Čo môže spôsobiť trombocytopéniu a ako ju liečiť

Patologický stav, pri ktorom sa pozoruje kritické zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Môže sa vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo môže indikovať prítomnosť iných zdravotných problémov. Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje buď v predškolskom veku, alebo po 40 rokoch. Ona je tiež častejšie diagnostikovaná v spravodlivom sexe. Zvyčajne, pre každé tri choré ženy, len jeden človek ochorie.

Ako prebieha proces tvorby krvných doštičiek?

Krvné doštičky sú dôležitými zložkami krvi. Ide o ploché platne s veľkosťou 2 mikróny, ktoré nemajú jadrá. Najčastejšie majú okrúhly alebo oválny tvar. Proces tvorby krvných doštičiek sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Bunky, z ktorých sú tvorené, sú megakaryocyty.

Prekurzory krvných doštičiek sú relatívne veľké. Tieto bunky sú úplne vyplnené cytoplazmou a majú špeciálne dlhé procesy. V procese vývoja a dozrievania sa od neho oddelia malé časti megakaryocytov a vstupujú do krvného obehu. Z ich procesov vznikajú krvné doštičky. Každý megakaryocyt je zdrojom pre 2-8 tisíc údajov krvných buniek.

Vývoj krvných doštičiek je riadený špeciálnym hormónom - trombopoetínom. Vzniká v niektorých vnútorných orgánoch osoby - pečeň, obličky, svaly kostry. Trombopoetín vstupuje do krvného obehu, cez ktorý je distribuovaný po celom tele a preniká do červenej kostnej drene. Práve tam tento hormón stimuluje tvorbu krvných doštičiek. Keď počet týchto buniek dosiahne optimálnu hladinu v krvi, znižuje sa aj koncentrácia trombopoetínu. Preto majú tieto látky u ľudí inverzný vzťah.

U dospelých je životnosť krvných doštičiek krátka - približne 8 dní. Počas tohto obdobia tieto bunky cirkulujú okolo celého periférneho krvného obehu a vykonávajú svoje funkcie. Po 8 dňoch dochádza k významnej zmene štruktúry trombocytov. V dôsledku toho sú zachytené slezinou a odstránené z krvného obehu.

Na čo sú ľudské krvné doštičky?

Krvné doštičky sú mimoriadne dôležité krvné bunky. Vykonávajú mnoho funkcií, medzi ktoré patria:

  • aktívna účasť na procese zastavenia krvácania. Ak je poškodená akákoľvek krvná cieva, krvné doštičky sa okamžite aktivujú. Spúšťajú uvoľňovanie serotonínu. Táto látka spôsobuje vazospazmus. Tiež na povrchu doštičiek sa objavuje veľký počet procesov. S ich pomocou sú schopní sa spojiť s poškodenou loďou a navzájom. V dôsledku toho sa vytvorí zástrčka, ktorá zastaví krvácanie. Tento proces, v závislosti od závažnosti zničenia cievnych stien, môže trvať 2 až 4 minúty;
  • potravinových plavidiel. Po poškodení ich stien vylučujú krvné doštičky špecifické látky, ktoré prispievajú k aktívnej obnove tkanív.

Príčiny trombocytopénie

Existuje mnoho príčin trombocytopénie, na základe ktorej je ochorenie klasifikované. Rozdelenie tohto patologického stavu sa vykonáva aj s prihliadnutím na mechanizmus jeho výskytu.

Preto existujú nasledujúce typy trombocytopénie:

  • konzumná patológia;
  • produktívne porušenia;
  • distribúcia trombocytopénie;
  • choroba šľachtenia;
  • dedičnú patológiu;
  • zničenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

Príčiny ochorení v tejto skupine sú genetické mutácie. Medzi najčastejšie patológie, ktoré vedú k trombocytopénii, patria:

  • Meya-Hegglinova anomália. Toto ochorenie sa prenáša na dieťa z chorých rodičov. Vzniká v dôsledku porušenia tvorby krvných doštičiek z progenitorových buniek - megakaryocytov. Ich počet je oveľa menší, než by mal byť. Súčasne je veľkosť doštičiek niekoľkokrát vyššia ako prípustná rýchlosť a je približne 6 až 7 mikrometrov. Tiež v prítomnosti tejto anomálie je zaznamenané porušenie procesu tvorby leukocytov. Tieto bunky majú zvyčajne nepravidelnú štruktúru a ich počet je hlboko pod normou;
  • Wiskott-Aldrichov syndróm. V prítomnosti tohto dedičného ochorenia sa pozoruje tvorba abnormálnych krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. Sú malé - asi 1 mikrón. Kvôli narušeniu štruktúry doštičky veľmi rýchlo vstupujú do sleziny, kde sú zničené. Výsledkom je skrátenie ich životnosti na niekoľko hodín;
  • Bernard Soulier syndróm. Toto ochorenie sa považuje za autozomálne recesívne, takže sa môže objaviť len u dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektných génov. Prvé nepríjemné príznaky sa zvyčajne objavujú v ranom veku. Sú spojené s tvorbou patologicky zmenených krvných doštičiek, ktoré majú relatívne veľkú veľkosť (6-8 mikrónov). Tieto bunky nie sú schopné plniť svoje funkcie a podliehajú rýchlej deštrukcii v slezine;
  • amegakaryocytová trombocytopénia vrodenej povahy. Toto ochorenie sa prejavuje takmer po narodení dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektného génu. Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že prekurzorové bunky krvných doštičiek nie sú citlivé na hormón trombopoetín;
  • TAR syndróm. Ide o pomerne zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa okrem trombocytopénie vyznačuje úplnou neprítomnosťou radiálnych kostí.

Produktívna trombocytopénia

Produktívna trombocytopénia nastáva, ak sa z akéhokoľvek dôvodu vyskytnú poruchy tvorby trombocytov v kostnej dreni. V tomto prípade hovoria o hypoplázii megakaryocytového zárodku. Potom červená kostná dreň nie je schopná produkovať asi 10 percent z celkových krvných doštičiek denne. To je nevyhnutné na obnovenie ich normálnych hladín v ľudskej krvi. Krvné doštičky majú krátku životnosť, preto vzniká takáto potreba.

