Arteriovenózna malformácia mozgu

Arteriovenózna malformácia je ochorenie, pri ktorom sa tvoria patologické spojenia medzi artériami a žilami. Vyskytuje sa prevažne v nervovom systéme, ale existujú aj ďalšie, zložitejšie variácie, napríklad malformácia medzi aortou a pľúcnym trupom.

Choroba postihuje 12 ľudí zo 100 000 obyvateľov, väčšinou mužov. Najčastejšie sa choroba prejavuje v intervale medzi 20 a 40 rokmi života.

Arteriovenózna malformácia mozgu vedie k zhoršeniu krvného obehu v nervovom tkanive, čo spôsobuje ischémiu. To vedie k poruche mentálnych funkcií, neurologických symptómov a silnej bolesti hlavy.

Steny ciev patologickej hrudky sú tenké, takže sa objavujú prielomy: 3-4% ročne. Pravdepodobnosť stúpa na 17-18%, ak sa v anamnéze u pacienta vyskytli príznaky hemoragickej mŕtvice. Smrť v hemoragickej mŕtvici na pozadí malformácie sa vyskytuje v 10%. Zo všetkých pacientov je spravidla 50% postihnutých.

Vaskulárna malformácia vedie ku komplikáciám:

Patologickým mechanizmom defektu v cievnom systéme je, že v mieste malformácie nie sú žiadne kapiláry. To znamená, že medzi žilami a tepnami nie je žiadny filter, takže žilová krv dostáva priamo arteriálnu krv. Zvyšuje tlak v žilách a rozširuje ich.

dôvody

AVM mozgu sa tvorí ako výsledok vnútromaternicového defektu počas tvorby obehového systému centrálneho nervového systému. Medzi tieto dôvody patria:

  1. Teratogénne faktory: zvýšené radiačné pozadie, rodičia žijúci v priemyselnej zóne mesta.
  2. Vnútromaternicové infekcie.
  3. Choroby matky: cukrovka, zápalové ochorenia dýchacieho systému, výtok, trávenie.
  4. Škodlivé návyky a závislosti matky: fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť.
  5. Dlhodobé užívanie farmakologických liekov.

príznaky

Arteriálna venózna malformácia má dva typy prúdenia:

hemoragická

Nachádza sa v 60% všetkých malformácií. Tento typ prietoku prevláda s menšou veľkosťou, kde sú odvodňovacie žily. Tiež sa nachádza v týlnych oblastiach mozgu. Dominantným syndrómom je arteriálna hypertenzia so sklonom k ​​hemoragickej mŕtvici. Pri latentnom priebehu je choroba asymptomatická.

Exacerbácia hemoragického priebehu je charakterizovaná rýchlym zvýšením bolesti hlavy, poruchy vedomia a dezorientácie. Časť tela zrazu klesne, častejšie jedna strana tváre, nohy alebo ruky. Reč afázie je frustrovaná, gramatická zložka viet je porušená. Niekedy je narušené porozumenie reči a písania. Dôsledky hemoragického priebehu - mŕtvica a dlhodobé zotavenie neurologických funkcií.

Pole zorného poľa klesá, jeho presnosť klesá. Niekedy je diplopia - dvojité videnie. Menej často - zrak úplne zmizne v jednom alebo oboch očiach súčasne. Koordinácia je narušená: objavuje sa nestabilná chôdza, pohyby strácajú presnosť.

strnulý

Torpid - druhá verzia prúdenia.

Venózna malformácia tohto typu má charakteristický znak - klastrová cephalgia. Vyznačuje sa akútnymi, ťažkými a ťažkými bolesťami hlavy. Niekedy syndróm bolesti dosahuje takú výšku, že samovraždy spáchajú samovraždu. Cephalgia sa objavuje periodické epizódy (klaster) bolesti v hlave a takmer nie sú prístupné pôsobeniu nesteroidných protizápalových liekov.

Kvôli silnému podráždeniu bolesti vzniká nasledujúci komplex symptómov - menšie epileptické záchvaty. Vyskytujú sa u 20-25% pacientov. Útok je charakterizovaný kontrakciou očných svalov a kŕčmi kostrových svalov. U niektorých sa vyvinie veľký epileptický záchvat s prejavom typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické kŕče, klonické kŕče a cesta zo stavu).

Arteriovenózna malformácia môže replikovať novotvar mozgu. V tomto prípade sa pozorujú fokálne symptómy neurologického deficitu. Napríklad, ak sa malformácia nachádza v čelných konvoláciách, zaznamená sa porucha motorickej gule, ako je paréza alebo paralýza. Ak je v parietálnej - citlivosť je narušená v končatinách.

Klasifikácia chorôb

Existujú tieto typy malformácií:

  1. Arteriovenózna malformácia žily Galen. Ide o vrodenú chybu, ktorá sa vyskytuje, keď sa medzi artériami a žilami vytvárajú kapiláry. Vyznačuje sa porušením tvorby svalovej a elastickej vrstvy v žilovej stene. Kvôli tomu sa žily rozširujú a tlak stúpa. Patológia sa vyznačuje neustálym vývojom.
    AVM žily Galen sa prvýkrát prejavili v školskom veku. Vedúci syndróm je hypertenzný-hydrocefalický. Vyznačuje sa bežnými príznakmi mozgu: bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, potenie, malé kŕče. Taktiež v klinike AVM Vein Galen sú pozorované hemoragické mozgové príhody, srdcové zlyhanie, mentálna retardácia a nedostatočné neurologické symptómy (zriedkavo).
  2. Arnold Chiari malformation. V klinickom obraze tejto patológie existujú také hlavné syndrómy: hypertenzná a cerebrobulbárna. Prvý sa vyznačuje cephalgiou, bolesťou v krku a chrbte, ktoré sa zhoršujú močením a kašľom. Často dochádza k zvracaniu a zvýšeniu svalových svalov krku.
    Cerebrobulbárny syndróm sa prejavuje zníženou presnosťou videnia, dvojitým videním, ťažkosťami pri prehĺtaní, poruchami sluchu, závratmi a vizuálnymi ilúziami. S komplikovaným priebehom sa do klinického obrazu pridávajú nočné spánkové apnoe (náhle zastavenie dýchania počas spánku) a krátkodobé synkopálne stavy (strata vedomia).
  3. Kaverózna malformácia alebo kavernózny hemangióm. Prvé príznaky sa objavia po 50 rokoch. Patológia je určená lokalizáciou defektu. Napríklad kavernóm mozgového kmeňa alebo malformácia nádorového typu sa prejavuje klinickým obrazom krvácania a fokálnych neurologických symptómov. V mozgovom kmeni sú centrá, ktoré podporujú vitálne funkcie dýchania a tepu. S ich porážkou existujú patológie srdcového rytmu a dýchania typu apnoe.

Diagnóza a liečba

Pacient s podozrením na malformáciu sa vykonáva radom inštrumentálnych metód, ktoré sú rozhodujúce pri formulovaní diagnózy:

Malformácia sa lieči chirurgicky. V období exacerbácie je predpísaná operácia na odstránenie hrudky krvných ciev. S vedúcim hypertenzným syndrómom sa vykonáva komorová drenáž mozgu, aby sa znížil intrakraniálny tlak. Priechod do lebky sa vykonáva klasickým spôsobom: trepanáciou. Po prvé, cievy obklopujúce malformáciu sú lemované, potom je samotná chyba izolovaná a obviazaná, potom je deformácia vyrezaná.

