Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopénia (ITP) je ochorenie obehového systému, keď koncentrácia bezfarebných buniek padá, držia sa spolu v mikrotromboch a upchávajú malé krvné cievy.

V dôsledku krvných testov sa zistilo zníženie počtu krvných doštičiek, ktoré sa vynakladajú na tvorbu trombov. Verlgofova choroba je považovaná za nebezpečnú chorobu, spôsobuje komplikácie pre srdce a pečeň, mozog a ďalšie orgány.

ITP sa častejšie diagnostikuje u dospelých žien, ale deti, seniori a tínedžeri môžu ochorieť. Dôvody pre rozvoj patológie neboli stanovené, existujú teórie o prítomnosti imunitnej, ako aj vírusovej a enzymatickej povahy. Dedičná forma Verlhofovho syndrómu sa vyskytuje v zriedkavých prípadoch, hlavne v prípade ochorenia.

Príčiny ITP a hlavné príznaky

Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi porušuje mechanizmus zrážania krvi. Ako sa vyvíja patológia, kostná dreň intenzívne produkuje krvné doštičky a megakaryocyty. Keď je ochorenie spojené so zhoršenou funkciou imunitného systému, protilátky ničia krvné doštičky. S dedičnou povahou ochorenia pri krvnom teste sa zistil pokles počtu trombopoietínov a poškodila sa membránová membrána krvných doštičiek. U detí sa začína objavovať trombocytopenická purpura v dôsledku angíny, vakcinácie, chrípky.

Klinický obraz ITP sa prejavuje rôznymi spôsobmi - priebeh ochorenia závisí od závažnosti, štádia vývoja a typu patológie. S touto chorobou krvné zrazeniny upchávajú priebeh kapilár - najmenších ciev. Podozrenie na trombocytopéniu môže byť spôsobené:

  • bolesti hlavy;
  • únava z bežných záležitostí;
  • strata chuti do jedla;
  • zvracanie, prerušované s nevoľnosťou;
  • pocit únavy bez zvláštneho dôvodu;
  • horúčka;
  • zhoršenie zrakových orgánov;
  • bolesť v hrudnej kosti, brušnej dutine.

Pri vzhľade pacienta môže lekár mať podozrenie, že má idiopatickú trombocytopenickú purpuru - je to indikované podliatinami a krvácaním rozptýleným po celom tele. Ako choroba postupuje, pridávajú sa symptómy: dezorientácia, ataxia, náhle krvácanie a záchvaty.

V zriedkavých prípadoch pacienti zistia krvácanie slizníc a kože po injekcii, modrinách alebo bezdôvodne. Ďalej je obraz doplnený znakmi ischemických lézií srdca, mozgu a ďalších orgánov.

Typy idiopatickej purpury

Existuje niekoľko kritérií, na základe ktorých lekári klasifikujú Verlgofovu chorobu. Vzhľadom na mechanizmus vývoja patologického stavu sa rozlišujú tieto typy purpury: t

  • symptomatická. Je to znak vývoja patológií v tele. Môže to byť hyperémia, leukémia alebo radiačná expozícia;
  • autoimunitné. Vyskytuje sa na pozadí imunitných ochorení. Ide o hemolytickú anémiu a lupus erythematosus;
  • isoimmune. Zjavené po opakovaných transfúziách krvi;
  • Neonatálny. Dieťa je nakazené z matky, zatiaľ čo v maternici, cez placentu.

Idiopatická purpura sa vyskytuje v akútnej a chronickej forme. Chronická trombocytopénia sa vyvíja so zriedkavými, častými a konštantnými recidívami.

Choroba prechádza 3 štádiami:

  • hemoragickej krízy. Vyznačuje sa krvácaním slizníc a tkanív. Výsledky krvného testu odhaľujú znížený počet bezfarebných buniek a telo pacienta je pokryté modrinami;
  • klinickej remisie. Stupeň je charakterizovaný poklesom počtu krvných doštičiek v dôsledku OAM, ale nie sú žiadne výrazné príznaky;
  • klinickej a hematologickej remisii. V tomto štádiu výsledky testov ukazujú normálne, žiadne príznaky ochorenia.

Trombocytopénia u detí

Deti v dôsledku pádu v dôsledku mobility, drobných a vážnych zranení. Malé podliatiny príliš nerušia ich rodičov, časom sa absorbujú, aj keď nerobia modriny. Ak sa náhle objavia podliatiny, nie je na to dôvod, možno má dieťa idiopatickú trombocytopenickú purpuru.

Tieto štatistiky potvrdzujú, že trombocytopénia je najčastejšou z iných krvných ochorení v oblasti pediatrie. Väčšina patológií sa zistila u chlapcov 2-8 rokov. Príčiny ochorenia sú dedičné a imunitné faktory. Podľa niektorých lekárov je Verlgofova choroba provokovaná chybnými krvinkami.

Symptómy trombocytopénie u dieťaťa sa objavia po očkovaní, vírusových ochoreniach, medikácii, náhlej zmene teploty. Bežné faktory, ktoré spúšťajú vývoj ochorenia:

  • zhoršený vývoj bezfarebných krvných buniek;
  • zníženie trvania aktivity krvných doštičiek na 1-2 dni (normálne 10-12 dní);
  • zloženie krvných zmien sa časť krvných doštičiek vynakladá na tvorbu krvných zrazenín v krvných cievach. Vzhľadom na rozdielne zloženie krvi, celé telo zlyháva;
  • Aktivuje sa syntéza protilátok zameraných na boj proti vlastným krvným doštičkám.

Identifikácia a liečba trombocytopenickej purpury

Keďže primárne klinické prejavy purpury sú podobné príznakom iných chorôb, na stanovenie diagnózy sa má vykonať niekoľko štúdií, po ktorých musí nasledovať primeraná liečba. Diagnostika Verlgof choroby (ITP) zahŕňa nasledujúce aktivity:

  • konzultácie s lekárom, zber anamnézy a sťažnosti na vypočutie;
  • vyšetrenie kože, kontrola reakcie zo štipky;
  • test manžety;
  • Valdmanov test;
  • KLA;
  • test zrážanlivosti krvi.

Uvedené štúdie sú základné, v prípade potreby lekár predpíše štúdie sleziny a ďalších orgánov.

Po ukončení diagnostiky sa zvolí liečebný režim. Lieky sú predpísané, ale ak je choroba spustená, je indikované odstránenie sleziny - operácia nazývaná splenektómia.

Celý zoznam terapeutických opatrení, ktoré má lekár k dispozícii:

  • predpisovanie hormonálnych liekov;
  • zostavovanie lekárskej diéty;
  • výmena plazmy;
  • infúzia krvných doštičiek;
  • splenektómia.

Ak sa u pacienta vyvinie kríza, je naliehavé zastaviť krvácanie. V akútnej forme sa liečba uskutočňuje v nemocnici a počas remisie zabraňuje komplikáciám.

Terapeutická strava

Osobitne vyvinuté nutričné ​​smernice pre ochorenie Verlgof zahŕňajú výnimočne zdravé jedlá. Potraviny by mali byť kompletné, obsahujúce potrebné vitamíny a minerály. Alkoholické nápoje sú zakázané a korenené, mastné a vyprážané potraviny by sa mali konzumovať menej často. Sýtené nápoje a rýchle občerstvenie sú škodlivé.

Ovocie, zelenina, obilniny, mliečne výrobky a čistá voda budú prospešné. Jedlo by malo byť teplé, aby sa nespálili citlivé sliznice.

