Systémová sklerodermia

Choroba sprevádzaná poškodením spojivového tkaniva. Systémová sklerodermia - systémové poškodenie rôznych orgánov. To ovplyvňuje kožu, cievy, pohybový aparát. Spojivové tkanivo rastie, je stlačené.

Ide o autoimunitné ochorenie. To je priamo spojené s poklesom imunitných vlastností organizmu. Reakcia na vlastné bunky, ktoré sú vnímané ako cudzie. Produkujú protilátky.

Existuje niekoľko foriem ochorenia. Prvým typom ochorenia je difúzna lézia. Je sprevádzaný poškodením kože končatín, tváre a trupu. Zároveň existujú provokujúce faktory.

Medzi provokatívne faktory patrí vystavenie nízkym teplotám. Existuje nadmerná citlivosť na chlad. Dôležitú úlohu zohráva aj stresová situácia. V tomto prípade nervové prepätia ovplyvňujú postupnosť patologického procesu.

Druhá forma ochorenia sa nazýva obmedzená. Táto forma je charakterizovaná vážnym procesom poškodenia vnútorných orgánov. Hrá úlohu Raynaudovho syndrómu.

Nasledujúca forma sa nazýva kríž. Súčasne sa kombinuje systémová sklerodermia s reumatologickými ochoreniami. Preto názov krížového formulára.

Viscerálna forma sklerodermie je spojená s poškodením prevažne vnútorných orgánov. Trpia len vnútorné orgány. Prejavujú sa rôzne známky poškodenia vnútorných orgánov.

Ďalšou formou sklerodermie je juvenilná sklerodermia. Vyskytuje sa hlavne u detí. Súčasne hrajú úlohu provokujúce faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia. U dospelých sa táto forma nevyskytuje.

Druhá forma sklerodermie sa nazýva prescleroderma. Toto je obdobie pred vývojom ochorenia. Táto forma je izolovaná. V kombinácii s imunologickými príznakmi. Zistené protilátky v krvi.

Etiológia ochorenia je stále neznáma. Existujú však predpoklady o dedičnej predispozícii. Dôležitú úlohu však zohrávajú provokatívne faktory. Provokujúce faktory zahŕňajú:

  • infekcie;
  • chemikálie;
  • stres;
  • studený;
  • liečiv

Veľkú úlohu zohrávajú aj endokrinné poruchy. Prispievajú k rôznym zmenám v hormonálnom systéme. Odtiaľto nežiaduce reakcie z orgánov a systémov.

príznaky

Klinické príznaky sklerodermie sa prejavujú v závislosti od poškodenia špecifických orgánov. Existujú však spoločné príznaky ochorenia:

  • slabosť;
  • zvýšená únava;
  • úbytok hmotnosti;
  • mierne zvýšenie teploty

Slabosť a únava sú spojené s poklesom imunitného systému tela. Je však známe, že reakcia sa vyvíja na vlastných vlastných bunkách. Preto existuje mierna reakcia tela.

Mierna reakcia tela sa prejavuje miernym zvýšením telesnej teploty. Ale chudnutie môže byť významné. Často je patologický proces sprevádzaný zmenami v orgánoch a tkanivách.

Pozorované poškodenie kože a krvných ciev. V tomto prípade sa vyvinie opuch. Tam je tiež zafarbenie kože. Bežné príznaky kožných a cievnych lézií zahŕňajú:

  • tesný opuch;
  • riedenie kože;
  • slizničná atrofia;
  • necitlivosť prstov;
  • cyanóza prsta;
  • špičky prstov

Muskuloskeletálny systém tiež podlieha rôznym poruchám. Pacient cíti stuhnutosť, obmedzenie pohybu. Možné sú aj bolesti svalov.

V počiatočnom štádiu ochorenia postihuje hlavne dýchací systém. Súčasne je dýchavičnosť, kašeľ. Zapálené tkanivo pľúc môže vyvolať pleurózu.

Kardiovaskulárny systém tiež trpí. Možný prejav perikarditídy. Zápal vnútornej výstelky srdca. Bolesť priamo v oblasti srdca.

Ovplyvnené sú obličky, gastrointestinálny trakt, nervový systém. Vyskytuje sa hypotyreóza. To znamená priame zníženie funkcie štítnej žľazy.

Prečítajte si viac na internetovej stránke: bolit.info

Potrebujete poradiť s odborníkom!

diagnostika

V diagnostike ochorenia izolované komplexné metódy. Vonkajšie príznaky sklerodermie hrajú úlohu, rovnako ako sťažnosti pacientov. Je potrebné zbierať anamnézu. To vám umožní identifikovať počiatočné štádium ochorenia.

Tiež možné genetické pozadie. Takzvaná dedičná história. Čo väčšina zahŕňa vývoj ochorenia. Existujú sťažnosti pacienta. V tomto prípade sťažnosti na tieto prejavy:

  • napínanie kože;
  • bolesť kĺbov;

Je potrebné vykonať všeobecné vyšetrenie pacienta. Palpovaná koža a kĺby. Počujú sa pľúca a srdce. Taktiež je potrebné vykonávať laboratórnu diagnostiku.

Laboratórna diagnostika je štúdia krvi. Všeobecná a biochemická analýza. Zároveň sa zistí zápalový proces. Zvyšuje sa rýchlosť sedimentácie erytrocytov, zvyšuje sa hladina gama globulínu, ale počet erytrocytov a krvných doštičiek sa znižuje.

V diagnostike sklerodermie pomocou imunologického výskumu. Umožňuje detekciu autoprotilátok v krvi. To znamená vlastné bunky tela. Čo je najvýznamnejšia diagnostická metóda.

Sklerodermiu možno zistiť biopsiou. Táto metóda je však pri diagnostike ochorenia voliteľná. Biopsia umožňuje identifikovať zápalový proces v koži a vnútorných orgánoch.

Rádiografia je tiež veľmi dôležitá pri diagnostike sklerodermie. Zároveň sa deteguje ukladanie solí okolo spoja. Môže sa použiť tomografia. Toto je najrozsiahlejšia metodológia výskumu.

Pre srdcové lézie sa používa elektrokardiografia. To vám umožní identifikovať porušenia v srdci. Od jednoduchých arytmií až po najzávažnejšie príznaky.

Ak sú postihnuté kĺby, odporúča sa poradiť s reumatológom. Keď je nutná patologická zmena v koži, konzultujte s dermatológom. Ak sú postihnuté dýchacie orgány, vykoná sa aj rádiografia.

prevencia

Sklerodermii možno predísť. Prevencia je prevencia provokujúcich faktorov. Takéto faktory ako hypotermia. Zvlášť, ak je dedičná predispozícia sledovaná v histórii.

Hlavnú úlohu zohráva stresujúca situácia. Ak sa nedá vyhnúť stresu, odporúča sa použiť sedatíva. Môže to byť tinktúra Valerian alebo iných sedatív.

Ak má pacient infekciu, je potrebné včas vyliečiť infekčný proces. To zabraňuje možnosti sklerodermie. Imunita zohráva veľkú úlohu.

Je potrebné zlepšiť ochranné vlastnosti tela. Imunitu posilňuje výživa, zdravý životný štýl a šport. Odporúča sa stvrdnúť telo.

Nešpecifická profylaxia bude zameraná na spevnenie tela. Zahŕňa dodržiavanie určitej metodiky tohto postupu. Kalenie začína vystavením nie príliš nízkym teplotám. Potom sa stvrdnutie stáva intenzívnejším.

Pri prevencii sklerodermie musíte striktne dodržiavať lekárske predpisy. Predpokladajme, že užívate profylaktické lieky na prevenciu vývoja tohto ochorenia. Veľkú úlohu zohrávajú aj pracovné podmienky.

V tomto prípade sa pracovné podmienky vzťahujú na účinky rôznych chemikálií. Môžu vstúpiť do tela prostredníctvom priameho ľudského kontaktu s nimi. Preto bude prevencia zameraná na odstránenie tohto kontaktu.

Ak osoba berie nejaké liečivé látky, je potrebné poradiť sa s odborníkom. Tým sa predchádza možným vedľajším účinkom a najťažším účinkom. Často provokujúcimi faktormi sú liečivé látky.

liečba

Pri liečbe sklerodermie je veľmi dôležité použitie komplexnej terapie. Bude zameraný na zníženie zápalového procesu. A tiež na obnovu cievnej funkcie.

Zápalový proces je zastavený protizápalovou liečbou. Protizápalová liečba sa používa s nasledujúcimi liekmi:

  • nesteroidné liečivá;
  • hormóny;
  • cytostatiká;
  • aminochinolínové prípravky

Táto protizápalová technika umožňuje nielen znížiť zápalový proces v orgánoch, ale aj podporiť ich normálne fungovanie. Takže povedať priame obnovenie ich funkcie.

Liečba sklerodermie bude zameraná na obnovu cievnych porúch. Tieto prostriedky môžu zlepšiť nasledujúce stavy krvných ciev:

  • vazokonstrikcia;
  • zvýšená zrážanlivosť krvi;
  • zhoršenie krvného obehu

Tieto lieky rozširujú krvné cievy. Tiež eliminovať zrážanie krvi. Čo je to patologický faktor. Zlepšuje krvný obeh, čo znamená, že sa zlepšuje fungovanie kardiovaskulárneho systému a ďalších orgánov.

Na priamu opravu tkaniva pomocou enzýmových prípravkov. Podporujú hojenie patologických zmien v tkanivách. Napríklad, prítomnosť vredov.

Používajú sa aj rôzne metódy fyzického pôsobenia na orgány a tkanivá. Patrí sem používanie kúpeľov. V závislosti od štádia ochorenia môže ísť o radónové a sulfidové kúpele.

U dospelých

Systémová sklerodermia u dospelých môže byť spôsobená endokrinnými poruchami. Platí to najmä pre ženy. U žien je táto patológia častejšia ako u mužov.

Je to spôsobené prítomnosťou stavov reštrukturalizácie hormonálneho systému. Dôležitú úlohu pritom zohráva aj stav tehotenstva a pôrodu Keď tehotenstvo začína meniť hormóny. Imunitný systém tela je oslabený.

Je v stave hormonálnej úpravy u dospelých, existujú rôzne zmeny. Zmeny sa týkali najmä systémových orgánov a tkanív. V rovnakej dobe, ľudia rôzneho veku sú predmetom choroby.

Etiológia systémovej sklerodermie zostáva nevysvetlená. Existujú rôzne predpoklady tejto choroby. To platí najmä pre infekčné a alergické procesy.

Systémová sklerodermia u dospelých začína Raynaudovým syndrómom. To znamená, že nastanú nasledujúce zmeny:

  • vaskulárne kŕče;
  • cyanóza;
  • znecitlivenie;
  • bolesť;
  • natiahnutá koža

Potom sú postihnuté končatiny a telo. Farba kože sa môže líšiť. Najmä s progresiou systémovej sklerodermie. Čo je častý proces vývoja ochorenia.

Systémová sklerodermia u dospelých sa môže vyskytnúť chronicky. To znamená, že systémová sklerodermia môže postupovať pomerne dlho. A môže viesť k závažnejším následkom.