Malformácie mozgového kmeňa spôsobujú problémy v chirurgickej liečbe kvôli blízkosti dôležitých funkčných centier. V takom prípade je predpísaná rádiochirurgická excízia.

Cievne malformácie: typy, príčiny, diagnostika a liečba

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Z tohto článku sa naučíte: čo je vaskulárna malformácia, prečo je patológia, jej hlavné typy. Ako sa choroba prejavuje, moderné možnosti jej diagnostiky a liečby.

Malformácia je porušením vnútromaternicového vývoja orgánu s patológiou jeho štruktúry a funkcie. Tento článok poskytuje informácie o vaskulárnej malformácii.

Patologické zmeny v artériách a žilách sa vyskytujú počas tvorby embrya a môžu postihnúť akúkoľvek časť tela. V modernej medicíne sa používa termín „arteriovenózna angiodysplázia alebo AVD“, ktorý je synonymom vaskulárnej malformácie.

Patologické zmeny zahŕňajú tvorbu ďalších väzbových ciev medzi arteriálnymi, venóznymi a lymfatickými zložkami systému zásobovania krvi v rôznych kombináciách, čo vedie k strate krvi a podvýžive v oblasti pod léziou („nižšie“ - to znamená, ako sa tekutina pohybuje). Klinické prejavy patológie závisia od veľkosti hlavných cievnych kmeňov, od vývoja siete, ktorá ich spája.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Ochorenie sa vyznačuje dlhým obdobím asymptomatického toku, keď kardiovaskulárny systém kompenzuje výslednú poruchu.

Malformácie mozgu a miechy sú najviac zastúpené z hľadiska výskytu. Klinické prejavy sa vyskytujú vo veku 20 až 40 rokov, ženy sú choré dvakrát častejšie.

Lézie končatín predstavujú 5 - 20% všetkých angiodysplázií a lokalizácia v hlave a krku - 5 - 14%.

Väčšina defektov vaskulárneho pôvodu - venóznych alebo lymfatických foriem, dominuje non-kmeňová (žiadna veľká väzbová nádoba) s malou cievnou sieťou.

Prejav ochorenia a závažnosť priebehu spojeného s postihnutou oblasťou. Rozsiahle malformácie ciev s poškodením orgánov centrálneho nervového systému (mozog, miecha) a vnútorné orgány (črevo) sú nebezpečné. Závažná komplikácia ochorenia - krvácanie, v niektorých prípadoch s fatálnym koncom.

Cievne malformácie s primárnym prejavom v detstve sa vyznačujú zlou prognózou z hľadiska vyliečenia a úplnej kompenzácie patológie. Choroba, prvýkrát diagnostikovaná po 40 - 50 rokoch, má najpriaznivejšiu prognózu pre úplné uzdravenie.

Primárnu diagnózu vaskulárnych malformácií môže vykonávať každý lekár, ale moderné prístupy k liečbe vyžadujú účasť mnohých lekárov: vaskulárnych a endovaskulárnych chirurgov, špecialistov v plastických a neurochirurgických oblastiach.

Patológia sa tvorí v prenatálnom vývoji, ale najčastejšie sa prejavuje v dospelosti.

Príčiny a mechanizmus vzniku patológie

Napriek zriedkavosti môžu byť vaskulárne malformácie veľmi ťažké, čo výrazne narúša kvalitu života, preto sa v súčasnosti pracuje na identifikácii príčin výskytu.

Hlavné príčinné faktory:

  1. Genetické. V súvislosti s výskytom patologických zmien v mnohých génoch je často dedičná. Najznámejšou z týchto malformácií je Oslerov syndróm (viacnásobné „spiderové žily“ na koži a slizniciach).
  2. Náhodná. Vaskulárne malformácie, ktoré nie sú súčasťou známych syndrómov, sú častejšie jediného charakteru.

Bez ohľadu na príčinu je mechanizmus vývoja malformácií rovnaký: počas vnútromaternicového vytvárania krvného zásobovacieho systému sa vytvárajú ďalšie spojenia medzi cievami s tvorbou zón patologického krvného výtoku („centrálna zóna“). V závislosti od načasovania výskytu patológie môže byť komunikácia voľná (nedeformujúca) v prírode, ak sa vada vyskytla v prvých týždňoch po počatí, alebo stonka - to je vývoj defektu na konci prvého - začiatku druhého trimestra.

Schopnosť angiodysplázií zvyšovať alebo opakovať sa v priebehu času po liečbe je spojená so zachovaním patologickej cievy rastovej funkcie obsiahnutej v bunkách embrya bunkami.

Klasifikácia a typy vaskulárnych malformácií

Existuje niekoľko klasifikácií dedičných angiodysplázií, v klinickej praxi používajú všetko ako komplementárne k sebe a umožňujú vytvoriť individuálny liečebný plán.

Angiografická klasifikácia arteriovenóznych malformácií.
Typ 1 (arteriovenózna fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je zvyčajne tri oddelené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná odtoková žila (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózna fistula): bypass (III) viacerých arteriol (A) a drenážnej žily (B).
Typ 3 (arteriol-venózna fistula): viacnásobné skraty (W) medzi arteriolami (A) a venulami (B).

Hamburg klasifikácia

Vyhodnocuje vedúci typ vaskulárnych porúch:

  1. Arteriálnej.
  2. Žilová.
  3. Posunutie arteriovenózne.
  4. Lymfatická.
  5. Mikrovaskulárna (kapilárna).
  6. Kombinovať.

Zahŕňa subklasifikáciu založenú na type spojovacích nádob a hĺbke umiestnenia: t

  • kmeňové a non-kmeňové formy (jednovrstvové alebo voľné typy cievnych spojení);
  • ohraničené a difúzne formy (podľa typu poškodenia tkaniva);
  • hlboké a povrchné formy.

Klasifikácia Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA) t

Vyhodnocuje rýchlosť prietoku krvi v patologických formáciách a zvýrazňuje benígne vaskulárne nádory (hemangiómy):

Arteriovenózna fistula (fistula)

Schobingerova klasifikácia

Odráža postupný vývoj patológie, používa sa na výber optimálnej liečby.

Ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev je vypustenie krvi z artérie do žilného lôžka.

Cievna malformácia vyzerá ako benígny vaskulárny nádor

Nádoby sa zväčšili v priemere

Žily rozšírené, mučivé

Určený zvýšenou pulzáciou tepien

Podvýživa tkanív s ulceráciou a krvácaním

Zničenie kostných štruktúr (s lokalizáciou v kostiach)

Kardiovaskulárna nedostatočnosť so zvýšením ľavej komory

Charakteristické príznaky

Komplex symptómov s angiodyspláziou je rôzny, závisí od lokalizácie patologických zmien, zahŕňa:

  • zmeny kože - od sčervenenia a zhrubnutia až po ulceráciu;
  • syndróm bolesti;
  • porušenie citlivosti;
  • infekčné lézie v oblasti patológie;
  • krvácanie;
  • poruchy centrálneho nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinácie, reč);
  • príznaky kardiovaskulárnej insuficiencie (štádium dekompenzácie).

