Isthmus aorta to

M. A. Skvortsov poukazuje na túto možnosť pri určovaní vrodenej stenózy pľúcnej artérie. V poslednej dobe, v relatívne krátkom čase (2 roky), študoval Savchenkov 25 pacientov s vrodeným zúžením aorty.

Mechanizmus malformácie a patogenézy jeho klinických a anatomických prejavov. Ako je známe, počas života plodu je fetálny botall kanál, ktorý komunikuje medzi aortou a pľúcnou tepnou, nevyhnutný v krvnom obehu. Postupne sa zužuje a konečne do obdobia extrauterinálneho života plodu úplne zarasteného.

Patogenéza symptómov spôsobených prepadom krvi v hornej časti tela je teda naznačená celkom jasne. To sa nedá povedať vo vzťahu k dolnej časti tela a dolných končatín, ako aj k abdominálnym orgánom, ktoré nemajú dostatočné zásobovanie tepnovou krvou. Vyžaduje si ďalšie pozorovania.

Nedostatok pulzácií tepien na oboch nohách, ich subjektívne a objektívne chladenie, bledosť kože - to je celá symptomatológia; V diagnostickom vzťahu je to nesmierne dôležité, nedáva dostatočnú predstavu o účinku opísanej anomálie na funkcie vnútorných orgánov (gastrointestinálny trakt, pečeň, obličky, atď.).

Adaptívne mechanizmy v boji tela s bránou aorty.

Diagnóza. Diagnóza sa uskutočňuje na základe nasledujúcich klinických príznakov.
1. Sťažnosti na ťažkosti hlavy a návaly tváre, studené nohy.
2. Tvár je červená, horiaca, nohy sú studené.
3. Zosilnená, viditeľná pulzácia subklavických tepien, karotických artérií, zvýšený nápor srdca s posunom doľava a nadol.
4. Pri palpácii sa stanoví zreteľná pulzácia tepien v oblasti týlneho hrbolu, medzisúborového a medzirebrového priestoru.
5. Veľký a intenzívny pulz v oboch rukách, oslabenie alebo nedostatok pulzu v nohách. Krvný tlak sa zvyšuje na rukách a nie je definovaný na nohách (alebo výrazne pod normálom).
6. Rádiograficky zistená expanzia a zvýšená pulzácia vzostupnej časti aorty; chýba horný oblúk ľavého obrysu srdca; hypertrofia ľavej komory. Únava (Uzura) na spodnom okraji rebier.

Keď sa zúženie aorty isthmus kombinuje s neuzavretým kanálom (typ I), vyššie uvedený klinický obraz je komplikovaný symptómami charakteristickými pre tento defekt (pozri príslušnú časť) Kombinácia s inými vývojovými abnormalitami je veľmi zriedkavá.

CHLADENIE PRÍSTROJA AORTOVÉHO AORTICKA;

Suspenzia pľúcnej artérie

(Stenosis ostii arteriae pulmonalis)

Zúženie pľúcnej artérie je relatívne zriedkavý defekt, ktorý má zvyčajne valvulárnu povahu, pretože dochádza k fúzii hrbolčekov pľúcneho ventilu pozdĺž spád.

Pacienti sa obávajú o dýchavičnosť, slabosť, závraty. Prsty a prsty sú tvarované ako palice a nechty vyzerajú ako okuliare na hodinky. Pri pohľade upozorňuje na srdcový hrb. Hranice srdca rozšírené doprava, v epigastriu sú určené tepom srdca. Auskultácia v druhom medzirebrovom priestore na ľavej strane odhalila systolický šelest, ktorý sa udržiava na karotických artériách a v medzikryštálovom priestore. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený. Pulz slabého plnenia a napätia sa zrýchlil. Krvný tlak sa znižuje. Na EKG - gramogram. Fonokardiogram registruje systolický šelest diamantového tvaru v druhom a treťom medzirebrovom priestore na ľavej strane. Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov odhaľuje ochudobnenie pľúcneho vzoru, hypertrofiu pravej komory, expanziu pľúcnej tepny nad miestom stenózy. Angiografická štúdia ukazuje neskoré dodanie kontrastného materiálu z pravej komory do pľúc. Počas srdcovej katetrizácie dochádza k významnému zvýšeniu tlaku v pravej komore (do 300 mmHg). Srdcové zlyhanie u pacientov so zúžením pľúcnej artérie sa vyvíja skoro. Včasná chirurgická liečba zlepšuje prognózu.

Koarktácia aorty je zriedkavé ochorenie srdca. Aortálna stenóza sa zvyčajne nachádza medzi ľavou subklavickou artériou a botallovým kanálom. Stupeň zúženia sa značne líši.

Typický je klinický obraz ochorenia vo väčšine prípadov. Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, bolesti hlavy, krvácanie z nosa, vysoký krvný tlak. Pacienti často nevykazujú sťažnosti a ochorenie je detegované náhodne.

Pri vyšetrení sa venuje pozornosť pulzácii karotických a subklavických tepien, ako aj konkrétnej fyzickej stavbe pacientov. Sú podsadité s dobre vyvinutým ramenným pásom a slabo vyvinutými svalmi dolných končatín. Hranice aorty a srdcovej otupenosti sa rozšírili. V druhom medzirebrovom priestore na ľavej strane je počuť hrubý systolický šelest, ktorý je dobre vedený v medzipriestorovom priestore. Nad aortou sa ozve prízvuk druhého tónu. Rozhodujúcim klinickým príznakom je rozdiel v krvnom tlaku v horných a dolných končatinách. Na rozdiel od normálneho krvného tlaku na nohách (určuje sa v popliteálnej jamke, manžeta je navrstvená na dolnú tretinu stehna) u pacientov s aortálnou koarktáciou výrazne nižšou ako arteriálny tlak na brachiálnu artériu. Pri fluoroskopii hrudníka dochádza k vzostupu ľavej komory, expanzii vzostupnej aorty, redukcii rebier v dôsledku predĺženej a vysokej hypertenzie v interkonstálnych artériách. Na EKG - levogram. EchoCG ukazuje zúženie otvoru pľúcnej artérie, hypertrofiu a dilatáciu pravej komory. Aortografia umožňuje určiť diagnózu, určiť stupeň zúženia a jeho lokalizáciu.

Liečba koarktácie aorty je chirurgická a mala by byť vykonaná čo najskôr, pretože v neskorších štádiách ochorenia je aktivovaný renálny mechanizmus, čo spôsobuje, že arteriálna hypertenzia je stále vysoká.

aortálny isthmus

"Aortický isthmus" v knihách

Uvoľnenie Karelského isthmu

Uvoľnenie Karelského Isthmu V ťažkých mesiacoch pre Leningrad poslal Red Banner Baltic Fleet takmer polovicu svojich zamestnancov na front. Teraz, keď bol nepriateľ odhodený späť z mesta a flotila sa pripravovala na veľký biznis na mori, bolo nám povolené nejaké

Kapitola IV Suez Isthmus

Kapitola IV Suez Isthmus Past isthmus. - Faraónov kanál Nekhos. - svedectvo Herodóta. - Diodorus sicílsky približne rovnaký. - Správy o Strabo. - Dôvodom rozdielov historikov. - Kanál s Kleopatrou a rímskymi cisármi. - Postoj k nemu Arabi. -

Karelský Isthmus

Karelian Isthmus 39. Oathstone Vsevolozhsk District, Leningradská oblasť Na brehu jazera Tinuksenyarvi sa nachádza veľký kameň s jasne čitateľným „Az vzdam“. Kameň má podlhovastý plochý tvar: horný povrch je rovnobežný so sklonom brehu

Karelský Isthmus

Karelian Isthmus V prvej polovici augusta prešiel fínsky plán operácií zásadnými zmenami. Dňa 14. júla Erfurt informoval, že Mannerheim nepodporuje myšlienku ofenzívy na východnom brehu jazera Ladoga, ale OKH sa potom rozhodol, že je to len ovocie.

