AORTICKÁ KARÁCIA

AORTA COARCTATION (lat. Coarctatio constriction, kompresia; aorta) - kongenitálna stenóza alebo úplná atresia aorty, prejavujúca sa hemodynamickými poruchami s charakteristickým klinickým obrazom.

Prvýkrát K. a. D. Morgagni bol opísaný v roku 1761. Podľa Abbotta (M.E. Abbott, 1928) a O. Yu. Marina (1965), K. a. je cca. 15% všetkých vrodených srdcových vád a u samcov sa vyskytuje v dvoch [S. Schuster, 1962] - osem [Lewis (T. Lewis), 1933] krát častejšie ako u žien.

K. a. považovaná za chybu, ktorá vznikla ako dôsledok nesprávneho zlúčenia 4 - 6 aortálnych oblúkov a dorzálnej aorty (pozri vrodené srdcové vady).

obsah

klasifikácia

V závislosti od vzťahu s arteriálnym kanálom (pozri) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) boli identifikované dva hlavné typy K. a.

1. Detský alebo infantilný typ, v Krom je otvorený arteriálny kanál. Variant, keď funkčný arteriálny kanál spadá distálne k miestu kontrakcie, sa nazýva pre-oktal C. a keď funkčný arteriálny kanál tečie nad kontrakciou, post-duktálny K. a.

2. Dospelý typ K. a., V Krom je arteriálny kanál uzavretý.

Stupeň zúženia aorty v oblasti jeho isthmu sa veľmi líši: od atresie a úplného uzavretia aortálneho lúmenu až po zúženie malého stupňa (obr. 1). Lúmen aorty s jej relatívne normálnym vonkajším priemerom môže byť často uzavretý membránou s excentricky umiestneným malým otvorom alebo zúženým v dôsledku ostro zosilneného vankúša vnútorného plášťa. Ľavá subclaviánska artéria sa odchyľuje v 90% prípadov od prestenotickej oblasti aorty, v 4-6% od zúženého segmentu aorty, v 3-4% od poststenotickej oblasti zostupnej aorty.

Rôzne formy K. a. a kombinácie s inými vrodenými chybami spôsobili vznik mnohých klasifikácií. Najbežnejšia klasifikácia vyvinutá AV Pokrovským (1966) v Inštitúte kardiovaskulárnej chirurgie. A.N. Bakuleva: a) izolovaná K.a; b) K. a. v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom; c) K. a. v kombinácii s inými vrodenými srdcovými vadami.

Podľa Vollmara (J. Vollmar, 1975), kombinácia K. a. iné vrodené srdcové chyby (chlopňové chyby, septálne defekty, otvorený arteriálny kanál atď.) sa vyskytujú v 10% prípadov.

Patogenetické mechanizmy obehových porúch

Mechanická obštrukcia (brána) v ceste prietoku krvi v aorte vedie k rozvoju dvoch režimov krvného obehu. Nad prekážkami sa zvyšuje krvný tlak, cievne lôžko sa rozširuje, ľavá komora je hypertrofovaná. Pod prekážkami sa znižuje krvný tlak, kompenzácia prietoku krvi sa dosahuje vďaka rozvoju mnohých spôsobov zabezpečenia zásobovania krvou. V závislosti od stupňa zúženia aorty sa jej dĺžka, typ koarktácie, charakter hemodynamických porúch a ich závažnosť veľmi líšia.

U dospelého typu s preťaženým arteriálnym kanálom sú hlavné hemodynamické poruchy spojené s arteriálnou hypertenziou v cievach hornej polovice tela (pozri Arteriálna hypertenzia) a zvyšuje sa systolický aj diastolický tlak. Arteriálna hypertenzia je sprevádzaná zvýšením hmotnosti cirkulujúcej krvi a minútovým objemom srdca, pričom práca ľavej komory je prudko zvýšená. V cievach dolnej polovice tela sa znižuje krvný tlak, najmä tlak pulzu. Pokles pulzného tlaku v súlade s myšlienkami Goldblatta (N. Goldblatt) vedie k zahrnutiu renálneho mechanizmu arteriálnej hypertenzie a mechanizmov sekundárnej neuroendokrinnej hypertenzie (sekundárny aldosteronizmus).

Prítomnosť renálneho faktora a následných neuroendokrinných porúch nám umožňuje zvážiť genézu arteriálnej hypertenzie počas koarktácie ako dosť komplexnú, v Krome, spolu s mechanickou prekážkou prietoku krvi v aorte, sú zapojené ďalšie mechanizmy.

U detí sa arteriálna hypertenzia veľkého kruhu nemusí prejaviť, kolaterálna cirkulácia je nedostatočne vyvinutá. Na postduktalny K. a. dochádza k prepúšťaniu krvi zľava doprava s hypertenziou pľúcneho obehu. Preoktálny variant koarktácie je charakterizovaný výtokom sprava doľava - z pľúcneho kmeňa cez otvorený arteriálny kanál do zostupnej aorty. V niektorých prípadoch, s dobre vyvinutými kolaterálmi, môže byť výtok zľava doprava - od zostupnej aorty k otvorenému arteriálnemu potrubiu a do malého kruhu. Pravá komora robí obrovské množstvo práce a poskytuje takmer celý minútový objem krvi pre dolnú polovicu tela a pre malý kruh.

K. a. detský typ vedie k zhoršenému pľúcnemu obehu a vo väčšine prípadov je komplikovaný v ranom detstve zlyhaním srdca.

Klinický obraz

Približne 20% pacientov vo veku do 12 rokov nemá žiadne sťažnosti. Starší pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, palpitácie, dýchavičnosť, krvácanie z nosa, nachladnutie dolných končatín, slabosť nôh alebo prerušovanú klaudikáciu. Hlavným príznakom vady je patol, gradient krvného tlaku v horných a dolných končatinách: krvný tlak v ramenách je zvýšený (systolický približne 200 mmHg), v nohách je znížený alebo nie je detekovaný. Preto je pulzácia ciev hrdla výrazne zvýšená a pulzácia tepien dolných končatín je oslabená alebo nie je detegovaná. Pri vyšetrení pacientov vo veku 10-12 rokov a starších, dobre vyvinutých hrudníkov, ramien a krku upozorňujú na seba, zatiaľ čo dolné končatiny vo vývoji zaostávajú. U niektorých pacientov je v oku viditeľná pulzácia kolaterálnych ciev v medzirebrových priestoroch.

Palpácia u pacientov starších ako 15-16 rokov je ľahko určená zvýšenou pulzáciou tepien pozdĺž medzirebrového priestoru od III - V, najmä v laterálnych častiach hrudníka a od chrbta. Srdcový impulz je výrazne posilnený, často sa určuje systolický tremor v medzikrstnom priestore II - III. Hranice srdca sú rozšírené ľavými divíziami. Počas auskultúry je nad vrcholom určovaný systolický šelest, dokonca ešte hrubší šelest nad aortou, amplifikácia a akcent II. Hrubý systolický šelest sa zisťuje nad brachiocefalickými cievami a zozadu v medzikryštálovom priestore. Prítomnosť systolicko-diastolického alebo "strojového" šumu označuje otvorený arteriálny kanál.

Klin, obrázok K. a. u detí av ranom detstve sú veľmi odlišné. Počiatočné príznaky sa vyskytujú krátko po narodení alebo počas prvého mesiaca života. Dyspnoe, kašeľ, úzkosť, výrazná cyanóza bežná alebo hlavne na nohách, vyvíja sa hypotrofia, symptómy zlyhania obehu (zväčšenie pečene, ascites, edémy v nohách). Pulz na rukách môže byť normálny, na nohách - slabý alebo neprítomný. Iba identifikácia patol. gradient tlaku na horných a dolných končatinách umožňuje diagnostikovať K. a. v detstve av ranom detstve.

