Sklerodermia plaku

Ochorenie, ktoré sa vyznačuje patologickou proliferáciou spojivového tkaniva a poškodením kože, krvných ciev a v niektorých prípadoch vnútorných orgánov, sa nazýva sklerodermia. Existujú dva typy: obmedzená a systémová sklerodermia.

Sklerodermia je forma obmedzenej formy ochorenia.

Plaková sklerodermia - foto, príčiny

Sklerodermia, vrátane jej plakovej formy, je autoimunitné ochorenie. Je známe, že u zdravých ľudí je hlavným obrancom tela proti rôznym baktériám a vírusom imunita. Keď sa infekcia dostane do tela, začne syntetizovať protilátky, ktoré najprv izolujú a potom ničia patogénne mikroorganizmy.

Ale niekedy to zlyhá a imunitný systém začne ničiť zdravé bunky svojho vlastného tela.

Presné príčiny tohto javu nie sú známe, takže etiológia autoimunitných ochorení, medzi ktoré patrí sklerodermia plakov, je v súčasnosti nedostatočne pochopená.

Predpokladá sa, že faktory, ktoré prispievajú k rozvoju sklerodermie plakov, sú neustály stres, náchylnosť pacientov k prechladnutiu, podchladenie, vystavenie škodlivým chemikáliám a podobne.

Sklerodermia - symptómy

V počiatočnom štádiu ochorenia sa na koži pacienta objavia jednotlivé alebo viacnásobné škvrny vo forme plakov rôznych veľkostí. Sú hladké, husté, lesklé, s jasne definovanými hranicami.

Plaky sa môžu ponoriť hlboko do pokožky alebo naopak, stúpať nad jej povrch. Majú lineárny, okrúhly alebo oválny tvar a charakteristický lila lebku. Patologické ložiská sa môžu objaviť na ktorejkoľvek časti tela.

Existujú tri štádiá vývoja sklerodermie plakov:

  1. Dosky majú ružovo-fialovú farbu a okrúhly tvar. Koža v oblastiach lézií zväčšuje a získava konzistenciu podobnú cesta.
  2. Koža v miestach porážky sa stáva tvrdou, hladkou a pripomína vzhľad vosku. Vlasy v léziách postupne miznú, koža sa stáva hrubou, dochádza ku kolagénovej dystrofii.
  3. Začína atrofia kože, stáva sa tenkou a pripomína pergamen vo vzhľade.

Plaková sklerodermia - liečba

Symptomatická liečba ochorenia. Základom liečby je určenie enzýmových prípravkov, ktoré sú schopné rozložiť kyselinu hyalurónovú a zabrániť ďalšej patologickej proliferácii spojivového tkaniva.

Lieky sa injikujú priamo do lézií. Dávkovanie a trvanie liečby určuje ošetrujúci lekár. Vedenie liečiv vyrobených elektroforézou alebo ultrazvukom. Zvyčajne sa na ambulantne podáva 15 až 20 injekcií na kurz.

Okrem toho môžu byť pacientom predpísané antibakteriálne lieky a vitamíny skupiny B. t

Je uvedené vymenovanie fyzioterapie. Najčastejšie sa pacientom so sklerodermiou s plakmi odporúča elektroforéza, ultrazvuk, terapeutické bahno a kúpeľ sírovodíka, diatermia. Za účinnú liečbu sa považujú aj masáže a fyzioterapia.

Príčiny a liečba sklerodermie plakov

Sklerodermia plakov je jednou z odrôd systémovej sklerodermie, ktorá je založená na poruche malých krvných ciev s následnými fibro-sklerotickými zmenami kože. Toto ochorenie spolu so systémovým lupus erythematosus, dermatomyozitídou a reumatizmom sa pripisuje skupine ochorení kolagénu.

Etiológia a patogenéza ochorenia

Etiologické faktory vývoja ochorenia nie sú dnes jasne definované. Predpokladá sa, že choroba má genetickú predispozíciu. Analýza anamnestických údajov však najčastejšie indikuje také provokatívne externé faktory, ako je hypotermia, vibrácie v práci, predchádzajúce kožné infekcie (erysipy, záškrt, eryzipel, šarlach, tuberkulóza, atď.) Alebo infekcie nervového systému.

Niektorí autori považujú sklerodermiu za neskorý prejav boreliózy nesenej kliešťom. Aj táto sklerodermia sa môže vyvinúť v dôsledku krvných transfúzií, vakcinácií, zavedenia terapeutického séra. Žiadna z týchto patológií však plne neopisuje patogenézu ochorenia.

Rozvíja sa hlavne v cievnej stene a štruktúrnych prvkoch spojivového tkaniva. Výrazný mikrovaskulárny spazmus v dôsledku pôsobenia serotonínu, ako aj porušenie spojenia medzi kyselinou hyalurónovou a enzýmom hyaluronidázou.

Patologický proces sa vzťahuje aj na konečné vetvenie krvných ciev a nervové zakončenia sú tiež zapojené do procesu. Toto ochorenie je pozorované vo všetkých vekových skupinách, ale ženy sú najčastejšie postihnuté obdobím významných hormonálnych zmien (tehotenstvo a menopauza).

Klinické prejavy ochorenia

Ochorenie je typ lokalizovanej sklerodermie. V tomto prípade sa škvrny objavujú špecificky na miestach, kde bola koža poškodená. Vyznačuje sa tvorbou jedného alebo malého počtu plakov rôznych veľkostí - od veľkosti malej mince až po veľkú (z dlane).

Dosky sú ostro ohraničené, husté, hladké a lesklé. Môžu, ako sa zdvihnú nad povrch kože a padnú.

Farba týchto patologických prvkov je prevažne žltošedá, s charakteristickým lilacim okrajom. Tvar plaku je zvyčajne okrúhly, oválny alebo lineárny. Vyznačujú sa lokalizáciou na tele, tvári alebo končatinách.

Tento typ dermatózy je charakterizovaný tromi štádiami vývoja patologického procesu. Prvá fáza sa prejavuje tvorbou okrúhlych plakov modrasto-červenej farby, zatiaľ čo priľahlé oblasti kože sú opuchnuté, testovatogo konzistencia.

Niekoľko týždňov uplynie, kým sa rozvíja druhá etapa. Ukazuje ligneózne stvrdnutie kože, stáva sa voskovitým, susedí s podkladovými tkanivami, vlasy v lézii chýbajú, kožný vzor je vyhladený, nie je možné zhromaždiť kožu do záhybu.

V tretej fáze dochádza k atrofii, koža sa stáva tenšou, pergamen, koruna periférneho rastu postupne mizne.

Existuje niekoľko možností sklerodermie plakov: lineárna, povrchová, choroba bielych škvŕn. Aj keloidná, cystická a prstencová sklerodermia sa považujú za zriedkavé formy.

Liečba a prognóza

Táto choroba má podmienene nepriaznivú prognózu, pretože moderná medicína nie je schopná eliminovať etiologické faktory nástupu patológie.

Táto choroba má však chronicky pomaly progresívny charakter, takže systematická adekvátna liečba významne zlepšuje kvalitu života pacienta a spomaľuje progresiu ochorenia.

Na dosiahnutie významného účinku by terapia mala byť viaczložková a viaczložková, pričom počet kurzov a intervaly medzi nimi sa vyberú individuálne.

Na dosiahnutie významného účinku by terapia mala byť viaczložková a viaczložková, pričom počet kurzov a intervaly medzi nimi sa vyberú individuálne.