U detí

Systémová sklerodermia u detí je zriedkavá. Veľmi dôležitá je skutočnosť, že ochorenie je častejšie u dievčat ako u chlapcov. Toto ochorenie je sprevádzané poškodením spojivového tkaniva.

Tendencia sklerodermie u detí je vyjadrená v skutočnosti, že choroba má obmedzenú oblasť. To znamená, že v skutočnosti nejde o systémové ochorenie. Stáva sa ním s vplyvom určitých faktorov.

U detí sú možné rôzne prejavy systémovej sklerodermie. Patria sem kožné lézie. Môžu sa vyskytnúť aj nasledujúce poruchy:

Najmä u detí so systémovou sklerodermiou postihuje srdce. Môže sa vyvinúť kardioskleróza. A tiež tvoria srdcový defekt. Ale iné orgány môžu trpieť.

Medzi najčastejšie poruchy orgánov a systémov patrí poškodenie mozgu. To môže spôsobiť invaliditu. Alebo smrť. Najviac ovplyvnené sú tieto orgány:

Ak chcete diagnostikovať ochorenie u detí, musíte kontaktovať špecialistov. Napríklad pediater, reumatológ, dermatológ. Okrem toho sa používajú krvné testy a ultrazvuková diagnostika.

výhľad

Pri systémovej sklerodermii závisí prognóza zvyčajne od mnohých faktorov. Väčšinou z včasnej diagnostiky a liečby. A tiež z možných komplikácií.

Progresívny priebeh tohto ochorenia má nepriaznivé prognózy. A je to celkom rozumné. Pretože progresívny priebeh vedie k nepriaznivým účinkom.

Ak sa vyvinie mierne ochorenie. Konkrétne, s obmedzenými oblasťami lézií sa prognóza zlepšuje. Najmä v prítomnosti komplexnej liečby.

výsledok

Smrť môže nastať v ťažkých prípadoch. Zvlášť ak nastane zlyhanie srdca alebo respiračné zlyhanie. Čo môže byť spôsobené nesprávnou liečbou ochorenia.

S elimináciou provokujúcich faktorov môže zlepšiť stav pacienta. Ak však choroba postupuje a práca srdca a iných systémov je narušená, výsledok bude nepriaznivý. Pacient môže mať zdravotné postihnutie.

Ak sa vyskytne zdravotné postihnutie, ochorenie môže viesť k výraznému zníženiu kvality života. V niektorých prípadoch dochádza k obnove. Veľa závisí od použitej liečby.

životnosť

Dlhovekosť závisí od mnohých faktorov. Veľmi dôležitá je etiológia ochorenia. Ak je ochorenie spôsobené akoukoľvek vnútornou patológiou, doba trvania života sa znižuje. Ak sa jedná o vonkajšie faktory, potom sa životnosť zvyšuje.

Systémová sklerodermia je bežným ochorením u ľudí rôzneho veku. Ovplyvnené sú väčšinou ženy, preto liečba začína hormonálnou terapiou. A samozrejme s elimináciou hlavných príznakov.

Čím je včasná diagnóza a predpísaná liečba, tým vyššia je dĺžka života. Najmä je potrebné liečiť ochorenia vnútorných orgánov. Vrátane obličiek, srdca a dýchacieho systému.

Priemerná dĺžka života pre systémovú sklerodermiu

Systémová sklerodermia je mnohopočetné orgánové ochorenie spojivového tkaniva neznámej etiológie, pri ktorom dochádza k poškodeniu kože, krvných ciev a vnútorných orgánov.

Systémová sklerodermia - ICD 10

Niektoré štatistiky. Výskyt systémovej sklerodermie sa pohybuje od 0,6 do 19 prípadov na milión obyvateľov planéty. Častejšie sú ženy choré. Medzi pacientmi prevláda vek 30-60 rokov.

Systémový kód sklerodermie na ICD 10 - M34 Systémová skleróza (skupina ochorení sklerodermie, systém sklerodermie).

Systémová sklerodermia - prognóza

Na určenie presnej dĺžky života pacienta s diagnózou systémovej sklerodermie nemôže žiadny lekár. Choroba nebola dostatočne študovaná, každý prípad je jedinečný a má svoje vlastné charakteristiky kurzu. Preto je prognóza primárne založená na štatistických údajoch.

Priemerná dĺžka života pacientov je päť rokov od času stanovenia diagnózy.

Prognóza závisí od rozsahu kožných lézií: ak sa sklerodermia rozšírila len do rúk, potom je prognóza prežitia desať rokov, ak je rameno postihnuté na lakte, potom sa doba skracuje na päť rokov.

Prognóza je výrazne zhoršená, ak sú postihnuté obličky. U týchto pacientov je päťročná miera prežitia dvakrát nižšia ako u pacientov so zdravými obličkami.

Správne podávaná terapia pomáha dosiahnuť päťročnú mieru prežitia pacientov s subakútnym ochorením na 80%.

Pri chronickom priebehu existuje možnosť úplnej remisie. Vo väčšine prípadov však systémová sklerodermia vedie k smrti pacienta. V akútnych prípadoch je maximálne prežitie pacienta 7 rokov, väčšina z nich umiera v prvých dvoch rokoch.

Pri chronickom priebehu je prognóza oveľa lepšia. Takže po 20 rokoch žije asi 90% pacientov nažive.

Prognózou rôznych foriem ochorenia je systémová sklerodermia, foto

V juvenilnej forme je prognóza často priaznivá. Ako dieťa vyrastá, mnohé symptómy sklerodermie postupne ustupujú.

Pri chronickej systémovej sklerodermii je prognóza tiež veľmi priaznivá. Akútna forma ochorenia má nepriaznivú prognózu (väčšina pacientov zomrie v priebehu 5-10 rokov).

Negatívnym účinkom na prognózu je zvýšená aktivita enzýmu renínu, ktorý rozkladá proteíny. Zlepšenie prognózy je v tomto prípade možné, keď sa predpisuje liečba liekmi, ktoré blokujú renín.

Jediný liek, ktorý môže spomaliť vývoj akútnej formy ochorenia a zlepšiť prognózu, je D-penicilamín.

Pacienti užívajúci tento liek majú šesťročnú mieru prežitia deväť z desiatich. Prežitie pacientov bez liečby je 5 z 10 pacientov.

Nepriaznivá prognóza má difúznu sklerodermiu. Pri tejto forme ochorenia neprežije viac ako 55% pacientov desať rokov. Príčiny smrti sú lézie pľúc, obličiek a myokardu.

Dôležitou podmienkou pre zotavenie a prežitie pacientov s diagnózou systémovej sklerodermie je ich racionálne zamestnanie. Pri akútnom priebehu ochorenia sa pacienti presúvajú do invalidity.

V prípade chronicky prebiehajúcej sklerodermie je potrebné opustiť pôdu spojenú s ťažkou fyzickou námahou, hypotermiou. Zakázané práce spojené s neustálym kontaktom s chemikáliami.

Správne naplánovaná práca a správna liečba ochorenia majú pozitívny vplyv na prognózu a predlžujú dĺžku života pacientov.

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia sa tiež nazýva generalizovaná, difúzna, progresívna skleróza. Ochorenie patrí do skupiny kolagenóz s porážkou všetkých štruktúr spojivového tkaniva v tele. Závažnosť priebehu a záchvat vnútorných orgánov spolu s kožnými prejavmi odlišuje tento variant sklerodermie od fokálnej.

Prevalencia je až 19 prípadov na 1 000 000 obyvateľov. Najčastejšie sú ženy choré vo veku 30 až 50 rokov. U detí je systémová forma veľmi zriedkavá. Preukázalo sa významné zvýšenie počtu prípadov ochorenia medzi národmi Afriky a Indiánmi v Severnej Amerike.

Podľa medzinárodnej štatistickej klasifikácie sa ICD-10 ako nozologická jednotka berie do úvahy v triede M (rubrika ochorení spojivového tkaniva) a je kódovaná M34 "Systémová skleróza".

Úloha kolagénu vo vývoji ochorenia

Špecifická príčina ochorenia je nejasná. Rozvíjajú sa rôzne teórie založené na identifikácii zmien v tele chorého človeka. Preukázalo sa prepojenie vývoja systémovej sklerodermie s nadbytkom syntézy kolagénu. Patogenéza (patologické poruchy a ich progresia) odhaľuje prebytok kolagénových vlákien v stenách malých tepien, svalov, stromatu orgánov.

Systém poškodenia sklerodermie je akumulácia zbytočného objemu proteínu v koži a všetkých orgánov, kde je spojivové tkanivo, pretože kolagén je jeho hlavnou zložkou a tvorí až 35% celkového zloženia proteínu.

Všetky ženy si dobre uvedomujú pozitívnu úlohu kolagénu pri prevencii starnutia pokožky. Kozmetický priemysel pracuje na probléme retencie tohto stavebného proteínu v koži. S vekom stráca telo svoju schopnosť syntetizovať kolagén. To je hlavnou príčinou starnutia kože.

Hlavnou aminokyselinou v zložení proteínových molekúl je glycín. Proteínové reťazce sú spojené a tvoria myofibrily, ktoré vyplňujú medzibunkový priestor.

Zlyhanie syntézy kolagénu v sklerodermii je spôsobené provokujúcimi faktormi:

  • genetické mutácie;
  • infekčné ochorenia (dokázané spojenie s patogénom erysipel, šarlach, diftéria, cytomegalovírus);
  • ostré podchladenie;
  • stresové situácie a zranenia;
  • chronická intoxikácia pri práci so silikónovými soľami, organickými rozpúšťadlami;
  • negatívne účinky liekov;
  • podávanie vakcíny;
  • krvné transfúzie;
  • endokrinné ochorenia;
  • nadmerné ultrafialové žiarenie;
  • vystavenie vibráciám.

Tieto faktory transformujú nenahraditeľný proteín na patogénnu väzbu závažného ochorenia. Kolagén sa nielen akumuluje, ale:

  • vedie k zahusťovaniu stien tepny;
  • zužuje lumen ciev do štádia ischémie tkaniva;
  • jazvy zjazvené oblasti kože s hlbokými vrstvami, nervovými kmeňmi, svalmi;
  • nahradzuje funkčné bunky vnútorných orgánov a pozastavuje ich fungovanie.

Úloha imunity v patogenéze sklerodermie

Druhé spojenie sa aktívne podieľa na rozvoji sklerodermie, sú imunitné bunky. Dokázali zmeny v interakcii štruktúr vnútornej výstelky ciev, hladkých svalov, fibroblastov s lymfocytmi typu T a B, makrofágov, eozinofilov, žírnych buniek.

Fibroblasty - hlavní "výrobcovia" kolagénu, idú mimo kontroly a začínajú ho syntetizovať vo zvýšenom množstve. Aktivuje sa anomália:

  1. faktor rastu krvných doštičiek;
  2. histamín;
  3. transformačný faktor;
  4. serotonín a tromboxán (v chladných podmienkach);
  5. zlúčeniny dusíka (pod tlakom).

