Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Spomedzi sklerodermií niekoľko špecialistov rozlišuje dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Systémový priebeh tohto ochorenia je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré sa do určitej miery podobajú jazvám a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku Vám predstavíme príčiny, príznaky a metódy liečby fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.

V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala bežnejšou a niektorí odborníci poznamenávajú, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

  • autoimunitné poruchy vedúce k produkcii protilátok proti vlastným bunkám kože;
  • rozvoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný výskytom sklerodermických foci (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
  • súvisiace patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, atď.;
  • genetická predispozícia, pretože toto ochorenie sa často pozoruje u niekoľkých príbuzných;
  • prenesené vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
  • hormonálne poruchy: menopauza, potrat, tehotenstvo a dojčenie;
  • nadmerné vystavenie kože ultrafialovým lúčom;
  • silný stres alebo cholerický temperament;
  • traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii sa pozoruje nadmerná syntéza kolagénu, ktorá je zodpovedná za jeho elasticitu. Avšak, keď ochorenie kvôli jeho nadmernému množstvu tesnenia a zhrubnutiu kože dochádza.

klasifikácia

Pre fokálnu sklerodermiu neexistuje jednotný klasifikačný systém. Špecialisti častejšie uplatňujú systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

  1. Nerovnomerný. Je rozdelený na induratívne atrofické, povrchové „lila“, nodulárne, hlboké, bulózne a generalizované.
  2. Lineárne. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
  3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia škvrnitá, lišajník biely Tsimbusha).
  4. Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini.
  5. Parr-Romberg čelí hemiatrofii.

príznaky

Tvar plaku

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Na začiatku sa koža javí ako niekoľko alebo jedna fialovo ružová škvrna, ktorej veľkosť sa môže líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu procesu sklerodermie.

Vypadávanie vlasov sa vyskytuje na vytvorenom plaku, sekrécii mazu a potu a vzor kože zmizne. Kožu v tejto oblasti nemožno užívať s hrotmi prstov v záhybe. Tento vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (alebo pásikovitý)

Tento druh fokálnej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé rozptýlené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytnúť v oblasti stydkých pyskov.

Idiopatická atropoderma Pasini - Pierini

S týmto druhom fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Pazini - Pierini idiopatická atropodermia je častejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Po dlhom čase po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky konsolidácie lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakovej škály fokálnej sklerodermie je idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tuku a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Romberg tvárová hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia nastáva vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Po prvé, na tvári sú ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa stávajú hustejšími a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou podliehajú hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie odborníkov o tejto chorobe

Medzi vedcami, debata pokračuje o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy odrodami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iní veria, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však stále nenájde presné dôkazy a štatistiky ukazujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií je prenos fokálnej sklerodermie na systémový uľahčený nasledujúcimi 4 faktormi:

  • vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
  • škvrna alebo lineárna fokálna sklerodermia;
  • zvýšené anti-lymfocytové protilátky a hrubé imunitné cirkulujúce komplexy;
  • závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť znakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

  • vitiligo;
  • nediferencovaná forma lepry;
  • Krauróza vulvy;
  • névus podobný keloidom;
  • Schulmanov syndróm;
  • formu bazálneho bunkového karcinómu podobnú sklerodermii;
  • lupienka.

Okrem toho sa pacientovi pridelia tieto laboratórne testy:

  • kožná biopsia;
  • Wassermanova reakcia;
  • biochémia krvi;
  • úplný krvný obraz;
  • imunogram.

Vedenie biopsie kože vám umožňuje správne diagnostikovať „fokálnu sklerodermiu“ so 100% zárukou - táto metóda je „zlatým štandardom“.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhodobá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

  • penicilínové antibiotiká (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
  • antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atď.;
  • Prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: extrakt placenty, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisty vápnikových iónov: verapamil, fenigidin, corinfar, atď.;
  • Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantinol nikotinát, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

V prípade skleroatrofického lišajníka môžu byť do liečebného plánu zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzenú sklerodermiu, potom môže byť liečba obmedzená na podávanie fonoforézy s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo lydázou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie je potrebné aplikovať masti a fyzioterapiu. Keďže sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

  • troksevazin;
  • Heparínová masť;
  • Theonikolovaya masť;
  • Geparoid;
  • Butadionová masť;
  • dimexide;
  • trypsín;
  • Lidaza;
  • chymotrypsín;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase sa môže použiť na uskutočnenie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

  • magnetická terapia;
  • fonoforézu s hydrokortizónom a kuprenilom;
  • laserová terapia;
  • vákuová dekompresia.

V poslednom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodné taveniny alebo radónové kúpele a masáže v oblasti sklerodermálnych lézií.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Takéto liečivá zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

S moderným prístupom k liečbe tohto ochorenia plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarické okysličovanie), ktorý prispieva k okysličovaniu tkanív. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Rad dermatológov používa produkty na báze dextránu na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo progresívnymi a bežnými formami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod choroby do systémovej formy a umožní pleti vyzerať dobre.

Pacient je nutne reumatológom poučený, aby vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie zohrávajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby, preto je nutná konzultácia s fyzioterapeutom.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie:

Ako sa prejavuje ohnisková sklerodermia, ako nebezpečná je pre život a je choroba liečiteľná?

Ak prekladáme termín "sklerodermia" doslova, ukazuje sa, že pod týmto názvom sa skrýva choroba, v ktorej je koža sklerózovaná, ktorá je zhrubnutá, stráca svoju pôvodnú štruktúru, v jej vnútri nervové zakončenia umierajú.

Fokálna sklerodermia je patológia patriaca do triedy systémového spojivového tkaniva (lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm a niektoré ďalšie sú tiež zahrnuté). Na rozdiel od systémovej sklerodermie, v prípade vývoja tohto subtypu, vnútorné orgány nie sú prakticky ovplyvnené. Táto forma patológie sa vyznačuje aj lepšou odpoveďou na liečbu a môže dokonca úplne zmiznúť.

Podstata patológie

Pri fokálnej sklerodermii trpí „hmota“, z ktorej sa vytvárajú podporné rámy všetkých orgánov, väzy, chrupavky, šľachy, artikulárne vaky, medzibunkové „vrstvy“ a tučné „tesnenia“. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (tuhé, vláknité alebo gélové), princíp jeho štruktúry a funkcií je približne rovnaký.

Ľudská koža je tiež čiastočne zložená z spojivového tkaniva. Jej vnútorná vrstva, dermis, nám neumožňuje horieť z ultrafialových lúčov, aby sa nezachytila ​​kontaminovaná krv v nevyhnutnom kontakte mikróbov zo vzduchu, aby sme sa nedostali do kontaktu s vredmi pri kontakte s agresívnymi látkami. Je to dermis, ktorý určuje mladosť alebo staroba našej pokožky, umožňuje pohyb v kĺboch, alebo ukázať svoje emócie na tvári, bez toho, aby sa zapojili do dlhodobého obnovenia vzhľadu záhybov a prasklín.

Koža sa skladá z:

  • jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za tvorbu lokálnej imunity, iné za tvorbu fibríl a amorfnej látky v nich;
  • vlákna (fibrily), ktoré poskytujú pleti pružnosť, tón;
  • nádoby;
  • nervové zakončenia.

