Megaloblastická anémia

Megaloblastická anémia je jednou z odrôd anémie, ktorá je charakterizovaná poruchami hematopoetického systému, v ktorom sa v kostnej dreni začnú tvoriť erytrocyty s nízkou úrovňou štruktúry. Tiež megaloblastická anémia sa nazýva anémia s deficitom B12.

Vo všeobecnej štruktúre anémie sa megaloblastická anémia vyskytuje v 9-12% prípadov. Vyvíja sa s rovnakou frekvenciou u mužov aj žien, ale starší ľudia trpia patológiou častejšie.

Bez liečby bude megaloblastická anémia postupovať a viesť k vážnym následkom pre ľudské zdravie.

Príčiny megaloblastickej anémie

Megaloblastická anémia sa vyvíja v dôsledku nedostatku kyseliny listovej (vitamín B9) a vitamínu B12 (kyanokobalamínu) v tele.

Nasledujúce faktory sú schopné znížiť hladiny vitamínu B9:

Chyby vo výžive, keď sa človek silne obmedzuje v potravinách.

Zhoršená absorpcia vitamínu B9 v čreve. To sa vyskytuje v rôznych patológiách orgánov tráviaceho traktu, napríklad enteritídy, kolitídy, celiakie.

Prenesená resekcia žalúdka alebo čriev.

Určité obdobia v živote človeka, keď sa potreba kyseliny listovej dramaticky zvyšuje, napríklad obdobie tehotenstva a obdobie dojčenia.

Niektoré typy hemolytickej anémie.

Parazitické invázie, najmä diphyllobotróza.

Vykonajte extrarenálne čistenie krvi.

Patológia pečene: hepatitída a cirhóza.

Zápal chronického priebehu pankreasu.

Užívanie určitých liekov: perorálna hormonálna antikoncepcia, antikonvulzíva atď.

Nedostatok vitamínu B12 v tele sa môže vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

Odmietnutie potravín živočíšneho pôvodu a dodržiavanie vegetariánstva.

Onkologické poškodenie steny žalúdka alebo prítomnosť polypov v žalúdku.

Prenesená resekcia žalúdka a tenkého čreva.

Pankreatický adenóm je ulcerogénny.

Nosenie dieťaťa a jeho dojčenie.

Choroby pečene: hepatitída a cirhóza.

Nedostatok transkobalamínu II.

Vitamín B12 a vitamín B9 sa priamo podieľajú na tvorbe ľudskej DNA a RNA a bunky červenej kostnej drene a slizníc orgánov tráviaceho systému budú trpieť ako prvé. Sú tými v tele, ktoré sa delia rýchlejšie ako zvyšok. Progenitorové bunky erytrocytov s takouto patológiou nie sú schopné úplne prejsť na zrelšiu formu. Nezomrú však, ich cytoplazma rastie a rozvíja sa. Výsledkom je, že v krvi začnú cirkulovať veľké defektné erytrocyty, ktoré odborníci nazývajú megaloblasty.

Vitamín B12 sa konzumuje s jedlom. Jej hlavným zdrojom sú živočíšne produkty. V žalúdku interaguje so špeciálnou látkou nazývanou gastromukoproteín. Vitamín B12 s ním tvorí komplexnú zlúčeninu a v takomto zväzku vstupuje do tenkého čreva, kde sa vstrebáva do krvi. Každý deň by mal zdravý človek dostávať 3 až 7 μg vitamínu B12. V pečeni normálne obsahuje od 3 do 5 mg - toto je depot kyanokobalamínu. Kyselina listová denne by mala dostať viac - asi 100 mg. Každý deň (so štandardnou diétou) človek konzumuje od 300 do 750 mikrogramov kyseliny listovej. Depot obsahuje asi 5-10 mg tejto látky.

Vitamín B12 obsahuje 2 koenzýmy. Ak je nedostatok prvého koenzýmu, DNA nie je schopná normálne sa tvoriť, čo vedie k zlyhaniu pri produkcii erytroidných buniek a vzniku megaloblastov v krvi. Syntéza leukocytov a krvných doštičiek tiež trpí, ale nie v rovnakej miere ako červené krvinky.

Okrem toho nedostatok prvého koenzýmu neumožňuje telu produkovať aminokyselinu (metionín), ktorá je súčasťou myelínových puzdier pokrývajúcich nervové kmene a klietky. Preto je narušená činnosť nervového systému ako celku.

Nedostatok druhého koenzýmu, ktorý je súčasťou vitamínu B12, vedie k rozpadu metabolizmu mastných kyselín v tele. Začína sa hromadiť toxíny, ktoré ovplyvňujú bunky miechy. Táto patológia sa nazýva funicular myelosis.

Symptómy megaloblastickej anémie

Najčastejšie sa megaloblastická anémia vyvíja v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele. Všetky príznaky tejto poruchy sú rozdelené do štyroch veľkých skupín:

Príznaky spojené s poruchami tráviaceho systému. Pri megaloblastickej anémii sa vyskytujú atrofické zmeny v slizniciach žalúdka a čriev a chýba produkcia enzýmov potrebných na normálne trávenie potravy.
To vedie k tomu, že pacienti predkladajú nasledujúce sťažnosti:

Nedostatok túžby jesť.

Averzia k mäsovým jedlám.

Bolestivé pocity v jazyku, skreslenie chuti. Jazyk sa môže stať svetlou farbou, pokrytou lesklým filmom (Guntherova atrofická glositída).

Sťažnosti na nevoľnosť, ktoré môžu pravidelne končiť vracaním.

Symptómy lanovej myelózy.

Poruchy citlivosti vo forme "plazenia husacích svalov", brnenia kože atď.

Pocit chladu v končatinách, zhoršenie ich citlivosti.

Zmeny v chode osoby.

Znížená svalová sila as ťažkou anémiou sa u pacienta vyvinie paralýza.

Kruhový hypoxický syndróm. Jeho prejavy:

Pocit neustálej slabosti.

Výskyt dychu. Najprv sa vyskytuje na pozadí fyzickej aktivity a potom začína rušiť, aj keď človek odpočíva.

Bolesť na hrudi (bolesť srdca).

Koža sa stáva neprirodzene bledou alebo dokonca žltačkou.

Symptómy spôsobené poruchami nervového systému:

Človek zvyšuje podráždenosť, stáva sa veľmi nervóznym.

Môže spôsobiť halucinácie.

Pravidelne sa vyskytujú kŕče.

Duševné schopnosti sa zhoršujú.

Na začiatku vývoja anémie, osoba nemusí predložiť žiadne sťažnosti, pretože patologické príznaky počas tohto obdobia budú chýbať. Možno mierne zhoršenie zdravia, únava a slabá dyspepsia. Spravidla pacienti v tomto období nechodia k lekárom. Aj keď už v tejto dobe stačí urobiť krvný test na identifikáciu vyvíjajúcej sa anémie.

Ako choroba postupuje, príznaky začínajú získavať hybnosť. Ak už osoba má nejakú patológiu chronického priebehu, potom sa ich klinika zhorší. To platí napríklad pre angínu a arytmie. Tiež na nohách a ramenách, a opuch sa objaví na tvári.