Uvoľnenie Karelského isthmu

Uvoľnenie Karelského Isthmu V ťažkých mesiacoch pre Leningrad poslal Red Banner Baltic Fleet takmer polovicu svojich zamestnancov na front. Teraz, keď bol nepriateľ odhodený späť z mesta a flotila sa pripravovala na veľký biznis na mori, bolo nám povolené nejaké

Aortálna stenóza a zúženie aortálneho isthmu

Keď hovoria o zúžení aorty, vždy je potrebné jasne vedieť, na ktorom mieste sa zužuje. Môže sa nachádzať v ústach aorty, v oblasti conus arteriosus sinister, v kmeni vzostupnej aorty av oblasti zostupnej aorty, v mieste tzv. Aortálneho isthmu umiestneného medzi ľavou subklavickou artériou a miestom sútoku botanického kanála.

Stenóza úst aorty je známa v literatúre od roku 1817, ale podrobne ju študovala KA Rauhfus v roku 1869. Popisy aortálnej koarktácie sa objavujú už v roku 1760. Stenóza úst aorty je pomerne zriedkavá, ale Rauchfus pozoroval 10 prípadov, V. P. Zhukovsky - 7 a Theremin - 42.

Podľa literárnych údajov najdlhšia dĺžka života, keď ústa aorty narastá, je 27 týždňov, ale väčšina pacientov zomiera oveľa skôr, počas prvých týždňov života.

Stenóza aortálneho otvoru je dôsledkom zmien v zhrubnutí aortálnej chlopne a ich fúzii, čo vedie k viac alebo menej významnému zúženiu otvoru ventilu. Konštrikcia otvoru môže byť poststenotická expanzia aorty. Niekedy je v oblasti chlopne kombinácia stenózy aortálnej kužele so stenózou. Klinický obraz tejto formy sa bude podobať obrazu získanej aortálnej stenózy.

Zvláštnou formou je vrodené zúženie v oblasti oblúka aorty, najmä v mieste prechodu oblúka aorty k zostupnej časti bezprostredne za miestom: subclavia artérie. Táto forma aortálnej stenózy je známa už od roku 1791 a je známa ako koarktácia alebo stenóza aorty. Táto oblasť aortálneho oblúka a normálne u detí má fyziologické zúženie, ktoré nemá žiadne príznaky. Ale s výraznejším zúžením aorty môže byť lumen zmenšený na niekoľko milimetrov v priemere.

Existujú dva typy zúženia aorty: dospelí a deti.

V prvom type stenózy je zúženie lokalizované pod isthmusom a ľavou subklavickou artériou, v mieste vstupu arteriálneho kanála do aorty alebo dokonca pod ňou, a stenóza môže byť vyjadrená v rôznych stupňoch.

V druhom (detskom) type aortálnej stenózy aorty sa zúženie pozoruje bližšie k isthmu, v mieste 4–5 cm, najčastejšie pred pripojením botanického kanála, ktorý zvyčajne zostáva otvorený. To je dôležité, pretože v tomto prípade je možný nerušený kompenzačný prietok krvi z pľúcnej artérie do zostupnej aorty pod zužujúcim sa miestom. V závislosti od miesta zúženia a stupňa zúženia sa klinický obraz značne líši.

U detí so stenózou isthmu sú klinické príznaky zistené veľmi skoro. Ak je stenóza ostrá, potom má dieťa cyanózu, dýchavičnosť, pri narodení a zomrie čoskoro po narodení. Pri menšom stupni stenózy sa na začiatku nepozorujú žiadne príznaky, ale neskôr sa objaví sivočervené sfarbenie kože, dýchavičnosť a opuch dolných končatín. Srdce rýchlo expanduje a systolický šelest je počuť v oblasti základne vpravo. Pri meraní krvného tlaku je vyšší v horných končatinách ako v dolných končatinách. Pulz v femorálnej artérii je slabší a viditeľný v prítomnosti otvoreného kanálového kanála. Charakteristický je aj rozdiel v stupni saturácie krvi hornou a dolnou polovicou tela kyslíkom, pretože horná krv pochádza z ľavej komory a nižšia - z klesajúcej aorty, kde sa krv zriedi venóznou krvou pochádzajúcou z pľúcnej tepny cez kanál kanálov.

V prípade kontrakcie dospelého typu je klinický obraz viac polymorfný. Po dlhú dobu nemusia byť žiadne príznaky. Existujú prípady detekcie stenózy arytmu aorty u dospelých, ktorí zomreli na akékoľvek ochorenie alebo poranenie, ktoré počas svojho života nevykazovali žiadne sťažnosti a boli účinné.

Tí, ktorí trpia týmto zlozvykom, sa môžu zdať zdravé a silné, ale niekedy sa sťažujú na bolesti hlavy, závraty, búšenie srdca a krvácanie z nosa. Dyspnoe sa ľahko objaví, prejavuje sa v niektorých prípadoch typickými krízami, skutočnými záchvatmi astmy, počas ktorých sa tvár a končatiny stanú modrastými a strácajú vedomie. Tieto útoky sú charakteristické najmä pre deti prvých dvoch rokov života. Pri vyšetrení sa venuje pozornosť chladeniu dolných končatín, niekedy kŕčom v nohách, prerušovanej klaudikácii. Niekedy je viditeľný srdcový trhák v medzipriestorovom priestore V, trochu vľavo od čiary bradavky. S perkusiou, ľavý okraj srdca presahuje líniu bradavky, pravý okraj za pravý okraj hrudnej kosti. Často existuje systolický tremor v mezokardiálnej oblasti, obzvlášť odlišný na úrovni tretieho medzirebrového priestoru na pravej strane. Nad srdcovou oblasťou je vždy počuť systolický šelest, ktorý sa zvyšuje, keď sa približuje k srdcovej základni a dosahuje maximálnu intenzitu v druhom medzirebrovom priestore vpravo.

Hluk s rovnakou silou je prenášaný do chrbta v medzipriestorovom priestore a v subklavickej oblasti. Niekedy je hluk dlhotrvajúci, zvyšuje sa po dobu systoly a oslabuje sa diastolou. Táto zvláštnosť šumu závisí od prítomnosti defektu medzikomorového septa alebo na otvorenom kanáliku kanála alebo silne rozšírených zábranách. Niekedy chýbajú zvuky. Druhý tón aorty je zachovaný, niekedy zvýraznený. Pulz radiálnej tepny je správny, malý, rovnaký na oboch stranách. Pulz arteriálnej tepny zaostáva za pulzom radiálnej tepny o 0,1 až 0,2 sekundy. Arteriálny krvný tlak na ramene je zriedkavo normálny, častejšie je zvýšený. Niekedy je rozdiel v tlaku na pravej a ľavej strane. Ak rozdiel presiahne 30-10 mm, potom možno predpokladať, že stenóza je vyššia ako výtok ľavej subclavickej artérie. Charakteristický je aj rozdiel v krvnom tlaku v artériách horných a dolných končatín. V artériách dolných končatín je zaznamenaný znížený systolický a diastolický tlak. Rozdiel môže byť 10-30 mm Hg. Art.

Pri zvýšenom zaťažení srdca je možné pozorovať oveľa vyšší vzostup krvného tlaku (až do 100 mm) ako normálne (20-30 mm).

Keď sa aorta isthmus zužuje, je mierne zvýšená kapacita kyslíka so zvýšením O2, v arteriálnej krvi a poklesom venóznej krvi, čím sa zvyšuje arteriovenózny rozdiel.

Veľmi charakteristická pre stenózu dospelého typu je silný vývoj kolaterálov v dôsledku anastomóz medzi vetvou. subklavia a a. iliaca interna. V oblasti predného laterálneho povrchu hrudníka na úrovni medzirebrových priestorov, na zadnej strane, na zadnej strane ramena, môžete pozorovať vývoj ciev vo forme kordov tvoriacich plexusy a siete dodávajúce krv do hrudníka a brucha, niekedy pulzujúce a dávajúce pocit pradenia a hluku počas sluchu. A. mammaria sa môže premietať až do epigastria.

Táto kolaterálna sieť nie je konštantná, možno viac či menej viditeľná v závislosti od stavu kardiovaskulárneho systému.

Stenóza tŕňa dospelej aorty sa líši od pediatrického typu silným vývojom kolaterálov, pretože u pediatrického typu je kvôli lepšiemu prekrveniu dolnej polovice tela menej príčin pre tvorbu kolaterálneho obehu.

Niekedy je možné pozorovať rozdiel v plnení ciev hrdla a horných končatín, ktoré sú dobre cítené a silne pulzujúce, a ciev brušnej dutiny a dolných končatín, ktoré sú sotva hmatateľné. Tento rozdiel závisí od stupňa stenózy a stupňa vývoja kolaterálov.