G. Soloviev a Yu A. Khrimlyan (1968) rozlišujú štyri štádiá ochorenia: 1) štádium latentnej hypertenzie; počas tohto obdobia sa hypertenzia vyskytuje len pri fyzickej záťaži. zaťaženie; 2) štádium prechodných zmien, charakterizované počiatočnými prejavmi defektu vo forme prechodného zvýšenia krvného tlaku v kľude aj ch. ARR. s fyzickým zaťaženie; počas tohto obdobia je charakteristický vzhľad pacienta tvorený K. a., existujú uzurové rebrá; 3) štádium sklerózy - trvalo vysoký krvný tlak na rukách, významný nárast ľavej komory, indurácia a skleróza aorty; 4) štádium komplikácií; Toto je neskoré štádium ochorenia, keď sa objavia rôzne komplikácie kardiovaskulárneho systému.

Komplikácie s K.a. možno rozdeliť do troch skupín. Prvá skupina - komplikácie spojené s arteriálnou hypertenziou: krvácanie do mozgu alebo miechy (paréza, paralýza); srdcové zlyhanie v dôsledku neustáleho preťaženia ľavého a pravého srdca; včasná ateroskleróza mozgových ciev, koronárnych tepien srdca.

Druhá skupina - komplikácie spojené so zmenami aorty a kolaterálov: tvorba aneuryziem pre- alebo poststenotickej časti aorty; vzostupná tvorba aorty a aneuryzma aorty; tvorba aneuryzmy medzihrudných tepien; prasknutia aneuryzmy uvedených lokalizácií.

Tretia skupina - komplikácie spôsobené spojenými infekčnými alergickými a dystrofickými procesmi: endokarditídou; endoaortit; kalcifikácia steny aorty.

Diagnóza

Diagnóza je založená na kombinácii klinu, prejavov K. a.: Hypertenzný syndróm s výrazným gradientom krvného tlaku na cievach horných a dolných končatín a symptómy pokročilej kolaterálnej cirkulácie (pulzácia cievnych ciev, uzra rebier podľa röntgenových údajov). V pochybných prípadoch je pre diagnózu potrebné vykonať aortografiu (pozri). Používajú sa aj iné výskumné metódy.

Elektrokardiografia (pozri) ukazuje veľké zmeny v závislosti od úrovne arteriálnej hypertenzie, veku pacienta, prítomnosti asociovaných defektov. Elektrická os srdca sa líši od gramatiky u dojčiat až po levogram u dospelých, znaky hypertrofie ľavej komory, poruchy vedenia a koronárna insuficiencia.

Phonokardiografia (pozri) ukazuje systolický šelest v tvare vretena a vysokú amplitúdu II tónu nad aortou. Hluky môžu byť fixované zo zadnej strany a nad kolaterálmi.

Objemová sphygmografia, podobne ako iné metódy zaznamenávania prietoku krvi a tlaku v horných a dolných končatinách, odhaľuje zvýšený prietok krvi a zvýšený krvný tlak v cievach horných končatín av cievach dolných končatín - zníženie krvného tlaku (často nie v absolútnom vyjadrení, ale v porovnaní s krvným tlakom v cievach). horných končatín) a objemového prietoku krvi.

Röntgenové vyšetrenie odhalí aortálnu konfiguráciu srdca s expanziou vzostupnej aorty a znížením alebo absenciou tieňa aortálneho oblúka. Na úrovni Th3-5 dochádza k zmene obrysu tieňa aorty vo forme zárezu alebo „zárezu“, ktorý sa podobá číslu 3. Táto deformácia zodpovedá miestu zúženia aorty a je tvorená dvoma oblúkmi s priehlbinou medzi nimi. Horný oblúk tvorí rozšírená ľavá subclaviánska artéria, dolný oblúk tvorí poststenotická oblasť dilatovanej aorty. Keď je pažerák kontrastovaný so suspenziou bária, sú na ňom vyznačené dve priehlbiny kvôli dilatovaným častiam aorty nad a pod zúženým miestom. Na röntgenových snímkach v priamom premietaní sa detegujú Uzuras spodných okrajov zadných segmentov rebier, ktoré sú výsledkom tlaku dilatovaných interstorálnych tepien. U pacientov starších ako 10-12 rokov sa tento príznak vyskytuje v 70-80% prípadov. Uzuras sa tvoria na rebrách IV - VII spravidla na oboch stranách, ale niekedy sú vyjadrené len na pravej strane, ktorá je spojená s výtokom ľavej subclavickej tepny z miesta stenózy aorty alebo pod ňou.

Angiokardiografia (pozri) sa uvádza v prípadoch, keď je potrebné objasniť anatomické detaily defektu, ako aj identifikovať súvisiace chyby. Aortogram ukazuje ostré zúženie alebo úplné prerušenie tieňa kontrastnej aorty na úrovni hrudných stavcov III - V (obr. 2 a 3). V rôznych fázach kontrastu sa detegujú kolaterály v interkonstálnych artériách, ostro rozšírené vnútorné hrudné tepny. U dospelých sa na mieste ich výtoku z aorty často vyskytujú aneuryzmy v intersticiálnej artérii.

liečba

Liečba je promptná. Prvýkrát úspešná prevádzka na K. a. urobil Craford (S. Crafoord) v roku 1944. V ZSSR, prvá operácia bola vykonaná E. N. Meshalkin v roku 1955

Indikácie pre chirurgiu - všetky prípady diagnostikované K. a. V ranom detstve je operácia indikovaná na rozvoj symptómov srdcového zlyhania. S priaznivým klinom je optimálne prúdenie zveráka pre prevádzku vo veku 8-14 rokov.

Kontraindikácie: endokarditída, čerstvá aortitída, závažné poškodenie myokardu a parenchymálnych orgánov.

Technika prevádzky. Na elimináciu aortálnej stenózy boli vyvinuté nasledujúce metódy: 1) resekcia end-to-end aorty anastomózou (obr. 4); 2) resekciu aortálnou protézou s aloprotézou alebo iným štepom; 3) priama a nepriama isoplastika (obr. 5); 4) posun.

Najviac opodstatnené metódy resekcie s end-to-end anastomózou alebo resekciou s protetikou hrudnej aorty, ktoré poskytujú najlepší hemodynamický účinok. U detí je potrebné použiť end-to-end resekciu s anastomózou alebo v prípade prestenotickej oblasti hypoplazie, plastickú operáciu na úkor ľavej subclavickej artérie. Súčasne, aby sa zabránilo rozvoju retrográdneho syndrómu prietoku krvi v ľavej vertebrálnej artérii, mal by byť podviazaný.

Operácia sa vykonáva za podmienok intubačnej anestézie s použitím ganglioblokatorov, ktoré vám umožnia vykonávať kontrolovanú hypotenziu, ktorá znižuje stratu krvi), eliminuje nebezpečenstvo zvýšenia krvného tlaku v období upchávania aorty a znižuje riziko ischemického poškodenia miechy, obličiek a pečene. U pacientov so zle vyvinutými kolaterálmi na patole nie je tlakový gradient na rukách a nohách vyšší ako 40 mm ortuti. Art. mali by sa použiť špeciálne metódy ochrany miechy a brušných orgánov: stredná celková hypotermia (30–32 °), obtok bypassu z ľavej predsiene do femorálnej artérie. Prístup k aorte sa uskutočňuje posterolaterálnou torapotómiou cez medzikrstný priestor IV alebo V.

Pri disekcii mäkkých tkanív je potrebné vykonať dôkladnú hemostázu v dôsledku výrazného vývoja kolaterálu. Mediálna pleura sa odreže nad aortou a ľavou subklavickou artériou a oddelia sa pre- a poststenotické oddelenia aorty. Medzihrudné tepny (prvé dva páry), ak je to potrebné, vylučujú, viažu a krížia. Zviazať a krížiť otvorený arteriálny kanál. Ďalej rozsah operácie závisí od povahy chyby. Pri použití anastomózy na konci u malých detí sa používajú oddelené stehy v tvare písmena U, čím sa zabezpečí rast anastomózy neskôr. Tesnosť kontroly anastomózy s vysokým krvným tlakom.