V starobe má anémia často skrytý priebeh. Pacienti neuvádzajú lekárovi zlý zdravotný stav, čo sťažuje diagnostiku.

Ako zistiť megaloblastickú anémiu?

Hľadanie správnej diagnózy začína zbieraním anamnézy a počúvaním sťažností pacientov. V tomto štádiu môže mať anémia podozrenie skúsený lekár.

Vyšetrenie pacienta zahŕňa nasledujúce kroky:

Kontrola kože: sú bledé, niekedy so žltkastým nádychom ("pergamenová koža").

Jazyk je červený a lesklý, boľavý a mierne opuchnutý.

Pri počúvaní tepu sa diagnostikujú systolické šelesty a tachykardia.

Počas palpácie peritoneu je hmatná zväčšená slezina.

Existujú tiež príznaky myelózy.

Ďalším štádiom diagnózy je odber krvi pre klinickú analýzu. Výsledky štúdie odhalia pokles počtu erytrocytov a hemoglobínu, farebný indikátor krvi prekročí hodnotu 1,1. Niekedy je anémia sprevádzaná trombopéniou a leukopéniou. Makrocyty a megaloblasty sú tiež vizualizované v krvi. Krvné bunky menia svoj normálny tvar a veľkosť. Ďalším znakom megaloblastickej anémie je prítomnosť kruhov Kebbot a Taurus Jolly v krvi. Hladina retikulocytov je znížená.

V sérovej časti krvi je tiež nedostatok kyseliny listovej a vitamínu B12. Indikátory železa v sére zostávajú v normálnom rozsahu alebo sa zvyšujú, čo je spôsobené urýchleným zničením červených krviniek. Táto skutočnosť tiež vyvoláva skok v bilirubíne v krvi.

Štúdia kostnej drene, ktorá sa získa vykonaním sternálnej punkcie, umožňuje určiť diagnózu. Štúdia sa musí vykonať vopred, to znamená pred začiatkom liečby. Faktom je, že príjem vitamínu B12 po 1-2 dňoch vráti zloženie kostnej drene do normálu a príznaky megaloblastickej anémie sa zastavia.

Prevažná väčšina pacientov je diagnostikovaná s léziami slizníc orgánov tráviaceho systému s ich atrofickými zmenami. V žalúdku sa znižuje tvorba kyseliny chlorovodíkovej.

Diagnóza megaloblastickej anémie sa teda skladá z 3 hlavných štádií:

Odber krvi na všeobecnú analýzu.

Vykonanie vpichu kostnej drene.

Lekárska anamnéza a štúdium stavu orgánov tráviaceho systému, vrátane pečene, sleziny atď.

Je potrebné vylúčiť, že pacient má parazitickú inváziu.

Ako sa liečiť?

Liečba má byť založená na príčinách, ktoré viedli k rozvoju anémie. Môže byť potrebné užívať antiparazitiká, odstrániť polypy alebo iné neoplazmy orgánov tráviaceho systému, liečiť črevné ochorenia, umiestniť pacienta na kliniku na liečbu drogových závislostí, ak trpí závislosťou od alkoholu atď.

Uistite sa, že ste upravili diétu pacienta. Vo svojej ponuke musíte zadať mäso, pečeň, mliečne výrobky, čerstvú zeleninu a ovocie.

Na elimináciu nedostatku vitamínu B12 je možné intramuskulárne alebo intravenózne podanie kyanokabalamínu. Za deň môže byť predpísané od 200 do 1000 μg lieku v závislosti od závažnosti anémie.

Potom, čo sa krvný obraz vráti do normálu, môže byť dávka lieku znížená alebo môže byť znížená rýchlosť injekcií. To znamená, že liečivo sa podáva raz za 2 dni a potom dvakrát za 7 dní.

Zlepšenie nastáva týždeň po začiatku liečby, ktorá je charakterizovaná rozvojom retikulocytárnej krízy. V krvi stúpa hladina mladých červených krviniek o 2-3%. Účinnosť liečby je indikovaná normalizáciou krvných parametrov.

Niekedy sa vitamín B12 predpisuje na zvyšok vášho života, napríklad s anémiou Addison-Birmer. Pri funkulárnej myelose je potrebné podávať pacientovi denne od 800 do 100 mg kyanokobalamínu. Znížiť dávkovanie lieku bude možné až potom, čo je možné úplne zbaviť pacienta neurologických príznakov.

Niekedy je megaloblastická anémia veľmi ťažká a pacient môže upadnúť do kómy. V tomto prípade potrebuje transfúziu erytrocytov.

Keď sú primárne autoimunitné ochorenia pre rozvoj anémie, pacient vyžaduje podávanie glukokortikosteroidov. Dávkovanie lieku by malo byť minimálne a priebeh liečby je krátky.

Pri anémii kyseliny listovej je predpísaný príjem kyseliny listovej. Denná dávka je od 1 do 5 mg liečiva, v závislosti od závažnosti ochorenia. Po zastavení všetkých príznakov anémie sa bude potrebovať priebeh príjmu kyseliny listovej, aby sa zabránilo opätovnému výskytu ochorenia. Dávka sa však má znížiť.

Prevencia a prognóza

Aby ste predišli rozvoju anémie, musíte dodržiavať nasledujúce odporúčania:

Jedzte správne jedením potravín bohatých na vitamín B9 a B12.

Viesť zdravý životný štýl, vzdať sa alkoholizmu.

Vyhnite sa situáciám, ktoré by mohli viesť k infekcii parazitmi.

Včas na liečbu všetkých ochorení tráviaceho systému.

Pokiaľ ide o prognózu, s včasnou liečbou, je to priaznivé a je možné úplne sa zbaviť anémie.

Čo lekár lieči megaloblastickú anémiu?

Keď sa objavia prvé príznaky anémie, obráťte sa na okresného lekára. Ak lekár odhalí takéto porušenie, odkáže pacienta na hematológa, ktorý predpíše liečbu. Konzultácia s odborníkmi je možná, vrátane: neurológa, špecialistu na infekčné ochorenia, hepatológa, gastroenterológa. Pre výber primeranej stravy by mal navštíviť odborník na výživu.

Autor článku: Maxim Shutov | hematológ

vzdelanie: V roku 2013 bola ukončená Kurská štátna zdravotnícka univerzita a získal sa diplom „Všeobecné lekárstvo“. Po 2 rokoch bola ukončená rezidencia v špecializácii "Onkológia". V roku 2016 ukončil postgraduálne štúdium na Národnom lekársko-chirurgickom centre pomenovanom podľa NI Pirogov.

Megaloblastická anémia: vývoj, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Megaloblastická anémia (AI) alebo, ako sa tiež bežne nazýva, zhubná anémia (hoci tento názov naznačuje nedostatok len vitamínu B12) je patológia klasifikovaná ako hematologické ochorenie vyplývajúce z porušenia ribonukleovej syntézy (RNA) alebo deoxyribonukleová kyselina (DNA).

Pre megaloblastické anémie je veľmi charakteristickým znakom zmena v bunkách erytroidnej série: veľkosť (veľká), diferenciácia jadra a cytoplazma (asynchrónna), umiestnenie chromatínu v jadre (nie je charakteristické pre normálne bunky).