Vrodené zúženie aorty isthmus je často sprevádzané aortálnou insuficienciou, ktorá je príčinou diastolického triašku pri základni srdca.

Stanoví sa elektrokardiograficky, výrazný levogram a niekedy skreslenie vlny T, čo indikuje poškodenie srdcového svalu.

Pri röntgenovej analýze je zaznamenaná expanzia srdca hlavne doľava a jeho silná pulzácia. Niekedy sa zistí zvýšenie pravej komory aj predsiene. Prvý ľavý oblúk je zvyčajne malý, s miernou výškou. V šikmej polohe sa stanoví mierny výstupok a pulzácia oblúka zostupnej aorty. Pri rádiografii v zadnej-prednej polohe je často možné pozorovať expanziu ľavej supraclavikulárnej artérie. V mnohých prípadoch je možné zaznamenať prítomnosť vzorov v oblasti zadných častí horných a dolných rebier vo forme poloununárnych výklenkov smerujúcich nadol. Sú tvorené zvýšeným tlakom pulzujúcich arteriálnych kolaterálov na spodnom okraji rebier.

Angiokardiografická diagnóza zúženia aorty sa dá najlepšie umiestniť na obraz v prednej ľavej šikmej projekcii. Intravenózne podanie kontrastu však nie vždy poskytuje jasný obraz, pretože kontrast v mieste stenózy je už silne zriedený krvou. V týchto prípadoch je prípustná intraarteriálna injekcia kontrastu, t.j. jej zavedenie priamo do aortálneho systému neďaleko miesta zúženia. Zároveň je jasnejšie odhalený stupeň a miesto zúženia aorty, prerušenie aortálneho oblúka, prítomnosť arteriovenózneho kanálika, anomálne vetvy aortálneho oblúka a kolaterálna sieť. Je tiež veľmi žiaduce odstrániť srdce po injekcii kontrastnej látky do pažeráka (ezofagogram), a to tak počas systoly, ako aj počas ventrikulárnej diastoly, aby sa rozpoznalo miesto oblúka aorty vo vzťahu k pažeráku.

Vzhľadom na to, že aj vazografiya vo všetkých prípadoch poskytuje dokonalú diagnózu aortálnej stenózy, odporúča sa uchýliť sa k torakoskopii s vyšetrením predného horného mediastina. Vľavo pozdĺž prednej axilárnej línie je do štvrtého medzirebrového priestoru vložený torakoskop, je vložený pneumotorax a je kontrolovaný aortálny oblúk, nachádza sa subklavická artéria, ľavá vetva pľúcnej artérie a ľavý predsieňový prívesok. Po zásahu sa vzduch nasaje späť.

Prognóza miernej kontrakcie dospelej aorty je relatívne priaznivá. Približne 1/4 všetkých ľudí, ktorí trpia touto léziou, žije dlhú dobu, neexistujú žiadne závažné klinické príznaky, ako aj dramatické obmedzenie účinnosti. U približne 1/4 pacientov sa však vyvinie endokarditída, ktorá vedie k invalidite a poškodeniu myokardu. Zriedkavo pozorované ruptúry aorty. U niektorých pacientov sa vyvinie hypertenzia so všetkými jej prejavmi a komplikáciami (vo forme mozgového krvácania). Ale výrazné formy zúženia aorty detského typu sú málo kompatibilné so životom. Prispievajú k rozvoju infantilizmu. Deti zvyčajne zomierajú v ranom veku.

Chirurgický zákrok je indikovaný pri mnohých formách aortálnej stenózy u detí vo veku 6 - 15 rokov a poskytuje výrazné zlepšenie vo všeobecnom stave aj pri zásobovaní krvi dolnou polovicou tela. Vďaka zlepšeniu prevádzkovej technológie sa rozširujú indikácie operácií. Operácia mladšia ako 6 rokov nie je prospešná, pretože deti majú stále málo zábran, veľmi úzku aortu a anastomózu je ťažké. Úmrtnosť počas operácie je približne 10-15%.

Chirurgický zákrok pri aortálnej stenóze pediatrického typu je obtiažny, pretože plocha stenózy aorty je väčšia.

Zúženie aorty

Stenóza arytmu aorty je zriedkavá vrodená porucha. Zvyčajne sa nachádza mierne nad sútokom kanálika - medzi ľavou subklavickou tepnou a botanickým kanálom. Existujú dva typy stenózy isthmus: prvá je infantilná, pozorovaná u novorodencov a druhá, pozorovaná u dospelých. V prípade infantilného typu krv prechádza miestom zúženia, spadá do zostupnej aorty cez pravú komoru, pľúcnu artériu, kanál kanála.

Kolaterály v týchto prípadoch sa u pacientov nevyvíjajú. U pacientov s „dospelým“ typom defektu sa vyvinú kolaterály, kanálik sa zužuje a v budúcnosti sa môže uzavrieť bez veľkého poškodenia tela pacienta.

Podľa O. Mar. Marininy je „dospelý“ typ koarktácie prvý, autor rozdeľuje infantilný typ na dva: jeden v kombinácii s nonunionom kanálového kanála so skratom zľava doprava a druhý s posunom sprava doľava.

Patogenéza ochorenia nie je nainštalovaná. Vyhliadka i. Škoda je zredukovaná hlavne na významnú úlohu cikatrizácie botanického kanála, ktorý je v mieste fyziologického zúženia aorty. Následne sa kontrakcia rozvíja po narodení. Tento názor je však v protiklade s prítomnosťou stenózy u novorodencov, kombináciou stenózy s neuzavretím kanálového kanálika. Nakoniec sa môže vyvinúť zúženie ďaleko od kanálového kanála.

Tento defekt je skôr anomáliou vývoja aorty, ku ktorej dochádza počas embryonálneho obdobia.

Stupeň zúženia sa značne líši - od minimálnej po veľmi ostrú. Príležitostne dochádza k úplnej obštrukcii zostupnej aorty. Prívod krvi dolného segmentu aorty sa uskutočňuje cez arteriálne kolaterály.

Typický je klinický obraz zúženia aortálneho isthmu v závažných prípadoch. Pacienti takmer žiadne sťažnosti. Niekedy sú bolesti hlavy, krvácanie z nosa. Častejšie sa choroba zisťuje náhodne pri meraní krvného tlaku. "Causeless" hypertenzia v detstve a dospievaní je alarmujúce lekára.

Pri vyšetrení pozornosti pozorujeme prudkú pulzáciu karotických a subklavických tepien, pulzáciu aorty v jugulárnej fosse a ostrú pulzáciu tepien rúk. Krvný tlak v radiálnej tepne dosahuje 300 mm Hg. Minimálne je tiež zvýšené - 120-140 mm Hg. Art. Pri palpácii abdominálnej aorty je pulzácia takmer neprítomná, pulzácia femorálnych artérií je prudko oslabená. Ak je na radiálnej tepne typ pulzu celer, potom na stehennej kosti je pomalý - tardus:

Zvláštnym príznakom je výrazná expanzia kolaterálov spájajúcich stúpajúcu aortu s klesajúcim „caputom Medusa e arteriosum“. Všetky tieto záruky sú husté, veľkosť ceruzky alebo prsta, skrútené a prudko pulzovať. Medzihrudné tepny, tepny týlneho hrbolu a lopatky expandujú a pulzujú. Okrem toho sa kolaterálny krvný obeh vykonáva cez vnútornú tepnu prsnej žľazy, priečnej tepny lopatky, priečnej tepny krku, vonkajších a iných tepien hrudníka. Prietok krvi cez medzichrčové tepny je opačný ako fyziologický, pretože intercostálne artérie pod zúžením nesú krv z periférie do aorty. Predĺžené medzirebrové tepny spôsobujú semilunar Uzuras na spodnom okraji rebier, dobre definovaný RTG vyšetrením.

Apický impulz posilnený. Hranice otupenosti srdca sa zvyčajne predlžujú. Počas auskultácie v druhom medzirebrovom priestore, vľavo, je počuť hrubý systolický šelest: je dobre vedený v medzikryštálovom priestore. Aorta je zväčša zväčšená, hranice srdcovej otupenosti sú posunuté doľava od hrudnej kosti zvýšením ľavej komory.

