Prehľad vaskulitídy: čo to je, príčiny, príznaky a liečba

Autorka článku: Alexandra Burguta, pôrodníčka-gynekológka, vysokoškolské vzdelanie v odbore všeobecné lekárstvo.

Z tohto článku sa naučíte: charakteristiky vaskulitídy, čo je táto choroba a ako ju liečiť. Druhy patológie, liečebné metódy.

Vaskulitída - čo to je? Ide o skupinu ochorení sprevádzanú zápalom a následnou nekrózou (nekrózou) cievnej steny. Táto skupina patológií vedie k významnému zhoršeniu krvného obehu v tkanivách obklopujúcich cievu. Rôzne formy týchto ochorení majú charakteristické aj bežné príznaky (horúčka, úbytok hmotnosti, vyrážka, ktorá pretrváva pri stlačení, bolesti kĺbov). Ak sa nelieči, primárne zameranie sa môže šíriť a spôsobiť poškodenie iných tkanív alebo orgánov. Následne môže choroba viesť k invalidite a dokonca k smrti.

Zatiaľ čo vaskulitída je stále nedostatočne študovaná a odborníci neprišli k spoločnému názoru na príčiny a mechanizmy vzniku zápalu, klasifikácie a taktiky liečby. Teraz sa táto choroba označuje ako systémové ochorenia spojivového tkaniva a na jej liečbe sa podieľajú reumatológovia. Ak je to potrebné, na terapii sa môžu podieľať infekčné ochorenia a dermatológovia.

Podľa štatistík je vaskulitída rovnako často chorá ako muži a ženy a najčastejšie sa vyskytujú u detí a starších ľudí. Každý rok sa zvyšuje počet takýchto pacientov s reumatológom a odborníci sa domnievajú, že tento nárast incidencie súvisí s nekontrolovaným príjmom stimulantov imunitného systému a degradáciou životného prostredia.

Druhy vaskulitídy

Choroba, ako je vaskulitída, sa klasifikuje podľa rôznych parametrov.

Z tohto dôvodu sa rozlišujú tieto dve formy ochorenia:

  1. Primárne - poškodenie cievnej steny je spôsobené nevysvetliteľnými dôvodmi, pravdepodobne sa spúšťa zlyhaním imunitného systému.
  2. Sekundárne poškodenie cievnej steny je reakciou na infekcie (tuberkulóza, hepatitída, syfilis), systémové lézie (kolagenóza, systémový lupus erythematosus, reaktívna artritída), sarkoidóza, rakovina, helmintické invázie alebo chemikálie.

Závažnosťou vaskulitídy môže byť:

  • mierna - prejavuje sa len malou vyrážkou a nespôsobuje zhoršenie celkového stavu;
  • mierny stupeň - pacient má silnú vyrážku, bolesť kĺbov, krv v moči a celkový stav je mierny (strata chuti do jedla, slabosť);
  • ťažký - pacient má silnú vyrážku, závažné poruchy orgánov a kĺbov, objavuje sa pľúcne a črevné krvácanie, vyvíja sa renálne zlyhanie a celkový stav je závažný.

V závislosti od typu zápalových ciev sa rozlišujú nasledujúce formy vaskulitídy:

  • kapilárne - kapilárne steny sú zapálené;
  • arteriolitis - zapálené steny arteriol;
  • arteritída - zapálené arteriálne steny;
  • flebitída - zapálené steny žily.

V závislosti od umiestnenia postihnutých ciev sa rozlišujú také formy a typy vaskulitídy:

Obrovská bunková temporálna arteritída

Lézia kože - kožná leukocytová angiitída, periarteritis nodosa, kožná arteritída

Poškodenie kĺbov - hemoragická vaskulitída

Choroba srdca - izolovaná aortitída

Časté príznaky

Symptómy vaskulitídy sú veľmi rôznorodé a najcharakteristickejším príznakom týchto ochorení je vyrážka na koži. Závažnosť príznakov ochorenia a celkový stav pacienta do značnej miery závisí od formy a typu vaskulitídy. V ťažkých prípadoch a bez liečby sa ochorenie môže stať príčinou invalidity alebo smrti.

Znaky kožných vyrážok s vaskulitídou sa môžu líšiť, ale mnohé z nich môžu odlíšiť túto chorobu od ostatných:

  • vzhľad vyrážky je často spojený s infekciou;
  • vyrážka sa objavuje na pozadí alergie, systémového, autoimunitného alebo reumatického ochorenia;
  • vyrážka je relatívne symetrická;
  • prvé prvky vyrážky sa objavujú presne na nohách (zvyčajne v oblasti nôh);
  • vyrážkové elementy sú náchylné na krvácanie, edém a nekrózu;
  • vyrážka je často reprezentovaná rôznymi prvkami, ktoré časom menia svoju farbu, veľkosť a tvar.

U pacientov s vaskulitídou je možné zistiť tieto typy lézií: t

  1. Škvrny. Sú červené alebo ružové, nevyskytujú sa nad úrovňou kožných prvkov vyrážky. Spôsobený prietokom krvi v reakcii na zápal.
  2. Hemoragická purpura. Prvky vyrážky sa vyskytujú s významným poškodením cievnej steny a krvácania. Vyrážka môže byť podobná fialovej škvrne alebo teleangioktázii. Rozmery prvkov s nepravidelnými obrysmi môžu dosiahnuť 3–10 mm. Po chvíli sa vyrážka zmení na modrú a potom sa stane žltkastou. Po stlačení vyrážka nezmizne.
  3. Žihľavka. Takáto vyrážka je vyvolaná alergickou reakciou a je sprevádzaná pálením, mravenčením a svrbením. Vyzerá to ako ružové alebo červené bubliny s nepravidelnými kontúrami.
  4. Subkutánne uzly. Takéto prvky vyrážky sú spôsobené nekontrolovaným rastom spojivového tkaniva a epidermy. Sú to tyčiace sa polkruhové alebo ploché uzliny. Ich veľkosť sa môže líšiť od niekoľkých milimetrov do 1 - 2 cm, sú bolestivé a časom sa môže v ich centre objaviť miesto nekrózy v dôsledku významného poškodenia krvného obehu. Následne sa koža na tomto mieste uzliny zmení na čiernu a začne sa odtrhávať.
  5. Bubliny. Porušenie priepustnosti cievnych stien v určitej oblasti krvného riečišťa vedie k uvoľneniu tekutej časti krvi pod kožu. V takýchto miestach sa objavujú bubliny väčšie ako 5 mm. Sú naplnené transparentným obsahom, v ktorom môžu byť krvné inklúzie.
  6. Vredy a erózia. Na ich mieste sa objavujú subkutánne uzliny, ktoré sa vytvoria počas vaskulitídy, prípadne rozpad a erózia (poškodenie povrchu) alebo hlbšie defekty kože, vredy. Keď sú infikované, môžu sa hnisať.

opojenie

Vaskulitída je sprevádzaná obehovými poruchami, ktoré vedú k tvorbe toxínov, otrave tela a zmenám metabolizmu. Tieto procesy spôsobujú pacientovi nasledujúce príznaky:

  • znížená tolerancia cvičenia a slabosť;
  • strata chuti do jedla a úbytok hmotnosti (až 0,3 - 1 kg každý mesiac);
  • častá ospalosť;
  • bolesti hlavy (stupeň ich intenzity závisí od závažnosti ochorenia);
  • zvýšenie teploty na 37,5–40 stupňov (v závislosti od závažnosti ochorenia).