V takýchto prípadoch sa môže vyskytnúť produktívna trombocytopénia: t

  • aplastickej anémie. Tento stav je sprevádzaný rýchlou inhibíciou procesu tvorby krvi. Výsledkom je zníženie počtu všetkých hlavných buniek - krvných doštičiek, leukocytov, lymfocytov a erytrocytov -. V niektorých prípadoch je na stanovenie príčiny tohto patologického stavu dosť ťažké. Faktory, ktoré môžu viesť k aplastickej anémii a trombocytopénii, zahŕňajú nekontrolovaný príjem určitých liekov, negatívne účinky na rôzne organizmy, žiarenie a rozvoj infekcie HIV;
  • myelodysplastického syndrómu. Táto definícia je relevantná pre celú skupinu chorôb, ktoré majú nádorovú povahu. V prítomnosti tejto patológie dochádza k urýchlenej tvorbe krvných buniek, ale neprechádzajú všetkými nevyhnutnými štádiami zrenia. V dôsledku toho sa u človeka vyvinú poruchy, ako je trombocytopénia, anémia, leukopénia. Takéto negatívne dôsledky sa vysvetľujú skutočnosťou, že krvné doštičky a iné krvinky nie sú schopné riadne vykonávať svoje funkcie;
  • megaloblastickej anémie. K rozvoju tejto patológie dochádza, ak je ľudské telo v niektorých látkach nedostatočné. V dôsledku takéhoto nedostatku je proces tvorby DNA narušený, čo negatívne ovplyvňuje celé ľudské telo ako celok. Prvým, kto trpí, je krv, kde sa bunkové delenie vyskytuje najviac aktívne;
  • akútnej leukémie. Malígne ochorenie nádorovej povahy, ktoré ovplyvňuje obehový systém. Pozorovaná patologická degenerácia kmeňových buniek, ktoré sú v kostnej dreni. S progresiou akútnej leukémie dochádza k nekontrolovanému deleniu malígnych štruktúr, čo negatívne ovplyvňuje stav celého organizmu. Toto ochorenie vedie k rýchlemu poklesu všetkých krvných buniek;
  • myelofibróza. Ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané výskytom vláknitého tkaniva v kostnej dreni. Tento patologický proces nastáva v dôsledku degenerácie kmeňových buniek. Postupne sa vláknité tkanivá rozširujú a úplne nahrádzajú zdravé štruktúry kostnej drene;
  • metastáz rakoviny. Onkologické ochorenia, ktoré sú sprevádzané tvorbou nádorov v posledných štádiách ich vývoja, sú náchylné na takýto negatívny proces ako metastázy. To je sprevádzané šírením zhubných procesov v celom tele. Patologicky zmenené bunky sú schopné dostať sa do takmer akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva, kde sa môžu aktívne množiť. Ak prenikajú do kostnej drene, dochádza k nahradeniu zdravých štruktúr a zmenám v zložení krvi;
  • cytostatický účinok liekov. Používajú sa na liečbu nádorov rôznej lokalizácie a povahy. Umožňujú znížiť rast vzdelávania, čo vedie k zlepšeniu stavu pacienta. Vedľajšie účinky týchto liečiv zahŕňajú významné zníženie počtu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Je to spôsobené potlačením tvorby krvi pri užívaní tohto typu liekov;
  • negatívnych účinkov niektorých liekov. K tomu dochádza na pozadí individuálnej intolerancie k akýmkoľvek prostriedkom, čo vedie k inhibícii procesu tvorby krvi a poklesu počtu krvných doštičiek. Niektoré antibiotiká, diuretiká, antikonvulzíva a iné môžu mať takéto vlastnosti;
  • radiácie. Pri vystavení ionizujúcemu žiareniu dochádza k deštrukcii krvotvorných buniek kostnej drene. To vedie k významnému zníženiu hladín krvných doštičiek a ďalším negatívnym dôsledkom;
  • zneužívanie alkoholu. Ak etylalkohol vstúpi do ľudského tela vo veľkých množstvách, hematopoetické bunky sa zničia. Najčastejšie je táto podmienka dočasná. Po ukončení konzumácie alkoholu sa zvyčajne fungovanie ľudského tela normalizuje. V tomto prípade sa počet krvných doštičiek a iných krvných buniek zvyšuje na rovnakú úroveň.

Deštrukcia trombocytopénie

Trombocytopenický syndróm sa vyskytuje v dôsledku zrýchlenej deštrukcie krvných doštičiek, ku ktorej dochádza na pozadí vývoja určitých patologických stavov. Najbežnejšími z nich sú:

  • autoimunitnú alebo idiopatickú trombocytopéniu. Toto ochorenie má charakteristický znak - zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, ale udržiavanie normálnej hladiny iných buniek. Autoimunitná trombocytopénia sa vyvíja, keď ľudské telo v reakcii na špecifický stimul začína produkovať špecifické protilátky. Sú jedinečné a majú schopnosť viazať sa na antigény, ktoré sú na povrchu krvných doštičiek. Takéto defektné bunky, ktoré prechádzajú celým krvným obehom, sú zničené v slezine, ku ktorej dochádza zrýchleným tempom. Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná významne zníženým životom krvných doštičiek. Ako choroba postupuje, je pozorované vyčerpanie zdrojov kostnej drene, čo vyvoláva vznik všetkých nepríjemných symptómov;
  • trombocytopénia novorodenca. Sú pozorované, ak sú na povrchu fetálnych krvných doštičiek prítomné antigény, ktoré nie sú prítomné v krvných bunkách matky. Výsledkom je, že im imunitný systém ženy napáda, pretože imunoglobulíny triedy G môžu ľahko preniknúť do placentárnej bariéry;
  • posttransfúznej trombocytopénie. Vyvinutý transfúziou krvi z jednej osoby na druhú. Táto sekundárna trombocytopénia je charakterizovaná produkciou protilátok proti cudzím bunkám. Prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať týždeň po transfúzii krvi;
  • Evansov-Fisherov syndróm. Ide o autoimunitnú trombocytopéniu, ktorá sa vyvíja v dôsledku tvorby protilátok proti normálnym krvným bunkám - erytrocytom, trombocytom;
  • liečebná trombocytopénia. Niektoré lieky môžu byť kombinované s antigénmi na povrchu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Výsledkom je vytvorenie špeciálnych protilátok, ktoré vedú k ich deštrukcii. Zvyčajne príznaky ochorenia úplne zmiznú po chvíli. K tomu dochádza, keď sú všetky krvné doštičky úplne zničené, na povrchu ktorého boli zistené lekárske antigény;
  • vírusová trombocytopénia. Ich aktivita vedie k zmene antigénov krvných doštičiek, preto sa stávajú terčom imunitného systému.

Spotreba trombocytopénie

Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná aktiváciou krvných doštičiek priamo v krvnom obehu. V tomto prípade sa spúšťajú mechanizmy, ktoré spúšťajú zrážanie krvi. V dôsledku zvýšenej spotreby krvných doštičiek dochádza k ich aktívnej produkcii. Keď príčiny takéhoto negatívneho javu nie sú eliminované, dochádza k vyčerpaniu zdrojov kostnej drene a vyvíja sa trombocytopénia.