Megaloblastická anémia - typickí predstavitelia

Toto ochorenie vzniká v dôsledku nedostatku určitých vitamínov (najmä B12 a B9). Je to preto, že syntéza DNA závisí od množstva týchto látok v tele. Okrem toho môže byť produkcia deoxyribonukleovej kyseliny narušená individuálnymi (zriedkavými) dedičnými anomáliami enzýmov podieľajúcich sa na biochemických procesoch, ktoré ovplyvňujú produkciu DNA.

Typickými predstaviteľmi tejto hematologickej patológie sú:

  • Najčastejšou formou je anémia s deficitom B12 (Addison-Birmerova choroba, pernicistická anémia, malígna anémia). Je spôsobená nedostatkom kyanokabalamínu, ktorý je možné získať v dôsledku ochorení horného čreva (tenkého čreva) alebo vrodených a závislých od produkcie a uvoľňovania vnútorného faktora (HF) alebo intestinálnej absorpcie a neprítomnosti transportného proteínu, ktorý nesie kyanokobalamín (transkobalamín)., Dedičná anémia sa prejavuje u malých detí;
  • Anémia s nedostatkom kyseliny listovej (nedostatok vitamínu B9) je oveľa menej častá ako nedostatok vitamínu B12 a izolovaný nedostatok kyseliny listovej nevedie k takým závažným následkom, ktoré sa vyvíjajú v neprítomnosti kyanokobalamínu;
  • Kombinovaná možnosť - B12 - anémia s nedostatkom kyseliny listovej. Kombinovaná forma, kvôli nedostatku vitamínov B12 a B9, je pomerne zriedkavá a spravidla sa vyskytuje v dôsledku porušenia absorpcie týchto látok v čreve.

Prečo je dôležité, aby sa do ľudského tela dostalo dostatočné množstvo kyanokobalamínu a kyseliny listovej? Faktom je, že sa zúčastňujú a hrajú významnú úlohu v preprave labilných metylových skupín metionínu, ktoré „konštrukcia“ DNA potrebuje. Akonáhle sa hladina B12 zníži alebo zmizne, táto reakcia prudko klesá, čo výrazne ovplyvňuje dozrievanie jadra. Keď je zachovaná funkcia cytoplazmy, jadro „neponáhľa“, aby sa podelilo - tento proces je veľmi neskoro (čo sa nazýva „asynchrónna diferenciácia jadra a cytoplazmy“). V takýchto podmienkach samotná bunka „začína rásť“ a nadobúda obrovské rozmery.

Čo dáva začiatok ochorenia

Je zrejmé, že hlavný vinník vo vývoji patológie je rozpoznaný ako porušenie absorpcie vyššie uvedených vitamínov v čreve. Aké dôvody môžu k takýmto porušeniam prispieť?

Hematológovia zvyčajne uvádzajú tri hlavné dôvody:

  1. Neprítomnosť glykoproteínu, nazývaného interný faktor (HF), produkovaného špeciálnymi bunkami tela a fundusu žalúdka. Neprítomnosť HF sa stáva výsledkom autoimunitnej atrofickej gastritídy, pri ktorej sa začínajú objavovať „blokujúce“ protilátky (neumožňujú interakciu HF a kyanocobaclamínu), ako aj „väzbové“ protilátky (tieto protilátky sa spájajú s vnútorným faktorom alebo s hotovým blokom „HF + B12“). ", Inaktivácia);
  2. Choroby tenkého čreva (stredná a dolná tretina), kde sa v skutočnosti absorbuje kyanokobalamín (granulomatózna enteritída - Crohnova choroba, celiakia - intolerancia gluténu, odstránenie veľkej časti tenkého čreva, novotvar);
  3. Vznik konkurentov, "privlastnenie si" vitamínu B12, ktorý bol určený na absorpciu. Napríklad konkurenti normálnej absorpcie môžu byť široká stuha alebo baktérie, ktoré sa intenzívne množia a zaberajú živiny v syndróme slepej črevnej slučky (stáza v tenkom čreve, kongestívna črevná slučka).

Príznaky ochorenia

krvný obraz s megaloblastickou anémiou

Každá choroba u rôznych ľudí sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi, ale s ohľadom na megaloblastickú anémiu je možné rozlíšiť vedúcu triádu symptómov, ktoré sa vyskytnú takmer u všetkých pacientov:

  1. Abnormálna megaloblastická hematopoéza v kostnej dreni poskytuje významné zmeny v periférnej krvi. Analýza ukazuje:

megaloblasty a iné zmeny v krvi

  • anémia (anémia) - zníženie počtu červených krviniek - červených krviniek a zníženie hladiny červeného krvného pigmentu - hemoglobínu;
  • hyperchrómia (zväčšené nasýtené sfarbenie červených krviniek);
  • poikilocytóza (zmena vo forme červených krviniek);
  • anizocytóza: makrocytóza (veľké bunky) a vo väčšej miere megalocytóza (veľkosť červených krviniek môže presiahnuť 8 alebo dokonca 12 mikrónov);
  • megakaryocytóza - výskyt obrovských buniek kostnej drene s veľkým jadrom;
  • normoblastóza - prítomnosť krvných náterov jadrových foriem buniek erytroidnej (červenej) série (ako je dobre známe, červené krvinky cirkulujúce v periférnej krvi nemajú jadrá);
  • v červených krvinkách sú zaznamenané zvyšky jadrovej látky (inklúzie vo forme Jollyho teliesok alebo Cobotových kruhov);
  • pri krvnom teste sa môže znížiť aj počet ďalších vytvorených prvkov: krvné doštičky, neutrofily, monocyty.
  1. Klinicky, ako aj počas inštrumentálneho vyšetrenia sú jasne viditeľné znaky gastrointestinálnych lézií:
  • strata chuti do jedla, zníženie hmotnosti;
  • atrofie žalúdočnej sliznice;
  • kyselina chlorovodíková v žalúdočnej šťave úplne zmizne (achlorhydria), pretože v dôsledku slizničnej atrofie vymiznú bunky výstelky a prestanú ju produkovať (kyslosť žalúdočnej šťavy je 0).
  1. Vzhľadom na nedostatok kyanokobalamínu začína nervový systém dlhodobo trpieť, čo sa prejavuje tvorbou lanovej myelosy (kombinovaná skleróza). Klinicky sa pozorujú príznaky lézie miechy:
  • paresthesia;
  • porušenie citlivosti;
  • paréza a paralýza;
  • závažná svalová slabosť

Je zrejmé, že táto hematologická patológia, sprevádzaná prudkým nárastom červených krviniek a zmenou v ich jadre, s progresiou a nedostatkom adekvátnej terapie, môže spôsobiť, že osoba bude kompletne postihnutá. Poruchy tvorby myelínu pri deficite B12 vedú k veľmi závažným následkom: časom, nielen povrchná, ale aj hlboká svalová citlivosť sa stráca, „nohy sú popierané“ (paralýza dolných končatín), panvové orgány prestávajú fungovať normálne (inkontinencia moču a výkalov, impotencia atď.) d.). Niet divu, že zhubná anémia je zachovaná - „malígna“.