Typy systémových lézií v sklerodermii

Systémová sklerodermia je rozdelená do nasledujúcich foriem:

  • difúzna alebo systémová progresívna skleróza - charakterizovaná masívnou léziou kože rúk a nôh, trupu, vnútorných orgánov (pľúca, obličky, srdce, pažerák, črevá, kĺby);
  • obmedzený - objem lézie je menší, pokožka hlavy (najmä tvár), lakťové a kolenné kĺby, ruky a nohy sú ovplyvnené, s predĺženým priebehom je možné rozšíriť sa do pľúcneho tkaniva a čriev;
  • sklerodermia bez oblastí napínania kože - napriek absencii abnormálnych tesnení v koži sa choroba vyvíja v pažeráku, črevách, pľúcach;
  • juvenilná sklerodermia je zriedkavá forma detskej patológie;
  • krížová kombinácia s inými ochoreniami skupiny kolagénu (reumatoidná artritída, lupus erythematosus).

Fázy vývoja sklerodermie

Všetky zmeny prechádzajú cez 3 fázy:

  1. poškodenie obmedzeného počtu orgánov a tkanív (zvyčajne do troch zložiek), napríklad kože, svalov, pľúc;
  2. neobmedzená distribúcia do všetkých štruktúr a orgánov spojivového tkaniva;
  3. patológia zachytáva životne dôležité orgány a vedie k narušeniu ich aktivity (zlyhanie obličiek, myokarditída, perikarditída, arytmie, emfyzém pľúc s respiračným zlyhaním).

Ako môže choroba pokračovať?

Varianty kurzu sa vyznačujú praktickými lekármi. Sú vhodné na korekciu liečby systémovej sklerodermie, vývoj nových klinických smerníc.

  • Akútna forma - začína náhle, je charakterizovaná rýchlym tempom progresie, po dobu 2 rokov sa šíri do všetkých orgánov a kože. Správna a včasná liečba môže zastaviť deštruktívny proces. Nedostatok terapie rýchlo vedie k smrti.
  • Subakútny - hlavné prejavy kože, svalov a kĺbov, pacient je neustále liečený, ale zmeny mobility, výrazné kontrakcie vytvárajú mnoho problémov a vedú k invalidite. Často sa vyskytuje krížová sklerodermia.
  • Chronická - na rozdiel od dvoch predchádzajúcich možností, progresia prebieha pomalým tempom, často sú pacienti pozorovaní s Raynaudovým syndrómom, vnútorné orgány sa v priebehu rokov rozšírili, liečba priaznivo ovplyvňuje blahobyt pacientov, ich očakávanú dĺžku života.

Klinické prejavy generalizovanej sklerodermie

Symptómy systémovej sklerodermie v počiatočnom štádiu sú veľmi podobné mnohým ochoreniam. Preto je ťažké podozrenie a urobiť správnu diagnózu.

Pacienti majú sťažnosti na:

  • všeobecná slabosť;
  • strata chuti do jedla a úbytok hmotnosti;
  • nejasné skoky teploty do 38 stupňov;
  • prerušovaná bolesť v kĺboch.

Len o niečo neskôr sa začnú objavovať typické príznaky difúznej lézie spojivového tkaniva.

Kožné prejavy - vyskytujú sa u 95% pacientov, začínajú opuchom rúk a tváre, postupne stláčajú, pripomínajú vosk pri stlačení. Tvár stráca výrazy tváre, vrásky sa pretínajú, ústa sa zužujú s mnohými priečnymi vráskami pozdĺž okraja pier. Opuch na prstoch sťažuje pohyb v kĺboch ​​prstov. Vyznačuje sa odfarbením kože: od hnedej pigmentácie po biele škvrny. Postupne na miestach pigmentácie, atrofií dermisovej vrstvy, sa sliznice stenčujú.

Raynaudov syndróm je spôsobený paroxyzmálnou spastickou kontrakciou kapilár rúk. Pacient si všimne náhle chladné prasknutie, chilliness, blanšírovanie prstov, citlivosť v poduškách, necitlivosť. Útok prebieha v troch fázach:

  • Vzrušenie, hypotermia spôsobujú bledosť koncových falangov, necitlivosť, pálenie.
  • Potom kŕč vedie k bolesti a koža sa postupne zmodrá.
  • Po štvrtine hodiny útok končí expanziou krvných ciev, prsty sa zahrejú, ruky sa zmenia na ružové.

Zmeny svalov a kĺbov sú prítomné u polovice pacientov, vyjadrených v rannej stuhnutosti a bolesti, obmedzujúcich fyzickú aktivitu pacienta v dôsledku bolesti. Postupom času dochádza k trvalej deformácii kostí falangov, prasklín klincov, skrátených prstov a kalcinátov v kĺboch. Sú viditeľné cez riedku kožu.

Na časti pľúc sa zmeny týkajú konsolidácie peribronchiálneho tkaniva a alveol. Vzhľadom na ťažkosti pri výmene plynu sa u pacienta objavuje pretrvávajúca dýchavičnosť, ustaraný suchý kašeľ. Pľúcna patológia sa môže na prvom mieste na klinike systémovej sklerodermie, pretože patologické zmeny prispievajú k urýchleniu vývoja:

  • fibróza interalveolárna septa;
  • zvýšený tlak v cievach (pľúcna hypertenzia);
  • zápalovú reakciu a fúziu pleurálnych listov (pohrudnice).

Preto sa u pacienta prejavuje bolesť v hrudi pri dýchaní, vysoká horúčka, zvyšuje sa dýchavičnosť.

Zo strany srdca sa pacienti sťažujú na arytmiu, bolesť za hrudnou kosťou a na ľavej strane, sú možné typické ataky angíny, pretože myokard je v stave nedostatku kyslíka. Arytmia je spôsobená ložiskami jaziev v myokarde, kardiosklerózou. Možno pristúpenie endokarditídy a perikarditídy s rozvojom kliniky srdcového zlyhania.

Fibróza narúša fungovanie okolitých nervových vlákien. To sa stáva príčinou zhoršenej citlivosti, konštantnej bolesti v končatinách. Kmene kraniálnych nervov sa zriedka dotýkajú.

Obličky reagujú so zvýšeným krvným tlakom (v 90% prípadov sa zistí zvýšená syntéza renínu), zhoršená filtrácia, pacient sa obáva bolesti chrbta. V moči 1/3 pacientov detegovalo proteín. V krvi sa zvyšuje koncentrácia neodstránených toxínov, čo vedie k zlyhaniu obličiek.

Z tráviacich orgánov sú najviac postihnuté pažerák a črevá. O porážke pažeráka hovoria: poškodené prehĺtanie, bolesť, popraskanie jedla. Strata črevnej motility sa prejavuje ulceróznou kolitídou, predĺženou zápchou alebo hnačkou, nadúvaním.

Na strane endokrinných orgánov dochádza k najväčším zmenám v štítnej žľaze. Porucha funkcie spôsobuje mentálne poruchy, problémy s zapamätaním.

Vlastnosti priebehu sklerodermie v tehotenstve a juvenilnej forme

Ženy so systémovou sklerodermiou sa neodporúčajú znášať tehotenstvo a pôrod. Tento normálny proces pre zdravé budúce matky môže významne komplikovať stav vnútorných orgánov u pacientov.

Pri určovaní rýchlej progresie ochorenia je potrebné vyriešiť problém potratu.

Forma u detí sa vyskytuje s obmedzeným poškodením kĺbov a Raynaudovým syndrómom je zriedkavá.

Diagnostické príznaky difúznej sklerodermie

Diagnóza systémovej sklerodermie je spojená s starostlivým štúdiom klinických príznakov, overením rodinnej anamnézy, výsledkov komplexného vyšetrenia.

  • mierne zvýšená ESR;
  • často leukopénia a trombocytopénia;
  • rast frakcie gama globulínu;
  • C-reaktívny proteín poskytuje tri výhody;
  • špecifické protilátky a rast imunitných faktorov.

X-ray metóda umožňuje identifikovať:

  • Na roentgenograme kĺbov je možné vidieť deštruktívne procesy, zmenu tvaru prstov, zúženie kĺbových trhlín, kalcinátov, skorú osteoporózu;
  • s fluoroskopiou pažeráka s kontrastným činidlom - zmes bária pomaly, oblasti expanzie sú detekované;
  • strata tónu sa šíri do žalúdka a čriev, sú možné vredy;
  • v pľúcnom tkanive sú detekované oblasti fibrózy v dolných častiach, obraz je možný "bunkové pľúca".

Elektrokardiografia - potvrdzuje myokardiosklerózu, identifikuje oblasti ischemického myokardu, objasňuje typ arytmie.

Najúčinnejšou a najinformatívnejšou metódou kontroly malých ciev je kapilároskopia. Umožňuje včasnú diagnostiku Raynaudovho syndrómu.

Asociácia amerických reumatológov navrhla vziať do úvahy „malé“ a „veľké“ príznaky v diagnóze. K "malému" priradili:

  • všetky existujúce zmeny na prstoch (sklerodakticky);
  • rádioaktívne identifikovali fibrotické zmeny v pľúcach za predpokladu, že nie sú žiadne iné ochorenia.

Medzi „veľké“ rozhodujúce znaky patrí: typická tvrdosť a zmena kože na prstoch a na iných miestach (na tvári, trupe, krku).

Združenie verí, že jeden „veľký“ symptóm alebo aspoň dva „malé“ indikujú správnu diagnózu. Špecifickosť diagnózy bola potvrdená v 98% prípadov.

Liečba sklerodermie

Liečba systémovej sklerodermie sa má vykonávať podľa hlavných smerov:

  • odstránenie vaskulárneho spazmu, zahrnutie ďalších "spiacich" ciev do krvného obehu;
  • zabránenie šíreniu fibrózy;
  • obnovenie normálnej imunitnej reakcie;
  • terapia vnútorných poranení.

Pacientovi sa odporúča dodržiavať nasledujúci režim: prestať fajčiť, vyhýbať sa kontaktu s toxickými látkami, vibráciám, odstrániť stres, nezapájať sa do korenených jedál, vyprážaných potravín a kávy v potrave.

V liekovej terapii režim liečby zahŕňa:

  • vazodilatanciá;
  • lieky, ktoré zastavujú fibrózu tkaniva;
  • protizápalové lieky, vrátane kortikosteroidov;
  • imunosupresíva.

Vlastnosti liečby sklerodermie v závislosti od postihnutého orgánu

Prístup k liečbe konkrétneho pacienta je spojený s predbežným stanovením stavu vnútorných orgánov a rozsahu ich poškodenia.

  • Aplikujte roztok dimetylsulfoxidu (Dimexide) na kožné zmeny denne po dobu pol hodiny. Kurz - až 30 žiadostí. Liek sa používa len lokálne. Má pomerne dobrú penetráciu cez kožnú bariéru.
  • Pri zhoršenej pohyblivosti kĺbov sú najviac indikované nesteroidné protizápalové liečivá vo forme masťového kompresu a tabliet. Najlepšie tolerované: Ketarol, Nimesulide, Nise. Tablety Nizilatu nepôsobia na sliznicu žalúdka.
  • Poškodenie pažeráka eliminuje prejedanie, potrebujete časté jedlá v malých množstvách, hlavne polotekuté jedlá. Je určený na zníženie kyslosti žalúdočnej šťavy, prokinetík (Domperidon).
  • V prípade zhoršenej absorpcie v čreve môže byť potrebné použiť širokospektrálne antibiotiká, sulfasalazín.
  • Ak je hypertenzia spôsobená poškodením obličiek. Odporúča sa kaptopril. Renálne zlyhanie sa eliminuje hemodialýzou. V tomto prípade je použitie kortikosteroidov, cytostatík kontraindikované.