Predčasná aktivácia trombocytov je najčastejšie vyvolaná:

  • Syndróm DIC. Tento patologický stav je pozorovaný s masívnym poškodením ľudského tela, čo vedie k aktivácii krvných doštičiek. K tomu dochádza na pozadí intenzívneho uvoľňovania faktorov zrážania krvi. Výsledkom tohto javu je tvorba veľkého počtu krvných zrazenín. Vedú k narušeniu zásobovania krvi mnohými orgánmi. Na druhej strane sa tým začne spätný proces. V ľudskom tele produkuje látky, ktoré vedú k deštrukcii krvných zrazenín, čo sa prejavuje silným krvácaním. Tento stav najčastejšie končí smrťou;
  • TTP. Trombocytopénia sa vyvíja v neprítomnosti dostatočného množstva krvnej látky v krvi, čo poskytuje proces koagulácie (prostacyklín). U zdravého človeka ho produkujú cievy (presnejšie ich vnútorné steny) a reguluje proces fungovania krvných doštičiek v tele. V neprítomnosti dostatočného množstva prostacyklínu sa tvoria mikrotromby, ktoré vyvolávajú vznik mnohých nepríjemných symptómov;
  • HUS. Najčastejšie má infekčnú povahu vývoja, ale môže sa objaviť aj z iných dôvodov.

Distribúcia trombocytopénie

Normálne je tretina všetkých krvných doštičiek uložená v slezine a iba v prípade potreby sa vylučuje do krvi. Niektoré ochorenia vedú k významnému nárastu tohto orgánu. V dôsledku toho môže byť v ňom uložených až 90% krvných doštičiek. Ľudské telo zároveň nevykompenzuje vzniknutý nedostatok, ktorý vedie k trombocytopénii. Tento stav sa môže vyvinúť v dôsledku týchto ochorení:

  • cirhóza pečene;
  • rôzne infekcie - tuberkulóza, malária, hepatitída a iné;
  • alkoholizmus;
  • systémový lupus erythematosus;
  • nádorové ochorenia vyvíjajúce sa v obehovom systéme.

Zriedenie trombocytopénie

Tento typ trombocytopénie sa vyvíja u nemocničných pacientov, ktorí majú významnú stratu krvi. Títo pacienti sú zvyčajne injekčne podávaní veľkým objemom tekutiny, náhradami plazmy, hmotnosťou červených krviniek, čo nepomáha obnoviť deficit krvných doštičiek. Koncentrácia týchto buniek sa môže kriticky znížiť, čo nemôže zabezpečiť normálne fungovanie krvného systému.

Príznaky trombocytopénie

Symptómy trombocytopénie sú rôzne, ale všetky sú vysvetlené kritickým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. V dôsledku toho dochádza k porušeniu výživy stien malých nádob, čo vyvoláva ich zvýšenú krehkosť. Keď sa vyskytnú vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú kapiláry, alebo dokonca spontánne krvácanie.

Tieto príznaky trombocytopénie sú preto pozorované:

  • náchylné na intradermálne výpotky krvi, ktoré sa nazývajú purpura. Osoba objaví malé červené škvrny. Obzvlášť často sa objavujú v oblastiach kože, kde dochádza k kontaktu s odevom;
  • krvácanie z ďasien;
  • časté krvácanie z nosa;
  • prítomnosť ťažkej menštruácie u žien;
  • krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Krv možno nájsť vo výkaloch, zvracať;
  • pozorovať hematuriu. V tomto prípade sa krv nachádza v moči;
  • s malou kožnou traumou sa krvácanie nezastaví na dlhú dobu.

Spôsoby liečby trombocytopénie

Pri trombocytopénii je liečba založená na dôvodoch, ktoré viedli k ochoreniu. Keď sa zistí nedostatok vitamínov a rôznych mikroprvkov, predpíšu sa lieky, ktoré umožnia tento nedostatok opraviť. Ak sa pri užívaní akéhokoľvek lieku vyvinie trombocytopénia, je potrebné ich zrušiť, aby sa stav normalizoval.

Ak sa u novorodenca zistila vrodená trombocytopénia, odporúča sa dodržať taktiku čakania. Najčastejšie dochádza k predĺženej remisii do šiestich mesiacov bez akejkoľvek liečby. Ak dôjde k rýchlemu zhoršeniu stavu dieťaťa, je mu predpísané steroidné lieky.

Ak sa u dospelých vyvíja trombocytopénia, liečba nestačí. V takýchto prípadoch je indikovaná aj liečba steroidmi. Ak po ukončení liečby nedôjde k úľave, použije sa agresívnejšia technika. V takýchto prípadoch produkujte špeciálnu imunoterapiu, ktorá zahŕňa intravenózne podávanie imunoglobulínov v kombinácii s veľkými dávkami steroidov. Ak takáto liečba nedáva požadovaný pozitívny výsledok počas 6 mesiacov, chirurgický zákrok sa vykonáva na odstránenie sleziny.

Keď je trombocytopénia získanou patológiou, musia sa prijať všetky opatrenia na odstránenie základného problému, ktorý viedol k tomuto stavu. V obzvlášť kritických prípadoch sa predpisuje priebeh liečby krvnými doštičkami a steroidmi.

trombocytopénia

Trombocytopénia je pokles počtu krvných doštičiek (krvných doštičiek) v krvi, čo má za následok narušenie tvorby krvných zrazenín, zvýšené krvácanie a ťažké zastavenie krvácania.

Na čo sú krvné doštičky?

Krvné doštičky (krvné doštičky) sú jedným z troch typov krvných teliesok (ďalšie dva sú leukocyty a červené krvinky). Často sa nazývajú krvinky, ale v skutočnosti nie sú, ale sú oddelenými fragmentmi megakaryocytov - špeciálnym druhom obrovských buniek, ktoré sú v červenej kostnej dreni.

Niektoré fakty o krvných doštičkách:

  • Dve hlavné vlastnosti krvných doštičiek sú schopnosť držať sa a držať spolu. Vďaka tomu tvoria doštičky trubicu, ktorá prekrýva lumen cievy, keď je poškodený.
  • Okrem toho krvné doštičky vylučujú účinné látky, ktoré sa podieľajú na procese zrážania krvi a následnej deštrukcii krvnej zrazeniny.
  • Normálna veľkosť krvných doštičiek je 1 - 4 mikrometre.
  • V priemere doštičky žijú 8 dní.

Normálny obsah krvných doštičiek v krvi - 150-300 * 109 na liter. Trombocytopénia je stav, pri ktorom je tento indikátor nižší.

Ako sa zistí trombocytopénia?