I tón je tlmený, II je zvýraznený na aorte kvôli prudkému zvýšeniu krvného tlaku v vzostupnej aorte.

V súvislosti s prepadom ciev hornej polovice tela, kože na hrudi, ramien, hlavy je teplo u pacientov a na dolných končatinách - chladnejšie, bledé; posledne menovaný závisí od poklesu krvného zásobenia ciev dolnej polovice tela. Je možné, že predĺžená ischémia obličiek môže spôsobiť zvýšenie minimálneho krvného tlaku pre daný defekt.

Príležitostne kompletne atresia aorty. V týchto prípadoch dochádza k prudkej expanzii krvných ciev a viditeľnej pulzácii tepien, ktoré sa podieľajú na tvorbe kapusty Medusae arteriosum. V atresii aorty nie je žiadny šum v druhom medzirebrovom priestore vľavo. Okrem toho sú opísané prípady výrazného zúženia isthmu, ktoré vedie k zväčšeniu veľkosti hlavy a horných končatín v porovnaní s dolnými končatinami a dolným trupom.

X-ray vyšetrenie ukazuje zvýšenie ľavej komory a hypertrofiu jeho svalu. Niekedy v ľavej šikmej polohe je možné určiť ostré zúženie zostupnej aorty. Vzostupná aorta je dilatovaná, horný oblúk ľavého obrysu srdca chýba.

Pomocou aortografie je možné určiť stupeň zúženia a jeho lokalizáciu. So zavedením kontrastnej látky, aortálneho oblúka, vetiev z neho vychádzajúcich a vzniká obrovská sieť. Vďaka vysokému tlaku sa kontrastná látka rýchlo odstráni. Podľa pozorovaní j. Littmann, R. Phono v zostupnej aorte, pri kontrakcii, kontrastná látka zotrváva trochu a pomaly mizne.

U 9 ​​zo 16 pacientov pod naším dohľadom sa častejšie vyskytovali komplikácie sepsy lenta pod stenózou, aneuryzmálna dilatácia aorty a rozvinutá septická aortitída. Vývoj aortitídy bol zjavne podporovaný krvnými turbulenciami v tejto časti aorty a prípadne retenciou mikroorganizmov a ich zavedením do steny krvných ciev.

Zvlášť výrazná aneuryzmatická expanzia aorty pod zúžením v neprítomnosti pulzácie môže byť zamenená za nádor alebo cyst.

U pacienta vo veku 56 rokov, ktorý prišiel do vážneho stavu na našej terapeutickej klinike, došlo k zvýšenej pulzácii všetkých periférnych artérií v hornej polovici tela; Krvný tlak - 210/110 mm Hg. Pacientka mala záchvaty srdcovej astmy, rytmus cvalu, ťažkú ​​anémiu, zväčšenú slezinu a pečeň, príznaky chronickej nefritídy a nedostatočnosť obličiek. Vzhľadom na rýchly rast zaobleného tieňa počas fluoroskopického vyšetrenia (Obr. 113), rádiológ diagnostikoval mediastinálny sarkóm.

Klinická diagnóza: kongenitálna stenóza aortálneho isthmu, pomalá sepsa, mykotická aneuryzma aorty s disekciou aneuryzmy, chronická nefritída.

O niekoľko dní neskôr došlo k prasknutiu aneuryzmy, pacient zomrel. Na úseku pod zúžením aorty sa zistilo veľké prasknutie aneuryzmy a septická endoortitída.

V inom prípade na chirurgickej klinike jedného krajského mesta je pacient 45 rokov starý, na základe klinických a rádiologických štúdií bola vykonaná diagnóza prednej mediastinálnej cysty, o ktorej bola vykonaná operácia. Pacient zomrel na krvácanie. Na úseku pod zúžením aorty sa zistila významná aneuryzma.

Pri elektrokardiografickej štúdii sa zvyčajne pozoruje odchýlka osi vľavo, ktorá je spojená s prudkou hypertrofiou svalov ľavej komory.

Klinický obraz stenózy isthmu v prípadoch vysokého usporiadania stenózy sa mení zvláštnym spôsobom. Ak je lokalizovaný nad subklavickou artériou, u pacientov nie je určený len iný pulz v artériách hornej a dolnej polovice tela, ale aj iný pulz a krvný tlak na ľavej a pravej strane. Tento fenomén je vysvetlený tým, že v prípadoch stenózy umiestnenej nad ľavou subklavickou artériou tam prúdi oveľa menej krvi ako v pravej subklavickej artérii. Môže existovať pravostranný výbežok Medusae arteriosum s pravostranným vystúpením rebier.

Jeden takýto pacient pozorujeme 15 rokov, jeho porucha bola komplikovaná pomalou sepsou.

Pri vyšetrení sa zistila výrazná, viditeľná pulzácia karotických artérií. Palpácia bola určená pulzáciou medzikožných ciev za a doprava.

Priečna tepna lopatky pulzovala vpravo, interkostálna pulzácia vľavo; nebolo možné zistiť. Pulz na pravej ruke bol veľký, tvrdý a mierne skočil (84 úderov za 1 minútu). Na ľavej strane bol pulz pociťovaný zle, bola tu malá náplň. Inštalovaný iný tlak v pravých nádobách

U balistocardiogramu u pacientov so stenózou aorta isthmus viditeľnými zmenami. Je známe, že vlna K, ktorá charakterizuje prietok krvi aortou, zvyšuje amplitúdu so zvyšujúcou sa odolnosťou proti prietoku krvi, napríklad so znížením elasticity cievnej steny (aterosklerózy) a zvýšením krvného tlaku. S aortálnou stenózou v jej zostupnej časti dochádza k náhlej inhibícii a K vlna môže zmiznúť, drasticky sa znížiť alebo deformovať. Po operácii zmizne deformácia. Malá vlna K môže byť pozorovaná u pacientov s normálnym krvným tlakom, ale toto je takmer nikdy v prípade hypertenzie bez srdcového zlyhania.

Zavedenie diagnózy aortálnej stenózy (koarktácia aorty) v kombinácii s incíziou botanálneho kanála niekedy spôsobuje veľké; ťažkosti. Klinický obraz upriamuje pozornosť na prítomnosť vysokého krvného tlaku, výraznú pulzáciu ciev hornej polovice tela, dôraz na pulmonálnu artériu, sklerózu pľúcnej artérie, mačací purr a hrubý systolicko-diastolický šelest v druhom medzirebrovom priestore vľavo, expanziu pľúcnej artérie a pokles vlny K na balistocardiogramu. Niekedy, bez angiografie, je možné vidieť zúžený aortálny tieň a dilatáciu aorty začínajúcu pod konstrikciou.

Prognóza „infantilného“ typu defektu je veľmi vážna, pretože kolaterálna cirkulácia pacientov nie je dostatočne rozvinutá, veľmi veľké zaťaženie srdca vedie k úmrtiu na srdcové zlyhanie v detstve av ranom detstve. Priemerná dĺžka života pacientov s „dospelým“ typom zveri je 34 rokov, vo výnimočných prípadoch pacienti žijú do vysokého veku.

Väčšina pacientov umiera na vstup do sepsis lenta v dôsledku srdcového zlyhania a príležitostne z ruptúry aorty.

Liečba pacientov so stenózou aorty isthmus, komplikovaná pomalou sepsou, je redukovaná na liečbu týchto pacientov. V súčasnosti sa úspešne aplikuje chirurgická liečba vrodených srdcových vád.

V ZSSR túto operáciu prvýkrát vykonal E. N. Meshalkin. Zúžená časť aorty sa resekuje. Miesto excízie je nahradené konzervovaným aortálnym štepom alebo protézou. Po operácii sa krvný obeh v dolnej polovici tela a dolných končatín normalizuje a zlepšuje sa pulzácia abdominálnej aorty a femorálnych artérií. Pokles krvného tlaku v cievach horných končatín.

Isthmus aorta to

Symptómy a priebeh:

S miernou koarktáciou chýbajú sťažnosti. Nástup príznakov je spôsobený arteriálnou hypertenziou a nedostatočným zásobovaním dolných končatín krvou. Táto choroba sa prejavuje medzi 10 až 20 rokmi života. Najčastejšie sa pacienti sťažujú na zvonenie v ušiach, návaly horúčavy, pálenie a teplo tváre a rúk, pulzáciu ciev na krku a hlave, pocit ťažkosti v ňom, bolesť hlavy, závraty, búšenie srdca, dýchavičnosť.