Medzi týmito zložkami je gélovité "plnivo" - predtým spomínaná amorfná látka, ktorá zabezpečuje schopnosť pokožky okamžite zaujať svoju pôvodnú polohu po práci mimických alebo kostrových svalov.

Situácie sa môžu vyskytnúť vtedy, keď imunitné bunky nachádzajúce sa v dermis začínajú vnímať inú časť ako imunitnú štruktúru. Potom začnú produkovať protilátky, ktoré napadajú fibroblastové bunky, ktoré syntetizujú vlákna dermis. A to sa deje nie všade, ale v obmedzených oblastiach.

Výsledkom imunitného útoku je zvýšená produkcia fibroblastov jedného z vlákien - kolagénu. Objavujú sa v hojnosti, robí kožu hustú a hrubú. On tiež "obaľuje" cievy v postihnutých oblastiach dermis, pretože z nich začína trpieť nedostatkom kyslíka a živín. To je fokálna sklerodermia.

Nebezpečenstvo ochorenia

Patológia, ktorá je v obmedzenej oblasti kože a je rýchlo diagnostikovaná a liečená, nie je život ohrozujúca. Prispieva len k vzniku kozmetického defektu, ktorý možno odstrániť dermatologickými a kozmetickými metódami. Ale ako nebezpečné je ohnisko sklerodermie, ak tomu nevenujete pozornosť?

Táto patológia môže:

  1. spôsobiť výskyt tmavých oblastí na povrchu kože;
  2. vyvolať rozvoj vaskulárnych sietí (telangiektázia);
  3. viesť k chronickému Raynaudovmu syndrómu spojenému s poškodenou lokálnou mikrocirkuláciou. Prejavuje sa tým, že človek v zime zažíva bolesť prstov a nôh; zároveň sa pokožka týchto oblastí prudko bledne. Keď otepľovanie bolesť zmizne, prsty sa najprv stanú fialovou, potom získajú fialový odtieň;
  4. komplikované kalcifikáciou, keď sa pod kožou objavia malé a bezbolestné „uzliny“, ktoré majú skalnú hustotu. Ide o usadeniny vápenatých solí;
  5. rozšírila na rozšírené oblasti kože. V tomto prípade kolagénové vlákna stláčajú pot a mazové žľazy v dermis, čo vedie k porušeniu termoregulácie tela;
  6. ísť do systémovej formy sklerodermie, čo spôsobuje poškodenie vnútorných orgánov: pažerák, srdce, oči a ďalšie.

Preto, ak sa ocitnete v príznakoch patológie (budú opísané nižšie), obráťte sa na reumatológa, aby ste zistili, ako sa lieči.

Kto je chorý častejšie

Sklerodermia, ktorá má iba fokálne prejavy, sa častejšie vyskytuje u žien. Dievčatá trpia trikrát častejšie ako chlapci; patológiu možno zistiť aj u novorodencov a vo veku 40 rokov tvoria ženy ¾ všetkých pacientov so sklerodermiou. Súvisí s "láskou" sklerodermie pre spravodlivý sex s tým, že:

  • bunková imunita (to sú bunky, ktoré samotné, nie pomocou protilátok, ničia cudzie látky) u žien je menej aktívna;
  • imunitná jednotka humorálna (spôsobená protilátkami) má zvýšenú aktivitu;
  • ženské hormóny majú výrazný vplyv na prácu mikrocirkulačných ciev v dermis kože.

Príčiny ochorenia

Presná príčina patológie nie je známa. Najmodernejšia hypotéza hovorí, že fokálna sklerodermia sa vyskytuje ako súčet:

  1. požití infekčných agens. Významnú úlohu pripisujú vírusu osýpok, vírusom herpetickej skupiny (herpes simplex, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej), vírusu papilomavózy, ako aj baktériám-stafylokokom. Existuje názor, že sklerodermia sa môže vyskytnúť v dôsledku šarlatovej horúčky, angíny, lymskej choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, ktorá spôsobuje lymskú chorobu alebo jej protilátky, sa pozoruje v krvných testoch väčšiny pacientov s fokálnou sklerodermiou;
  2. genetické faktory. Ide o prepravu určitých receptorov na imunitných bunkách - lymfocytoch, ktoré prispievajú k chronickému priebehu vyššie uvedených infekcií;
  3. endokrinné poruchy alebo fyziologické stavy, v ktorých sa náhle menia hormonálne zmeny (potrat, tehotenstvo, menopauza);
  4. vonkajšie faktory, ktoré najčastejšie spúšťajú „spiacu“ sklerodermiu alebo exacerbujú ochorenie, ktoré bolo predtým skryté. Sú to: stres, podchladenie alebo prehriatie, nadmerné UV žiarenie, krvné transfúzie, poranenia (najmä kraniocerebrálne).

Predpokladá sa tiež, že spúšťacím faktorom vzniku sklerodermy je nádor prítomný v tele.

Dôležitý je aj názor domácich vedcov vedený Bolotnaya LA, ktorý študoval zmeny v kožných bunkách, ktoré sa objavujú počas fokálnej sklerodermie. Domnievajú sa, že pokles obsahu horčíka v krvi môže vyvolať vývoj tejto patológie, pretože v dôsledku toho sa vápnik akumuluje v červených krvinkách a je narušená práca skupiny enzýmov.

Ďalšie informácie o tejto chorobe nájdete v článku "Čo je sklerodermia".

Kto je v ohrození

Ženy vo veku 20 - 50 rokov sú najviac ohrozené rozvojom fokálnej sklerodermie, ale muži sú tiež ohrození:

  • čierna;
  • tých, ktorí už majú iné systémové ochorenia spojivového tkaniva;
  • ktorých príbuzní trpeli jednou zo systémových patológií spojivového tkaniva (lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída);
  • zamestnanci otvorených trhov a tí, ktorí predávajú tovar z pouličných zásobníkov v zime;
  • stavitelia;
  • osoby, ktoré sú často nútené odoberať chladený tovar z mrazničiek;
  • tí, ktorí chránia sklady potravín, ako aj zástupcovia iných profesií, ktorí často musia vychladnúť alebo vystaviť ruky chemickým zmesiam.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia môže byť:

1. Plaque (diskid). Má vlastné rozdelenie na:

  • povrchné;
  • hlboké (viazané);
  • induratum-atrofická;
  • bulózny (býk je veľká bublina naplnená tekutinou);
  • zovšeobecnené (po celom tele).
  • ako "rana šabľou";
  • v tvare pásu;
  • zosteriform (podobné vezikulám s pásovým oparom alebo kiahňam).

3. Choroby bielych škvŕn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermálna atrofia.

Ako sa prejavuje choroba

Prvé príznaky fokálnej sklerodermie sa objavujú po tom, čo Raynaudov syndróm existuje niekoľko rokov. Predpokladajte aj špecifické symptómy sklerodermie, ktoré môžu odlupovať pokožku dlaní a nôh, objaviť sa v žilách v lícach (ak sa objaví lézia na tvári).