Na stanovenie počtu krvných doštičiek predpíšte kompletný krvný obraz. V závislosti od stupňa zníženia obsahu krvných doštičiek môže lekár určiť závažnosť trombocytopénie:

  • stredná trombocytopénia - 100 - 180 x 109 na liter;
  • akútna trombocytopénia - 60 - 80 * 109 na liter;
  • ťažká trombocytopénia - 20 - 30 * 109 na liter.

Existuje mnoho príčin trombocytopénie. Môžu byť rozdelené do dvoch veľkých skupín: vrodené a získané. Vrodená trombocytopénia sa vyskytuje v dôsledku dedičných ochorení, sprevádzaných zhoršenou tvorbou krvi. Zároveň sa často mení nielen množstvo, ale aj štruktúra a funkcia krvných doštičiek.

Príčiny získanej trombocytopénie: riedenie krvi (transfúzia po veľkej strate krvi), hromadenie krvných doštičiek na jednom mieste (napríklad zväčšená slezina), zvýšená spotreba krvných doštičiek počas zrážania krvi, deštrukcia v dôsledku toxínov, imunitných reakcií a ďalších faktorov.

Trombocytopénia môže byť nezávislým ochorením - ide o idiopatickú trombocytopenickú purpuru alebo Verlhofovu chorobu, stav, pri ktorom telo produkuje protilátky proti vlastným trombocytom. V iných prípadoch je trombocytopénia len jedným zo symptómov akéhokoľvek iného ochorenia.

Príčiny miernej trombocytopénie

  • Systematické zneužívanie alkoholu, alkoholizmus. Alkohol potláča činnosť červenej kostnej drene a spôsobuje nedostatok kyseliny listovej, ktorá je nevyhnutná na tvorbu krvi.
  • Tehotenstvo. Počas tehotenstva existuje mnoho dôvodov pre rozvoj trombocytopénie v ženskom tele (hormonálna zmena, riedenie krvi, zvýšená potreba vitamínov, alergické reakcie atď.).
  • Ochorenie pečene. Niektoré látky, ktoré sa podieľajú na zrážaní krvi, sa syntetizujú v pečeni. Keď klesá ich produkcia, vyvíja sa zvýšené krvácanie, telo spotrebuje zvýšené množstvo krvných doštičiek. Okrem toho sa krvné doštičky akumulujú vo zväčšenej slezine.
  • Použitie niektorých liekov. Diuretické prípravky, nitroglycerín, analgín, heparín, vitamín K, rezerpín, antibiotiká, cytostatiká (lieky proti rakovine) môžu viesť k trombocytopénii.
  • Syndróm DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia). Toto je stav, pri ktorom sa v malých cievach vyskytuje zrážanie krvi a tvorba veľkého počtu mikrotrombusov - krvné doštičky sa intenzívne konzumujú a ich hladiny v krvi klesajú. DIC sa môže vyvinúť v rôznych patológiách, napríklad infekciách a intenzívnom krvácaní.
  • Systémový lupus erythematosus a systémová vaskulitída. Trombocytopénia je výsledkom autoimunitného procesu.
  • Zlyhanie srdca. Stav, pri ktorom srdce nemôže úplne zabezpečiť zásobovanie orgánov orgánmi krvi. Niekedy v krvi súčasne stagnuje krv - zvyšuje sa a krvné doštičky sa v nej hromadia. Tiež krvné doštičky sa konzumujú v dôsledku rastu krvných zrazenín v cievach, kde dochádza k stagnácii krvi (najmä v žilách dolných končatín).
  • Radiačná terapia. Žiarenie, ktoré ničí nádorové bunky, môže súčasne poškodiť tkanivo červenej kostnej drene, čo vedie k tvorbe červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek.

Príčiny akútnej trombocytopénie:

  • Systémový lupus erythematosus.
  • Ťažké DIC.
  • Akútna leukémia. Pri leukémii sa v červenej kostnej dreni objavujú malígne bunky, ktoré sa postupne množia a nahrádzajú normálne hematopoetické tkanivo. Výsledkom je narušenie tvorby erytrocytov a krvných doštičiek.
  • Hemolytické ochorenie novorodenca. Rozvíja sa nekompatibilitou krvi matky a plodu (pre krvnú skupinu AB0, Rh faktor). Telo matky produkuje protilátky proti detskej krvi.

Príčiny ťažkej trombocytopénie:

  • Akútna choroba z ožiarenia. Môže sa vyvinúť aj po nadmerných dávkach rádioterapie.
  • Predávkovanie cytostatikami. Tieto lieky sa používajú na liečbu zhubných nádorov a niektorých ďalších ochorení.
  • Ťažká akútna leukémia.

Symptómy trombocytopénie závisia od základného ochorenia. Časté príznaky:

  • nevoľné podliatiny na koži;
  • pomalé zastavenie krvácania po porezaní;
  • časté krvácanie z nosa;
  • zvýšené krvácanie do ústnej sliznice - nečistoty krvi sa objavujú v slinách;
  • ľudia s trombocytopéniou majú zvýšené riziko krvácania do vnútorných orgánov, krvácania do mozgu.

Keď sa objavia tieto príznaky, musíte navštíviť lekára a mať úplný krvný obraz. Ak sa v ňom nájdu zmeny, terapeut vás odkáže na hematológa na ďalšie vyšetrenie. Mierna a prudká trombocytopénia môže byť často liečená ambulantne. Ťažká trombocytopénia je nebezpečný stav, pri ktorom je pacient okamžite umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivosti. Taktika liečby je určená základným ochorením, ktoré viedlo k zníženiu počtu krvných doštičiek.

Trombocytopénia pri rakovine

Trombocytopénia je častým problémom u pacientov s rakovinou. Najčastejšie je to spôsobené chemoterapiou. Pravdepodobnosť trombocytopénie závisí od typu chemoterapie, je najvyššia pri použití liekov na báze gemcitabínu a platiny (cisplatina, karboplatina, oxaliplatina atď.).

Mechanizmy trombocytopénie sa líšia v rôznych chemoterapeutických liekoch:

  • Alkylačné činidlá (ktoré tiež zahrnujú platinové liečivá) majú účinok na kmeňové bunky, čo spôsobuje nielen krvné doštičky, ale aj erytrocyty, leukocyty.
  • Cyklofosfamid ovplyvňuje neskoršie progenitorové bunky megakaryocytov - obrovské bunky s veľkým jadrom, z ktorých sú oddelené krvné doštičky.
  • Bortezomib porušuje oddelenie krvných doštičiek od megakaryocytov.
  • Niektoré lieky podporujú apoptózu krvných doštičiek (smrť) [1].