S trombocytopéniou je dobré užívať žihľavové infúzie, bobule kalina, ako aj infúziu harmančeka, mäty a pastiersky vak. Na varenie vývar 1 polievková lyžica. Kolekcia liekov sa umiestni do termosky a zaleje sa 200 ml vriacej vody. O hodinu neskôr je infúzia pripravená. Vezmite si to dvakrát denne po dobu pol šálky.

S výhradou diéty sa idiopatická trombocytopenická purpura ustúpi, celkový stav sa zlepší.

Lieky a spôsoby idiopatickej trombocytopénie

Existuje množstvo liekov, ktoré sa používajú na stabilizáciu počtu krvných doštičiek, zvýšenie imunitných síl, zlepšenie procesu zrážania:

  • glukokortikosteroidy (Prednizolón, metylprednizolón) predpisuje lekár v štandardnej alebo zvýšenej dávke, keď je ochorenie v akútnom štádiu alebo je veľmi pokročilé. Hormóny môžu spôsobiť nežiaduce reakcie - dyspeptické problémy, zvýšený krvný tlak;
  • imunoglobulíny. Menovaný vo forme intravenóznych injekcií. U pacientov s chronickou trombocytopéniou pomáhajú imunoglobulíny udržiavať počet krvných doštičiek v krvi. Dlhodobé užívanie liekov spôsobuje bolesť hlavy, horúčku, zimnicu;
  • interferón alfa sa predpisuje pri chronickej trombocytopénii, ak sú hormóny neúčinné. Medzi nežiaduce reakcie sa často objavili zimnice, horúčka, bolesť v hlave. Na zníženie pravdepodobnosti nežiaducich účinkov sa paracetamol vypije týždeň pred užitím interferónu.

Ďalšie lieky používané na liečbu trombocytopenickej purpury sú cyklofosfamid, azatioprín, Danazol. Lieky sú uvedené pre váš odkaz, je nebezpečné brať ich sami.

Okrem liekov lekári predpisujú transfúziu krvných doštičiek. Nie je to nutné v každom prípade, ale pri rozsiahlych chirurgických zákrokoch, neurológii a hlbokej trombocytopénii sa transfúzii nedá vyhnúť. Účinok bude dočasný, ale veľmi pozitívny. Transfúzia sa vykonáva v podmienkach zdravotníckeho zariadenia podľa osobitne predpísanej schémy. Každú hodinu sa pacientovi podávajú 1-2 dávky krvných doštičiek alebo 6-8 dávok každé 4 hodiny. K účinnosti transfúzie bola vyššia, pred IVIG.

Keď je ITP, slezina je značne zväčšená, čo sa prejavuje zodpovedajúcimi nepriaznivými symptómami. Ak je štandardná liečba trombocytopénie neúčinná a stav sa zhoršuje, potom sa zvyšuje riziko vážneho krvácania so všetkými následnými následkami. Po ohrození života pacienta lekár odoberie orgán. Splenektómia je predpísaná v nasledujúcich situáciách:

  • trombocytopenická purpura je sprevádzaná silným krvácaním, ktoré sa nedá zastaviť liekmi s príslušným účinkom;
  • ITP je chronická, na lieky neexistuje špeciálna reakcia, počet krvných doštičiek je konštantný;
  • remisia nie je pozorovaná dlhšie ako jeden rok, pacient sa vždy cíti zle.

Príprava sa vyžaduje pred splenektómiou. Pacientovi sú predpísané hormonálne lieky a IVIG. Lekár najprv pošle pacienta na ultrazvuk, aby posúdil stav orgánov v dutine brušnej. Po operácii sa účinok neobjaví okamžite, ale až po určitom čase. Štatistiky navyše ukazujú, že približne 50% pacientov očakáva zlepšenie stavu. Nie je to dôvod na opustenie pridelenej operácie, pretože vždy musíte použiť aj minimálne šance.

Na minimalizáciu straty krvi pri odstraňovaní sleziny si lekár vyberie modernú techniku ​​- laparoskopiu. Operácia sa vykonáva s minimálnymi rezmi. Riziko komplikácií v tomto prípade sa znižuje, ako aj obdobie rehabilitácie. Po splenektómii je obrana tela výrazne znížená, takže pacient môže rýchlo chytiť vírusové alebo infekčné ochorenie.

Ak odstránenie sleziny neprinieslo očakávané výsledky, rovnako ako lieky, a navyše, často dochádza k krvácaniu, potom je indikovaná plazmová reinfúzia. Takýto postup odstráni ohrozenie života pacienta, zlepší jeho pohodu. Reinfúzia - infúzia vlastnej plazmy po purifikácii. Protilátky proti krvným doštičkám sa odstránia najmä z plazmy s použitím kolóny s proteínom A. Po takomto postupe bude telo lepšie reagovať na liečbu liekmi a riziko nebezpečného krvácania sa niekoľkokrát zníži.

Liečba idiopatickej purpury u detí sa vykonáva v komplexe. Deti majú predpísané transfúzie krvných doštičiek, podávanie imunoglobulínov a splenektómiu - výber metódy závisí od závažnosti ochorenia, formy a ďalších dôležitých faktorov. Ak je liečba zvolená správne, šanca na zotavenie sa zvyšuje. Už mesiac po terapeutických opatreniach dochádza k remisii, ale proces môže byť oneskorený o 6, 12 a viac mesiacov.

Možno zhrnúť, že je možné poznamenať - Verlgofova choroba (ITP) je nebezpečné ochorenie krvi, ktoré pri absencii liečby je nebezpečné pre zdravie a život pacienta. Po zistení príznakov charakteristických pre patológiu je potrebné včas kontaktovať zdravotnícke zariadenie, podrobiť sa vyšetreniu a prijať schôdzky. Čím skôr sa prijmú opatrenia, tým väčšia je šanca na zotavenie.

Idiopatická trombocytopenická purpura (Verlgofova choroba) - príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Idiopatická trombocytopenická purpura (Verlgofova choroba) označuje hemoragickú diatézu so zmenou (znížením) počtu krvných doštičiek (trombocytopénia).

Trombocytopenická purpura sa zvyčajne vyvíja prvýkrát u detí vo veku 2-6 rokov (do 10 rokov) bez ohľadu na pohlavie. U dospelých nie je choroba taká častá a ženy s ňou trpia častejšie.

Charakteristické pre toto ochorenie je pokles počtu krvných doštičiek v sére pod 100 x 109 / l na pozadí ich adekvátnej tvorby v kostnej dreni a prítomnosti protilátok na povrchu krvných doštičiek a v krvi, ktoré spôsobujú ich deštrukciu.

V závislosti od trvania a cyklického charakteru ochorenia sa rozlišuje niekoľko foriem trombocytopenickej purpury:
1. Akútne.
2. Chronické.
3. Opakujúce sa.

Akútna forma je charakterizovaná zvýšením hladiny krvných doštičiek o viac ako 150x109 / l počas 6 mesiacov odo dňa vzniku ochorenia, v neprítomnosti relapsov (opakované prípady ochorenia). Ak sa obnovenie počtu krvných doštičiek oneskorí o viac ako 6 mesiacov, vykoná sa diagnóza - chronická trombocytopenická purpura. S opakovaným poklesom ich počtu pod normálne hodnoty po ich zotavení sa objavuje rekurentná trombocytopenická purpura.