Liečba a odporúčania pre život

Liečba megaloblastickej anémie spočíva v predpisovaní dávkovacích dávok kyanokobalamínu v prvých troch dňoch (až do 1000 γ za deň), najmä ak sa objavia príznaky degeneratívnych zmien v mieche (motorické a senzorické poruchy), potom sa dávka zníži na 400 - 500 γ každý deň, až kým sa hladiny hemoglobínu nevrátia do normálu. Priebeh liečby trvá v priemere mesiac a pol.

Kyselina listová, spravidla nie je predpísaná v rovnakom čase, aj keď je jej nedostatok s nedostatkom vitamínu B12 (kyselina listová môže byť použitá len s izolovaným variantom - nedostatok kyseliny listovej, ktorý je mimochodom oveľa ľahší a ľahší na boj proti deficitu kobalamínu). Účinnosť predpísanej liečby sa preukáže analýzou vykonanou 5-7 dní po začiatku liečby (pozitívnym znamením je zvýšenie počtu mladých foriem červených krviniek - retikulocytóza). Ak terapeutické zákroky nie sú úspešné, pretrváva potreba pokračovať v diagnostickom vyhľadávaní.

Ďalším krokom pri liečení megaloblastickej anémie je kotvová terapia, ktorej podstatou je týždenné podávanie 400 - 500 g kyanokobalamínu počas dvoch mesiacov.

Transfúzia krvi (hmotnosť červených krviniek) sa predpisuje len v prípadoch, keď hodnoty hemoglobínu klesnú pod 50 g / l.

Po prepustení do domáceho režimu dostane pacient od lekára odporúčania týkajúce sa prevencie exacerbácií ochorenia

  • Liečba chronických ochorení, ktoré spôsobili vznik tejto patológie;
  • Korekcia diéty (zrušenie vegetariánstva, nasýtenie stravy mäsovými výrobkami, listová zelenina a ovocie obsahujúce tieto látky);
  • Zrušenie liekov, ktoré sú uznané ako "vinníci" porušovania syntézy DNA;
  • Profylaktické cykly vitamínu B12 (8 - 10 injekcií 1 krát za 6 mesiacov počas niekoľkých rokov alebo zvyšku života, ak príčinu ochorenia nie je možné odstrániť žiadnym spôsobom).

Obrázok: potrava na prevenciu nedostatku vitamínu B12

diagnostika

Podozrenie na megaloblastickú anémiu sa získa už pri prvom všeobecnom krvnom teste (OAK). Keďže ani tie najmodernejšie („sofistikované“) analyzátory nie sú schopné zachytiť tie morfologické zmeny v červených krvinkách (pozri vyššie), ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, štúdia by sa nemala dôverovať iba prístroju, dokonca aj „inteligentnému“. I keď určite nájde nejaké zmeny v KLA. Zvyčajne sa každé „rešpektujúce“ laboratórium riadi „zlatými štandardmi“ a šmouha je nevyhnutne vyšetrená lekárom pod mikroskopom. Choroba však nepatrí k náhodným nálezom, takže primárna diagnóza závisí od pacientových sťažností a klinických príznakov:

  1. Slabosť, únava, znížená celková fyzická aktivita a postihnutie;
  2. Epizodická tma v očiach;
  3. Znížený krvný tlak (hypotenzia);
  4. Časté závraty a bolesti hlavy;
  5. Srdcové palpitácie;
  6. Príznaky zmien v ústnej sliznici podľa typu glositídy;
  7. Možné zvýšenie veľkosti sleziny (splenomegália) a pečene (hepatomegália);
  8. Opuch nôh;
  9. Tendencia k hnačke, hoci zápcha tiež nie je vylúčená, to znamená, že tieto nepríjemné stavy sa môžu navzájom striedať;
  10. Strata chuti do jedla, poruchy chuti, teda úbytok hmotnosti.

Ďalšia dôkladnejšia diagnostika bude nasledovať:

  • Biochemický krvný test (BAC) - ukáže zvýšenie nekonjugovaného bilirubínu, ako aj najpravdepodobnejšie zmenu hodnôt sérového železa a laktátdehydrogenázy - LDH;
  • EGD (fibrogastroduodenoskopia), ktorá bude určovať stav žalúdočnej sliznice (príznaky atrofie);
  • Prepichnutie miechy, pretože laboratórne príznaky sú podobné tým, ktoré majú hemolytickú a aplastickú anémiu;
  • Diferenciálna diagnostika - objasnenie formy megaloblastickej anémie (deficit B12, nedostatok kyseliny listovej alebo kombinovaný variant).

Včasná diagnóza megaloblastickej anémie je veľmi dôležitá pre zdravie pacienta, pretože neskoro alebo diagnostická chyba (našťastie sa to stáva veľmi zriedka) môže viesť k rozvoju anemickej kómy. Jej klinika je dosť ťažká: pacient si nevníma vedomie, silne dýcha, jeho pulz je výrazne zrýchlený, krvný tlak je znížený, pokožka dostane citrónový nádych (so zhubnou anémiou, je možná hemolýza krvných buniek), sú možné tonické a klonické kŕče. Pacient môže zomrieť...

Existujú nejaké vlastnosti u detí?

U detí je megaloblastická anémia najčastejšia a má niekoľko foriem:

  1. Absorpčná porucha kyanokobalamínu môže byť spôsobená léziou epitelovej vrstvy tenkého čreva a neprítomnosťou tetrahydrofolátu v bunkách, ktorá je aktívnou formou vitamínu B9 (zatiaľ čo obsah vnútorného faktora zostáva normálny);
  2. Megaloblastická anémia, spôsobená dedičnou nedostatočnosťou vnútorného faktora, je charakterizovaná znížením (niekedy významným) vylučovaním HF okluzívnymi bunkami žalúdočnej sliznice (dedičnosť je autozomálne recesívna);
  3. Nedostatok proteínu B12, transkobalamínu (autozomálne recesívna dedičnosť) je pri skúmaní krvnej plazmy úplne neviditeľný (hodnoty kobalamínu zostávajú v normálnom rozsahu), ale v tkanivách je hlboký deficit (neexistuje žiadne „vehikulum“ pre B12 prenikať do tkanív);
  4. Veľmi zriedkavá forma, ktorá sa vyskytuje u detí, ktoré dosiahli dospievanie, je juvenilná zhubná anémia.

U detí s dedičnou formou sa príznaky (odmietnutie jesť, vracanie, suchosť a olupovanie kože, príznaky atrofickej glositídy, častá pneumónia) objavujú už v prvej sekunde, menej často v treťom, treťom roku života.

Diagnóza ochorenia je založená hlavne na morfologickej štúdii periférnej krvi a kostnej drene, kde sa nachádzajú príznaky megaloblastickej hematopoézy.

Liečba, v zásade, ako u dospelých: symptomatická a vymenovanie schémy kyanokabalamínu.

Okrem toho existuje množstvo veľmi zriedkavých vrodených chorôb, ktoré sa vyznačujú porušením produkcie kyseliny deoxyribonukleovej a hlavným príznakom je megaloblastická anémia. Napríklad niektoré z nich:

  • Orotická aciduria - porušenie pyrimidínového metabolizmu;
  • MA závislý od tiamínu, ktorého povaha je stále nejasná, hoci je známe, že dedičnosť nasleduje autozomálne recesívnou cestou;
  • Vrodená malabsorpcia folátov (autozomálne recesívny spôsob dedičnosti) je porucha v absorpcii folátov v črevnom trakte a ich prenos z čreva do krvného obehu a z krvného obehu cez hematoencefalickú bariéru;
  • Autozomálne recesívne dedičné poruchy metabolizmu folátov (napríklad nedostatočná aktivita enzýmu DHFR - dihydrofolát reduktázy);
  • Lish-Nayanov syndróm (patologický gén je na chromozóme X).