Radiačná terapia môže tiež viesť k myelosupresii - potlačeniu funkcie červenej kostnej drene a poklesu hladiny rôznych typov krvných buniek vrátane krvných doštičiek. Riziko tejto komplikácie je vysoké pri ožarovaní panvovej oblasti.

Pri chemoradiačnej terapii - keď sa súčasne používa radiačná terapia a chemoterapia - je riziko trombocytopénie ešte vyššie [2].
Niektoré typy rakoviny môžu spôsobiť samotnú trombocytopéniu. Napríklad pri lymfóme a leukémii nádorové bunky infikujú červenú kostnú dreň a nahradia jej normálne tkanivo. Zriedkavými príčinami sú poškodenie kostí pri rakovine prostaty a prsníka, malígne nádory sleziny [3].

Keď sa počet krvných doštičiek u pacientov s rakovinou zníži a krvácanie sa zvýši, lekár by mal zvážiť všetky možné príčiny, vrátane patológií uvedených vyššie v tomto článku, ktoré nesúvisia s rakovinou, radiačnou terapiou a chemoterapiou.

Ako trombocytopénia narúša liečbu pacientov s rakovinou?

  • S poklesom počtu krvných doštičiek sa stav pacienta zhoršuje a vznikajú niektoré ťažkosti liečby:
  • Pri znížení o menej ako 100 x 109 na liter sa musí liečba chemoterapiou a rádioterapiou vykonávať opatrne, pretože trombocytopénia sa môže stať závažnejšou, riziko krvácania sa zvyšuje.
  • Pri poklese pod 50 * 109 na liter sa zvyšuje riziko závažného krvácania počas operácie.
  • S poklesom menším ako 10 * 109 na liter výrazne zvyšuje riziko spontánneho krvácania.

Ako liečiť trombocytopéniu u pacientov s rakovinou?

Štandardné metódy boja proti trombocytopénii pri rakovine:

  • Zmena terapeutického programu. Lekár môže zmeniť dávky liekov, nahradiť ich inými, predĺžiť trvanie prestávok medzi cyklami chemoterapie, vymenovať iba jeden liek namiesto kombinácie liekov.
  • Transfúzia krvných doštičiek sa indikuje, keď hladina krvných doštičiek klesne na menej ako 20 * 109 / l, a ak existuje hrozba závažného krvácania, alebo ak pacient podstúpi priebeh chemoterapie - až 30 * 109 / l a menej.

Transfúzia hmoty krvných doštičiek je ekvivalentná operácii. Pred, počas a po zákroku by mal hemotransfúziológ preskúmať pacienta. Počas transfúzie je stav pacienta monitorovaný zdravotnou sestrou. Hmota krvných doštičiek sa podáva cez jednorazový sterilný systém alebo cez centrálny venózny katéter alebo infúzny portový systém. Zvyčajne sa počas 0,5 - 1 hodiny naleje 1 - 2 dávky krvných doštičiek 50 - 60 ml.

Trombocytopénia po antibiotikách

Indikácie na profylaktické použitie antimikrobiálnych látok sú skôr prísne regulované odporúčaniami WHO a Medzinárodnej spoločnosti pre chemoterapiu [7].

Štúdie nových antibiotík pre možné vedľajšie účinky musia zahŕňať testy, ktoré určujú účinok liekov na hemostázový systém. Niektoré novšie antibiotiká inhibujú agregáciu krvných doštičiek u ľudí a zvierat indukovanú rôznymi induktormi [22]. Elektrónovou mikroskopiou sa zistilo, že protinádorové antibiotiká geldanamycín, ansamycín, herbimycín, streptonegrín narušujú membránovú štruktúru doštičiek, čo vedie k porušeniu membránovej permeability [30]. Antibakteriálne antibiotiká glykopeptidovej skupiny - ristocetín, ristomycín, vankomycín, aktinoidín - majú schopnosť ovplyvňovať (indukovať alebo inhibovať) aglutináciu krvných doštičiek v závislosti od Willebrandovho faktora. Rystocetín a ristomycín indukujú aglutináciu krvných doštičiek [14]. Vankomycín inhibuje aglutináciu krvných doštičiek spôsobenú ristocetínom a ristomycínom, pričom je vo veľmi nízkej koncentrácii v porovnaní s požadovanou koncentráciou induktora aglutinácie [24].

Parenterálne podávanie tetracyklínu zvieratám vedie k zníženiu osmotickej rezistencie membrány krvných doštičiek. Udržiavanie terapeutickej dávky doxycyklínu, antibiotika tetracyklínovej skupiny, potkanom nezmenilo počet krvných doštičiek a agregáciu trombocytov indukovanú ADP a kolagénom [12].

Aminoglykozidové antibiotiká zvyšujú adhéziu trombocytov a znižujú antiadhezívny účinok heparínu. Aminoglykozidy majú vo svojej molekule voľné amínové a guanidínové skupiny, ktoré nesú silné pozitívne náboje. Vďaka týmto skupinám môže byť negatívny náboj doštičiek znížený, čo vedie k adhézii týchto krvných doštičiek [21].

In vitro sa zistilo, že gentamicín, spektinomycín, streptomycín inhibujú agregáciu trombocytov indukovanú ADP a epinefrínom spôsobom závislým od dávky, čo ovplyvňuje membránové receptory. Najväčšiu inhibíciu funkcie krvných doštičiek spôsobuje gentamicín [25].

Veľký počet publikácií sa venuje vplyvu rozsiahlej triedy β-laktámových antibiotík - penicilínov, cefalosporínov, karbapenémov a monobaktámov na hemostázu, pretože β-laktámy tvoria základ modernej chemoterapie a zaujímajú popredné miesto v liečbe väčšiny infekcií [7].

Produkty metabolizmu kyseliny arachidónovej zohrávajú dôležitú úlohu pri indukcii agregácie krvných doštičiek [4]. Pod vplyvom cyklooxygenázy sa z neho vytvárajú nestabilné cyklické endoperoxidy PGD.2 a PGH2, ďalej transformovaný za účasti tromboxánsyntetázy na tromboxán A2, ktorý je silným agregačným faktorom [5]. Penicilín inhibuje agregáciu krvných doštičiek a reakciu uvoľňovania biologicky aktívnych látok blokovaním schopnosti krvných doštičiek premieňať kyselinu arachidónovú na tromboxány. Tromboxány vytvorené v prítomnosti penicilínu nemôžu aktivovať krvné doštičky, keď sú stimulované prahovými koncentráciami arachidonátu. Zmeny funkcie sú pozorované v dôsledku zmien v citlivosti membránových receptorov pre rôzne agonisty alebo inhibíciu cyklooxygenázy. Epineprin, prostredníctvom a-adrenergnej kumulácie, obnovuje membránovú citlivosť krvných doštičiek a normalizuje reakciu krvných doštičiek na účinok agonistu [28].

