Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Defekty interventrikulárneho septa (VSD) sú najčastejšie vrodené srdcové vady, ktoré predstavujú 30 až 60% všetkých vrodených srdcových vád po celý čas; prevalencia je 3-6 na 1000 novorodencov. Nezohľadňuje sa 3-5% novorodencov s malými svalovými defektmi medzikomorovej priehradky, ktoré sa zvyčajne v priebehu prvého roka uzatvárajú samostatne.

Defekty interventrikulárnej priehradky sú zvyčajne izolované, ale môžu byť kombinované s inými srdcovými defektmi. Keďže defekty ventrikulárneho septa znižujú prietok krvi cez aortový isthmus, je potrebné u detí s touto poruchou vždy vylúčiť koarktáciu aorty. Defekty medzikomorovej priehradky sa často vyskytujú v iných srdcových defektoch. Vyskytujú sa teda s korigovanou transpozíciou hlavných tepien, pričom sú často sprevádzané inými poruchami (pozri nižšie).

Defekty medzikomorovej priehradky sú vždy prítomné so spoločným arteriálnym trupom a dvojitým výbojom hlavných tepien z pravej komory; v druhom prípade (ak nie je prítomná stenóza pľúcnej chlopne), klinické prejavy budú rovnaké ako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty medzikomorovej priehradky sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti. Pri narodení je asi 90% defektov lokalizovaných v svalovej časti septa, ale keďže väčšina z nich sa samovoľne uzatvára počas 6 - 12 mesiacov, prevládajú perimembranózne defekty. Rozmery VSD sa môžu líšiť od malých otvorov až po úplnú neprítomnosť celej interventrikulárnej priehradky (jedinej komory). Väčšina trabekulárnej (s výnimkou viac chýb, ako je "švajčiarsky syr") a perimembranoznyh komorového septa defektov v blízkosti samy o sebe, čo nie je hlavná vady generovanie časť interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortálna ako v Fallotova tetralógia, podlegochnye alebo pod oboma semilunární ventilov), Infundibulárne defekty, najmä podlogechny a nachádzajúce sa pod obidvoma semilunárnymi chlopňami, sa často skrývajú v dôsledku prolapsu septálneho ventilu aortálnej chlopne, čo vedie k aortálnej insuficiencii; tento vývoj sa vyvíja len v 5% bielych, ale v 35% japonských a čínskych s týmto zlozvykom. Pri spontánnom uzavretí perimembranóznych defektov komorového septa sa často vytvára pseudoaneurochróm interventrikulárnej priehradky; jeho identifikácia indikuje vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu.

Klinické prejavy

Keď je krv odhodená zľava doprava cez defekt komorového septa, obe komory sú vystavené objemovému preťaženiu, pretože nadbytočný objem krvi čerpanej ľavou komorou a vypustený do ciev malého kruhu sa do nich dostane cez pravú komoru.

Systolický šelest s defektom komorového septa je zvyčajne hrubý a páskový. S malým resetom je možné počuť šum len na začiatku systoly, ale keď sa reset resetuje, začne obsadzovať celú systolu a končí súčasne s aortálnou zložkou tónu II. Hlasitosť šumu môže byť neprimeraná k veľkosti výboja, niekedy môže byť počuť hlasný hluk s hemodynamicky nevýznamným resetom (Rogerova choroba). Hlasný hluk je často sprevádzaný systolickým jitterom. Hluk je zvyčajne najlepšie počuť pod ľavým okrajom hrudnej kosti, vykonáva sa vo všetkých smeroch, ale predovšetkým v smere xiphoidného procesu. Avšak pri vysokom subpartikulárnom defekte interventrikulárnej priehradky je možné najlepšie počuť hluk v strede alebo nad ľavým okrajom hrudnej kosti a vedený vpravo od hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch, s veľmi malými defektmi, môže byť hluk v tvare vretena a vysokofrekvenčný, pripomínajúci funkčný systolický hluk. Pri veľkej kvapke krvi zľava doprava, keď pomer pľúcneho prietoku krvi k systémovému prietoku krvi prekračuje 2: 1, môže sa na vrchole alebo v mediálnom rozsahu objaviť hluk mesodiastolického hluku, ako aj tón III. V pomere k veľkosti výboja sa zvyšuje pulzácia v oblasti srdca.

Pri menších defektoch medzikomorovej priehradky nedochádza k výraznej pľúcnej hypertenzii a pľúcna zložka tónu II zostáva normálna alebo len mierne. Pri pľúcnej hypertenzii sa nad pľúcnym trupom objavuje prízvuk II. Na röntgenovom snímaní hrudníka sa zväčšuje veľkosť ľavej komory a ľavého predsiene a zväčšuje sa aj pľúcny vzor, ​​ale s miernym resetom môžu byť tieto zmeny veľmi malé alebo úplne chýbajúce; Pri veľkom výboji sa v cievach malého kruhu objavujú známky venóznej stázy. Pretože krv sa vylučuje na úrovni komôr, vzostupná aorta nie je dilatovaná. EKG zostáva normálne s malými poruchami, avšak pri veľkom výtoku sa na ňom objavujú znaky hypertrofie ľavej komory a pravostrannej pľúcnej hypertenzie. Veľkosť a umiestnenie defektu komorového septa sa stanoví echokardiografiou.

Obrázok: Svalový defekt zadnej medzikomorovej priehradky s echokardiografiou v štvorkomorovej polohe od apikálneho prístupu. Priemer defektu je asi 1 cm, LA je ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora.

Dopplerova štúdia umožňuje lokalizáciu zhoršeného prietoku krvi v pravej komore a pomocou farebnej Dopplerovej štúdie môžete dokonca vidieť viacnásobné defekty medzikomorovej priehradky. Pri najzávažnejšej forme defektu komorového septa - jedinej komory, možno pomocou MRI získať predstavu o anatómii srdca.

Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava sú príznaky nadmerného preťaženia a zlyhania srdca. V plnom termíne sa to obyčajne vyskytuje medzi 2 a 6 mesiacmi a predčasne sa môže vyskytnúť skôr. Napriek tomu, že vypúšťanie krvi zľava doprava by malo dosiahnuť maximálne 2 - 3 mesiace, keď pľúcna vaskulárna rezistencia dosiahne svoje minimum, niekedy sa srdcové zlyhanie u novorodencov v detskom veku vyvíja už v prvom mesiaci života. To je zvyčajne prípad, keď sa defekt komorového septa kombinuje s anémiou, veľkým výtokom krvi zľava doprava na úrovni predsiení alebo otvoreným arteriálnym kanálom alebo s koarktáciou aorty. V prípade interventrikulárnych septálnych defektov v kombinácii s dvojitým prepustením hlavných tepien z pravej komory sa navyše môže vyvinúť srdcové zlyhanie skôr, ako sa očakávalo. Môže to byť preto, že pred narodením dostávajú pľúca plodu krv s vysokým obsahom kyslíka av dôsledku toho je pľúcna vaskulárna rezistencia po pôrode nižšia.

liečba

Izolované interventrikulárne septálne defekty sú najčastejšie vrodené srdcové vady, takže všetci pediatri by mali vedieť, čo majú robiť, keď sú zistení. Tabuľka zobrazuje algoritmus rozhodovania a čísla v zátvorkách sú dešifrované nižšie.

1. Malé defekty interventrikulárnej septálnej kliešte u 3 - 5% novorodencov, vo väčšine prípadov sa uzatvárajú sami na 6-12 mesiacov. Echokardiografiu nie je potrebné vykonávať len na potvrdenie týchto chýb. Je dôležité poznamenať, že s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky u novorodencov v pôrodnici nie je hluk počuteľný, pretože v dôsledku vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie je prietok krvi takýmto defektom veľmi nevýznamný a netvorí turbulentný prietok krvi. Preto zvuky, ktoré indikujú defekt komorového septa identifikovaný v pôrodnici, sú takmer vždy spôsobené malými chybami.