Príčiny trombocytopenickej purpury

Cimptomy

S touto chorobou sa na koži objavuje vyrážka škvrnitá-modrina a krvácanie do slizníc. Prvky vyrážky môžu byť rôznych veľkostí, podobajú sa modrinám, ktoré vyzerajú bezbolestne, keď sú stlačené, sú asymetricky usporiadané, môžu sa objaviť bez traumy, najčastejšie v noci. Farba vyrážky je iná: od modrastej po žltú.

Krvácanie môže byť nielen na slizniciach úst a mandlí, ale aj v ušnom bubienku, sklovci, sklére a fundus. Zriedkavo možné krvácanie do mozgu, čo výrazne zhoršuje stav pacienta. Tomu predchádza výskyt závratov a bolesti hlavy, ako aj krvácanie do iných orgánov.

S poklesom hladiny krvných doštičiek o menej ako 50x10 9 / l sa objavia krvácanie z nosa a krvácanie z ďasien, ktoré sú nebezpečnejšie pri odstraňovaní zubov. Súčasne sa okamžite objaví krvácanie a zvyčajne sa nezastaví po jeho zastavení. U dospievajúcich dievčat s trombocytopenickou purpurou je určité krvácanie z maternice počas menštruácie.

Fázy trombocytopenickej purpury

diagnostika

Pri diagnóze idiopatickej trombocytopenickej purpury sa diferenciálna diagnóza vykonáva pri rôznych krvných ochoreniach (infekčná mononukleóza, leukémia, mikroangiopatická hemolytická anémia, systémový lupus erythematosus, trombocytopénia na pozadí liekov a iné).

Komplex vyšetrení zahŕňa nasledujúce diagnostické postupy:

  • úplný krvný obraz s počtom krvných doštičiek;
  • stanovenie protilátok proti krvným doštičkám v krvi a Coombsovom teste;
  • punkciu kostnej drene;
  • stanovenie APTT, protrombínového času, hladiny fibrinogénu;
  • biochemická analýza krvi (kreatinín, močovina, ALT, AST);
  • Wassermanova reakcia, stanovenie protilátok proti vírusu Epstein-Barrovej, parvovírusu v krvi.

Diagnóza "trombocytopenickej purpury" sa uskutočňuje v neprítomnosti klinických údajov indikujúcich prítomnosť onkologických ochorení krvi a systémových ochorení. Trombocytopénia často nie je sprevádzaná poklesom červených krviniek a leukocytov.

Trombocytopenická purpura u detí

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) sa vyvíja u detí vo veku od 2 do 8 rokov. Chlapci a dievčatá majú rovnaké riziko vzniku tejto patológie. ITP začína u detí akútne po infekčných ochoreniach (infekčná mononukleóza, bakteriálne infekčné ochorenia, kiahní kiahní), očkovanie a zranenia. Je potrebné poznamenať sezónny nástup chorobnosti: častejšie na jar.

U detí mladších ako 2 roky sa zaznamenáva infantilná forma trombocytopenickej purpury. V tomto prípade ochorenie začína akútne, bez prítomnosti predchádzajúcej infekcie, je to mimoriadne ťažké: hladina krvných doštičiek klesne pod 20x10 9 / l, liečba je neúčinná, riziko chronických ochorení je veľmi vysoké.

Klinické prejavy ITP závisia od počtu krvných doštičiek. Nástup ochorenia je charakterizovaný výskytom škvŕn škvrnitých modrín na koži a neexprimovanými krvácaniami na slizniciach. Pri poklese počtu krvných doštičiek o menej ako 50 x 109 / l sa môže vyskytnúť rôzne krvácanie (nazálne, gastrointestinálne, maternicové, obličkové). Ale najčastejšie priťahujú pozornosť veľkých "modrín" v oblasti modrín, pri intramuskulárnych injekciách môžu byť hematómy. Charakterizované zväčšenou slezinou. Vo všeobecnej analýze krvi, trombocytopénie (zníženie počtu krvných doštičiek), eozinofílie (zvýšenie počtu eozinofilov) sa zaznamenáva anémia (zníženie množstva hemoglobínu).

liečba

Ak pacient nemá krvácanie zo slizníc, pomliaždeniny sú mierne na modriny, hladina krvných doštičiek nie je menšia ako 35x10 9 / l, potom sa liečba zvyčajne nevyžaduje. Odporúča sa vyhnúť sa možnému zraneniu a odmietnuť zapojiť sa do kontaktných športov (akýkoľvek druh boja).

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury je zameraná na zníženie produkcie protilátok proti krvným doštičkám a na zabránenie ich väzby na krvné doštičky.

Strava s trombocytopenickou purpurou

Liečba liekmi

  • V celkovej dávke - prednizónu v dávke 1 - 2 mg / kg denne počas 21 dní sa potom dávka postupne znižuje na úplné zrušenie. Možný druhý kurz za mesiac.
  • Vo vysokých dávkach sa prednizón v dávke 4 až 8 mg / kg denne užíva týždenne, alebo metylprednizolón v dávke 10 až 30 mg / kg denne, s rýchlym následným vysadením lieku, opakovaný priebeh sa uskutočňuje po 1 týždni.
  • "Pulzová terapia" s hydrokortizónom - 0,5 mg / kg denne, užívaná 4 dni po 28 dňoch (priebeh je 6 cyklov).

Metylprednizolón sa podáva intravenózne - 10-30 mg / kg denne, od 3 do 7 dní pre ťažký priebeh ochorenia.

Pri dlhodobom užívaní a individuálne môže každý pacient pociťovať vedľajšie účinky pri užívaní glukokortikoidov: zvýšenie hladiny glukózy v krvi a zníženie draslíka, vred žalúdka, zníženie imunity, zvýšenie krvného tlaku, spomalenie rastu.

2. Imunoglobulíny na intravenózne podanie: t

  • Imunoglobulínová normálna osoba pre / v úvode;
  • Intraglobin F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulín a ďalšie.

V akútnej forme sa imunoglobulíny podávajú v dávke 1 g / kg denne počas 1 alebo 2 dní. V chronickej forme je následne predpísané jedno podanie liečiva na udržanie požadovanej hladiny krvných doštičiek.

Na pozadí použitia imunoglobulínov sú možné bolesti hlavy, alergická reakcia, zvýšenie telesnej teploty na vysoké počty a zimnica. Na zníženie závažnosti nežiaducich účinkov sa perorálne podávajú paracetamol a difenhydramín a dexametazón.

3. Interferón alfa.
Je indikovaný na chronickú formu purpury v prípade zlyhania liečby glukokortikoidmi. Pod kožou alebo svalom vstreklo 2x106 IU interferónu-alfa počas mesiaca 3-krát týždenne, každý druhý deň.

Počas liečby interferónom sa často objavujú príznaky podobné chrípke (horúčka a zimnica, bolesti svalov, bolesti hlavy), príznaky toxických účinkov na pečeň a adolescenti môžu mať príznaky depresie. Použitie paracetamolu pred liečbou pomáha znížiť závažnosť symptómov podobných chrípke.

4. Alkaloidy ružový brčál.
Vinkristín a Vinblastín sa podávajú jeden mesiac týždenne.
Je potrebné mať na pamäti možnosť nekrózy tkaniva so zavedením ružových vinca alkaloidov subkutánne. Možné porušenie nervového vedenia, výskyt ložísk alopécie (alopécia).