Komplikácie operačného a pooperačného obdobia. Počas operácie, po obnovení prietoku krvi v aorte, je možná hypotenzia, na-ruyu varovať zastavením zavedenia ganglioblokatorov a infúziou krvi a tekutín, aby sa udržal správny srdcový minútový objem. V bezprostrednom pooperačnom období, častejšie u detí, sa môže vyskytnúť paradoxná hypertenzia. Na liečbu tejto komplikácie použite pentamín, arfonad alebo beta-blokátory (obzidan). V pooperačnom období sa môže vyvinúť abdominálny syndróm - ostrá abdominálna bolesť, príznaky peritoneálneho podráždenia, vysoká leukocytóza.

Liečba vo väčšine prípadov, liek, zameraný na odstránenie vysokej arteriálnej hypertenzie. So zvýšením leukocytózy, fenomény peritonitídy, vznikajúce v súvislosti s regionálnymi cirkulačnými poruchami (trombóza, embólia), sa preukázala laparotómia.

Krvácanie v bezprostrednom pooperačnom období sa vyskytuje v 4-7% prípadov. Pri exspirácii veľkého množstva krvi v drenáži pleurálnej dutiny, zníženie hladiny hemoglobínu je preukázané retoracotomy zastaviť krvácanie.

výhľad

Prognóza bez chirurgickej liečby závisí od typu poruchy a prítomnosti sprievodných vrodených anomálií. V ranom detstve, podľa údajov Gazul (V.M. Gasul, 1966) et al., Až 80% pacientov, ktorí majú príznaky neúspešného úmrtia na srdcové zlyhanie. Podľa Reifensteina (G. H. Reifenstein,

1947) a kol., Hlavné príčiny smrti: srdcové zlyhanie - 18%; endokarditída - 22%; prasknutie aneuryzmy - 23%; mozgové krvácanie - 11%. Priemerná dĺžka života pacientov K. a., Neliečených okamžite, je 35 rokov [Wood (P. Wood), 1956].

Prognóza po operácii je priaznivá. Normalizácia krvného tlaku sa vyskytuje krátko po operácii u 95% pacientov po adekvátnej korekcii prietoku krvi cez aortu. U pacientov starších ako 20 rokov, napriek eliminácii patolu, môže tlakový gradient v cievach končatín pretrvávať, hypertenzia môže pretrvávať, ale je ľahko prístupná lekárskej starostlivosti.

Pooperačná letalita dosahuje 6% pri nekomplikovaných formách K. a. u detí vo veku 10 až 15 rokov, u dojčiat so srdcovým zlyhaním - 25% (Wollmar, 1975).


Bibliografia: Anichkov MN a Lev I. D. Klinické a anatomické atlasy patológie aorty, L., 1967; Burakovsky V. a Konstantinov B.A. Choroby srdca u detí v ranom veku, M., 1970, bibliogr; Marina O. Yu. Diagnostika aortálnej koarktácie, M., 1961; Meshalkin E. N. a Medvedev I. A. Skúsenosti s chirurgickou liečbou koarktácie aorty, Experim, Khir., Č. 19, 1959; Niektoré problémy aortálnej chirurgie, chirurgia, č. 10, str. 21, 1960; Saveliev V.S., atď. Angiografická diagnostika chorôb aorty a jej vetiev, M., 1975; Solovyov G. M. a Khrimlyan Yu A. Koarktácia aorty, Jerevan, 1968, bibliogr. Abbott, M. E. Koarktácia aorty dospelého typu, Amer. Heart J., y. 3, str. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Vrodená koarktácia aorty a jej chirurgická liečba, J. thorac. Surg., V. 14, str. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodená forma zúženia aortálneho lúmenu v jednom zo svojich segmentov, umiestnených v oblasti isthmu, t.j. v oblasti, kde oblúk prechádza do zostupnej oblasti. Patológia sa pozoruje niekoľkokrát menej často vo vzostupných a abdominálnych oblastiach.

Príčiny tohto ochorenia srdca nie sú úplne pochopené, ale odborníci z oblasti kardiológie odvodili niekoľko teórií o pôvode ochorenia. Okrem toho bol identifikovaný veľký počet predispozičných faktorov.

Príznaky ochorenia sa začínajú prejavovať v detstve, najčastejšie sa vyskytuje dýchavičnosť, ťažký kašeľ, zvýšená úzkosť, ťažké závraty, rýchly srdcový tep a krvácanie z nosnej dutiny.

Diagnóza je založená na implementácii inštrumentálnych postupov, medzi ktorými je hlavné miesto EKG a echokardiografie. Okrem toho sa vyžaduje dôkladné fyzikálne vyšetrenie.

Terapeutické opatrenia sú obmedzené na vykonávanie chirurgických zákrokov, pretože konzervatívne metódy terapie v tomto prípade nemajú pozitívny výsledok.

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb desiatej revízie má táto choroba svoju vlastnú šifru. Kód ICD-10 bude - Q25.1.

etiológie

Koarktácia aorty u detí sa považuje za pomerne časté srdcové zlyhanie, ktoré sa deteguje s frekvenciou 7,5%. Je pozoruhodné, že najčastejšie diagnostikované u mužov. Okrem toho v prevažnej väčšine situácií je takýto nedostatok doplnený ďalšími vrodenými vývojovými poruchami, z ktorých najbežnejšími sú:

  • otvorený arteriálny kanál;
  • rôzne defekty komorového septa;
  • nedostatočnosť mitrálnej chlopne;
  • transpozície veľkých plavidiel.

Doteraz je dôvodom vzniku takejto poruchy aorty vziať do úvahy niekoľko teórií:

  • nesprávna fúzia aortálnych oblúkov počas tvorby embrya;
  • uzavretie PDA alebo otvoreného arteriálneho kanála, ktorý je sprevádzaný vstupom do patologického procesu blízkej časti aorty. Takáto odchýlka sa vytvára takmer okamžite po narodení dieťaťa na svete, zatiaľ čo steny kanála môžu padať a jazva;
  • prítomnosť kosáčikovitého väzu aorty, čo znamená zúženie isthmu v prítomnosti prekrývajúceho sa PDA;
  • individuálne rozdiely vnútromaternicového obehu plodu.

Predisponujúce faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť takejto srdcovej choroby, sa zvyčajne pripisujú:

  • zaťažená dedičnosť;
  • environmentálne podmienky, ktoré majú negatívny vplyv na znášku, vývoj tkanív a vnútorných orgánov plodu v maternici;
  • vírusové ochorenia prenášané v prvom trimestri;
  • nekontrolované užívanie liekov do 12. týždňa tehotenstva - to by malo zahŕňať hormonálne látky, ako aj lieky zamerané na zastavenie vysokého krvného tonusu a na ochorenia nervového systému;
  • zneužívanie alkoholu a fajčenie cigariet počas tehotenstva;
  • ohrozenia pri práci, najmä kontaktovanie budúcej matky s farbami, fermežami, benzínom a inými chemikáliami;
  • prítomnosť v anamnéze ženy s cukrovkou, abnormalít panvových orgánov, ako aj predchádzajúcich potratov;
  • veková kategória tehotnej ženy, a to viac ako 35 rokov;
  • pravidelné pitie (jedenkrát denne) je viac ako 8 gramov silnej kávy.

Za zmienku stojí aj to, že koarktácia aorty sa vyskytuje približne u 10 pacientov s diagnózou Shereshevského-Turnerovho syndrómu, čo je chromozómové ochorenie.

klasifikácia

Kardiológovia sa rozhodli rozlíšiť dva typy tohto vrodeného defektu:

  • dospelý - je taký v prípade segmentálnej stenózy aortálneho lúmenu pod časťou, z ktorej sa od nej líši ľavá subclavická artéria a arteriálny kanál je uzavretý;
  • detská izba - v takýchto situáciách je lokálna zaostalosť aorty zaznamenaná s podobnou lokalizáciou, ale arteriálny kanál je otvorený.

Na základe anatomických znakov sú takéto formy ochorenia známe:

  • izolované - v takýchto situáciách sa pozoruje len koarktácia, bez prítomnosti iných odchýlok. Je to najbežnejší typ diagnostikovaný u 73% pacientov;
  • v kombinácii s OAP - je iba 5%;
  • sprevádzané ďalšími vrodenými srdcovými vadami uvedenými vyššie. Zistené v 12% situácií.