Potrebujeme ľudové prostriedky?

Ľudové prostriedky v liečbe generalizovanej sklerodermie nemožno považovať za hlavnú terapeutickú metódu. Bez ohľadu na to, ako krásna a sľubná reklama, musíte byť kritickí k radu liečiteľov.

Nepoužívajte ľudové prostriedky bez konzultácie s lekárom. Poškodenie vnútorných orgánov je príliš závažné na to, aby sa pridali hroziace alergény s bylinnými odvarmi a tinktúrami.

Na tieto účely sa odporúča:

  • listnaté listy,
  • odnož a listy lopúcha,
  • rebríček,
  • Ľubovník bodkovaný
  • sedmokrásky kvety
  • nechtík,
  • ďatelina sladká,
  • lučné pelargónie
  • listy a kvety púpavy, t
  • kvetenstvo a listy čaju ivan,
  • palina.

Je možné predpovedať trvanie pacienta so sklerodermiou?

Ak chcete zistiť, koľko pacientov bude žiť nebude mať ani najlepší lekár. Môžete vychádzať len z údajov študovaných štatistík. Každý prípad je jedinečný, najmä počas liečby takejto záhadnej choroby ako sklerodermia.

Najnepriaznivejšia prognóza je u ľudí:

  • s nástupom ochorenia po 45 rokoch;
  • male;
  • v prítomnosti anémie, vysokého ESR, proteínu v moči v počiatočnom štádiu ochorenia;
  • so zmenami v pľúcach na rádiografe a EKG - arytmia, s poškodením obličiek, ku ktorému došlo v prvých 3 rokoch liečby.

Výsledok päťročného prežitia sa zistí, ak sa liečba systémovej sklerodermie vykonáva nepretržite u 68% pacientov. Pacienti majú byť pod lekárskym dohľadom, vyšetrení lekárom každé 3-6 mesiacov. Včasný prenos akútnych a chronických ochorení dáva pacientovi ďalšiu šancu v očakávaní nových prostriedkov a metód liečby.

Životný príbeh pacienta so sklerodermiou a Raynaudovou chorobou

Volám sa Nikola. Verím, že ako pacient so sklerodermiou som mal veľké šťastie, pretože mám minimálne poškodenie vnútorných orgánov. V roku 2004 som bol nútený vzdať sa svojej advokátskej kariéry a venovať všetok svoj čas boju proti prejavom choroby.

Sklerodermia je zriedkavé nevyliečiteľné a potenciálne smrteľné autoimunitné ochorenie. Najvýraznejším vonkajším prejavom sklerodermie, známej tiež ako "systémová skleróza", je zhrubnutie a zhrubnutie kože. Včasná diagnostika ochorenia zohráva rozhodujúcu úlohu pri prevencii poškodenia vnútorných orgánov, čo môže viesť k smrti pacienta.

Môj príbeh

Na jeseň roku 1997, vo veku 24 rokov, som cítil, že moje prsty sa stávajú otupenými a opuchnutými a koža na nich sa stala pevnou a lesklou. Tieto príznaky boli sprevádzané bolesťou kĺbov a svalov, konštantnou ospalosťou a únavou. Bolo pre mňa ťažké otvoriť ústa. Testy potvrdili prítomnosť špecifickej protilátky charakteristickej pre sklerodermiu v krvi.

Postupne sa všetka koža na tvári a tele zdala natiahnuť a stala sa bolestivou na dotyk. Neustále som zažil strašné svrbenie a zároveň som nemohol pretiahnuť alebo natiahnuť ruky a nohy kvôli tesnej koži. Okrem toho, moje prsty a prsty sa začali modliť s najmenším poklesom okolitej teploty, a ja som po celý čas mrzol.

Počas nasledujúcich siedmich rokov som vyskúšala všetky existujúce imunosupresíva a lieky modifikujúce ochorenia. Môj lekár sa našťastie podarilo zdvihnúť liek, ktorý zastavil priebeh choroby bez toho, aby sa musel uchyľovať k transplantácii kmeňových buniek.

V roku 2004 som prestal užívať imunosupresíva, ktoré som predtým užíval 2 gramy denne počas piatich rokov. Počas niekoľkých mesiacov sa všetky príznaky vrátili. Musel som sa vzdať svojej vysnívanej práce s 60-hodinovým pracovným týždňom, predať dom a vrátiť sa do môjho rodného mesta na pobreží. Aby som zastavil vývoj choroby a aspoň čiastočne kompenzoval škody, ktoré mi spôsobili telo, úplne som zmenil svoj životný štýl a začal som sa učiť žiť so svojimi príznakmi.

Choroba

Systémová sklerodermia do určitej miery ovplyvňuje všetky systémy a orgány. Situáciu komplikuje skutočnosť, že vo svete nie je možné nájsť dvoch identických pacientov so systémovou sklerodermiou s rovnakými príznakmi. To značne komplikuje proces diagnostiky a liečby.

Moja hlavná rana padla na kožu, pohybový aparát a gastrointestinálny trakt. Aby sa zabránilo ďalšiemu rozvoju ochorenia, vyvinul som špeciálny denný režim vrátane prísnej diéty zameranej na minimalizáciu gastrointestinálnych symptómov.

Sklerodermia môže brániť procesu trávenia potravy a absorpcii živín. Výsledkom je, že pacienti výrazne strácajú hmotnosť a zažívajú konštantnú celkovú slabosť. V decembri 2012 som si kúpil odšťavovač a od tej doby pijem čerstvo vylisované ovocné a zeleninové šťavy, čo má veľmi pozitívny vplyv na môj stav.

Každý deň začínam aplikovaním tekutého parafínu na pokožku a potom ho zvlhčujem hustým krémom so zmäkčujúcim účinkom. Počas mojej poslednej návštevy špecialistu, profesora Dentona, povedal, že moja koža sa skoro zotavila do normálneho zdravotného stavu.

Každý deň si kúpam, čo čiastočne zmierňuje necitlivosť a zmierňuje bolesti v mojich svaloch a kostiach, ktoré neustále zažívam, ako aj príznaky Raynaudovej choroby. Raynaudova choroba je sprievodným ochorením spojeným so sklerodermiou. Prejavuje sa zvýšenou citlivosťou malých krvných ciev na najmenšie zmeny teploty. Pod vplyvom chladu sa moje krvné cievy prudko zužujú a bránia cirkulácii. Beriem vazodilatátory, ktoré mi pomáhajú zbaviť sa vredov na prstoch spôsobených stázou krvi. Napriek tomu, v chladných dňoch, som väčšinou zostať doma, aby sa zabránilo útokom choroby. Nosím rukavice a uggs po celý rok.

Život s neviditeľným a zriedkavým ochorením vždy spôsobuje ďalšie problémy. Musíte sa neustále snažiť o udržanie pozitívneho postoja, napriek tomu, že vaše telo je držané v zajatí chorobou, pre ktorú ešte neexistuje žiadny liek!

Dúfam, že môžem prispieť k riešeniu tajomstva sklerodermie. Snívam, že v budúcnosti bude sklerodermia úplne odstránená, ale teraz som nesmierne vďačný skvelému tímu lekárskych špecialistov, ktorí mi pomáhajú zostať optimistami a s ktorými zdieľam svoj sen.

Systémová sklerodermia: formy a znaky, liečba a prognóza

Systémová sklerodermia alebo progresívna systémová skleróza patrí do skupiny autoimunitných systémových zápalových ochorení spojivového tkaniva. Vyznačuje sa stupňovitým priebehom a veľkým polymorfizmom klinických prejavov spojených s charakteristickou léziou kože, niektorých vnútorných orgánov a pohybového aparátu.

Tieto lézie sú založené na širokom kaskádovom poruche mikrocirkulácie, zápalu a generalizovanej fibrózy. Priemerná dĺžka života v systémovej sklerodermii závisí od povahy priebehu, štádia a preferenčného poškodenia orgánov a telesných systémov.

Veková morbidita a prežitie pacientov

Podľa priemerných štatistických údajov je miera primárnej incidencie v 1 roku na 1 000 000 obyvateľov od 2,7 do 12 prípadov a celková prevalencia tejto patológie je od 30 do 450 prípadov ročne na 1 000 000 obyvateľov. Vývoj ochorenia je možný v rôznych vekových skupinách, vrátane mladých (juvenilná sklerodermia).

Jeho nástup je však najčastejšie zaznamenaný vo veku 30 až 50 rokov, hoci pri podrobnom vyšetrení sa počiatočné príznaky často zisťujú v skoršom veku. Ženy sú postihnuté chorobou (podľa rôznych zdrojov) 3-7 krát častejšie ako muži. Menšie rodové rozdiely sú zaznamenané v štatistikách chorobnosti detí a dospelých vo veku nad 45 rokov.

Retrospektívne údaje o miere prežitia pacientov (koľko živých), v závislosti od priebehu ochorenia a jeho prirodzeného vývoja, ukazujú tieto rozdiely:

  • pri akútnom, rýchlo sa rozvíjajúcom priebehu s prevahou tkanivovej fibrózy a počiatočných symptómov vo forme kožných lézií, životnosť nepresahuje 5 rokov, zatiaľ čo miera prežitia je len 4%;
  • v prípade subakútneho, mierne progresívneho priebehu prevláda poškodenie imunitného systému pri počiatočných symptómoch vo forme artikulárneho syndrómu; priemerná dĺžka života môže byť až 15 rokov, zatiaľ čo prežitie v prvých 5 rokoch je 75%, 10 rokov je približne 61%, 15 rokov je v priemere 50%;
  • pri chronickom, pomaly progresívnom priebehu prevažuje cievna patológia s počiatočnými príznakmi vo forme Raynaudovho syndrómu; Prežitie v prvých 5 rokoch choroby - v priemere 93%, 10 rokov - asi 87%, a 15 rokov - 85%.

Etiológia a patogenéza ochorenia

Príčiny vzniku systémovej sklerodermie nie sú dobre známe. V súčasnosti sa predpokladá, že ide o multifaktoriálne ochorenie spôsobené:

1. Genetická predispozícia, ktorej niektoré mechanizmy už boli dešifrované. Bolo odhalené spojenie ochorenia s niektorými antigénmi tkanivovej kompatibility, asociácie klinických prejavov so špecifickými autoprotilátkami atď. Predtým bola genetická predispozícia argumentovaná prítomnosťou prípadov systémovej sklerodermie alebo inej blízkej osoby, patológie alebo imunitných porúch u rodinných príslušníkov alebo príbuzných.