5. Danazol.
Aplikujte liek ústami v dávke 10-20 mg / kg denne. Dávku je potrebné rozdeliť do 3 dávok, priebeh je 3 mesiace.
Má toxický účinok na pečeň, možno zvýšenie hmotnosti počas liečby, výskyt nadmernej chlpatosti (hirsutizmu).

6. Cyklofosfamid.
Je predpísané cez rog, v dávke 1-2 mg / kg denne. Terapeutický účinok sa objaví po 7-10 dňoch.
Rovnako ako Danazol, tento liek je toxický pre pečeňové bunky, čo môže viesť k nárastu hmotnosti a alopécii. U niektorých pacientov spôsobuje hemoragickú cystitídu.

7. Azatioprin.
Užívajte 200-400 mg denne, 3 mesiace až 6 mesiacov, po ukončení liečby je potrebná udržiavacia liečba.
Počas užívania lieku sa pacienti obávajú nevoľnosti, nechutenstva, vracania.

Idiopatická trombocytopénia purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura sa pozoruje v rôznych vekových skupinách, avšak deti a mladí ľudia sú častejšie chorí. Dospelí ITP sa vyskytujú v každom veku, ale zvyčajne u ľudí vo veku 20-40 rokov. U chlapcov a dievčat sa choroba zisťuje s rovnakou frekvenciou. Medzi dospelými sú ženy častejšie choré. Pomer chorých žien a mužov sa pohybuje od 4: 3, 3: 1; na 100 tisíc obyvateľov je 4,5 muža a 7,5 žien. Prevalencia ITP u detí a dospelých sa pohybuje od 1 do 13% na 100 tisíc ľudí a ročný nárast ITP podľa J.N. George a kol. (1995) je 10-125 pacientov (deti a dospelí) na 1 milión obyvateľov.

Symptómy ITP sú známe už od čias Hippokrata, ale až v roku 1735 ho Verlhof izoloval do samostatnej nozologickej jednotky a opísal ho ako „chorobu škvrnitých krvácaní“ u mladých žien.

Etiológia a patogenéza. Etiológia ochorenia nie je presne stanovená. U detí sa vývoj ITP zvyčajne pozoruje po infekčnom ochorení, najmä vírusovom (chrípka, osýpky, rubeola, ovčie kiahne, HIV, atď.), Očkovaní a pretrvávaní vírusov (vírus Epstein-Barr - EBV, cytomegalovírusová infekcia - CMV) a parvovírus B19. Pri zisťovaní dôvodov, ktoré viedli k rozvoju ITP u dospelých, by sa mali zohľadniť tie isté faktory, a to predovšetkým predchádzajúce infekčné procesy. Niektoré lieky môžu spôsobiť rozvoj imunitnej trombocytopénie: chinidínu, solí zlata, antibiotík, kyseliny nalidixovej, trimetoprimu, paracetamolu, kyseliny salicylovej, rôznych nesteroidných protizápalových liekov, kaptoprilu, morfínu, heparínu a ďalších liekov. V posledných rokoch sa získali presvedčivé dôkazy o úlohe infekcie Helicobacter pylory pri vývoji idiopatickej trombocytopenickej purpury (Michel M. et al., 2002). Podľa štúdie K. Kohdu a spoluautorov (2002), s elimináciou tejto infekcie, 63,2% pacientov vykazovalo signifikantné zvýšenie hladín krvných doštičiek a naopak významný pokles IgG.

Idiopatická trombocytopenická purpura je získaná choroba. Pri vývoji ITP zohráva určitú úlohu dedičná predispozícia: autozomálne dominantný typ prenášaný kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek. ITP sa vyznačuje zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku tvorby protilátok proti ich membránovým antigénom, spôsobených abnormálnou reakciou na antigény. Základom patologického procesu v ITP je rozpad imunologickej tolerancie na vlastný antigén.

Klasifikácia: Po prúde sú akútne (trvajúce od 3 do 6 mesiacov) a chronické formy ITP. Tieto sú rozdelené do možností:

a) so zriedkavými relapsmi;

b) s častými recidívami;

c) priebežne recidivujúci priebeh.

Akútna exacerbácia (kríza), klinická remisia (absencia akýchkoľvek prejavov hemoragického syndrómu s pretrvávajúcou trombocytopéniou) a klinická a hematologická remisia sa vyznačujú obdobím ochorenia.

Pre ITP sú charakteristické tieto kritériá:

1) izolovaná trombocytopénia (krvná doštička 9 / l) v neprítomnosti iných odchýlok vo výpočte krvných buniek;

2) absencia klinických a laboratórnych príznakov ochorenia u príbuzných krvi;

3) normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni;

4) neprítomnosť morfologických a laboratórnych znakov charakteristických pre dedičné formy trombocytopénie;

5) absencia klinických prejavov iných ochorení alebo faktorov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu u pacientov (napríklad systémový lupus erythematosus, infekcia HIV, akútna leukémia, myelodysplastický syndróm, a-gama globulinémia, liečba určitými liekmi);

6) detekcia protidoštičkových TpA-IgG alebo sérových protilátok;

7) účinok liečby kortikosteroidmi.

Akútna forma ITP sa vyskytuje hlavne u detí (80-90%). Dieťa, častejšie po infekčnom ochorení alebo očkovaní, a spravidla po 3 týždňoch počet trombocytov náhle klesá a hemoragický syndróm sa vyvíja podľa mikrocirkulačného typu. Hemoragický syndróm zvyčajne predstavuje kožné krvácanie (petechia, purpura, ekchymóza), krvácanie do slizníc, krvácanie zo slizníc (nos, gingiv, z extrahovaného zubu, maternice, menej často - melena, hematuria). Fyzikálne vyšetrenie pacienta, okrem hemoragického syndrómu, iných syndrómov lézií (intoxikácia, lymfadenopatia a hepatosplenomegália) sa nedeteguje. U niektorých pacientov sa však zväčšuje pečeň a slezina. V prípade významného zníženia počtu krvných doštičiek sa riziko vzniku krvácania zvyšuje s rozvojom závažnej posthemoragickej anémie, ktorá predstavuje hrozbu pre život pacienta. Hlavnou príčinou smrti, aj keď pomerne zriedkavo (menej ako 1% v ITP), je intrakraniálne krvácanie. Rizikové faktory týchto faktorov sú nasledovné: extrémna závažnosť kožného hemoragického syndrómu s petechiou lokalizovanou na ušiach, tvárou, sliznicou ústnej dutiny, krvácaním do skléry, krvácaním z nosovej sliznice s počtom krvných doštičiek menším ako 20 x 10 9 / l.

