvi cez aortový isthmus, je potrebné u detí s touto poruchou vždy vylúčiť koarktáciu aorty. Defekty medzikomorovej priehradky sa často vyskytujú v iných srdcových defektoch. Vyskytujú sa teda s korigovanou transpozíciou hlavných tepien, pričom sú často sprevádzané inými poruchami (pozri nižšie).

Defekty medzikomorovej priehradky sú vždy prítomné so spoločným arteriálnym trupom a dvojitým výbojom hlavných tepien z pravej komory; v druhom prípade (ak nie je prítomná stenóza pľúcnej chlopne), klinické prejavy budú rovnaké ako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty medzikomorovej priehradky sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti. Pri narodení je asi 90% defektov lokalizovaných v svalovej časti septa, ale keďže väčšina z nich sa samovoľne uzatvára počas 6 - 12 mesiacov, prevládajú perimembranózne defekty. Rozmery VSD sa môžu líšiť od malých otvorov až po úplnú neprítomnosť celej interventrikulárnej priehradky (jedinej komory). Väčšina trabekulárnej (s výnimkou viac chýb, ako je "švajčiarsky syr") a perimembranoznyh komorového septa defektov v blízkosti samy o sebe, čo nie je hlavná vady generovanie časť interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortálna ako v Fallotova tetralógia, podlegochnye alebo pod oboma semilunární ventilov), Infundibulárne defekty, najmä podlogechny a nachádzajúce sa pod obidvoma semilunárnymi chlopňami, sa často skrývajú v dôsledku prolapsu septálneho ventilu aortálnej chlopne, čo vedie k aortálnej insuficiencii; tento vývoj sa vyvíja len v 5% bielych, ale v 35% japonských a čínskych s týmto zlozvykom. Pri spontánnom uzavretí perimembranóznych defektov komorového septa sa často vytvára pseudoaneurochróm interventrikulárnej priehradky; jeho identifikácia indikuje vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu.

Klinické prejavy

Keď je krv odhodená zľava doprava cez defekt komorového septa, obe komory sú vystavené objemovému preťaženiu, pretože nadbytočný objem krvi čerpanej ľavou komorou a vypustený do ciev malého kruhu sa do nich dostane cez pravú komoru.

Systolický šelest s defektom komorového septa je zvyčajne hrubý a páskový. S malým resetom je možné počuť šum len na začiatku systoly, ale keď sa reset resetuje, začne obsadzovať celú systolu a končí súčasne s aortálnou zložkou tónu II. Hlasitosť šumu môže byť neprimeraná k veľkosti výboja, niekedy môže byť počuť hlasný hluk s hemodynamicky nevýznamným resetom (Rogerova choroba). Hlasný hluk je často sprevádzaný systolickým jitterom. Hluk je zvyčajne najlepšie počuť pod ľavým okrajom hrudnej kosti, vykonáva sa vo všetkých smeroch, ale predovšetkým v smere xiphoidného procesu. Avšak pri vysokom subpartikulárnom defekte interventrikulárnej priehradky je možné najlepšie počuť hluk v strede alebo nad ľavým okrajom hrudnej kosti a vedený vpravo od hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch, s veľmi malými defektmi, môže byť hluk v tvare vretena a vysokofrekvenčný, pripomínajúci funkčný systolický hluk. Pri veľkej kvapke krvi zľava doprava, keď pomer pľúcneho prietoku krvi k systémovému prietoku krvi prekračuje 2: 1, môže sa na vrchole alebo v mediálnom rozsahu objaviť hluk mesodiastolického hluku, ako aj tón III. V pomere k veľkosti výboja sa zvyšuje pulzácia v oblasti srdca.

Pri menších defektoch medzikomorovej priehradky nedochádza k výraznej pľúcnej hypertenzii a pľúcna zložka tónu II zostáva normálna alebo len mierne. Pri pľúcnej hypertenzii sa nad pľúcnym trupom objavuje prízvuk II. Na röntgenovom snímaní hrudníka sa zväčšuje veľkosť ľavej komory a ľavého predsiene a zväčšuje sa aj pľúcny vzor, ​​ale s miernym resetom môžu byť tieto zmeny veľmi malé alebo úplne chýbajúce; Pri veľkom výboji sa v cievach malého kruhu objavujú známky venóznej stázy. Pretože krv sa vylučuje na úrovni komôr, vzostupná aorta nie je dilatovaná. EKG zostáva normálne s malými poruchami, avšak pri veľkom výtoku sa na ňom objavujú znaky hypertrofie ľavej komory a pravostrannej pľúcnej hypertenzie. Veľkosť a umiestnenie defektu komorového septa sa stanoví echokardiografiou.

Obrázok: Svalový defekt zadnej medzikomorovej priehradky s echokardiografiou v štvorkomorovej polohe od apikálneho prístupu. Priemer defektu je asi 1 cm, LA je ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora.

Dopplerova štúdia umožňuje lokalizáciu zhoršeného prietoku krvi v pravej komore a pomocou farebnej Dopplerovej štúdie môžete dokonca vidieť viacnásobné defekty medzikomorovej priehradky. Pri najzávažnejšej forme defektu komorového septa - jedinej komory, možno pomocou MRI získať predstavu o anatómii srdca.

Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava sú príznaky nadmerného preťaženia a zlyhania srdca. V plnom termíne sa to obyčajne vyskytuje medzi 2 a 6 mesiacmi a predčasne sa môže vyskytnúť skôr. Napriek tomu, že vypúšťanie krvi zľava doprava by malo dosiahnuť maximálne 2 - 3 mesiace, keď pľúcna vaskulárna rezistencia dosiahne svoje minimum, niekedy sa srdcové zlyhanie u novorodencov v detskom veku vyvíja už v prvom mesiaci života. To je zvyčajne prípad, keď sa defekt komorového septa kombinuje s anémiou, veľkým výtokom krvi zľava doprava na úrovni predsiení alebo otvoreným arteriálnym kanálom alebo s koarktáciou aorty. V prípade interventrikulárnych septálnych defektov v kombinácii s dvojitým prepustením hlavných tepien z pravej komory sa navyše môže vyvinúť srdcové zlyhanie skôr, ako sa očakávalo. Môže to byť preto, že pred narodením dostávajú pľúca plodu krv s vysokým obsahom kyslíka av dôsledku toho je pľúcna vaskulárna rezistencia po pôrode nižšia.

liečba

Izolované interventrikulárne septálne defekty sú najčastejšie vrodené srdcové vady, takže všetci pediatri by mali vedieť, čo majú robiť, keď sú zistení. Tabuľka zobrazuje algoritmus rozhodovania a čísla v zátvorkách sú dešifrované nižšie.

1. Malé defekty interventrikulárnej septálnej kliešte u 3 - 5% novorodencov, vo väčšine prípadov sa uzatvárajú sami na 6-12 mesiacov. Echokardiografiu nie je potrebné vykonávať len na potvrdenie týchto chýb. Je dôležité poznamenať, že s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky u novorodencov v pôrodnici nie je hluk počuteľný, pretože v dôsledku vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie je prietok krvi takýmto defektom veľmi nevýznamný a netvorí turbulentný prietok krvi. Preto zvuky, ktoré indikujú defekt komorového septa identifikovaný v pôrodnici, sú takmer vždy spôsobené malými chybami.

2. Keďže perimembranózne a trabekulárne defekty sa veľmi často vyskytujú samostatne, až do 1 roka veku môžu byť tieto deti konzervatívne konzervované v nádeji, že operácia nebude potrebná. Spontánne uzavretie interventrikulárnych septálnych defektov môže nastať niekoľkými spôsobmi: v dôsledku rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, uzatvorenia defektu v dôsledku proliferácie endokardu, zasunutia trikuspidálnej chlopne do defektu a prolapsu aortálnej chlopne do defektu (v druhom prípade je aortálna insuficiencia) S poklesom defektu sa môže najprv zvýšiť systolický hluk, ale s ďalším znížením defektu ustúpi, skráti sa, stane sa vretenovitým, vysokofrekvenčným a píšťalkovým, čo zvyčajne ohlasuje jeho úplné uzavretie. Spontánny uzáver defektu sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne v prvých troch rokoch. V 25% poruchy je znížená, ale nie úplne uzavretá; hemodynamicky môže byť takmer zanedbateľný. Preto, ak sa porucha zníži, chirurgická liečba by sa mala odložiť v nádeji na spontánne uzatvorenie defektu. V tabuľke sú uvedené situácie, v ktorých by ste mali uvažovať o chirurgickej liečbe bez čakania na spontánne uzavretie defektu.

3. Pri Downovom syndróme (chromozóm trizómie 21) sú pľúcne cievy postihnuté veľmi skoro, preto ak je porucha stále veľká, operácia sa neodkladá.

4. Vo výnimočných prípadoch sa operácia vykonáva zo sociálnych dôvodov. Patrí medzi ne nemožnosť nepretržitého lekárskeho pozorovania z dôvodu života v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho sa niektoré z týchto detí veľmi ťažko starajú. Musia byť kŕmené každé dve hodiny a vyžadujú tak veľkú pozornosť, že ostatné deti často trpia; niekedy dokonca vedie k rozpadu rodiny.

5. Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky je rast vždy oneskorený, hmotnosť je zvyčajne pod 5. a rast je pod 10. percentilom. Po spontánnom alebo chirurgickom uzatvorení defektu však dochádza k prudkému nárastu rastu. U väčšiny detí je obvod hlavy normálny, ale niekedy sa jeho nárast dramaticky spomaľuje na 3-4 mesiace. Pri zatváraní defektu v tomto veku, obvod hlavy dosiahne normálne hodnoty, ale ak sa operácia oneskorí o 1-2 roky, nestane sa to.

6. Ak nie sú uvedené vyššie uvedené dôvody, ktoré si vyžadujú skorú chirurgickú liečbu, operáciu možno odložiť až na 1 rok v nádeji, že sa porucha uzavrie alebo sa zmenší.

7. Ak do roku 1 zostane veľký výtok krvi zľava doprava, chirurgická korekcia sa nevykonáva len za zvláštnych okolností, pretože riziko nezvratného poškodenia pľúcnych ciev sa v budúcnosti výrazne zvýši. Vo veku 2 rokov sa nevratné poškodenie pľúcnych ciev vyskytuje u tretiny detí.

8. Pri znižovaní vypúšťania krvi sa stav zlepšuje; pulzácia v oblasti srdca sa oslabuje, zmenšuje sa veľkosť srdca, zoslabuje sa mesodiastolový hluk alebo sa stráca, systolický šelest sa oslabuje alebo sa mení, tachypnoe sa znižuje a mizne, zlepšuje sa chuť do jedla, zrýchľuje sa rast, znižuje sa potreba lekárskeho ošetrenia. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen znížením defektu komorového septa, ale aj poškodením ciev pľúc a zriedkavejšie obštrukciou výtokového traktu pravej komory. Na určenie ďalšej taktiky v tomto štádiu je potrebné vykonať echokardiografiu a niekedy aj srdcovú katetrizáciu.