Niektoré z týchto ochorení spomaľujú duševný a fyzický vývoj, dávajú bohaté neurologické príznaky. Prakticky všetky tieto vrodené anomálie v každom prípade vyžadujú vlastnú samostatnú liečbu, pretože vitamín B12 je jednoducho neúčinný.

Megaloblastická anémia: príčiny, príznaky a liečba

Jeden typ anémie je megaloblastický alebo anémia s deficitom kyseliny listovej B12. Toto ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku narušenia procesu zrenia erytrocytov v dôsledku narušenia syntézy RNA a DNA v bunke, je sprevádzané prítomnosťou veľkého počtu modifikovaných prekurzorov erytrocytov - megaloblastov v kostnej dreni.

Frekvencia megaloblastickej anémie je 9-10% všetkých prípadov anémie. Ovplyvňuje ľudí všetkých vekových kategórií, ale je častejšia u starších ľudí ako u mladých ľudí (4%, resp. 0,1%). Megaloblastická anémia je stav, ktorý môže a má byť liečený. Príčiny, príznaky a liečba tohto ochorenia bude diskutovaná v tomto článku.

Príčiny a mechanizmus vzniku megaloblastickej anémie

Dôvodom pre rozvoj anémie chudobnej na kyselinu listovú B12 je nedostatok vitamínu B12 (kyanokobalamín) a kyseliny listovej (vitamín B9).

Nedostatok kyseliny listovej sa zvyčajne vyskytuje z nasledujúcich dôvodov:

  • nedostatočný príjem vitamínov s jedlom počas pôstu;
  • nedostatočná absorpcia v čreve v dôsledku rôznych ochorení, ako je celiakia a iné enteropatie;
  • čiastočná alebo úplná neprítomnosť tenkého čreva u pacienta ako výsledok resekcie (odstránenie);
  • zvýšená potreba vitamínu B9 počas gravidity a laktácie, ako aj niektorých foriem hemolytickej anémie, v prípade exfoliatívnej dermatitídy alebo v prípade rozsiahlej invázie do pásky - u diphyllobotriasis;
  • zvýšené straty, napríklad počas hemodialýzy;
  • chronická hepatitída, cirhóza pečene;
  • chronickej pankreatitídy;
  • zneužívanie alkoholu;
  • dlhodobé užívanie určitých liekov - kombinovaných perorálnych kontraceptív, antikonvulzív, liekov, ktoré spomaľujú metabolizmus.

Príčiny nedostatku kyanokobalamínu v tele sú:

  • vegetariánstvo;
  • polypóza alebo rakovina spodnej časti žalúdka;
  • chronická gastritída A;
  • čiastočné alebo úplné odstránenie žalúdka;
  • Zollingerov-Ellisonov syndróm;
  • tehotenstvo a dojčenie;
  • zamorenie červami;
  • enteropatia, najmä celiakia;
  • resekcia tenkého čreva;
  • Crohnova choroba;
  • cirhóza pečene a chronická hepatitída;
  • nedostatok enzýmu - transkobalamín II.

S nedostatkom v tele vitamínov B9 a B12 je narušená syntéza genetického materiálu, DNA a RNA v bunkách. Viac ako iné sú postihnuté kostné drene a epitelové bunky tráviaceho traktu - to znamená bunky s vysokou mierou obnovy. Progenitorové bunky erytrocytov strácajú svoju schopnosť diferencovať (prechod z mladších do zrelších foriem), ale ich cytoplazma sa vyvíja ako predtým: v dôsledku toho sa vytvárajú obrovské bunky, nazývané megaloblasty.

Vitamín B12 vstupuje do ľudského tela všetkými druhmi živočíšnych produktov. Dostáva sa do žalúdka a viaže sa so špeciálnou látkou - gastromukoproteínom, s ktorým sa ďalej pohybuje v tráviacom trakte - do tenkého čreva, kde sa vstrebáva. Denná potreba vitamínu B12 je 3 - 7 mcg. Jeho zásoby sú v pečeni a tvoria 3-5 mg. Potreba kyseliny listovej je vyššia - 100 mcg denne, ale tiež vstúpi do tela viac - so štandardnou diétou - 300-750 mcg. Zásoby vitamínu B9 sú 5 až 10 mg.

Vitamín B12 sa skladá z 2 dôležitých častí - koenzýmov. S nedostatkom prvého je narušená syntéza DNA - narušenie dozrievania erytroidných buniek - vzniká megaloblastický typ tvorby krvi. Okrem červených krviniek je tvorba leukocytov a krvných doštičiek narušená, avšak tieto zmeny sú menej výrazné.

Aj nedostatok prvého koenzýmu vedie k porušeniu syntézy esenciálnej aminokyseliny - metionínu, ktorá je zodpovedná za normálne fungovanie nervového systému. Kvôli nedostatku druhého koenzýmu v tele je metabolizmus mastných kyselín narušený - toxické látky sa hromadia, čiastočne ovplyvňujú miechu - vyvíja sa stav nazývaný funicular myelosis.

Klinické príznaky megaloblastickej anémie

Prevažná väčšina megaloblastických anémií je nedostatočná na B12. Klinické prejavy môžu byť kombinované do 4 skupín - príznaky poškodenia zažívacieho traktu, príznaky lanovej myelosy, obehového hypoxického syndrómu, psycho-neurologických porúch. Zvážte viac.

1. Známky poškodenia zažívacieho traktu (vyskytujú sa v dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice, poškodenia sliznice horného čreva, nedostatočnej produkcie enzýmov a porúch trávenia a absorpcie potravy spôsobenej týmito zmenami):

  • znížená chuť do jedla;
  • úplná averzia k mäsovým potravinám;
  • brnenie a bolesť špičky jazyka, poruchy chuti, „lakovaný“ jazyk - tieto príznaky boli kombinované termínom atrofický glositída Hyuntera;
  • nevoľnosť, zvracanie;
  • porúch stolice.

2. Symptómy myelózy v lanovke:

  • bolesť hlavy;
  • brnenie, brnenie, pocit pálenia v koži - parestézia;
  • pocit chladu;
  • nestabilný, nestály pohyb;
  • pocit necitlivosti v končatinách;
  • letargia v dolných končatinách;
  • obmedzenie motorickej aktivity - paréza av ťažkých prípadoch paralýza.

3. Obehový hypoxický syndróm:

  • silná všeobecná slabosť;
  • únava;
  • dýchavičnosť s malou námahou alebo dokonca v pokoji;
  • búšenie srdca;
  • rôzna intenzita bolesti v srdci;
  • bledosť, niekedy žltnutie kože.

4. Psycho-neurologické poruchy:

  • podráždenosť;
  • halucinácie;
  • kŕče;
  • zložitosť vykonávania jednoduchých matematických funkcií.