Druhý typ choroby má svoju vlastnú klasifikáciu a je rozdelený na:

  • post-duktálny - lokalizovaný pod miestom, kde sa nachádza otvorený aortálny kanál;
  • Yuxtaductal - sa nachádza na rovnakej úrovni ako PDA;
  • predoktalový otvorený aortálny kanál je pod aortálnou koarktáciou.

Ako postupuje, choroba prechádza niekoľkými obdobiami:

  • kritický - je pozorovaný u detí, ktoré ešte nie sú staršie ako jeden rok. Vyznačuje sa rozvojom srdcového zlyhania a vysokou mortalitou;
  • adaptívne - zaznamenané u detí od 1 roka do 5 rokov. Základom klinického obrazu je len rýchla únava a dýchavičnosť;
  • kompenzačný - je zistený vo veku od 5 do 15 rokov a často je úplne asymptomatický;
  • relatívna dekompenzácia - vyvíja sa u pacientov v intervale od 15 do 20 rokov. Stojí za zmienku, že počas puberty sa objavujú príznaky nedostatočnosti;
  • dekompenzácia - takáto koarktácia aorty u dospelých 20-40 rokov je vyjadrená pri malígnej hypertenzii, zlyhaní srdca a tiež má vysoké riziko smrti.

V závislosti od umiestnenia srdcového ochorenia srdca sú takéto patologické patológie:

  • typický - v prechodovej zóne oblúka v zostupnej oblasti;
  • atypické - v hrudnej a brušnej oblasti.

Oddelene sa oplatí vybrať pseudoarktickú aortu u novorodenca - je to deformácia podobná koarktácii, ale neinterferuje s prietokom krvi. Je to spôsobené tým, že ide o jednoduchú tortuozitu alebo predĺženie aortálneho oblúka.

symptomatológie

Klinický obraz tohto ochorenia nie je špecifický, to znamená, že je charakteristický pre veľký počet ďalších kardiologických ochorení. Symptómy u detí a dospelých sa však trochu líšia.

Symptómy koarktácie aorty u dojčiat a batoliat detí zahŕňajú:

  • slabý prírastok hmotnosti;
  • zaostávajú za rovesníkmi v motorickom a fyzickom vývoji;
  • strata chuti do jedla a pomalé sanie prsníka;
  • bledú pokožku;
  • cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, ako aj špičky prstov a prstov na nohách;
  • dýchavičnosť a kašeľ;
  • zvýšené dýchacie pohyby, ktoré dosahujú 100 opakovaní za minútu;
  • zvýšená úzkosť;
  • nerozumné záchvaty silného plaču;
  • energický pohyb nôh, ktorý môže naznačovať výskyt bolesti v srdci.

Klinické príznaky ochorenia u starších detí sú: t

  • ťažké bolesti hlavy;
  • silné pulzovanie v chrámoch;
  • nepohodlie v srdci;
  • rýchla duševná únava;
  • poškodenie pamäte;
  • znížené videnie;
  • bolesť teliat pri dlhej chôdzi;
  • hučanie v ušiach;
  • závraty;
  • lepší vývoj horného trupu v porovnaní s nižším;
  • neustála slabosť;
  • studené nohy;
  • zvýšený krvný tlak;
  • pocit prerušenia fungovania srdca.

U dospelých pacientov budú príznaky aortálnej koarktácie nasledovné: t

  • pľúcna hypertenzia;
  • menštruačné poruchy u žien;
  • krvácanie z nosa;
  • obdobia straty vedomia;
  • pocit necitlivosti a chladu;
  • zmena chôdze a krívania;
  • kŕče dolných končatín;
  • bolesť brucha;
  • ťažkosť v hlave;
  • dýchavičnosť a suchý kašeľ - takéto príznaky sa objavujú len počas fyzickej námahy;
  • zvýšenie krvného tlaku s miernou aktivitou;
  • porušenie srdcovej frekvencie;
  • zníženie pracovnej kapacity.

Ignorovanie symptómov vedie k rozvoju život ohrozujúcich následkov alebo nástupu skorej smrti.

diagnostika

Na diagnostikovanie takejto vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa alebo dospelého je potrebné vykonať celý komplex inštrumentálnych vyšetrení, ale musí im predchádzať manipulácia vykonávaná priamo kardiológom, a to:

  • oboznámenie sa s históriou ochorenia, nielen s pacientom, ale aj s jeho príbuznými;
  • zhromažďovanie a analyzovanie histórie života ženy počas pôrodu - to pomôže lekárovi pochopiť, ktorý predispozičný faktor ovplyvnil vývoj takéhoto aortálneho defektu;
  • dôkladné fyzikálne vyšetrenie, vrátane posúdenia stavu kože, typu tela a počúvania pacienta pomocou fonendoskopu;
  • podrobný prehľad o pacientových rodičoch - to umožní klinikovi dozvedieť sa viac o závažnosti symptómov a závažnosti ochorenia.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa implementáciu:

  • EKG a echokardiografia;
  • denné monitorovanie elektrokardiogramu;
  • rádiografia hrudnej kosti;
  • ozvučenie dutín srdca;
  • srdcovú katetrizáciu s aortografiou;
  • CT a MRI;
  • ventrikulografii;
  • koronárna angiografia.

Laboratórne štúdie sú obmedzené na vykonávanie všeobecnej klinickej analýzy krvi a moču, ako aj biochemických vyšetrení krvi a testov PCR.

Toto ochorenie srdca sa musí odlíšiť od:

  • hypertenzné ochorenie cievnych a účinných foriem;
  • ochorenie srdca aorty;
  • Takayasov syndróm.

liečba

Potvrdenie diagnózy je indikáciou pre lekársky zásah. Operácia koarktácie aorty sa vyskytuje v ranom období - u pacientov vo vekovej skupine od 1 do 3 rokov, ale v kritických prípadoch je možné vykonať operačnú starostlivosť, až kým pacient nedosiahne 1 rok.

Napriek tomu, že srdcová chirurgia je jediným spôsobom, ako sa zbaviť choroby, má niekoľko kontraindikácií:

  • odolná voči liečbe pľúcnej hypertenzie;
  • výskyt závažných, neliečiteľných sekundárnych patológií;
  • zlyhanie srdca v terminálnom štádiu.

Chirurgická liečba koarktácie aorty sa vykonáva pomocou:

  • lokálna rekonštrukcia plastickej aorty;
  • vyrezanie defektu nasledovaného protetikou;
  • tvorba bypassových anastomóz;
  • balónová dilatácia aorty.

Voľba lekárskeho zákroku sa volí individuálne pre každého pacienta.

Možné komplikácie

Nedostatočná liečba koarktácie aorty je spojená s výskytom takýchto následkov:

  • aneuryzma s jej následným roztrhnutím;
  • mozgové krvácanie;
  • zväzky ciev hlavy a krku;
  • ischemickej alebo hemoragickej mŕtvice;
  • infekčná alebo septická endokarditída;
  • zlyhanie srdca.

Nevylučuje pravdepodobnosť komplikácií po operácii srdca. Patrí medzi ne:

  • spinálna ischémia;
  • trombóza operovaných oblastí aorty;
  • prasknutie anastomózy;
  • reokarktatsiyu aorta;
  • gangréna ľavej ruky.

Prevencia a prognóza

Osobitne navrhnuté profylaktické opatrenia, ktoré zabraňujú vzniku podobného defektu aorty, neexistujú. Jediné, čo možno urobiť na zníženie pravdepodobnosti koarktácie aorty, je sledovanie adekvátneho riadenia tehotenstva.

Prognóza ochorenia je relatívne priaznivá - priemerná dĺžka života ľudí s touto diagnózou dosahuje 35 rokov. Úplný nedostatok pomoci srdcového chirurga vedie k tomu, že v prvom roku života je 55% pacientov smrteľných. Pri včasnom chirurgickom zákroku sa pozitívne výsledky pozorujú u približne 90% pacientov, avšak pod podmienkou, že operácia sa vykoná pred dosiahnutím veku 10 rokov. Pacienti, ktorí podstúpili operáciu, by mali byť udržiavaní na celý život v kardiológovi alebo kardiochirurgovi.