9. Ťažké poškodenie pľúcnych ciev s defektom komorového septa sa zriedkavo vyvíja pred 1. rokom života. Niekedy je to však možné, preto ak sa výtok krvi zľava doprava znižuje, je potrebné vykonať vyšetrenie. S porážkou ciev v pľúcach chýba výtok krvi zľava doprava alebo je veľmi malý, zatiaľ čo nie je možné prepúšťať krv zprava doľava niekoľko rokov. Zvyčajne sa však 5-9 rokov cyanóza zvyšuje, najmä počas fyzickej námahy (Eisenmengerov syndróm). S rozvojom ťažkej pľúcnej hypertenzie sa pľúcny trup značne rozširuje a pľúcny vaskulárny vzor, ​​ktorý tvoria periférne cievy, sa stáva horším. V niektorých prípadoch môžu cievne lézie pľúc postupovať veľmi rýchlo, čo spôsobuje ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu o 12 až 18 mesiacov; v žiadnom prípade by to nemalo byť povolené. V prípade akejkoľvek nejasnej zmeny klinického obrazu sa vykoná echokardiografia av prípade potreby aj srdcová katetrizácia; pri veľkých defektoch môže byť katetrizácia uskutočnená podľa plánu vo veku 9 a 12 mesiacov na detekciu asymptomatických cievnych lézií pľúc.

10. Hypertrofia a obštrukcia výtokového traktu pravej komory sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo, takže je možné pozorovať pokles krvi vľavo doprava po veľmi krátku dobu. Potom sa objaví cyanóza, najprv s fyzickou námahou a potom v pokoji; klinický obraz sa môže podobať Fallotovmu tetradu. Pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu komorového septa nízka. Vypúšťanie krvi sprava doľava môže byť komplikované trombózou a embolizáciou mozgových ciev a abscesov mozgu a hypertrofia výtokového traktu komplikuje operáciu; uzatvorenie defektu a v prípade potreby resekcia vláknitého a svalového tkaniva odchádzajúcej časti pravej komory sa preto vykoná čo najskôr.

Pri primárnom chirurgickom uzatvorení defektov komorového septa je mortalita veľmi nízka. Ak primárne uzavretie nie je možné kvôli viacnásobným svalovým defektom alebo iným komplikujúcim okolnostiam, vykoná sa chirurgické zúženie pľúcneho trupu, ktoré znižuje prietok krvi zľava doprava, znižuje prietok krvi v pľúcach a tlak v pľúcnej artérii a eliminuje srdcové zlyhanie. Pri zužovaní pľúcneho kmeňa sa vyskytujú komplikácie, navyše odstránenie zúženia pľúcneho kmeňa počas následného uzavretia defektu komorového septa zvyšuje mortalitu tejto operácie.

Dôsledky a komplikácie

U niektorých detí môže spontánne uzatvorenie defektu komorového septa spôsobiť kliknutia v strede alebo na konci systoly. Tieto kliknutia sú spôsobené vydutím v pravej komore aneuryzmaticky expandovanej membránovej časti medzikomorovej prepážky alebo trikuspidálnej chlopne vloženej do defektu. Cez malú dieru, ktorá zostáva na vrchole tohto pseudo-aneuryzma, dochádza k miernemu prepúšťaniu krvi zľava doprava. Zvyčajne sa defekt nakoniec uzavrie a pseudo-aneuryzma postupne zmizne, ale občas sa môže zvýšiť. Pseudo-aneuryzma je možné pozorovať pri echokardiografii.

Pri defektoch medzikomorovej priehradky, najmä pri infundibulárnej, sa často tvorí aortálna insuficiencia. Leták s aortálnou chlopňou prelapsuje do defektu, Valsalva sínus sa aneuryzmaticky rozširuje; v dôsledku toho sa môže vyskytnúť ruptúra ​​aneuryzmy Valsalva sinus alebo príbalového letáka. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja ako výsledok tlaku na list, ktorý nie je podopretý interventrikulárnou prepážkou, ako aj sací účinok krvného obehu prúdiaceho defektom. Dokonca aj s malým alebo takmer uzavretým defektom komorového septa, prítomnosť aortálnej insuficiencie vyžaduje chirurgické uzatvorenie defektu, pretože inak sa môže zvýšiť prolaps letáku aortálnej chlopne. V prípade infundibulárnych defektov môže byť včasná korekcia defektu odôvodnená predtým, ako sa objavia príznaky aortálnej insuficiencie.

Ďalšou komplikáciou defektu komorového septa je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa na trikuspidálnej chlopni objaví infekčná endokarditída, ktorá zavrie defekt, jeho prasknutie môže viesť k priamej komunikácii medzi ľavou komorou a pravou predsieňou. V tejto súvislosti je potrebné pokračovať v prevencii infekčnej endokarditídy aj pri veľmi malých defektoch; Pri úplnom spontánnom uzavretí defektu sa zastaví profylaxia infekčnej endokarditídy.