2. Keďže perimembranózne a trabekulárne defekty sa veľmi často vyskytujú samostatne, až do 1 roka veku môžu byť tieto deti konzervatívne konzervované v nádeji, že operácia nebude potrebná. Spontánne uzavretie interventrikulárnych septálnych defektov môže nastať niekoľkými spôsobmi: v dôsledku rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, uzatvorenia defektu v dôsledku proliferácie endokardu, zasunutia trikuspidálnej chlopne do defektu a prolapsu aortálnej chlopne do defektu (v druhom prípade je aortálna insuficiencia) S poklesom defektu sa môže najprv zvýšiť systolický hluk, ale s ďalším znížením defektu ustúpi, skráti sa, stane sa vretenovitým, vysokofrekvenčným a píšťalkovým, čo zvyčajne ohlasuje jeho úplné uzavretie. Spontánny uzáver defektu sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne v prvých troch rokoch. V 25% poruchy je znížená, ale nie úplne uzavretá; hemodynamicky môže byť takmer zanedbateľný. Preto, ak sa porucha zníži, chirurgická liečba by sa mala odložiť v nádeji na spontánne uzatvorenie defektu. V tabuľke sú uvedené situácie, v ktorých by ste mali uvažovať o chirurgickej liečbe bez čakania na spontánne uzavretie defektu.

3. Pri Downovom syndróme (chromozóm trizómie 21) sú pľúcne cievy postihnuté veľmi skoro, preto ak je porucha stále veľká, operácia sa neodkladá.

4. Vo výnimočných prípadoch sa operácia vykonáva zo sociálnych dôvodov. Patrí medzi ne nemožnosť nepretržitého lekárskeho pozorovania z dôvodu života v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho sa niektoré z týchto detí veľmi ťažko starajú. Musia byť kŕmené každé dve hodiny a vyžadujú tak veľkú pozornosť, že ostatné deti často trpia; niekedy dokonca vedie k rozpadu rodiny.

5. Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky je rast vždy oneskorený, hmotnosť je zvyčajne pod 5. a rast je pod 10. percentilom. Po spontánnom alebo chirurgickom uzatvorení defektu však dochádza k prudkému nárastu rastu. U väčšiny detí je obvod hlavy normálny, ale niekedy sa jeho nárast dramaticky spomaľuje na 3-4 mesiace. Pri zatváraní defektu v tomto veku, obvod hlavy dosiahne normálne hodnoty, ale ak sa operácia oneskorí o 1-2 roky, nestane sa to.

6. Ak nie sú uvedené vyššie uvedené dôvody, ktoré si vyžadujú skorú chirurgickú liečbu, operáciu možno odložiť až na 1 rok v nádeji, že sa porucha uzavrie alebo sa zmenší.

7. Ak do roku 1 zostane veľký výtok krvi zľava doprava, chirurgická korekcia sa nevykonáva len za zvláštnych okolností, pretože riziko nezvratného poškodenia pľúcnych ciev sa v budúcnosti výrazne zvýši. Vo veku 2 rokov sa nevratné poškodenie pľúcnych ciev vyskytuje u tretiny detí.

8. Pri znižovaní vypúšťania krvi sa stav zlepšuje; pulzácia v oblasti srdca sa oslabuje, zmenšuje sa veľkosť srdca, zoslabuje sa mesodiastolový hluk alebo sa stráca, systolický šelest sa oslabuje alebo sa mení, tachypnoe sa znižuje a mizne, zlepšuje sa chuť do jedla, zrýchľuje sa rast, znižuje sa potreba lekárskeho ošetrenia. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen znížením defektu komorového septa, ale aj poškodením ciev pľúc a zriedkavejšie obštrukciou výtokového traktu pravej komory. Na určenie ďalšej taktiky v tomto štádiu je potrebné vykonať echokardiografiu a niekedy aj srdcovú katetrizáciu.

9. Ťažké poškodenie pľúcnych ciev s defektom komorového septa sa zriedkavo vyvíja pred 1. rokom života. Niekedy je to však možné, preto ak sa výtok krvi zľava doprava znižuje, je potrebné vykonať vyšetrenie. S porážkou ciev v pľúcach chýba výtok krvi zľava doprava alebo je veľmi malý, zatiaľ čo nie je možné prepúšťať krv zprava doľava niekoľko rokov. Zvyčajne sa však 5-9 rokov cyanóza zvyšuje, najmä počas fyzickej námahy (Eisenmengerov syndróm). S rozvojom ťažkej pľúcnej hypertenzie sa pľúcny trup značne rozširuje a pľúcny vaskulárny vzor, ​​ktorý tvoria periférne cievy, sa stáva horším. V niektorých prípadoch môžu cievne lézie pľúc postupovať veľmi rýchlo, čo spôsobuje ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu o 12 až 18 mesiacov; v žiadnom prípade by to nemalo byť povolené. V prípade akejkoľvek nejasnej zmeny klinického obrazu sa vykoná echokardiografia av prípade potreby aj srdcová katetrizácia; pri veľkých defektoch môže byť katetrizácia uskutočnená podľa plánu vo veku 9 a 12 mesiacov na detekciu asymptomatických cievnych lézií pľúc.

10. Hypertrofia a obštrukcia výtokového traktu pravej komory sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo, takže je možné pozorovať pokles krvi vľavo doprava po veľmi krátku dobu. Potom sa objaví cyanóza, najprv s fyzickou námahou a potom v pokoji; klinický obraz sa môže podobať Fallotovmu tetradu. Pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu komorového septa nízka. Vypúšťanie krvi sprava doľava môže byť komplikované trombózou a embolizáciou mozgových ciev a abscesov mozgu a hypertrofia výtokového traktu komplikuje operáciu; uzatvorenie defektu a v prípade potreby resekcia vláknitého a svalového tkaniva odchádzajúcej časti pravej komory sa preto vykoná čo najskôr.

Pri primárnom chirurgickom uzatvorení defektov komorového septa je mortalita veľmi nízka. Ak primárne uzavretie nie je možné kvôli viacnásobným svalovým defektom alebo iným komplikujúcim okolnostiam, vykoná sa chirurgické zúženie pľúcneho trupu, ktoré znižuje prietok krvi zľava doprava, znižuje prietok krvi v pľúcach a tlak v pľúcnej artérii a eliminuje srdcové zlyhanie. Pri zužovaní pľúcneho kmeňa sa vyskytujú komplikácie, navyše odstránenie zúženia pľúcneho kmeňa počas následného uzavretia defektu komorového septa zvyšuje mortalitu tejto operácie.

Dôsledky a komplikácie

U niektorých detí môže spontánne uzatvorenie defektu komorového septa spôsobiť kliknutia v strede alebo na konci systoly. Tieto kliknutia sú spôsobené vydutím v pravej komore aneuryzmaticky expandovanej membránovej časti medzikomorovej prepážky alebo trikuspidálnej chlopne vloženej do defektu. Cez malú dieru, ktorá zostáva na vrchole tohto pseudo-aneuryzma, dochádza k miernemu prepúšťaniu krvi zľava doprava. Zvyčajne sa defekt nakoniec uzavrie a pseudo-aneuryzma postupne zmizne, ale občas sa môže zvýšiť. Pseudo-aneuryzma je možné pozorovať pri echokardiografii.

Pri defektoch medzikomorovej priehradky, najmä pri infundibulárnej, sa často tvorí aortálna insuficiencia. Leták s aortálnou chlopňou prelapsuje do defektu, Valsalva sínus sa aneuryzmaticky rozširuje; v dôsledku toho sa môže vyskytnúť ruptúra ​​aneuryzmy Valsalva sinus alebo príbalového letáka. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja ako výsledok tlaku na list, ktorý nie je podopretý interventrikulárnou prepážkou, ako aj sací účinok krvného obehu prúdiaceho defektom. Dokonca aj s malým alebo takmer uzavretým defektom komorového septa, prítomnosť aortálnej insuficiencie vyžaduje chirurgické uzatvorenie defektu, pretože inak sa môže zvýšiť prolaps letáku aortálnej chlopne. V prípade infundibulárnych defektov môže byť včasná korekcia defektu odôvodnená predtým, ako sa objavia príznaky aortálnej insuficiencie.