Prvým príznakom fokálnej sklerodermie je výskyt lézie:

  • akýsi prsteň;
  • malé rozmery;
  • fialovo červené sfarbenie.

Ďalej sa takéto centrum mení a stáva sa žlto-bielym, žiarivým, chladnejším na dotyk. „Okraj“ okolo obvodu stále zostáva, ale vlasy začínajú vypadávať a čiary charakteristické pre kožu miznú (to znamená, že kapiláry už fungujú zle). Postihnutý povrch kože sa nedá zložiť; nie je potený a nie je pokrytý vylučovanými mazovými žľazami, aj keď je koža okolo mastná.

Fialový „prsteň“ postupne zmizne, pod zdravou kožou sa stlačí belavá oblasť. V tejto fáze nie je napätá, ale mäkká, poddajná na dotyk.

Druhým hlavným typom patológie je lineárna sklerodermia. Vyskytuje sa najčastejšie u detí a mladých žien. Rozdiel medzi lineárnou sklerodermiou a plakom môže byť videný voľným okom. Toto je:

  • pruh nažltnutej bielej kože;
  • tvarovaný ako prúžok pred nárazom šabľa;
  • sa nachádza najčastejšie na tele a tvári;
  • môže spôsobiť atrofiu (riedenie, blanšírovanie, vypadávanie vlasov) na polovici tváre. Môže byť ovplyvnená ľavá aj pravá polovica tváre. Koža na postihnutej polovici sa modrastá alebo žltkastá, spočiatku zahustená a potom atrofovaná, pričom podkožné tkanivo a svaly sú tiež atrofované. Výraz tváre na postihnutej ploche sa stáva neprístupným, môže sa zdať, že koža „visí“ na kostiach lebky;
  • Môže sa vyskytnúť na genitálnych perách, kde vyzerá ako belavo-perleťovo nepravidelne tvarované lézie obklopené modrastým okrajom.

Lícna lézia v lineárnej sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je niekoľko fialovo-fialových škvŕn o priemere 10 cm alebo viac. Ich obrysy sú nesprávne a najčastejšie sa nachádzajú na zadnej strane.

Prechod z ložiskovej sklerodermie na systémovú môže byť podozrivý z nasledujúcich kritérií:

  1. chorá osoba, alebo pred 20 rokmi, alebo po 50 rokoch;
  2. existuje buď lineárna forma patológie, alebo existuje mnoho plakov;
  3. ložiská sklerodermie sú buď na tvári alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
  4. pri krvnom teste na imunogram je narušená bunková imunita, mení sa zloženie imunoglobulínov a protilátok proti lymfocytom.

diagnostika

Pri fokálnej sklerodermii v krvi sa detegujú protilátky proti bunkovým jadrám, enzýmy topoizomerázy I a RNA polymerázy I a II, centroméry (časti chromozómov, v ktorých dôjde k deleniu počas štiepenia jadra). Diagnóza však nie je založená na týchto protilátkach, ani na prítomnosti protilátok Scl70 v krvi. Stanovuje sa špecifickým obrazom, ktorý histolog vidí pod mikroskopom pri skúmaní „chorej“ oblasti kože, pričom sa použije biopsia.

liečba

Najprv odpovedáme na otázku, či fokálna sklerodermia je liečiteľná, v pozitívnom zmysle. Predtým, ako sa kožná atrofia objaví na veľkej ploche, ochorenie môže byť zastavené niekoľkými liečebnými postupmi na lokálne a systémové použitie.

Liečba fokálnej sklerodermie začína nasledujúcimi systémovými liekmi:

  1. Antibiotiká skupiny penicilínu. Musia vypiť prvé 3 kurzy.
  2. Injekcie liekov, ktoré zlepšujú prácu krvných ciev. V prvom rade ide o činidlá na báze kyseliny nikotínovej, ktoré rozširujú kapiláry, znižujú ich trombózu a tvorbu veľkých cholesterolových plakov vo veľkých cievach. Druhou sú lieky, ktoré zabraňujú "upchávaniu" kapilár s trombocytmi: Trental.
  3. Blokátory prúdu vápnika (Corinfar, Cinnarizine). Tieto lieky uvoľňujú hladké svaly ciev, zlepšujú prenikanie potrebných látok z ciev do buniek kože, svalov a srdca.

Tiež v prípade fokálnej lineárnej sklerodermie sa používa lokálna masť. Odporúča sa aplikovať nie jeden, ale niekoľko takýchto lokálnych produktov s rôznymi smermi v rôznych časoch dňa. Vyžaduje sa to v žiadosti:

  • Solcoseryl alebo Actovegin - lieky, ktoré zlepšujú využitie kyslíka kožnými bunkami, čo vedie k normalizácii jeho štruktúry;
  • heparín, redukcia krvných zrazenín v krvných cievach;
  • krém Egallohit. Je to liek založený na zelenom čaji, ktorý pri použití katechínov obsiahnutých v ňom vyvolá tvorbu nových ciev v počiatočnom štádiu ochorenia a na konci tento proces potlačí. Zabraňuje tiež tvorbe zvýšeného množstva kolagénu, má protizápalové a antioxidačné účinky;
  • Troxevasin-gél, posilňuje cievy;
  • Butadion je protizápalové liečivo.

Účinok je zabezpečený fyzioterapeutickými metódami (fonoforéza s lidazovými preparátmi, parafínové aplikácie, radónové a bahenné kúpele), masáž, hyperbarická oxygenácia, plazmaferéza, autohemoterapia.

Ľudové metódy

Liečba ľudovými liekmi môže doplniť liečbu sklerodermie. Toto je:

  • obaľovať aloe šťavou aplikovanou na tenké plátno;
  • obklad vyrobený zo suchého paliny zmiešaného s vazelínou alebo šťavou z paliny zmiešanej v pomere 1: 5 s bravčovým tukom;
  • Tarragonová masť v pomere 1: 5 s vnútorným olejom. Tuk by sa mal roztopiť vo vodnom kúpeli a spolu s estragónom sa pečie v peci asi 6 hodín;
  • odobraté vo vnútri, 100 ml denne odvar byliniek Hypericum, maternice, nechtíka, hlohu, ďateliny červenej.

Či fokálna sklerodermia je život ohrozujúca

Sklerodermia je chronické ochorenie v spojivovom tkanive tela, ktoré predstavuje zhutnenie všetkých spojivových štruktúr, ktoré tvoria tkanivá a kožu. Choroba sa vyskytuje v dôsledku porúch obehového systému. S rozvojom takejto lézie sa tvorí jazvové tkanivo, to znamená zahusťovanie spojivového tkaniva hlavných systémov a orgánov.

Vlastnosti ochorenia

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie a je tiež úplne bezpečné pre ľudí, pretože sa neprenáša. Najčastejšie toto ochorenie postihuje spojivové tkanivo u žien starších ako päťdesiat rokov. U mužov sa táto patológia vyskytuje päťkrát menej.

Sklerodermia môže byť systémová (rozšírená, difúzna), ako aj lokálna (obmedzená alebo ohnisková). V systémovej forme sa okrem infekcie kože podieľajú na patologickom procese aj rôzne ľudské orgány a systémy. V prípade fokálneho typu patológie sa sklerodermia vyskytuje len v koži, to znamená, že tento typ môže byť nazývaný dermálny. Ale viac o tom ďalej.