Lézie nervového systému

Účinky toxínov a poškodenia nervového tkaniva spôsobené poruchami obehového systému a krvácaním pri vaskulitíde vyvolávajú tieto príznaky:

  • ostré kvapky v psycho-emocionálnom stave;
  • záchvaty kŕčov;
  • svalová slabosť, neúplná paralýza rúk a nôh,
  • zmeny v citlivosti (častejšie v type „ponožiek“ a „rukavíc“ - to znamená v týchto oblastiach tela);
  • krvácanie do mozgu, čo vedie k rozvoju hemoragickej mŕtvice.

Porucha zraku

Pozorované pri vaskulitíde, nedostatočné prekrvenie a výživa orgánov videnia môže spôsobiť ich jedno alebo obojstranné poškodenie:

  • neustále sa zhoršujúce videnie (až do úplnej slepoty);
  • opuch a sčervenanie oka;
  • pocit ťažkosti pri pohybe očnej gule;
  • výčnelok oka.

Poškodenie dýchacích ciest

Prítomnosť zápalovej reakcie a zhoršená vaskulárna permeabilita pri vaskulitíde vedie k edému a zápalu rôznych častí dýchacieho systému. V dôsledku toho sa môžu vyvinúť nasledujúce ochorenia dýchacích ciest:

  1. Dlhý nos.
  2. Predĺžená sinusitída a sinusitída.
  3. Zničenie kostných stien čeľustnej dutiny alebo nosovej priehradky.
  4. Predĺžená bronchitída s astmatickou zložkou.
  5. Bronchiálna astma.
  6. Zápal pohrudnice.
  7. Zápal pľúc.
  8. Bronchiektázie.

Pri prasknutí steny ciev sa u pacienta vyvinú bronchopulmonálne krvácania rôznej intenzity.

Poškodenie obličiek

Mnoho typov vaskulitídy vedie k podvýžive a funkcii obličiek. Na začiatku sa u pacienta objavia známky poklesu ich funkcie, ktoré sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

  • bolesti dolnej časti chrbta;
  • horúčka;
  • opuch;
  • znížený výkon moču;
  • a krv v moči.

Následne sa zhoršuje krvný obeh a výživa v obličkových tkanivách a tkanivá týchto orgánov sú omnoho výraznejšie postihnuté. V dôsledku týchto zmien sa u pacienta vyvíja akútne a potom chronické zlyhanie obličiek.

Poškodenie kĺbov

Vaskulitída je sprevádzaná léziou artikulárneho vaku, ktorá je spôsobená prenikaním tekutiny do nej, rozvojom zápalu a edémom. Najčastejšie trpia kolenné kĺby a pacient má nasledujúce príznaky:

  • začervenanie, opuch a vyrážky v oblasti kolena;
  • intenzívna bolesť vedúca k zhoršeniu motorickej funkcie.

Po niekoľkých dňoch sa zápalový proces presunie do susedných kĺbov a bolesť v kolenách sa stáva slabšou. Takéto spoločné poškodenie sa zvyčajne odstraňuje a nevedie k nezvratným následkom.

Lézie tráviaceho systému

Poškodenie stien krvných ciev mesentérie a čriev spôsobuje zhoršenie krvného obehu a vedie k vzniku krvácania. V dôsledku toho sa vyvíja zápalová reakcia a u pacienta s vaskulitídou sa objavujú nasledujúce príznaky:

  • paroxyzmálna a intenzívna bolesť brucha, zhoršená pol hodiny po jedle;
  • nevoľnosť a zvracanie;
  • časté stolice vodnatej prírody (niekedy s krvnými inklúziami).

Masívne poškodenie krvných ciev môže spôsobiť atrofiu, postupné zničenie a prasknutie črevnej steny. S takýmito veľkými léziami sa u pacienta vyvinie peritonitída.

liečba

Liečba vaskulitídy by mala byť komplexná a jej taktika závisí od závažnosti a typu ochorenia. Môže sa vykonávať ambulantne alebo za podmienok reumatologického oddelenia.

Indikácie pre hospitalizáciu pacienta s vaskulitídou sú nasledovné:

  1. Mierna alebo ťažká forma.
  2. Debut alebo exacerbácia ochorenia.
  3. Obdobie gestácie
  4. Vek detí.
  5. Hemoragická vaskulitída.

Počas akútnej fázy vyrážky sa pacientom odporúča, aby dodržiavali pokoj na lôžku, čo prispieva k vymiznutiu vyrážky a stabilizácii krvného obehu. Týždeň po objavení sa posledných prvkov vyrážky sa režim postupne rozširuje.

Liečba liekmi

Voľba niektorých liekov na liečbu vaskulitídy môže byť vykonaná iba lekárom, berúc do úvahy údaje o vyšetrení pacienta, závažnosť a typ ochorenia. V miernej forme sa liek predpisuje 2 - 3 mesiace, v miernej forme, približne 6 mesiacov a v ťažkej forme až jeden rok. Ak sa vaskulitída opakuje, pacient sa lieči 4 - 6-mesačnými cyklami.

Na liečbu vaskulitídy sa môžu použiť nasledujúce lieky:

  • nesteroidné protizápalové (Ortofen, Piroxicam, atď.) - eliminujú zápalové reakcie, bolesti kĺbov, opuchy a vyrážky;
  • protidoštičkové látky (Aspirín, Curantil, atď.) - riediť krv a zabrániť tvorbe krvných zrazenín;
  • antikoagulanciá (heparín a iné) - spomaľujú zrážanie krvi a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín;
  • enterosorbenty (Nutriclins, Thioverol, atď.) - viažu toxíny a bioaktívne látky vzniknuté počas ochorenia v črevnom lúmene;
  • glukokortikosteroidy (Prednizolón atď.) - majú protizápalový účinok pri ťažkej vaskulitíde, potláčajú produkciu protilátok;
  • cytostatiká (azatioprin, cyklofosfamid, atď.) - majú neúčinnosť glukokortikosteroidov a rýchlu progresiu vaskulitídy, potláčajú tvorbu protilátok;
  • antihistaminiká (Suprastin, Tavegil, atď.) - sú predpisované iba deťom v počiatočných štádiách vaskulitídy v prítomnosti drogových alebo potravinových alergií.

Neléčebná terapia

Keď vaskulitída očistí krv látok, ktoré spôsobujú a zhoršujú ochorenie, ošetrujúci lekár môže odporučiť, aby pacient vykonával rôzne metódy gravitačnej chirurgie krvi:

  1. Imunosorpcia - venózna krv sa čistí prechodom cez zariadenie s imunosorbentom.
  2. Hemosorpcia - krv prechádza cez zariadenie so sorbentom, ktorý ho čistí od protilátok, imunitných komplexov a antigénov.
  3. Plazmaferéza - krv prechádza špeciálnym prístrojom, čistí alebo nahrádza jej plazmu.

Hypoalergénna strava a výživa

Vaskulitída často predisponuje k výskytu alergickej reakcie a pacientom sa odporúča, aby z dôvodu zabránenia takýmto komplikáciám vylúčili zo svojej stravy nasledujúce potraviny:

  • vajec;
  • čokoláda;
  • červené ovocie a bobule (najmä jahody a jahody);
  • citrusové ovocie;
  • med, materská kašička, peľ;
  • výrobky s látkami zvýrazňujúcimi chuť, stabilizátory, farbivá a neprirodzené príchute (klobásy, ochutené syry, koláče, krekry, hranolky atď.);
  • huby;
  • pečenie pečiva;
  • Konzervované potraviny;
  • káva a silný čaj;
  • korenené, slané a vyprážané jedlá;
  • alkohol;
  • jednotlivo neznesiteľné výrobky.