Ďalšou komplikáciou defektu komorového septa je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa na trikuspidálnej chlopni objaví infekčná endokarditída, ktorá zavrie defekt, jeho prasknutie môže viesť k priamej komunikácii medzi ľavou komorou a pravou predsieňou. V tejto súvislosti je potrebné pokračovať v prevencii infekčnej endokarditídy aj pri veľmi malých defektoch; Pri úplnom spontánnom uzavretí defektu sa zastaví profylaxia infekčnej endokarditídy.

"Detská kardiológia" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

VSD bola uzavretá.

Aké sú vyhliadky? Všetci odborníci (lekári, psychológovia atď.) Odpovedajú na otázky návštevníkov. Pýtajte sa tu, ak neviete, komu by sa to malo venovať. Otázky pre všetkých špecialistov Konzultácie špecialistov na vrodené srdcové vady

Fórum rodičov detí a dospelých s vrodenou chorobou srdca »Konzultácie špecialistov na vrodené srdcové vady» Otázky všetkým špecialistom »VSDI zatvorené.

Fórum "Dobré srdce" je pomoc pri hľadaní zdravých sŕdc!
Poslal: татьяна55

VSD bola uzavretá.

Aké sú vyhliadky?

Celkový počet správ: 2

Dátum registrácie na fóre:
13. septembra 2017

Môže dmzhp blízko

Vyhľadávanie a výber liečby v Rusku av zahraničí

navigácia

  • PLASTICKÁ CHIRURGIA
  • KOREKCIA VÍZIE
  • LASEROVÁ MEDICÍNA
  • CHIRURGIA SRDCE
    • • CT angiografia
    • • Abdominálna aneuryzma
    • • Aneuryzma hrudnej aorty
    • • Prevencia pľúcnej embólie - kava-filter
    • • Arytmia rádiofrekvenčnej ablácie
    • • Koronárny stenting
    • • Srdcové defekty - vrodené
    • • Uzavretie VSD
    • • Zatvorenie DMPP
    • • Transpozícia hlavných tepien
    • • Infekčná endokarditída
    • • Umelé srdcové chlopne
    • • Stenóza aortálnej chlopne
    • • Inštalácia kardiostimulátora
    • • Mitrálna stenóza
    • • Liečba aneuryzmy aorty v Izraeli
    • • Liečba aneuryzmy aorty v Nemecku
    • • Výmena srdcových chlopní v Mníchove
  • náuka o cicavcoch
  • GYNEKOLÓGIA
  • andrológia
  • ENT choroba
  • ortopédia
  • Phthisiology
  • onkológia
  • neplodnosť

vyhľadávanie

ZATVORENIE VSD

Našťastie je VSD ľahko liečiteľné.

Porucha interventrikulárneho septa (VSD) je jedným z relatívne bežných vrodených srdcových vád. Zároveň je v priehradke medzi pravou a ľavou komorou srdca otvor (vada), cez ktorý prúdi krv, obohatená kyslíkom, z ľavej komory doprava, kde sa mieša s krvou chudobnou na kyslík. Malá veľkosť defektu v medzikomorovej priehradke sa nemusí prejaviť u dieťaťa. S väčšou veľkosťou defektu je miešanie týchto dvoch typov krvi výraznejšie, čo sa prejavuje modrosťou pokožky, najmä na perách a končatinách prstov. Defekty medzikomorovej priehradky malej veľkosti môžu samy o sebe prerastať alebo nespôsobovať žiadne komplikácie. Pri väčšej veľkosti defektov medzikomorovej prepážky sa vyžaduje chirurgická korekcia a niekedy sa vyžaduje len vtedy, keď sa objavia prvé príznaky daného srdcového defektu. Mnohí pacienti s VSD nie sú nijako zvlášť postihnutí žiadnymi komplikáciami.

Prejavy defektu komorového septa sa často vyskytujú v prvých dňoch, týždňoch alebo mesiacoch po narodení dieťaťa.

Medzi príznaky defektu komorového septa patria: cyanóza (cyanóza) kože, najmä na perách a špičkách prstov, zlá chuť do jedla, zlý celkový vývoj, dýchavičnosť, únava, opuch nôh, chodidiel a brucha a rýchly tep srdca.

Aj keď sa tieto príznaky môžu vyskytnúť aj pri iných stavoch, môžu byť spojené s vrodeným srdcovým ochorením, najmä s VSD.

V niektorých prípadoch, narodenie dieťaťa nie je známkou VSD. A ak je porucha dosť malá, príznaky VSD sa môžu objaviť len v neskorom detstve. Prejavy tohto ochorenia srdca sa môžu líšiť v závislosti od veľkosti defektu v prepážke. Po prvýkrát sa môže vyskytnúť podozrenie na diabetes mellitus u lekára počas auskultácie srdca, keď sa ozve srdce.

V niektorých prípadoch sa môžu prejavy defektu komorového septa vyskytnúť len v dospelosti, keď sa už objavia príznaky srdcového zlyhania, ako napríklad dýchavičnosť.

Kedy navštíviť lekára

Ak sa niektorý z týchto príznakov: únava pri jedle alebo hraní, žiadny prírastok hmotnosti, dýchavičnosť počas jedenia alebo plaču, cyanóza kože, najmä v okolí pier a nechtov, dýchavičnosť, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom.

V prípade náhleho výskytu by ste mali zavolať lekára:

  • Dýchavičnosť pri namáhaní alebo ľahnutí
  • Rýchly alebo nepravidelný tep
  • Únava alebo slabosť
  • Opuch nôh, členkov a nôh

Samotné srdcové defekty, vrátane VSD, sú dôsledkom narušenia vývoja srdca v počiatočných štádiách tvorby plodu. Dôležitú úlohu zohrávajú vonkajšie faktory prostredia a genetické faktory.

V prípade defektu komorového septa je otvor medzi pravou a ľavou komorou. Svaly ľavej komory sú „silnejšie“ ako svaly pravej, preto krv obohatená kyslíkom z ľavej komory vstupuje do pravej komory a je tam zmiešaná s krvou, ktorá je zbavená kyslíka. V dôsledku toho sa menšie množstvo okysličenej krvi dostane do tkanív a orgánov, čo vedie k chronickej hypoxii. Preťaženie nadmerného objemu krvi pravej komory vedie k jeho expanzii, hypertrofii myokardu s následným rozvojom srdcového zlyhania pravej komory. V budúcnosti môže nastať taký stav ako pľúcna hypertenzia - zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu. V priebehu času sa v pľúcach vyskytujú nevratné zmeny - tzv. Eysenmengerov syndróm.

Rizikové faktory pre VSD

Neexistujú žiadne presné príčiny vzniku VSD, rovnako ako väčšina iných vrodených srdcových chýb, ale výskumníci identifikovali niekoľko kľúčových rizikových faktorov, ktoré môžu viesť k nástupu DMPD u dieťaťa. Môžu to byť napríklad genetické faktory, takže ak vy alebo niekto vo vašej rodine máte vrodené srdcové ochorenie, mali by ste podstúpiť genetické poradenstvo, aby ste určili riziko malformácie u nenarodeného dieťaťa.

Medzi rizikové faktory, ktoré hrajú úlohu pri nástupe VSD počas tehotenstva, sa rozlišujú tieto faktory: t

  • Rubeola. Toto je vírusové ochorenie. Ak žena trpí rubeola počas tehotenstva, najmä v ranom období, potom existuje riziko vrodených srdcových vád, vrátane VSD, ako aj iných vývojových abnormalít u novorodenca.
  • Prijatie určitých liekov a alkoholu počas tehotenstva. Niektoré lieky, najmä ak sa užívajú na začiatku tehotenstva, keď sú hlavné orgány plodu rozložené, ako aj príjem alkoholu, môžu zvýšiť riziko vývojových abnormalít, vrátane VSD.
  • Nedostatočná liečba diabetu. Zvýšené hladiny cukru v krvi u tehotnej ženy zase vedú k hyperglykémii plodu, čo ovplyvňuje riziko rôznych vývojových abnormalít, vrátane VSD.

Pri malých veľkostiach VSD si človek nikdy nevšimne žiadne problémy. Malé defekty medzikomorovej priehradky sa môžu v detstve uzavrieť.

S väčšou veľkosťou tejto srdcovej choroby môžu existovať život ohrozujúce komplikácie.