Choroba zvyčajne prebieha v 2 stupňoch - subklinické a klinické. V prvej fáze nie sú žiadne zjavné príznaky hypovitaminózy a pacienti sa sťažujú na miernu malátnosť a menšie dyspeptické symptómy. Napriek absencii vonkajších klinických príznakov poklesu obsahu vitamínov v krvi už existuje. Keď sú vitamíny vyčerpané v tele alebo skôr, ale po vystavení silnému provokatívnemu faktoru (napríklad na pozadí psycho-emocionálneho stresu alebo po vážnom chirurgickom zákroku), ochorenie vstúpi do druhého štádia - klinického.

Na pozadí megaloblastickej anémie sa chronické somatické ochorenia - angina pectoris, arytmie - zhoršujú a aktívne pokračujú. Tam sú opuchy.

Za zmienku stojí zvláštnosť priebehu megaloblastickej anémie u starších ľudí. Aj pri dostatočne nízkych hodnotách hemoglobínu je v tejto kategórii pacientov málo sťažností, zatiaľ čo v prípade anémie s nedostatkom železa je zníženie tohto ukazovateľa iba na 110 g / l sprevádzané výrazným zhoršením stavu pacienta a mnohých sťažností.

Diagnóza megaloblastickej anémie

Lekár bude mať podozrenie na prítomnosť anémie v štádiu zhromažďovania sťažností, anamnézy a objektívneho vyšetrenia pacienta.
Zaznamenané budú nasledujúce zmeny:

  • bledosť, niekedy žltnutie kože; farba kože pri tomto ochorení v porovnaní s farbou pergamenu;
  • zväčšený lakovaný jazyk;
  • s auskultáciou srdca - zvýšenie jeho kontrakcií - tachykardia, systolický šelest;
  • s prehmataním brucha - zväčšená slezina - splenomegália;
  • neurologické vyšetrenie - príznaky myelózy.

Vo všeobecnosti dochádza k poklesu hladín hemoglobínu a červených krviniek v krvi, čo je zvýšenie farebného indexu nad 1,1 (to znamená, že anémia je hyperchrómna). U niektorých pacientov sa paralelne s erytropoéziou zisťuje trombóza a leukopénia. V krvi sú tiež určené modifikované prekurzory erytrocytov - megaloblasty a makrocyty. Charakteristická je anizocytóza (zmena veľkosti buniek) a poikilocytóza (zmena tvaru). V cytoplazme erytrocytov sú definované špecifické elementy - Kebbotove krúžky a Jollyho teľa. Zaznamenáva sa aj retikulocytopénia.

Hladina vitamínov B9 a / alebo B12 v sére je samozrejme pod normálnymi hodnotami.
Keďže megaloblastická anémia je často sprevádzaná hemolýzou erytrocytov, hladina železa v sére sa neznižuje, ale je v normálnom rozsahu alebo sa zvyšuje. Z rovnakého dôvodu sa hladina voľného bilirubínu zvyšuje v sére.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná sternálna punkcia. V punktáte sa určila megaloblastická transformácia kostnej drene. Je dôležité, aby ste pred začatím liečby pacientom s vitamínom B12 vykonali punkciu, pretože v priebehu niekoľkých hodín po jeho podaní sa kostná dreň začne vracať do normálu a po 1 - 2 dňoch vymiznú prejavy tvorby megaloblastického typu krvi.

Takmer u všetkých pacientov, okrem zmien opísaných vyššie, sa určujú atrofické zmeny v sliznici žalúdka a znížený obsah kyseliny chlorovodíkovej v ňom je hypo- alebo dokonca achlorhydria.
Všeobecne možno celý proces vyšetrenia pacienta na prítomnosť megaloblastickej anémie rozdeliť do troch štádií:

  • Krvný obraz, ktorý definuje vyššie opísanú charakteristiku tohto typu anémie, sa mení.
  • Stanovenie hladiny vitamínov B9 a B12, punkcia hrudnej kosti, nasledovaná štúdiou punkcie.
  • Stanovenie kauzálneho faktora anémie - podrobná štúdia údajov o anamnéze, vyšetrenie žalúdka (fibrogastroskopia, stanovenie kyslosti atď.), Črevá, pečeň, stanovenie prítomnosti alebo neprítomnosti hlístových infekcií (výkaly). Objem uskutočnených klinických skúšok je individuálny pre každého pacienta a je určený špecifickou klinickou situáciou.

Liečba megaloblastickej anémie

Ak je určená presná príčina - etiologický faktor anémie, hlavným smerom liečby je jeho eliminácia. To môže byť odplynenie (ak sa zistia červy), odstránenie polypov alebo iných žalúdočných nádorov chirurgickým zákrokom, adekvátna terapia ochorenia čriev, boj proti alkoholizmu a tak ďalej.

Súbežne s etiologickou liečbou by mal pacient venovať veľkú pozornosť výžive. Diéta pacienta s megaloblastickou anémiou by mala zahŕňať dostatočné množstvo mäsa a mliečnych výrobkov, pečene, listovej zeleniny a ovocia.

Podstatou patogenetickej terapie je parenterálne podávanie vitamínu B12 - kyanokobalamínu. Dávka potrebná na liečbu závisí od východiskových hodnôt krvi a pohybuje sa od 200 do 1000 mcg za deň.

Takáto liečba pokračuje až do nástupu hematologickej remisie, to znamená, kým sa neurčí dynamika vzhľadom na normalizáciu počtu červených krviniek. Počnúc týmto obdobím sa odporúča, aby sa dávka injikovaného kyanokobalamínu znížila alebo podávala v predchádzajúcom dávkovaní, ale nie každý deň, ale raz za 48 hodín a neskôr - dvakrát týždenne až do normalizácie hladiny hemoglobínu.

Zvyčajne sa prvý príznak hematologickej remisie objavuje 6 - 10 dní po začiatku liečby a je prudký - až 2 - 3% - zvýšenie hladín retikulocytov. Tento jav sa nazýva "retikulárna kríza". V budúcnosti sa hladiny hemoglobínu, erytrocytov a leukocytov a krvných doštičiek postupne vracajú do normálu, index farieb sa znižuje.

Keď sú ukazovatele celkového krvného obrazu normalizované, dávka kyanokobalamínu sa redukuje na podporu - podáva sa pri 100-200 mcg každých 1-2 týždne. Ak je pacientovi diagnostikovaná anémia Addison-Birmer, vitamín B12 sa odporúča pre život.

V niektorých prípadoch ochorenia - napríklad s už vyvinutou funicular myelosis - sú predpísané vyššie dávky vitamínu B12 - 800-1000 mg každý deň. Znížiť dávku lieku len vtedy, keď sa vráti nielen k normálnym ukazovateľom periférnej krvi, ale tiež úplne zmizne neurologické príznaky tohto stavu.

V obzvlášť ťažkých klinických situáciách - keď je pacient v stave predkomatózy alebo už upadol do kómy - mu sú predpísané krvné transfúzie. Pravidelne sa injikujú premyté červené krvinky. S dokázaným autoimunitným mechanizmom ochorenia (to je prípad u mnohých pacientov) sa pacientovi na krátky priebeh prejavuje zavedenie glukokortikoidov v minimálnych terapeutických dávkach.