Aktívna liečba by mala zahŕňať tieto zložky: t

  1. Penicilínové antibiotiká s povinným testom individuálnej tolerancie. V prípade alergie umožníme výber rôznych polosyntetických penicilínových gúm pod krytom antihistaminík.
  2. Na liečenie sklerodermie v prvom a druhom stupni sa používa lokálne podávanie hyaluronidázových prípravkov (lidaza, sklovec, extrakt placenty), ktoré sa dodávajú do lézií elektroforézou alebo ultrazvukom.
  3. Cievne prostriedky. Môžu to byť prípravky kyseliny nikotínovej s vazodilatačným účinkom, ako aj dextrany s nízkou molekulovou hmotnosťou, ktoré zlepšujú reologické vlastnosti krvi ako celku.
  4. V posledných rokoch sa hyperbarické okysličovanie, ktoré poskytuje obohatenie tkanív kyslíkom, široko používa na sklerodermiu plakov. Tento efekt nielen zlepšuje stav existujúcich lézií, ale tiež zabraňuje vzniku nových.
  5. Dokázala tiež účinnosť používania enzýmových prípravkov (napríklad Wobenzym), ktoré môžu ovplyvniť metabolizmus kolagénu, zlepšiť reologické vlastnosti krvi a zachovať normálne fungovanie vlastných enzýmov organizmu.

záver

Moderná medicína nám umožňuje značne kontrolovať túto patológiu, je však potrebné pripomenúť, že výber liekov sa vykonáva individuálne pod prísnou kontrolou špecializovaných špecialistov.

To zaručuje nielen optimálny liečebný režim, ale aj klinické a laboratórne sledovanie dynamiky procesu, pretože línia medzi lokalizovaným procesom a systémovou sklerodermiou je extrémne tenká a systémová forma ochorenia ohrozuje závažné komplikácie a následnú invaliditu.

Sklerodermia plaku

Sklerodermia je ochorenie spojivového tkaniva difúznej povahy, ktoré je sprevádzané ukladaním jazvového tkaniva v určitých oblastiach ľudskej kože. Ale táto choroba je veľmi zložitá, pretože ukladanie jazvového tkaniva môže nastať nielen na koži, ale aj na vnútorných orgánoch osoby.

Je to dôležité! Ak je choroba vo svojich raných štádiách, potom je pomerne ľahko a rýchlo liečená, ale ak je patológia na začiatku, výsledok môže byť nepredvídateľný a dokonca poľutovaniahodný. Vyskytli sa prípady, keď ignorovanie sklerodermie plakov bolo fatálne.

Takáto patológia vzniká v dôsledku poškodenia spojivových vlákien a choroba sa prejavuje rozsiahlym alebo lokálnym zhutňovaním tkaniva.

Priebeh ochorenia

Ako už bolo spomenuté, väčšina tejto patológie sa prejavuje na koži av podkožnej vrstve, ale bez ohľadu na umiestnenie ochorenia môže byť charakterizovaná dlhým priebehom. Dnes existujú tri typy chorôb:

  • nepravidelné alebo ako sa to nazýva obmedzené;
  • zovšeobecnený;
  • zmiešaný typ.

Napriek mnohým štúdiám a analýzam nebola zistená presná príčina tohto ochorenia. Existujú však návrhy, že podmienečne možno príčiny vzniku ochorenia rozdeliť do dvoch kategórií:

Okrem toho existujú prípady, keď sa patológia vyvíja na pozadí chronických infekcií, ako sú erysipel, tuberkulóza, záškrt, šarlach a tak ďalej.

Ďalším dôvodom výskytu tohto ochorenia môžu byť krvné transfúzie alebo očkovanie, pretože to môže spôsobiť alergické reakcie. Okrem vyššie uvedených dôvodov výskytu ochorenia môže spôsobiť poruchy humorálnej a bunkovej imunity. Zranenia, podchladenie, endokrinné poruchy, nervový kmeň, dedičné faktory - to všetko možno pripísať aj príčinám sklerodermie.

symptomatológie

Sklerodermia plaku sa prejavuje prítomnosťou jednotlivých alebo skupinových plakov na koži, ktoré môžu byť rôznych veľkostí v rozsahu od malých po veľkosť mince a končiac veľkými, s veľkosťou dlane. Tieto formácie môžu byť popísané nasledovne:

  • majú výrazné hranice;
  • lesklé;
  • hustá;
  • hladká.

Môžu tiež vyčnievať nad povrch kože alebo naopak, majú také útvary žltošedej farby s charakteristickým lemom fialovej farby. Dosky sa tiež môžu líšiť v tvare, existujú oválne, okrúhle alebo lineárne útvary, ktoré sa môžu objaviť na ktorejkoľvek časti tela: telo; stop; ruky alebo tvár.

K dnešnému dňu existujú tri štádiá sklerodermie plakov. V prvej fáze môžu mať plaky modrastočervenú farbu a majú okrúhly tvar, zatiaľ čo koža môže napučať a mať konzistenciu podobnú cesta. Ak tak neurobíte, patológia môže prejsť do druhej fázy, ktorá sa vyznačuje stvrdnutím kože. Koža sa stáva ako vosk, útvary sa stávajú hladšími a vlasy pod nimi postupne miznú, koža sa stáva takou hrubou, že sa nedá zachytiť do záhybu. Druhá fáza tohto ochorenia sa často nazýva hypertrofia kolagénu.

Ak je druhá fáza ochorenia tiež ponechaná bez pozornosti a potrebnej liečby, potom choroba pokračuje do tretej fázy. Tretia etapa je charakterizovaná silným riedením kože, stáva sa podobným pergamenu. Atrofia nastáva v tomto štádiu.

Klasifikácia chorôb

Sklerodermia môže mať niekoľko odrôd, a to:

  • v tvare pásu;
  • povrch;
  • choroba bielych škvŕn;
  • keloidopodobnaya;
  • v tvare prstenca;
  • cystická.

Každý z typov ochorenia sa líši medzi sebou v rôznych ukazovateľoch, ako je oblasť distribúcie, forma formácií, závažnosť, povaha kurzu, intenzita a tak ďalej. Napriek tomu však všetky typy tejto patológie majú podobné princípy liečby.

Najpozoruhodnejšia a najproblematickejšia je forma choroby podobná pásmu, ktorá sa vyskytuje najčastejšie na tvári a na čele. Čo sa týka ochorenia bielych škvŕn, často sa prejavuje v krku, ramenách, hrudníku, dokonca aj genitáliách. Pre povrchový typ ochorenia sú charakteristické prejavy na nohách a chrbte.

Ako liečiť ochorenie

Liečba sklerodermie s plakmi v podstate zahŕňa užívanie špeciálnych liekov - hyaluronidázy. Takéto liečivá sa injikujú intramuskulárne priamo do lézií a dávkovanie určuje lekár na základe uskutočnených štúdií. Liečivo sa podáva pomocou ultrazvuku alebo elektroforézou. Priebeh liečby pozostáva prevažne z priemerne 15-20 injekcií, ktoré sa musia vykonať v zdravotníckom zariadení.

Okrem vyššie uvedených liekov môžu byť pacientom s takouto diagnózou pripisované silné antibiotiká a špeciálne vitamínové komplexy. V niektorých prípadoch môže byť potrebné použiť syntetické antimalariká. Hormóny môžu byť tiež veľmi účinné.

Ak bol pacientovi diagnostikovaná systémová difúzna sklerodermia, potom mu možno pripísať dextrany s nízkou molekulovou hmotnosťou. Takéto liečivá prispievajú k zvýšeniu objemu plazmy, ako aj k zníženiu viskozity krvi, čím sa zlepšuje prietok krvi. Fyzioterapia môže byť okrem užívania drog efektívnejšia.

Fyzioterapeutické procedúry nie sú užitočné len samy osebe, ale môžu tiež významne zvýšiť účinnosť protidrogovej liečby. Najčastejšie sa pacientom s takouto diagnózou odporúčajú také postupy, ako sú ultrazvuk, diatermia, kúpele sírovodíka a terapeutické bahno, diadynamické prúdy Bernard, elektroforéza atď. Terapeutická gymnastika a masáž sú tiež veľmi účinné.

prevencia

Je veľmi dôležité, aby sa zabránilo komplikáciám tejto patológie v prípade najmenších príznakov, mali by ste okamžite kontaktovať zdravotnícke zariadenie. Dôrazne sa neodporúča zapojiť sa do samoliečby, pretože je to komplikovaná patológia, a keďže toto ochorenie má vonkajšie prejavy, môže to významne ovplyvniť kvalitu ľudského života.