2. Vystavenie vírusom, medzi ktorými sa zvažujú hlavné účinky cytomegalovírusu a retrovírusov. Pozornosť sa venuje aj štúdiu úlohy aktivovanej latentnej (latentnej) vírusovej infekcie, fenoménu molekulárnej mimikry, atď. Táto sa prejavuje v produkcii humorálnych protilátok imunitným systémom, ktoré ničia antigény tvorbou imunitných komplexov, ako aj v reprodukcii bunkovo ​​toxických T-lymfocytov. Zničia bunky tela, ktoré sú vírusy.

3. Vplyv exogénnych a endogénnych rizikových faktorov. Osobitný význam sa pripisuje:

  • podchladenie a časté a dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu;
  • vibrácie;
  • priemyselný silikónový prach;
  • chemické látky priemyselného a domáceho pôvodu - pár rafinovaných ropných produktov, vinylchlorid, pesticídy, organické rozpúšťadlá;
  • niektoré potravinárske výrobky obsahujúce repkový olej a potravinárske prísady s L-tryptofánom;
  • implantáty a určité lekárske prípravky, napríklad bleomycín (protinádorové antibiotikum), vakcíny;
  • neuroendokrinné poruchy, časté stresujúce stavy, sklon k vaskulárnym spastickým reakciám.

Schematické znázornenie komplexného mechanizmu vývoja ochorenia

Charakteristickým znakom systémovej sklerodermie je nadmerná produkcia kolagénového proteínu fibroblastmi. Normálne prispieva k obnoveniu poškodeného spojivového tkaniva a vedie k jeho nahradeniu jazvou (stvrdnutie, fibróza).

Pri ochoreniach autoimunitného spojivového tkaniva sa fyziologicky za normálnych podmienok nadmerne mení, čím sa získavajú patologické formy. V dôsledku tejto poruchy je normálne spojivové tkanivo nahradené jazvovým tkanivom, koža je sprísnená a zmeny v kĺboch ​​a orgánoch. Všeobecná schéma vývoja tohto procesu je nasledovná.

Vírusy a rizikové faktory na pozadí genetickej predispozície ovplyvňujú:

  1. Štruktúra spojivového tkaniva, ktorá vedie k defektu bunkovej membrány a zvýšenej funkcii fibroblastov. Výsledkom je nadmerná produkcia kolagénu, fibrokinetínu (veľký glykoproteín extracelulárnej matrice), proteoglykánov a glykozaminoglykánov, čo sú komplexné proteíny, medzi ktoré patria imunoglobulíny (protilátky), väčšina proteínových hormónov, interferón atď.
  2. Mikrocirkulačné lôžko, čo vedie k poškodeniu endotelu (epitelu vnútornej steny krvných ciev). To zase vedie k proliferácii myofibroblastov (bunky podobné fibroblastom a bunkám hladkého svalstva súčasne), sedimentácii krvných doštičiek v malých cievach a ich adhézii (adhézii) na cievnych stenách, k ukladaniu fibrínových vlákien na vnútornej výstelke malých ciev, opuchu a priepustnosť.
  3. Imunitný systém organizmu, ktorý vedie k nerovnováhe T-lymfocytov a B-lymfocytov, ktoré sa podieľajú na tvorbe imunitnej reakcie, v dôsledku čoho je funkcia prvej funkcie narušená a druhá je aktivovaná.

Všetky tieto faktory zase spôsobujú ďalší rozvoj nasledujúcich porúch:

  • Nadmerná tvorba kolagénových vlákien s následnou progresívnou generalizovanou fibrózou v dermis, muskuloskeletálnom systéme a vnútorných orgánoch. Fibróza je proliferácia spojivového tkaniva.
  • Nadmerná produkcia kolagénových proteínov v stenách malých ciev, zhrubnutie bazálnych membrán a vaskulárna fibróza v nich, zvýšenie zrážanlivosti krvi a trombóza v malých cievach, zúženie ich lúmenu. To všetko vedie k porážke malých ciev s rozvojom cievnych spazmov, ako je Raynaudov syndróm a porušenie štruktúry a funkcie vnútorných orgánov.
  • Zvyšuje tvorbu cytokínov (špecifických peptidových informačných molekúl), imunitných komplexov a autoprotilátok, čo tiež vedie k zápalu vnútornej výstelky malých ciev (vaskulitída), a teda aj k poruche vnútorných orgánov.

Hlavnými článkami patogenetického reťazca sú teda:

  • porušenie mechanizmov bunkových a humorálnych typov imunity;
  • porážka malých ciev s deštrukciou a poruchou endoteliálnej funkcie cievnej steny, so zhrubnutím vnútornej výstelky a mikrotrombózy, so zúžením lúmenu krvnej mikrocirkulácie a porušením samotnej mikrocirkulácie;
  • porušenie procesov tvorby kolagénových proteínov so zvýšenou tvorbou vlákien hladkého svalstva a kolagénu, čo sa prejavuje fibróznou reštrukturalizáciou spojivového tkaniva orgánov a systémov s poruchou funkcie.

Klasifikácia systémovej sklerodermie a stručný popis jednotlivých foriem

Pri formulovaní diagnózy sú príznaky systémovej sklerodermie špecifikované v súlade s takými charakteristikami, ako je klinická forma ochorenia, variant jeho priebehu a štádium vývoja patológie.

Rozlišujú sa nasledujúce klinické formy.

difuzivita

Náhle sa vyvíja a po 3-6 mesiacoch sa prejavuje mnohopočetnosť syndrómov. V priebehu 1 roka sa vyskytne rozsiahla generalizovaná lézia kože na horných a dolných končatinách, tvári a tele. Raynaudov syndróm sa vyvíja alebo o niečo neskôr. Včasné poškodenie sa vyskytuje v tkanivách pľúc, obličiek, gastrointestinálneho traktu, srdcového svalu. Keď sa video kapilóza kópie nechtového lôžka určí výrazným odplynením (redukciou) malých ciev s tvorbou avaskulárnych oblastí (avaskulárnych zón) nechtového lôžka. Krvné testy detekujú protilátky proti enzýmu (topoizomeráza 1), ktoré ovplyvňujú kontinuitu bunkovej molekuly DNA.

obmedzený

Vyznačuje sa menej častými induratívnymi kožnými zmenami, neskorším a pomalším vývojom patológie, dlhým obdobím iba Raynaudovho syndrómu, neskorým rozvojom hypertenzie v pľúcnej artérii, obmedzením kožných lézií na oblasti tváre, rúk a nôh, neskorým vývojom kalcifikácie kože, telangiektáziou a léziami tráviaceho traktu., Pri uskutočňovaní kapilároskopie sú dilatované malé cievy stanovené bez prítomnosti výrazných avaskulárnych zón. Pri analýze venóznej krvi sa detegujú špecifické anti-centromerické (antinukleárne) autoprotilátky proti rôznym zložkám bunkového jadra.

kríž

Charakteristikou tejto formy je kombinácia symptómov systémovej sklerodermie so symptómami jednej alebo viacerých systémových patológií spojivového tkaniva - s reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus, s dermatomyozitídou alebo polymyozitídou atď.

Sklerodermia bez sklerodermie

Alebo viscerálna forma, ktorá prebieha bez zhutnenia kože, ale s Raynaudovým syndrómom a príznakmi poškodenia vnútorných orgánov - s pľúcnou fibrózou, rozvojom akútnej sklerodermie obličiek, srdcových ochorení, tráviaceho traktu. V krvi sa detegujú autoimunitné protilátky proti Scl-70 (nukleárna topoizomeráza).

Juvenilná systémová sklerodermia

Nástup vývoja do veku 16 rokov na typ lineárnej (zvyčajne asymetrickej) alebo fokálnej sklerodermie. V lineárnom prípade sú oblasti kože s kožnými zmenami (zvyčajne na pokožke hlavy, na zadnej strane nosa, na čele a tvári, menej často na dolných končatinách a hrudníku) lineárne. V tejto forme existuje tendencia k tvorbe kontraktúr (obmedzenie pohybov v kĺboch) a možnosť prítomnosti anomálií vývoja končatín. Patologické zmeny vo vnútorných orgánoch sú skôr nevýznamné a sú zistené najmä v inštrumentálnych štúdiách.

indukovaný

Vývoj, ktorý jednoznačne súvisí s časom vystavenia environmentálnym faktorom (chemické, studené, atď.). Kožné zhutnenie časté, často difúzna povaha, niekedy v kombinácii s vaskulárnymi léziami.

Presklerodermiyu

Klinicky sa prejavuje izolovaným Raynaudovým syndrómom v kombinácii s kapilóznymi znakmi a / alebo imunologickými zmenami charakteristickými pre ochorenia.

Varianty systémovej sklerodermie v závislosti od povahy priebehu a rýchlosti progresie

  1. Akútny, rýchlo sa vyvíjajúci variant - počas prvých 2 rokov od nástupu ochorenia sa vyvíja generalizovaná difúzna fibróza kože a vnútorných orgánov, najmä pľúc, srdca a obličiek. Vo väčšine prípadov sa ochorenie rýchlo skončilo smrťou. Pri použití modernej adekvátnej terapie sa prognóza trochu zlepšila.
  2. Subakútny, stredne progresívny. Podľa klinických príznakov a laboratórnych údajov sa vyznačuje prevahou príznakov imunitného zápalového procesu - hustého kožného edému, myozitídy, artritídy. Častými prípadmi sú krížové syndrómy.
  3. Chronická, pomaly progresívna. Tento variant systémovej sklerodermie sa líši: prevalencia vaskulárnych lézií - predĺžená (na mnoho rokov) v skorých štádiách ochorenia, existencia Raynaudovho syndrómu, ktorá je sprevádzaná pomalým vývojom mierne výrazných zmien v koži; postupný nárast porúch spojených s ischémiou tkaniva (podvýživa); postupný rozvoj pľúcnej hypertenzie a poškodenie zažívacieho traktu.

Štádium ochorenia

  1. Počiatočná - prítomnosť 1 až 3 lokalizácií ochorenia.
  2. Stupeň generalizácie, ktorý odráža konzistenciu lézií s polysyndromickou povahou prejavov procesu.
  3. Terminál alebo neskoro, ktorý sa vyznačuje nedostatočnosťou funkcie jedného alebo viacerých orgánov - respiračným, srdcovým alebo renálnym zlyhaním.

Použitie troch uvedených parametrov pri formulovaní diagnózy ochorenia umožňuje orientovať sa na vypracovanie programu liečby pacienta.

Hlavné príznaky

Na základe mechanizmu vývoja systémovej sklerodermie a prevalencie lézií je celkom pochopiteľné veľké množstvo a množstvo symptómov tohto ochorenia. S prihliadnutím na postupný vývoj procesu však existujú určité možnosti diagnostiky patológie v raných štádiách jej vývoja, predpovedania a ovplyvňovania očakávanej dĺžky života pacientov.

Diagnóza sa vykonáva s prihliadnutím na hlavné charakteristické počiatočné a vzdialenejšie znaky:

  1. Porážka kože vo forme hustého edému.
  2. Cievne poruchy a Raynaudov syndróm.
  3. Porážka pohybového aparátu.
  4. Zmeny vnútorných orgánov.