Vývoj patológie

S rozvojom fokálnej sklerodermie je vážne poškodená vrstva epidermy, z ktorej sú vybudované hlavné nosné rámy orgánov, väzy, šľachy, chrupavky, kĺby a medzibunkové vrstvy s tukovými tuleňmi. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (gélové, vláknité a tiež pevné), vlastnosti jeho štruktúry a základné funkcie sú si navzájom podobné.

Ľudská koža zahŕňa spojivové tkanivo. Jeho vnútorná vrstva, dermis, chráni pred ultrafialovým žiarením, ako aj príjem rôznych krvných infekcií, keď sa mikróby dostanú do vzduchu. Je to koža, ktorá je zodpovedná za mladosť alebo staroba pokožky, dáva dobrú pohyblivosť kĺbom a ukazuje hlavné emócie na ľudskej tvári.

Koža zahŕňa:

  • nádoby;
  • nervy;
  • vlákna (fibrily), ktoré dodávajú pleti pružnosť a špeciálny tón;
  • jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za vytvorenie silnej imunity, iné za tvorbu fibríl v ňom, ako aj amorfnú látku medzi nimi.

Medzi takýmito látkami je špeciálne gélovité plnivo - iným spôsobom amorfná látka, ktorá pomáha pokožke okamžite zaujať východiskovú pozíciu po práci kostrových, ako aj mimických svalov.

Môže sa stať, že imunitné bunky v koži začnú vnímať druhú časť ako cudziu látku. V tomto prípade sa produkujú protilátky, ktoré infikujú fibroblastové bunky a vytvárajú nové vlákna v koži. V tomto prípade sa to deje po celú dobu, a nie na obmedzených oblastiach kože.

V dôsledku oslabenia imunitnej obrany sa zvyšuje počet fibroblastov vytvorených z jediného vlákna - kolagénu. Objavuje sa v nadmernom množstve a robí pokožku hrubšou a hustšou. Je tiež obsiahnutý v cievach, ktoré sú zasiahnuté vo vnútri kože, v dôsledku čoho posledne menovaný začína trpieť nízkym množstvom kyslíka v tele a živinami. Toto sa nazýva fokálna sklerodermia.

Fokálne a systémové ochorenie

Neexistuje žiadny všeobecný názor na identifikáciu systémových a lokálnych foriem ochorenia. Niektorí vedci sa domnievajú, že mechanizmus patológie je identický a tiež potvrdzuje jeho prítomnosť špeciálnymi zmenami v orgánoch na úrovni normy výmeny živín, ako aj pri prechode lokálnej lézie na systémovú.

Zvyšok je presvedčený, že ide o dve rôzne ochorenia, ktoré sa líšia svojím klinickým priebehom, dôsledkami a hlavnými symptómami.

Je pravda, že nie vo všetkých prípadoch je možné obmedziť lézie, ako aj systémové procesy. Zmeny v koži sú prítomné u 61% pacientov s generalizovanou léziou. Lekári dokázali vplyv štyroch hlavných faktorov na proces prechodu fokálnej lézie na systémovú:

  • nástup patologických procesov pred dvadsiatimi rokmi alebo po päťdesiatich rokoch;
  • ohniská infekcie na tvári alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
  • viacnásobné a lineárne ochorenie plakov;
  • detekcia krvných testov je vyjadrená pri poruchách imunitného systému, zložení imunoglobulínov a anti-lymfocytových telies.

Príčiny lézií so sklerodermiou

Hlavným dôvodom pre vývoj tejto patológie je nadmerné množstvo kolagénu v tkanivách a akumulácia proteínu s tvorbou jaziev a charakteristický klinický obraz ochorenia. Toto ochorenie sa však vždy nevyskytuje z tohto dôvodu: predpokladá sa, že tvorba veľkého množstva kolagénu spolu so zápalovým procesom je reakciou autoimunitnej povahy, keď sa imunita človeka začína aktívne vyvíjať špeciálne ochranné proteíny proti ochrane imunity.

Napriek prítomnosti príznakov vývoja sklerodermie, doteraz nebol identifikovaný hlavný pohľad v tejto veci.

Faktory rozvoja lézií

Medzi hlavné faktory vývoja ochorenia patria:

  • omrzliny alebo podchladenie kože;
  • zranenia a zranenia;
  • vibračné účinky na telo;
  • poraziť toxické zlúčeniny (kremíkový prach alebo rozpúšťadlá);
  • infekčné ochorenia, ktoré ovplyvňujú ľudský nervový systém (napríklad malária);
  • špecifické pohlavie (to sa týka najviac žien);
  • narušenie endokrinného systému;
  • použitie určitých liekov (napríklad bleomycín).

Hlavné príznaky

Medzi všetkými symptómami, ktoré môžu byť diagnostikované nielen sklerodermiou, ale aj inými patológiami, existuje silná slabosť, maskovaná expresia na tvári, obmedzená pohyblivosť kĺbov, poruchy obehového systému v ľudských končatinách, zhoršené zdravie a únava.

Takéto ochorenie postihuje človeka pomaly, takže pacient nemusí ani podozrenie na začiatok vývoja.

Prvé príznaky na koži sa objavujú nečakane a náhodne, po ktorých sa celý obraz ochorenia zmení na vlnitý typ s periodickými exacerbáciami procesov, ako aj dočasným ústupom symptómov.

Kvalita ľudského života sa veľmi líši, nehovoriac o vonkajších zmenách v koži. Zároveň sa tvoria hlavné ložiská s tromi stupňami vývoja: atrofia, plaky a charakteristické miesta. Hlavným faktorom ovplyvňujúcim vývoj sklerodermie je vývoj charakteristických lézií na koži.

Hlavné typy dermatosklerózy

Existujú tri typy patológie kože:

  1. Fokálne lézie (plaky). Najbežnejším typom lézie je sklerodermia. Takéto ochorenie je charakterizované tvorbou jednoduchých alebo viacnásobných kožných lézií (ak je lézia ťažká) lézií ružových lézií, ktoré sa mierne zvyšujú nad hladinu zdravej kože, sú skôr plaky. Veľkosť lézie sa môže pohybovať od 1 do 20 centimetrov. V tvare sú často okrúhle alebo oválne, v zriedkavých prípadoch je možné odhaliť léziu nepravidelného tvaru. Fokusy sklerodermie môžu byť na tele tvorené symetricky alebo asymetricky. Najčastejšie miesta lokalizácie - trup a končatiny, ako aj pokožka hlavy. Vlasy na plakoch v dôsledku toho začnú silno padať a existujú charakteristické oblasti plešatosti. Vzorka pokožky sa začne vyhladzovať, zastaví sa proces potenia a mazového vylučovania. Existuje aj patológia úplne odlišnej formy distribúcie, vyznačuje sa škvrnami ružovej farby - lišajníkovým versicolorom.
  2. Lineárny typ ovplyvňuje menej často ako ohnisko. Kožné lézie vyzerajú ako ploché stuhy, ktorými sú hlboké mäkké tkanivá zviazané dohromady (podkožný tuk, sval a samotná koža). Pásy sú usporiadané jednotlivo alebo vo veľkom počte na hlave, tvári, tele, hornej a dolnej končatine. Vo veľkosti dosahujú dva centimetre, majú žltkastú a hnedú farbu. Pre zvláštny vzhľad sú jazvy v tejto forme lézie porovnané s jazvami po poranení.
  3. Porážka bielych škvŕn (skleroatrofia lišajníkov). Popísané veľkým počtom na koži škvŕn v tvare slzy bielej a malej veľkosti. Koža v mieste lézie sa stáva tenšou a na nej sa objavia viditeľné záhyby. Malé lézie sa môžu spojiť a vytvoriť veľké škvrny s priemerom až pätnásť centimetrov.