Plaková forma sklerodermie: symptómy a liečba ochorenia

Psoriáza označuje neinfekčné ochorenia dermis. Presné príčiny progresie ochorenia sú dodnes neznáme. Psoriáza je nebezpečná, pretože na jej pozadí sa môžu vyvinúť závažné autoimunitné patológie.

Takže na pozadí šupinatej deprivácie často postupuje tzv. Táto patológia je charakterizovaná léziami kože a spojivového tkaniva. Choroba často vedie k invalidite u človeka.

Ak chcete sa zbaviť sklerodermie, musíte znížiť syntézu kolagénu, rovnako ako použitie liekov na potlačenie imunitného systému. Okrem toho sa môžu použiť NSAID a širokospektrálne antibiotiká.

Pozrime sa podrobnejšie na patogenézu, príčiny, typy a spôsoby liečby sklerodermie.

O čom je tento článok?

Definícia a príčiny patológie

Sklerodermia je jednou z najbežnejších autoimunitných patológií. Kód ICD-10 je M34. Choroba je chronická. Sklerodermia je charakterizovaná pomalou progresiou.

Pod týmto pojmom sa rozumie patológia, pri ktorej spojivové tkanivo podlieha zjazveniu. Pod vplyvom patologických zmien sa ruší metabolizmus tkanív a krvný obeh v malých kapilárach / cievach.

S rozvojom sklerodermie sa začína intenzívne produkovať kolagén. Táto látka je sklerózovaná a stvrdne. Ak sa choroba nelieči okamžite, postihnú sa vnútorné orgány a nezvratné zmeny sa v nich začnú vyvíjať.

Podľa štatistík ženy trpia sklerodermiou častejšie. Okrem toho sa choroba najčastejšie vyskytuje u pacientov vo veku 45 - 50 rokov. Všimnite si, že sklerodermia je fokálna a systémová.

Hlavné príčiny ochorenia sú:

  1. Chronické infekčné ochorenia, vrátane mykózy, chlamýdie, kandidózy a mnohých ďalších.
  2. Hormonálne poruchy. Niektorí lekári spájajú vývoj sklerodermie s nadbytkom estrogénov a steroidných hormónov. Zdá sa však, že táto teória je pre mnohých dermatológov chybná, pretože ochorenie často prebieha počas tzv. „Menopauzy“, keď hormóny nie sú prakticky syntetizované.
  3. Podchladenie. Môže pôsobiť len ako predispozičný faktor.
  4. Zvýšená aktivita lymfocytov. Zvyčajne sa vyvíja v dôsledku molekulárnej mimikry.
  5. Akútna intoxikácia akýmikoľvek liekmi alebo chemikáliami.
  6. Škodlivé pracovné podmienky. Lekári si všimli, že ľudia, ktorých pracovná činnosť je spojená s chemikáliami, škodlivými emisiami atď., Majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť sklerodermiou.
  7. Lupienka. Šupinatý lišajník, obzvlášť akútny, často vedie k vzniku sklerodermie a iných dermatologických patológií.

Zlé návyky (alkoholizmus, fajčenie), nevyvážená výživa, zlá dedičnosť predisponujú k sklerodermii.

Typy sklerodermie

alopécia

Je plaková sklerodermia nebezpečná pre život alebo nie? Podľa lekárov bude všetko závisieť od typu choroby. Napríklad fokálna sklerodermia nie je tak nebezpečná ako systémová (multifokálna).

Melkoochagový typ ochorenia je bežnejší. Zvyčajne sú touto chorobou postihnuté len určité oblasti kože a vnútorné orgány zostávajú zdravé. Pri oneskorenej liečbe však existuje pravdepodobnosť vaskulárneho spazmu, Raynaudovho syndrómu a poškodenia muskuloskeletálneho tkaniva.

Ohnisková sklerodermia je tiež rozdelená do niekoľkých typov:

  • Prstencový. Pri tomto type ochorenia sa plaky podobajú zvonku zvonka a majú hnedý odtieň.
  • Lineárne. Vyznačuje sa tvorbou belavých pásikov na dermis.
  • Nerovnomerný. Tento typ sa vyznačuje začervenaním kože, dilatáciou krvných ciev, výskytom tuleňov na rukách a nohách. Tiež sklerodermia plaku je sprevádzaná porušením sekrécie mazových žliaz. Okrem toho vlasy pacienta vypadnú a takzvaný „vzor kože“ zmizne.
  • Parry-Rombergova hemiatrofia. Vyvíja sa najčastejšie u detí a dospievajúcich. S touto chorobou sa na koži tvoria žlté alebo modré škvrny. Patologický proces je charakterizovaný rýchlym priebehom. Na pozadí hemiatrofie sú často postihnuté kosti a svalové tkanivo.
  • Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini. Vyznačuje sa tvorbou vyrážky na tvári a prítomnosťou fialových škvŕn na koži chrbta. Choroba postupuje rýchlo a je extrémne obtiažne liečiteľná.
  • Sklerodermia slzy. Obvykle je patológia vrodená. Ochorenie je charakterizované tvorbou bielych škvŕn na koži. Vyrážka má konvexný tvar. Veľkosť útvarov na koži je malá. Slza sklerodermia sa často vyvíja spolu s plakom.
  • Sklerodermia Bushke. Zriedka sa vyskytli. Pre túto chorobu je charakteristická tvorba opuchov na koži krku, tváre a ramien. Edém bolestivý s pohmatom.

Fokálna sklerodermia má pozitívnu prognózu.

systém

Systémová sklerodermia je veľkým nebezpečenstvom pre zdravie a život pacienta ako celku. Choroba sa vyskytuje pomerne často u žien počas menopauzy, ale ochorenie môže byť vrodené.

Systémová sklerodermia sa vyznačuje poškodením nielen kože a muskuloskeletálneho tkaniva, ale aj vnútorných orgánov. Môže byť ovplyvnený najmä pľúca, orgány CVS, obličky

Systémová sklerodermia môže byť tiež niekoľkých typov:

  1. Difúzne. S týmto ochorením je najskôr postihnuté len dermis a po určitom čase sa patologický proces šíri do vnútorných orgánov.
  2. Sklerodermie. Zriedka sa vyskytli. Ochorenie je sprevádzané poškodením vnútorných orgánov, ale kožné symptómy môžu úplne chýbať.
  3. Schulmanov syndróm. U pacientov s touto diagnózou dolné končatiny silne napučiavajú a zväčšujú sa a na žilných plexusoch sa tvoria tzv.
  4. Mladistvých. Patológia ovplyvňuje dermis a muskuloskeletálne tkanivo a niekedy aj vnútorné orgány. Je extrémne ťažké liečiť.
  5. Obmedzená sklerodermia. S ním sa na dermis vytvárajú malé patologické ložiská. Len pri absencii riadnej liečby postihuje choroba vnútorné orgány.
  6. Krížový tvar Choroba sa často vyskytuje na pozadí iných autoimunitných procesov. Napríklad krížová sklerodermia môže byť sprevádzaná lupus erythematosus alebo reumatoidnou artritídou.

Pri systémovej sklerodermii je prognóza slabá.

Príznaky ochorenia

Kožné príznaky

Fokálna a systémová sklerodermia je sprevádzaná poruchami kože a muskuloskeletálneho tkaniva. V počiatočných štádiách ochorenia môže byť asymptomatická. Prvým znakom ochorenia je výskyt hustého edému na dermis.

Nadýchanie sa zvyčajne vyskytuje na koži tváre, rúk alebo nôh. Časom sa zväčšuje opuch. Môže byť bolestivé pri pohmate. Pri neskorej liečbe sa pokožka postupne zahusťuje.

Okrem edému sú charakteristické znaky sklerodermie:

  • Raynaudov syndróm. Pacient má v rukách brnenie a pocit pálenia, končatiny môžu byť znecitlivené. Koža na rukách a nohách mení farbu, malé kapiláry a kŕče v cievach.
  • Zjazvenie kože. Koža sa zhrubne, prsty a prsty sa zhrubnú. Pri neskorej liečbe sa vyvíja reumatoidná artritída.
  • Vzhľad vrecúškovitých záhybov okolo úst.
  • Zvýšená citlivosť na chlad.
  • Biela pigmentácia na koži tváre.
  • Porušenie výrazov tváre. Sklerodermia plaku môže viesť k ireverzibilným zmenám v nasolabiálnom záhybe.