V zriedkavých prípadoch je malformácia mozgových ciev komplikovaná krvácaním smrteľná.

    U novorodencov sa angiodysplázia môže prejaviť ako „červená škvrna“, čo komplikuje diagnózu. Na určenie typu patologického procesu je potrebné ďalšie vyšetrenie (ultrazvuk, niekedy biopsia tkaniva).

  • Prejav a priebeh ochorenia závisí od zóny alebo orgánu lézie. V prvej fáze procesu dochádza len k lokálnemu zvýšeniu teploty, s rastom angiodysplázie a postihnutím okolitých štruktúr, edémom, zvýšením dĺžky a priemeru ciev a sekundárnym zvýšeným rastom tkanív okolo malformácií.
  • Krvácanie je často prvým klinickým príznakom latentných foriem patológie, ktorý je charakteristický pre angiodysplázie centrálneho nervového systému alebo vnútorných orgánov.
  • Zmeny kože sa pohybujú od jemných "hviezd" k veľkým modrastým sieťam s bledým centrom. S lokalizáciou malformácií v ramenách a nohách v neskorších štádiách sa pozoruje prerastanie mäkkých a kostných tkanív, čo sa klinicky prejavuje rôznou dĺžkou končatín, porušením chôdze. Rozsiahle vaskulárne patológie vedú k ťažkej lymfatickej insuficiencii, syndrómu bolesti a núteniu amputácií k ochromeniu.
  • Porušenie kvality života s následným postihnutím počas malformácií ciev je zriedkavé. Jednotlivé lézie mimo centrálneho nervového systému majú dobrú prognózu na vyliečenie, za predpokladu včasnej diagnostiky a adekvátnej liečby. V prípade dedičných foriem s rozsiahlym poškodením vnútorných orgánov a mozgu je prognóza slabá (Merrittov cider).
  • diagnostika

    Úplné vypočúvanie pacienta (alebo jeho rodičov) a dôkladné vyšetrenie umožňujú podozrenie na arteriovenóznu angiodyspláziu v prípadoch jej povrchovej lokalizácie alebo prechodu do fázy aktívneho rastu.

    Podozrenie na patológiu mozgových ciev spôsobí sťažnosti na:

    • zvýšený syndróm bolesti;
    • opakujúce sa chôdze, zraku alebo poškodenia sluchu;
    • epizód závratov, záchvatov alebo straty vedomia.

    Ak máte akékoľvek pochybnosti, lekár vám predpíše komplex štúdií na objasnenie príčiny patológie. Pre angiodysplázie bol vyvinutý zlatý štandard pre diagnostiku:

    Jasne určuje typ prietoku krvi v malformácii (rýchly, pomalý alebo neprítomný)

    Vyžaduje vysokú úroveň odborného vzdelávania

    Štúdia je neinformatívna s hlbokým umiestnením patológie alebo lokalizácie v kostiach, orgánov centrálneho nervového systému

    Hlavná výskumná metóda pre malformácie mozgových ciev a vnútorných orgánov

    Žiadna radiačná expozícia neumožňuje bezpečné používanie u detí

    Môže nahradiť diagnostickú röntgenovú angiografiu

    Mínusom výskumu je vysoká dávka žiarenia, čo sťažuje jeho použitie v širokej praxi

    Celotelová scintigrafia s označenými červenými krvinkami je metódou voľby na monitorovanie pacientov s liečenou angiodyspláziou končatín.

    Na zníženie množstva ožiarenia sa uvádzajú vysoko selektívne štúdie (kontrola nádob na odber vzoriek).

    Metódy spracovania

    Hlavným cieľom liečby arteriovenóznych angiodysplázií je úplné odstránenie alebo odstavenie všetkých väzbových ciev („centrálne zameranie“). Ligácia podporných artérií alebo jednotlivých cievnych skratov vedie k progresii ochorenia a dnes je hrubým porušením liečebných protokolov.

    Chirurgické metódy

    1. Otvorený alebo abdominálny chirurgický zákrok s excíziou celého objemu lézie, vrátane okolitých tkanív, je „zlatým štandardom“ hojenia. Bežné procesy alebo lokalizácia patológie (tvár, krk) neumožňujú vždy radikálnu (s úplnou excíznou) operáciou. V takýchto prípadoch kombinácia s endovaskulárnou (intravaskulárnou) metódou umožňuje zvýšiť percento úplného odstránenia patologických tkanív.

    Často vyžadujú účasť niekoľkých špecialistov: vaskulárny a plastický profil, traumatológ a neurochirurg.

  • Medzi röntgenové endovaskulárne techniky patrí embolizácia a tvrdnutie väzbových nádob (zavedenie špeciálnych roztokov, gélov alebo práškov, ktoré vedú k „odstaveniu“ cievy). Vykonajte niekoľko postupov - jediná expozícia nestačí. Po liečbe vždy dochádza k recidíve angiodysplázie, takže ju možno použiť len ako jediný typ liečby, ak je technicky nemožné chirurgickú excíziu dokončiť.
  • Laserová terapia - môže byť metódou liečby u detí v prípade malej povrchovej angiodysplázie s cieľom kozmetického účinku alebo odstránenia malých lézií na slizniciach (Oslerov syndróm).
  • Rádiochirurgická metóda alebo "gama-nôž" - spôsob voľby malformácie mozgových ciev. Postup zahŕňa lokálne vystavenie lúča, čo vedie k zničeniu krvných ciev. Vyžaduje viac relácií.
  • Lekárske metódy

    Použitie pri liečení liekov s inhibičným rastom krvných ciev (Doxycyklín, Avastin, Rapamycín) je účinné pri znižovaní bolesti a edému, bez odozvy na primárne patologické zameranie. Výskum v tejto oblasti liečby pokračuje.

    výhľad

    Prognóza závisí od času diagnózy, úplnosti liečby. V prípade prejavu a progresie ochorenia u detí je priebeh vaskulárnych malformácií agresívny a rýchlo sa dostáva do štádia nemožnosti úplnej excízie. Liečba je v takýchto prípadoch pomocná, zameraná na prevenciu sekundárnych zmien v tkanivách (vredy, krvácanie).

    Asymptomatický priebeh ochorenia do 40-50 rokov sa vyznačuje dobrou prognózou z hľadiska úplného vyliečenia a zachovania kvality života.

    O trvalom vyliečení je možné hovoriť v prípadoch jednotlivých nešírených lézií, kedy je možná úplná chirurgická excízia fokusu. Ak je operácia úplne technicky nemožná, vždy sa vracia choroba.

    Malformácia ciev v mozgu: prečo sa vyskytuje a ako sa s ňou zaobchádza

    Malformácia mozgových ciev sa nazýva vrodená vývojová abnormalita, ktorou sú glomerulárne glomeruly rôznych tvarov a veľkostí z prekladaných a rozšírených ciev. Takéto konglomeráty patologických ciev môžu pozostávať zo žíl, artérií alebo majú zmiešanú štruktúru. Častejšie sa zistili arteriovenózne malformácie, pri ktorých artérie okamžite prechádzajú do žíl a kapilárne cievy chýbajú. Prítomnosť týchto štruktúr v mozgu môže viesť k syndrómu lúpeže a kompresii mozgového tkaniva. Okrem toho je v glomeruloch vždy zvýšený tlak, a preto môže dôjsť k ich prasknutiu a rozvoju krvácania.