Sklerodermia plaku

Terapia dermatosklerózy nie je rovnaká pre všetok charakter účinku a je vybraná pre každého pacienta individuálne, ale pre každý typ sklerodermie, či už ide o plaky, lineárne alebo difúzne, liečba bude identická. Čím skôr sa choroba určí a začne sa správna liečba, tým menej príznakov a patológií dostane pacient sám.

Na liečbu sa používajú externé lieky vo forme hormonálnych, zvlhčujúcich, protizápalových, ako aj cievnych mastí.

Protizápalové masti (na odstránenie príznakov bolesti a zápalu v mieste kožných lézií):

Masť na cievy (zlepšenie krvného obehu postihnutej oblasti a zabránenie vzniku krvných zrazenín):

Masti hormonálneho typu (znižujú zápal, najmä pri rozvinutej forme ochorenia):

Masť zvlhčujúca (zmäkčuje pokožku): t

Používajú sa aj nástroje, ktoré sú vytvorené vo forme injekcií, tabliet a špeciálnych roztokov.

Liečba sklerodermie ľudovými prípravkami zahŕňa použitie na ošetrenie pivonky, mäty poľnej, veľkého jitra, rododendron, medovky, vresu, divokého rozmarínu.

Predikcia patológie

Porážka kože sklerodermiou po riadnej a včasnej liečbe je prospešná a nevyvoláva život pacienta akémukoľvek nebezpečenstvu. Ak ochorenie je progresívne progresívna lézia a nepodstupuje terapiu v správnom čase, potom sa môže stať systémovým a zahrnúť niektoré systémy a orgány do patologického priebehu.

Sklerodermia vyvoláva vývoj veľkého množstva komplikácií v tele, napríklad zmenu vzhľadu tváre, vývoj vrások, nadmerné vypadávanie vlasov, zmenu v nechtovom lôžku a samotný tvar nechtov. Koža najčastejšie mení svoje prirodzené vlastnosti, stratí sa elasticita kože.

Hlavné nebezpečenstvá

S včasnou diagnózou patológia nenesie žiadne nebezpečenstvo pre ľudský život. To môže len rozvíjať kozmetické chyby, ktoré môžu byť odstránené pomocou kozmetických a dermatologických postupov.

Patológia bez liečby môže viesť k:

  • na tvorbu tmavých škvŕn na koži;
  • vzhľadu cievnych sietí;
  • vyvolávajú chronický Raynaudov syndróm, ku ktorému dochádza v dôsledku nepravidelností mikrocirkulácie. To je popísané tým, že v zime, človek začne zažívať silnú bolesť v končatinách a prstoch, spolu s tým, koža v týchto oblastiach sa stáva veľmi bledý. Pri zohrievaní sa bolesti zastavia, prsty sa stanú fialovou a potom sa zmenia na obvyklý fialový odtieň.

Sklerodermia sa považuje za závažné ochorenie v spojivovom tkanive pacienta bez ohľadu na typ prejavu. Ale so správnym prístupom k terapii, a čo je najdôležitejšie pre prevenciu ochorenia, je možné sa vyhnúť rozvoju patológie a závažným symptómom.

Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky a liečba

Fokálna sklerodermia je patológia spojivového tkaniva v tele, vyznačujúca sa stvrdnutím a znecitlivením kože. Choroba sa často označuje ako forma artritídy, pri ktorej sa na koži tvorí jazvový tkanivo. Napriek tomu, že choroba je známa už dlhú dobu, nie je dobre známe.

Príčiny

Choroba patrí do skupiny kolagénu a dospelí (väčšinou ženy) sú s nimi častejšie chorí ako deti.

Fokálna alebo obmedzená forma sklerodermie je oveľa menej nebezpečná ako generalizovaná (systémová), pretože zriedka ovplyvňuje vnútorné orgány, ale môže viesť k silným kozmetickým defektom a ireverzibilným negatívnym subkutánnym zmenám.

Vedecká medicína identifikuje niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať túto chorobu:

  • infekcie nervového systému;
  • hypotermické telo;
  • vystavenie chemikáliám;
  • zranenia inej povahy;
  • endokrinné poruchy;
  • negatívnych účinkov liekov.

Tieto nepriaznivé faktory môžu spôsobiť zápal krvných ciev, ktorý pri ďalšom nepriaznivom procese spôsobuje rast vláknitého tkaniva a kolagénu, čo vedie k zahusťovaniu cievnych stien a strate elasticity.

Sprievodné poškodenie krvného obehu vedie k patologickému stavu nielen kože a podkožnej vrstvy, ale aj k abnormalitám vo fungovaní vnútorných orgánov.

Prečítajte si zaujímavý článok o liečbe vekových škvŕn na tele.

Všetko o demodekoz tvárach nájdete na tejto adrese.

Symptómy a príznaky ochorenia

Toto ochorenie má typický začiatok: na koži sa vytvára malý prstenec fialovej farby, ktorý sa postupne stáva opuchnutý, hrubozrnný a mení farbu na belavo žltú. Na postihnutej oblasti zmizne kožný vzor a vlasy; v dôsledku nedostatočného krvného obehu je toto miesto chladnejšie ako okolité zdravé tkanivo.

V niektorých prípadoch sa choroba prejavuje vo forme belavých pruhov pripomínajúcich „ranu šabľou“, ktorá sa nachádza na tvári alebo trupe.

Jedným z hlavných príznakov ochorenia je Raynaudov syndróm. To sa prejavuje léziou rúk, menovite malých ciev v nich. Keď sa cievne kŕče vyvinú bolesť, pocit ochladzovania, konečky prstov sa zblednú na modrastý odtieň.

Špecifické znaky pre kožu sú zhutnenie a zahusťovanie a vždy začína prstami, neskôr sa šíri do trupu. Postihnuté oblasti strácajú svoju citlivosť a stávajú sa hrubými.

Ovplyvňuje nielen kožu, ale aj kĺby strácajú svoju elasticitu, stávajú sa neaktívnymi v dôsledku proliferácie vláknitého tkaniva.

Poruchy obehového ústrojenstva vnútorných orgánov sú strašným príznakom ochorenia, v ktorom sú postihnuté najmä orgány dýchacích ciest a močových ciest.

U pacientov s účinkami intoxikácie, zlyhaním obličiek, dýchavičnosťou, kašľom.