V zriedkavých prípadoch môže pľúcna hypertenzia viesť k ireverzibilným zmenám v pľúcach. Táto komplikácia, nazývaná Eisenmengerov syndróm, sa zvyčajne vyvíja po dlhom časovom období len u malého počtu pacientov s VSD. Táto komplikácia sa môže vyskytnúť ako v ranom detstve, tak v staršom veku. U pacientov s touto komplikáciou sa väčšina krvi dostáva z pravej komory doľava cez defekt prepážky, pretože pri hypertrofii svalov pravej komory sa stáva „silnejšou“ ako ľavá. Preto je krv chudobná na kyslík do tkanív a orgánov. Vyskytuje sa chronická hypoxia - nedostatok kyslíka v tkanivách. Eio sa prejavuje cyanózou kože, najmä v oblasti pier a nôh falanges, a tiež, čo je veľmi dôležité, ireverzibilné zmeny v pľúcach.

Zvýšený prietok krvi v srdci v dôsledku prítomnosti defektu v interventrikulárnej priehradke môže tiež viesť k srdcovému zlyhaniu, stavu, pri ktorom srdce nie je schopné pumpovať krv tak, ako má byť.

Pacienti s VSD sú vystavení vysokému riziku infekcie vnútornej vrstvy srdca, endokardu.

U pacientov s rozsiahlym defektom medzikomorovej priehradky sa zvyšuje riziko cievnej mozgovej príhody, pretože keď krv prechádza týmto defektom v dôsledku turbulentného prietoku krvi, môžu sa tvoriť krvné zrazeniny, ktoré môžu upchať krvné cievy mozgu.

Defekty interventrikulárnej priehradky môžu tiež viesť k poruchám srdcového rytmu a patológii chlopní.

Porucha medzikomorovej priehradky a tehotenstva

Väčšina žien s VSD, v ktorých je veľkosť defektu malá, môže bez problémov odložiť tehotenstvo. Ak je však veľkosť defektu komorového septa veľká alebo žena má také komplikácie tohto defektu, ako je zlyhanie srdca, arytmie alebo pľúcna hypertenzia, potom sa riziko komplikácií počas tehotenstva zvyšuje. Lekári so syndrómom Eisenmenger dôrazne odporúčajú lekárom, aby sa zdržali tehotenstva, pretože to môže byť život ohrozujúce.

Ženy so srdcovým ochorením, vrátane cukrovky, majú zvýšené riziko, že budú mať dieťa s vrodeným srdcovým ochorením. U žien bez srdcového ochorenia je riziko, že dieťa má vrodenú chybu, približne 1%.

Odporúča sa konzultovať s lekárom pred rozhodnutím o tehotenstve u pacientov so srdcovým ochorením, či už operovaných alebo nie. Okrem toho, pred rozhodnutím o tehotenstve, by ste mali prestať užívať určité lieky, ktoré môžu byť rizikovými faktormi pre diabetes mellitus, takže v tomto prípade by ste sa mali tiež poradiť so svojím lekárom.

Pri pravidelnom fyzickom vyšetrení môže byť podozrenie na poruchu medzikomorovej priehradky. Lekár sa zvyčajne najprv dozvie o možnosti diabetes mellitus s auskultizáciou, keď sa ozve hluk srdca. Okrem toho môže byť VSD detegovaná aj ultrazvukom srdca (echokardiografia), ktorý sa uskutočňuje z akéhokoľvek iného dôvodu. Ak lekár počas auskultácie odhalí srdcový šelest, vyžadujú sa špeciálne metódy výskumu, ktoré umožňujú objasniť typ srdcového ochorenia:

  • Echokardiografia (ultrazvuk srdca). Je to tiež neinvazívna a bezpečná metóda výskumu, ktorá vám umožní vyhodnotiť prácu srdcového svalu, jeho stav, ako aj vodivosť srdca.
  • X-ray hrudníka. X-ray hrudníka odhalí rozšírenie srdca alebo prítomnosť extra tekutiny v pľúcach. To môže byť príznakom zlyhania srdca.
  • Pulzná oxymetria Táto výskumná metóda umožňuje detekciu saturácie krvi kyslíkom. Na špičke prsta je umiestnený špeciálny senzor, ktorý zaznamenáva hladinu kyslíka v krvi. Nízka saturácia kyslíkom indikuje srdcové problémy.
  • Srdcová katetrizácia. Jedná sa o röntgenovú metódu, ktorá spočíva v použití tenkého katétra, ktorý je vložený cez femorálnu artériu do krvného obehu, do ktorého je vložená špeciálna kontrastná látka, po ktorej je urobená séria rôntgenových lúčov. To umožňuje lekárovi vyhodnotiť stav štruktúry srdca. Okrem toho táto metóda umožňuje určiť tlak v komorách srdca, na základe ktorého môžete nepriamo posúdiť patológiu srdca.
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). MRI je metóda, ktorá umožňuje získať vrstvenú štruktúru orgánov a tkanív, zatiaľ čo bez röntgenového žiarenia. Ide o nákladnú diagnostickú metódu, ktorá sa zvyčajne používa v prípadoch, keď echokardiografia neposkytuje presnú odpoveď.

Porucha interventrikulárneho septa nevyžaduje neodkladnú operačnú liečbu (okrem prípadov, keď sú jej komplikácie ohrozené životom pacienta). Ak má dieťa VSD, lekár môže najprv navrhnúť pozorovanie jeho stavu, ako často sa môže defekt komorového septa prerastať. V niektorých prípadoch, keď VSD nie je zarastená, ale otvor je dostatočne malý, nemusí zasahovať do normálneho života pacienta av tomto prípade nemusí byť potrebná chirurgická korekcia. Častejšie však VSD vyžaduje chirurgickú liečbu.

Čas, kedy sa má vykonať chirurgická korekcia tohto ochorenia srdca, závisí od zdravia dieťaťa a prítomnosti iných vrodených srdcových vád.

Drogová liečba VSD

Je potrebné okamžite poznamenať, že žiadny liek nevedie k uzavretiu defektu predsieňového septa. Konzervatívna liečba však môže znížiť prejavy VSD, ako aj riziko komplikácií po operácii. Medzi lieky, ktoré môžu byť použité u pacientov s VSD, patria:

  • Lieky, ktoré regulujú srdcový rytmus. Medzi nimi sú beta-blokátory (inderal, anaprilín) a digoxín.
  • Lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi. Toto je tzv. antikoagulanciá, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi, znižujú riziko komplikácií VSD ako mŕtvicu. Medzi tieto lieky patria najčastejšie warfarín a aspirín.

Chirurgická liečba VSD

Mnoho srdcových chirurgov odporúča chirurgickú liečbu diabetes mellitus v detstve, aby sa zabránilo možným komplikáciám v dospelosti. U detí aj dospelých, chirurgická liečba spočíva v uzavretí defektu použitím „náplasti“, ktorá zabraňuje tomu, aby krv opustila ľavé srdce vpravo.

Na tento účel sa môže uskutočniť jedna z intervenčných metód.

Ide o minimálne invazívnu metódu liečby, ktorá spočíva v tom, že tenká sonda je zavedená cez femorálnu žilu pod kontrolou rôntgenového žiarenia, ktorej koniec je privedený na miesto defektu. Ďalej sa cez neho vytvorí patch patch, ktorý zavrie chybu v oblasti. Po určitom čase táto sieťovina vyklíči látkou a chyba sa úplne uzavrie. Tento zásah má niekoľko výhod - kratšie pooperačné obdobie a nižší výskyt komplikácií. Okrem toho je tento spôsob liečby pacientom ľahšie tolerovaný, pretože je menej traumatický. Medzi komplikácie tohto spôsobu liečby je možné rozlíšiť: krvácanie, bolesť alebo infekčné komplikácie z miesta zavedenia katétra, poškodenie krvnej cievy (skôr zriedkavá komplikácia), alegrická reakcia na rádiopaknú látku, ktorá sa používa počas katetrizácie.