Sťažnosti pacientov v skorých štádiách

Pacienti zaznamenali celkovú slabosť, únavu, malátnosť, často zvýšenú teplotu nepresahujúcu 38 °, stratu chuti do jedla, telesnú hmotnosť atď. Tieto prejavy sa vyskytujú hlavne v difúznych formách systémovej sklerodermie, nie sú špecifické a nedovoľujú podozrenie na nástup patológie pred objavením sa. príznaky.

Koža a sliznice

Kožné lézie sú jedným z hlavných diagnostických symptómov ochorenia a vyvíjajú sa u väčšiny pacientov so systémovou sklerodermiou. Proces charakteristických zmien v koži, lokalizovaný hlavne v tvári a rukách, v jeho vývoji prechádza nasledujúcimi štádiami:

  • hustý edém;
  • induratum;
  • atrofia.

Vedú k ochudobneniu výrazov tváre ("hypomimia"). Tvár chorého človeka získava charakteristický vzhľad „masky podobný“ - koža tváre je zhrubnutá, zhutnená a natiahnutá, špička nosa je naostrená, zvislé záhyby a vrásky sa objavujú okolo úst, zhromažďujú sa podľa typu puzdra (príznak „puzdra“), priemer vchodu do úst sa znižuje. Systémová sklerodermia sa môže kombinovať so Sjogrenovým syndrómom.

Zmeny v rukách sú vyjadrené v sklerodakticky, ktorá je tiež charakterizovaná hustým edémom, fibrózou a indukciou kože, čo vedie k pocitu stuhnutosti, najmä v dopoludňajších hodinách, čím sa zvyšuje obmedzenie rozsahu pohybu, mení sa vzhľad prstov, ktoré majú formu „klobás“.

Tieto príznaky vám umožňujú presne stanoviť diagnózu aj pri prvej krátkej vizuálnej prehliadke pacienta.

V difúznej forme ochorenia, opuch, stvrdnutie a atrofia kože presahujú tvár a ruky. Siahajú do kože trupu, dolných a horných končatín. Spolu s týmito príznakmi sa často pozorujú oblasti kože s obmedzenou alebo difúzne rozšírenou nízkou pigmentáciou alebo úplne depigmentované, ako aj fokálna alebo difúzna hyperpigmentácia.

Pod kožou, ako neskoršie prejavy, vznikajú kalcináty (akumulácie vápenatých solí), ktoré môžu viesť k nekróze syrov, deštrukcii tkaniva a ulcerácii s uvoľňovaním masy syrov (vo forme omrvinky).

Na stanovenie včasnej diagnózy je dôležitá 4-bodová metóda „počítania kože“, ktorá umožňuje vyhodnotiť takéto skoré prejavy ako počiatočné stupne zhutnenia kože v dôsledku edému. Metóda je založená na palpácii kože v 17 častiach - v tvári, hrudníku, bruchu a symetrických oblastiach horných a dolných končatín. Výsledky kontroly sú hodnotené:

  • absencia akýchkoľvek zmien - 0 bodov;
  • hustota kože je zanedbateľná, ak je koža relatívne ľahká, ale ťažšia ako obvykle, môže sa zhromaždiť do záhybu - 1 bod;
  • mierna hustota, ak sa koža len ťažko zhromažďuje v záhybe - 2 body;
  • hustota je vyslovovaná, „board-like“ - 3 body.

V štúdii kožnej biopsie stanovenej intenzívnou fibrózou.

Môže systémová sklerodermia spôsobiť pretrvávajúci výtok z nosa?

Sliznice sú postihnuté pomerne často spolu s kožou. To sa prejavuje subatrofickou alebo atrofickou rinitídou, sprevádzanou obtiažnou korekciou trvalej suchosti a upchatia nosa, faryngitídy, stomatitídy, zvýšenia hrúbky, atrofie a skrátenia jazyka frenulum, čo je charakteristický znak postihnutia slizníc.

Cievna patológia

Často v kombinácii s kožnými ochoreniami. Je to včasná a častá manifestácia systémovej sklerodermie, ktorá odráža všeobecnú (bežnú) povahu ochorenia. Najcharakteristickejším znakom vaskulárneho ochorenia je Raynaudov syndróm. Je to symetrická vaskulárna spastická kríza terminálnych artérií a arteriol, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu zásobovania tkanív krvou (ischémia).

Útoky sú sprevádzané dôslednou dvojfázovou alebo trojfázovou zmenou farby (bledo - kyanotickosť - sčervenanie) kože prstov, menej často prstov na nohách, so súčasným výskytom bolesti, parestézie a necitlivosti v nich. Hoci hlavnou lokalizáciou sú prsty, tieto príznaky majú tendenciu sa šíriť priamo na celú ruku, nohy a niekedy až na špičky nosa, jazyka a brady, čo spôsobuje dysartriu (poruchu rečovej artikulácie).

Vzhľadom k tomu, že sa v cievach vyskytujú kŕče s už zmenenými stenami, útoky sú rozšíreného charakteru. Útoky Raynaudovho syndrómu sa môžu vyskytnúť spontánne, ale častejšie sa vyvíjajú pod vplyvom studených alebo psychogénnych faktorov.

Ich závažnosť sa odhaduje v stupňoch alebo bodoch:

  • I stupeň - prítomnosť iba sfarbenie kože bez subjektívnych pocitov a trofických zmien.
  • Stupeň II - pocit bolesti, mravenčenie alebo znecitlivenie prstov pri útoku syndrómu. Možno prítomnosť jednotlivých jaziev na koži prstov.
  • Stupeň III - silná bolesť pri napadnutí alebo nezahojení jednotlivých rán.
  • Stupeň IV - viacnásobné vredy alebo gangrénové náplasti.

Cievne spazmy a zmeny v ich stenách vedú k podvýžive tkanív a trofických porúch - k rozvoju difúznej alopécie, suchosti a narušeniu textúry kože, deformácii nechtov, bolestivej, nelepiacej a opakujúcej sa ulcerácii a hnisaniu.

Trofické vredy sa nachádzajú hlavne na terminálnych falangách prstov („digitálne vredy“), ako aj na miestach s najväčším mechanickým dopadom - v oblasti lakťa a kolenných kĺbov, pätových kostí a členkov. Na distálnych falangách prstov sa často vyskytujú jazvy po prepichnutí (symptóm "uhryznutia potkana"), ktorý vznikol v dôsledku atrofických procesov.

Konce prstov sú redukované v objeme, riedenie v dôsledku resorpcie kostí falongov nechtov (aroosteolýza). Okrem toho sa môže vyvinúť kožná nekróza a gangréna, po ktorých nasleduje samo-amputácia v oblasti distálnych a dokonca stredných falangov.

Pri chronickom priebehu procesu na tvári, prednom a zadnom povrchu hrudníka, na končatinách, na slizniciach pier, na tvrdom podnebí, na jazyku je často možné detegovať teleangiektázie, ktoré sa vyskytujú niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov po nástupe ochorenia a sú neskoro. prejavov systémovej sklerodermie.

Muskuloskeletálny systém

Lézie kĺbov a periartikulárnych tkanív

Najčastejšie a niekedy aj prvé prejavy systémovej sklerodermie sú poškodenia kĺbov, ktoré sa prejavujú:

  • symptóm trenia šliach, ktorý často predchádza utiahnutiu kože; vyskytuje sa ako dôsledok sklerózy tkaniva šľachových puzdier a šliach samotných a je definovaný ako „drvenie“ pri prehmataní kĺbov počas aktívnych pohybov v nich;
  • polyartralgia, menej často polyartritída reumatoidného typu, ale bez výrazných deštruktívnych zmien v kĺboch; erozívne zmeny v artikulárnych povrchoch sa nachádzajú u 20% pacientov;
  • stuhnutosť kĺbov, najmä rúk, najmä po nočnom spánku;
  • rozvoj kontrakcií ohybov v kĺboch, hlavne v dôsledku zmien v synoviálnych membránach, periartikulárnych väzoch, šliach a svaloch;
  • osteolýza (resorpcia) kostí v zóne distálnych častí koncových falangov prstov, prejavujúca sa deformáciou a skracovaním prstov, ako aj niekedy osteolýzou mandibulárnych procesov a distálnou tretinou radiálnych kostí.

Nástup ochorenia s artritídou je najviac charakteristický pre krížovú formu systémovej sklerodermie a jej subakútneho priebehu.

Zapojenie svalov

Je vyjadrená ako forma myopatie (svalová dystrofia):

  • ne-progresívna fibrózna myopatia nezápalová povaha - najbežnejšia forma tohto ochorenia; prejavuje miernu svalovú slabosť v svalových skupinách proximálneho miesta a mierny nárast hladín kreatínfosfokinázy v krvi (enzým obsiahnutý vo svalovom tkanive);
  • zápal, sprevádzaný slabosťou a bolesťou svalov, 2-násobným zvýšením krvi a viac kreatínfosfokinázy, ako aj zápalovými zmenami vo výsledkoch štúdie svalových biopsií a výsledkov elektromyografie.

Okrem toho je difúzna forma ochorenia sprevádzaná rozvojom svalovej atrofie spôsobenej kontraktúrami a zhoršenou pohyblivosťou kĺbov.

Vnútorné orgány

Gastrointestinálne (GI)

Systémová sklerodermia s léziami gastrointestinálneho traktu sa vyskytuje u 70% pacientov. Môže byť ovplyvnená akákoľvek časť tráviaceho traktu, ale v 70-85% je to pažerák (sklerodermia ezofagitída) a črevá.

pažerák

Hypotenzia (znížený tón) pažeráka je najčastejšou formou poškodenia nielen posledného, ​​ale aj celého gastrointestinálneho traktu. Jej morfologickým základom je fibróza a rozšírená atrofia hladkých svalov stien pažeráka. Charakteristickými príznakmi sú ťažkosti pri prehĺtaní, konštantné pálenie záhy, pocit oneskorenia v hrudníku za hrudnou kosťou, ktorý sa zhoršuje po jedle alebo v horizontálnej polohe.

Pri vykonávaní esofagogastroskopie a röntgenového vyšetrenia je určený zúžený dolný pažerák, ktorý robí príjem tuhých a suchých potravín oveľa ťažším a rozšírené horné (2/3) úseky, nedostatok peristaltických vĺn a nedostatok pružnosti stien (tuhosť), niekedy sa vyskytuje prietrž pažeráka. otvory membrány. Vzhľadom na nízky tón dolného zvierača pažeráka sa do pažeráka vrhá kyslý obsah žalúdka (gastroezofageálny reflux) a v ňom sa tvoria erózie, vredy a trakčné kontrakcie sprevádzané bolestivým pálením záhy a silnou bolesťou za hrudnou kosťou.

Pri dlhodobej gastroezofageálnej refluxnej chorobe môže byť u niektorých pacientov ezofageálny slizničný epitel nahradený bunkami identickými s epitelom žalúdočnej sliznice alebo dokonca tenkého čreva (metaplázie), čo predisponuje k vzniku rakoviny pažeráka.