V závažnejších prípadoch - nevoľnosť, vracanie, tendencia k mdloby. Môže sa vyskytnúť nosné krvácanie alebo hemoptýza. Súčasne sa zle pociťuje pocit necitlivosti, chladu, slabosti nôh, kŕčov počas fyzickej námahy, rán na nich. Prerušovaná klaudikácia je zriedkavá. Externe môžu pacienti vyzerať normálne. Niekedy majú dobre vyvinutý ramenný opasok a slabo svaly nôh. Pulzujúce tepny sú viditeľné na hrudi a žalúdku.

Nad oblasťou srdca je počuť hluk, ktorý sa vykonáva na cievach krku, v oblasti medzi lopatkami. Veľmi dôležitým príznakom je pulz s rôznou silou v hornej a dolnej končatine, krvný tlak v ramenách sa zvyšuje a v nohách sa znižuje. Možné sú rôzne komplikácie: mozgové lézie, srdcové zlyhanie, včasná vaskulárna ateroskleróza, vaskulárna aneuryzma (expanzia), infekčná endokarditída, reumatický proces. Priemerná dĺžka života bez liečby nepresahuje 35 rokov.

Na základe klinických príznakov, pri röntgenovom vyšetrení, je rozhodujúca expanzia vzostupnej časti aorty a jej oblúka.

Jedinou radikálnou a účinnou metódou je chirurgická metóda, ktorá je indikovaná vo všetkých prípadoch koarktácie aorty. Optimálny vek pre operáciu je 8-14 rokov.

Pri koarktácii aorty existuje potreba prevencie infekcií infekčnej endokarditídy, korekcie hypertenzie a zlyhania srdca. Eliminácia anatomického defektu aorty sa vykonáva len chirurgicky.

Kardiochirurgia pre koarktáciu aorty sa vykonáva v počiatočných štádiách (s kritickým defektom - do 1 roka, v ostatných prípadoch vo veku od 1 do 3 rokov). Kontraindikácie chirurgickej liečby koarktácie aorty sú ireverzibilný stupeň pľúcnej hypertenzie, prítomnosť závažných alebo nekorigovaných komorbidít, zlyhanie srdca v konečnom štádiu.

Pre liečbu koarktácie aorty boli navrhnuté nasledujúce typy otvorenej chirurgie:

  • I. Lokálna plastická rekonštrukcia aorty: resekcia stenotickej časti aorty s prekrytím end-to-end anastomózou; priama isthoplastika s pozdĺžnou disekciou stenózy a šitím aorty v priečnom smere; nepriame isthmoplasty (pomocou klapky z ľavej subclavian artérie alebo syntetickej náplasti, s uložením karoticko-subklavickej anastomózy).
  • II. Resekcia aortálnej koarktácie s protézou: nahradenie defektu arteriálnou homotransplantáciou alebo syntetickou protézou.
  • III. Vytvorenie bypassových anastomóz: obtokový bypass pomocou ľavej subclavickej artérie, splenickej artérie alebo zvlnenej cievnej protézy.

Pri lokálnej alebo tandemovej stenóze a neprítomnosti výraznej kalcifikácie a fibrózy v oblasti koarktácie sa uskutočňuje transluminálna balónová dilatácia aorty.

Pooperačné komplikácie môžu zahŕňať rozvoj aortálnej reokarktácie, aneuryzmu, krvácania; prasknutie anastomóz, trombóza rekonštruovaných oblastí aorty; ischémia miechy, ischemická gangréna ľavej hornej končatiny atď.

Informácie uvedené v tejto časti sú určené pre zdravotníckych a farmaceutických odborníkov a nemali by sa používať na samoliečbu. Informácie sú uvedené pre oboznámenie a nemôžu byť považované za oficiálne.

aortálny isthmus

Veľký lekársky slovník. 2000.

Pozrite sa, čo je "aortický isthmus" v iných slovníkoch:

Aorta (aorta) (Obr. 201, 213, 215, 223) je najväčšou arteriálnou cievou v ľudskom tele, z ktorej cirkulujú všetky tepny, ktoré tvoria veľkú cirkuláciu. Rozlišuje vzostupnú časť (pars ascendens aortae), aortálny oblúk (arcus aortae)...... Atlas ľudskej anatómie

aorta - (aorta) je najväčšou cievou systémového obehu, označuje artérie elastického typu. Z ľavej komory je rozdelená do troch častí: vzostupná časť, aortálny oblúk a zostupná časť. Vyrastajúca časť začína...... Slovník pojmov a pojmov o ľudskej anatómii

Aorta - na schéme Aorta (lat. Arteria ortha, a.ortha priama tepna [zdroj nešpecifikovaný 356 dní]) je najväčšia nepárová arteriálna loď veľkého kruhu... Wikipedia

Hlavnou nádobou arteriálneho systému je Aorta - I Aorta (grécky aorte). Existujú tri divízie, ktoré prechádzajú do seba A. Vzostupná časť A., oblúk A. a zostupná časť A., v ktorej sa rozlišujú hrudné a brušné časti (Obr. 1). Pobočky A. nesú arteriálnu krv...... Lekársku encyklopédiu

AOLAN - AOLAN, Aolan, proteínový prípravok z odstredeného kravského mlieka na parenterálnu proteínovú terapiu, ktorý spôsobuje silnú leukocytózu. Sterilný roztok v ampulkách. Používa sa na furunkulózu, ekzém, erysipy, lišajníky, komplikácie gonorrhea... t

Tehotenstvo - Tehotenstvo Tehotenstvo Tehotenstvo (graviditas) je fyziologický proces vývoja ženského tela oplodneného vajíčka, čo má za následok vznik plodu, ktorý je schopný existencie mimo maternice. Možno súbežný vývoj dvoch alebo viacerých... Lekárska encyklopédia

Trachea - I Trachea [trachea; Gr. tracheia (arteria) dýchacie hrdlo] chrupavkovitý tubulárny orgán umiestnený pod hrtanom a prechádzajúci do hlavných priedušiek, ktorý vykonáva inhalovaný a vydychovaný vzduch. Zahrnuté v dolnej dýchacie...... Lekárska encyklopédia

CAROTIS ARTERIA - CAROTIS ARTERIA. Obsah: Anatómia a embryológia. 382 Patologická anatómia. 4J9 Clinic. 410 Anatómia. Spoločná krčná tepna (a. Sa rotis communis) (obr. 1 a 2) s vonkajšou a vnútornou vetvou...... Veľká lekárska encyklopédia

Bumps - (renes) je párovaný exkrečný a endkretorálny orgán, ktorý prostredníctvom funkcie tvorby moču vykonáva reguláciu chemickej homeostázy organizmu. ANATOMICKÉ FYZIOLOGICKÉ ESSAY Obličky sa nachádzajú v retroperitoneálnom priestore (retroperitoneálny priestor) na... Lekárska encyklopédia

Respiračný systém - Respiračné orgány zabezpečujú výmenu plynov, saturujú tkanivá ľudského tela kyslíkom a uvoľňujú ich z oxidu uhličitého a podieľajú sa aj na čuchu, vokalizácii, metabolizme vody, soli a lipidov, produkcii určitých hormónov. V... Atlas ľudskej anatómie

Aortálny oblúk

Oblúk aorty je ohybom aorty vľavo na úrovni hrudnej kosti, prechádzajúcou ľavým bronchusom.

Štruktúra a umiestnenie oblúka aorty

Oblúk aorty prechádza do zostupnej aorty s miernym vydutím nahor a ohýbaním dozadu. Pred oblúkom sa nachádza mierne zúženie, ktoré sa nazýva aortový isthmus. Tento isthmus sa nachádza medzi aortálnym oblúkom a zostupnou aortou.

Oblúk aorty je nasmerovaný od druhej chrupavky rebra k ľavej 3-4 hrudnej chrbtici. V niektorých prípadoch sa vetvy aortálneho oblúka dostanú do brachiocefalického kmeňa a pravej karotickej artérie a môžu existovať aj vývojové možnosti, v ktorých sa spoja vetvy aortálneho oblúka a dva brachiocefalické kmene, vpravo a vľavo.