Otvorená chirurgia

Tento typ chirurgickej liečby srdcových defektov sa vykonáva v celkovej anestézii a spočíva v tradičnom narezaní hrudníka, spájajúcom pacienta so srdcovo-pľúcnym strojom. Súčasne sa urobí zárez srdca a do medzikomorovej prepážky sa zašíva náplasť zo syntetického materiálu. Nevýhodou tejto metódy je dlhšie pooperačné obdobie a väčšie riziko komplikácií.

(495) 51-722-51 - liečba vo Francúzsku - najlepšie kliniky v Paríži

Môže dmzhp blízko

Nie je to jednoznačne formulovaná otázka a situácia je opísaná. Na 19. týždeň tehotenstva som dostal dieťa Dmzhp 1,2 mm, kontrola bola pridelená na 24 týždňov. V tomto období už bolo všetko zatvorené, ešte skôr bolo zatvorené, o 22 týždňov. Urobil som ultrazvuk na dobrých miestach s vynikajúcimi špecialistami.

Máte podstatne menej rr, už mi bolo povedané, že až 2 mm sú pred dodávkou zatvorené, je jasné, že všetko je individuálne a potrebujete sledovať dynamiku, či je riešenie viac ako 2 mm.

Dáme 1 mm. Opakovalo sa ultrazvuk za mesiac. A to všetko sa uzavrelo.

Ďakujem, dúfam, že moje dieťa má viac, lekár hovorí, že až 2 mm je nezmysel, a ja mám 3 mm.

na otázku, kde - srdcoví chirurgovia odpovedajú, že vo väčšine prípadov ide o nehodu

Nemali sme nikoho (a po pôrode sme 3. deň našli nášho syna, zavolali na špecialistu z kliniky Bakulev so zariadeniami a umiestnili nás na 6.1 ((((Povedal som, že bez operácie by sme neurobili, zakričal zakaždým, keď som sa pozrel na syna ((navonok nemal žiadnu vadu. Verohspiron (dávkovanie si nepamätám)) sme od prvých dní, kedy mu bolo povedané, že na srdce nie je žiadna záťaž, jazdia 4 krát do Bakulevo, urobili ultrazvuk srdca a EKG, diera sa zmenšila a zmenšila. menej, a na 9 mesiacov sme boli informovaní, že to bolo uzavreté! Môj syn sa vyrovnal! Raz, raz za 3 roky, mi povedali, aby som videl kardiológa u miestneho Poliklinnika, tak je to tak... Všeobecne povedané, každý mi povedal, že ak zistia počas tehotenstva, potom ho môžem zavrieť v utero. Hlavná vec, na ktorú treba veriť, a všetko sa ukáže.

Vďaka moc! Vaše dieťa dobré zdravie!

Defekt medzikomorovej priehradky

Porucha medzikomorovej priehradky je vrodená intrakardiálna anomália, charakterizovaná prítomnosťou hlásenia medzi pravou a ľavou komorou. Defekt interventrikulárnej priehradky sa prejavuje krátkym dychom, oneskoreným fyzickým vývinom, rýchlou únavou, búšením srdca, prítomnosťou "srdcového hrča". Instrumentálna diagnostika defektu komorového septa zahŕňa EKG, EchoCG, RTG hrudníka, ventrikulografiu, aortografiu, srdcovú katetrizáciu, MRI. V prípade interventrikulárnych septálnych defektov sa vykonajú radikálne (uzavretie defektu) a paliatívne (zúženie pľúcnej artérie) intervencie.

Defekt medzikomorovej priehradky

Porucha medzikomorovej priehradky (VSD) - diera v priehradke oddeľujúcej dutinu ľavej a pravej komory, ktorej prítomnosť vedie k patologickému posunu krvi. V kardiológii je defekt komorového septa najčastejším vrodeným srdcovým ochorením (9–25% všetkých CHD). Frekvencia kritických stavov s defektom komorového septa je asi 21%. Pri rovnakej frekvencii sa defekt nachádza u novorodencov chlapcov a dievčat.

Defekty interventrikulárnej priehradky môžu byť jedinou intrakardiálnou anomáliou (izolovanou VSD) alebo vstupujú do štruktúry komplexných defektov (Fallotov tetrad, spoločný arteriálny trup, transpozícia veľkých ciev, tricuspidálna atresia atď.). V niektorých prípadoch môže byť interventrikulárne septum úplne neprítomné - tento stav je charakterizovaný ako jediná srdcová komora.

Príčiny defektu komorového septa

Najčastejšie je defekt komorového septa dôsledkom porušenia embryonálneho vývinu a vzniká u plodu, keď sú orgány blokované. Preto je defekt komorového septa často sprevádzaný ďalšími srdcovými defektmi: otvoreným arteriálnym kanálom (20%), defektom predsieňového septa (20%), koarktáciou aorty (12%), aortálnou stenózou (5%), aortálnou insuficienciou (2,5-4, 5%), nedostatočnosť mitrálnej chlopne (2%), menej často - abnormálna drenáž pľúcnych žíl, stenóza pľúcnej artérie atď.

V 25-50% prípadov je defekt interventrikulárnej priehradky kombinovaný s vývojovými defektmi mimokardiálnej lokalizácie - Downovej choroby, abnormalít vývoja obličiek, rozštepu podnebia a rázštepu ramien.

Priamymi faktormi, ktoré spôsobujú porušenie embryogenézy, sú škodlivé účinky na plod v prvom trimestri gravidity: tehotné ochorenia (vírusové infekcie, endokrinné poruchy), intoxikácia alkoholom a drogami, ionizujúce žiarenie, patologické tehotenstvo (výrazné toxikosy, hrozba spontánneho potratu atď.), Existujú dôkazy o dedičnej etiológii defektu komorového septa. Získané defekty komorového septa môžu byť komplikáciou infarktu myokardu.

Vlastnosti hemodynamiky s defektom komorového septa

Interventrikulárna priehradka tvorí vnútorné steny oboch komôr a predstavuje približne 1/3 plochy každej z nich. Interventrikulárna priehradka je reprezentovaná membránovými a svalovými zložkami. Na druhej strane, svalová časť sa skladá z 3 častí - príjem, trabekulárna a ottochnoy (infundibulárna).

Interventrikulárna priehradka spolu s ďalšími komorovými stenami sa podieľa na kontrakcii a relaxácii srdca. U plodu je plne tvorený 4.-5. Týždňom embryonálneho vývoja. Ak k tomu nedôjde z akéhokoľvek dôvodu, v interventrikulárnej priehradke je defekt. Poruchy hemodynamiky s defektom interventrikulárneho septa sú spôsobené správou ľavej komory s vysokým tlakom a pravou komorou s nízkym tlakom (normálne v období systoly je tlak v ľavej komore 4 až 5 krát vyšší ako v pravej).

Po narodení a stanovení prietoku krvi vo veľkých a malých kruhoch krvného obehu v dôsledku defektu ventrikulárneho septa dochádza k výtoku z ľavej strany krvi, ktorého objem závisí od veľkosti otvoru. S malým objemom posunu krvi zostáva tlak v pravej komore a pľúcnych artériách normálny alebo sa mierne zvyšuje. Pri veľkom prietoku krvi cez defekt pľúcneho obehu a jeho návrate do ľavej časti srdca sa však vyvíja objemové a systolické preťaženie komôr.

Významný nárast tlaku v pľúcnom obehu s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky prispieva k výskytu pľúcnej hypertenzie. Zvýšená pľúcna vaskulárna rezistencia si vyžaduje rozvoj výtoku krvi z pravej komory doľava (reverzný alebo cross-bypass), čo vedie k arteriálnej hypoxémii (Eisenmengerov syndróm).

Dlhodobá prax kardiochirurgov ukazuje, že najlepšie výsledky uzavretia defektu interventrikulárneho septa možno dosiahnuť kvapkaním krvi zľava doprava. Preto sa pri plánovaní prevádzky starostlivo zohľadňujú hemodynamické parametre (tlak, odolnosť a objem výboja).