Penicilín tiež inhibuje α2 adrenoreceptory, čo vedie k strate afinity pre tromboxán A2 a prostaglandín H2 a tiež spôsobuje zníženie koncentrácie ionizovaného vápnika v krvných doštičkách. P-laktámové antibiotiká porušujú funkcie receptorových zón krvných doštičiek a inhibujú agonistom indukované zvýšenie ionizovaného vápnika v cytozole prostredníctvom inhibície Ca2 +. Tieto výsledky vysvetľujú ireverzibilnú inhibíciu funkcií krvných doštičiek v in vitro a in vivo experimentoch [13]. Skúmanie účinku peperacilínu - polosyntetického penicilínu, ktorého štruktúra je podobná karbenicilínu, na zdravých dobrovoľníkov, zistilo, že v systéme hemostázy krvných doštičiek dochádza k porušeniu. Pozorovania neodhalili žiadne zmeny v ukazovateľoch úrovne koagulácie. Rýchlosť agregácie krvných doštičiek indukovaná ADP, epinefrínom, kolagénom a kyselinou arachidónovou sa znižuje. Tieto výsledky dokazujú, že semisyntetické antibiotiká stimulujú dysfunkciu krvných doštičiek [19].

Karbenicilín inhibuje aktiváciu krvných doštičiek v in vitro a in vivo pokusoch na ľuďoch a zvieratách. Antibiotikum potláča všetky trombínom indukované bunkové reakcie: zmena tvaru, agregácie a sekrécie. Liek inhibuje agregáciu indukovanú ADP. Inhibícia je úmerná dávke antibiotika. Výsledky štúdie naznačujú, že karbenicilín interferuje s počiatočným štádiom aktivácie krvných doštičiek [27, 17, 23]. Karbenicilín zvyšuje hladinu protrombínu III, mení agregačné vlastnosti krvných doštičiek a premenu fibrinogénu na fibrín, v dôsledku čoho môže nastať spontánne krvácanie, najmä pri súčasnom použití salicylátov a antikoagulancií [6].

Súčasne sú publikované publikácie o absencii účinku semisyntetických β-laktámových antibiotík na hemostázu. Temocilín a amoxicilín neovplyvnili protrombínový čas, to znamená, že neovplyvnili aktivitu faktorov protrombínového komplexu VII, V, X, II. Nebol žiadny vplyv na ADP a agregáciu krvných doštičiek indukovanú kolagénom. Je zrejmé, že tieto antibiotiká sa môžu odporúčať na liečbu infekčných ochorení u pacientov s rizikom klinického krvácania [26, 18].

Cefoperazón, liek tretej generácie, u pacientov s poruchou funkcie obličiek zvýšil čas krvácania a pokles koagulačných faktorov závislých od vitamínu K, čo sa prejavilo predĺžením protrombínového času a výskytom dekarboxyprotrombínu. U zdravých pacientov neboli pozorované žiadne zmeny funkcie krvných doštičiek a plazmatickej koagulácie [9]. Ďalšie štúdie o účinku parenterálneho aminoglykozidového cefalosporín cefozidímu a perorálneho cefalosporínu 7432-S na hemostázu neodhalili zmeny v plazmatickej koagulácii a funkcii krvných doštičiek u zdravých ľudí a pacientov s renálnym zlyhaním. Indikátory zostali nezmenené bez ohľadu na hladinu antibiotika v sére. In vitro dávky antibiotík významne prevyšujúce terapeutické dávky inhibujú ADP a agregáciu krvných doštičiek indukovanú kolagénom [9, 15].

Cefalosporíny zhoršujú funkciu krvných doštičiek, pretože môžu ovplyvniť agregáciu krvných doštičiek inhibíciou účinku agonistov agregácie (ADP, kolagén) na určitých receptoroch [16, 29, 20].

Súčasne sú opísané príklady trombocytózy na pozadí súčasného podávania ciprofloxacínu a tazobaktámu / piperacilínu. Normálne hladiny krvných doštičiek sa obnovili po vysadení liekov po troch týždňoch. Štúdia výskytu trombocytopénie pod vplyvom vankomycínu a linezolidu ukázala, že riziko výskytu porúch je vyššie pod vplyvom vankomycínu. Je dokázané, že mechanizmus trombocytopénie indukovanej linezolidom je spojený s toxickým účinkom lieku na krvné doštičky, funkcia kostnej drene nie je narušená [11].

Antibiotiká teda ovplyvňujú hemokoagulant a zložky krvných doštičiek hemostázy, ale je ťažké interpretovať výsledky výskumu jednoznačne kvôli ich malému počtu a heterogenite. Zostáva otvorenou otázkou o mechanizmoch porušovania hemostázy krvných doštičiek v závislosti od dávky antibiotika a času jeho pôsobenia, čo je cieľom nášho výskumu.

recenzenti:
Durov A.M., MD, docent, Štátna lekárska univerzita v Tyumene, Tyumen;

Korchin V.I., MD, profesor, Khanty-Mansiysk State Medical Academy, Khanty-Mansiysk.

Trombocytopénne antibiotikum

Súvisiace a odporúčané otázky

12 odpovedí

Vyhľadať na stránke

Čo ak mám podobnú, ale inú otázku?

Ak ste medzi odpoveďami na túto otázku nenašli potrebné informácie alebo sa váš problém mierne líši od prezentovaného problému, skúste požiadať lekára o ďalšiu otázku na tejto stránke, ak ide o hlavnú otázku. Môžete tiež položiť novú otázku a po chvíli na to naši lekári odpovedia. Je zadarmo. Potrebné informácie môžete vyhľadávať aj v podobných otázkach na tejto stránke alebo prostredníctvom stránky vyhľadávania na stránkach. Budeme veľmi vďační, ak nás odporučíte svojim priateľom na sociálnych sieťach.

Medportal 03online.com vykonáva lekárske konzultácie v režime korešpondencie s lekármi na mieste. Tu nájdete odpovede od skutočných lekárov vo vašom odbore. V súčasnej dobe miesto poskytuje poradenstvo v 45 oblastiach: alergista, venereologist, gastroenterológ, hematológ, genetik, gynekológ, homeopat, dermatológ, pediatrický gynekológ, detský neurológ, detský neurológ, pediatrický endokrinológ, dietológ, imunológ, infektiológ, detský neurológ, pediatrický chirurg, pediatrický endokrinológ, odborník na výživu, imunológ, detský chirurg, pediatrický endokrinológ, odborník na výživu, imunológ, infekčný lekár, pediatrický endokrinológ, pedagóg logopéd, Laura, mamológ, lekársky právnik, narkológ, neuropatológ, neurochirurg, nefrológ, onkológ, onkológ, ortopedický chirurg, oftalmológ, pediater, plastický chirurg, proktológ, Psychiater, psychológ, pulmonológ, reumatológ, sexuológ-androlog, zubár, urológ, lekárnik, fytoterapeut, flebolog, chirurg, endokrinológ.