    Podľa pozorovaní špecialistov sa zistili malformácie mozgových ciev u približne 2 z 100 000 novorodencov. Častejšie sa ochorenie prejavuje prvýkrát vo veku 20-40 rokov, ale jeho debutovanie je možné v akomkoľvek inom veku. Ak sú tieto subjekty identifikované u žien, ich priebeh počas tehotenstva bude pravdepodobne komplikovaný. Odborníci poznamenávajú, že v prípade náhodnej identifikácie malformácií mozgu v starobe existujú šance na jej asymptomatický priebeh v budúcnosti.

    Riziko ruptúry mozgových malformácií sa odhaduje na 2-4% ročne. Takéto krvácania v mozgu sa nemusia prejavovať, ale často sú masívne a spôsobujú smrť pacienta. Zároveň nie je možné predpovedať pravdepodobnosť prasknutia malformácií a posúdiť závažnosť možných následkov. Podľa štatistík je úmrtnosť na krvácanie v dôsledku ruptúry malformácií približne 10% a približne 50% pacientov má zdravotné postihnutie. Pravdepodobnosť rekurentných vaskulárnych príhod v tejto patológii je 6-18%. Okrem toho sa vaskulárne steny v mieste malformácie riedia a na nich sa môžu vytvoriť aneuryzmy mozgových ciev, ak sú prasknuté, pravdepodobnosť letálneho výsledku dosahuje približne 50%.

    Prečo dochádza k malformáciám mozgových ciev? Čo sa im páči? Ako sa tieto vaskulárne anomálie prejavujú, diagnostikujú a liečia? Odpovede na tieto otázky môžete získať prečítaním tohto článku.

    dôvody

    Vedci doteraz nedokázali určiť presné príčiny vzniku malformácií mozgu. Častejšie dochádza k porušeniu tvorby cievneho systému mozgu, keď na telo tehotnej ženy a plodu pôsobia nasledujúce faktory:

    • vnútromaternicové infekcie;
    • nadmerné ionizujúce žiarenie;
    • chronická intoxikácia;
    • chronické ochorenia u nastávajúcej matky: diabetes mellitus, bronchiálna astma, glomerulonefritída atď.;
    • závislosť: fajčenie, alkoholizmus a drogová závislosť;
    • lieky s teratogénnymi účinkami;
    • poranenia.

    Mozgové malformácie sa môžu tvoriť na ktorejkoľvek časti mozgu, a to je miesto ich lokalizácie, ktoré určuje povahu symptómov, ktoré sa vyskytujú u pacienta. Neprítomnosť kapilár v týchto cievnych cerebrálnych konglomerátoch vedie k refluxu krvi z tepien do žíl a k rozvoju lokálnej ischémie v jednej alebo inej oblasti mozgu. Okrem toho sa tlak v glomerulárnych formáciách neustále zvyšuje a steny ciev sa stenčujú a môžu sa kedykoľvek roztrhnúť a spôsobiť rozvoj krvácania.

    klasifikácia

    Mozgové malformácie sú:

    • arteriálny - vaskulárny plexus sa nachádza na artériovej cieve;
    • venózne - abnormálne cievy sa vyskytujú v oblasti venóznej cievy;
    • arteriovenózna - pozostáva z artérií a žíl, kapilárna sieť v nich chýba.

    Arteriálne a venózne malformácie sú zriedkavo zistené. U väčšiny pacientov sa vyskytujú arteriovenózne malformácie. Môžu byť fistulous, racionálne a mikro-malformed. 75% pacientov má racionálne malformácie.

    V závislosti od veľkosti abnormálnych vaskulárnych konglomerátov sú rozdelené na:

    • malý - ich priemer nie je väčší ako 3 cm;
    • stredné - od 3 do 6 cm;
    • veľký - viac ako 6 cm

    Okrem vyššie uvedených klasifikácií lekári používajú zložitejšie. Používajú sa na posúdenie rizík, ktoré sa vyskytujú počas operácie. V takýchto prípadoch sa každému parametru (veľkosť, umiestnenie útvarov vo vzťahu k funkčným oblastiam mozgu, typ drenáže atď.) Malformácie priradí konkrétne skóre od 0 do 3. V závislosti od súčtu týchto ukazovateľov sa vaskulárna malformácia klasifikuje podľa operačného rizika. Napríklad 1 bod je menšie operačné riziko, 5 bodov predstavuje vysoké riziko úmrtnosti a invalidity.

    príznaky

    Priebeh cerebrálnych vaskulárnych malformácií môže byť:

    • hemoragický - je pozorovaný v malých formáciách a vedie k prasknutiu cievneho konglomerátu a krvácaniu v mozgu;
    • torpid - prejavy sú spôsobené kompresiou mozgového tkaniva veľkými malformáciami.

    U približne 70% pacientov je pozorovaný hemoragický variant prejavov vaskulárnych malformácií. Jeho príznaky sú zvyčajne spôsobené malformáciami malej veľkosti s drenážnymi žilami alebo útvarmi umiestnenými v zadnej lebečnej fosse. U pacientov s takýmito patologickými vaskulárnymi formáciami sa vyvinie arteriálna hypertenzia, ktorá môže viesť k prasknutiu malformácie. Závažnosť krvácania v mozgu závisí od ich umiestnenia a intenzity krvácania. V približne 52% prípadov dochádza k subarachnoidnému krvácaniu. U zvyšných 42% pacientov ruptúra ​​malformácií vyvoláva komplikované krvácania s tvorbou intracerebrálneho alebo subdurálneho hematómu. V niektorých prípadoch je krvácanie komplikované krvácaním do mozgových komôr.

    Prejavy zlomeniny malformácie závisia od umiestnenia malformácie a rýchlosti krvácania. U mnohých pacientov s vaskulárnou katastrofou dochádza k prudkému zhoršeniu celkového stavu, sprevádzanému prudkým rastom bolesti hlavy a poruchami vedomia (od zmätku až po kómu). Pri parenchymálnych a zmiešaných hemorágiách sú prejavy malformačnej ruptúry doplnené neurologickými poruchami:

    • nevoľnosť a zvracanie;
    • paréza a paralýza;
    • zhoršené videnie, čuch a sluch;
    • strata citlivosti;
    • nezrozumiteľná reč.

    Torpidný priebeh cerebrálnych malformácií je charakteristický pre stredné a veľké formácie, ktoré sú lokalizované v mozgovej kôre. V tomto variante má pacient klastrové bolesti hlavy (záchvaty cefalgie, ktoré trvajú maximálne 3 hodiny), závraty a nevoľnosť. Bolesť pri tomto type cephalgie nie je taká intenzívna ako v prípade malformácií, ale obťažuje pacienta pravidelnosťou. Niektorí pacienti majú na svojom pozadí kŕče.