Klasifikácia defektu komorového septa

Veľkosť defektu komorového septa sa odhaduje na základe jeho absolútnej veľkosti a porovnania s priemerom otvoru aorty: malý defekt je 1 - 3 mm (Tolochinov - Rogerova choroba), priemer je približne 1/2 priemeru aortálneho otvoru a veľký je väčší alebo väčší ako jeho priemer,

Vzhľadom na anatomické umiestnenie defektu sa rozlišujú:

  • perimembranózne defekty komorového septa - 75% (prítok, trabekulárny, infundibulárny) umiestnený v hornej časti prepážky pod aortálnou chlopňou, sa môže spontánne uzavrieť;
  • svalové defekty medzikomorovej prepážky - 10% (prítok, trabekulárna) - sú umiestnené vo svalovom delení prepážky, v značnej vzdialenosti od chlopňových a vodivých systémov;
  • nadgrebnevye interventrikulárne septum defekty - 5% - sa nachádzajú nad supraventrikulárnym hrebeňom (svalový zväzok oddeľujúci dutinu pravej komory od odchádzajúceho traktu), nezatvárajú sa spontánne.

Príznaky defektu komorového septa

Klinické prejavy veľkých a malých izolovaných defektov medzikomorovej priehradky sú odlišné. Malé defekty medzikomorovej priehradky (Tolochinov-Rogerova choroba) majú priemer menší ako 1 cm a nachádzajú sa v 25-40% všetkých VSD. Počas cvičenia prejavujú miernu únavu a dýchavičnosť. Fyzický vývoj detí nie je spravidla narušený. Niekedy majú slabo vyslovený kopulovitý výčnelok hrudníka v oblasti srdca - „srdcový hrb“. Charakteristickým klinickým príznakom drobných defektov medzikomorovej priehradky je auskultúrna detegovateľná prítomnosť hrubého systolického šelestu v oblasti srdca, ktorá je zaznamenaná v prvom týždni života.

Veľké defekty medzikomorovej priehradky, merajúce viac ako 1/2 priemeru apertúry aorty alebo viac ako 1 cm, sa prejavujú symptomaticky v prvých 3 mesiacoch života novorodenca, čo vedie v 25-30% prípadov k rozvoju kritického stavu. Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky dochádza k hypotrofii, dýchavičnosti počas cvičenia alebo v pokoji a zvýšenej únave. Problémy s kŕmením sú charakteristické: prerušované sanie, časté prestávky z hrudníka, dýchavičnosť a bledosť, potenie, orálna cyanóza. História väčšiny detí s defektmi komorového septa - časté respiračné infekcie, predĺžená a opakovaná bronchitída a pneumónia.

Vo veku 3 - 4 roky, ako sa zvyšuje srdcové zlyhanie, tieto deti majú sťažnosti na srdcový tep a bolesť v oblasti srdca, sklon k krvácaniu z nosa a mdloby. Prechodná cyanóza je nahradená permanentnou perorálnou a acrocyanózou; znepokojený neustálym dýchaním v pokoji, ortopnoe, kašľom (Eisenmengerovým syndrómom). Prítomnosť chronickej hypoxie je indikovaná deformáciou prstov prstov a nechtov („paličky“, „okuliare na hodinky“).

Vyšetrenie odhalilo „srdcový hrb“, ktorý bol vyvinutý v menšej alebo väčšej miere; tachykardia, rozšírenie hraníc otupenosti srdca, hrubý intenzívny pansystolický šelest; hepatomegália a splenomegália. V dolných častiach pľúc stagnujúce rales sú počuť.

Diagnostika defektu komorového septa

Medzi metódy inštrumentálnej diagnostiky defektu komorového septa patrí EKG, PCG, RTG hrudníka, EchoC, katetrizácia srdcových komôr, angiocardiografia, ventrikulografia.

Elektrokardiogram s defektom komorového septa odráža komorové preťaženie, prítomnosť a závažnosť pľúcnej hypertenzie. U dospelých pacientov môžu byť zaznamenané arytmie (extrasystoly, fibrilácia predsiení), poruchy vedenia (blokáda pravého zväzku His, WPW syndróm). Phonokardiografia zachytáva vysokofrekvenčný systolický šelest s maximom v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti.

Echokardiografia umožňuje detekciu defektu komorového septa alebo jeho podozrenie z charakteristických hemodynamických porúch. Rádiografia hrudných orgánov s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky odhaľuje zvýšený pľúcny vzor, ​​zvýšenú pulzáciu koreňov pľúc a zvýšenie veľkosti srdca. Sondovanie pravých dutín srdca ukazuje zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne a pravej komore, možnosť katétra v aorte, zvýšené okysličovanie žilovej krvi v pravej komore. Aortografia sa vykonáva s cieľom vylúčiť sprievodné CHD.

Diferenciálna diagnóza defektu komorového septa sa vykonáva s otvoreným atrioventrikulárnym kanálom, spoločným arteriálnym trupom, poruchou pľúcnej aorty, izolovanou pľúcnou stenózou, aortálnou stenózou, vrodenou mitrálnou insuficienciou, tromboembolizmom.

Liečba defektu interventrikulárneho septa

Asymptomatický priebeh defektu medzi artikulárnym septálom s malou veľkosťou umožňuje vyhnúť sa chirurgickému zákroku a vykonávať dynamické pozorovanie dieťaťa. V niektorých prípadoch je spontánne uzavretie defektu komorového septa možné počas 1-4 rokov života alebo v neskoršom veku. V ostatných prípadoch sa chirurgické uzatvorenie defektu komorového septa spravidla prejaví po dosiahnutí veku 3 rokov.

S rozvojom srdcového zlyhania a pľúcnej hypertenzie sa konzervatívna liečba uskutočňuje pomocou srdcových glykozidov, diuretík, inhibítorov angiotenzín konvertujúceho enzýmu, kardiotrofov, antioxidantov.

Kardiochirurgický zákrok pri defekte interventrikulárneho septa môže byť radikálny a paliatívny. Radikálne operácie zahŕňajú šitie drobných defektov medzikomorovej priehradky stehmi v tvare písmena U; plast veľkých defektov so syntetickou (teflónovou, Dacronovou, atď.) náplasťou alebo biologickým tkanivom (konzervované xenoperikardium, autoperikardium); endovaskulárna oklúzia defektu komorového septa.

U dojčiat s ťažkou hypotrofiou, veľkým ľavotočivým posunom krvi a viacnásobnými defektmi sa uprednostňuje paliatívna chirurgia zameraná na vytvorenie umelej pľúcnej stenózy s manžetou. Toto štádium vám umožňuje pripraviť dieťa na radikálnu operáciu na odstránenie defektu komorového septa v staršom veku.

Priebeh tehotenstva s defektom komorového septa

Ženy s malým defektom komorového septa sú zvyčajne schopné normálne niesť a porodiť dieťa. Pri veľkom defektu, arytmii, zlyhaní srdca alebo pľúcnej hypertenzii sa však riziko komplikácií počas tehotenstva výrazne zvyšuje. Prítomnosť Eisenmengerovho syndrómu je indikáciou indukovaného potratu. Ženy s defektom interventrikulárneho septa majú zvýšenú pravdepodobnosť, že budú mať dieťa s podobným alebo iným vrodeným srdcovým defektom.

Pred plánovaním tehotenstva by mal pacient so srdcovou vadou (operovanou alebo nie) konzultovať s pôrodníkom-gynekológom, kardiológom, genetikom. Vedenie tehotenstva v kategórii žien s defektom komorového septa vyžaduje zvýšenú pozornosť.

Prognóza defektu komorového septa

Prirodzený priebeh defektu komorového septa ako celku nám nedovoľuje dúfať v priaznivú prognózu. Priemerná dĺžka života pri danej chybe závisí od veľkosti defektu a priemerne okolo 25 rokov. Pri veľkých a stredných defektoch zomiera 50-80% detí pred dosiahnutím veku 6 mesiacov. alebo 1 rok od zlyhania srdca, kongestívnej pneumónie, bakteriálnej endokarditídy, srdcových arytmií, tromboembolických komplikácií.

V zriedkavých prípadoch VSD významne neovplyvňuje trvanie a kvalitu života. Spontánne uzavretie defektu komorového septa je pozorované v 25-40% prípadov, hlavne s malou veľkosťou. Aj v tomto prípade by však pacienti mali byť pod dohľadom kardiológa v súvislosti s možnými komplikáciami systému srdcového vedenia a vysokým rizikom infekčnej endokarditídy.