Pacienti sa tiež neustále sťažujú na únavu, bolesti hlavy a stratu chuti do jedla.

Porušenie vnútorných orgánov

Systémová sklerodermia je sprevádzaná poškodením vnútorných orgánov. Patológia má spravidla vplyv na obličky, tráviace orgány, kardiovaskulárny systém a pľúca.

Orgány tráviaceho systému sa často podieľajú na patologických zmenách. V takýchto prípadoch je sklerodermia sprevádzaná nadúvaním, pálením záhy, hnačkou a zhoršenou črevnou motilitou. Na pozadí ochorenia sa môže vyvinúť žalúdočný vred a dvanástnikový vred, pankreatitída, gastritída, gastroduodenitída atď.

Ako bolo uvedené vyššie, okrem tráviaceho systému môžu byť ovplyvnené:

  1. Obličky. V takýchto prípadoch stúpa krvný tlak, ruší sa proces vyprázdňovania močového mechúra, v moči sa objavujú bielkoviny a červené krvinky. Často sa vyvinie zlyhanie obličiek.
  2. Kardiovaskulárny systém. Ak sklerodermia ovplyvňuje srdce, funkcia ľavej komory je narušená, myokard je zdeformovaný a svalová membrána srdca je zapálená. Choroba je sprevádzaná dýchavičnosťou, zvýšenou srdcovou frekvenciou. V pokročilých prípadoch sa vyvíja srdcové zlyhanie. Výrazne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku srdcového infarktu.
  3. Pľúca. S porážkou pľúc sa vyvíja chronický suchý kašeľ (spúta nie je oddelené), ťažká dýchavičnosť počas cvičenia, zápal pohrudnice. Aj na pľúcach sa môžu tvoriť jazvy a tulene.

Ak okrem toho sklerodermia ovplyvňuje periférne nervy, končatiny sa u človeka zrania a znecitlivia, citlivosť kože na rukách a nohách je narušená.

Diagnostika a liečba sklerodermie plakov

Terapia začína diagnostickými opatreniami. Po prvé, lekár vykonáva ústny prieskum, skúma pacientovu zdravotnú anamnézu, objasňuje sťažnosti. Potom počúvajte srdce a pľúca fonendoskopom.

Diagnostika zahŕňa podanie všeobecnej analýzy krvi a moču, krvných testov na protilátky proti sklerodermii, kapilároskopiu. Môže sa tiež vykonať biopsia postihnutých tkanív, röntgenové vyšetrenie vnútorných orgánov, EKG, štúdia respiračnej funkcie a počítačová tomografia pľúc.

Po vykonaní vyššie uvedených postupov vykoná lekár diagnózu. Terapia terapie je určená stupňom a typom sklerodermie. Liečba tradične zahŕňa:

  • Použitie antifibrotík. Kuprenil je považovaný za najlepší liek v tomto segmente. Dobre sa ukázala aj Lidaza.
  • Použitie antibiotík patriacich do skupiny penicilínu. Ako pôsobia na ľudské telo, ktoré trpí sklerodermiou plakov, nie je známe. V praxi sa však dokázalo, že penicilíny umožňujú zastaviť zápalový proces a zabrániť prechodu patologických zmien na vnútorné orgány.
  • Nesteroidné protizápalové lieky. Nepomáhajú lokalizovať patogénny proces, ale pomocou NSAID je možné eliminovať nepríjemné príznaky sklerodermie. Zvyčajne menovaný Nise, Diclofenac, Ibuprofen alebo indometacín.
  • Použitie hormonálnych liekov (Prednisolone, metipred). Prispejte k zmierneniu nepríjemných príznakov ochorenia.
  • Vymenovanie cytostatických látok. Znižujú syntézu T a B lymfocytov, ktoré sú samy agresívne.
  • Použitie liekov na zlepšenie krvného obehu (pentoxifylín, dipyridamol) a vazodilatátorov (amlodipín, bisoprolol, verapamil). Tieto lieky sú predpísané pre poškodenie orgánov CAS.

Samostatne stojí za zmienku, že existujú skreslené kontraindikácie. Hypotermia, fajčenie, alkoholické nápoje, stres, dlhotrvajúce opaľovanie, návštevy solárií sú u pacientov prísne kontraindikované.

Pacientom sa neodporúča, aby boli stále v statickej polohe. Cvičenie, jóga, nordic walking alebo plávanie by sa mali cvičiť, aby sa udržalo pohybové tkanivo v dobrom stave.

Čo je to sklerodermia plakov a aká je liečba?

Sklerodermia je ťažké autoimunitné ochorenie charakterizované abnormálnym rastom kolagénu, poškodením spojivového tkaniva, kože, krvných ciev a vnútorných orgánov. Sklerodermia je jednou z najmenej nebezpečných foriem tejto choroby, ktorá postihuje len obmedzené oblasti kože. Tento typ patológie je typom fokálnej sklerodermie a patrí do kategórie kolagenózy.

Sklerodermia plaku: vlastnosti ochorenia

Existujú dva typy sklerodermie - systémová a fokálna. Systémová sklerodermia je najnebezpečnejšia, pretože patologický proces ovplyvňuje nielen tkanivá, ale aj životne dôležité orgány.

Fokálna forma ochorenia nie je taká závažná a má niekoľko odrôd, z ktorých každá je charakterizovaná charakteristikou prúdenia a morfológiou. Plaková forma sklerodermie sa považuje za najbežnejší typ tohto ochorenia, ktoré postihuje predovšetkým kožu a len v závažných prípadoch ovplyvňuje svaly alebo kosti. Zároveň sa patologický proces nerozšíri na vnútorné orgány, nenesie ohrozenie života a je ľahšie liečiteľný.

S včasnou liečbou a realizáciou všetkých lekárskych odporúčaní je prognóza veľmi priaznivá. Okrem toho v niektorých prípadoch môžu všetky prejavy ochorenia samy zmiznúť. Symptómy sklerodermie sa môžu vyskytnúť v každom veku, dokonca aj u detí a dospievajúcich. Navyše u slabšieho pohlavia je táto choroba diagnostikovaná trikrát častejšie ako u mužov.

Základom patológie sú difúzne zmeny v spojivovom tkanive, sprevádzané charakteristickými fibro-sklerotickými léziami kože, krvných ciev, kĺbov a svalového systému. Predpokladá sa, že kľúčová úloha v mechanizme ochorenia patrí imunitným poruchám, v dôsledku čoho telo vníma svoje vlastné bunky ako cudzie a začína produkovať protilátky, ktoré vyvolávajú hyperaktivitu fibroblastov.

Takáto imunitná aktivita vyvoláva nadmernú syntézu kolagénu a je sprevádzaná poškodením cievneho endotelu. V léziách stráca pokožka svoju elasticitu, stáva sa hrubou a hustou. Proliferácia kolagénu a vláknitých tkanív sťažuje mikrocirkuláciu krvi v léziách, zabraňuje prístupu kyslíka a živín do dermis, čo v priebehu času vedie k charakteristickým zmenám v koži a strate jej ochranných a podporných funkcií.

Etiológia ochorenia

Stále chýba presné pochopenie príčin sklerodermie. Vedci navrhli niekoľko teórií, z ktorých hlavné sú dedičné, infekčné a autoimunitné.

Genetickú teóriu podporujú pozorovania založené na familiárnych prípadoch sklerodermie. Bolo dokázané, že toto ochorenie najčastejšie postihuje pacientov, ktorých bezprostrední príbuzní trpia chorobami sklerodermie a kolagénovými ochoreniami.

Podľa infekčnej teórie existuje spojitosť medzi sklerodermiou a predchádzajúcimi infekciami (chrípka, šarlach, streptokoková bolesť hrdla alebo cytomegalovírusová infekcia).