Čo je nebezpečná fokálna sklerodermia

Dokonca aj keď choroba postupuje ľahko po celé desaťročia, bez toho, aby spôsobovala veľa nepohodlia, liečba nemôže byť zastavená.

Neaktívnosť po mnohých rokoch sa môže premeniť na poľutovaniahodnú cestu: potné a mazové žľazy postihnutých ciev v priebehu času atrofujú, vyvíjajú sa nevratné adhézne procesy, ktoré v konečnom dôsledku vedú k pretrvávajúcim poruchám cirkulácie, tepelnej regulácii tela a nevyváženosti všetkých jeho orgánov a systémov.

Liečba liekmi

Napriek tomu, že liečba sklerodermie je pomerne komplikovaná a dlhá, prevažujúci počet prípadov fokálnej sklerodermie je podrobený úplnému uzdraveniu s kvalifikovaným prístupom. Súčasne existujú prípady, keď sa na vymiznutie príznakov postará dobre zvolený komplex korekcie imunity.

Lekársky komplex opatrení zahŕňa:

  • nevyhnutne priebeh antibiotík na zastavenie infekcií;
  • vazodilatátory na prevenciu vazospazmu (kyselina nikotínová, mildronát, teofylín);
  • protizápalovú terapiu zameranú na elimináciu nadbytočnej syntézy kolagénu (lydaza);
  • ošetrenie kože použitím hormonálnych mastí (indometacín, butadión);
  • vitamíny (treba s nimi zaobchádzať opatrne, pretože niektoré z nich prispievajú k syntéze kolagénu);
  • postupy čistenia krvi - hemosorpcia a výmena plazmy;
  • hyperbarická oxygenácia (spôsob vystavenia kyslíku).

Taktiež ako terapeutické a regeneračné opatrenia sú určené:

  • terapeutické masáže;
  • terapeutické cvičenia;
  • ultrazvuková terapia;
  • ihličnaté a radónové kúpele;

Ľudové metódy

Tradičná medicína ponúka okrem základnej liečby sklerodermie nasledujúce lieky:

  • Bujóny liečivých rastlín: Hypericum, nechtík, hloh, maternica, sukcesia, harmanček. Ich príjem môže zlepšiť krvný obeh v chorých tkanivách, čím sa zníži oblasť poškodenia. Spôsob ich prípravy sa nelíši od spôsobu uvedeného na obaloch.
  • No upokojuje zapálené kožné obklady s aloe šťava, ktorá by mala byť použitá dvakrát denne po dobu 10-14 dní.
  • Taktiež sa odporúča aplikovať na postihnuté miesta bravčový vnútorný tuk s prídavkom stláčania z paliny, v pomere 1/5, za mesiac.
  • Populárna je aj nasledujúca metóda: upiecť priemernú cibuľu, nakrájať, zmiešať s čajovou lyžičkou medu a pár lyžíc kefíru a aplikovať ako obklad pred spaním celú noc s frekvenciou 4 krát týždenne.

Choroba detí

Fokálna sklerodermia u detí sa nazýva juvenilná sklerodermia. Deti toto ochorenie je veľmi zriedkavé a má dve formy - lineárnu a plakovú. Prvá, charakteristická pre chlapcov, sa prejavuje vzhľadom kožného vzoru vo forme pásu. Druhá, plaková forma, sa vyvíja prevažne u dievčat a prejavuje sa vo forme modrastých zaoblených škvŕn, ktoré sa následne konvertujú na atrofizovanú cikarktickú oblasť.

V oboch prípadoch sa ochorenie vyvíja rýchlo, ovplyvňuje kožu a podkožné tkanivo bez toho, aby ovplyvňovalo vnútorné orgány, ale to nie je dôkaz mierneho priebehu ochorenia.

Juvenilná sklerodermia je v symptómoch veľmi podobná príznakom iných závažných ochorení, preto si vyžaduje neodkladný a vysokokvalifikovaný prístup k liečbe.

Sklerodermia počas tehotenstva

Prítomnosť diagnózy fokálnej sklerodermie a jej liečby nepredstavuje vážne nebezpečenstvo pre budúcu matku a jej dieťa, na rozdiel od systémovej formy ochorenia. V každom prípade by však človek mal byť disciplinovaný voči vlastnému zdraviu, pravidelne vykonávať potrebné testy a dodržiavať lekárske odporúčania.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať výrazne zvýšenej práci srdca, obličiek a pľúc. S nepriaznivým vývojom sklerodermie tehotnej ženy, môže byť ohrozený rast dieťaťa, stavy spojené s vysokým krvným tlakom a predčasným pôrodom.

Ako liečiť hydradenitídu pod pažou? Máme odpoveď!

O odstránení aterómu na hlave je tu napísané. Prečítajte si užitočný článok.

Ak pôjdete sem http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html, môžete sa dozvedieť všetko o príčinách akné v jazyku.

Prevencia Tipy

Keďže odborníci nesúhlasia s príčinami sklerodermie, rozsah preventívnych tipov je rovnaký ako pri všetkých autoimunitných ochoreniach:

  • vyhnúť sa podchladeniu;
  • nezneužívať zlé návyky, najmä - konzumáciu kávy, ktorá vedie k spazmu a zúženiu periférnych ciev;
  • odstrániť príčiny nervového napätia;
  • nesmie byť vystavený nadmernému slnečnému žiareniu;
  • Neprepracovávajte a úplne relaxujte.

V nasledujúcom videu televízna relácia „Všetko o hlavnej veci“ hovorí o príčinách a liečbe sklerodermie:

Páči sa vám tento článok? Prihlásiť sa k odberu aktualizácií stránok prostredníctvom RSS, alebo zostať naladení na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus alebo Twitter.

Ohrozuje život ohniskovej sklerodermie?

Fokálna sklerodermia je ochorenie, pri ktorom sa dermis podieľa na patologickom procese - na časti kože, ktorá je pod epidermou - a vo vzácnych prípadoch na iných oblastiach spojivového tkaniva.

Na rozdiel od systémovej sklerodermie ľahšie neovplyvňujú fokálne druhy vnútorné orgány a toky.

Ľudia, ktorí čelia tejto patológii, je dôležité vedieť, čo to je, prečo sa vyvíja, ako sa liečiť a čo je nebezpečné.

Čo je to?

Fokálna sklerodermia ovplyvňuje tkanivo, ktoré je súčasťou veľkého množstva štruktúr a orgánov - spojivového tkaniva.

Tento typ tkaniva nie je zodpovedný za prácu orgánov, ale vykonáva rad ďalších dôležitých funkcií:

  • ochrana;
  • Trofické (podporuje metabolické procesy v tkanivách);
  • Referencie.

Ľudská koža tiež zahŕňa spojivové tkanivo - dermis, ktorý chráni telo pred patogénnymi mikroorganizmami, ultrafialovým žiarením a toxickými látkami.

Táto kožná vrstva sa tiež mení v procese starnutia, udržuje pružnosť a prispôsobuje sa zmenám tváre a fyzickým pohybom. Je to ona a ovplyvňuje fokálnu sklerodermiu, ktorá patrí k autoimunitným ochoreniam.