Všetko o defektu komorového septa u novorodencov, detí a dospelých

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Z tohto článku sa dozviete o malformácii srdca vo forme defektu komorového septa. Čo je to vývojová porucha, keď sa objaví a ako sa prejavuje. Charakteristiky diagnózy, liečba ochorenia. Ako dlho žijú s takýmto zločinom.

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD) je porušením integrity steny medzi ľavou a pravou srdcovou komorou, ktorá sa vyskytla počas vývoja embrya v tehotenstve 4-17 týždňov.

Takáto patológia v 20% prípadov sa kombinuje s inými malformáciami srdcového svalu (Fallo, úplné otvorenie atrioventrikulárneho kanála, transpozícia hlavných ciev srdca).

S defektom v priehradke sa vytvorí správa medzi dvoma zo štyroch komôr srdcového svalu a krv sa „odhodí“ zľava do prava (ľavý-pravý skrat) kvôli vyššiemu tlaku v tejto polovici srdca.

Symptómy významného izolovaného defektu sa prejavia v 6-8 týždňoch života dieťaťa, keď sa zvýšený tlak v pľúcnom cievnom systéme (fyziologickom pre toto obdobie života) normalizuje a arteriálna krv sa vyhodí do žilovej krvi.

Tento abnormálny prietok krvi postupne vedie k nasledujúcim patologickým procesom:

  • rozšírenie dutín ľavej predsiene a komory s výrazným zahusťovaním steny steny;
  • zvýšenie tlaku v pľúcnom krvnom obehu s rozvojom hypertenzie v nich;
  • progresívne zvýšenie srdcového zlyhania.

Okno medzi komorami je patológia, ktorá sa nevyskytuje v procese života človeka, a takáto porucha sa môže vyvinúť len počas tehotenstva, preto sa označuje ako vrodené srdcové vady.

U dospelých (ľudí starších ako 18 rokov) môže takýto defekt pretrvávať počas celého života za predpokladu, že veľkosť správy medzi komorami a (alebo) účinnosť liečby je malá. Neexistuje žiadny rozdiel v klinických prejavoch ochorenia medzi deťmi a dospelými, okrem štádií normálneho vývoja.

Nebezpečenstvo nehody závisí od veľkosti chyby v oddiele:

  • malé a stredné takmer nikdy nesprevádzané porušením srdca a pľúc;
  • veľké môžu spôsobiť smrť dieťaťa od 0 do 18 rokov, ale častejšie sa v detskom veku (deti prvého roka života) vyskytnú smrteľné komplikácie, ak nie sú včas liečené.

Táto patológia sa dá prispôsobiť: niektoré z týchto defektov sa spontánne uzavrú, iné sa vyskytujú bez klinických prejavov ochorenia. Veľké defekty sa úspešne odstránia chirurgicky po prípravnom štádiu liekovej terapie.

Vážne komplikácie, ktoré môžu spôsobiť smrť, sa zvyčajne vyvíjajú kombinovanými formami narušenia štruktúry srdca (opísaného vyššie).

Pediatri, detskí kardiológovia a vaskulárni chirurgovia sa zaoberajú diagnostikou, sledovaním a liečbou pacientov s VSD.

Ako často je to zlozvyk

Porušenie štruktúry steny medzi komorami zaujíma druhé miesto vo frekvencii výskytu všetkých srdcových defektov. Vady sú zaznamenané u 2 - 6 detí na 1000 živonarodených detí. Medzi deti narodené do termínu (predčasné) - 4,5 - 7%.

Ak technické vybavenie detskej kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetrenie všetkých dojčiat, porušenie integrity priehradky je zaznamenané u 50 novorodencov na každých 1000. Väčšina z týchto defektov má menšiu veľkosť, takže nie sú zistené inými diagnostickými metódami a nemajú vplyv na vývoj dieťaťa.

Porucha interventrikulárneho septa je najčastejším prejavom porušovania počtu génov u dieťaťa (chromozomálne ochorenia): Downov syndróm, Edwards, Patau, atď. Viac ako 95% defektov nie je kombinovaných s poruchami chromozómov.

Porucha integrity steny medzi srdcovými komorami v 56% prípadov zistených u dievčat a 44% u chlapcov.

Prečo

Porucha tvorby prepážky sa môže vyskytnúť z niekoľkých dôvodov.

Diabetes mellitus so zle korigovanými hladinami cukru

Fenylketonúria - dedičná patológia výmeny aminokyselín v tele

Infekcie - rubeola, ovčie kiahne, syfilis atď.

V prípade narodenia dvojčiat

Teratogény - lieky, ktoré spôsobujú poruchu vývoja plodu

klasifikácia

V závislosti od umiestnenia okna existuje niekoľko typov škvŕn:

príznaky

Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodenca (dieťa prvých 28 dní života) sa prejavuje len v prípade veľkého okna alebo kombinácie s inými defektmi, ak nie, klinické príznaky významného defektu sa vyskytujú až po 6-8 týždňoch. Závažnosť závisí od objemu výtoku krvi z ľavej komory srdca vpravo.

Menšia porucha

  1. Nie sú žiadne klinické prejavy.
  2. Detská výživa, prírastok hmotnosti a vývoj bez odchýlky od normy.

Mierna porucha

Klinické prejavy u predčasne narodených detí sa vyskytujú oveľa skôr. Akékoľvek infekcie dýchacieho ústrojenstva (nos, hrdlo, priedušnica, pľúca) urýchľujú nástup príznakov srdcového problému v dôsledku zvýšeného krvného tlaku v pľúcach a zníženia ich predĺženia:

  • mierne zrýchlenie dýchania (tachypnea) - viac ako 40 za minútu u dojčiat;
  • účasť na dýchaní pomocných svalov (ramenný pletenec);
  • potenie;
  • slabosť v kŕmení, nútenie k odpočinku;
  • nízky mesačný prírastok hmotnosti na pozadí normálneho rastu.

Veľká chyba

Rovnaké príznaky ako u mierneho defektu, ale vo výraznejšej forme, navyše:

  • Modrá tvár a krk (centrálna cyanóza) na pozadí fyzickej námahy;
  • trvalé modrasté zafarbenie kože - znak kombinovanej vady.

Ako sa zvyšuje tlak v pľúcnom systéme prietoku krvi, prejavy hypertenzie v pľúcnom obehu sa spájajú:

  1. Ťažké dýchanie pri akomkoľvek zaťažení.
  2. Bolesť na hrudníku.
  3. Pre-unconscious a mdloby.
  4. Squatting zmierňuje stav.

diagnostika

Nie je možné identifikovať defekt komorového septa u detí, len na základe klinických prejavov, vzhľadom na to, že sťažnosti nie sú špecifickej povahy.

Fyzikálne údaje: externé vyšetrenie, palpácia a počúvanie

Rozšírené apikálne stlačenie

Rozdelenie druhého tónu

Hrubý systolický šelest na ľavej strane hrudnej kosti

Hrubý systolický šelest v dolnej tretine ľavej hrudnej kosti

Tam je hmatný tremor hrudníka a zároveň znižuje myokard

Mierne zosilnenie druhého tónu

Krátky systolický šelest alebo jeho nedostatok

Výrazný prízvuk druhého tónu, hmatný aj pri pohmate

Je vypočutý tretí tón

V pľúcach a zväčšenej pečeni často dochádza k sipotu

Elektrokardiografia (EKG)

S progresiou srdcového zlyhania - zhrubnutie pravej komory

Zahustenie pravej predsiene

Odchýlka elektrickej osi srdca vľavo

Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii nedochádza k zahusťovaniu ľavého srdca.

RTG hrudníka

Posilnenie pľúcneho vzoru v centrálnych oblastiach

Expanzia pľúcnej artérie a ľavej predsiene

Zväčšená pravá komora

V kombinácii s pľúcnou hypertenziou je cievny vzor oslabený

Echokardiografia (EchoCG) alebo ultrasonografia (ultrazvuk) srdca

Umožňuje identifikovať prítomnosť, lokalizáciu a veľkosť VSD. Štúdia poskytuje jasné znaky dysfunkcie myokardu na základe:

  • približná úroveň tlaku v komorách srdca a pľúcnej tepny;
  • tlakové rozdiely medzi komorami;
  • veľkosti komorových a predsieňových dutín;
  • hrúbka ich stien;
  • objem krvi, ktorý uvoľňuje srdce počas kontrakcie.