Mnohí vedci poukazujú na autoimunitnú povahu ochorenia a považujú hlavnú príčinu ochorenia za porušenie bunkovej a humorálnej imunity. Takéto procesy vyvolávajú patologickú reakciu imunitného systému, ktorá spúšťa mechanizmus ochorenia.

Okrem toho, rozvoj ochorenia môže spôsobiť množstvo provokujúcich faktorov:
  • práca v nebezpečných odvetviach, pravidelný kontakt s chemikáliami alebo uhoľným prachom;
  • užívanie určitých liekov (napríklad cytostatík);
  • vystavenie vibráciám;
  • podchladenie alebo omrzliny;
  • hormonálne poruchy spôsobené pubertou, pôrodom, potratom alebo menopauzou u žien.

V niektorých prípadoch je impulzom pre rozvoj ochorenia chirurgické zákroky, ťažký stres, zranenie alebo neúspešné očkovanie. Preto mnohé faktory, vnútorné aj vonkajšie, môžu vyvolať rozvoj sklerodermie plakov, preto je ťažké určiť konkrétnu príčinu ochorenia.

Príznaky ochorenia

Obmedzená sklerodermia plakov sa vyznačuje dlhým priebehom a postupným vývojom. V počiatočnom štádiu ochorenia sa na koži objaví jedna škvrna alebo sa naraz objaví niekoľko lézií. Škvrny vo forme plakov okrúhleho tvaru môžu mať rôzne veľkosti - od 1 cm do 15 cm v priemere. Vo svojom vývoji tieto foci prechádzajú tromi štádiami: edémom, induráciou, atrofiou.

Po prvé, ložiská sklerodermie vyzerajú ako škvrny ružovo-fialového odtieňa, ohraničené fialovým krúžkom okolo obvodu. Postupne, ako postupuje patologický proces, koža v strede škvŕn sa zahusťuje, stáva sa hladkou a získava nádych slonoviny. Vzorka pokožky zmizne z povrchu plaku, vlasy vypadnú, práca potných a mazových žliaz sa zastaví. Hrubú kožu v lézii nemožno uchopiť prstami a pokrčiť. V niektorých prípadoch sa na povrchu takéhoto plaku objaví vaskulárna sieťovina, pigmentácia, v atypických prípadoch, bublinová forma.

V štádiu atrofie sa postupne ustupuje zhutňovanie, koža v ohnisku lézie sa zmenšuje na stav tkanivového papiera a klesá v dôsledku atrofie mäkkých tkanív. Takéto ložiská sklerodermie plakov môžu existovať na tele mnoho rokov bez toho, aby spôsobili narušenie celkového stavu pacienta. V závažných prípadoch ochorenia v niektorých prípadoch dochádza k oslabeniu, pocitu necitlivosti v určitých oblastiach kože, prejavom emocionálnej nestability. Všetky fázy vývoja sklerodermie možno vidieť na fotografii tematických internetových stránok venovaných tomuto problému.

diagnostika

Po externom vyšetrení a anamnéze by mal pacient s podozrením na sklerodermiu plakov podstúpiť sériu ďalších laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Tým sa eliminujú iné ochorenia, ktoré majú podobné príznaky (vitiligo, psoriáza).

  • krvný test (všeobecne) - odhaľuje prítomnosť zápalového procesu;
  • biochemický krvný test - určuje zvýšenie hladiny špecifických proteínov alebo svalových enzýmov, čo poukazuje na vývoj sklerodermie;
  • imunologický výskum umožňuje detekciu autoprotilátkových markerov, ktoré sú prítomné v akejkoľvek forme sklerodermie;
  • R-reaktívna proteínová analýza - so sklerodermiou je jeho hladina zvýšená.

Najpresnejšia diagnostická metóda je biopsia. Pacient vezme kúsok kože z lézie na mikroskopické vyšetrenie. Táto metóda umožňuje stanoviť formu sklerodermie a určiť jej typ.

Liečba sklerodermie plakov

Terapia akejkoľvek formy sklerodermie je vždy dlhá a trvá najmenej šesť mesiacov. Komplexný liečebný režim si lekár volí individuálne a pozostáva zo 6 liečebných cyklov s prestávkou medzi nimi v priebehu 1-2 mesiacov. Ďalej, po stabilizácii stavu sa odporúča, aby pacient raz za 6 mesiacov podstúpil profylaktický priebeh, čím sa posilní dosiahnutý účinok.

Výber liečiv a ich dávkovanie závisí od závažnosti stavu, rýchlosti progresie patologického procesu, prítomnosti sprievodných patológií a možných kontraindikácií. Cieľom symptomatickej terapie je zabrániť ďalšej proliferácii fibrózneho tkaniva a nadmernej syntéze kolagénu. Na tento účel sa používajú Lidasa, extrakty z aloe alebo placenty, sklovec, ktoré sa dodávajú do lézií ultrazvukom alebo elektroforézou.

V prípade potreby je pacientovi predpísané penicilínové antibiotiká v kombinácii s antihistaminikami, ktoré znižujú závažnosť zápalových reakcií. Prípravky s vazodilatačným účinkom na báze kyseliny nikotínovej pomáhajú zlepšovať metabolické procesy a mikrocirkuláciu krvi v postihnutej oblasti.

Lokálna liečba je založená na liečbe sklerodermických ložísk mastami a gélmi, ktoré znižujú závažnosť zápalu, zmierňujú opuchy, posilňujú malé krvné cievy (troxevasín, heparín, masť butadionu). Dobrý terapeutický účinok dáva aplikácie s Ronidazou. Komplexný účinok má liek Wobenzym (tablety, masť), ktorý potláča atypické imunitné reakcie, znižuje tvorbu kolagénu, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu.

Drogová terapia nevyhnutne dopĺňa fyzioterapeutické procedúry.

Pri liečbe sklerodermie plakov sa používajú nasledujúce metódy:
  • elektroforéza s lekárskymi riešeniami;
  • metóda vákuovej dekompresie;
  • magnetická terapia;
  • laserové terapie;
  • fonoforéza s hydrokortizónom;
  • parafínové alebo ozoceritové aplikácie;
  • diadynamické prúdy.

Vynikajúci účinok dáva metódu hyperbarickej oxygenácie. Obohacuje postihnuté tkanivá kyslíkom, aktivuje krvný obeh a metabolické procesy, urýchľuje regeneráciu a obnovu pokožky. V záverečnej fáze je pacientovi predpísané masážne procedúry, príjem radónu a sírovodíkových kúpeľov a terapeutické bahno.

Liečba ľudových prostriedkov

Okrem hlavného liečebného postupu môžete po konzultácii s lekárom použiť ľudové prostriedky. Medzi populárne metódy tradičnej medicíny patria:

Tepelné spracovanie

Keď sa odporúča sklerodermia, navštívte kúpeľ alebo saunu. V parnom kúpeli musíte dôkladne pariť pokožku, potom aplikovať léziu na lézie aplikácie - gázové obrúsky nasiaknuté aloe šťavou alebo ichtylovou masťou. Utierajte utierky obväzom, aplikácie udržiavajte aspoň 3 hodiny.

obklady

Pozitívny účinok dáva cibuľovému obloženiu. Tento postup sa najlepšie vykonáva v noci. Veľké cibuľové hlavy sú čisté, pečieme v rúre a sekáme. Cibulová hmota v kombinácii s dvoma lyžičkami jogurtu a malou lyžičkou tekutého prírodného medu. Namočte handričku do tejto zmesi a aplikujte ju na sklerodermiu. Z vyššie uvedeného na polyetylén upevnite omietkou.

Masť Tarragon

Na externú liečbu plakov si môžete vytvoriť masť na báze estragónu na vlastnú päsť. K tomu, rozpustiť bravčové vnútrajšok tuku v panvici a pridajte sušený suchý estragon vo výške 5 dielov tuku základ - 1 diel rastlinných surovín. Zmes sa dobre premieša a varí vo vodnom kúpeli najmenej 3 hodiny, kým zmes nezhustne. Hotový produkt sa ochladí a uloží do chladničky. Aplikuje sa na liečbu lézií 2-3 krát denne po dobu dvoch mesiacov.