Odpovedáme na 95,62% otázok.

Alergická trombocytopénia

Choroba sa vyvíja skoro po užití senzibilizujúceho lieku. Popísaná trombocytopénia po použití barbiturátov, antibiotík, sulfónamidov, prípravkov bizmutu, arzénu, zavedenia séra. Hlavnú úlohu zohrávajú alergické reakcie typu III a autoimunitné reakcie.

Klinika: náhly nástup, zimnica, horúčka, krvácanie zo slizníc, bežná kožná hemoragická purpura, významný pokles počtu krvných doštičiek v periférnej krvi. V kostnej dreni nie sú žiadne zmeny a len v závažných prípadoch je deštrukcia megakaryocytového systému.

Prognóza je zvyčajne priaznivá, ak je expozícia alergénu na liek ukončená, s výnimkou prípadov s krvácaním v vitálnych centrách.

Liečba: vitamíny C, G, K, chlorid vápenatý, v závažnejších prípadoch - hormóny kortikosteroidov. Podľa indikácií - hromadná transfúzia krvných doštičiek. Zvyčajne nie je indikovaná splenektómia trombocytopénie vyvolanej liečivom.

Kožné lézie

Urtikária je klasickým prejavom alergickej reakcie okamžitého typu spojenej s uvoľňovaním histamínu v reakcii na rôzne alergény na liečivá (antibiotiká, sulfónamidy, salicyláty atď.).

klinika

Väčšina urtikárie sa objaví náhle, ale niekedy jej predchádza a potom je sprevádzaná slabosťou, bolesťou hlavy, zimnicou, artralgiou. Na koži sa objavujú pľuzgiere, obklopené zónou hyperémie, nad hladinou kože, niekedy s edémom.

Prichádzajú v rôznych veľkostiach: od 3 - 4 do 20 - 25 mm, som väčší, niekedy sa spájajú, majú rôzne tvary - krúžky, ovály, javorové listy, môžu byť umiestnené na rôznych častiach tela. Urtikáriu zvyčajne sprevádza bolestivé svrbenie, niekedy horúčka. Eozinofília je pozorovaná v krvi, niekedy významná. Ak je vylúčenie alergénu ťažké alebo nemožné, potom sa žihľavka často opakuje a môže byť dlhotrvajúca a chronická. Chronická urtikária sa často pozoruje pri potravinových alergiách u detí s pretrvávajúcimi ložiskami infekcie a senzibilizáciou baktérií, ako aj pri kombinácii alergií na potraviny a lieky.

Diagnóza sa vykonáva na základe charakteristického klinického obrazu.

Liečba je rovnaká ako pri angioedéme. Vyžaduje sa vylúčenie liekov pôsobiacich ako alergén, rehabilitácia ohnísk chronickej infekcie, použitie antihistaminík a diéta. V období remisie je možné starostlivo podávať histaglobulín, ak nie je odpoveď na históriu gama globulínu.

"Alergické ochorenia u detí", prof. M.Ya Studenikin

Vykonávanie provokatívnych testov je absolútne kontraindikované u pacientov, ktorí mali alergické reakcie na tento liek. Staršie deti v predškolskom a školskom veku bez indikácie alergických reakcií na liek v minulosti môžu mať sublingválny test: 1/5 - 1/4 vekovej terapeutickej dávky sa umiestni pod jazyk a dieťa je požiadané, aby liek uchovával pod jazykom, bez prehltnutia, 3 - 5 minút....

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s toxickými účinkami liekov, pseudoalergickými reakciami, účinkom „infekčných agensov“. Treba mať na pamäti frekvenciu toxických reakcií na lieky v závislosti od predávkovania alebo vyskytujúcich sa v terapeutických dávkach v dôsledku pomalšieho metabolizmu alebo v dôsledku funkčnej nedostatočnosti pečene, obličiek. Možné reakcie spojené s masívnou bakteriolyziou pôsobením liekov (napríklad Yarishov syndróm - Gersheimerova choroba).

Najzávažnejšou formou okamžitej alergickej reakcie všeobecného typu je anafylaktický šok, ku ktorému dochádza po injekcii alebo požití liekov, profylaktických inokuláciách, transfúziách krvi, plazme, podávaní gama globulínu [Zakharova N. V., 1971; Borodin Yu, P., 1971; Kaganov Yu, S, 1980; Lopatin A. S, 1983 a ďalšie]. Pomerne často šok spôsobený antibiotikami, najmä penicilínom. N. V. Adrianova (1984)...

Klinický obraz systémového lupus erythematosus a jeho variantov je podrobne opísaný v práci EM Tareev et al. (1965), S. G. Levina (1972) a iní Tieto štúdie potvrdzujú veľký význam liekovej alergie pri rozvoji ochorenia. Pri liekových alergiách je schopnosť vyvinúť antinukleárne protilátky indukovaná liekmi, ako sú napríklad hydralazín, izoniazid, prokaínamid atď.

Prvýkrát opísal nemecký neurológ Quincke v roku 1882, často označovaný ako edém Quincke. Morfologicky je to ekvivalent urtikárie. Expozícia rôznym liekovým alergénom, podávanie vakcín, plazma a krvné transfúzie môžu viesť k rozvoju edému. Klinika Nad kožou sa rýchlo objavuje a rastie bledý opuch, niekedy dosahujúci veľmi veľké veľkosti. Väčšina edémov je lokalizovaná v oblastiach s voľným podkožným tkanivom (tvár,...).

trombocytopénia

Trombocytopénia je patológia spojená s prudkým poklesom počtu červených krviniek alebo krvných doštičiek. Krvné doštičky majú obrovský vplyv na mechanizmus zrážania krvi, čo je dôvod, prečo ich nedostatok môže spôsobiť krvácanie alebo prudké krvácanie do dutiny vnútorných orgánov, čo je priamou hrozbou pre ľudské zdravie a život.