U detí starších ako 10 rokov a dospelých je častejšie chronická forma ITP. Okrem toho sa idiopatická forma ochorenia často vyvíja bez zjavného spojenia s akýmkoľvek predchádzajúcim ochorením, hoci pri starostlivom užívaní v minulosti je často možné identifikovať provokatívne faktory, ako sú akútne akútne respiračné vírusové ochorenie, bolesť hrdla, dlhodobé lekárske použitie liekov, predĺžený kontakt s chemickými faktormi ( farby, nitro-smalty a pesticídy), atď. Hlavným klinickým príznakom ochorenia sú krvácanie spôsobené trombocytopéniou. Závažnosť hemoragického syndrómu je celkom odlišná - od jednotlivých modrín a malých petechií až po masívne krvácanie z vnútorných orgánov a krvácania do životne dôležitých orgánov a centier. Pozorujte hematuriu (panvicu obličiek, močový mechúr, močovú trubicu), krvácanie z gastrointestinálneho traktu (krvavé zvracanie, melena) a krvácanie do mozgu, do sietnice. Krvácanie na koži vo forme petechie a ekchymózy sú často lokalizované na prednom povrchu trupu a končatín. Môžu sa objaviť v mieste vpichu. Na sliznici ústnej dutiny sa často vyskytuje hemoragická vezikulitída a bulóza. Hemorágie na tvári, v spojivke, na perách sú považované za vážny príznak, ktorý indikuje možnosť krvácania v mozgu. Recidivujúci gingivál a epistaxia sú často hojné. Jediným príznakom ochorenia je často menorágia, ktorá sa objavuje na začiatku puberty. Krvácanie pri extrakcii zubov nie vždy nastáva, začína bezprostredne po zákroku a trvá niekoľko hodín a dní. Ale po zastavení sa spravidla neobnovujú.

Zvýšenie veľkosti sleziny nie je typické pre chronickú ITP, hoci niekedy s ultrazvukom je možné detegovať strednú splenomegáliu. Počas ITP nie sú žiadne špecifické zmeny v slezine. Morfologické vyšetrenie odhalilo hyperpláziu lymfoidného tkaniva, vyjadrenú expanziou zárodočných centier folikulov, výskytom širokej perifolikulárnej zóny mladých lymfoidných elementov. Veľkosť pečene počas ITP sa tiež zvyčajne nemení. V štúdii periférnej krvi sa zistil pokles počtu krvných doštičiek (vždy 9 / l, často až na nulu). V prípadoch, keď počet krvných doštičiek presahuje 50 x 10 9 / l, je zriedkavo pozorovaná hemoragická diatéza.

Hladiny erytrocytov a hemoglobínu môžu byť normálne. Ak sa vyvinie anémia, potom je vo väčšine prípadov nedostatok železa (v dôsledku straty krvi). U niektorých pacientov je anémia, podobne ako trombocytopénia, imunitného pôvodu s pozitívnym Coombsovým testom. Obsah leukocytov u väčšiny pacientov je normálny alebo mierne zvýšený. Leukopénia sa pozoruje pri kombinovanej lézii dvoch alebo troch hemopoéznych klíčkov. Čas krvácania u pacientov s ITP sa predlžuje, retrakcia krvnej zrazeniny sa znižuje.

Liečba ITP. Pri liečbe autoimunitnej trombocytopénie akéhokoľvek pôvodu je tradičné použitie kortikosteroidných hormónov (predovšetkým), intravenóznych imunoglobulínov, splenektómie a cytostatických imunosupresív.

Spontánna obnova u dospelých s chronickou ITP je extrémne zriedkavá. Pri hladine krvných doštičiek> 50 x 10 9 / l pri absencii hemoragického syndrómu nie je indikácia liečby. Avšak s hladinou krvných doštičiek 20-30 x 10 9 / l a 9 / l a hemoragickým syndrómom (alebo identifikáciou rizikových faktorov krvácania, ako je hypertenzia, peptický vred alebo aktívny životný štýl) pacienti potrebujú liečbu.

U dospelých pacientov s chronickou ITP sa glukokortikoidy považujú za štandardnú metódu liečby a používajú sa ako počiatočná liečba stredne ťažkej až ťažkej trombocytopénie s hemoragickými prejavmi. HA sú indikované pre dospelých pacientov s ITP s počtom trombocytov 9 / l (vrátane absencie klinických prejavov), s minimálnou purpurou, ako aj s ťažkým hemoragickým syndrómom. V posledných rokoch sa intravenózne imunoglobulíny (IgG) stále častejšie používajú pri liečbe ITP, ktoré inhibujú tvorbu protilátok. Najčastejšie sa používajú u pacientov rezistentných na HA alebo iných metód liečby, hoci sa používajú aj ako metóda primárnej terapie. Pri komplexnej terapii pacientov s ITP sa tiež používajú antitymické (ATH) a anti-lymfocytové (ALG) imunoglobulíny.

Pri neúplnom a nestabilnom účinku liečby pacientov s ITP (zvyčajne 3-4 mesiace po začiatku liečby) sa objavia indikácie splenektómie. Splenektómia sa vykonáva najskôr 1 rok po diagnostike. Najväčšími ťažkosťami v terapeutickom pláne sú pacienti s ITP po neefektívnej splenektómii, pri ktorej je návrat k hormonálnej terapii neúspešný alebo spôsobuje dočasný a nestabilný účinok aj pri použití vysokých dávok hormónov. Tento pacient je indikovaný na liečbu cytostatickými imunosupresívami v kombinácii s kortikosteroidnými hormónmi. Treba však zdôrazniť, že použitie imunosupresív pred splenektómiou je iracionálne, pretože takáto liečba zhoršuje podmienky pre následnú operáciu, ktorá je zriedkakedy nevyhnutná. Okrem toho u mladých pacientov a detí je liečba cytotoxickými liekmi plná mutagénneho účinku a sterility. Preto použitie cytotoxických liekov je skôr „zúfalá“ terapia v prípade neefektívnej splenektómie.

Symptomatická liečba hemoragického syndrómu pri trombocytopénii zahŕňa lokálne a všeobecné hemostatické činidlá. Racionálne použitie ACC, adroxónu, kyseliny askorbovej, askorutínu a iných prostriedkov. Lokálne, najmä s nosom, hemostatickou špongiou, oxidovanou celulózou, adroxónom, lokálnou kryoterapiou a ACC sú široko používané. Indikácie pre transfúziu červených krviniek by mali byť prísne obmedzené (hlboká akútna anémia), a aby sa zabránilo opätovnej imunizácii pacienta leukocytom a trombocytovým detektorom, naliali sa len premyté červené krvinky, ktorých dávka sa vyberie individuálne. Potreba transfúzií krvných doštičiek pri imunitnej trombocytopénii je kontroverzná.

Prognóza. Prognóza života je väčšinou priaznivá. U prevažnej väčšiny detí (80 - 90%) má ITP za následok spontánne zotavenie, s alebo bez liečby. K zotaveniu dochádza zvyčajne do 6 mesiacov, pretože protilátky proti krvným doštičkám môžu cirkulovať v krvi až 3-6 mesiacov. Pacienti s chronickou ITP potrebujú neustále monitorovanie. Nadmerné krvácanie v ťažkej forme môže byť smrtiace.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura patrí do skupiny diatézy. Medzi všetkými typmi diatézy je najčastejšia purpura tejto formy. Nedávno bolo ochorenie rozpoznané ako idiopatické.

Ale v posledných rokoch stále viac a viac odborníkov má sklon veriť, že ochorenie je autoimunitné vo svojom pôvode. Výskum v tejto oblasti sa zaoberá časťou medicíny - hematológie.

Čo je to choroba?

Trombocytopenická funkcia je sprevádzaná hemoragickou vyrážkou, ako aj zmenou počtu krvných doštičiek.

Trombocytopénia je v tomto prípade charakterizovaná poklesom ich počtu. S týmto faktom, choroba bola najprv zviazaná v XVIII storočia, a to bolo vykonané nemeckým lekárom P. Verlgof. Preto sa inak fialová nazýva "Verlgofova choroba".