Oblúk aorty sa pripája na tri veľké cievy - spoločnú karotickú artériu, subklavickú artériu a brachiocefalický kmeň. Najväčším plavidlom s dĺžkou 4 cm je brachiocefalický kmeň. Odchyľuje sa od aortálneho oblúka smerom nahor na úrovni sternoklavikulárneho kĺbu a je rozdelená na dve vetvy - pravú karotickú artériu a pravú subklavickú artériu. Pri niektorých znakoch anatomického vývinu osoby z brachiocefalickej cievy sa môže odchýliť spodná tepna štítnej žľazy.

Vrodená deformácia aortálneho oblúka

V niektorých prípadoch abnormálneho vývoja aortálneho oblúka sa môže objaviť jeho vrodená tortuozita, ktorá sa nazýva deformita. Táto vývojová anomália sa vyskytuje u 0,4 - 0,6% pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami a 3% pacientov s aortálnou koarktáciou.

Vrodená tortuozita oblúka aorty je vyjadrená v predĺžení, ohybe a patologickom stenčení stien krvných ciev. V niektorých prípadoch je aortálny oblúk zhutnený a má symptómy stenózy (kontrakcie).

Príčiny deformity neboli identifikované, ale lekárske štúdie ukázali, že táto anomália začína v období prenatálneho vývoja pod vplyvom mnohých faktorov a dedičnej predispozície.

Existujú dva hlavné typy deformácií:

  • Vrodená deformácia s predĺžením a ohýbaním tepny;
  • Vrodená deformácia, pri ktorej je aortálny oblúk utesnený a steny ciev sú zúžené.

Ďalšia deformácia sa môže vyvinúť do niekoľkých defektov:

  • Skreslenie medzi karotickými a bezmennými tepnami;
  • Defekt s ohybom ľavej karotickej a subklavickej artérie;
  • Defekt s aortálnym ohybom v mieste rozvetvenia subklavickej artérie.

V ohromujúcom počte prípadov deformácie oblúka aorty sa nevyskytujú žiadne poruchy obehového systému, ale zvyšuje sa zaťaženie cievnych stien a môže sa vytvoriť aneuryzma aorty.

Pri ťažkej deformácii aortálneho oblúka sa môže vyskytnúť stláčanie pažeráka, priedušnice a nervových kmeňov. Na liečbu deformácií oblúka aorty je predpísaný špeciálny zdravotný kurz, po ktorom nasleduje chirurgický zákrok.

Choroby aortálneho oblúka

Hlavnými chorobami oblúka aorty sú aneuryzma a hypoplázia.

Aneuryzma aortálneho oblúka je aterosklerotická alebo traumatická vaskulárna lézia. Symptómy aneuryzmy aortálneho oblúka zahŕňajú vaskulárne lézie srdca a mozgu, bolesti hlavy, bolesť v hrudníku, dýchavičnosť, ťažké pulzovanie v hrudi, parézu recidivujúceho nervu.

Na diagnostiku aneuryzmy sa vykonáva röntgenové vyšetrenie a aortografia, ktorá umožňuje určiť stupeň zmeny aortálnej steny. Aeuryzma oblúka aorty je liečená chirurgickou protetikou aorty a jej vetiev.

Hypoplazia aortálnej oblúky je hypotrofia stredných elementov ciev aorty a degeneratívne zmeny v plastickom puzdre, ktoré vedú k prerušeniu aorty.

Príčiny hypoplázie aortálneho oblúka sú hormonálne poruchy, vrodené abnormality, dedičné predispozície a inervačné poruchy. Hypoplazia aortálnej oblúky môže ovplyvniť iné artérie, vrátane fungovania renálnej artérie.

Pri vážnych poruchách spôsobených aortálnou hypopláziou sa vykonáva chirurgický zákrok. Po operácii sa vykonáva čiastočná korekcia srdcových ochorení a iných kardiovaskulárnych ochorení. Potom predpísané lieky s glykozidmi a diuretikami.

CHD - aortálna koarktácia, aortálna stenóza.

Koarktácia aorty (CA) je vrodeným segmentovým zúžením aorty v oblasti oblúka, tŕňa, dolných hrudných alebo brušných oblastí.

Názov vady pochádza z latiny, coarctatus, zúžený, stlačený, stlačený. Defekt sa vzťahuje na časté srdcové abnormality a vyskytuje sa v 6,3–7,2% prípadov. U pacientov v prvom roku života je diagnostikovaná v 8% prípadov, druhá len v prípade VSD a TMA. Dvakrát častejšie sa CA pozoruje u chlapcov. Charakteristickým znakom koarktácie je signifikantný výskyt sprievodných CHD, medzi ktorými sú PDA (68%), VSD (53%), poruchy aorty (14%) a mitrálne chlopne (8%).

Patologická anatómia. V drvivej väčšine prípadov (95%) u dojčiat je koarktácia lokalizovaná z ľavej subklavickej artérie do otvoreného arteriálneho kanála alebo bezprostredne po ňom, nazývaná aortálny isthmus.

U plodu a novorodenca je oblasť aorty normálne zúžená, pretože počas prenatálneho obdobia len jedna tretina objemu krvi prúdi cez zostupnú aortu, ostatné dve tretiny prechádzajú cez AAD. Čoskoro po uzavretí PDA všetka krv začne prechádzať cez isthmus, postupne sa rozširuje a takmer dosahuje priemer klesajúcej aorty. V prítomnosti patológie zostáva oblasť isthmu v jednej alebo v inej oblasti zúžená. Zúženie môže mať podobu zúženia (potom je vo vnútri nádoby detegovaná membrána s malým otvorom, ale môže dôjsť k úplnému prerušeniu v aortálnom oblúku) alebo rúrkovitému zúženiu pre určitú vzdialenosť. Čo sa týka PDA, aortálna koarktácia sa delí nasledovne:

  1. Zúženie je bližšie k miestu pôvodu PDA - predoktoktálna koarktácia aorty;
  2. Zúženie na úrovni vypúšťania PDA - juxtadual koarktácia aorty;
  3. Zúženie distálneho výtoku OAP - postduktívna koarktácia aorty;

Niekedy sa koarktácia nachádza na atypickom mieste - na úrovni dolnej hrudnej oblasti, bránice alebo brušnej časti. Okrem skutočnej kozmickej lode sú možné deformácie aorty v dôsledku predlžovania a krivosti, ale jej lumen sa nemení a nedochádza k prekrveniu prietoku krvi. Takéto abnormality v štruktúre aorty sa nazývajú "slučka".

V kozmických lodiach môžu byť malformácie iných orgánov, napríklad obličiek (v 26%) vo forme cyst, podkovových obličiek atď.

Hemodynamika významne závisí od typu a miesta koarktácie, stupňa zúženia, ako aj od prítomnosti sprievodných CHD.

V dôsledku obštrukcie prietoku krvi je ľavá komora hypotrofická a hypertrofia sa už vyvíja v maternici. Existuje relatívna koronárna insuficiencia. na izolované kozmickej lode v BPC sú stanovené dva režimy krvného obehu: proximálne (arteriálna hypertenzia) a distálna (arteriálna hypotenzia a deficit prietoku krvi) zúženého miesta.

na postduktálna koarktácia v prípade vnútromaternicovej tvorby kolaterálneho obehu je tok defektu menej závažný. Kolaterálny prietok krvi prebieha cez subklavické, interkonstálne, vnútorné hrudné, lopatkové, epigastrické a vertebrálne artérie, ktoré v priebehu času expandujú v dôsledku zvýšeného tlaku v nich. Pri neadekvátnom vývoji kolaterálov, krvný tlak výrazne stúpa do miesta zúženia a krv pod tlakom sa vypúšťa z aorty cez PDA do pľúcnej artérie. Množstvo úľavy závisí od gradientu medzi aortou a pľúcnou artériou a spravidla je významné. V reakcii na príchod veľkého dodatočného objemu krvi v cievach pľúcneho obehu sa vyvíja pľúcna hypervolémia a hypertenzia. Podobná hemodynamická situácia sa pozoruje pri juxtadualnej koarktácii aorty.

na predoktoktálna koarktácia prietok krvi aorty bude závisieť od pomeru tlaku v zostupnej aorte a pľúcnej artérii. S výrazným stupňom zúženia je zaznamenaný venózny arteriálny krvný shunt, čo vedie k vzniku diferencovanej cyanózy (na nohách, ale nie na rukách).