Ak sa objavia príznaky poškodenia obličiek, odporúča sa diéta číslo 7 a ak sú poškodené tráviace orgány, odporúča sa diéta 4.

Bylinná medicína, netradičné a tradičné metódy

Vlastná liečba vaskulitídy je neprijateľná, pretože užívanie určitých liečivých rastlín môže vyvolať alergie a zhoršiť priebeh ochorenia. Pri absencii kontraindikácií môže reumatológ odporučiť nasledujúce bylinné prípravky, netradičné a ľudové metódy:

  • koreň sladkého drievka;
  • bylinné zbierky na báze nechtíka, prasličky, topoľových púčikov, sukcesie, kvetov bezu, mincovne, riasy atď.
  • hirudoterapia (lekárske pijavice).

predpovede

Prognóza tohto ochorenia závisí od jeho typu a formy, veku pacienta, prítomnosti komplikácií a včasnosti začatia liečby. Päťročné prežitie pacientov s ťažkou vaskulitídou, ktorých liečba sa začala okamžite as použitím glukokortikosteroidov a cytotoxických liekov, je 90%. Bez včasnej liečby je toto číslo iba 5% a vedie k invalidite a smrti.

Takéto klinické prípady môžu zhoršiť prognózu vaskulitídy:

  1. Poškodenie obličiek.
  2. Porážka centrálneho nervového systému.
  3. Porážka koronárnych ciev a aorty.
  4. Porážka zažívacieho systému.
  5. Vývoj vaskulitídy po 50 rokoch.

Tieto skutočnosti znamenajú, že ľudia s takýmito chorobami potrebujú neustále sledovanie a prísne dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára. Takýto postoj k ich zdraviu im pomôže vyhnúť sa vzniku závažných komplikácií.

vaskulitída

Vaskulitída je autoimunitný zápal cievnej steny. Pri tomto syndróme môžu byť postihnuté všetky cievy rôzneho kalibru: arterioly, žily, artérie, venule, kapiláry. Postihnuté cievy môžu byť umiestnené povrchovo - v dermis, hlbšie - na hranici dermis a hypodermis alebo v akýchkoľvek telesných dutinách.

Príčiny vaskulitídy

Príčiny vaskulitídy môžu slúžiť rôznym faktorom, ale najčastejšie sú to infekčné alergické látky. Pri dlhodobej senzibilizácii organizmu akýmkoľvek alergénom (kniha prach, drogy, peľ rastlín, chmýří). Alebo s dlhodobým infekčným procesom (chronická tonzilitída, zápal stredného ucha, adnexitída, poškodenie zubov, mykózy).

Niektorí vedci poukazujú na možné provokovanie prvých príznakov vaskulitídy dlhodobou expozíciou priamemu slnečnému žiareniu, čo je skutočný paralaergický (alergizujúci) faktor. Existujú prípady vaskulitídy po liečbe tonzilitídy s kremenným krvinkou u ľudí s dedičnou predispozíciou.

Okrem toho je potrebné venovať pozornosť alergickým prejavom po zavedení určitých vakcín, sérov. Významné miesto by sa malo venovať výmene biologicky aktívnych látok (mediátorov zápalu a alergie), ako aj všetkých druhov dysfunkcií cievnych krvných doštičiek a koagulačnej zložky hemostázy.

Pri určovaní príčin vaskulitídy je potrebné brať do úvahy stav bunkovej a humorálnej imunity, pretože akékoľvek stavy imunodeficiencie môžu viesť k vaskulitíde. Bohužiaľ nie je vždy možné presne určiť príčiny agresie organizmu proti tkanivám cievnych stien.

Symptómy vaskulitídy

Prvé príznaky vaskulitídy sú charakteristické pre väčšinu chorôb, a to slabosť, únava, mierne zvýšenie telesnej teploty, bolesti hlavy a bolesti svalov. Po určitom čase sa však s ďalším rozvojom autoaggresie tela začínajú objavovať príznaky lézie orgánu, ktorého cievy sú predmetom patologického procesu. V mnohých prípadoch môžu byť tieto symptómy nesprávne interpretované pred špecifickou diagnózou vaskulitídy.

Vaskulitída je rozdelená na primárne a sekundárne.

Primárna vaskulitída je zápal cievy, ktorý spôsobuje poškodenie orgánu alebo tkaniva zásobovaného krvou touto cievou.

Sekundárna vaskulitída je dôsledkom ochorenia (sarkoidóza, diabetes, systémový lupus erythematosus) a považuje sa za symptóm.

Pri alergickej vaskulitíde kože sa objavujú hemoragické škvrny, uzliny, exsudatívne prvky s hemoragickým obsahom. Možné vyrážky bez hemoragických prvkov, ako sú erytematózne škvrny, pľuzgiere, vezikuly. Takéto prejavy značne komplikujú diagnózu. V oblasti vyrážky môžete niekedy vidieť čiernu kôru - kožný infarkt. Tento príznak vaskulitídy vytvára imaginárnu podobnosť s papulo-nekrotickou tuberkulózou kože. U niektorých pacientov je takýto prejav ako krvácanie pod nechtom na nohách pomerne zriedkavý.

Najčastejšie vyrážka na vaskulitídu ovplyvňuje nohy, menovite nohy, chrbtový povrch nôh, stehná. Pri generalizovanej forme vaskulitídy, aj keď sú prejavy na koži predlaktia, trupu, koža dolných končatín bude stále najviac postihnutá.

Alergická vaskulitída okrem hlavných klinických prejavov prináša pacientom veľa nepríjemných pocitov - bolesť v kĺboch, stláčanie alebo pálenie bolesti, menej často - svrbenie v mieste erupcie. Prípady sťažností pacientov na neprimeranú bolesť v kĺboch ​​boli zaznamenané aj niekoľko mesiacov pred objavením sa prvej vyrážky.

Alergická nodulárna vaskulitída

Táto skupina vaskulitídy zahŕňa akútny a chronický nodulárny erytém a induratívny erytém Bazinu.

Akútny nodulárny erytém je charakterizovaný tvorbou zápalových uzlín na prednom a zadnom povrchu nôh, farba kože nad nimi sa môže líšiť od jasnej šarlátovej po modrú a žltozelenú (ako v prípade resorpcie modriny). Uzly sa nachádzajú v rôznych množstvách, veľkosti môžu presiahnuť orech, hustý. S typickými uzlinami sú zriedkavé pľuzgiere, papuly, škvrny, ale nie zistené ulcerácie, nekróza, jazvy. Proces končí úplnou resorpciou formácií.

Behcetova choroba je nešpecifická vaskulitída, ktorej príčiny sú stále neznáme. Ovplyvňuje hlavne sliznicu očí, úst a kože (zvyčajne v oblasti genitálií). Pre túto vaskulitídu je charakteristická tvorba vredov a erózií.

Časová angiitída - vaskulitída, ktorá je sprevádzaná predĺženými bolesťami hlavy v spánkoch. To je najčastejšie u starších žien, preto druhé meno je senilná arteritída (senilný znamená prevahu ochorenia starších ľudí).

foto alergickej vaskulitídy

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída sa vyskytuje pri ochoreniach spojivového tkaniva, ako je Wegenerova granulomatóza, systémový lupus erythematosus, reumatizmus.