Existuje regionálna závislosť trombocytopenickej purpury. V rôznych geografických oblastiach sa počet prípadov na 100 tisíc ľudí pohybuje od jednej do trinástich. Z detí na 100 tisíc ľudí ochorejú najviac dvaja ľudia.

Najčastejší pacienti s trombocytopenickou purpurou:

  • dievčatá;
  • Mladé dievčatá a ženy;
  • Ženy stredného veku.

V ICD-10 má idiopatická trombocytopenická purpura kód D69.3

Pre purpuru charakterizované prítomnosťou primárnych a sekundárnych zmien. Tento moment je nevyhnutne braný do úvahy pri diferenciálnej diagnostike.

Sekundárne zmeny zahŕňajú následky predtým prenesených a aktívnych ochorení:

  • vaskulitída;
  • Systémový lupus erythematosus;
  • Zhubné novotvary a lézie;
  • Akútna a chronická leukémia.

Zmeny v tele s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

Hlavné patologické zmeny sa vyskytujú v zložení krvi. Hlavným miestom v mechanizme procesov sú imunitné zmeny a genetická predispozícia.

Geneticky, človek dostane tendenciu krvných doštičiek predčasné starnutie. V dôsledku straty ich funkčnosti a neobvyklej formy smrti krvných doštičiek v slezine dochádza rýchlejšie. Dôvodom je nadmerná fagocytová aktivita.

Makrofágy sa stanú antigénmi krvných doštičiek. Tento proces je spôsobený niektorými možnými provokujúcimi faktormi. Túto úlohu často zohráva príjem určitých liekov alebo predchádzajúca infekcia. Keď sú antigény v kontakte s lymfocytmi, produkujú sa protilátky typu krvných doštičiek.

Hlavným problémom je, že protilátky strácajú kontrolu nad systémom rozpoznávania priateľských a nepriateľských látok. Existuje likvidácia vlastných krvných doštičiek. Toto je hlavná príčina trombocytopénie.

Nedostatočná hladina krvných doštičiek v krvi vedie k zníženiu obsahu hormónu serotonínu v tele, čím sa zvyšuje permeabilita kapilárnej membrány. Krvácanie vzniká v dôsledku uvoľnenia červených krviniek z lôžka krvných ciev.

Pravdepodobné príčiny idiopatickej trombocytopenickej purpury

Presná etiológia idiopatickej purpury nie je známa. Teraz vedci vidia genetickú predispozíciu ako hlavnú príčinu ochorenia.

Faktom je, že v mnohých rodinách, kde sa vyskytovala trombocytopenická purpura, sa vyskytli podobné prípady ochorenia v predchádzajúcich generáciách príbuzných. Zostávajúce faktory stoja za zmienku, ale nedajú sa nazvať dostatočne presvedčivé.

Patrí medzi ne:

  • Predchádzajúca infekcia bakteriálneho typu;
  • Zlyhanie očkovania;
  • Pooperačné obdobie;
  • Dôsledky vážnych zranení;
  • Dôsledky hypotermie;
  • Dôsledky liekov.

Predtým prenesená bakteriálna infekcia bola zaznamenaná u viac ako 10% prípadov idiopatickej purpury.

Tento bod platí pre dospelých aj deti. Znamená HIV, mononukleózu a dokonca aj ovčie kiahne.

Niekoľko percent detí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou s ňou po BCG očkovaní ochorelo.

Prípady idiopatickej purpury boli hlásené, keď pacienti predtým užívali niektoré lieky, vrátane: t

  • indometacín;
  • Kyselina acetylsalicylová;
  • furosemid;
  • klonazepam;
  • ampicilín;
  • Levamisol a ďalšie.

Všetky vyššie uvedené faktory vedú k zníženiu počtu krvných doštičiek.

Výsledkom reakcie organizmu počas obdobia idiopatickej purpury sa stáva formácia v krvi, ktorú možno charakterizovať ako symbiózu antigénov a protilátok. Telo začína proces ich zničenia, ku ktorému dochádza priamo v slezine.

Existencia krvných doštičiek pretrváva približne týždeň. Vzhľadom na ich krátku životnosť je narušená integrita cievnych stien.

Dôsledky sú:

  • Krvácanie (zvýšenie, keď je dosiahnuté kritické Frank číslo);
  • Zmeny v kontraktilite;
  • Poruchy tvorby krvných zrazenín.

Treba objasniť, že kritické číslo Frank znamená, že počet krvných doštičiek na 1 μl nepresahuje 25-30 tisíc.

Odhadovaná etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury odhalila množstvo znakov ochorenia u dojčiat.

Medzi týmito funkciami vystupujú:

  • Najčastejší výskyt patológie u chlapcov;
  • Matky dojčiat mali počas tehotenstva komplikácie;
  • Jednoduchší spôsob identifikácie rizikových faktorov.

Klinické prejavy trombocytopenickej purpury

Najčastejším príznakom idiopatickej purpury je tzv. Hemoragický syndróm.

Jej podstata spočíva v neočakávaných krvácaní na koži a slizniciach. Ďalším prejavom je periodické krvácanie.

Hemoragické príznaky ochorenia:

  • Petechia na koži a slizniciach;
  • Rozdiely v pigmentovej farbe;
  • Výskyt krvácania v noci;
  • Žiadna reakcia na vychytávky a manžetové vzorky;
  • Asymetria hemoragických prejavov;
  • Nedostatok podrážok pod kožou.

Rozdiel vo sfarbení sa postupne podobá farbe leoparda. Ak deti ochorejú, potom ich charakteristická vyrážka sa nachádza na slizniciach očí a úst.

U dospelých aj detí je petechiae najčastejšie pozorované na koži predného povrchu tela, ako aj na končatinách. Na krku sa škvrny objavujú oveľa menej často.

Zostávajúce príznaky ochorenia:

  • Mierna slabosť;
  • Atypické zvýšenie teploty.

Krvácanie má priemernú úroveň nebezpečenstva, pretože vzniká nielen z nosných slizníc. Žalúdok, obličky a črevá často krvácajú. Krv sa nachádza v stolici, v moči av zvracaní. U žien a dievčat sa počas obdobia ochorenia menštruačný tok stáva hojným..

Najväčším nebezpečenstvom v prípade idiopatickej purpurovej choroby je krvácanie do mozgu. Vyskytujú sa veľmi zriedka - maximálna rýchlosť je 1-2% zo všetkých zaznamenaných prípadov.

Rozpoznať okamih krvácania môže byť z týchto dôvodov:

  • bolesť hlavy;
  • kŕče;
  • Zamlžovanie vedomia;
  • vracanie;
  • Neurologické prejavy;
  • Závraty.

Výtok v prípade ochorenia ITP sa môže vyskytnúť v spojivkovej membráne oka alebo v sietnici. U dojčiat existuje pomerne silný klinický obraz. Slezina sa výrazne zvyšuje.

Existujú aj anemické prejavy:

  • Blanšírovanie kože;
  • Ťažká slabosť;
  • Modrastý odtieň kože v blízkosti nasolabiálneho trojuholníka;
  • Studená na dotyk nohy a ruky.

Starší pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou netrpia významným zvýšením objemu sleziny a pečene. A anemické prejavy ochorenia nie sú vôbec pozorované.

Klasifikácia ITP

Idiopatická trombocytopenická purpura môže mať odlišný priebeh.

Existujú dve hlavné formy ochorenia:

Akútna forma prechádza do šiestich mesiacov. Vzhľadom k tomu, chronické trvá oveľa dlhšie.