V kombinácii s kozmickou loďou s inými CHD, najmä s VSD, je hodnota arterio-venózneho výboja veľmi veľká a pľúcna hypertenzia sa vyvíja rýchlejšie.

Výsledkom dlhodobého hemodynamického stresu je rozvoj fibroelastózy ľavej komory endomyokardu, vždy sprevádzaný kardiomegáliou, poklesom srdcového výdaja, výraznými príznakmi hypertrofie ľavej komory a ľavým átiom, refraktérnym na liečbu srdcového zlyhania.

Klinika u novorodencov a dojčiat. na postduktalnoy Lokalizácia klinického obrazu kozmickej lode sa vyvíja pomerne rýchlo - v prvých týždňoch života. Pre deti, výrazná úzkosť, dýchavičnosť (do 80-100 za minútu), ťažkosti s kŕmením, vývoj podvýživy je charakteristický. Bledá koža s popolom (najmä počas úzkostných záchvatov). Nohy u detí sú vždy chladné na dotyk kvôli nedostatku periférneho prietoku krvi. Môže sa vyvinúť deformácia hrudníka typu "srdce-hrb". V pľúcach je počuť kongestívne crepitus a je možná pneumónia. Srdcový impulz posilnený, rozliaty. Hranice srdca sú predĺžené doľava a doprava, s fibroelastózou - výrazne. Pri auskultácii je vždy označená tachykardia, niekedy rytmus cvalu. Obraz šumu nie je špecifický - najčastejšie je počuť systolický alebo systolicko-diastolický šum OAP. Je možné počuť systolický šelest strednej alebo nízkej intenzity v medzikrúžkovej oblasti. Najkonkrétnejším klinickým príznakom, pri ktorom sa dá predpokladať prítomnosť koarktácie, je pokles pulzácie v femorálnej artérii. Pri meraní systolického krvného tlaku dochádza k výraznému zvýšeniu hornej polovice tela (do 200 mm Hg). Ďalšie klinické príznaky môžu byť symptómami zlyhania obehu, spravidla u mladých pacientov.

na predoktoktálna koarktácia spolu s vyššie uvedenými príznakmi je charakteristická prítomnosť diferencovanej cyanózy, výraznejšej na nohách.

Pri sprievodných septálnych defektoch je klinický obraz výraznejší, auskultačný vzor je reprezentovaný šumom VSD. Priebeh kombinovaného defektu je ťažší v dôsledku veľkého výtoku krvi a ťažkej hypervolémie v pľúcach.

U starších detí sa klinický obraz významne líši od klinického obrazu u dojčiacich pacientov. Spravidla sa deti vyvíjajú normálne. Defekt sa zistí náhodne (v školskom veku), keď sa zistí vysoký krvný tlak. Deti majú sťažnosti typické pre pacientov s hypertenziou: bolesti hlavy, závraty, podráždenosť, pulzovanie v spánkoch, tinnitus, palpitácie, zúžené a šitie v srdci, atď. Tieto javy sa zhoršujú po fyzickej námahe. Charakteristický je vzhľad takýchto detí s rozvinutou hornou polovicou tela a astenickou postavou dolnej polovice tela. Niekedy sú neurologické komplikácie spojené s akútnym porušením mozgového obehu (hemiparéza). Kvôli nedostatku krvného prietoku v dolnej polovici tela môže nastať prerušovaná klaudikácia, bolesť v lýtkových svaloch pri chôdzi a behu.

X-ray odhalí zvýšený pľúcny vzor. Srdce má zväčšený priemer v dôsledku oboch komôr, edemars pľúcnej artérie. Charakteristickým znakom bude röntgenové vyšetrenie starších pacientov Uzury na spodnom okraji rebier, ktorý vzniká v dôsledku pulzácie medzikrčových tepien a zhoršeného rastu jemného tkaniva chrupavky.

EKG u novorodencov a detí odhaľuje odchýlku elektrickej osi doprava, príznaky sprievodnej hypertrofie komôr a príznaky porúch repolarizačných procesov vo forme posunu segmentu ST pod izoelektrickou líniou a negatívnej vlny T.

Pomocou Dopplerovho EchoCG je možné detegovať priame príznaky defektu (vizualizácia koarktácie, meranie tlakového gradientu na úrovni zužovania) a nepriame príznaky (hypertrofia ľavej komory).

Diferenciálna diagnóza koarktácie aorty u novorodencov a dojčiat by sa mala vykonávať s vrodenými srdcovými vadami, ako je VSD, PDA a aortálna stenóza. U starších detí a dospelých je diagnostikovaný syndróm diferenciálnej hypertenzie ako prvý.

Prirodzený priebeh a prognóza. V štádiu primárnej adaptácie je zaznamenaná vysoká úmrtnosť detí v dôsledku závažného srdcového zlyhania a vstupu pneumónie. V budúcnosti sa stav pacientov stabilizuje (v dôsledku vývoja kolaterálneho obehu a hypertrofie myokardu, uzavretia AAP) a žijú v priemere na 30-35 rokov. Hlavnými komplikáciami u dospelých sú exfoliačný aneuryzma a ruptúra ​​aorty, ťažké mozgové príhody a infekčná endokarditída.

Chirurgická korekcia spočíva v excízii miesta zúženia aorty a spájaní ukončených koncov „na konci“, „bok po boku“, „na konci“ alebo následnej isoplastike. U detí s koarktáciou podľa typu vnútornej membrány sa môže použiť balóniková angioplastika. Indikácie pre chirurgický zákrok u dojčiat sú:

  1. Včasný prejav nečestnosti;
  2. Príznaky kongestívneho zlyhania srdca;
  3. hypertenzia;
  4. Progresívna hypotrofia;
  5. Opakovaná pneumónia;

Pooperačné komplikácie sú paradoxná hypertenzia (prudký nárast krvného tlaku v prvých 2 dňoch po operácii), reziduálna hypertenzia (mierna hypertenzia po dobu 1-3 rokov po operácii), re-koarktácia.

Aortálna stenóza

Stenóza aorty (SA) je skupina vrodených srdcových vád, sprevádzaná deformáciou chlopní ventilov a / alebo zúžením chlopne, nadklapannogo alebo privalvalnogo dier. Súčasne sa obmedzuje odtok krvi z ľavej komory do aorty a veľká cirkulácia. Frekvencia výskytu tohto typu CHD sa pohybuje od 2 do 7%. Medzi stenózami aorty je častejšia chlopňa (58–70%), menej často subvalvulárna (20–25%) a extrémne zriedkavo supravalvulárna (5–10%) stenóza. Prekrývajúca sa aortálna stenóza v 35% prípadov je neoddeliteľnou súčasťou Williams-Beurenovho syndrómu (syndróm tvárového škriatka). Niektorí autori vylučujú hypoplaziu vzostupnej časti aorty. Počet CHD klasifikovaných ako aortálna stenóza nezahŕňa idiopatické a sekundárne subortálne hypertrofické stenózy, ktoré sa podľa svojich etiologických, anatomických a patofyziologických charakteristík označujú ako kardiomyopatie. Defekt je častejší u mužov.

ventil stenóza aorty sa vytvára v dôsledku zúženia ako samotného ventilového krúžku, tak v dôsledku fúzie ventilových koncoviek pozdĺž spád. Samotný aortálny ventil môže byť troj-, dvoj- a jednokrídlový. Vo valvulárnej stenóze je spravidla poststenotická expanzia aorty.

subvalvulárnou stenóza (fibrózna subaortálna stenóza) je tvorená polmesiacovým záhybom vláknitého spojivového tkaniva, umiestneného priamo pod aortálnou chlopňou a uzavretím 1 / 2–2 / 3 výstupnej časti.

Nad ventil Stenóza sa môže vyskytovať vo forme membrány, ktorá sa nachádza nad aortálnou chlopňou nad sinusmi Valsalva. Zúženie aorty má vzhľad "hodinového skla". Post-stenotická expanzia sa nepozorovala.

Jednou z najťažších možností je hypoplastický typ s tubulárnym zúžením hypoplastickej vzostupnej aorty. Súčasne sú ústia koronárnych ciev umiestnené v blízkosti zúženia, t.j. v oblasti vysokého krvného tlaku.