Všetko o koarktácii aorty: symptómy, diagnóza, príčiny, liečba a prognóza

Aorta je najväčšie plavidlo. Cez ňu prúdi krv z ľavej srdcovej komory do orgánov a končatín. A ak nastane koarktácia (zúženie, stenóza) aorty, ovplyvní to celý krvný obeh. A podľa toho na orgánoch, tkanivách. To je zvyčajne vrodená anomália. Vedie k vážnym a nebezpečným komplikáciám. Ak chcete predĺžiť život pacienta a zlepšiť prognózu, potrebujete operáciu.

Všeobecné informácie

Patológia je uvedená ako ICD 10. Toto je skrátený názov Medzinárodnej klasifikácie chorôb. Každej chorobe je pridelené číslo, ktoré uľahčuje vyhľadávanie informácií o chorobe. Koarktácia aorty sa nachádza v časti „Vrodené anomálie veľkých tepien“. Jej číslo je Q 25.1. Choroba sa vyvíja, keď je dieťa v maternici. Ale patológia sa nachádza u dojčiat a dospelých. Keď sa stenóza cievy zužuje. Zvyčajne, v mieste ohybu, kde aorta z ľavej komory srdca "otočí" dole (aortus isthmus). Menej často - v hrudnej alebo brušnej oblasti. Kvôli patológii prechádza nádobou menej krvi. Nedostatok liečby môže byť smrteľný.

Pri koarktácii aorty vznikajú problémy:

  1. Rozdiel tlaku nad a pod zúžením. Nad ňou je nadol - nižšie.
  2. Ľavá komora je silne napnutá a hypertrofovaná, pretože srdce sotva tlačí krv cez aortu.
  3. V srdci sú ťažké bremená.
  4. Dolné končatiny dostávajú málo krvi. Kvôli tomu sa vyvíjajú horšie.
  5. V dôsledku tlaku krvi sa tepny rozširujú a zvyšujú priemer.
  6. Aorta má bočné cievne vetvy. Oni tiež rastú v intercostal cievy, hrudnej a ľavej subclavian tepny.

Bez chirurgickej liečby je aortálna koarktácia často fatálna. 55 - 65% novorodencov zomiera na túto chorobu. Aj keď sa telo „prispôsobí“ nesprávnemu krvnému obehu, po určitom čase sa u pacientov môžu vyskytnúť vážne problémy:

  • krvné zrazeniny;
  • zlyhanie srdca;
  • aterosklerózy artérií;
  • angina pectoris;
  • aneuryzma (expanzia) krvných ciev;
  • tromboembolické;
  • srdcovej astmy;
  • intracerebrálne krvácanie;
  • arteriálnej hypertenzie;
  • pľúcny edém;
  • infarkt myokardu;
  • mŕtvice;
  • septická endokarditída;
  • problémy s krvným obehom postihujú všetky orgány: u pacienta sa môže vyvinúť ischémia mozgu, srdca, obličiek, čriev.

Mnohé z týchto ochorení ohrozujú život. Bez liečby môže pacient zomrieť na prasknutie aneuryzmy. Úplne sa zbaviť patológie nebude fungovať. Existuje riziko, že aj po operácii bude mať pacient problémy s kardiovaskulárnym zlyhaním. Operácia je však potrebná na predĺženie života pacienta a zlepšenie jeho kvality.

príznaky

Koarktácia aorty má nasledujúce príznaky:

  • bolesť hlavy, migréna;
  • slabosť (niekedy sa zvyšuje), únava;
  • závraty;
  • "Hluk" v ušiach;
  • bledú pokožku;
  • kŕče v končatinách;
  • studené nohy - často mrazivé nohy;
  • bolesť v hrudníku a bruchu;
  • mdloby;
  • znecitlivenie končatín;
  • bolesť v lýtkových svaloch;
  • krívanie;
  • ťažkosť v hlave;
  • pocit, že srdce je „zlé“ funguje: prerušenia srdca, rýchly rytmus;
  • dýchavičnosť, kašeľ;
  • vysoký krvný tlak sa objavuje aj pri miernom cvičení;
  • poškodenie pamäti, únava;
  • rozmazané videnie a sluch;
  • krvácanie z nosa;
  • horná polovica tela (hrudník, ramená, ramená, hlava) sa vyvíja lepšie a rýchlejšie ako dolná polovica (panva, nohy).

Príznaky koarktácie aorty sa líšia v závislosti od štádia a klasifikácie patológie, veku a pohlavia pacienta a sprievodných ochorení. Napríklad u detí vo veku 5-14 rokov sa pozoruje len slabosť, dýchavičnosť a bolesti hlavy. Ale v dospievaní sa vyvíja srdcové zlyhanie. Má závažnejšie príznaky: krvácanie z nosa, mdloby, arytmia, znecitlivenie kože, poranenia. Niektoré z opísaných príznakov sú charakteristické pre iné ochorenia. Na diagnostiku potrebujete úplné vyšetrenie.

Vyšetrenie a diagnostika

Patológie vo vývoji aorty u plodu sú zvyčajne viditeľné aj pred narodením. Ich príznaky sú zaznamenané počas ultrazvukového vyšetrenia budúcej matky a počúvania srdca dieťaťa. Po narodení dieťaťa sa vykoná aj vyšetrenie. Všeobecná diagnóza (pre deti aj dospelých) odhaľuje sprievodné ochorenia, patológie a srdcové defekty. Zahŕňa:

  1. Rozhovor s pacientom. Takže lekár určí, ktoré príznaky obťažujú pacienta. Ak je pacient príliš malý na to, aby odpovedal na otázky, rozhovor sa vedie s jeho matkou.
  2. Analýza života a celkového stavu pacienta. Pozerajú sa na to, koľko vážil pri narodení, ako dobre sa vyvíjal v porovnaní so svojimi rovesníkmi.
  3. Pýtajú sa, či niektorý z príbuzných mal srdcové alebo kardiovaskulárne ochorenia. A tiež boli nejaké prípady detskej úmrtnosti v rodine? To je potrebné na zistenie, či existuje genetická predispozícia.
  4. Inšpekcia. Cítiť nohu. U pacientov sú zima. Počúvajte srdce. Posúďte stav kože, fyzickú stavbu, hmotnosť. Testujú pulz (keď je aorta zúžená, je veľmi slabý v nohách a dobrý v náručí).
  5. Vyšetrenie moču a krvi. Je potrebné identifikovať komorbidity a patológie.
  6. Elektrokardiogram. S jeho pomocou určte, či dochádza k zahusťovaniu stien komôr.
  7. HMEKG. "Denný" kardiogram. Zaznamenáva sa 1-3 dni pomocou zariadenia, ktoré by ste mali nosiť so sebou. Takáto diagnóza je potrebná na identifikáciu porúch rytmu.
  8. Rádiografiu. Odhadnite veľkosť srdca a stav pľúc.
  9. MRI (Magnetic Resonance Imaging). Na zvýraznenie orgánov a ciev použite kontrastnú látku. Podáva sa intravenózne. A potom robia CT vyšetrenie. Môžete získať podrobné a objemové obrázky. Naučte sa teda veľkosti aorty, pozrite sa, či sa odlišujú priemery cievy nad a pod stenózou. Zistite, či existujú aneuryzmy. MRI skenuje ďalšie orgány na identifikáciu komorbidít a patológií.
  10. US. Ultrazvuk skúma veľkosť srdca, kontroluje expanziu komôr a určuje, kde sa nachádza patológia.
  11. Echokardiografia. Po tomto vyšetrení sa vykoná diagnóza aortálnej koarktácie. Pomocou EchoCG sa stanoví veľkosť aorty a kontrakcie.
  12. Katetrizácia a aortografia. Do femorálnej artérie sa vloží pružná trubica. To môže byť "priviedol" k srdcovej chlopni. Cez to prichádza kontrastné činidlo. Je pre telo neškodný. Len "zdôrazňuje" orgánov a plavidiel. Aby mohli byť jasne viditeľné s aortografiou. Je to presná a účinná metóda. Môže byť použitý na určenie, kde je zúženie, aké veľké je to, či veľkosť aorty ovplyvňuje to, či sa objavili kolaterály (laterálne cirkulačné dráhy).
  13. Sondážne komory. Vložte katéter, ku ktorému je fotoaparát pripojený.
  14. Konzultácia so srdcovým chirurgom.