Chronická idiopatická trombocytopenická purpura je charakterizovaná opakovaním cyklov kríz a remisií.

Klasifikácia choroby sa vykonáva podľa cyklickej frekvencie:

  • Kontinuálne relapsy;
  • Časté cykly;
  • Vzácne cykly.

Klasifikácia ochorenia sa vzťahuje na obdobia exacerbácií. Forma trombocytopenickej purpury sa určuje v závislosti od toho, či dochádza ku krvácaniu.

Rozlišujú sa tieto dve formy:

  • Zmäkčenie za mokra;
  • Suchá exacerbácia.

Prevažná väčšina prípadov je akútna. V dôsledku toho je pacient v remisii, a to ako hematologicky, tak klinicky. Remisia je perzistentná. Chronický kurz sa vyvíja najviac v 10-15% prípadov.

Idiopatická trombocytopenická purpura alebo Verlgofova choroba u detí a dospelých

Idiopatická trombocytopénia sa považuje za pomerne bežnú príčinu hemoragického syndrómu u detí a dospelých, ktorá sa vyskytuje s frekvenciou 1 až 15% na 100 tisíc obyvateľov. Patológia je známa už od čias Hippokrata, ale až na začiatku 18. storočia ju Verlhof opísal ako samostatnú chorobu a nazval ju „chorobou škvrnitých krvácaní“.

Čo je trombocytopenická purpura?

Idiopatická trombocytopenická purpura je primárnou poruchou krvi, ktorá sa prejavuje kvantitatívnymi a kvalitatívnymi zmenami v spojení homeostázy doštičiek (stabilný krvný stav).

Charakteristické príznaky ochorenia sú: purpura, bodové krvácanie pod kožou (petechiae) a sliznice (ekchymóza), krvácanie, ku ktorému dochádza v dôsledku poruchy zrážania krvi. Súčasne sa nevyskytujú žiadne známky všeobecnej intoxikácie a zvýšenie sleziny.

Choroba sa často nazýva Verlgofova choroba alebo imunitná trombocytopénia, ktorá je spojená s mechanizmami poškodenia krvných doštičiek.

Klasifikácia chorôb

Priebeh ochorenia môže byť:

  • akútne - do 6 mesiacov;
  • chronické - s častými recidívami alebo nepretržite sa opakujúcimi;

Akútny a prechodný priebeh Verlgofovej choroby je charakteristický v detstve, dospelí často trpia chronickou formou patológie.

V roku 1975 vedec V.Crosby navrhol izolovať suchú (v ktorej sú prítomné len kožné prejavy syndrómu) a vlhkú (kombináciu purpury a krvácania) formy ochorenia. Toto rozdelenie je spôsobené tým, že so suchou purpurou nie sú v mozgu žiadne krvácania.

V závislosti od mechanizmu vývoja ochorenia rozlišujú aj:

  • izoimunitná forma - ktorá sa vyvíja v dôsledku sekundárnej transfúzie krvi;
  • neonatálny - vzniká ako dôsledok poškodenia krvných doštičiek dieťaťa materskými protilátkami;
  • autoimunitná forma - je považovaná za prejav autoimunitných ochorení, ktoré už vznikli, ako je napríklad systémový lupus erythematosus, anémia spojená s hemolýzou (deštrukcia) červených krviniek;
  • imunitná forma - prejavuje sa po poruchách v tele spôsobených infekciou vírusmi alebo baktériami;

Príčiny a faktory pre rozvoj Verlgofovej choroby

K dnešnému dňu až do konca neznámych dôvodov, ktoré môžu spôsobiť ochorenie. Provokačné faktory, ktoré spúšťajú imunologický proces a syntézu vlastných protilátok proti krvným doštičkám, sú rôznorodé:

  • vírusové a bakteriálne infekcie;
  • očkovanie;
  • traumatické poranenia a chirurgické zákroky;
  • podchladenie alebo prehriatie na slnku;
  • kontakt s benzénom, arzénom;
  • užívanie liekov - heparín, abciximab, paracetamol, Nurofen, nimesulid, ampicilín a iné antibakteriálne látky;
  • rakovina krvi;
  • septických procesov.

Idiopatická trombocytopenická purpura nie je dedičná. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť u dieťaťa narodeného absolútne zdravých rodičov.

Príčiny redukcie krvných doštičiek - Video

Klinické prejavy ochorenia u detí a dospelých

Akútny priebeh Verlgofovej choroby sa vyskytuje častejšie u detí a prejavuje sa po utrpení v krku, kiahňach kiahní, infekčnej mononukleóze alebo očkovaní. Charakteristické znaky ochorenia sú:

  • nástup blesku, zvyčajne v noci;
  • bodové subkutánne krvácanie;
  • asymetria vyrážky - mnohonásobná petechia na koži nohy, čela, predlaktia, t.j. v miestach blízkeho kontaktu kože s kosťami;
  • krvácanie nie je pozorované na koži dlane, päty a pokožky hlavy;
  • „Bloom“ krvácania - subkutánne krvácanie rôznych farieb je prítomné od žiarivo červenej, žltej až modrej a zelenej.

Pri opakovanom chronickom priebehu, šesť mesiacov pred diagnózou, sa zaznamenáva:

  • výskyt škvrnitých erupcií na koži končatín a tela;
  • krvácanie z nosa;
  • krvácanie po extrakcii zubov alebo iné menšie chirurgické zákroky;
  • menej časté gastrointestinálne krvácanie;
  • krv v moči;
  • najmä krvácanie počas menštruácie, ktorá môže trvať niekoľko týždňov u dievčat počas puberty.

Závažnosť hemoragického syndrómu a objem straty krvi závisí od počtu krvných doštičiek. Masívne krvácanie nastáva, keď je trombocytopénia (znížený počet krvných doštičiek) nižšia ako 30 000 / μl.

Vlastnosti choroby Verlhof u malých detí a novorodencov

Trombocytopenická purpura je dvojnásobná v porovnaní so všetkými ostatnými krvnými patológiami u detí v prvom roku života. Napriek možnému výskytu ochorenia bezprostredne po narodení nie je ochorenie spôsobené genetickými zmenami, ale je spojené s prenosom protilátok z matky. Pre idiopatickú trombocytopenickú purpuru charakterizuje celý rad znakov:

  1. Chlapci dvakrát chorí, debut patológie začína vo veku 2-3 mesiacov.
  2. Rýchly priebeh idiopatickej trombocytopénie sa kombinuje s krvácaním do vnútorných orgánov a krvácaním do slizníc.
  3. Vzhľadom na výskyt anémie u detí sa zvyšuje slezina.
  4. Použitie konzervatívnych metód liečby prináša pozitívne výsledky.

Priebeh trombocytopenickej purpury počas tehotenstva

Verlgofova choroba sa spravidla zhoršuje u žien počas tehotenstva. Ich krv zvyšuje počet špecifických imunoglobulínov G, ktoré sú schopné preniknúť placentou do detskej krvi. Napriek chorobe matky sa však dieťa veľmi často rodí zdravé, bez akýchkoľvek príznakov a prejavov choroby.

Všeobecne uznávaná prax zahraničných expertov poukazuje na úspešné výsledky poskytovania takýchto žien prirodzeným spôsobom, bez ďalšieho zásahu alebo cisárskeho rezu.