"Detská kardiológia" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodencov

Zdravie dieťaťa v súčasnosti často závisí od zdravotného stavu jeho rodičov, ako aj od povahy tehotenstva. Teraz ani tie najpriaznivejšie podmienky na koncepciu a nosenie nemôžu zaručiť narodenie zdravého dieťaťa. Zdravie plodu priamo závisí od hormonálnych charakteristík matky, procesu zrenia atď.

V praxi sa interventrikulárny septálny defekt vyskytuje u 4 - 7 z 1000 novorodencov, ale stále je najčastejším srdcovým defektom u novorodencov.

Čo je to VSD u novorodenca a ako sa vyskytuje?

Je potrebné si uvedomiť, že táto vrodená patológia vývoja srdca spočíva v komunikácii medzi pravou a ľavou komorou, rozdiel v tlaku v komorách je radikálne odlišný, vľavo silnejší a v pravý menej a tenší. Anomália spôsobuje, že krv prúdi zľava doprava, čím ruší interventrikulárnu rovnováhu.

Závažnosť ochorenia je zvyčajne určená veľkosťou defektu, ako aj jeho umiestnením. Jednotlivé a malé medzery sú zriedkavo diagnostikované a zmiznú v prvých dňoch po narodení dieťaťa. Je to spôsobené začiatkom aktívnej práce srdca. V prítomnosti väčších jaziev a sĺz možno pozorovať nepretržitú injekciu krvi do pravej komory, celkový objem krvi sa znižuje a objem pravej komory sa rozťahuje a zvyšuje. V dôsledku toho dieťa začína mať problémy s dýchaním, prerušenia práce srdca.

Najčastejšie je anomália diagnostikovaná v prvom týždni po narodení. Keď je novorodencovi diagnostikovaná VSD, je okamžite pripravená na chirurgický zákrok. Diagnóza vyžaduje neustálu kontrolu špecialistami. Avšak, VSD nie je vždy možné diagnostikovať okamžite, pretože patológia nie je okamžite objaví, a tiež kvôli nedbanlivosti zdravotníckeho personálu nemožno diagnostikovať okamžite. Preto je dôležité, aby mladí mama a otec poznali príznaky najčastejšej a nebezpečnej poruchy kardiovaskulárneho systému u novorodencov.

Príčiny patológie

Porucha interventrikulárnej priehradky alebo dmzhp u plodu je veľmi nebezpečná anomália, vyskytuje sa u plodu od 2 do 10 týždňov vnútromaternicového vývoja. Prvý trimester tehotenstva je najnebezpečnejší pre plod, ak je v tomto čase tehotná matka nepriaznivo ovplyvnená vonkajšími alebo vnútornými faktormi, plod je vystavený riziku vzniku ochorení kardiovaskulárneho systému.

Príčiny ochorenia zahŕňajú:

  • Dedičnosť - riziko fetálnych srdcových ochorení u plodu sa mnohokrát zvyšuje, ak sú medzi príbuznými príbuzní ľudia so srdcovými ochoreniami.
  • vírusové infekcie prenášané mamou počas tehotenstva, rubeoly, herpesu, osýpok a herpesu patria medzi najnebezpečnejšie.
  • Matka má počas tehotenstva antibiotiká rôzneho spektra účinku, ako aj chemické lieky, pretože väčšina farmaceutických liekov má výrazné embryotoxické vlastnosti a ich nekontrolované použitie počas tehotenstva vedie k rozvoju patológií kardiovaskulárneho systému u plodu. Antibiotiká, antiepileptiká a hormonálne lieky sa považujú za najnebezpečnejšie pre plod.
  • Užívanie drog, alkoholu a fajčenia počas tehotenstva - je dokázané, že užívanie alkoholu tehotnou ženou 3-násobne zvyšuje riziko vzniku dieťaťa s kardiovaskulárnymi poruchami.
  • somatické ochorenia u tehotnej ženy - edém, tyreotoxikóza, diabetes mellitus.

Klinické prejavy VSD

Priamo závisí od umiestnenia a veľkosti výskytu prvých príznakov VSD u novorodenca. V prípade malých defektov v membránovej časti priehradky a súvisiacich tkanív je patológia zvyčajne asymptomatická. Prvýkrát sa môže prejaviť a začať narúšať počas zrýchleného rastu dieťaťa v priebehu 1,5 - 2 rokov. Hlavné poruchy sú častejšie diagnostikované počas vývoja plodu v pôrodnici.

Najnebezpečnejšie sú veľké otvory, ktoré sa nachádzajú v dolnej časti medzikomorovej priehradky a súvisiacich tkanív. Veľké defekty v prvých dňoch sa tiež neprejavujú klinicky, ale časom sa dieťa začalo objavovať prvé príznaky respiračného a srdcového zlyhania.

Zdravie často závisí od poznania symptómov a pozornosti mladých rodičov. Rodičia majú podozrenie na ochorenie včas a po odhalení je potrebné poradiť sa s lekárom.

  • Koža dieťaťa je veľmi bledá a pri namočení alebo strese nadobúda modrastý odtieň a pery a nasolabiálny trojuholník sa v dieťati modrej farby. Staňte sa rukami a nohami.
  • Dieťa sa veľmi rýchlo unavuje, zle konzumuje, odmieta prsia a pomaly získava váhu.
  • výskyt dýchavičnosti, zvyčajne s plačom a pohybmi;
  • Novorodenec spí dlhú cestu, trochu sa pohybuje a začína zaostávať v neuropsychickom vývoji;
  • Novorodenec je často chorý s prechladnutím alebo akútnymi respiračnými infekciami a pneumónia sa tiež ťažko lieči.
  • Ak matka zistí výskyt takýchto príznakov v dieťati, mala by byť podrobným vyšetrením.