Bujóny a tinktúry liečivých rastlín

Pozitívny účinok pri liečbe sklerodermie dáva príjem odvarov púpavy, ďateliny, lúky alebo chmeľu. Bujóny sa pripravujú podľa jednej schémy - na 1 polievkovú lyžicu. suché rastlinné materiály si pohár vody. Bylinky zalejeme vriacou vodou, trváme na 20-30 minút pod vekom a vezmeme 1/3 šálky pred jedlom.

Výživný účinok dáva príjem rastlinných adaptogénov - alkoholové infúzie ženšenu, arálie, levzey alebo rhodioly. Musíte však takéto tinktúry užívať mimo obdobia akútneho ochorenia. Odporúča sa piť ich ako profylaktický prostriedok na jeseň alebo na jar. Dávkovanie je určené rýchlosťou 1 kvapka liečiva na 2 kg hmotnosti pacienta.

Preventívne opatrenia

Ako preventívne opatrenia, ktoré znižujú riziko vzniku sklerodermie, odborníci radia, aby sa zabránilo možným provokujúcim faktorom. Je potrebné viesť zdravý a aktívny životný štýl, vzdať sa fajčenia a alkoholu, vyhnúť sa stresu a pravidelnej hypotermii.

Pri práci v nebezpečnom priemysle je nevyhnutné používať ochranné prostriedky. Zvláštnym nebezpečenstvom je vibračné zaťaženie, tento bod sa musí vziať do úvahy pre osoby v rizikovej skupine. Keď prvé príznaky indikujú začiatok patologického procesu, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc, čo pomôže vyhnúť sa komplikáciám a zlepšiť prognózu z hľadiska zotavenia.

Sklerodermia plakov - príznaky choroby, jej diagnostika a liečba

Sklerodermia akéhokoľvek druhu sa týka ochorení spojivového podkožného tkaniva. Jeho príznaky sú lokalizované v koži a podkožných vrstvách. Sklerodermia je fokálna, čo ju robí menej nebezpečnou ako systémová sklerodermia.

Vlastnosti ochorenia

Lokalizovaná sklerodermia postihuje predovšetkým kožu, niekedy viac hlboko ležiace tkanivá - kosti, svaly, ale neovplyvňuje vnútorné orgány. Dnes je považovaná za najbežnejšiu formu tohto ochorenia.

Základom ochorenia je porážka malých krvných ciev. Steny krvných ciev sú poškodené, čo vedie k zmene agregačných vlastností krvi. V dôsledku pôsobenia serotonínu vzniká vazospazmus, ktorý narúša krvný obeh a vedie k edému. To narušuje vzťah medzi hladinou kyseliny hyalurónovej a syntézou enzýmu hyaluronidázy. To všetko vedie k akumulácii nadbytku mukopolysacharidov.

Tieto látky vyvolávajú fibróznu degeneráciu spojivového tkaniva a zvyšujú produkciu kolagénu. V prípade kolagenózy sa nielen „elastické“ a kolagénové vlákna, ale aj medziľahlé bunky stávajú „obeťami“. V skutočnosti je na mieste zdravého spojivového tkaniva vytvorená nefunkčná jazva. Proces sa rozširuje na kapilárne cievy a nervové zakončenia, čo vedie k vzniku bolesti.

Ochorenie sa vyskytuje u žien 3 krát častejšie ako u mužov. Sklerodermia sa môže objaviť v každom veku, dokonca aj vo veľmi mladom veku. Plyashechnaya - obmedzená forma, sa považuje za relatívne bezpečnú a nevedie k smrti. Okrem toho, v niektorých prípadoch choroba prechádza sama a zmizne bez stopy.

O sklerodermii plakov sa dozviete nižšie:

klasifikácia

Sklerodermia plakov je jednou z foriem lokalizovaného ochorenia a líši sa od ostatných typov charakteristickou formou kožných lézií - plakov. Existujú 3 štádiá ochorenia.

  • Najprv sa objavia purpurovo červené plaky okrúhleho alebo oválneho tvaru. Koža okolo plakov napučiava, získava testovanú konzistenciu. Plakety sa môžu objaviť kdekoľvek - na tvári, na rukách, na trupe. Spravidla sa vyskytujú na miestach, kde sa koža zranila: omrzliny, popáleniny, rany.
  • Erytém bledne a jeho centrálna časť je zhutnená, dosahuje takmer drevnú hustotu. Jeho povrch sa leskne ako vosk, získava svetložltú alebo sivastú farbu. Okolo pečate zostáva fialový lem. Zhutnenie siaha do hĺbky 1-2 cm, výnimky sú pomerne zriedkavé.
  • V tretej fáze, fialový prsteň zmizne, pečať sa vstrebáva, ale vo väčšine prípadov zanecháva tkanivo jazvy. Koža tu atrofií sa stáva tenkou, získava atypickú farbu - pergamen. Niekedy môžu plaky zmiznúť bez stopy.

Foto ochorenie plaku sklerodermia

príčiny

Etiológia ochorenia nie je známa. Z tohto dôvodu má choroba podmienene nepriaznivú prognózu: dnes nie je možné odstrániť faktory, ktoré vyvolávajú vývoj patológie. Samozrejme je možné výrazne spomaliť priebeh ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Príčiny, ktoré môžu viesť k rozvoju sklerodermie, sú zvyčajne rozdelené do dvoch typov:

  • infekčné - ochorenie sa objavuje na pozadí šarlatovej horúčky, záškrtu, tuberkulózy;
  • autoimunitné - spôsobené nedostatočnou odpoveďou imunitného systému organizmu. Príčinou môže byť nielen samotná alergia, ale aj také postupy ako očkovanie alebo transfúzia krvi.

Okrem toho môže byť spúšťačom ochorenia silné nervové skúsenosti, hypotermia, porucha endokrinného alebo imunitného systému.

Príznaky sklerodermie plakov

U detí aj dospelých sú prejavy sklerodermie plakov rovnaké a zahŕňajú:

  • vzhľad edému;
  • vytvorenie purpurovo červeného plaku;
  • tvorba zhutnenia a odfarbenie;
  • klírens plakov - s alebo bez jazvového tkaniva.

Pomerne často u detí je forma plaku spojená s Raynaudovým syndrómom. Pri všeobecnom oslabení tela môže byť choroba sprevádzaná slabosťou, necitlivosťou oblastí kože, emocionálnou nestabilitou.

diagnostika

Stanovenie skutočnej príčiny kožných dermatóz nie je vždy jednoduché, najmä ak sú príznaky ochorenia mierne alebo kombinované s inými ochoreniami - s rovnakou primárnou Raynaudovou chorobou. Okrem vyšetrenia pacienta a zberu sťažností je nevyhnutne potrebné určiť počet laboratórnych testov:

  • úplný krvný obraz - môže odhaliť pokles počtu krvných buniek, čo poukazuje na vnútorné krvácanie alebo dysfunkciu obličiek. Je tiež možné zvýšiť ESR počas nepriaznivého ochorenia;
  • biochemický krvný test - umožňuje určiť hladinu určitých proteínov a enzýmov. Keď sklerodermia zvyčajne zvyšuje hladinu aldolázy a kreatínfosfokinázy - svalových enzýmov. Ak sú postihnuté obličky alebo pečeň, potom sa v krvi nachádza zvýšená koncentrácia močoviny, kreatínu, aspartátaminotransferázy atď.
  • C-reaktívny proteín je marker akútneho štádia zápalu. So sklerodermiou je zvýšená.
    • CXCL4 - látka, ktorá zabraňuje tvorbe nových ciev. Jeho prítomnosť v krvi označuje pneumofibrózu;
    • NT-proBNP - tento peptid sa syntetizuje v srdcovom svale pri nadmernom zaťažení. Jeho hladina v krvi koreluje so štádiom pľúcnej hypertenzie;
    • anti-cenromerické orgány - zistené u polovice pacientov s obmedzenou sklerodermiou;
  • antinukleárne protilátky - imunoglobulíny. Pozorované u 90% pacientov s akoukoľvek formou sklerodermie;
  • analýza moču - sa vykonáva pri podozrení na systémovú formu. Keď poškodenie obličiek v moči sú bielkoviny a červené krvinky.