Hemodynamika. Hemodynamické poruchy spôsobené prítomnosťou obštrukcie prietoku krvi z ľavej komory do aorty. V tomto ohľade sa zvyšuje práca ľavej komory v systole a vyvíja sa jej hypertrofia. To robí komoru pevnejšou, keď je naplnená, čo vedie k diastolickému preťaženiu. Súčasne stúpa tlak v ľavej predsieni, pľúcnych žilách a pľúcnych artériách. Menej cirkulácie krvi do systémovej cirkulácie je normálne. Kritické zúženie úst aorty sa uvažuje, ak je jej priemer 2/3 správnej veľkosti. Dôležitým znakom aortálnej stenózy je relatívna a absolútna nedostatočnosť koronárneho prietoku krvi. Relatívna koronárna insuficiencia je spojená s ťažkou hypertrofiou myokardu ľavej komory. Absolútna koronárna insuficiencia sa vyvíja s poklesom ejekčnej frakcie ľavej komory.

Klinický obraz tohto ochorenia srdca priamo závisí od stupňa zúženia úst aorty. ak Stenóza je výrazná (kritická aortálna stenóza s gradientom väčším ako 70 mm Hg), môže byť podozrenie, že v maternici sa zmenšuje dutina ľavej komory. Deti s aortálnou stenózou sa rodia spravidla s normálnymi parametrami rastu hmotnosti, pretože aj keď je aortálny oblúk prerušený, otvorený arteriálny kanál vykonáva funkciu kompenzačnej cievy. Čoskoro sa však objavia príznaky závažného srdcového zlyhania. Charakterizované ťažkou bledosťou, dýchavičnosťou, únavou, ťažkosťami s kŕmením, záchvatmi náhlej úzkosti (angína pectoris).

na mierna až stredná stenóza (gradient od 20 do 60 mm Hg) Prvé sťažnosti sa môžu vyskytnúť v školskom veku so zvýšenou fyzickou námahou. Tam sú dýchavičnosť, búšenie srdca, únava, znížený výkon. Neskôr - bolesť v oblasti srdca, ktorá má bodnú, zužujúcu sa povahu (anginózna bolesť), ktorá spôsobuje, že deti obmedzujú svoju fyzickú aktivitu. Charakteristické sú tiež synkopálne stavy spôsobené buď malým srdcovým výstupom alebo akútnymi srdcovými arytmiami. Farba pokožky zostáva bledá aj pri fyzickej námahe.

Williamsov-Beurenov syndróm - dedičné systémové ochorenie spojivového tkaniva s autozomálne dominantnou dedičnosťou. Pacienti majú špecifické črty („elf face“): vysoké, vypuklé čelo, zhrubnuté kožné záhyby nad hornými viečkami, šilhanie, krátky deformovaný nos s otočenými nozdrami, široká horná čeľusť, malá dolná čeľusť, hrubý horný ret vyčnievajúci, polootvorené ústa, nízko vysadené uši trčali. Títo pacienti sú charakterizovaní mentálnou retardáciou, príznakmi systémovej dysplázie spojivového tkaniva vo forme nadmerného ohýbania kĺbov. Keď je táto porucha výrazná kalcifikácia stenózy na pozadí hyperkalcémie.

Fyzikálne vyšetrenie pacient s aortálnou stenózou, apikálny impulz je posilnený, posunutý doľava a dole. Existuje nesúlad medzi zvýšeným apikálnym impulzom a slabým plnením pulzu. Hranice relatívnej srdcovej otupenosti sú rozšírené doľava. Zosilňuje sa prvý auskultačný tón, druhý tón sa nezmení, ozve sa hrubý systolický zvukový výboj s r.max - v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti av mieste Botkin-Erb. Intenzita šumu je priamo úmerná stupňu aortálnej stenózy. V miestach počúvania je definovaný systolický tras. Periférna pulzácia je znížená v horných aj dolných končatinách. Krvný tlak sa znižuje.

Na röntgenových snímkach s výraznou valvulárnou stenózou aorty je charakteristický nárast globulového srdcového tieňa (kardiomegália), poststenotické aortálne vydutie. Vrchol srdcového tieňa je zvýšený a vytvára s diafragmou ostrý uhol. V prípade zlyhania ľavej komory môže nastať zvýšenie pľúcneho vzoru pozdĺž venózneho lôžka. Pri strednej aortálnej stenóze sa nemení pulmonálny model. Srdcový tieň s označeným pásom, mierne zvýšený kardio hrudný index. Dilatácia ľavej komory sa najlepšie deteguje v ľavej šikmej projekcii so súčasným kontrastom pažeráka.

Zmeny EKG tiež závisia od závažnosti aortálnej stenózy, štádia srdcového ochorenia, prítomnosti kompenzačných zmien. Pri miernych a stredných stupňoch stenózy nemusia byť na EKG žiadne abnormality. V prípade ťažkej stenózy sa zistí: odchýlka elektrickej osi srdca od ľavice, znaky hypertrofie ľavej komory (vysoké R zuby vo V5-6, hlboké hroty S až V1-2, ST-T-zmeny v ľavej časti hrudníka vedú, niekedy sa objavujú patologické Q vlny, nešpecifické poruchy vedenia).

Dopplerova echokardiografia môže určiť prítomnosť stenózy, úroveň jej umiestnenia a gradient tlaku v systéme ľavej komory - aorty. V závislosti od gradientu „ľavej komory aorty“ sa rozlišujú tri stupne stenózy: mierny (stupeň 20-40 mm Hg), stredný (stupeň 40-60 mm Hg), výrazný (60-80 mm Hg). Pri kritickej aortálnej stenóze gradient prekračuje 80 mm Hg.

Diferenciálna diagnóza aortálnej stenózy sa má vykonať s aortálnou koarktáciou, idiopatickou hypertrofickou subaortálnou stenózou (hypertrofická kardiomyopatia), VSD, stenózou pľúcnej artérie (ALS).

Aktuálne a predpovede. V prípade kritickej stenózy aorty a včasnej manifestácie klinických príznakov je úmrtnosť detí vysoká v dôsledku vývoja srdcového zlyhania a sekundárnych myómov endomyokardu na pozadí subendokardiálnej ischémie a malej dutiny ľavej komory. Pri stredne ťažkej a ťažkej aortálnej stenóze je porucha priaznivejšia a priemerná dĺžka života je 30-32 rokov. Po 30 rokoch veku sa však úmrtnosť postupne zvyšuje. Hlavnou príčinou smrti je infekčná endokarditída, zlyhanie srdca. Aortálna stenóza je charakterizovaná skutočnosťou, že napriek dlhodobej kompenzácii defektu spojeného s ťažkou hypertrofiou, výsledné zlyhanie ľavej komory progreduje rýchlo a je takmer refraktérne voči prebiehajúcej konzervatívnej terapii. Poruchy srdcového rytmu sú paroxyzmálna tachykardia, atriálna fibrilácia a ventrikulárna fibrilácia.

Liečbu. Pri konzervatívnej liečbe srdcového zlyhania sa majú kardiotonické lieky používať s opatrnosťou kvôli výraznej hypertrofii. Výhodné sú diuretiká. Chirurgická liečba u malých detí spočíva v transluminálnej balónkovej valvuloplastike aortálnej chlopne. V prípade chirurgie s otvoreným srdcom s použitím umelého krvného obehu sa vykonáva valvulotomia (disekcia zvarových výbežkov pozdĺž komisií), alebo sa vyreže väzivový väzivový substrát. V prípade aortálnej stenózy aorty sa vykoná plastická operácia aorty, aby sa zväčšila vzostupná aorta. Komplikácia operácií na aortálnych chlopniach je rozvoj ich zlyhania s potrebou ďalšej transplantácie umelej chlopne. Indikácie pre chirurgickú liečbu sú:

  1. Prítomnosť "kritickej" aortálnej stenózy u malých detí s klinickým obrazom ľavej komory alebo úplného srdcového zlyhania;
  2. Ťažká aortálna stenóza s elektrokardiografickými príznakmi ťažkej hypertrofie a systolického preťaženia ľavej komory, ako aj prítomnosť sťažností na anginóznu bolesť a synkopálne stavy.