Na diagnostiku diabetu mellitus u novorodencov vykonajte všeobecné vyšetrenie a auskultizáciu dieťaťa. Ďalej sa vykoná EKG, RTG hrudníka a ultrazvuk srdca Dopplerometricky. Po všetkých postupoch sa uskutoční katetrizácia ciev srdca. Na základe týchto testov a postupov sa vykoná diagnostika.

Liečba a prognóza defektu je úplne rovnaká ako detekcia priamo závisí od umiestnenia a veľkosti defektu. Menšie poruchy, ako už bolo spomenuté, sú často uzavreté bez lekárskeho zásahu. Ak sa tak nestane, lekári by mali starostlivo sledovať stav dieťaťa. Ak nie sú pozorované žiadne príznaky pľúcnej hypertenzie a žiadne príznaky srdcového zlyhania, potom lekári odporúčajú, aby ste užívali len lieky.

Veľké defekty, pri ktorých sa prípadne vylučuje krv do pravej žalúdka - to je prvý znak potreby chirurgického zákroku. Korekcia defektov sa vykonáva šitím otvoru. Tiež je tu operácia plastových otvorov.

liečba

S cieľom normalizovať odtok krvi z pľúc, špecialisti predpisujú lieky s defektom medzikomorovej priehradky u novorodenca.

Lieky na diuretikum sú predpísané: Furosemid.

Diuretikum znižuje objem krvi v cievach, čím znižuje tlak a pľúcny edém. Pre deti je liek predpísaný na 1-krát denne, pred obedom, v množstve 2-5 mg / kg.

Kardiometabolické liečivo: fosfidén, karboxylát, kardinát

Výživa srdcového svalu sa zlepšuje pomocou liekov, prechádza hladovanie kyslíkom. Liek sa predpisuje na 1-krát denne po jedle. Lieky sa rozpúšťajú v podslazhenoy vode. Kurz zvyčajne trvá od troch týždňov do troch mesiacov.

Glykozidy srdcového spektra: Strofintín, Digoxan

Srdce dieťaťa má silnejšie kontrakcie, čo vedie k efektívnejšiemu čerpaniu krvi cez cievy. Novorodenci majú predpísaný roztok 0,05 mg / kg telesnej hmotnosti 0,05% strofantínu a 0,03 mg digoxínu.

Odstránenie pľúcneho a bronchiálneho spazmu: Eufilín

Pri pľúcnom edéme a bronchiálnom spazme alebo pri ťažkom dýchaní u dieťaťa sa predpisuje 2% roztok aminofylínu. Liek sa podáva intravenózne pri výpočte 1 ml za rok života.

Dôsledky DMPJ

Malé jazvy neovplyvňujú stav dieťaťa a nezasahujú do normálneho vývoja, ako aj do plného života omrvinky. Vady veľkých rozmerov deformovaných hrán sú rizikom vzniku mnohých chorôb, vrátane chronických:

  • zaostávanie v raste a psychofyzický vývoj dieťaťa v porovnaní s rovesníkmi;
  • chronická patológia kardiovaskulárneho systému, ako aj pľúcna insuficiencia;
  • porušenie ventilového systému srdca;
  • chronická endokarditída;
  • Eisenmengerov syndróm, chronická pľúcna hypertenzia;
  • ireverzibilné zmeny v štruktúre pľúc;
  • zvyšuje riziko srdcového infarktu a mŕtvice.

Je potrebné mať na pamäti, že DTPM plodu - veľmi hrozná a vážna patológia, a že prognóza ochorenia priamo závisí od starostlivosti a pozornosti mladých rodičov. Dieťa s DMPH vyžaduje špeciálnu starostlivosť, prísne dodržiavanie špeciálneho režimu, špecializovanú diétu, terapeutické cvičenia a tak ďalej.

Keď sa objavia prvé podozrenia, defekt komorového septa u novorodenca musí byť bezodkladne konzultovaný s pediaterom, pretože vysokokvalifikovaný špecialista bude schopný správne a včas vyhodnotiť stav dieťaťa. Odborník by mal predpísať potrebnú liečbu v závislosti od závažnosti ochorenia - lieku alebo chirurgického zákroku.

Treba poznamenať smutné fakty. Miera úmrtnosti v prvom roku života u detí s diabetes mellitus s veľkými defektmi dosahuje viac ako 50%. Približne 27 rokov je priemerné trvanie pacientov s touto patológiou.

Keď stav dieťaťa umožňuje operáciu, lekári odporúčajú neodkladať postup. Aj keď odborníci veria, že najvhodnejší je vek od 1 do 2,5 roka. Počas tohto obdobia je dieťa už silné a postup bude ľahší a pre dieťa bude ľahšie zabudnúť na operáciu. V tomto prípade dieťa nepociťuje psychickú traumu.

Indikácie pre operáciu.

Prítomnosť veľkej diery.

Krv je hádzaná zľava do pravej komory.

Zvýšenie alebo opuch pravej komory alebo predsiene.

Kontraindikácie pre operáciu.

Nezvratné zmeny v pľúcnych cievach pľúc.

Sepse - Vnútorná otrava krvi.

Chirurgický zákrok.