Vaskulitída vo Wegenerovej granulomatóze sa prejavuje deštruktívnymi zmenami v stene krvných ciev rôzneho kalibru horného a dolného dýchacieho traktu, ako aj obličiek. Vedci naznačujú, že toto ochorenie sa spúšťa inhaláciou určitého špecifického antigénu. Choroba je ťažká. Pacienti sa objavujú ulcerované granulomy na sliznici úst, nosa, priedušiek. Na pozadí týchto prejavov dochádza ku glomerulonefritíde, čo zhoršuje závažnosť stavu. V pokročilých prípadoch často trpia srdce, koža, zrakové orgány a nervový systém. Diagnóza je založená na biopsii z postihnutých oblastí sliznice.

Vaskulitída s reumatizmom je generalizovaná. Závažnosť prejavov závisí od štádia vaskulitídy. Charakteristické hemoragické vyrážky často menia lokalizáciu. Okrem kožných prejavov vaskulitídy s reumatizmom sú často postihnuté aj cievy dôležitých orgánov - srdca, mozgu, pľúc, žalúdka, pažeráka a obličiek. S agresívnym priebehom reumatizmu, ktorý je ťažké liečiť, je možné vnútorné krvácanie z týchto ciev. Takéto následky, často chytanie pacientov prekvapením, môžu byť fatálne. Bohužiaľ, podľa štatistík, viac ako polovica pacientov s reumatizmom sú mladé ženy.

Vaskulitída pri systémových ochoreniach, napríklad pri systémovom lupus erythematosus, sa vyznačuje erytematóznymi vyrážkami, hyperkeratózou folikulov (zhrubnutie šupín epidermy), atrofiou kože a prítomnosťou teleangiektázií (vaskulárnych "hviezd", ktoré zmiznú pri stlačení pohárom). Čo sa týka ciev vnútorných orgánov, často trpia v dôsledku zovšeobecnenia procesu s nízkou účinnosťou hormonálnych prípravkov. Poškodenie krvných ciev obličiek v kombinácii s autoagresiou obličkových teliesok vedie k lupusovej nefritíde. To v niektorých prípadoch vedie k impozantnej komplikácii - chronickému zlyhaniu obličiek. Títo pacienti vyžadujú hemodialýzu a transplantáciu obličky.

Cerebrálna vaskulitída u pacientov so systémovým lupus erythematosus môže spôsobiť krvácanie pod meningmi alebo dokonca v mozgu.

fotografie systémovej vaskulitídy

Urtikariálna vaskulitída

Urtikardi angiitída (synonymá - urtikarny vaskulitída, dermálna urtikritídna angiitída) - chronický zápal povrchových ciev dermis, typ alergickej vaskulitídy. Prúdenie vo vlnách, často pre chronickú urtikáriu. Typické kožné prejavy - hemoragické škvrny, uzliny, perzistentné husté pľuzgiere, ktoré môžu pretrvávať tri dni. Tieto morfologické prvky sú sprevádzané pocitmi, ktoré sú pre pacientov nepríjemné - pocit pálenia, napínanie alebo podráždenie kože, ako aj bolesť v kĺboch.

Nie sú vylúčené aj mnohé bežné príznaky - horúčka do 1 - 1,5 ˚ С, slabosť, bolesť hlavy, podráždenosť, bolesť svalov, brucho, dolná časť chrbta. V podrobnej štúdii u pacientov s glomerulonefritídou je možné zistiť, čo indikuje proces generalizácie. V niektorých prípadoch sa pacienti sťažujú na závažnú paroxyzmálnu bolesť brucha, ktorá nemá jasnú polohu, ako aj tekutú "čiernu" stolicu. To môže znamenať hypersenzitívny priebeh vaskulitídy, tendenciu k generalizácii.

Diagnóza vaskulitídy v tomto variante je založená na imunofluorescenčných vyšetrovacích metódach, ako aj na histologickom vyšetrení postihnutej oblasti kože. Histologické vyšetrenie ukazuje drobivé, edematózne, na niektorých miestach nekrotické cievne steny, tkanivové rezy sú impregnované krvnou plazmou. V priebehu ciev sú infiltráty zápalových buniek napnuté v úsekoch, ako keby prepichovali stenu cievy.

Vedci zistili spojenie žírnych buniek s procesom alergického zápalového cievneho ochorenia. V týchto bunkách sa produkujú a akumulujú biologicky aktívne látky - histamín, serotonín, heparín, kyselina hyalurónová. V dôsledku toho je možné dôkladným biochemickým a klinickým vyšetrením krvi detegovať významné zvýšenie bazofilov, eozinofilov a biologicky aktívnych látok.

Treba mať na pamäti, že aj kožná vaskulitída sa môže stať systémovou a spôsobiť vážne poškodenie zdravia mnohých orgánov.

foto urtikariálnej vaskulitídy

Vaskulitída u detí

Vaskulitída sa vyskytuje v detstve je pomerne zriedkavá, ale majú charakteristické vlastnosti samozrejme.

Kawasakiho syndróm je prevládajúcou léziou ciev malého a stredného priemeru s ďalším rozvojom deštruktívnej alebo deštruktívnej proliferatívnej vaskulitídy. Vyskytuje sa u detí do 7 rokov. Toto ochorenie má systémový charakter, ovplyvňuje koronárne cievy srdca, sliznicu horného a dolného dýchacieho traktu, lymfatické uzliny. Má akútny, rýchly nástup s výrazným zvýšením teploty na vysokú (38 ° C) a dokonca na extrémne vysokú hodnotu (41 ° C).

Na pozadí dlhotrvajúcej oslabujúcej horúčky sa príznaky kožných lézií objavujú vo forme polymorfnej hemoragickej vyrážky (šarlátovej vyrážky, erytematóznych plakov) a sliznice dýchacieho traktu, očí, nosa, čo značne komplikuje diagnózu vaskulitídy.

S časom (1-3 dni) začína začervenanie a zahusťovanie kože na dlaniach a chodidlách, čo obmedzuje pohyblivosť malých kĺbov v dôsledku ostrej bolesti. Na pozadí týchto javov sa zväčšujú krčné lymfatické uzliny, jazyk sa stáva karmínovým. Dva týždne po nástupe ochorenia sa periungálny peeling s veľkými platničkami začína na prstoch prstov alebo prstov na nohách. V niektorých prípadoch sa odlupovanie rozširuje na celý prst. Porážka kardiovaskulárneho systému sprevádza akútnu fázu ochorenia, najnebezpečnejšou komplikáciou je aneuryzma koronárnych artérií, ktorá môže viesť k infarktu myokardu a smrti. Medzi zriedkavejšie sa vyskytujúcimi léziami vnútorných orgánov, meningálnym syndrómom, gastrointestinálnou léziou, léziami pečene a sleziny je potrebné poznamenať, že poškodenie obličiek je najčastejšie. S včasnou diagnózou je možné vyliečiť Kawasakiho syndróm a následky sa môžu vrátiť do 5-8 rokov.

Hemoragická vaskulitída u detí je rozdelená do niekoľkých foriem, v závislosti od dominantných príznakov poškodenia orgánov a tkanív. Konkrétne: formy kože, kože a kĺbov, brucha, obličiek a kože a obličiek. Forma kože môže byť jednoduchá, nekrotická alebo sprevádzaná studenou urtikáriou so závažným edémom. Jednoduchá kožná forma vaskulitídy je charakterizovaná kožnými hemoragickými vyrážkami vo forme purpury, ktorá mierne stúpa nad zdravé oblasti kože. Spočiatku sa vyrážka nachádza na nohách, postupne sa šíri vyššie na vnútorný povrch stehien.