Podľa výsledkov vyšetrenia je predpísaná liečba. Existuje niekoľko typov operácií. Každý z nich vyhovuje špecifickému typu koarktácie aorty. Preto potrebujeme diagnózu.

dôvody

Zvyčajne sa takéto patológie objavia, keď je dieťa v maternici. Existujú porušenia vo vývoji plodu. dôvody:

  1. Keď sa embryo stále tvorí, aorta spája kanál s pľúcnou artériou. U novorodencov sa rýchlo uzatvára - hneď ako dieťa začne dýchať. Ale kvôli abnormálnemu vývoju tkanivového kanálika sa môže presunúť do cievy. Uzavrie sa a „odtiahne“ časť steny aorty.
  2. Patológia interventrikulárnej priehradky.
  3. Pri vytváraní plodu sú aortálne oblúky nesprávne pripojené.
  4. Tam sú kosáčikovité aortálne väzy.
  5. Porušenie vnútromaternicového obehu.

Patológie vo vývoji embrya sa môžu vyskytnúť v dôsledku genetickej predispozície, dedičnosti, mutácií.

Rizikové faktory zahŕňajú aj to, čo sa stane s nastávajúcou matkou:

  1. Vírusové alebo infekčné ochorenia v prvom trimestri.
  2. Prijatie niektorých liekov. Je obzvlášť nebezpečné piť lieky, ktoré nie sú schválené lekárom na začiatku tehotenstva. Nezabudnite sa pozrieť na kontraindikácie. A pred výberom liekov sa poraďte s lekárom.
  3. Vplyv prostredia. Nie je to len zlá ekológia. Napríklad nie je možné pracovať so škodlivými látkami: laky, farby.
  4. Choroby panvových orgánov.
  5. Diabetes mellitus.
  6. Tam boli potraty.
  7. Budúca matka má zlé návyky: alkohol, fajčenie.
  8. Kávu.
  9. Neskoré tehotenstvo, pôrod viac ako 35 rokov.

Tieto faktory zvyšujú riziko vzniku rôznych patológií plodu. Nielen stenóza. To neznamená, že ak žena otehotnie vo veku 40 rokov, bude mať choré dieťa. Ak budete jesť správne, viesť zdravý životný štýl, nebuďte nervózny, udržujte svoje telo v dobrom stave, podrobujte sa vyšetreniam, pravidelne navštevujte lekára a počúvajte jeho odporúčania, potom sa niečo zlé stane sotva. Ale zlé návyky matky môžu dieťaťu ublížiť.

Niekedy sa objavuje koarktácia aorty u dospelých. V tomto prípade patológia nie je vrodená. Takéto anomálie sa vyvíjajú z iných dôvodov:

  • poranenia hrudníka;
  • poranenia ciev;
  • aterosklerotické vaskulárne poškodenie, ateroskleróza: plaky zužujú aortálny lúmen;
  • Takayasova choroba, zápal aorty.

klasifikácia

Klinický obraz sa môže líšiť v závislosti od typu patológie. Existuje klasifikácia podľa veku pacienta (dospelý, deti), umiestnenie stenózy, jej tvar, anatomické znaky, vývojové štádiá a sprievodné ochorenia. Tieto údaje lekár zistí po diagnostike. Jeden ultrazvuk srdca je nevyhnutný. Potrebujeme podrobné vyšetrenie (echokardiografia, MRI, aortografia, kardiogram, elektrokardiogramová katetrizácia, analýzy). Liečebný režim, typ operácie a prognóza závisia od výsledkov.

Rozlišuje sa forma a anatomické znaky:

  • izolovaná koarktácia (neexistujú žiadne iné ochorenia srdca a krvných ciev, zistila sa len táto anomália);
  • zúženie aorty je sprevádzané poškodením medzikomorovej priehradky;
  • stenóza a otvorený arteriálny kanál;
  • existujú ďalšie srdcové chyby a vaskulárne patológie.

Podľa miesta a presmerovania:

  1. Typické. V mieste ohýbania aorty.
  2. Atypické. V oblasti brucha alebo hrudníka.
  • Deti. Krv preteká arteriálnym kanálom, ktorý ešte nebol uzavretý. Krvný obeh je takmer rovnaký ako krvný obeh.
  • Dospelý. Telo sa prispôsobí. Vyvíjajú sa ďalšie cievy, cez ktoré krv vstupuje do stenózy.

vek

  1. Kritické - až jeden rok. Pre deti s touto patológiou je prvý rok života najnebezpečnejším obdobím. U detí tohto veku je vysoká úmrtnosť 55 - 65%. Koarktácia aorty u novorodencov je sprevádzaná závažným srdcovým zlyhaním. Obličky a pľúca sú postihnuté.
  2. Adaptácia - 1 - 5 rokov. Symptómy nie sú také výrazné. Telo sa „používa“ na abnormálny obeh.
  3. Kompenzácia - 6-14 rokov. Choroba sa prakticky nevykazuje. Viditeľná je len únava, závraty, migréna.
  4. Relatívna dekompenzácia - 15 - 20 rokov. Srdcové zlyhanie sa znovu vyvíja. Začne hladovanie orgánov kyslíkom.
  5. Kompletná dekompenzácia - 21 - 30 rokov. Môžu sa vyskytnúť závažné komplikácie: srdcový infarkt, mŕtvica, aneuryzma, krvácanie, akútna hypertenzia, hypertenzia. Riziko smrti.

Kritické momenty sa môžu vyskytnúť v ktoromkoľvek z týchto období. Aj keď sa príznaky neobjavia, neznamená to, že nebezpečenstvo prešlo.

liečba

Hlavnou vecou nie je preťaženie tela. Ani pred, ani po liečbe. Žiadna fyzická aktivita, stres, závislosť (alkohol, fajčenie, káva). Dokonca aj nezdravé jedlo môže veci zhoršiť. Neexistujú žiadne lieky, ktoré by sa dokázali vyrovnať s týmto ochorením. Pomôže vám len operácia (ak nie sú k dispozícii žiadne kontraindikácie) a neustály monitoring kardiochirurgom. Iné terapeutické intervencie nebudú účinné. Lieky sú potrebné na zmiernenie príznakov hypertenzie. Lieky sa používajú na zníženie rizika vzniku infekcie. Zlepšujú tiež stav tkanív mozgu, obličiek a myokardu, ktoré sú oslabené hladovaním kyslíkom.

Liečba koarktácie aorty sa zvyčajne predpisuje vo veku 1 - 5 rokov, ak nie sú žiadne komplikácie. Najprv sa vykonajú analýzy, vykonajú sa vyšetrenia ultrazvukom a magnetickou rezonanciou, vykoná sa katetrizácia, aortografia a zaznamená sa kardiogram. Je to dlhý proces. Ak je prípad kritický, operáciu možno vykonať u detí do jedného roka. Neodkladajte návštevu lekára. Čím vyšší je vek pacienta, tým horšia je pooperačná prognóza. Ak nezačnete liečbu pred 10 rokmi, bude už neskoro.

  1. Balónová dilatácia. Vhodné, ak je stenóza menšia. Alebo bola predtým zúžená nádoba. Balónik sa zavedie do aorty a nafúkne. Steny sú teda napnuté. Nádoba môže byť upevnená stentmi - nastaví požadovanú veľkosť aorty.
  2. Aortoplastika. Na regeneráciu vezmite materiál zo subklavickej tepny.
  3. Plastové rekonštrukcie. Aorta sa rozreže a zošíva bez stenózy. Vhodné, ak zúženie malého rozsahu, a môžete pripojiť konce nádoby.
  4. Cievna protéza. Stenóza sa úplne odstráni a na jej miesto sa umiestni "protéza" zo syntetického materiálu.
  5. Bypass posun. Do aorty sa pridáva syntetická nádoba, ktorej konce sú fixované nad a pod koarktáciou. Ukazuje sa, riešenie pre prietok krvi.