    V niektorých prípadoch, s torpidným priebehom malformácií, sa vyvíjajú symptómy, ktoré sa podobajú prejavom nádoru na mozgu. Títo pacienti majú tieto alebo iné fokálne príznaky:

    • poruchy citlivosti;
    • epileptické záchvaty;
    • nedostatočná koordinácia pohybov;
    • paréza a paralýza;
    • poškodenie sluchu a rozpoznávanie reči;
    • zhoršenie alebo zmeny zraku: zníženie zrakovej ostrosti (až do slepoty), neschopnosť rozpoznať pohybujúci sa objekt alebo poznať čítaný text;
    • poruchy reči.

    diagnostika

    Často sú vaskulárne malformácie mozgu detekované náhodne počas inštrumentálnych vyšetrení (CT, MRI atď.) Pri iných ochoreniach. Lekár môže mať podozrenie na prítomnosť týchto formácií podľa pacientových sťažností na pretrvávajúce bolesti hlavy, výskyt epileptického záchvatu alebo fokálne symptómy.

    Na identifikáciu malformácií mozgových ciev možno predpísať nasledujúce štúdie: t

    Najpresnejšie diagnostické metódy pre mozgové malformácie sú CT a MRI mozgu. Ak je podozrenie na prasknutie, informatívnejšou metódou vyšetrenia je MRI.

    Niekedy, s torpidnou variantou ochorenia, sú mozgové CT dáta normálne. V takýchto prípadoch je detekcia malformácie možná len pomocou cerebrálnej angiografie, MR-angiografie alebo CT ciev. Tieto štúdie sa vykonávajú po zavedení kontrastu, ktorý vám umožňuje detekovať vaskulárny konglomerát na obrázkoch.

    Vyšetrenie pacienta je doplnené krvnými testami (všeobecné, biochemické a koagulogram). Na posúdenie vplyvu malformácií na orgány zraku je vymenovaná konzultácia s odborníkom.

    liečba

    Konzervatívna liečba vaskulárnych malformácií je neúčinná a vzhľadom na nebezpečenstvo prasknutia týchto útvarov sa ukázalo, že pacienti majú svoje odstránenie. Uprednostňuje sa, aby sa operácia vykonávala plánovaným spôsobom, ale v prípadoch prasknutia malformácie sa zákrok vykonáva aj po ukončení akútneho obdobia a resorpcii hematómu. V niektorých klinických prípadoch sa chirurgické odstránenie hematómu môže uskutočniť v akútnom období a súčasné odstránenie malformácií a hematómov je možné len pri lobarovej polohe a malej veľkosti vaskulárnej formácie. Keď sa krv dostane do komôr, vykoná sa najprv externá komorová drenáž.

    Pred plánovaným chirurgickým zákrokom na odstránenie mozgovej malformácie sa pacientovi odporúča, aby dodržiaval nasledujúce pravidlá na zabránenie jeho roztrhnutiu:

    • obmedziť fyzickú aktivitu a odstrániť vzpieranie;
    • minimalizovať stresové situácie a psycho-emocionálny stres;
    • vzdať sa zlých návykov;
    • neustále monitorovať krvný tlak a prijímať antihypertenzíva na jeho stabilizáciu;
    • vstúpiť do stravy bohatej na sodíkové výrobky (rastlinné oleje, tvrdé syry, morské plody, orechy atď.).

    Taktika odstraňovania malformácií mozgových ciev je určená nasledujúcimi faktormi:

    • typ vzdelávania;
    • jeho umiestnenie;
    • veľkosť deformácie;
    • prítomnosť krvácania.

    Pri klasických operáciách sa vykonáva kraniotomia, ktorá poskytuje prístup k vaskulárnej formácii. Potom chirurg chirurgicky koaguluje cievy, ktoré tvoria malformáciu, alokuje ich, liguje cievy, ktoré siahajú od neho a excituje vaskulárny konglomerát. Takéto operácie sú možné len vtedy, keď sa malformácia nachádza mimo funkčne významných oblastí mozgu a jej objem nepresahuje 100 ml. V iných prípadoch kombinovaná liečba.

    Ak je to možné, vykonáva sa endovaskulárna embolizácia artérie, aby sa odstránila malformácia, čo vedie k krvi vo vaskulárnom konglomeráte. Počas tejto operácie, pod kontrolou röntgenového zariadenia, sa do tepny vloží katéter, cez ktorý sa sklerotizujúce činidlo vloží do lúmenu cievy, ktorý upcháva lumen abnormálnych ciev. Embolizácia je možná len vtedy, ak je prístup k aduktívnej tepne. Rozsah takýchto zásahov je určený štruktúrou malformácie. Úplná embolizácia je možná u približne 30% pacientov, celkovo v 30% prípadov, u ostatných pacientov sa dosahuje len čiastočné upchávanie ciev.

    Keď veľkosť malformácií nie je väčšia ako 3-3,5 cm, môže byť vykonaná rádiochirurgická liečba. Počas tejto operácie tenké lúče žiarenia ovplyvňujú patologickú formáciu v rôznych uhloch, ničia konglomerát a neovplyvňujú zdravé tkanivo. Napriek svojej minimálne invazivite má táto technika jednu nevýhodu - úplné odstránenie malformácie môže trvať 1-3 roky a niekedy sa jej odstránenie môže dosiahnuť iba fázovým ožarovaním počas niekoľkých rokov.

    Pri kombinovanej taktike chirurgickej liečby mozgovej malformácie na jej odstránenie sa vyššie uvedené metódy aplikujú postupne. Napríklad po neúplnej embolizácii artérie malformácie sa po trepanii lebky vyrezá. Ak nie je možné úplne odstrániť patologické vaskulárne zameranie, uskutoční sa rádiochirurgická liečba.

    Ktorý lekár by mal kontaktovať

    Ak pocítite bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, závraty, poruchy zraku, sluch a zápach, zmeny v koordinácii motoriky a záchvaty, mali by ste kontaktovať svojho neurológa. Po sérii vyšetrení (MRI, CT, mozgová angiografia, krvné testy, očné vyšetrenia atď.) Vám lekár odporučí kontaktovať neurochirurga, ktorý určí taktiku ďalšej chirurgickej liečby.

    Malformácie mozgových ciev sú anomáliou vývoja mozgových ciev, čo vedie k rozvoju ischémie mozgového tkaniva, ich kompresii a môže viesť k prasknutiu patologickej formácie a krvácania do okolitých tkanív. Liečba týchto vaskulárnych konglomerátov sa dá dosiahnuť len chirurgicky a mala by začať čo najskôr, pretože so zvýšením malformácie sa zvyšuje pravdepodobnosť jeho roztrhnutia.

    O malformácii mozgových ciev v programe „Žiť zdravo!“ Elena Malysheva:

    Arteriovenózna malformácia mozgových ciev

    Cievna malformácia mozgu znamená vrodenú anomáliu vývoja obehového systému, čo je zlé spojenie malých ciev, artérií a žíl. Ochorenie sa zvyčajne objavuje vo veku 15 až 35 rokov. Medzi hlavné príznaky patológie patria silné bolesti hlavy, ktoré sú pulzujúce v prírode, niekedy sprevádzané epipadiou.