Kĺb sa postupne zapája do kožného syndrómu. Vo forme migrujúcej bolesti vo veľkých kĺboch ​​dolných končatín, menej často v lakťových a ramenných kĺboch. U detí sa pred vznikom nových lézií na koži pozoruje bolesť v kĺboch. Brušná forma je charakterizovaná ťažším priebehom so silnou bolesťou brucha. Deti často označujú lokalizáciu bolesti v blízkosti pupka.

Niekedy je abdominálna forma vaskulitídy sprevádzaná gastrointestinálnym krvácaním. Vo väčšine prípadov tieto krvácania nie sú hojné a nie sú život ohrozujúce. Z možných komplikácií - peritonitídy, perforácie, invaginácie. Pri renálnej forme sa prejavia patologické zmeny po 2 alebo 3 týždňoch od nástupu ochorenia. Poškodenie obličiek je často fixované mikroskopiou moču. Proteíny, globulíny sú detegované. Zvyčajne sa pri včasnej adekvátnej terapii tieto zmeny v indexoch stratia bez stopy. V zriedkavých prípadoch sa však lekári musia zaoberať glomerulonefritídou alebo nefrotickým syndrómom. Poškodenie pľúc, nervový systém pri hemoragickej vaskulitíde u detí je popísané v ojedinelých prípadoch. Spoločným znakom rôznych foriem tohto ochorenia je tendencia k zovšeobecňovaniu a rekurentnému priebehu.

deti majú vaskulitídu

Ďalším typom systémovej vaskulitídy u detí je periarteritis nodosa. Je to jedna z najzávažnejších foriem angiitídy. Vedci zistili, že takmer 30% pacientov má v krvi povrchový marker hepatitídy B. Hlavnými príznakmi sú závažná horúčka, ktorá nereaguje na antipyretiká a antibiotiká (citlivé na glukokortikoidy), rýchly úbytok hmotnosti, častá trombóza malých artérií, čo vedie k vzniku k ischémii a nekróze tkaniva. Možná nekróza špičiek prstov, infarkty vnútorných orgánov.

Ochorenie môže priniesť mnoho komplikácií - arteriálnu hypertenziu, nefrotický syndróm, akútne srdcové zlyhanie, vaskulárnu pleuropneumóniu, bronchiálnu astmu rezistentnú na xantín. Charakteristické prejavy kože sú: mramorovanie kože alebo tzv. Žil (prejavy pozdĺž vetiev ciev vo forme vetiev stromov), subkutánne uzliny pozdĺž ciev a bolestivý opuch končatín. Symptóm „krvácajúceho uzla“ (opísaný profesorom Romanenkom) sa vyskytuje len pri nodulárnej periarteritíde - bez ohľadu na poranenia alebo fyzickú námahu z uzla sa otvorí krvácanie, ktoré môže trvať až tri dni. Tromboangitický syndróm sa prejavuje silnými bolesťami za upchatou tepnou, ktoré sa v noci zhoršujú a vyčerpávajú dieťa počas bezsenných nocí.

Neskôr sa objaví cyanóza kože, chladenie, znížená citlivosť, opuch a pocit plazenia. Ak nebola predpísaná vhodná liečba, potom sa gangréna vyvíja na pozadí bakteriálnej infekcie, ktorá sa pripojila. Zvyčajne tento proces končí amputáciou časti končatiny. Ale ak boli vykonané adekvátne pokusy o terapiu, potom môže byť eliminovaná ischemizácia, ktorá zachráni končatinu.

Z ostatných príznakov vaskulitídy je potrebné zaznamenať obmedzený efemérny edém a teleangiektómiu (spider žily). Objavujú sa na tvári, hornej alebo dolnej končatine. Majú formu náramku alebo vankúša. Môžu byť nesprávne interpretované a zamieňané s urtikáriou, angioedémom. Zmiznú náhle a úplne. Aj keď existujú zjavné príznaky, ktoré indikujú periarteritis nodosa, diagnóza sa uskutočňuje podľa výsledkov histopatologického vyšetrenia biopsického materiálu lézií.

Ďalšou komplexnou formou systémovej vaskulitídy je nešpecifická aortoarteritída. Ovplyvňuje aortu - hlavné hlavné plavidlo. V závislosti od umiestnenia lézie sa rozlišuje niekoľko foriem tohto ochorenia: lézia aortálneho oblúka a vetiev siahajúcich od neho, lézia zostupnej aorty, zmiešaná lézia oblúka, hrudné a brušné časti, ako aj možné poškodenie akejkoľvek časti aorty v kombinácii s léziou pľúcnej artérie. Choroba sa vyvíja pomaly.

Symptómy charakteristické pre tento typ vaskulitídy - absencia alebo asymetria pulzu v horných končatinách môže byť vynechaná pri nástupe ochorenia. Pre každý typ vaskulitídy je možné rozlišovať vedúce symptómy. S porážkou abdominálnej aorty - intermitentnej klaudikácie, cyanózy a ochladzovania nôh, bolesti pri chôdzi a porúch obličiek - proteinúrie, hematurie.

Pri primárnej lézii hrudnej aorty a pľúcnej artérie - dýchavičnosti, cyanózy nasolabiálneho trojuholníka je možné „karotický tanec“ (viditeľná pulzácia karotických artérií na krku). Pri poškodení aortálneho oblúka sú možné poruchy nervového systému - bolesť hlavy, krvácanie z nosa, závraty, progresívny pokles zrakovej ostrosti a "zrakové poranenie" (krátkodobé zhoršenie zrakovej ostrosti pri zmene polohy tela, otáčanie trupu, hlava), s predĺženou vaskulitídou, môže sa objaviť krvácanie v sietnici a nástup slepoty. Výsledkom NAA je nahradenie trvanlivého a elastického tkaniva steny aorty spojivovým tkanivom (kalenie) s možným zablokovaním lúmenu alebo prasknutím steny. Okrem konzervatívnych liečebných metód používajú aj chirurgicky - cievne plasty.

Diagnóza vaskulitídy

Diagnóza vaskulitídy ako nezávislého ochorenia alebo v dôsledku systémových lézií tela čelí určitým ťažkostiam. Aby sa zabránilo nesprávnemu výkladu vonkajších (často skrytých) prejavov, vyvinulo sa mnoho diagnostických testov.

Hlavnou metódou presnej diagnostiky vaskulitídy je histopatologické vyšetrenie. Na identifikáciu alergickej povahy vaskulitídy sa vykonávajú testy alergie, testy intradermálnej alergie a imunologický výskum. Na stanovenie vírusovej, bakteriálnej alebo plesňovej povahy ochorenia vykonávajú špecializované laboratóriá PCR test - polymerázovú reťazovú reakciu. Na vylúčenie senzibilizácie streptokokom sa stanoví titer antistreptolyzínu-O. Používajú sa aj imunologické (ELISA), fixačné reakcie komplementu (RSC), RPHA a iné laboratórne vzorky.

Uistite sa, že do štúdie imunogramy, štúdium imunitných komplexov. Podľa nedávnych štúdií, v akútnej fáze vaskulitídy, dochádza k prudkému nárastu množstva kininogénu v krvi, preto sa odporúča urobiť analýzu, ktorá určuje aktivitu biologicky aktívnych látok v krvi. Prognostické testy na konci liečby - opakované močové a krvné testy, opakovaná štúdia kardiovaskulárnych a respiračných systémov.

Liečba vaskulitídy

Liečba rôznych foriem vaskulitídy má významné znaky. Takže s pomalou chronickou kapilárou môžete robiť bez intenzívnej všeobecnej liečby. Pri takých závažných patologických stavoch, ako je periarteritis nodosa, je potrebná komplexná a lokálna liečba s použitím glukokortikosteroidov.