Žalúdok a dvanástnik

Hypotenzia žalúdka a dvanástnika je príčinou porušenia evakuácie potravinovej hmoty a jej oneskorenia v žalúdku. To spôsobuje pocit rýchleho nasýtenia počas jedenia, časté svrbenie, bolesť a pocit ťažkosti v epigastrickej oblasti, niekedy krvácanie žalúdka v dôsledku tvorby viacerých teleangiektázií, erózií a vredov na sliznici.

Zmeny v črevách

V porovnaní s pažerákom sa vyskytujú oveľa menej často, s výnimkou hrubého čreva, ktorého frekvencia je takmer rovnaká. Symptómy črevnej patológie v celej klinike systémovej sklerodermie sa však často stávajú vedúcimi. Najcharakteristickejšie sú:

  • príznaky duodenitídy, pripomínajúce peptický vred;
  • s prevládajúcim vývojom patológie v tenkom čreve je absorpcia narušená, prejavuje sa abdominálnou distenziou, symptómami parciálnej paralytickej obštrukcie tenkého čreva (zriedkavo), malabsorpčným syndrómom - častou hnačkou s veľkým množstvom tuku v stolici (steatorrhea), striedajúcou sa so zápchou a vedúcou k významnému zníženiu telesnej hmotnosti ;
  • pri poruche hrubého čreva pretrvávajúcej a častej zápche (menej ako 2 nezávislé činnosti defekácie týždenne), fekálnej inkontinencii, sa môže vyvinúť čiastočná recidivujúca intestinálna obštrukcia.

Respiračné orgány

Sú postihnutí vo viac ako 70% prípadov av posledných desaťročiach sa stali hlavnou príčinou úmrtia pacientov so systémovou sklerodermiou. Postihnutie pľúc je sprevádzané opakovanou perifokálnou pneumóniou, tvorbou emfyzému, subpleurálnymi cystami, abscesmi, pohrudnicou, výskytom opakovaného spontánneho pneumotoraxu, rakovinou pľúc, ktorá sa vyskytuje 3-5 krát častejšie ako v zodpovedajúcich vekových skupinách bez systémovej sklerodermie, postupne (viac ako 2-10 rokov). vývoj pľúcnej nedostatočnosti. Zmeny v pľúcach sa vyskytujú v dvoch klinických a morfologických variantoch:

  1. Intersticiálnym typom lézie (intersticiálne pľúcne ochorenie), charakterizované pľúcnou fibrózou a difúznou pneumosklerózou, najvýraznejšie v dolných častiach pľúc. Patologické zmeny sa vyvíjajú už počas prvých piatich rokov ochorenia a sú najvýraznejšie u ľudí s difúznou formou ochorenia. Klinické príznaky systémovej sklerodermie sa nelíšia v špecifickosti - suchý kašeľ, často hacking, dýchavičnosť s ťažkosťami s dýchaním, rýchla únava a prítomnosť sipotu crepitus, pripomínajúce "celofánové praskanie" (s auskultáciou) v zadných oblastiach pľúc.
    Vyšetrenie odhalilo pokles vitálnej kapacity pľúc, zvýšený a deformovaný pľúcny ťah v dolných častiach (na röntgenovom snímky), počítačovou tomografiou - nerovnomerné stmavnutie pľúcneho tkaniva (príznak „matného skla“) a obraz „bunkových pľúc“ (v neskorších štádiách).
  2. Izolovaná (primárna) pľúcna hypertenzia vyplývajúca z vaskulárnych lézií pľúc alebo sekundárnych (10%), ktoré sa vyvíjajú ako výsledok intersticiálnej patológie v neskorých štádiách systémovej sklerodermie. Pľúcna hypertenzia oboch typov sa často vyvíja po 10 rokoch od nástupu ochorenia v 10-40%. Jej hlavným príznakom je rýchly progresívny (v priebehu niekoľkých mesiacov) dýchavičnosť. Hlavnými komplikáciami pľúcnej hypertenzie sú pľúcne srdce s insuficienciou pravej komory, ako aj pľúcna trombóza, ktorá má spravidla fatálny výsledok.

Zmeny srdca

Predstavujú jedno z najnepriaznivejších a najčastejších (16-90%) miest ochorenia a sú v prvom rade medzi príčinami náhlej smrti u pacientov so systémovou sklerodermiou. Zmeny sú:

  • poruchy vedenia a poruchy srdcového rytmu (70%), ktoré zhoršujú najmä prognózu ochorenia;
  • rozvoj myokarditídy (v tomto prípade je miera prežitia najnižšia), najmä u pacientov s polymyozitídou;
  • lézia vnútornej srdcovej membrány (endokard) s vývojom defektov chlopní, prevažne dvojitej chlopne;
  • rozvoj adhezívnej alebo (menej často) exsudatívnej perikarditídy, ktorá môže spôsobiť srdcovú tamponádu;
  • srdcové zlyhanie, ktoré sa vyvíja veľmi zriedkavo, ale je charakterizované rezistenciou na používanie liečiv.

Hlavnými príznakmi sú dýchavičnosť s malou fyzickou námahou alebo v pokoji, nepohodlie a tupé dlhé bolesti v oblasti hrudnej kosti a vľavo od neho, búšenie srdca a blednutie srdca, pocit otrasov v oblasti srdca.

Poškodenie obličiek

Vzhľadom na prítomnosť moderných účinných liekov je to pomerne zriedkavé. Sú založené na zmenách v renálnych arteriolách, ktoré sú príčinou obmedzenej nekrózy renálneho tkaniva v dôsledku narušenia adekvátneho prekrvenia krvi.

Častejšie sa tieto zmeny vyskytujú latentne, s menšími funkčnými poruchami, ktoré sa určujú iba močom a krvnými testami. Menej často sa vyvíja glomerulonefritída alebo latentná chronická nefropatia.

Výrazné zmeny vo forme sklerodermickej renálnej krízy (akútna nefropatia) sa vyvíjajú medzi 5-10% (hlavne s difúznou formou systémovej sklerodermie). Vyznačuje sa náhlym nástupom a progresívnou renálnou arteriálnou hypertenziou, zvýšením vysokého obsahu bielkovín v moči a renálnou insuficienciou. Len 23% pacientov s akútnou nefropatiou prežije 5 rokov. Všeobecne platí, že s poškodením obličiek dlhším ako 15 rokov prežije len 13%, pričom bez tejto komplikácie - približne 72%.

Najnovšie metódy diagnostiky systémovej sklerodermie

Relatívne nové laboratórne testy zahŕňajú metódy na stanovenie antinukleárnych protilátok (AHA):

  • protilátky proti topoizomeráze-1 (Scl-70), ktoré v prítomnosti izolovaného Raynaudovho syndrómu sú prekurzormi vývoja systémovej sklerodermie (zvyčajne difúznej);
  • imunogenetické markery HLA-DR3 / DRw52; ich prítomnosť v kombinácii s protilátkami proti Scl-70 predstavuje 17-násobné zvýšenie rizika pľúcnej fibrózy;
  • anti-centromerické protilátky - prítomné u 20% pacientov, spravidla s obmedzenou formou patológie; tiež považovaný za marker ochorenia v prítomnosti izolovaného Raynaudovho syndrómu;
  • protilátky proti RNA polymerázy III - nachádzajú sa v 20-25%, hlavne s difúznou formou a poškodením obličiek; sú spojené s nepriaznivou prognózou.

Menej často sa zisťuje prítomnosť iných autoprotilátok, ktorých frekvencia počas ochorenia je omnoho nižšia. Tieto zahŕňajú protilátky proti Pm-Scl (3 až 5%), k U3-RNP (7%), na U1-RNP (6%) a niektoré ďalšie.

Klinické odporúčania pre systémovú sklerodermiu, ktoré navrhlo Asociácia reumatológov Ruska, zahŕňajú ďalšie inštrumentálne metódy vyšetrenia, ktoré umožňujú objasniť charakter a rozsah lézií rôznych orgánov:

  • pre tráviaci trakt - esophagogastroduodenoscopy, kontrastné RTG, tlaková manometria v pažeráku, endoskopické pH žalúdka, biopsia metaplastického pažeráka;
  • pre dýchaciu sústavu - telesnú pletyzmografiu, počítačovú tomografiu s vysokým rozlíšením, stanovenie vonkajšej respiračnej a pľúcnej difúznej schopnosti pomocou spirometrie a jednorazovú inhalačnú techniku ​​s zadržaním dychu;
  • na stanovenie pľúcnej hypertenzie a srdcových ochorení - dopplerovskej echokardiografie, elektrokardiografie a pravostrannej katetrizácie, holter-elektrokardiografického monitorovania, rádioizotopovej scintigrafie;
  • pre kožu, svaly, synoviálnu membránu kĺbov a tkanív vnútorných orgánov - štúdie biopsie;
  • širokoúhlé video kapiláry nehtového lôžka, „dermálne počítanie“ (opísané vyššie).

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika systémové sklerodermie sa vykonáva za takých chorôb a syndrómov spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída, reumatoidná artritída, Raynaudova choroba, obmedzené skleroderma, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokálne fibrózy, sklerodermia spojené s nádorom, Werner syndrómu a Rotmunda - Thomson.

Diagnóza systémovej sklerodermie sa vykonáva na základe kombinácie klinických symptómov (výhoda), inštrumentálnych a laboratórnych metód. Ruská asociácia reumatológov na tento účel odporúča použitie kritérií, ako sú základné a doplnkové funkcie, ktoré umožňujú diferenciálnu diagnostiku. Na stanovenie spoľahlivej diagnózy postačuje mať 3 hlavné z nasledujúcich príznakov alebo jeden z hlavných príznakov (sklerodermálne zmeny kože, charakteristické zmeny v zažívacích orgánoch, osteolýza falangov nechtov) v kombinácii s tromi alebo viacerými ďalšími.

Hlavné funkcie sa týkajú:

  1. Sklerodermia charakter kožných lézií.
  2. Raynaudov syndróm a digitálne vredy a / alebo jazvy.
  3. Muskuloartikulárne lézie s vývojom kontraktúr.
  4. Kalcifikácia kože.
  5. Osteolýza.
  6. Fibróza bazálnych oblastí pľúc.
  7. Porážka charakteru gastrointestinálneho traktu sklerodermie.
  8. Vývoj kardokarderózy s poruchami vedenia a srdcovým rytmom.
  9. Sklerodermia akútna nefropatia.
  10. Charakteristické výsledky video kapiláry nehtového lôžka.
  11. Detekcia takýchto špecifických antinukleárnych protilátok, hlavne Scl-70, anti-centromerických protilátok a protilátok proti polymeráze III RNA.

Ďalšie funkcie:

  • Úbytok hmotnosti viac ako 10 kg.
  • Porušenie trofizmu tkanív.
  • Prítomnosť polyserozitu, spravidla lepiacej (lepiacej) formy.
  • Teleangiektázia.
  • Chronická nefropatia.
  • Polyarthralgia.
  • Neuralgia trojklaného nervu (trihymenitída), polyneuritída.
  • Zvýšenie ESR o viac ako 20 mm / hod.
  • Zvýšené hladiny gama globulínov v krvi presahujú 23%.
  • Prítomnosť antinukleárneho faktora (ANF) alebo autoprotilátok proti DNA.
  • Detekcia reumatoidného faktora.