    Všeobecná definícia ochorenia

    Arteriálna venózna malformácia mozgu (AVM) sa považuje za vrodené ochorenie, hoci v niektorých prípadoch to môže byť získaná patológia. Spravidla sa choroba objavuje v mozgu, ale zvyšok tela nie je tiež imúnny voči týmto javom.

    Doteraz nie sú známe presné príčiny vývojovej anomálie. Najobľúbenejšia hypotéza sa považuje za intrauterinnú traumu plodu. Veľkosť malformácií je iná, väčšie zväčšujú výrazne riziko krvácania a vedú ku kompresii mozgu.

    Najčastejšia arteriovenózna malformácia. S touto povahou patológie spletité tenké cievy spájajúce tepny a žily, vzájomne prepletené. V dôsledku toho sa s najväčšou pravdepodobnosťou objavuje postupné zvyšovanie arteriovenóznej fistuly.

    Výsledkom je hypertrofia stien tepien a ich expanzia a arteriálny prietok krvi sa presúva na odchádzajúce žily. Výrazne sa zvyšuje srdcový výdaj, žily sú široké, neustále napnuté a pulzujúce.

    Všetky časti mozgu sú náchylné na rozvoj malformácií v rovnakom rozsahu, ale najväčšie neoplazmy sa nachádzajú v zadných oblastiach oboch hemisfér.

    Pravdepodobne existuje genetická predispozícia k tomuto ochoreniu, pretože AVM mozgových ciev sa môže vyskytovať súčasne u niekoľkých členov rodiny, ktorí patria do rôznych generácií.

    Približne polovica pacientov má krvácanie do mozgu a v tretine prípadov dochádza k fokálnym symptómom epilepsie. Spravidla má krvácanie malú veľkosť (nie viac ako 1 cm), navyše existujú len oddelené ložiská poškodenia tkanív a ciev a nie sú žiadne klinické príznaky. Veľmi zriedkavo môže byť krvácanie rozsiahle, čo často vedie k smrti.

    Malformácia Arnolda Chiariho

    Tento typ malformácie je tiež vrodenou abnormalitou. Anomália je vyjadrená nesprávnou lokalizáciou mandlí v mozočku. Spravidla sa patologické stavy I. a II. Štádia líšia, aj keď v skutočnosti existuje oveľa viac.

    Likér (cerebrospinálna tekutina) prestáva správne cirkulovať, pretože nízke umiestnenie mandlí narúša prirodzený prechod metabolických procesov. Hydrocefalus sa môže vyskytnúť ako dôsledok poruchy odtoku, pretože mandle prakticky pokrývajú malý okcipitálny foramen.

    Stupeň malformácie 1 sa môže objaviť u detí aj dospelých a často sa prejavuje prítomnosťou hydromyélie. Keď sa mandle začínajú posúvať smerom k hornej časti miechy, zvyšuje sa jej centrálny kanál.

    Vonkajším príznakom patológie sú bolesti hlavy, ktoré sa nachádzajú v zadnej časti hlavy. Medzi ďalšie príznaky patrí fuzzy reč, strata citlivosti končatín a slabosť, záchvaty vracania bez nevoľnosti, ťažkosti s prehĺtaním a chôdzou.

    Medzi najnovšími hypotézami o príčinách patológie Kiari je hlavné miesto obsadené teóriou dislokácie mandlí v dôsledku zvýšeného tlaku v horných častiach mozočka.

    MRI je jediná metóda vyšetrovania, ktorá umožňuje presne stanoviť túto diagnózu. Medzi ďalšie metódy patrí CT, ktorého úlohou je rekonštruovať trojrozmernú projekciu stavcov a kostí v týle. V dôsledku toho je možné určiť stupeň cerebelárneho posunu, typ malformácie a rýchlosť progresie ochorenia.

    Na liečbu malformácie Chiari sa chirurgický zákrok takmer vždy používa, ak sa vyskytnú prípady s intenzívnymi a závažnými klinickými príznakmi.

    Dandy Walker Malformation

    Toto ochorenie je abnormálny vývoj IV komory. Najčastejšie zahŕňa komorbidity. Ide spravidla o hypoplaziu mozočku a hydrocefalus (odvodnenie mozgu).

    Viac ako 85% pacientov s touto patológiou má hydrocefalus (GFC), ale zároveň sa tento typ malformácie nachádza u malého počtu pacientov s kvapkaním mozgu.

    Operácia je často jedinou možnou liečbou, ale má mnoho vlastností v dôsledku povahy patologického procesu. Jedným z nebezpečenstiev je vysoké riziko špičkového rezu, preto sa neodporúča použitie komorovej bypassovej techniky.

    Patológia môže byť sprevádzaná poklesom intelektuálneho vývoja. Približne polovica pacientov má podmienene normálne zodpovedajúce IQ. U pacientov sa môže vyskytnúť ataxia (zhoršená koordinácia) a spasticita, epileptické záchvaty sú pomerne zriedkavé a vyskytujú sa len u 12–17% pacientov.

    Príčiny a symptómy koreňa

    Lekári majú sklon veriť, že neexistuje priamy vzťah medzi prítomnosťou tejto patológie, ako aj vekom a pohlavím pacienta, hoci niektoré populárne teórie argumentujú opak. K dnešnému dňu existujú iba dva hlavné rizikové faktory:

    • Genetická predispozícia.
    • Patrí k mužskému pohlaviu.

    Zlá znalosť choroby ako dôsledok nedostatku potrebných nástrojov a techník vedie k vzniku nových teórií. Niektoré z nich poukazujú na dedičný komplex chorôb a patológií, ktoré vedú k vzniku anomálie.

    Komplikácie a symptómy

    AVM mozgu v niektorých prípadoch po dlhú dobu nemá žiadne výrazné príznaky, takže pacient nemusí byť vedomý tohto problému. Dôvodom návštevy lekára je spravidla prasknutie veľkej alebo malej cievy, ktorá je sprevádzaná intracerebrálnym krvácaním.

    Zahraniční lekári citujú lekársku štatistiku, ktorá berie do úvahy túto diagnózu, ako sa zistilo pri skenovaní mozgu pri lekárskom vyšetrení alebo pri hľadaní pomoci z iného dôvodu.

    Tieto prejavy arteriálnej venóznej malformácie sú najčastejšie zaznamenané:

    • Pulzujúca bolesť hlavy.
    • Epileptické záchvaty rôznych tvarov.
    • Postihnutie, slabosť, letargia.
    • Zníženie citlivosti rôznych oblastí.

    K rozvoju intenzity symptómov dochádza vždy počas ruptúry cievy, neustále sprevádzanej krvácaním. Známky vaskulárnych malformácií sa môžu prejaviť v adolescencii aj v dospelosti. Lekári hovoria, že výskyt patológie je často zaznamenaný až do 55 rokov. Keďže mozgové tkanivá v rozpore s krvným obehom sú časom poškodené, intenzita symptómov sa postupne zvyšuje. Typicky sa určitá stabilita pri prechode ochorenia dosahuje vo veku 35 až 45 rokov.

    Vlastnosti procesu patológie sa môžu objaviť počas tehotenstva. Dôvodom je zvýšený krvný obeh a zvýšenie množstva krvi v tele matky.