Prevádzka sa vykonáva v dvoch stupňoch. Detský chirurg so špeciálnym prámikom alebo hustým hodvábnym vláknom viaže nosnú krv zo srdca do pľúc, takže krv neprúdi dočasne do pľúc. Tento postup je prípravnou fázou pred vykonaním úplného uzavretia chyby.

Operácia nakoniec znižuje krvnú injekciu do pľúc a tiež znižuje tlak v ľavej komore. Dieťa dostane oveľa ľahšie dýchať. Postup umožňuje dieťaťu, aby sa cítil dobre, v ďalšom štádiu na odstránenie poruchy sa odloží na 6 mesiacov.

Prevádzkové nevýhody

Baby presne tak ako rodičia musia podstúpiť dve operácie. Počas operácie sa zvyšuje tlak v pravej komore, v dôsledku čoho sa komora rozširuje a zväčšuje veľkosť. Pred operáciou bude anestéziológ vypočutý, aby si vybral anestetikum. A aj chirurg bude skúmať dieťa a odpovedať na otázky rodičov.

Operácia sa uskutočňuje v celkovej anestézii. Anestetikum sa aplikuje intravenózne do ramena a dieťa počas ďalších procedúr necíti bolesť. Odborník musí presne zmerať dávku anestetika, aby anestézia nepoškodila dieťa. Chirurg urobí rovnomerný rez pozdĺž hrudnej kosti dieťaťa, takže dostane prístup k srdcu a podľa inštrukcií pripojí dieťa k stroju na srdce a pľúca.

Nasleduje hypotermiia - umelé zníženie telesnej teploty dieťaťa. Pri použití špeciálneho zdravotníckeho zariadenia sa teplota krvi dieťaťa zníži na 13–15 ° C. Pri nízkych teplotách mozog toleruje hypoxiu alebo hladovanie kyslíkom oveľa ľahšie.

Lekár jemne urobí rez v dolnej časti pravej komory alebo vyrovná steny defektu. Lekár dá hladký steh na dotiahnutie hrán. V prípade, že je diera veľká, lekár používa na zaistenie vonkajšieho spojivového tkaniva syntetickú náplasť.

Defekt interventrikulárnej priehradky (Q21.0)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis


Interventrikulárny septálny defekt (VSD) je najčastejšou izolovanou vrodenou chybou pri narodení. VSD je často diagnostikovaná aj v dospelosti.
Ak je to indikované, liečbu poruchy v detstve. Často dochádza k spontánnemu uzavretiu defektu.

klasifikácia


Existujú štyri možné lokalizácie interventrikulárneho defektu septa (VSD):


1. Membránová, perimembranózna, konoventrikulárna - najčastejšia lokalizácia defektu sa vyskytuje približne u 80% všetkých VSD. Porucha sa nachádza v membránovej časti medzikomorovej priehradky s možným rozšírením na vstupnú, septálnu a výstupnú časť priehradky; pod aortálnou chlopňou a septálnym ventilom trikuspidálnej chlopne; aneuryzma sa často vyvíja Aneuryzma - expanzia lúmenu krvnej cievy alebo srdcovej dutiny v dôsledku patologických zmien v ich stenách alebo abnormálneho vývoja
membranózna septum, v dôsledku čoho dochádza k čiastočnému alebo úplnému uzavretiu defektu.

2. Svalová, trabekulárna - až 15-20% prípadov všetkých VSD. Plne obklopený svalmi, môže byť lokalizovaný v rôznych častiach svalovej časti medzikomorovej priehradky. Môže sa vyskytnúť niekoľko chýb. Zvlášť často dochádza k spontánnemu uzavretiu.

3. Hrebene, subarteriály, defekty sublegálneho, infundibulárneho výtoku sa vyskytujú v približne 5% prípadov. Porucha je lokalizovaná pod polmesiacovými ventilmi kužeľovej alebo výstupnej časti priečky. Často v kombinácii s progresívnou aortálnou insuficienciou v dôsledku prolapsu Prolapsu - posunutie akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva z jeho normálnej polohy; Dôvodom takéhoto posunu je zvyčajne oslabenie okolitých a podporných tkanív.
aortálnej chlopne (najčastejšie - vpravo).

4. Vady nosného traktu (atrioventrikulárny kanál) - vstupná časť medzikomorovej priehradky priamo pod bodom pripojenia prstencov atrioventrikulárnych chlopní; často pozorované pri Downovom syndróme.

Viac spoločných jednotlivých defektov prepážky, ale existujú prípady viacnásobných defektov. VSD sa tiež pozoruje pri kombinovaných srdcových defektoch, napríklad tetrad Fallo tetrad Fallot je vrodené ochorenie srdca: kombinácia stenózy pľúcneho otvoru, defektu komorového septa, dislokácia aorty doprava a sekundárna hypertrofia srdca.
Podrobne, korigovaná transpozícia veľkých plavidiel.

Etiológia a patogenéza

Tvorba srdca s komorami a veľkými cievami nastáva do konca prvého trimestra. Hlavné malformácie srdca a veľkých ciev sú spojené s narušenou organogenézou po 3-8 týždňoch vývoja plodu.

Približne do druhého mesiaca života dieťaťa sa znižuje hrúbka svalovej steny, cievna rezistencia a tlak v ICC (na 20-30 mm Hg). Tlak v pravej komore sa stáva menej ako v ľavej časti, čo vedie k vypusteniu krvi zľava doprava a tým aj hluku.

epidemiológia

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory ovplyvňujúce tvorbu vrodených srdcových vád plodu


Rodinné rizikové faktory:

- prítomnosť detí s vrodenými srdcovými vadami (CHD);
- prítomnosť CHD v otcovi alebo bezprostrednej rodine;
- dedičné ochorenia v rodine.