Prvky imunitného systému pri autoimunitných ochoreniach začínajú napádať zdravé bunky, čo spôsobuje poškodenie. Fokálna sklerodermia ovplyvňuje fibroblasty, ktoré produkujú extracelulárne tkanivové štruktúry, ktoré sú základom spojivového tkaniva.

Pod vplyvom protilátok fibroblasty začínajú produkovať nadbytočné množstvo kolagénových vlákien. Akumulujú sa v koži, bránia prietoku krvi a časom sa koža stáva hrubšou, stáva sa zraniteľnou a nevykonáva svoje funkcie.

Ak pôjdete do nemocnice včas, môžete úplne vyliečiť sklerodermiu

Komunikácia systémová a ložisková sklerodermia

Medicína nemá jasný dôkaz o tom, ako súvisia lokalizované a systémové druhy.

K tomu existujú dva názory:

  • Tvrdenie, že mechanizmus ich tvorby je rovnaký, podporené dôkazmi o prítomnosti patologických zmien charakteristických pre oba typy metabolických procesov. Zaznamenali sa aj prípady, keď sa lokálna sklerodermia transformovala na systémovú.
  • Opačný názor: že tieto ochorenia nesúvisia priamo, pretože ich priebeh, symptómy a komplikácie sa líšia.

Lokálna lézia v 60% prípadov sa pozoruje súčasne so systémovým a je ťažké rozlišovať medzi nimi.

Existuje mnoho faktorov, ktoré naznačujú transformáciu fokálnej sklerodermie v rozsiahlom:

  • Prvé príznaky ochorenia sa objavili po dosiahnutí veku 50 rokov alebo až 20 rokov;
  • Súčasne existujú dva typy patológie: lineárna a rozšírená plaková sklerodermia;
  • Lézie sú lokalizované v oblasti kĺbov (lakte, kolien);
  • Krvný test ukazuje prítomnosť patologických zmien v štruktúre protilátok, bunkovej imunity a prítomnosti autoprotilátok proti T-lymfocytom.

Kód ICD-10

Toto ochorenie sa nachádza v časti „Kožné ochorenia“, kódy sú L94.0 (lineárny variant) a L94.1 (iné typy ochorenia).

Nebezpečenstvo fokálnej sklerodermie pre život

Lokálna sklerodermia nie je život ohrozujúca, ak sú lézie malé a nie sú rozšírené. Ak zistíte prvé príznaky ochorenia, mali by ste sa poradiť s lekárom: ak sa choroba zistí včas a šírenie lézie sa zastaví liečbou liekmi, je vysoko pravdepodobné, že ju vylieči.

Ak sa nelieči, sklerodermia spôsobuje nasledujúce zmeny:

Tmavé oblasti na koži.

Teleangiektázia (spider žily). V tejto patológii sa zväčšujú malé cievy a na tvári a nohách sa objavujú červenkasté siete a hviezdy.

Raynaudova choroba, pri ktorej dochádza k narušeniu krvného obehu v malých cievach. Pri kontakte so zimou vzniká v prstoch dolných a horných končatín bolesť, pokožka na nich sa výrazne rozjasňuje a teplo sa obnovuje.

Ako choroba postupuje, Raynaudova choroba sa stáva komplikovanou: prsty napučia, stanú sa namodralé a na nich sa objavia vredy. Tiež, vzhľadom k množeniu kolagénu, ohýbanie prstov bude ťažké.

Kalcifikácie. Pod kožou sa tvoria tuleňové soli obsahujúce vápenaté soli.

Ochorenie bude zachytávať veľké plochy kože a koža nebude schopná plne fungovať: kolagén bude brániť činnosti žliaz sekrécie kože (mazové, potné) a mechanizmus termoregulácie bude porušený.

Postupne budú do patologického procesu zapojené šľachy, kosti a svalové systémy, vyvinie sa atrofia: kosti sa stanú tenšie a svaly stratia objem, stanú sa tvrdými a nepružnými.

Pohyb je ťažký, čo vedie k invalidite.

Ohniskové druhy sa transformujú na systémovú: nebezpečnú chorobu, do ktorej sú patologické procesy zapojené vnútorné orgány. Koža sa zahusťuje, je obzvlášť viditeľná na tvári: výrazy tváre zmiznú, otvorenie úst je ťažké.

So systémovou sklerodermiou, tvorbou pľuzgierov na prstoch sa vyvíja osteolýza: ochorenie, pri ktorom sú niektoré falangy v prstoch úplne zničené.

Keď spojivové tkanivo výrazne rastie vo vnútorných orgánoch, vyvíjajú sa rôzne ochorenia: srdcová aneuryzma, ťažká ischémia alebo dokonca nekrotické poškodenie vnútorných orgánov v dôsledku nedostatku kyslíka a živín.

Čím viac je zapojené srdce, tým skôr nastane smrť.

Záleží tiež na povahe a rozmanitosti, či je táto choroba život ohrozujúca. Niektoré typy fokálnej sklerodermie sú ostrejšie a rýchlejšie ako iné.

dôvody

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie neboli identifikované. Moderné štúdie tvrdia, že ochorenie sa vyvíja, keď sa kombinuje niekoľko faktorov:

Infekciu. Niektoré patogény spúšťajú chorobu, vrátane vírusu Epstein-Barrovej, osýpok, herpesu, infekcie CMV (vírus z podrodiny herpesvírusov), papilomavírusu a tiež niektorých infekcií spôsobených stafylom.

Predpokladá sa, že prenesená angína, šarlach a borelióza prenášaná kliešťami môžu ovplyvniť rozvoj fokálnej sklerodermie, pretože imunoglobulíny na tieto ochorenia sú detegované u pacientov so sklerodermiou.

Dedičné faktory. Fokálna sklerodermia je dedičná: rodič so zmenenými lymfocytovými receptormi prenáša túto vlastnosť, čo zvyšuje riziko vzniku sklerodermie, na dieťa.

Zmeny v hormonálnej rovnováhe v dôsledku porúch funkcie endokrinných žliaz alebo pod vplyvom iných faktorov (tehotenstvo, menopauza, potrat).

Faktory, ktoré ovplyvňujú nástup prvých príznakov choroby alebo zhoršujú jej latentný priebeh: stresové situácie, nadmerné vystavenie sa slnku alebo v soláriu, hypotermia alebo prehriatie, transfúzia krvi (transfúzia krvi), traumatické poranenia, malígne alebo benígne nádory.

Existuje teória o prepojení nedostatku horčíka s vývojom ochorenia. S nedostatkom horčíka sa bunkové membrány stávajú zraniteľnými a vápnik, ktorý je schopný spúšťať patologické zmeny vo fibroblastoch, sa začína hromadiť v nadbytku.

Rizikové skupiny

Fokálny typ sklerodermie sa často vyvíja u žien, a to kvôli individuálnym charakteristikám tela:

  • Aktivita bunkovej imunity u žien je menej výrazná;
  • Imunoglobulíny sú naopak aktívne produkované;
  • Vplyv pohlavných hormónov na krvný obeh v koži je vyšší ako u mužov.