Ak to nie je podozrenie na plak, ale systémová forma sklerodermie je predpísaná rad inštrumentálnych vyšetrení na určenie rozsahu poškodenia vnútorných orgánov: fluoroskopia, elektrokardiografia, ultrazvuk peritoneum.

liečba

Liečba ochorenia nevyžaduje hospitalizáciu. V skutočnosti ide o symptomatickú terapiu, ktorej účelom je zabrániť rastu jazvového tkaniva.

  • Použitie pre tieto lieky, rozdelenie kyseliny hyalurónovej. Lekár si zvolí liek a dávku. Najčastejšie používané lidazu, sklovec, extrakt placenty. Tieto lieky sa injikujú priamo do lézie pomocou elektroforézy alebo ultrazvukových postupov.
  • Je možné použiť hyperbarické okysličovanie - obohatenie tkanív kyslíkom v špeciálnom zariadení.
  • V prípade potreby sú pre dospelých pacientov predpísané antibiotiká zo série penicilínu alebo analógy, aby sa potlačila alergická reakcia.
  • Cievne lieky môžu byť predpísané - kyselina nikotínová, dextrany s nízkou molekulovou hmotnosťou. Lieky majú vazodilatačný účinok a pomáhajú vyrovnať sa s Raynaudovým syndrómom a atrofiou kože.
  • Veľmi dôležité pri liečbe fyziologických postupov: ultrazvuk, elektroforéza, terapeutické bahno, sirovodíkové kúpele a tak ďalej. Nemenej dôležité sú masáž a cvičenie, aby sa obnovil normálny krvný obeh.
  • S ohniskovou formou sú kúpeľ a sauna vynikajúcim pomocníkom, pretože pri takomto „tepelnom“ ošetrení je periférny obehový systém kompletne obnovený.

Prevencia chorôb

Keďže príčiny vzniku ochorenia sú nejasné, je možné odporučiť len provokatívne faktory ako preventívne opatrenia. Patrí medzi ne:

  • hypotermia - označuje dlhý pobyt v chlade, a nie dávkovanie studenou vodou alebo vzduchovým kúpeľom. Prvá je sprevádzaná blanšírovaním alebo modrou kožou, necitlivosťou, zimnicou. Odstránenie príznakov rýchlo zlyhá. Toto nadmerné chladenie je hlavným nebezpečenstvom. Ak sa po ťažkej podchladení zvýši citlivosť na mierny pokles teploty, je to prvý znak vaskulárneho postihnutia.
  • Fajčenie spôsobuje kŕče ciev, najmä malých. V tejto súvislosti akékoľvek vaskulárne ochorenia vedú k nebezpečným komplikáciám;
  • Káva - nápoj má pôvodne vazodilatačný účinok. Ale bohužiaľ, vedie k kŕčom malých plavidiel. Nemôžu byť zneužité;
  • zdôrazňuje - v každom prípade spôsobuje kŕče krvných ciev, malých aj veľkých. V súvislosti s poruchami endokrinného alebo imunitného systému to stačí na rozvoj ochorenia;
  • pracovné podmienky - s odbornými činnosťami, ktoré sú provokatérmi sklerodermy, sú spojené mnohé vonkajšie faktory. Je to silikónový prach, niektoré chemické rozpúšťadlá, ultrafialové žiarenie. Zaťaženie vibráciami je obzvlášť nebezpečné.

komplikácie

Plaková sklerodermia nie je márne považovaná za najmenej nebezpečnú formu. Pomerne často sa ochorenie spontánne vylieči. A ak sa to nestalo, potom výskyt škaredých jaziev patrí medzi jeho najzávažnejšie následky. Ochorenie nepredstavuje hrozbu pre život alebo výkon, ale spôsobuje psychické nepohodlie.

Boli však prípady, keď za nepriaznivých okolností obmedzená forma sklerodermie prechádza do systémovej. Ale ten druhý je oveľa nebezpečnejší.

výhľad

Pri liečbe obmedzených foriem sklerodermie je prognóza úplne priaznivá. Môžete sa zbaviť choroby a jej vonkajších prejavov.

Sklerodermia je najčastejšou a najmenej nebezpečnou formou ochorenia. Najčastejšie sa vyskytuje u žien, ktoré podstúpili hormonálnu úpravu - po tehotenstve, menopauze. Nepredstavuje hrozbu pre život a je skôr úspešne vyliečený.

O príčinách a liečbe plaku a iných foriem sklerodermie sa dozviete nižšie:

Príčiny, príznaky a liečba hlavných typov sklerodermie

Sklerodermia je pomerne zriedkavé ochorenie, ale tiež sa radí na tretie miesto vo frekvencii všetkých ochorení kolagénu.

Takže v Ruskej federácii trpí sklerodermiou 32-40 ľudí na 100 tisíc ľudí. Ženy trpia 3 - 6 krát častejšie ako muži. Choroba je diagnostikovaná, zvyčajne vo veku 30-60 rokov. Sklerodermia je chronická, progresívna choroba ovplyvňujúca kvalitu života a má veľký zdravotný a sociálny význam. Preto je dôležité podozrenie na ochorenie včas a začať liečbu.

Sklerodermia je autoimunitné chronické ochorenie so širokou variabilitou lézií kože a vnútorných orgánov.

Predpokladá sa, že spúšťací mechanizmus pre výskyt patologických procesov v tele, a teda sklerodermie, môže slúžiť ako vonkajším, tak vnútorným faktorom.

Externé faktory zahŕňajú:

  • infekcie (streptokoky, borelie, cytomegalovírus);
  • vystavenie organickým rozpúšťadlám a iným chemickým činidlám;
  • dlhodobý kontakt s polyvinylchloridom, silikónovým prachom;
  • fyzický náraz (chladenie, poranenie, vibrácie);
  • účinky lieku (bleomycín, L-tryptofán).

Medzi interné faktory patria:

  • genetické posuny;
  • neuroendokrinné poruchy;
  • tehotenstva;
  • menopauza;
  • stres.

Základom patologického procesu sú poruchy imunity, štrukturálne a funkčné zmeny v spojivovom tkanive a patologické zmeny krvných ciev, čo vedie k zhoršeniu krvného a lymfatického obehu.

To všetko vedie k zápalovým sklerotickým zmenám v koži a v podkladovom tkanive. Či sa vnútorné orgány budú podieľať na zápalovom procese, závisí od typu sklerodermie: fokálnej alebo systémovej.

Rozlišujte medzi obmedzenou (lokalizovanou) sklerodermiou a systémovou (difúznou).

Obmedzená (lokalizovaná) sklerodermia zahŕňa:

  1. 1. Plaque (morphea).
  2. 2. Lineárny (pásikovitý a šabľový).
  3. 3. Zriedkavé formy ochorenia.

Systémová (difúzna) sklerodermia sa vyskytuje vo forme:

  • akroskleróza so sklerodakticky;
  • zovšeobecnenej forme.

Sklerodermia sa líši od všetkých ochorení rýchlym a širokým výskytom fibrózy a sklerózy.

Pri sklerodermii sú všetky prvky spojivového tkaniva nahradené kolagénovými vláknami. V závislosti od toho, do akej miery sklerodermia prešla, sa rozlišujú fázy ako zápal (erytém), indurácia (hustý edém), skleróza a atrofia.

V závislosti od formy ochorenia sa symptómy môžu líšiť.

Na koži sú škvrny bledoružovej farby, okrúhle alebo oválne, lokalizované kdekoľvek, ale častejšie vo veľkých záhyboch - na chrbte, bruchu. Nevyvolávajú žiadne pocity, preto sú pre pacienta neviditeľné (fáza erytému).