Klinický obraz

Klinické diagnostické kritériá

Príznaky, prúd

Defekt interventrikulárnej priehradky plodu

Izolovaná fetálna VSD u plodu je klinicky rozdelená do dvoch foriem v závislosti od veľkosti, veľkosti výtoku krvi:
1. Malé VSD (Tolochinov-Rogerova choroba) - nachádzajúce sa hlavne v svalovej priehradke a nie sú sprevádzané závažnými hemodynamickými poruchami.
2. VSD je pomerne veľká - nachádza sa v membránovej časti prepážky a vedie k výrazným hemodynamickým poruchám.

Klinika Tolochinov-Rogerovej choroby. Prvým (niekedy jediným) prejavom defektu je systolický šelest v oblasti srdca, ktorý sa objavuje hlavne v prvých dňoch života dieťaťa. Nie sú žiadne sťažnosti, deti dobre rastú, hranice srdca sú v rámci vekovej normy.
Vo vnútornom priestore III-IV na ľavej strane hrudnej kosti u väčšiny pacientov je počuť systolický tras. Charakteristickým príznakom zveri je hrubý, veľmi hlasný systolický šelest. Hluk má spravidla celú systolu, často sa spája s druhým tónom. Maximálny zvuk je zaznamenaný v medzikrstnom priestore III-IV od hrudnej kosti. Hluk sa dobre vykonáva v celom srdci srdca, hneď za hrudnou kosťou, počuť na zadnej strane v medzipriestorovom priestore, dobre vedené cez kosti, prenášané vzduchom a počuť, aj keď zdvihnete stetoskop nad srdcom (vzdialený hluk).

U niektorých detí je počuť veľmi jemný systolický šelest, ktorý je lepšie definovaný v polohe na chrbte. Počas cvičenia je hluk výrazne znížený alebo dokonca úplne zmizne. Je to spôsobené tým, že v dôsledku silnej kontrakcie srdcových svalov pri zaťažení sa otvorenie v medzikomorovej prepážke u detí úplne zatvára a prietok krvi je ukončený. Pri Tolochinov-Rogerovej chorobe nie sú žiadne príznaky srdcového zlyhania.

VSD u detí starších ako jeden rok. Porucha prechádza do štádia oslabenia klinických príznakov v dôsledku intenzívneho rastu a anatomického vývoja tela dieťaťa. Vo veku 1-2 rokov nastáva fáza relatívnej kompenzácie - dýchavičnosť a tachykardia Tachykardia - zvýšená srdcová frekvencia (viac ako 100 za 1 min.)
chýbajú. Deti sa stávajú aktívnymi, priberajú na váhe a lepšie rastú, sú menej pravdepodobné, že budú trpieť sprievodnými ochoreniami, mnohí z nich dobehnú svojich rovesníkov v ich rozvoji.
Objektívne vyšetrenie odhalí centrálne umiestnený srdcový hrb u 2/3 detí, systolický tremor v III-IV medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Hranice srdca mierne predĺžené v priemere a hore. Apikálny impulz - stredná sila a spevnená.
Počas auskultácie je Auskultacia metódou fyzikálnej diagnostiky v medicíne, spočívajúcou v počúvaní zvukov vytvorených funkciou orgánov.
je zaznamenané rozdelenie II tónu v II intercostálnom priestore na ľavej strane hrudnej kosti, je možné pozorovať jeho zvýraznenie. Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý systolický šelest s maximom zvuku v treťom medzirebrovom priestore vľavo a veľkou distribučnou zónou.
U niektorých detí sú počuť diastolické šelmy relatívnej nedostatočnosti chlopne pľúcnej artérie:
- Graham - Still noise - objavuje sa ako výsledok zvýšenej pľúcnej cirkulácie v pľúcnej artérii a so zvýšením pľúcnej hypertenzie; je počutý v 2-3 medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti a je dobre držaný až k základu srdca;


V závislosti od stupňa hemodynamických porúch existuje veľmi veľká variabilita klinického priebehu VSD u detí, čo si vyžaduje odlišný terapeutický a chirurgický prístup k takýmto deťom.

diagnostika


1. Echokardiografia - je hlavnou štúdiou, ktorá umožňuje stanoviť diagnózu. Za účelom stanovenia závažnosti ochorenia určte lokalizáciu defektu, počet a veľkosť defektov, stupeň preťaženia objemu ľavej komory. V štúdii je potrebné overiť prítomnosť nedostatočnosti aortálnej chlopne, ktorá vzniká ako dôsledok prolapsu pravého alebo nekoronárneho ventilu (najmä s poruchami odchádzajúceho traktu a vysoko lokalizovanými membránovými defektmi). Je tiež veľmi dôležité vylúčiť dvojkomorovú pravú komoru.


3. Katetrizácia srdca sa vykonáva s vysokým pulmonálnym arteriálnym tlakom (podľa výsledkov echoCG) na stanovenie pľúcnej vaskulárnej rezistencie.