Medzi riziká patria aj:

  • Zástupcovia negroidnej rasy;
  • Ľudia, ktorí trpia inými typmi autoimunitných ochorení;
  • stavitelia;
  • Tí, ktorí majú blízkych príbuzných s akýmkoľvek autoimunitným ochorením;
  • Predajcovia, ktorí pracujú na otvorených trhoch v zime;
  • Ľudia, ktorí pravidelne komunikujú s chladičmi a mrazničkami;
  • Stoly na skladovanie potravín;
  • Ľudia v kontakte s chemikáliami;
  • Tí, ktorí sú pravidelne vystavení chladu.

Klasifikácia fokálnej sklerodermie

Existuje klasifikácia patológie, ktorú vyvinul Dovzhansky S.I., najčastejšie sa používa v medicíne:

  • Ochorenie bielej škvrny, tiež nazývané guttate scleroderma.
  • Lineárne. Má tri druhy: „štrajk so šabľou“, zosteriform a pásikovitý tvar.
  • Pazini-Pieriniho choroba (povrchová atrofia kože s hyperpigmentáciou) t
  • Nerovnomerný. Existujú nasledujúce odrody: hlboká, povrchná, indurativno-atrofická, bulózna, nodulárna, generalizovaná.
  • Parry-Rombergov syndróm.

Symptómy rôznych ohniskových foriem

Prvé príznaky sa vyskytujú, keď sa produkcia kolagénu stáva nadmernou a zhoršuje sa cirkulácia a závisí od typu sklerodermie.

Sklerodermia je najčastejšie diagnostikovaným typom patológie, ktorá sa zvyčajne vyskytuje uľavene a nenesie zvýšené riziko pre život.

Je charakterizovaná postupným vývojom:

  1. Spočiatku sa objaví škvrna, ktorá má ružovo-fialovú farbu. Veľkosť a počet ložísk sa môže líšiť.
  2. Neskôr sa v strede miesta objavuje svetložltý plaket. Primárna škvrna nezmizne, takže plaketa je lemovaná ružovo-fialovým okrajom. Ak sa zvýši, znamená to zvýšenú aktivitu patologického procesu. V oblasti plaku vypadávajú vlasy, nie sú tam žiadne známky potných a mazových žliaz.
  3. Fázová doska trvá neurčitú dobu, až niekoľko rokov. Potom dochádza k atrofii: koža v mieste sa stáva tenšou a klesá dovnútra v dôsledku atrofie tkanív, ktoré sú umiestnené nižšie.

S lineárnou sklerodermiou sa na koži vytvoria postihnuté oblasti pásikovitej formy. Lokalizovaný hlavne v oblasti čela, na rukách a nohách. Distribuované u detí. Vývojové štádiá tohto typu sklerodermie sú rovnaké ako v prípade nepravidelnej formy.

Ochorenie bielych škvŕn sa vyskytuje s typom plaku, ktorý sa vyznačuje výskytom malých (menej ako 2 cm v priemere) škvŕn, ktoré sú umiestnené na tele ľubovoľne, môžu byť zoskupené alebo zoskupené. Ovplyvňujú hlavne kožu na krku, u žien môžu byť lokalizované v oblasti genitálií.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto nižšie) je najčastejšie diagnostikovaná u žien mladších ako 30 rokov. S touto patológiou sa na koži chrbta objavujú veľké modrasté škvrny, ktoré dlhú dobu nekondenzujú a trochu klesajú.

Má niekoľko rozdielov od odrody plakov:

  • Nie je lokalizovaný na tvár, nohy a ramená;
  • Nie je náchylný k regresii.

Táto patológia má tendenciu pomaly sa dlhodobo vyvíjať.

Parry-Rombergov syndróm postihuje jednu polovicu tváre a má nasledujúce charakteristiky:

  • Ovplyvňuje nielen kožu, ale aj podkožie (tukové tkanivo);
  • V zriedkavých prípadoch sa choroba vzťahuje na svaly a kosti;
  • Prvé príznaky sa objavujú v detstve;
  • Choroba prechádza tromi štádiami: ohniská sa objavujú ako prvé, po tom, čo sa stanú hustejšími, a o niekoľko rokov neskôr začína štádium atrofie;
  • Ak sa patológia vyvinula v ranom detstve, je tu šanca, že kosti budú ovplyvnené.

Tvár s týmto typom sklerodermie stráca svoju symetriu, postihnutá polovica vyzerá nerovnomerne.

diagnostika

Počiatočné prejavy fokálnej sklerodermie sú podobné množstvu iných kožných ochorení, s ktorými sa musí diferencovať.

Medzi nimi sú:

  • vitiligo;
  • Schulmanova choroba;
  • Nediferencované druhy lepry;
  • Kraouros vulva;
  • lupienka;
  • Eozinofilná fasciitída;
  • Karcinóm bazálnych buniek podobný morfidom;
  • Niektoré typy nevi.

Diagnóza fokálnej sklerodermie tiež zahŕňa:

  • Odobratie kusu kože na vyšetrenie (biopsia);
  • Biochemické a všeobecné krvné testy;
  • Wassermanova reakcia;
  • Imunogram.

Fotogaléria: Kožné ochorenia

Ktorý lekár kontaktovať?

Diagnóza sklerodermie zahŕňala dermatológa, tiež potrebujú radu reumatológa.

Biopsia umožňuje rozlíšiť chorobu a určiť tvar. Po testovaní určí ošetrujúci lekár, ako sa má liečiť fokálna sklerodermia, v závislosti od symptómov a typu.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie trvá najmenej šesť mesiacov s použitím individuálne vybraných skupín liekov, ktoré zahŕňajú:

  • Antibiotiká na báze penicilínu v kombinácii s antihistaminikami.
  • Vazodilatačné lieky, ktoré majú pozitívny vplyv na krvný obeh (Complamin, Trental).
  • Enzýmy, ktoré zlepšujú priepustnosť tkaniva. Lidaza so sklerodermiou vykazuje vysokú účinnosť. Používajú sa aj iné liečivá (Karipazim, Chymotrypsin).
  • Blokátory kalciových kanálov. Znížiť aktivitu fibroblastov a obnoviť prietok krvi (Corinfar, horčík).
  • Lieky, ktoré zastavia atrofický proces (Retinol, Actovegin).

Ak sa choroba mierne rozšírila, liečba sa vykonáva pomocou fyzioterapie:

  • Sonoforéza s použitím Lidaza;
  • Liečivá elektroforéza s liekmi blokujúcimi vápnikový kanál;
  • Laserová terapia;
  • Magnetická terapia;
  • Hyperbarické okysličovanie.

Fokálna sklerodermia je úplne liečiteľná, ak sa liečba začne včas.

výhľad

Prognóza fokálnej sklerodermie je priaznivá, ak bol ukončený celý priebeh medicíny a prísne dodržiavané lekárske odporúčania. Veľa závisí aj od formy a stupňa zanedbávania choroby: prognózy s rozšírenou patológiou zistené neskoro, nepriaznivé - existuje riziko transformácie miestnej odrody na systémovú.

Ľahké formy sklerodermie sa vyskytujú ľahko a sú komplikované len vtedy, ak sú neliečené, preto s prvými príznakmi ochorenia by ste sa mali poradiť s dermatológom a podstúpiť diagnostiku.