Predpovede a odporúčania

Bez chirurgického zákroku je priemerná dĺžka života pacientov zriedkavo 20 - 35 rokov. Vysoké riziko úmrtia v detstve. Hoci záleží na stenóze - ak je zúženie zanedbateľné, potom nie je také nebezpečné. Liečba je komplikovaná a dlhá. V 95% prípadov to však prináša pozitívne výsledky. Prognóza závisí od klasifikácie ochorenia, veku pacienta a ďalších súvisiacich faktorov. V ideálnom prípade môžete predĺžiť život pacienta na 40 - 50 rokov. Ale zároveň budete musieť sledovať svoje zdravie, tón a vziať lieky.

Potreba vyhnúť sa akejkoľvek fyzickej námahe, stresu. "Získajte závislý" na správnej výžive. A čo je najdôležitejšie, byť neustále monitorované lekárom, podstúpiť pravidelné vyšetrenia. Vždy existuje riziko re-stenózy a rozvoja srdcového zlyhania.

Počas rehabilitačného obdobia budú pretrvávať niektoré príznaky. Napríklad vysoký krvný tlak, slabosť, závraty. Lekári predpíšu lieky, ktoré zlepšujú pohodlie. Zistite, že po operácii a rehabilitácii bude možné niečo konkrétne. Lekár urobí druhú diagnózu a zistí, či existujú nejaké výsledky. Poskytne aj podrobné odporúčania, ktoré sa musia dodržiavať.

Koarktácia aorty u detí a dospelých sa objavuje z rôznych dôvodov. To je zvyčajne vrodená patológia - objavuje sa v štádiu tvorby plodu. Ale kvôli zraneniam a zápalom krvných ciev sa môže vyvinúť v dospelosti. Je to veľmi nebezpečná choroba, ktorú nemožno vyliečiť tabletkami. Pomôže len operácia. Bez chirurgického zákroku existuje riziko smrti.

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty - vrodená segmentálna stenóza (alebo úplná atresia) aorty v oblasti isthmu - prechod oblúka na zostupnú časť; menej často - v zostupných, vzostupných alebo abdominálnych oblastiach. Koarktácia aorty sa prejavuje v detstve úzkosťou, kašľom, cyanózou, dyspnoe, hypotrofiou, únavou, závratmi, palpitáciami, krvácaním z nosa. V diagnóze koarktácie aorty sa berie do úvahy EKG, RTG hrudníka, echoCG, srdcové ozvučenie, vzostupná aortológia, ľavá ventrikulografia a koronárna angiografia. Metódy chirurgickej liečby koarktácie aorty sú dilatácia transluminálneho balóna, istomoplastika (priama a nepriama), resekcia koarktácie aorty a bypassová operácia.

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodená anomália aorty, charakterizovaná svojou stenózou, spravidla v typickom mieste - vzdialenom od ľavej subclavickej artérie, v bode prechodu oblúka k zostupnej aorte. V pediatrickej kardiológii nastáva koarktácia aorty s frekvenciou 7,5%, zatiaľ čo 2-2,5-krát častejšie u mužov. V 60-70% prípadov sa koarktácia aorty kombinuje s inými vrodenými srdcovými defektmi: otvoreným arteriálnym kanálom (70%), defektom komorového septa (53%), stenózou aorty (14%), stenózou alebo nedostatkom mitrálnej chlopne (3-5%), menej často s transpozíciou veľkých plavidiel. U niektorých detí s koarktáciou aorty sa zistili závažné extracardiálne vrodené chyby.

Príčiny koarktácie aorty

Pri kardiálnej chirurgii sa uvažuje o niekoľkých teóriách koarktácie aorty. Predpokladá sa, že základom defektu je porušenie konfluencie aortálnych oblúkov v období embryogenézy. Podľa teórie Škoda sa koarktácia aorty vytvára v dôsledku uzavretia otvoreného arteriálneho kanála (OAD) pri súčasnom zapájaní priľahlej časti aorty. Obliterácia Batallovovho kanála nastáva krátko po narodení; v tom istom čase padajú steny kanála a cikotry. So zapojením steny aorty v tomto procese dochádza k jej zúženiu alebo úplnému fúzii lumenu v určitom mieste.

Podľa Andersonovej-Beckerovej teórie môže byť príčinou koarktácie prítomnosť kosáčikovitého väzu aorty, ktorý spôsobuje zúženie isthmu počas obliterácie PDA v oblasti jeho umiestnenia.

V súlade s hemodynamickou teóriou Rudolfa je koarktácia aorty dôsledkom charakteristík vnútromaternicového obehu plodu. Počas prenatálneho vývoja 50% ejekcií krvi z komôr prechádza vzostupnou aortou, 65% cez zostupnú aortu, zatiaľ čo len 25% krvi vstupuje do aorty aorty. Táto skutočnosť súvisí s relatívnou úzkosťou arytmu aorty, ktorá sa za určitých podmienok (v prítomnosti defektov septa) zachováva a zhoršuje po narodení dieťaťa.

Vlastnosti hemodynamiky počas aortálnej koarktácie

Typická poloha stenózy je koncová časť aortálneho oblúka medzi arteriálnym kanálom a ústami ľavej subklavickej artérie (oblasť aorty). V tomto mieste sa zistí koarktácia aorty u 90-98% pacientov. Vonku môže byť zúženie vo forme presýpacích hodín alebo pásu s normálnym priemerom aorty v proximálnom a distálnom úseku. Vonkajšie zúženie spravidla nezodpovedá veľkosti vnútorného priemeru aorty, pretože v lúmene aorty je previsnutý polmesiac alebo bránica, ktorá v niektorých prípadoch úplne prekrýva vnútorný lúmen cievy. Dĺžka koarktácie aorty môže byť od niekoľkých mm do 10 cm alebo viac, ale častejšie je obmedzená na 1-2 cm.

Stenotická zmena aorty v bode prechodu jej oblúka do zostupnej časti spôsobuje rozvoj dvoch režimov krvného obehu vo veľkom kruhu: arteriálna hypertenzia je proximálna k miestu obštrukcie prietoku krvi a distálna hypotenzia. V súvislosti s existujúcimi hemodynamickými poruchami u pacientov s koarktáciou aorty sa aktivujú kompenzačné mechanizmy - vyvíja sa hypertrofia myokardu ľavej komory, zvyšuje sa mŕtvica a minútový objem, zväčšuje sa priemer vzostupnej aorty a jej vetiev a rozširuje sa sieť kolaterálov. U detí starších ako 10 rokov sa v aorte a cievach pozorujú aterosklerotické zmeny.

Hemodynamické vlastnosti počas koarktácie aorty sú významne ovplyvnené sprievodnými vrodenými srdcovými a cievnymi defektmi. V priebehu času dochádza k zmenám v artériách zapojených do kolaterálneho obehu (interkostálne, vnútorné hrudné, laterálne hrudné, lopatkové, epigastrické atď.): Ich steny sa stenčujú a ich priemer sa zvyšuje, predisponuje k tvorbe prestenotických a poststenotických aneuryziem aorty aorty U pacientov starších ako 20 rokov sa zvyčajne pozoruje aneuryzmálna vazodilatácia.

Tlak spletených a dilatačných medzirebrových tepien na rebrách prispieva k tvorbe uzur (vrubov) na spodných okrajoch rebier. Tieto zmeny sa objavujú u pacientov s koarktáciou aorty vo veku nad 15 rokov.

Klasifikácia koarktácie aorty

Berúc do úvahy lokalizáciu patologického zúženia, rozlišuje sa koarktácia v oblasti isthmu, vzostupne, zostupne, hrudnej, abdominálnej aorty. Niektoré zdroje rozlišujú nasledujúce anatomické varianty defektu - preduktálnu stenózu (zúženie aorty proximálne k konfluencii AAP) a postduktálnu stenózu (zúženie aorty distalne konfluencie AAP).