V prípade nedostatku kyseliny listovej sa podávajú prípravky, ktoré ju obsahujú. Denná dávka liečiva je zvyčajne 1 až 5 mg. Spôsob podávania je orálny.

Pre prevenciu recidívy ochorenia v budúcnosti by mal byť pacientovi predpísaný profylaktický cyklus vitamínu B9 s dávkou, ktorá tvorí jednu tretinu liečby.

Prevencia megaloblastickej anémie

Medzi opatreniami, ktoré znižujú riziko vzniku tohto typu anémie, je potrebné poznamenať racionálnu výživu - jesť dostatok potravín obsahujúcich vitamíny B9 a B12, bojovať proti zlým návykom - najmä alkoholizmu, prevencii infekcií hlístami, včasnej liečbe ochorení zažívacieho traktu, podávaniu vitamínov. B12 pacientom po operácii na odstránenie žalúdka alebo tenkého čreva.

Predpoveď pre megaloblastickú anémiu

Za predpokladu včasného začatia adekvátnej liečby je priaznivá prognóza oboch typov megaloblastickej anémie (a deficitu B12 a folikulu).

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa obávate vyššie uvedených príznakov alebo ste už darovali krv a viete, že máte nejakú anémiu, obráťte sa na svojho praktického lekára. Po ďalšej diagnostike sa pacient s megaloblastickou anémiou obráti na hematológa, ktorý predpisuje liečbu. Často sa tiež vyžaduje konzultácia s neurológom (s lanovou myelozou) a gastroenterológom (s poruchami trávenia). Ako bežná príčina anémie, ochorenia pečene a invázie hlíst sa stávajú odporúčaným vyšetrením špecialistu na hepatológ a infekčné ochorenia. Výživa má veľký význam v liečbe, rada výživu bude užitočná.

Megaloblastická anémia

Definícia. Megaloblastická anémia je skupina krvných ochorení, ktorých bežným príznakom je potlačenie normálnej hematopoézy s prechodom na embryonálny megaloblastický typ erytropoézy, ktorý je spôsobený nedostatkom kyanokobalamínu (vitamín B).12) a / alebo kyseliny listovej.

ICD-10: D51. - Vitamín B12-anémia nedostatku.

D52. - Anémia s nedostatkom kyseliny listovej.

Etiológie. Príčinou megaloblastických anémií je nedostatok vitamínu B v tele pacienta.12 (kyanokobalamín) a / alebo kyseliny listovej.

Vitamín B12 a kyselina listová nie sú endogénne produkované a vstupujú do tela mäsovými výrobkami, kvasinkami. Kyselina listová je prítomná v takmer celej zelenej zelenine a ovocí, mäsových výrobkoch, ktoré neboli podrobené dlhodobému a intenzívnemu tepelnému spracovaniu.

Doplnok stravy Vitamín B12 sa viaže na gastromukoproteín a vstrebáva sa do krvi v tenkom čreve. Usadený hlavne v pečeni.

Kyselina listová sa absorbuje v čreve bez sprostredkovateľov. Je lepšie absorbovaná v prítomnosti kyseliny askorbovej.

Vitamín B dostupný v tele12 môže poskytnúť normálnu krv po dobu 3-4 rokov, zásoby kyseliny listovej - 4-5 mesiacov.

Dlhodobý nedostatočný príjem s jedlom. Vyskytuje sa u prísnych vegetariánov, starších ľudí s nízkymi príjmami

Porušenie absorpcie vitamínu v neprítomnosti jeho nosiča - gastromukoproteínu vylučovaného sliznicou žalúdka. Príčinou tejto patológie je najčastejšie atrofická gastritída typu A, v ktorej dochádza k histamínom rezistentnej achlorhydrii a autoimunitnej reaktivite na krycie bunky. Je tiež pozorovaný pri nádoroch žalúdka po operáciách gastrektómie.

Porušenie absorpcie vitamínu v tenkom čreve. Vyskytuje sa pri chronických črevných ochoreniach (terminálna ileitída, divertikulóza, nádory, stav po resekcii tenkého čreva).

Nadmerná konzumácia vitamínov v potravinách v štádiách prepravy. Vyskytuje sa pri črevnej invázii širokého lentekomu s hemoblastózou.

Nedostatočná schopnosť akumulovať a uchovať vitamín v hlavnom ukladacom orgáne - pečeni. Vyskytuje sa u pacientov s cirhózou, fibrózou pečene.

Vrodené chyby mechanizmov transportu a využitia vitamínu B12.

Nasledujúce príčiny vedú k nedostatku kyseliny listovej.:

Alimentárny nedostatok (monotónna konzervovaná potrava pre zvieratá - od námorníkov, účastníkov dlhých výprav).

Vedľajšie účinky farmakoterapie (s liečbou antagonistami kyseliny listovej, antikonvulzívami, sulfónamidmi atď.).

Chronické zápalové ochorenia tenkého čreva, resekcia tenkého čreva.

Patogenéza. Vitamín B12 je prekurzorom dvoch koenzýmov: metylkobalamínu a deoxyadenosylkobalamínu.

Na syntézu DNA je potrebný metylcobalamín. S jeho nedostatkom je porušený cyklus konverzie kyseliny listovej, čo zaisťuje prechod monofosfátu uridínu na monofosfát tymidínu. Výsledné narušenie štruktúry DNA je podobné tým, ktoré majú nedostatok kyseliny listovej. Existuje inhibícia bunkového delenia rýchlo proliferujúcich tkanív, predovšetkým buniek hematopoetického systému.

Deoxyadenosylkobalamín sa podieľa na metabolizme mastných kyselín. S jeho nedostatkom nenastáva prechod kyseliny metylmalonovej na kyselinu jantárovú. Kyselina metylmalonová je toxická pre nervový systém. V prípade nadbytku dochádza k degenerácii posterolaterálnych pilierov miechy - myelóze laktózy. Nedostatok kyseliny listovej nespôsobuje takéto zmeny.

Klinický obraz. Zvonku pacienti vyzerajú bledo s mierne nazelenalým iktericko-slonovým zafarbením. Pre starších pacientov sa vyznačujú svetlé, strieborné sivé vlasy. Ikterus a často závažná žltačka spôsobená nekonjugovanou hyperbilirubinémiou, ktorá je výsledkom intrasezálnej cerebrálnej hemolýzy erytrocyocytov obsahujúcich hemoglobín (shunt-hemolýza). Počas obdobia exacerbácie ochorenia sa telesná teplota môže zvýšiť z subfebrilu na 38 stupňov a vyššie.

V klinickom obraze megaloblastickej anémie možno rozlišovať tri syndrómy: anémiu, lézie zažívacích orgánov, poruchy nervového systému.

Anemický syndróm s megaloblastickou anémiou vo všeobecnosti, rovnako ako u iných variantov anémie. Prejavuje sa všeobecnou slabosťou, búšením srdca, dýchavičnosťou s malou námahou. Môžu sa vyskytnúť sťažnosti na tinitus, závraty, bodnú bolesť v srdci, pastóznosť dolných končatín. Závažnosť klinických prejavov anemického syndrómu závisí od stupňa a rýchlosti vývoja anémie. Rýchla anemizácia často vedie k cerebrálnej ischémii so vznikom kómy, dekompenzovaným zlyhaním cirkulácie.