Postupne sa ohniská zhutňujú, v strede sa stávajú farbami slonoviny, koža v tejto oblasti sa nezhromažďuje v záhybe. Lila halo rôznej šírky (indukčná fáza) pretrváva alebo sa periodicky objavuje pozdĺž periférie.

Foci môžu byť jednoduché alebo viacnásobné s tendenciou zlúčiť sa. V takomto stave môžu ložiská zostať dlhú dobu (mesiace a dokonca roky), potom dochádza k atrofii. Koža na povrchu sa stáva biela, niekedy s škvrnami hnedých škvŕn, vyzerá ako hodvábny papier. Vzorka pokožky je vyhladená, pot sa zastaví, vlasy vypadnú (fáza atrofie).

Niekedy lézie zostávajú škvrnami lila-ružovej farby, je tu induratívny edém, ale nedôjde k tvrdnutiu. Ich farba postupne získava hnedo-hnedý odtieň.

Zvyčajne začína v detstve. Vzhľad takejto sklerodermie je niekedy podobný „ranu šabľou“ v oblasti tváre, končatín. Foci podliehajú rovnakým fázam vývoja procesu sklerodermie ako vo forme plakov a vyzerajú rovnako.

Vyznačujú sa rôznymi vlastnosťami a množstvom prvkov. V tomto prípade sa sklerodermia môže prejaviť ako malé ohniská bielej farby, ktoré nespôsobujú pacientovi nepríjemné pocity, ako aj rušivé uzliny, husté pľuzgiere obsahujúce krvinky.

Účinky ochorenia sa tiež líšia.

Keď difúzne formy sklerodermie symetricky ovplyvňujú pokožku tváre, trupu, všetkých častí končatín. Proces končí skleroterapiou kože tváre, trupu a končatín s rýchlym progresívnym poškodením vnútorných orgánov.

Sklerodermia spôsobuje vazokonstrikciu, poškodenie kože, pohybového aparátu, orgánov tráviaceho a nervového systému, pľúc, srdca a obličiek.

Ide o symetrickú vazokonstrikciu, ktorá sa prejavuje dôslednou zmenou farby kože prstov (blanšírovanie, cyanóza, začervenanie). Tieto príznaky sú sprevádzané pocitom napätia, necitlivosti a bolesti.

Raynaudov syndróm je často jedným z počiatočných prejavov ochorenia. Pozoruje sa v 90-99% prípadov. Kombinuje sa s fibrózou a ulceráciou kože prstov. Závažnosť tohto javu závisí od intenzity spazmu ciev prstov a závažnosti štrukturálnych porúch v nich. Absencia Raynaudovho syndrómu je spojená s rizikom poškodenia obličiek.

Sklerodermia je charakterizovaná štádiom kožných lézií: hustým edémom, induráciou, atrofiou.

Tesný opuch kože vždy začína špičkami prstov a nôh, potom sa šíri ďalej do trupu a tváre. V budúcnosti sa vytvára maska, ako je výraz tváre, hlboké vrásky sa objavujú v ústach s pocitom pevnosti („peňaženka-ústa“), dochádza k sklerotickému poškodeniu prstov s pocitom stuhnutosti, zlou cirkuláciou, prejavujúcou sa tvorbou trofických vredov a jaziev a deformáciou nechtov. Pigmentácia kože je narušená, objavujú sa pavúčie žily. Občas sa subkutánne ukladanie vápnika vyvíja v miestach so zvýšeným rizikom poranenia (konečky prstov, lakte, kolená).

Medzi hlavné typy patológie muskuloskeletálneho systému patria:

  • artritída zápästia, kolena a malých kĺbov ruky - najčastejšie a včasné prejavy;
  • kontrakcie ohybu (patologické obmedzenie pohyblivosti) v dôsledku lézií väzov a progresívne napínanie kože tvorbou charakteristického symptómu pazúry s pazúrmi;
  • skrátenie a deformácia prstov a nôh v dôsledku deštrukcie kostného tkaniva falangov nechtov (ako dôsledok vaskulárnych a trofických porúch);
  • svalový zápal a atrofia.

Nasledujúce časti tráviaceho traktu sa podieľajú na patologickom procese gastrointestinálnych lézií:

  • pažeráka (difúzna expanzia alebo kontrakcia, zhoršené prehĺtanie, oslabenie motility, vývoj erózií a vredov);
  • žalúdka a dvanástnika (bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie);
  • črevá (flatulencia, bolesť brucha, absorpčný syndróm, striedanie hnačky a zápcha, čiastočná obštrukcia).

Najčastejšie (v 60-70% prípadov) je pozorovaná patológia pažeráka a čriev. V tomto prípade je porážka pažeráka často jedným z prvých príznakov ochorenia.

Najčastejšie varianty pľúcnych lézií sú:

  • fibrózna alveolitída - difúzny alebo fokálny, akútny alebo chronický zápal pľúc;
  • pľúcna hypertenzia;
  • zriedkavé varianty pľúcnej patológie (pohrudnica, aspiračná pneumónia, spontánny pneumotorax, lieková pneumonitída);

Najskoršie príznaky pľúcnych lézií sú dýchavičnosť, suchý kašeľ a celková slabosť.

Poškodenie kardiovaskulárneho systému zahŕňa:

  • poškodenie myokardu (kardioskleróza alebo kardiofibróza);
  • perikarditída;
  • endokarditída s tvorbou srdcových defektov;
  • porucha rytmu a vedenia;
  • chronického srdcového zlyhania.

V miernych prípadoch prebieha s miernymi laboratórnymi a klinickými príznakmi glomerulonefritídy.

Vyskytuje sa v dôsledku lézií artérií so stredným a malým kalibrom, ktoré sa prejavujú malígnou arteriálnou hypertenziou (viac ako 170/130 mm Hg), poškodením obličiek a mozgu, rýchlo progresívnym zlyhaním obličiek a srdca.

Poškodenie obličiek sa zistilo u približne 80% pacientov so sklerodermiou. Často sa vyskytuje chronická nefropatia.

Často sa prejavuje poškodenie periférneho nervového systému (necitlivosť alebo brnenie kože tváre, končatín).

Patrí medzi ne:

  • porážka štítnej žľazy s rozvojom nedostatku hormónov;
  • poškodenie pečene s rozvojom primárnej cirhózy.

Pre presnú diagnostiku sa používajú tzv. „Veľké“ a „malé“ kritériá, medzi ktoré patria hlavné a ďalšie príznaky ochorenia. Diagnóza sa vykonáva na základe pacientových sťažností, dotazovacích údajov a charakteristického klinického obrazu ochorenia. Je potrebné zistiť možné spojenie ochorenia s provokujúcimi faktormi: nadmerným slnečným žiarením, podchladením, stresom, liekmi, kontaktom s rozpúšťadlami atď. Ako ďalšie vyšetrenie sa odporúča vykonať krvný test na protilátky, vyšetrenie na boreliózu. Ultrazvukové vyšetrenie obličiek a brušných orgánov, elektrokardiografia, röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov alebo skeletálne deformity rozširujú diagnostické schopnosti určovania tejto patológie. Uskutoční sa röntgen lebky, elektroencefalografie, vypočítaná magnetická rezonancia.

Presnú diagnózu môže urobiť len lekár a predpísať správnu liečbu!

Cieľom liečby je zastaviť progresiu ochorenia, odstrániť symptomatické prejavy a nepríjemné subjektívne pocity. Liečba by mala byť včasná, primeraná, komplexná. Záleží na priebehu ochorenia, jeho štádiách a povahe poškodenia orgánov.

Komplexná liečba zahŕňa nasledujúce typy liečby:

  • liečba liekmi (vaskulárne, protizápalové, protizápalové lieky);
  • neliečebná liečba (kúpeľná terapia, cvičebná terapia, masáž).

Aby sa zabránilo relapsu, pacienti by sa mali vyhnúť nadmernému slnečnému žiareniu, zraneniam, hypotermii a prehriatiu, prechladnutiu, stresovým situáciám, nepoužívaniu nekontrolovateľne rôznych liekov. S porážkou končatín by sa mali báť nadmernej fyzickej námahy, náhlych pohybov a nárazov.