Diferenciálna diagnostika

- otvoriť zdieľaný AV kanál;
- spoločný artériový kmeň;
- výtok veľkých ciev z pravej komory;
- izolovanú pľúcnu stenózu;
- pľúcny defekt aorty;
- vrodená mitrálna insuficiencia;
- aortálnej stenózy.

komplikácie

liečba


Taktika liečby defektov komorového septa (VSD) je determinovaná hemodynamickým významom defektu a jeho prognózou. Keďže existuje vysoká pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektov (40% v prvom roku života) alebo ich redukcie veľkosti, u pacientov so srdcovým zlyhaním sa odporúča najprv sa uchádzať o liečbu diuretikami a digoxínom. Možno použitie inhibítorov syntézy ACE, ktoré uľahčujú antegrádny prietok krvi z ľavej komory a tým znižujú uvoľňovanie cez VSD.
Je tiež potrebné zabezpečiť liečbu sprievodných ochorení (anémia, infekčné procesy), energeticky adekvátnej výživy pacientov.


Pre deti, ktoré sú náchylné na liečbu, je možná oneskorená operácia. Chirurgická liečba spravidla nie je indikovaná pre deti s malými VSD, ktoré dosiahli šesť mesiacov bez príznakov srdcového zlyhania, pľúcnej hypertenzie alebo vývojového oneskorenia. Korekcia defektu sa zvyčajne neindikuje, keď pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi (Qp / Qs) je menší ako 1,5: 1,0.

Indikácie pre chirurgický zákrok - srdcové zlyhanie a fyzická retardácia u detí, ktoré nie sú prístupné na liečbu. K operácii sa uchýlili, počnúc prvou polovicou života. U detí starších ako jeden rok je operácia indikovaná pre Qp / Qs - viac ako 2: 1. Pri pomere odporov pľúcnych a systémových lôžok rovných 0,5 alebo v prítomnosti reverzného vypustenia krvi je možnosť operácie spochybnená a je potrebná hĺbková analýza príčin tohto stavu.

1. Paliatíva - je zúženie pľúcnej artérie na obmedzenie prietoku krvi v pľúcach. V súčasnosti sa používa len v prítomnosti asociovaných porúch a anomálií, ktoré bránia primárnej korekcii VSD.

2. Radikál - spočíva v úplnom chirurgickom uzavretí defektu. Voľbou operácie je uzatvorenie defektu v podmienkach umelého krvného obehu. Nemocenská úmrtnosť je 2-5%. Riziko chirurgického zákroku sa zvyšuje u detí mladších ako 3 mesiace v prítomnosti viacnásobného VSD alebo sprievodných závažných vývojových abnormalít (poškodenie centrálneho nervového systému, pľúc, obličiek, genetických ochorení, predčasného tehotenstva).

výhľad


V prenatálnom období neovplyvňuje defekt interventrikulárnej priehradky hemodynamiku a vývoj plodu, pretože tlak v komorách je rovnaký a nie je veľký prietok krvi.

Včasné zhoršenie zdravotného stavu dieťaťa po narodení je nepravdepodobné, preto nie je poskytovanie v špecializovanej inštitúcii povinné. Defekt sa vzťahuje na druhú kategóriu závažnosti.


V postnatálnom období:
- pre malé chyby je priaznivý priebeh kompatibilný s dlhou životnosťou;
- s veľkou mozgovou obrnou môže dieťa zomrieť v prvých mesiacoch života; Kritické stavy v tejto skupine sa vyvíjajú u 18-21% pacientov, v súčasnosti však úmrtnosť v prvom roku života nepresahuje 9%.


Spontánne uzavretie VSD sa nachádza v 45-78% prípadov, ale presná pravdepodobnosť tejto udalosti nie je známa. Napríklad veľké defekty v kombinácii s Downovým syndrómom alebo so závažným srdcovým zlyhaním sú zriedkavo blízke. Častejšie malé a svalové VSD spontánne miznú. Viac ako 40% otvorov je uzavretých v prvom roku života, ale tento proces môže pokračovať až 10 rokov.

prevencia

Prevencia vrodenej srdcovej choroby (CHD) je veľmi ťažká a vo väčšine prípadov ide o lekárske genetické poradenstvo a obhajobu u ľudí s vysokým rizikom ochorenia. Napríklad v prípade, keď 3 osoby v priamom vzťahu majú CHD, pravdepodobnosť ďalšieho výskytu je 65-100% a tehotenstvo sa neodporúča. Nežiaduce manželstvo medzi dvoma ľuďmi s UPU. Okrem toho je potrebné starostlivé pozorovanie a štúdium žien, ktoré boli v kontakte s vírusom rubeoly alebo majú komorbiditu, ktorá môže viesť k rozvoju CHD.

Prevencia nepriaznivého vývoja CHD:
- včasné odhalenie chyby;
- poskytovanie náležitej starostlivosti o dieťa s CHD;
- stanovenie optimálnej metódy korekcie defektu (najčastejšie je to chirurgická korekcia).

Poskytovanie potrebnej starostlivosti je dôležitou súčasťou liečby CHD a prevencie nepriaznivého vývoja, pretože približne polovica úmrtí detí mladších ako jeden rok je do značnej miery spôsobená nedostatočne adekvátnou a kompetentnou starostlivosťou o choré dieťa.

Špeciálna liečba CHD (vrátane srdcovej chirurgie) by sa mala vykonávať v čo najoptimálnejšom čase a nie hneď, aby sa identifikovala porucha, a nie v najskorších termínoch. Jedinými výnimkami sú kritické prípady ohrozenia života dieťaťa. Optimálne termíny závisia od prirodzeného vývoja zodpovedajúceho defektu a od schopností oddelenia srdcovej chirurgie.