Diagnóza idiopatickej trombocytopenickej purpury

Ochorenie je možné potvrdiť na základe dôkladného prieskumu a identifikácie provokujúcich faktorov, trvania prejavov a prítomnosti hlavných symptómov. Laboratórna diagnostika zahŕňa:

  • kompletný krvný obraz - vykazuje významné zníženie počtu krvných doštičiek, hemoglobínu a červených krviniek, ale vysoké miery retikulocytov;
  • zvýšenie času krvácania podľa Dukeho (normálne od 2 do 4 minút) - špička prsta alebo ušného lalôčika sa prepichne rozprašovačom a každý polminút sa aplikuje špeciálny papierový disk, aby sa odstránila kvapka krvi;
  • uvoľnenie koagulačných faktorov z krvných doštičiek je poškodené;
  • v štúdii červenej kostnej drene - zvýšený počet megakaryocytov (bunky, z ktorých sa tvoria krvné doštičky);
  • pozitívne testy rezistencie (perzistencie) kapilár - výskyt petechií na koži predlaktia pred tromi minútami po aplikácii škrtidla, pri stlačení kože sa pozoruje intenzívny hemoragický bod, ktorý sa časom zvyšuje;
  • imunogram - detekuje tvorbu cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC): protilátky, ktoré sa ukladajú na krvné doštičky a zničia ich.

Diferenciálna diagnóza je veľmi komplikovaný proces, ktorý hematológovia vykonávajú na základe laboratórnych, imunologických, genetických výsledkov výskumu a zberu údajov o chorobe u pacienta. Verlgofova choroba sa odlišuje od syndrómov Viskot-Aldrich, Bernard-Soulier, May-Hegglin, ako aj kolagenózy a malígnych krvných ochorení.

Liečba Verlgofovej choroby

Na základe mechanizmov vývoja ochorenia sú cieľmi liečby:

  • zníženie počtu protilátok proti krvným doštičkám;
  • prekážku vzniku CEC;
  • eliminácia poškodenia krvných doštičiek protilátkami.

Zahraniční experti odporúčajú vyhýbať sa použitiu terapie u detí akéhokoľvek veku so suchou formou purpury, pretože vo väčšine prípadov sa samohojenie objaví do šiestich mesiacov.

Terapeutické opatrenia sa môžu konať v nemocnici s:

  • silná strata krvi a masívne krvácanie;
  • počet trombocytov pod 20 000 / μl;
  • žijú v oblastiach ďaleko od špecializovaných inštitúcií alebo na žiadosť rodičov.

Ambulantná liečba a pozorovanie pacientov sa vykonáva v prípade: t

  • hladiny krvných doštičiek nad 30 000 / μl bez príznakov krvácania.

Bez ohľadu na formu ochorenia sú pacientom predpísané symptomatická liečba:

  • na zlepšenie vlastností krvných doštičiek - kyselina Epsilon-aminokaprónová, etamazát sodný alebo Ditsinon, Adrokson;
  • na prevenciu masívneho krvácania - liek s koagulačným faktorom VII NovoSeven;
  • na posilnenie cievnej steny - vitamínov skupiny B, kyseliny askorbovej, Rutinu.

Špecifické liečby zamerané na zníženie tvorby protilátok a prevenciu krvácania zahŕňajú: t

  • na úrovni krvných doštičiek menej ako 30 000 / μl - intravenózne glukokortikosteroidy (Prednizolón, Dexametazón);
  • v prípade potreby rýchle zvýšenie počtu krvných doštičiek a masívne krvácanie na pridanie hormonálnych liekov intravenózne podávanie imunoglobulínu alebo anti-D imunoglobulínu;
  • v prípade odmietnutia odstránenia sleziny alebo v nádeji na spontánnu regeneráciu sa používa druhá línia liečby cytostatikami - Rituximab, Vincristin;
  • v prípade krvácania, ktoré sa nedá zastaviť štandardnými metódami, sa používajú transfúzie krvných doštičiek, ktoré majú len krátkodobý účinok.

Konzervatívna liečba Verlgofovej choroby - fotogaléria

Ak je to potrebné, chirurgické zákroky v prípadoch ohrozujúcich život (napríklad odstránenie zápalového apendektického procesu - apendektómia) pacientka tiež používajú transfúziu krvných doštičiek v kombinácii s hormonálnou terapiou a liekmi na zrážanie krvi.

Dôležitou súčasťou liečby je diétna strava. Jedlo by nemalo pozostávať z potenciálnych alergénov, ktoré môžu spúšťať mechanizmus opakovaného poškodenia trombocytov.

Antibakteriálne liečivá na liečenie Verlgothovej choroby sú nevhodné.

Fyzioterapeutické postupy a tradičné metódy sa nepoužívajú, pretože neovplyvňujú väzby homeostázy.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok, menovite odstránenie sleziny (splenektómia), je znázornený jeden rok po neúčinnej liekovej terapii. V dvoch tretinách všetkých pacientov poskytuje táto metóda pozitívne výsledky.

Ako alternatíva splenektómie sa používa röntgenová endovaskulárna oklúzia sleziny, v ktorej sa Vasopresin vstrekuje do slezinnej artérie, čo spôsobuje infarkt orgánov.

Vlastnosti liečby idiopatickej trombocytopénie u detí a tehotných žien

Bez ohľadu na vek dieťaťa sa na liečbu ochorenia používajú len symptomatické lieky, ktoré zlepšujú stav krvných doštičiek, cievnu stenu a zabraňujú vzniku krvácania. Hormonálne lieky a intravenózne imunoglobulíny sa nepoužívajú, ako aj chirurgické metódy.

Liečba tehotných žien sa uskutočňuje len v prípade hladín krvných doštičiek pod 20 000 / μl. V druhom trimestri tehotenstva, s neúčinnosťou konzervatívnych metód, sa slezina odstráni, čo umožňuje dosiahnuť remisiu u 80% žien. Ak je počas riadenia liečby potrebný cisársky rez, žena dostane hmotu krvných doštičiek.

Prognóza a následky liečby

Dospelí, rovnako ako deti, sa vyznačujú spontánnym zotavením po prvom roku choroby. U väčšiny pacientov však patológia prebieha v miernej forme so zriedkavými prípadmi život ohrozujúceho krvácania. Ak choroba prešla do kontinuálne sa opakujúcej formy alebo sa vykonala splenektómia, pacient dostane zdravotné postihnutie, ktorého skupina závisí od stupňa postihnutia.

Zriedkavé, ale závažné komplikácie trombocytopénie sú: t

  • intrakraniálne krvácanie a krvácanie do mozgového tkaniva;
  • prípady krvácania do pankreasu, sietnice a vnútorného ucha;
  • hemoragického šoku s fatálnym následkom.

Prevencia idiopatickej trombocytopenickej purpury

Špecifické metódy prevencie chorôb neboli vyvinuté, pretože etiologické príčiny patológie neboli študované. Všeobecné zásady prevencie chorôb zahŕňajú:

  • prevencia vírusových a bakteriálnych ochorení;
  • vyvážená strava;
  • vyhýbanie sa alergizácii tela, včasnou dezinfekciou ohnísk chronickej infekcie, odmietnutím nevhodného príjmu antibiotík.

Po ukončení liečebného cyklu sú deti pozorované hematológom najmenej päť rokov a dospelí najmenej dvaja. Pravidelne sa vykonávajú chronické infekcie v tele a odčervenie. Deti sa neodporúčajú navštevovať hodiny telesnej výchovy a vyhnúť sa možnému zraneniu.