    Medzi pravdepodobné komplikácie ochorenia:

    • Nedostatok kyslíka do mozgu v priebehu času môže viesť k úplnej alebo čiastočnej smrti tkanív - infarktu mozgu (ischemická cievna mozgová príhoda). Strata zraku, citlivosť, porucha reči a koordinácia pohybov, ako aj iné príznaky, sú výsledkom patologického procesu.
    • Ruptúra ​​cievy s krvácaním sa objaví ako výsledok jej riedenia. Porušenie krvného obehu vedie k zvýšeniu tlaku na oslabené steny, po ktorom nasleduje hemoragická mŕtvica.

    Diagnóza ochorenia

    Vaskulárna malformácia sa stanovuje počas vyšetrenia neuropatológom, ktorý môže odporučiť niekoľko ďalších testov, testov a štúdií na presnejšiu diagnostiku.

    Najbežnejšie metódy prieskumu:

    1. MRI pre vaskulárnu malformáciu je najúčinnejšia, pokiaľ ide o AVM. Základom tejto metódy je použitie magnetických častíc. Pán angiografia zahŕňa použitie rádioaktívneho farbiva.
    2. Arteriografia umožňuje presne určiť problém. Týmto spôsobom katéter s kontrastnou látkou, ktorá je vložená do femorálnej artérie, prechádza do mozgových krvných ciev. Špeciálna chemická látka používajúca röntgenové snímky umožňuje určiť aktuálny stav ciev.
    3. CT sa v niektorých prípadoch kombinuje s arteriografiou a nazýva sa počítačová tomografická angiografia. Diagnostická metóda je tiež založená na získaní série obrazov použitím kontrastného činidla a röntgenového žiarenia.

    Hlavné metódy liečby

    Vaskulárna malformácia znamená vzťah medzi výberom spôsobu liečby a umiestnením patológie, intenzitou jej symptómov, veľkosťou a charakteristikami pacienta. Situačná terapia je medikácia (záchvaty, silná bolesť hlavy).

    Liečba v niektorých prípadoch môže byť obmedzená na pravidelné sledovanie pacienta, vrátane konzervatívnej liečby a komplexného vyšetrenia tela. Tieto metódy sa však používajú len s nízkou intenzitou prejavov alebo absenciou symptómov.

    Celkovo existujú tri spôsoby chirurgickej liečby patológie a vhodnosť ich použitia je určená výlučne lekárom:

    1. Radiačná terapia (rádiochirurgia) je založená na presnom zameraní smerového pôsobenia rádioaktívnych častíc určených na zničenie malformácií. Metóda sa používa s nízkou intenzitou symptómov, ak nehrozí ruptúra ​​cievy. Stereotaktická rádiochirurgia môže prispieť k úplnému vymiznutiu anomálie, ale čas od začiatku použitia terapeutickej liečby až po úplné vymiznutie AVM môže byť niekoľko rokov.
    2. Embolizácia zahŕňa zavedenie katétra, ktorý sa používa na utesnenie poškodených ciev na zablokovanie prietoku krvi v nich. Metóda môže byť pred chirurgickou resekciou tak základná, ako aj pomocná, aby sa znížilo riziko nadmerného krvácania. Veľmi zriedkavo endovaskulárna embolizácia významne znižuje alebo úplne zastavuje prejavy AVM.
    3. Chirurgická resekcia sa používa pri menších malformáciách a je jednou z najbezpečnejších a najúčinnejších techník. Ak je abnormalita hlboko v mozgovom tkanive, tento typ intervencie je vysoko nežiaduci, pretože operácia nesie vysoké riziko.

    Prevencia komplikácií

    Lekári radia pacientom, aby nezanedbávali preventívne opatrenia zamerané na prevenciu možných komplikácií. Postup:

    1. Vyhnite sa silným nepokojom, psychickým preťaženiam, stresovým situáciám.
    2. Eliminovať cvičenie, ktoré vyžaduje vzpieranie.
    3. Vzdať sa zlých návykov a piť alkohol.
    4. Zahrňte do svojho menu výrobky, ktoré obsahujú vysoké množstvo sodíka (mäkké a tvrdé syry, maslo, morské plody, kyslé kapusty, orechy).
    5. Denný tlak monitora a zabránite jeho prudkému nárastu. Ak pacient cíti, že sa zvyšuje tlak (vzniká ospalosť, objaví sa bolesť hlavy, teplota sa zvýši, tvár sa zmení na červenú, prsty sú znecitlivené), je potrebné užívať antihypertenzívum, ktoré Vám predpísal lekár.

    Kompetentná a včasná liečba arteriálnej venóznej malformácie mozgu dáva pacientovi možnosť úplného uzdravenia s minimálnymi komplikáciami. Lekárske technológie dnes umožňujú identifikovať patológiu v jej ranných štádiách a poskytnúť osobe s kvalifikovanou a odbornou pomocou pri liečbe tohto ochorenia.

    Pojem malformácií, typov a spôsobov liečby. informácie

    Malformácia (malformácia, lat. Malus - zlá a formátová - výchova, tvorba) - akákoľvek odchýlka od normálneho fyzického vývinu, vývojová anomália, ktorá vedie k hrubým zmenám v štruktúre a funkcii orgánu alebo tkaniva. Môže to byť vrodená alebo získaná vývojová porucha, ako aj výsledok nejakej choroby alebo poranenia.

    Vaskulárna malformácia označuje abnormálnu zlúčeninu artérií, žíl alebo oboje. Zahŕňa malformácie normálnych žíl (venózna angióma) alebo artérie, ktoré sa priamo transformujú do žíl (arteriovenózna malformácia alebo AVM). Tieto malformácie sú vrodené a presná príčina ich vzniku nie je známa.

    Rozsah vaskulárnych malformácií je veľmi odlišný. Malformácie vo veľkom meradle môžu spôsobiť bolesti hlavy, kompresiu mozgu, čo vedie k krvácaniu a epileptickým záchvatom.

    Najčastejšie existuje taký typ vaskulárnych malformácií ako arteriovenózny. Vyznačuje sa prelínaním spletitých tenkostenných ciev, ktoré prepájajú tepny a žily. Na základe početných štúdií sú tieto cievy vytvorené z arteriovenóznych fistúl, ktoré sa časom zvyšujú. V dôsledku tohto ochorenia sa nosné tepny rozširujú a ich steny hypertrofia cez odtekajúce žily a prietok tepnovej krvi.

    V lekárskej praxi sú malé aj obrovské deformácie. Pri vysoko rozvinutých malformáciách sa prietok krvi stáva dostatočne silným na výrazné zvýšenie srdcového výdaja. Žily pochádzajúce z malformácií majú vzhľad obrovských pulzujúcich ciev.

    Arteriovenózne malformácie sa môžu tvoriť vo všetkých častiach mozgových hemisfér, v mozgovom kmeni av mieche, ale najväčšie z nich sú tvorené v zadnej časti hemisfér mozgu. U mužov sú arteriovenózne malformácie častejšie a môžu sa vyskytnúť u rôznych členov rodiny počas jednej alebo niekoľkých generácií.