Terapeutické opatrenia by mali byť zamerané na liečbu základného ochorenia, proti ktorému sa objavila vaskulitída (so sekundárnymi formami). Je potrebné liečiť možné ložiská infekcie - kaz, tonzilitídu, antritídu, sinusitídu, mykózu.

Pacientom s vaskulitídou s alergiami na tuberkulózu sa predpisuje konzultácia s fiškalizmom, Rifampicinom, Ftivazidom.

V prípade ťažkého kožného alebo kožného artikulárneho syndrómu sa nesteroidné protizápalové lieky široko používajú po dobu 7 dní s prestávkou 5 dní - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g po každom jedle; Kyselina mefenamová až 0,5 g trikrát denne; Indometacín alebo Ibuprofen dvakrát po každom jedle. Podľa svedectva trávia 5-7 kurzov.

Na obnovenie pružnosti a pevnosti cievnej steny aplikujte kyselinu askorbovú 5 ml - 5% roztok intravenózne 3-4 týždne; Rutín vo vnútri 0,005 g po raňajkách, obede a večeri. Po-pilulky vnútri 0,3 g za 3 krát denne. Tieto lieky môžu byť nahradené fytopreparáciami - extrakt zo šípky, odvar z červených a čiernych ríbezlí, infúzia žuvačky, žihľava.

Je ukázané použitie antioxidantov, napríklad Retinolu.

Pre bolesti hlavy a bolesti v kĺboch ​​sa tiamín bromid predpisuje v 2 ml - 3% intramuskulárne každý druhý deň po dobu maximálne jedného mesiaca. Keď sa metabolické zmeny v srdcovom svale podľa svedectva EKG, vitamín B-12 používa v kombinácii s tabletami Riboxin 2 2-3 krát denne.

Multivitamíny - "Stres", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tableta denne.

Predkladajú sa induktory interferónu - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Tieto lieky majú antivírusové účinky, zlepšujú imunitný systém. Kurzy - 5-9 dní, len 5 kurzov.

Nešpecifická imunoterapia - metyluracil 0,5 g až štyrikrát denne v kombinácii s lokálnym použitím.

S rozsiahlym edémom, hemoragickou nekrózou - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolon 30 mg + kyselina askorbová 10 ml - 5% roztok na intravenózne podanie rýchlosťou 40 - 60 kvapiek za minútu, 2-3 krát týždenne. Použitie takejto "zmesi" kortikosteroidov zabraňuje mnohým vedľajším účinkom, ktoré sa vyskytujú pri orálnom užívaní.

Novým sľubným smerom v liečbe vaskulitídy je použitie polyenzýmov - liečebných komplexov na perorálne podávanie: Wobenzym 15-18 ďalších denne a Flogenzy 6-9 ďalších denne počas 1-2 mesiacov.

Na zníženie akútneho zápalového procesu sa používa Parmidin, pyridinokarbamát, fenylbutazol vo forme 5% masti.

Pri vaskulitíde sa odporúča aplikovať nové metódy hemoterapie - plazmaferézy, lymfocytotézy, hemosorpcie, aferézy globulínu.

Fyzioterapeutické postupy pri vaskulitíde - UV v erytémových dávkach 10-15 minút denne. Phonophoresis protizápalových liekov.

Liečba vaskulitídy by mala byť prísne individuálna a schválená lekármi rôznych špecialít.

V strave pacientov by mali zahŕňať potraviny obsahujúce veľké množstvo bielkovín, sacharidov, vitamínu C, R.

Vonkajšia liečba vaskulitídy je indikovaná v prítomnosti ulcerácií, ohnísk nekrózy. Použite masť 5-10% Metyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.

Vaskulitída - čo je to choroba? Príčiny, typy a formy vaskulitídy (hemoragické, alergické, systémové, kožné, atď.), Príznaky a diagnostika ochorenia, foto

Vaskulitída je skupina ochorení, pri ktorých dochádza k zápalu a nekróze steny krvných ciev, čo vedie k zhoršeniu prietoku krvi v okolitých tkanivách. Ochorenie zostáva nepreskúmané: existujú spory o príčinách vaskulitídy, mechanizme zápalu, klasifikačných a liečebných postupoch. Podľa modernej klasifikácie sa vaskulitída vzťahuje na systémové ochorenia spojivového tkaniva. Jeho liečba zahŕňala lekárov reumatológov.

Neexistujú žiadne presné štatistiky o výskyte vaskulitídy, ale lekári poznamenávajú, že počet ľudí s touto patológiou sa každým rokom zvyšuje. Možno je to kvôli zhoršeniu ekologickej situácie a nekontrolovanému podávaniu imunostimulačných látok. Bolo zistené, že deti a starší ľudia sú náchylnejší na ochorenie. Muži a ženy sú chorí rovnako často.

Rôzne formy vaskulitídy majú svoje vlastné charakteristické príznaky. Časté prejavy ochorenia: horúčka, kožná vyrážka, ktorá nezmizne pod tlakom, bolesť kĺbov, úbytok hmotnosti. Z počiatočnej lézie sa môže vaskulitída šíriť do iných orgánov a tkanív a najčastejšie sú postihnuté obličky.

Príčiny vaskulitídy

Podľa nedávnych údajov je hlavná úloha vo vývoji vaskulitídy priradená stafylokokom a streptokokom. Dôkazom toho je prítomnosť zodpovedajúcich antigénov v krvi väčšiny pacientov.

Disponujúce faktory. Vývoju ochorenia predchádza takmer vždy situácia, ktorá znižuje imunitu a narušuje normálny priebeh imunitných odpovedí:

  • veku - najcitlivejšie deti a staršie osoby. Tieto kategórie majú často nezrelosť alebo pokles imunity súvisiaci s vekom;
  • ochorenia spojené s metabolickými poruchami - diabetes, ateroskleróza, dna, abnormality štítnej žľazy, hypertenzia, ochorenie pečene;
  • podchladenie;
  • dlhý pobyt na slnku;
  • nadmerný duševný stres;
  • ťažké poranenia a operácie;
  • práca spojená s dlhodobým postavením;
  • lymphostáza - porušenie lymfatického odtoku;
  • tendencia k alergickým reakciám;
  • zhubné nádory;
  • chronické infekčné ohniská - otitis, adnexitis, antritída, angína.

Mechanizmus vývoja ochorenia

2. Potom sa cievna stena infiltruje imunitnými bunkami neutrofilmi. V dôsledku reakcií cez stenu neutrofilov sa uvoľňujú enzýmy (myeloperoxidáza, elastáza, lyzozým, laktoferín) a peroxid vodíka. Tieto agresívne látky ničia steny ciev a spôsobujú zápal.
3. Cievna stena sa stáva cieľom útoku imunitného systému - vyvíjajú sa špecifické protilátky, ktoré sú zacielené na cievny endotel.
4. Protilátky proti endotelu pôsobia na cievnu stenu, čo ju robí priepustnejšou a krehkejšou.
5. Imunitný zápal je často sprevádzaný tvorbou krvných zrazenín, ktoré blokujú lumen krvných ciev.
6. Deštrukcia cievnej steny vedie k jej prasknutiu a krvácaniu do okolitého tkaniva.
7. Porušenie krvného obehu vedie k tomu, že okolité tkanivá nedostávajú dostatok kyslíka a živín. To spôsobuje bunkovú smrť a nekrózu jednotlivých častí tkaniva.