Podľa kritéria množstva anomálií srdca a krvných ciev, A. V. Pokrovsky klasifikuje 3 typy aortálnej koarktácie:

  • Typ 1 - izolovaná koarktácia aorty (73%);
  • Typ 2 - kombinácia koarktácie aorty s PDA; s arteriálnym alebo venóznym výtokom krvi (5%);
  • Typ 3 - kombinácia koarktácie aorty s inými hemodynamicky významnými anomáliami ciev a CHD (12%).

Pri prirodzenom priebehu koarktácie aorty existuje 5 období:

  • I (kritické obdobie) - u detí mladších ako 1 rok; charakterizované príznakmi zlyhania obehu v malom kruhu; vysoká mortalita z ťažkého kardiopulmonálneho a renálneho zlyhania, najmä ak sa koarktácia aorty kombinuje s inými CHDs.
  • II (adaptívne obdobie) - u detí od 1 do 5 rokov; charakterizované poklesom príznakov zlyhania obehového systému, ktorý je zvyčajne reprezentovaný únavou a dýchavičnosťou.
  • III (kompenzačné obdobie) - u detí od 5 do 15 rokov; charakterizované prevažne asymptomatickým priebehom.
  • IV (obdobie vývoja relatívnej dekompenzácie) - u pacientov 15-20 rokov; v puberte sa zvyšujú známky zlyhania obehového systému.
  • V (obdobie dekompenzácie) - u pacientov vo veku 20-40 rokov; charakterizované znakmi arteriálnej hypertenzie, závažného zlyhania srdca a ľavej komory srdca, vysokej mortality.

Príznaky koarktácie aorty

Klinický obraz koarktácie aorty predstavuje množstvo symptómov; Tieto prejavy a ich závažnosť závisia od obdobia toku ochorenia a príbuzných anomálií, ktoré ovplyvňujú intrakardiálnu a systémovú hemodynamiku. U malých detí s koarktáciou aorty je možné pozorovať spomalenie rastu a zvýšenie telesnej hmotnosti. Prevládajú symptómy zlyhania ľavej komory: ortopnoe, dýchavičnosť, srdcová astma, pľúcny edém.

Vo vyššom veku sú v dôsledku vývoja pľúcnej hypertenzie, príznakov závratov, bolestí hlavy, palpitácií, tinitu, charakteristickej ostrosti zraku. Pri koarktácii aorty sú časté krvácanie z nosa, mdloby, hemoptýza, necitlivosť a chilliness, intermitentná klaudikácia, kŕče v dolných končatinách, bolesť brucha v dôsledku črevnej ischémie.

Priemerná dĺžka života pacientov s koarktáciou aorty je 30-35 rokov, približne 40% pacientov zomiera v kritickom období (do 1 roka veku). Najčastejšími príčinami úmrtia v období dekompenzácie sú zlyhanie srdca, septická endokarditída, ruptúry aneuryziem aorty, hemoragická mŕtvica.

Diagnóza koarktácie aorty

Pri vyšetrení sa venuje pozornosť prítomnosti atletického typu tela (prevažujúci vývoj ramenného pletenca s tenkými dolnými končatinami); zvýšená pulzácia karotických a medzirebrových tepien, oslabenie alebo absencia pulzácie v femorálnych artériách; zvýšený krvný tlak v horných končatinách so znížením krvného tlaku v dolných končatinách; systolický šelest nad vrcholom a základňou srdca, na karotických artériách atď.

V diagnóze koarktácie aorty zohrávajú kľúčovú úlohu inštrumentálne vyšetrenia: EKG, EchoCG, aortografia, RTG hrudníka a RTG srdca s kontrastom pažeráka, snímanie srdcových dutín, ventrikulografie atď.

Elektrokardiografické údaje naznačujú preťaženie a hypertrofiu ľavého a / alebo pravého srdca, ischemické zmeny v myokarde. Rôntgenový obraz je charakterizovaný kardiomegáliou, vyvýšením pľúcneho oblúka, zmenou konfigurácie tieňa aortálneho oblúka a kontrakcie rebier.

Echokardiografia umožňuje priamo vizualizovať aortálnu koarktáciu a určiť stupeň stenózy. Staršie deti a dospelí môžu mať echokardiografiu.

Počas katetrizácie srdcových dutín, prestenotickej hypertenzie a poststenotickej hypotenzie sa stanoví pokles parciálneho tlaku kyslíka v poststenotickej aorte. Pomocou vzostupnej aortografie a ľavej ventrikulografie sa zistí stenóza, vyhodnotí sa jej stupeň a anatomický variant. Koronárna angiografia pre koarktáciu aorty je preukázaná v prípade výskytu epizód angíny pectoris, ako aj pri plánovaní operácie u pacientov starších ako 40 rokov na vylúčenie ICHS.

Koarktácia aorty by sa mala odlišovať od iných patologických stavov, ktoré sa vyskytujú so symptómami pľúcnej hypertenzie: vasorenálnej a esenciálnej arteriálnej hypertenzie, aortálnej choroby srdca, nešpecifickej aortitídy (Takayasuova choroba).

Liečba koarktácie aorty

Pri koarktácii aorty existuje potreba prevencie infekcií infekčnej endokarditídy, korekcie hypertenzie a zlyhania srdca. Eliminácia anatomického defektu aorty sa vykonáva len chirurgicky.

Kardiochirurgia pre koarktáciu aorty sa vykonáva v počiatočných štádiách (s kritickým defektom - do 1 roka, v ostatných prípadoch vo veku od 1 do 3 rokov). Kontraindikácie chirurgickej liečby koarktácie aorty sú ireverzibilný stupeň pľúcnej hypertenzie, prítomnosť závažných alebo nekorigovaných komorbidít, zlyhanie srdca v konečnom štádiu.

Pre liečbu koarktácie aorty boli navrhnuté nasledujúce typy otvorenej chirurgie:

  • I. Lokálna plastická rekonštrukcia aorty: resekcia stenotickej časti aorty uložením end-to-end anastomózy; priama isthoplastika s pozdĺžnou disekciou stenózy a šitím aorty v priečnom smere; nepriame isthmoplasty (pomocou klapky z ľavej subclavian artérie alebo syntetickej náplasti, s uložením karoticko-subklavickej anastomózy).
  • 2. Resekcia aortálnej koarktácie prostetikami: s náhradou defektu arteriálnym homografom alebo syntetickou protézou.
  • III. Vytvorenie bypassových anastomóz: obtokový bypass pomocou ľavej subclavickej artérie, splenickej artérie alebo zvlnenej cievnej protézy.

Pri lokálnej alebo tandemovej stenóze a neprítomnosti výraznej kalcifikácie a fibrózy v oblasti koarktácie sa uskutočňuje transluminálna balónová dilatácia aorty. Pooperačné komplikácie môžu zahŕňať rozvoj aortálnej reokarktácie, aneuryzmu, krvácania; prasknutie anastomóz, trombóza rekonštruovaných oblastí aorty; ischémia miechy, ischemická gangréna ľavej hornej končatiny atď.

Predikcia aortálnej koarktácie

Prirodzený priebeh koarktácie aorty je determinovaný možnosťou zúženia aorty, prítomnosti iných CHD a vo všeobecnosti má veľmi zlú prognózu. V neprítomnosti srdcového chirurgického zákroku 40-55% pacientov zomrie v prvom roku života. Pri včasnej chirurgickej liečbe koarktácie aorty možno dosiahnuť dobré dlhodobé výsledky u 80-95% pacientov, najmä ak sa operácia uskutočnila pred dosiahnutím veku 10 rokov.

Operovaní pacienti s aortálnou koarktáciou sú pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga; Odporúča sa obmedziť fyzickú aktivitu a stres, pravidelné dynamické vyšetrenia na vylúčenie pooperačných komplikácií. Výsledok tehotenstva po rekonštrukčnom chirurgickom zákroku na koarktáciu aorty je zvyčajne priaznivý. V procese riadenia tehotenstva sa predpisujú antihypertenzíva na prevenciu aortálnej ruptúry a predchádza sa infekčnej endokarditíde.