Veľkosť defektu sa hodnotí vo vzťahu k báze aorty:

Srdcová katetrizácia

Používa sa len v zložitých diagnostických prípadoch a umožňuje určiť:

  • typ malformácie;
  • veľkosť okna medzi komorami;
  • presne vyhodnotiť tlak vo všetkých dutinách srdcového svalu a centrálnych ciev;
  • stupeň vypustenia krvi;
  • expanzia srdcových komôr a ich funkčná úroveň.

Vypočítaná a magnetická tomografia

  1. Ide o vysoko citlivé výskumné metódy s vysokou diagnostickou hodnotou.
  2. Umožňuje úplne eliminovať potrebu invazívnych diagnostických metód.
  3. Podľa výsledkov je možné konštruovať trojrozmernú rekonštrukciu srdca a krvných ciev, aby sa zvolila optimálna chirurgická taktika.
  4. Vysoká cena a špecifickosť štúdie neumožňujú ich realizáciu na potoku - táto úroveň diagnózy sa vykonáva len v špecializovaných cievnych centrách.

Škvrny komplikácií

  • Pľúcna hypertenzia (Eisenmengerov syndróm) je najzávažnejšia z komplikácií. Zmeny v cievach pľúc sa nedajú vyliečiť. Vedú k reverznému vytekaniu krvi sprava doľava, čo rýchlo prejavuje príznaky srdcového zlyhania a vedie k smrti pacientov.
  • Sekundárna insuficiencia aortálnej chlopne - zvyčajne sa vyskytuje u detí starších ako 2 roky a vyskytuje sa v 5% prípadov.
  • Významné zúženie výstupnej časti pravej komory je u 7% pacientov.
  • Infekčné zápalové zmeny vo vnútornej výstelke srdca (endokarditída) - zriedkavo sa vyskytujú pred dvojročným dieťaťom. Zmeny zachytávajú obe komory, častejšie sa usadzujú v oblasti defektu alebo na uzáveroch trikuspidálnej chlopne.
  • Oklúzia (embólia) veľkých artérií s bakteriálnymi trombmi na pozadí zápalového procesu je veľmi častou komplikáciou endokarditídy s defektom v stene medzi komorami.

liečba

Malá VSD nevyžaduje liečbu. Deti sa vyvíjajú v súlade s normami a žijú v plnom živote.

Ukázalo sa, že je ukázaná antibakteriálna profylaxia patogénov vstupujúcich do krvného obehu, ktoré môžu spôsobiť endokarditídu, pri liečení zubov alebo infekcií ústnej dutiny a dýchacieho systému.

Takáto vada nemá vplyv na kvalitu života, aj keď sa nezatvára sama. Dospelí pacienti by si mali byť vedomí svojej patológie a upozorniť zdravotný personál na ochorenie pri akejkoľvek liečbe iných ochorení.

Deti so stredne závažnými a veľkými poruchami pozorujú kardiológovia počas celého života. Sú liečení tak, aby kompenzovali prejavy ochorenia alebo sa v prípade operácie môžu zbaviť patológie. Existujú mierne obmedzenia mobility a rizika zápalu vnútornej výstelky srdca, ale očakávaná dĺžka života, ako u ľudí bez vady.

Liečba liekmi

Indikácie: stredná a veľká porucha priehradky medzi komorami.

  • diuretiká na zníženie zaťaženia srdcového svalu (furosemid, spironolaktón);
  • ACE inhibítory, ktoré pomáhajú myokardu v podmienkach zvýšeného zaťaženia, dilatujú krvné cievy v pľúcach a obličkách, znižujú tlak (Captopril);
  • srdcové glykozidy, ktoré zlepšujú kontraktilitu myokardu a nervové vedenie excitácie (Digoxin).
Lieky v prípade defektu komorového septa

Chirurgická liečba

  1. Nedostatok účinku korekcie liekov vo forme progresie zlyhania srdcových funkcií s poruchou vývoja dieťaťa.
  2. Časté infekčné zápalové procesy dýchacích ciest, najmä priedušiek a pľúc.
  3. Veľké rozmery defektu septa so zvýšeným tlakom v prietokovom systéme pľúcnej krvi, a to aj bez zníženia práce srdca.
  4. Prítomnosť bakteriálnych usadenín (vegetácií) na vnútorných prvkoch srdcových komôr.
  5. Prvé príznaky zlyhania aortálnej chlopne (neúplné uzavretie hrbov podľa ultrazvukového vyšetrenia).
  6. Veľkosť defektu svalov je viac ako 2 cm v jeho mieste na vrchole srdca.
  • Endovaskulárne operácie (minimálne invazívne, nevyžadujúce veľký operatívny prístup) - fixácia špeciálnej náplasti alebo okludera v oblasti defektu.
    Okno medzi komorami s veľkými rozmermi nie je možné použiť, pretože nie je miesto na fixáciu. Používa sa na poruchy svalového typu.
  • Veľké operácie s priesečníkom hrudnej kosti a spájaním srdca a pľúc.
    Pri strednej veľkosti defektu sú dve chlopne spojené zo strany každej komory a upevňujú sa na tkanivo septa.
    Veľký defekt sa uzavrie jednou veľkou náplasťou medicínskeho materiálu.
  • Pretrvávajúci nárast tlaku v pľúcnom cievnom systéme prietoku krvi je známkou neoperability. V tomto prípade sú pacienti kandidátmi na transplantáciu kardiopulmonálneho komplexu.
  • V prípade vzniku nedostatočnosti aortálnej chlopne alebo kombinácie s inými vrodenými poruchami štruktúry srdca sa vykonávajú simultánne operácie. Patrí k nim uzavretie defektu, protézy chlopne, korekcia výtoku hlavných srdcových ciev.

Riziko úmrtia počas chirurgickej liečby v prvých dvoch mesiacoch života je 10 - 20% a po 6 mesiacoch je to 1 - 2%. Preto sa v druhej polovici prvého roku života pokúsi o akúkoľvek potrebnú chirurgickú korekciu srdcových defektov.

Po operácii, najmä endovaskulárnej, je možné defekt znovu otvoriť. Pri opakovaných operáciách sa riziko fatálnych komplikácií zvyšuje na 5%.

výhľad

Izolované VSD sú schopné korekcie, pod podmienkou včasnej diagnostiky, monitorovania a liečby.

  • Pri svalovej variante defektu, ak je defekt malý alebo stredne veľký, počas prvých dvoch rokov sa spontánne uzavrie 80% patologických správ, ďalších 10% sa môže uzavrieť v neskoršom veku. Veľké defekty prepážky nie sú uzavreté, ale zmenšujú sa, čo umožňuje vykonávať operáciu s nižším rizikom komplikácií.
  • Perimembranózne defekty sa samy o sebe uzatvárajú u 35–40% pacientov, zatiaľ čo v niektorých z nich sa v oblasti bývalého okna vytvára aneuryzma septa.
  • Infundibulárny typ integrity prepážky medzi komorami sa nemôže uzavrieť. Všetky defekty stredného a veľkého priemeru vyžadujú chirurgickú korekciu v druhej polovici prvého roku života dieťaťa.
  • Deti s malou veľkosťou defektu nevyžadujú žiadnu terapiu, ale iba pozorovanie v dynamike.

Všetci pacienti s takýmto srdcovým ochorením vykazujú antibakteriálnu profylaxiu počas stomatologických zákrokov kvôli riziku vzniku zápalu vnútornej výstelky srdca.

Obmedzenie úrovne fyzickej námahy je ukázané pre akýkoľvek typ defektu stredného a veľkého priemeru pred jeho spontánnou fúziou alebo chirurgickým uzavretím. Po chirurgickom zákroku sú deti monitorované kardiológom a v prípade absencie relapsu môžu do jedného roka vykonávať akýkoľvek druh stresu.

Celková mortalita v rozpore so štruktúrou steny medzi komorami, vrátane pooperačnej, je asi 10%.