Syndróm patológie tráviaceho systému prejavuje sa pocitmi pálenia na jazyku, stratou chuti, sťažnosťami na zlú chuť do jedla, pocitom ťažkosti, bolesťou v epigastrickej oblasti, hnačkou. Typicky, porážka jazyka - Glossit Gunter. Vyznačuje sa výskytom na začiatku jasných zápalových oblastí, aftóznych vyrážok, prasklín na špičke a na bočných povrchoch jazyka. Potom sa jazyk stane hladkým, lesklým ("lakovaným"), tmavým karmínovým. Dystrofické zmeny v sliznici žalúdka a črevách prejavujú príznaky atrofickej gastritídy, enteritídy. Pečeň je stále mierne zväčšená, bezbolestná. Občas sa zistí malá splenomegália. Ťažká hepatosplenomegália, symptómy portálnych hemodynamických porúch a ďalšie príznaky cirhózy pečene sa vyskytujú u jednotlivých pacientov. V niektorých prípadoch dochádza k hnačke, malabsorpčným symptómom, čo môže byť známkou porušenia absorpcie vitamínu B.12 v črevách.

Syndróm neurologických porúch je spojený s poškodením posterolaterálnych pilierov miechy - myelózy laktózy. V niektorých prípadoch ide o jeden z prvých príznakov choroby. Vyznačuje sa parastéziou, zhoršenou vibráciou a hlbokou citlivosťou. Poruchy hlbokej citlivosti sa objavujú skôr a sú výraznejšie v distálnych častiach dolných končatín. V súvislosti s poruchami hlbokej citlivosti sa vyvíja ataxia. Pociťujú sa poruchy pohybu, slabosť, paréza dolných končatín, pokles alebo vymiznutie reflexov šliach. Existujú patologické príznaky Babinsky, Rossolimo. Niekedy sa vyskytuje oftalmoplegia, atón močového mechúra, retrobulbárna neuritída. Veľmi zriedkavo dochádza k mentálnym zmenám pri halucináciách, manických zábleskoch, paranoidnom stave, ktorý rýchlo zmizne s včasnou liečbou.

Diagnóza. Kompletný krvný obraz: výrazná normochromická alebo hyperchrómna anémia, leukopénia, trombocytopénia. Vyskytuje sa výrazná makroylokocytóza, anizocytóza, poikilocytóza. Spolu s nepravidelnými erytrocytmi (schizocytmi) sa detegujú veľké bunky - megalocyty. V erytrocytoch je obsah hemoglobínu zvýšený - hyperchrómia (farebný index je väčší ako 1). Je možné vidieť intracelulárne inklúzie - Joliho telieska, Kebotove kruhy, difúznu polychromatofíliu buniek. Detekujú sa hyperegmentované neutrofily. Počet krvných doštičiek sa mierne znižuje.

Biochemický krvný test: zvýšenie obsahu bilirubínu v plazme v dôsledku nekonjugovanej frakcie, mierne zvýšenie koncentrácie železa v sére.

Imunologická štúdia: Protilátky triedy IgG sú detegované proti cytoplazmatickým antigénom parietálnych buniek žalúdka a gastromukoproteínu.

Analýza moču: detekuje sa urobilín (dôkaz intraosseálnej hemolýzy erytrocyocytov v mozgovom skrate)

Coprogram: u niektorých pacientov sú zistené vajíčka a fragmenty širokého pásomnice.

Sternálna punkcia: detegovaný megaloblastický typ erytropoézy. Prevláda erytroidný výhonok (pomer leuko / erytro sa stáva väčší ako 1/2, zatiaľ čo v norme - 3 / 1-4 / 1). Existujú príznaky abnormálnej leukopoézy - nezvyčajne veľké granulocyty rôznych štádií zrenia, obrovské hypersegmentované neutrofily. Znížený počet megakaryocytov. Pri liečbe punkcie hrudnej kosti alizarínovou červenou u pacientov s B12 nedostatočná anémia je pozorované farbenie buniek, zatiaľ čo u pacientov s nedostatkom kyseliny listovej sa táto farba nevyskytuje.

Podľa laboratórnej diagnostiky sekrécie žalúdka dochádza k histamínom rezistentnej achlorhydrii s nedostatkom sekrécie gastromukoproteínu.

EGD: príznaky atrofickej gastritídy. Pri morfologickej štúdii bioptických vzoriek žalúdočnej sliznice sa určujú znaky črevnej metaplázie gastrického epitelu. V niektorých prípadoch klinicky diagnostikovaná latentná rakovina žalúdka.

X-ray vyšetrenie: je pozorovaná hladkosť, sploštenie záhybov sliznice, zníženie tónu, zhoršená motorická funkcia žalúdka. Možná diagnostika nádorových lézií tela.

Ultrazvuk: niektorí pacienti vykazujú známky cirhózy pečene, zhoršenú hemodynamiku portálu.

EKG: tachykardia, difúzne zmeny (degenerácia) komorového myokardu.

EchoCG: dilatácia komorových a predsieňových dutín, zvýšenie systolického indexu (s výrazným anemickým syndrómom).

Diferenciálna diagnostika. Diferenciálne diagnostické kritériá B12-nedostatočná anémia je kombinácia megaloblastického typu hematopoézy podľa sternálnej biopsie kostnej drene s atrofickou glositídou, atrofickou gastritídou, miernou hyperbilirubinémiou, normálnym alebo stredne zvýšeným sérovým železom, špecifickými neurologickými poruchami a relatívne staršími pacientmi.

Pre anémiu folikulárnej deficiencie podobnú ako u pacientov s B12-nedostatok morfologických zmien v kostnej dreni, nedochádza k zafarbeniu megaloblastov s alizarínovou červenou, žiadne známky atrofickej glositídy, atrofická gastritída, neurologické príznaky lanovej myelosy nie sú absolútne charakteristické, prevláda mladý vek pacientov.

Na rozdiel od mikrospherocytovej hemolytickej anémie, u ktorej sú pacienti „viac žltační ako anémia“ u pacientov s B t12 a / alebo chudokrvnosť s nedostatkom kyseliny listovej je charakterizovaná makrocytózou, hyperchrómiou červených krviniek, hyperegmentovanými neutrofilmi v periférnej krvi, megaloblastickou hematopoézou podľa biopsie kostnej drene.

Na diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku12-anémia s nedostatkom ako príčina žltačky a hyperbilirubinémia u pacientov s klinickými príznakmi cirhózy, punkcia hrudnej kosti a morfologická analýza kostnej drene.

Prítomnosť morfologických znakov megaloblastickej hematopoézy v kostnej dreni nevyhnutne vyžaduje podrobné vyšetrenie všetkými metódami, vrátane počítačovej röntgenovej analýzy, NMR tomografie, ultrazvukového skríningu, aby sa identifikovali alebo vylúčili možné nádorové lézie vnútorných orgánov.

Všeobecný krvný test.

Rozbor moču.

Biochemický krvný test s povinným stanovením koncentrácie bilirubínu, železa.

Sternálna punkcia a morfologická analýza kostnej drene.