Druhy a formy vaskulitídy. Klasifikácia vaskulitídy

Klasifikácia vaskulitídy podľa závažnosti

Klasifikácia podľa príčin ochorenia

Klasifikácia podľa veľkosti postihnutých plavidiel

Klasifikácia podľa typu postihnutých plavidiel

Klasifikácia postihnutých ciev lokalizáciou

Najčastejšie typy vaskulitídy a ich príznaky

Porážka veľkých plavidiel

1. Obrovská bunková (temporálna) arteritída

Obrovská bunková (temporálna) artritída - zápal veľkých a stredných artérií. Na vnútornej stene ciev sú tvorené granuly - zhluky lymfocytov a obrie multinukleárne bunky, ktoré majú formu hustých uzlín. Ovplyvnené sú oddelené segmenty temporálnych, oftalmických a vertebrálnych artérií, zriedkavejšie artérií pečene a čriev. V miestach porážky sa tvoria tromby, ktoré môžu spôsobiť mŕtvicu. Možné je aj poškodenie aorty, čo môže viesť k prasknutiu. Choroba sa vyvíja u starších ľudí vo veku 50-90 rokov s dobre zachovanou imunitou. Počet chorých mužov a žien je približne rovnaký.

príznaky

  • Zvýšenie teploty na 37,5-40 stupňov.
  • Príznaky všeobecnej intoxikácie sú slabosť, ospalosť, potenie a úbytok hmotnosti.
  • Bolesti hlavy. Bolesť v oblastiach zodpovedajúcich postihnutým tepnám (zvyčajne v chrámoch).
  • Koža na postihnutých cievach sčervenala. Stlačenie tejto oblasti spôsobuje bolesť. Pod kožou sú prehmatané nerovnomerne zhrubnuté tepny.
  • Ostrá bolesť žuvacích svalov a jazyka pri žuvaní.
  • Zníženie alebo absencia pulzu v odľahlých oblastiach poškodenej tepny.
  • Porušenie alebo čiastočná strata zraku v prípade poškodenia očných artérií. Zhoršenie zraku môže byť dočasné alebo trvalé.

Poškodenie plavidiel s priemerným kalibrom

1. Nodulárna periarteritída

Nodulárna periarteritída - zápal cievnej steny malých a stredných artérií. Tvoria početné nodulárne zahusťovania a mikroaneuryzmy (výčnelky steny, ktoré sú dôsledkom jeho pretiahnutia), ktoré narúšajú prietok krvi. U 75% pacientov sú postihnuté vnútorné orgány, v 25% kože. Častejšie zistené u mužov 30-60 rokov. Dôvod vývoja nie je stanovený.

príznaky

  • Forma pokožky.
    • Malé husté, bezbolestné uzliny, veľkosť šošovkového zrna alebo viac, umiestnené v skupinách alebo jednotlivo.
    • Lokalizácia - najčastejšie postihuje chodidlá, nohy a kolená. Vyrážky sa môžu objaviť na sliznici úst, genitáliách alebo akýchkoľvek vnútorných orgánoch.
    • Farba uzlíkov od jasne červenej až fialovej. Koža okolo nich sa nemení.
    • Existujú rôzne prvky vyrážky - pľuzgiere typu urtikárie, škvŕn, vredov a hustých plakov. Zriedkavo sa objavujú bubliny naplnené vodnatým obsahom. Po ich otvorení zostanú krvavé kôry.
    • Opuch pokožky - stáva sa zhrubnutou, hustou a poréznou.
  • Porážka vnútorných orgánov. Kombinácia symptómov závisí od umiestnenia poškodených ciev.
    • Zvýšenie teploty.
    • Všeobecná slabosť. Chudnutie.
    • Nevoľnosť, zvracanie.
    • Intenzívna paroxyzmálna bolesť brucha.
    • Ťažká bolesť pozdĺž nervových kmeňov a koreňov.
    • Porucha zraku.
    • Kŕčové záchvaty.
    • Tachykardia, poruchy srdcového rytmu, bolesť v oblasti srdca.
    • Bolesť v genitáliách. U mužov v miešku, u žien v spodnej časti brucha v oblasti maternice.
    • V moči sa nachádzajú bielkoviny a stopy krvi, čo indikuje poškodenie obličiek.

2. Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba - postihuje najmä stredne veľké artérie. Najčastejšie sú postihnuté koronárne tepny srdca a nosohltanových slizníc. Na vnútornej stene cievy sa vytvorí zahusťovanie - lumen sa zužuje a môže upchať krvnou zrazeninou. Stena cievy sa rozdeľuje, čo vedie k tvorbe aneuryziem. Vyvíja sa 1-3 týždne po streptokokových alebo stafylokokových infekciách. Vyskytuje sa u detí 1-5 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá. V Japonsku sa Kawasakiho choroba vyskytuje 10-30 krát častejšie ako v európskych krajinách. Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá, regenerácia nastáva za 6-10 týždňov.

príznaky

  • Akútna horúčka. Horúčka trvá 12-45 dní.
  • Začervenanie spojivky.
  • Suché a červené pery.
  • Sčervenanie ústnej sliznice.
  • Rozšírenie krčných lymfatických uzlín jednostranne alebo obojstranne.
  • Ťažké sčervenanie prstov a nôh v dôsledku kapilárnej dilatácie.
  • Tesný opuch nôh a rúk.
  • Vyrážka - malé červené bodky (pripomínajúce vyrážku s šarlatovou horúčkou) sa nachádzajú na trupe, končatinách a ingvinálnych záhyboch.
  • Malinový jazyk. Tento príznak sa objavuje v druhom týždni po nástupe horúčky.
  • Lúpanie prstov a nôh. Koža opúšťa platne 2-3 týždne po nástupe ochorenia.

Lézia malých ciev

1. Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza je závažná forma vaskulitídy spojená so zhoršenou imunitou. Zjavené s nádcha, bolesť hrdla a kašeľ. Ovplyvnené sú malé tepny, žily a kapiláry. V súvislosti so zrýchleným delením buniek sa na stenách vytvoria početné granule a časom sa objaví nekróza vnútorného cievnatka. U 90% pacientov sú postihnuté ORL orgány a pľúca. Muži sú chorí dvakrát častejšie ako ženy. Priemerný vek pacientov je približne 40 rokov.

príznaky

  • Slabosť, znížená chuť do jedla a horúčka.
  • Výtok z nosa, dýchavičnosť.
  • Bolesti ucha, strata sluchu.
  • Zápal spojiviek.
  • Ulcerácia v sliznici nosohltanu.
  • Dýchavičnosť.
  • Bolesť v kĺboch ​​a svaloch.
  • Kašeľ, hemoptýza, bolesť na hrudníku. Postihnutie pľúc začína súčasne s nádchom a bolesťou v krku.
  • Röntgen pľúc odhaľuje vzor charakteristický pre tuberkulózu (v tomto prípade nie je tuberkulózny bacilus zasiaty). V pľúcach sú infiltráty, uzliny a dutiny, exsudatívna pleuróza, pokles pľúcneho laloku.
  • Vydutie očných buliev dolu a dopredu. Je to spôsobené granulomatóznym zápalom a deštrukciou tkanív očnej buľvy. Sprevádzaný sčervenanie a bolesť, ktorá sa zvyšuje, keď stlačíte na očnej buľvy.
  • V dôsledku proliferácie granulomatózneho tkaniva sa môže nosná priehradka zrútiť a nosný chrbát, "sedlový" nos, sa zrúti.
  • Nekrotické poškodenie obličiek sa prejavuje znížením množstva moču, bolesti chrbta. V bielkovine moču sa detegujú červené krvinky a valce.
Symptómy sa postupne zvyšujú a bez liečby sa stav pacienta zhoršuje.

2. Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída alebo Schönleinova-Genochova choroba je zápal kožných ciev, ktorý je ďalej komplikovaný poškodením kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek. Najmä najmenšie žily (venule) a kapiláry trpia. Hemoragická vaskulitída sa vyvíja 1-3 týždne po infekčnom ochorení. Hlavná skupina pacientov - deti 4-8 rokov, väčšinou chlapci.

príznaky

  • Akútny nástup horúčky a ťažká intoxikácia. U dospelých sa nástup zvyčajne vymaže.
  • Papulárna hemoragická vyrážka je charakteristická pre kožu. Červené prvky, týčiace sa nad kožou. Pri stlačení vyrážka nezmizne. Postupom času sa mení jeho farba, stmavne. S vymiznutím vyrážky môžu zostať malé jazvy.
  • Charakter polymorfnej vyrážky. Na tele pacienta je možné súčasne detekovať:
    • červené škvrny;
    • papuly - nevyskytujúce sa malé uzliny;
    • bubliny naplnené krvavým obsahom;
    • pľuzgieriky s hnisavým obsahom;
    • nekróza - oblasti smrti;
    • teleangiektázia - dilatované cievy pod kožou;
    • pľuzgiere - husté útvary bez dutiny vo vnútri;
    • ulcerácie - hlboké defekty epitelu.
  • Symetrické usporiadanie vyrážky. Väčšinou je lokalizovaný na oboch nohách a zadku.
  • Zvlnený vzhľad vyrážky. Nové vyrážky sa objavujú 1 krát za 6-8 dní. Prvé vlny vyrážky sú vždy najhojnejšie.
  • Poškodenie kĺbov je charakteristické pre kĺbovú formu. Bolesti kĺbov sa vyskytujú súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Trpia hlavne kolennými a členkovými kĺbmi. Je tu bolesť, opuch a začervenanie. Tieto zmeny sú reverzibilné a vymiznú v priebehu niekoľkých dní.
  • Gastrointestinálne javy. Vyskytujú sa pri abdominálnej hemoragickej vaskulitíde. Pri výskyte týchto príznakov sa vyžaduje pozorovanie operátora:
    • bolesť brucha;
    • nevoľnosť;
    • vracanie;
    • stolica s krvou.
  • U pacientov s renálnou vaskulitídou sa vyvíja poškodenie obličiek. Prejavy sa pohybujú od mierneho zvýšenia hladiny bielkovín a červených krviniek v moči až po príznaky akútnej glomerulonefritídy:
    • oliguria - zníženie denného objemu moču na 500 ml;
    • bledú pokožku;
    • dýchavičnosť;
    • bolesť bedra a bolesť hlavy;
    • opuch, najmä charakteristika tváre. Množstvo "nadbytočnej" vody v tele môže dosiahnuť 20 litrov;
    • zvýšenie krvného tlaku na 180/120 mm Hg.
  • Nekrotická purpura je charakteristická pre fulminantnú formu ochorenia. Foci nekrózy sa objavujú na koži, vyžarujú nepríjemný zápach, ulcerácie, kôry sušenej krvi. Pri tomto priebehu ochorenia je stav pacienta závažný a potrebuje pomoc v núdzi.

3. Churgov-Straussov syndróm

Churgov-Straussov syndróm je zápalové alergické ochorenie s tvorbou nekrotizujúcich zápalových granulómov u malých a stredne veľkých ciev. Choroba postihuje dýchací, centrálny a periférny nervový systém, kožu a kĺby. Vek pacientov vo veku 15 - 70 rokov, ženy trpia častejšie ako muži.

V jeho vývoji, Cherdha-Stross vaskulitída prechádza niekoľkými štádiami:

  • lézie nosovej sliznice - trvajú niekoľko rokov;
  • poškodenie pľúc - trvá 2-3 roky;
  • systémová vaskulitída s poškodením mnohých orgánov (nervový systém, koža, kĺby) - má chronický priebeh.

príznaky
  • Alergická rinitída - upchatie nosa je prvým znakom ochorenia.
  • Proliferácia polypov v nosných priechodoch.
  • Poškodenie pľúc je spojené s eozinofilnou infiltráciou - prienik eozinofilov do sliznice dýchacích ciest. Existujú silné záchvaty kašľa, udusenia, hemoptýzy, dýchavičnosti, bolesti na hrudníku s hlbokým dýchaním. Pacienti majú:
    • predĺžená bronchitída s astmatickou zložkou;
    • bronchiálna astma je chronické ochorenie, ktoré sa prejavuje konstrikciou záchvatov dýchacích ciest a astmy;
    • bronchiektázia - lokálna expanzia priedušiek;
    • eozinofilná pneumónia - pneumónia spôsobená akumuláciou eozinofilov v pľúcnych alveolách;
    • pohrudnica - zápal pohrudnice (serózna membrána pokrývajúca pľúca).
  • Poškodenie srdca je spojené so zničením koronárnych ciev, ktoré ho kŕmia. Prejavuje sa bolesťou srdca a poruchou srdcového rytmu (tachykardia alebo bradykardia). Pacienti sa vyvíjajú:
    • myokarditída - zápal srdcového svalu;
    • koronárny - zápal koronárnych ciev srdca;
    • konstrikčná perikarditída - zápal vonkajšieho spojivového tkaniva srdca, v ktorom sa tekutina hromadí v jeho dutine, ktorá stláča srdcové komory;
    • lézie mitrálnych a trikuspidálnych chlopní;
    • infarkt myokardu - nekróza (odumierajúca) oblasti myokardu, ktorá vznikla v dôsledku obehových porúch.
  • Poškodenie nervového systému sa nazýva "mozgová vaskulitída". rozvíja:
    • periférna neuropatia - poškodenie periférnych nervov: zrakový nerv, korene miechových nervov (ischias);
    • hemoragická mŕtvica - krvácanie do mozgu spôsobené prasknutím cievy;
    • epileptické záchvaty - spontánne záchvaty;
    • emocionálne poruchy.
  • Vyrážka na koži dolných končatín
    • hemoragická purpura - krvácanie do kože. Bolestivé malé červenofialové škvrny s nepravidelnými hranami;
    • erytém - začervenanie kože;
    • urtikária - malé pľuzgiere, týčiace sa nad kožou;
    • subkutánne uzliny - solídne hladké vzdelávanie.
  • Poškodenie kĺbov. Vyskytuje sa migračná artritída, ktorá ovplyvňuje niekoľko kĺbov za sebou. Najčastejšie trpia kĺby členka, kolena, zápästia a lakťového kĺbu. Syndróm Sturge-Stross je charakterizovaný symetrickou léziou kĺbov.
  • Poškodenie obličiek - poškodenie jednotlivých renálnych glomerulov. Je to zriedkavé, nepochybne pokračuje. Patológia je indikovaná iba abnormalitami v analýze moču.

Symptómy vaskulitídy

Najčastejším príznakom vaskulitídy je vyrážka. Kožné vyrážky sú veľmi rôznorodé pri vaskulitíde, možno však rozlíšiť niekoľko príznakov, ktoré umožňujú rozlíšiť vaskulitídu od iných ochorení:

  • prvé prvky sa objavujú na dolných končatinách, hlavne na nohách;
  • symetrické usporiadanie vyrážky;
  • tendencia erupcie edému, nekrózy a krvácania;
  • evolúcia a polymorfizmus prvkov - v priebehu času, vyrážka mení tvar alebo farbu;
  • asociácia vyrážky s predchádzajúcou infekciou;
  • vyrážka na pozadí alergických, autoimunitných, reumatických alebo systémových ochorení.

Vaskulitída - príznaky s fotografiou