Liečba systémovej sklerodermie

Liečba ochorenia je dlhá, zvyčajne na celý život. Malo by sa vykonávať komplexne v závislosti od formy patológie, povahy priebehu a zapojenia určitých orgánov a systémov do procesu.

Účinnosť liečby sa výrazne znižuje na základe vyššie uvedených rizikových faktorov, ako aj prítomnosti takých provokujúcich faktorov, ako je nezdravá strava, fajčenie (!), Alkohol a energia (!) Nápoje, káva a silný čaj, fyzický a psychický stres, nedostatočný odpočinok.

Je možné opaľovať sa so systémovou sklerodermiou?

Ultrafialové žiarenie je jedným z relatívne vysokých rizikových faktorov, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia. Preto pobyt na miestach nechránených pred slnečným žiarením, najmä v období zvýšenej slnečnej aktivity, je nežiaduci. Zvyšok na pobreží nie je kontraindikovaný, ale len v jesenných mesiacoch a za predpokladu, že zostanete v tieni. Tiež by ste mali vždy používať krémy s maximálnym stupňom ochrany pred ultrafialovým žiarením.

Vlastnosti napájania

Mimoriadne dôležitá je výživa pre systémovú sklerodermiu, ktorá by mala byť opakovane použiteľná v krátkych intervaloch medzi jedlami v malých množstvách, najmä ak je poškodený pažerák. Odporúča sa vylúčiť alergénne jedlá a používať potraviny s dostatočným obsahom bielkovín (mlieko a mliečne výrobky, nie korenené syry, mäso a ryby), mikro- a makroelementy, najmä vápenaté soli.

V prípade renálnej dysfunkcie (nefropatia, zlyhanie obličiek) sa musí prísne merať príjem bielkovín a ak sú postihnuté rôzne časti tráviaceho traktu, musí sa dodržiavať diéta a spracovanie potravín, ktoré zodpovedajú poruchám týchto orgánov, pričom sa zohľadňuje špecifickosť výživy v sklerodermii.

Okrem toho sa odporúčajú riady, v ktorých prevládajú rôzne rastlinné oleje ako prísady, pretože sú bohaté na polynenasýtené kyseliny, ktoré prispievajú k zníženiu aktivity zápalových procesov.

Je tiež žiaduce obmedziť spotrebu sacharidov, najmä pri užívaní glukokortikosteroidných prípravkov, a dostatočné množstvo zeleniny, plodov a plodov s nízkym obsahom cukru.

Zásady protidrogovej liečby a rehabilitácie

Hlavnými cieľmi liečby sú:

  • dosiahnutie štádia remisie alebo maximálneho možného potlačenia aktivity procesu;
  • stabilizácia funkčného stavu;
  • prevencia komplikácií spojených so zmenami ciev a progresiou fibrózy;
  • prevencia poškodenia vnútorných orgánov alebo náprava existujúcich porušení ich fungovania.

Najmä aktívna terapia by mala byť v prvých rokoch po zistení ochorenia, keď sa hlavné a najvýznamnejšie zmeny v systémoch a orgánoch tela vyskytujú intenzívne. Počas tohto obdobia je stále možné znížiť závažnosť zápalových procesov a znížiť účinky vo forme fibrotických zmien. Okrem toho stále existuje možnosť ovplyvniť už vytvorené vláknité zmeny z hľadiska ich čiastočného spätného vývoja.

Klinické odporúčania pre systémovú sklerodermiu obsahujú tieto hlavné lieky:

  1. Kuprenil (D-penicilamín) v tabletách, ktorý má protizápalový účinok, pôsobí na metabolické procesy v spojivových tkanivách a výrazný antifibrotický účinok. Ten sa realizuje až po aplikácii do šiestich mesiacov - rok. Kuprenil je zvolený liek s rýchlou progresiou patológie, difúznym dermálnym induračným procesom a aktívnou fibrózou. Je menovaný postupne sa zvyšujúcou a potom klesajúcou dávkou. Udržiavacie dávky sa užívajú počas 2 až 5 rokov. Vzhľadom na možné vedľajšie účinky (toxické účinky na obličky, dysfunkciu čriev, dermatitídu, účinky na krvotvorné orgány atď.) Pozorované u približne 30% pacientov sa liek podáva pod neustálym lekárskym dohľadom.
  2. Imunosupresíva Metotrexát, azatioprín, cyklofosfamid a ďalšie. Metotrexát má účinný účinok proti kožnému syndrómu, poškodeniu svalov a kĺbov, najmä v skorom, zápalovom štádiu ochorenia. Cyklofosfamid sa používa s vysokou aktivitou procesu, intersticiálnym poškodením pľúc s tvorbou pľúcnej fibrózy (absolútna indikácia na použitie), prítomnosťou výrazných imunologických zmien a v prípadoch, keď nie je zrejmý účinok aplikovanej pred touto liečbou.
  3. Enzýmové činidlá (Lidaza a Ronidaza) - rozkladajú mukopolysacharidy a znižujú viskozitu kyseliny hyalurónovej. Sú predpísané v chronickom procese pomocou kurzov subkutánnych alebo intramuskulárnych injekcií, ako aj vo forme ionoforézy a aplikácií v oblasti tkanivovej indurácie alebo kontraktúr.
  4. Glukokortikosteroidy (Dexamethason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolone) - sú predpísané pre aktivitu procesu II alebo III, ako aj v prípadoch akútneho alebo subakútneho priebehu. Ich použitie sa vykonáva s neustálym sledovaním funkcie obličiek.
  5. Cievne lieky - hlavnými sú blokátory kalciových kanálov (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (Captopril, Capoten, atď.) Predpísané už v počiatočných štádiách ochorenia, prostanoidy (Iloprost, Vazaprostan), endoteli, chromostellasy, chytofanoproteíny atď. Bosentan), znižuje rezistenciu v systémových aj pľúcnych cievach.
  6. Protidoštičkové látky (Curantil, Trental) a antikoagulanciá (malé dávky kyseliny acetylsalicylovej, Fraxiparin).
  7. Nesteroidné protizápalové lieky (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) a aminochinolín (Plaquenil).

Nová metóda je použitie geneticky upravených biologických látok v systémovej sklerodermii. V súčasnosti prebieha štúdia ich účinnosti a perspektív použitia v ťažkých formách systémovej sklerodermie. Predstavujú relatívne nový trend v terapii a ďalších systémových ochoreniach spojivového tkaniva.

Tieto prostriedky zahŕňajú Etarnetsept a Infliksikamb potlačenie autoimunitných reakcií, imunosupresívne rituximab, monoklonálne protilátky na B-lymfocytových receptorov (v kombinácii s kortikosteroidmi nízkych dávok), protilátky sa transformujúcej rastový faktor beta-I, antimonotsitarny imunoglobulínu cytostatickej imatinibe potlačenie prebytku syntéza extracelulárnej matrice, čo vedie k zníženému kožnému syndrómu a zlepšeniu pľúcnych funkcií s difúznou formou systémovej sklerodermie, gama a alfa-in interferóny.

Liečba tradičnou liečbou

Je žiaduce zahrnúť prostriedky tradičnej medicíny do komplexu liečby. Je však vždy potrebné pamätať na to, že liečba systémových sklerodermických ľudových prostriedkov by nikdy nemala byť jediná alebo použitá ako hlavná. Môže slúžiť len ako vedľajší prídavok (!) K hlavnej terapii predpísanej špecialistami.

Na tieto účely môžete použiť rastlinné oleje, ako aj rastlinné výťažky (ľubovník bodkovaný, nechtík) v rastlinnom oleji, ktorý musíte niekoľkokrát denne namazať, aby ste ich zmäkčili, zlepšili výživu a znížili závažnosť zápalových procesov. Je užitočná pri kĺboch, koži a krvných cievach, aby sa teplý kúpeľ s infúziami pelargónie, zvlnenej rebarbory, borovicové púčiky alebo ihly, breza, ovsená slama.

Alkoholické tinktúry alebo infúzie (na orálne podávanie) liečivej saponárie, pohánky Sachalinovej, koreňového čaju harpagophytum, infúzií bylín z prasličky, pižma a spory majú protizápalové a imunosupresívne vlastnosti. Infúzne a vazodilatačné účinky majú infúziu nasledujúcich zmesí rastlín: nesmrteľ, hypericum, medicínsky prítok, lučné pelargónie, ďatelina lúk, rebrík, vtáčí horolezec, lístky mäty, jitrocel a oregano, malina a brusnica, púpava korene. Existuje mnoho ďalších kombinácií liečivých rastlín vo forme poplatkov.

Masáže a cvičenia, fyzioterapia

Systém komplexnej terapie a rehabilitácie zahŕňa aj (pri absencii aktivity alebo zanedbateľnú aktivitu procesu): masáž a súbor cvičení pre systémovú sklerodermiu, zlepšenie funkcie dýchania a srdca, regulácia cievneho tonusu, zlepšenie pohyblivosti kĺbov atď.; kurzy fyzioterapie - ionoforéza s protizápalovými, vaskulárnymi a enzýmovými prípravkami (Lidaza), termálne procedúry (parafín, ozokerit), aplikácie s dimetylsulfoxidom na najviac postihnuté kĺby; Kúpeľná liečba (bahenná terapia a balneoterapia).

Je tehotenstvo možné a je šanca nosiť dieťa?

Tehotenstvo je sprevádzané výraznými hormonálnymi zmenami v tele, čo je pre ženu veľmi vysoké riziko z hľadiska exacerbácie ochorenia, ako aj rizika pre plod a nenarodené dieťa. Je to však možné. Systémová sklerodermia nie je absolútnou kontraindikáciou pre tehotenstvo a pôrod, dokonca prirodzene. Mimoriadne vysoká šanca niesť dieťa v počiatočných štádiách ochorenia so subakútnym alebo chronickým priebehom v neprítomnosti aktívneho procesu a značnými patologickými zmenami vnútorných orgánov, najmä obličiek a srdca.

Plánovanie tehotenstva však musí byť koordinované s ošetrujúcim špecialistom, aby sa rozhodlo, či je možné zrušiť niektoré lieky a správne liečiť všeobecne pomocou hormonálnych, cytostatických, cievnych, protidoštičkových liekov, liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus tkanív, atď. obdobie gravidity by sa malo monitorovať a skúmať najmenej 1 krát za trimester nielen u pôrodníka-gynekológa, ale aj u reumatológa.

S cieľom riešiť možnosť predĺženia tehotenstva by mala byť žena hospitalizovaná v prvej trimestri nemocnice a neskôr v prípade podozrenia na aktiváciu ochorenia alebo komplikácií v priebehu tehotenstva.

Realizácia včasnej adekvátnej liečby, správneho zamestnania, dodržiavania pravidiel kontinuálneho sledovania, eliminácie alebo minimalizácie urýchľujúcich faktorov, vplyvu rizikových faktorov môže spomaliť progresiu ochorenia, výrazne znížiť stupeň agresivity jeho priebehu, zlepšiť prognózu prežitia a zlepšiť kvalitu života.