    Tieto ochorenia sú zvyčajne prítomné od narodenia, ale objavujú sa vo veku od 10 do 30 rokov a vo vzácnych prípadoch po 50 rokoch. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bolesti hlavy (môžu byť jednostranné, pulzujúce) a epileptické záchvaty.
    V približne 30% prípadov sa vyskytujú parciálne záchvaty (záchvaty, pri ktorých sa patologická aktivácia izolovanej skupiny neurónov vyskytuje v jednej z hemisfér mozgu) av 50% prípadov sa pozoruje intrakraniálne krvácanie. Najčastejšie je krvácanie intracerebrálne a iba malá časť krvi preniká do subarachnoidného priestoru (dutina medzi arachnoidom a pia mater).

    Opakované krvácanie v prvých týždňoch ochorenia je veľmi zriedkavé, takže lekári nepredpisujú antifibrinolytiká (znižujú fibrinolytickú aktivitu krvi).

    V lekárskej praxi existujú prípady masívneho krvácania, ktoré rýchlo vedie k smrti, a malé (približne 1 cm v priemere). V druhom prípade je sprevádzaný len minimálnymi fokálnymi neurologickými patológiami alebo je asymptomatický.

    Diagnóza AVM je založená na magnetickej rezonancii (MRI), angiografii počítačovej tomografie (CT angiografii) a mozgovej angiografii. AVM môžu dráždiť okolitý mozog a spôsobiť kŕče, bolesti hlavy. Neliečené AVM môžu rásť a prasknúť, čo vedie k intracerebrálnemu krvácaniu a nenahraditeľnej deštrukcii mozgu.

    Existujú tri typy liečby malformácií: priame mikrochirurgické odstránenie, stereotaktická rádiochirurgia a embolizácia (upchávanie ciev) pomocou neuroendovaskulárnej metódy. Hoci mikrochirurgická liečba často odstraňuje všetky malformácie, v niektorých prípadoch sa používa kombinácia rôznych metód. Použitie stereotaktickej rádiochirurgie je bohužiaľ možné len s malformáciami nepresahujúcimi 3,5 cm a zápal v cievnej stene, ktorý spôsobuje ožiarenie, vedie k postupnému (až 2-ročnému) uzavretiu malformácií. Počas embolizácie sa tenký katéter vloží do lúmenu zásobnej nádoby a vloží sa lepidlo alebo malé častice. Niekedy neuroendovaskulárna metóda uľahčuje priame odstránenie malformácie alebo znižuje jej veľkosť pre stereotaktickú rádiologiu.

    Ďalším typom malformácie je Chiariho anomália, vrodená porucha štruktúry mozgu, ktorá sa vyznačuje nízkou polohou cerebelárnych mandlí.

    Táto choroba je pomenovaná podľa rakúskeho patológa Hansa Chiariho, ktorý v roku 1891 opísal niekoľko typov vývojových abnormalít mozgového kmeňa a mozočka. Najčastejšie sa vyskytujú anémie typu Chiari I a typu II, a preto v budúcnosti budeme diskutovať len o nich.

    S anémiami Chiari, nízko ležiace mandle cerebellum bránia voľnému obehu miechy medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú veľké okcipitálne foramen, keď zátka zasahuje úzke miesto. V dôsledku toho je narušený odtok mozgovomiechového moku (cerebrospinálna tekutina) a vyvíja sa hydrocefalus (kvapkanie mozgu).

    Chiari malária typu I je charakterizovaná vytesňovaním mandlí cerebellum cez veľký foramen do hornej miechy. Tento typ malformácie je sprevádzaný hydromyeliou (expanzia centrálneho kanála miechy) a zvyčajne sa prejavuje v dospievaní alebo dospelosti.

    Najčastejším príznakom je bolesť hlavy. Zvlášť charakteristická bolesť v oblasti týlnej kosti, zhoršená kašľaním a namáhaním; bolesť krku; slabosť a zhoršená citlivosť rúk; nestabilná chôdza; dvojité videnie, rozmazaná reč, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie, tinitus.

    U adolescentov sú hlavnými príznakmi porušenie flexie a zníženie sily v ramene, strata bolesti a citlivosť na teplotu v hornej polovici tela a ramien.

    Liečba: neurochirurgická operácia na dekompresiu zadnej lebečnej fossy.

    V prítomnosti hydrocefalu sa uskutočňuje bypass.

    Chiari malária typu II, tiež nazývaná Arnold Chiari malformation.

    Táto choroba je pomenovaná po nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi, ktorý túto chorobu opísal v roku 1984.
    Frekvencia tohto ochorenia je od 3,3 do 8,2 pozorovania na 100 tisíc obyvateľov.

    Pri anomálii Arnolda Chiariho je pozorovaný vrodený nárast priemeru veľkého okcipitálneho foramenu. Spodná časť mozočka (mandle mozočka) môže spadnúť do zväčšeného otvoru a spôsobiť vzájomné stlačenie mozočku a miechy. Možné sú aj hydrocefalus (zvýšený tlak tekutín v lebečnej dutine), kardiovaskulárne abnormality, uzavretý konečník a iné poruchy tráviaceho traktu, poruchy vývoja močového systému.

    Hoci príčina Chiariho malformácie nie je presne známa, existuje niekoľko dobre uzemnených teórií, ktoré poukazujú na vysídlenie cerebellu v dôsledku zvýšeného tlaku v prekrývajúcich sa regiónoch.

    Diagnóza je stanovená na základe výsledkov magnetickej rezonancie. V prípade potreby sa vykoná počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňuje neurochirurgom presne určiť množstvo mozočkového posunu, určiť formu malformácie a stupeň progresie ochorenia.

    Príznaky anomálií Arnolda Chiariho - závraty a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy); hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť pri otočení hlavy); bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod šijou); nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev). V závažnejších prípadoch sa môžu vyskytnúť: prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy zraku (môže sa objaviť pri otáčaní hlavy); triaška rúk, nôh, poruchy pohybu; zníženie citlivosti časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; slabosť svaloviny tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; nedobrovoľné alebo ťažké močenie; strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

    V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

    Liečba Chiariho malformácií a sprievodných injekčných injekcií (chronická progresívna choroba nervového systému, v ktorej sa v mieche vytvárajú dutiny) je možná, bohužiaľ, len chirurgicky. Operácia pozostáva z lokálnej dekompresie alebo inštalácie skratu. Lokálna dekompresia sa vykonáva v celkovej anestézii a spočíva v odstránení časti týlnej kosti, ako aj zadných polovíc krčných stavcov I a / alebo II do miesta, kde sa mandle cerebellu znižujú. Táto účinná operácia rozširuje veľký okcipitálny foramen a eliminuje kompresiu mozgového kmeňa, miechy a mozgových mandlí. Počas operácie otvára dura mater aj hrubú membránu obklopujúcu mozog a miechu. Náplasť iného tkaniva (umelého alebo odobratého samotnému pacientovi) sa vloží do otvorenej duracie hmoty, aby sa umožnil voľný prechod CSF.

    Menej často sa vykonávajú operácie, aby sa cerebrospinálna tekutina odviedla zo zväčšenej miechy do hrudnej alebo brušnej dutiny pomocou špeciálnej dutej trubice s ventilom (shunt) alebo do vnútorného priestoru puzdra. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.