Podstatou morfológie krvných doštičiek je, že nemajú jadro a sú súčasťou megakaryocytovej cytoplazmy. Ich tvorba sa vyskytuje v červenej kostnej dreni ako výsledok oddeľovania fragmentov materskej bunky. Krvné doštičky žijú najviac 12 dní. Mŕtve krvné doštičky sa trávia makrofágmi v tkanivách tela a namiesto nich sa dozrievajú z kostnej drene. Bunková stena je reprezentovaná membránou s obsahom špeciálneho typu molekúl, ktorej funkciou je rozpoznať poškodené segmenty tepien a žíl. Dokonca aj kapilárne krvácanie spúšťa proces blokovania postihnutej oblasti krvnou doskou, vložením tzv. „Náplasti“ do dutiny rany cievy. Na tomto základe sú hlavnými funkčnými úlohami krvných doštičiek: tvorba primárnej doštičkovej zátky, tvorba faktorov vedúcich k vazokonstrikcii, aktivácia jedného zo systémov zrážania krvi.

Trombocytopénia spôsobuje

Fyziologické vlastnosti životného cyklu červených krvných doštičiek nám umožňujú klasifikovať faktory, ktoré vedú k trombocytopénii:

- zníženie tvorby krvných doštičiek;

- zvýšiť smrť krvných doštičiek;

- vedúce k prerozdeleniu krvných doštičiek.

Prvé faktory sa zase delia na: trombocytopéniu spôsobenú hypoplaziou megakaryocytového výhonku, trombocytopéniu, spôsobenú neúčinnosťou trombocytopoézy a trombocytopéniou ako dôsledok nahradenia zárodkov megakaryocytov v epifýze tubulárnych kostí v mieste červenej kostnej drene.

K rozvoju megakaryocytového výhonku dochádza v dôsledku neschopnosti inertného mozgu začať proces dennej výmeny. Príčinou je aplastická anémia, ktorá vedie k celkovej hypoplazii leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov.

Dôležitú úlohu pri vývoji tohto konkrétneho typu trombocytopénie hrá podávanie antibiotík, cytotoxických liečiv, antitroidných liekov a zlatých preparátov. Takže skupina cytostatík znižuje kostnú dreň a antibiotiká vedú k zvýšeniu citlivosti kostnej drene na túto skupinu liekov. Alkohol, vírusová infekcia, rutinné očkovanie proti osýpkam, rozvoj sepsy u pacientov, predĺžené hladovanie kyslíka tkanivami a orgánmi ľudského tela rôznych etiológií a iné tiež spôsobujú hypoplaziu. Ako príklad možno uviesť kongenitálnu hypoplaziu - konštitučnú aplastickú anémiu.

Trombocytopénia, spôsobená inhibíciou trombocytopoézy, je spôsobená mnohými dôvodmi. Jedným z nich je nedostatočné množstvo trombopoetínu, ktoré sa zvyčajne prejavuje pri narodení. Trombopoetín je látka, ktorá zvyšuje dozrievanie krvných doštičiek z megakaryocytového zárodku. V súčasnosti je táto patológia dobre diagnostikovaná a môže byť rýchlo vyliečená.

Ďalšou príčinou zhoršenej tvorby krvných doštičiek je závažná anémia nedostatku železa. Je to spôsobené skutočnosťou, že na udržanie normálnej hladiny krvných doštičiek v krvnom systéme a kyanokobalamínu alebo vitamínu B12 je potrebné určité množstvo železa. Okrem toho, pokles procesov trombocytopoézy je často spojený s vírusovou infekciou, s intoxikáciou alkoholom as dedičnými ochoreniami, ktorých etiológia spočíva v dozrievaní krvných doštičiek nevhodných pre vysoko kvalitný proces tvorby krvi.

Megakaryocyty červenej kostnej drene sú nahradené: rakovinou krvi s metastázami v jej konečnom štádiu, proliferáciou fibrózneho tkaniva a granulomov, ktoré nahrádzajú bunky normálnej červenej kostnej drene vlastnými bunkami. Tieto patologické stavy spôsobujú pokles kvantitatívneho obsahu všetkých vytvorených prvkov v krvi, vrátane krvných doštičiek.

Faktory, ktoré zvyšujú smrť krvných doštičiek, môžu byť podmienečne klasifikované ako imunologické a neimunologické. Toto je najrozsiahlejšia skupina príčin spôsobených trombocytopéniou, pretože zrýchlené rozpúšťanie krvných doštičiek vedie k zvýšeniu obsahu štruktúrnych prvkov obehového systému v dôsledku nekontrolovaného neoplázie.

Skupina imunologických faktorov sa môže rozdeliť na:

- spôsobené aplantickými protilátkami alebo izoimunitnou trombocytopéniou;

- spôsobené autoprotilátkami alebo autoimunitnou trombocytopéniou;

- spôsobené predpísaním liekov alebo imunitnou trombocytopéniou.

K izoimunnej trombocytopénii dochádza v dôsledku požitia krvných doštičiek nezvyčajných pre daný organizmus do krvného obehu. Dôvodom je abnormálna trombocytopenická purpura novorodencov a rezistencia príjemcov pri transfúzii krvi. Purpura novorodencov sa vyvíja, keď sú materské krvné doštičkové antigény nekompatibilné s antigénmi krvných doštičiek dieťaťa av dôsledku toho do tela dieťaťa vstupujú protilátky cudzie jeho krvnému systému, ktoré ničia krvné doštičky. Toto ochorenie nie je bežné a je priamo závislé od stavu imunity žien počas tehotenstva. Dôvody vzniku rezistencie u príjemcov sú nedostatočne pochopené, ale s istotou možno povedať, že ich prejavy sú spojené s krvnou transfúziou, ktorá je nekompatibilná z hľadiska krvných doštičiek.

Autoimunitná trombocytopénia nastáva, keď je smrť krvných doštičiek spojená s účinkom protilátok na imunitné komplexy. To vedie k chronickej lymfocytovej leukémii, zápalovým ochoreniam gastrointestinálneho traktu, vírusu ľudskej imunodeficiencie a iným.

Medzi faktory, ktoré vedú k progresii imunitnej trombocytopénie, patria užívanie antibiotík skupiny penicilínu, sulfónamidov, užívanie heroínu, morfínu a iných liekov, predpisovanie liekov proti vredom, ako Ranitidín alebo Cimetidín. Zrušením lieku na urgentnú žiadosť lekára je pacient sám liečivý.

Neimunitné príčiny sú patológie, ako sú defekty kardiovaskulárneho systému, metastázy do krvných ciev v tele, nahradenie srdcového aparátu a zúženie lúmenu artérií sklerotickým plakom. Do tejto skupiny faktorov je zahrnuté aj masívne krvácanie a infúzia veľkých objemov transfúznych liekov.

Keď je narušená redistribúcia krvných doštičiek v depe takého orgánu, ako je slezina, hromadí sa viac krvných doštičiek ako normálne. To vedie k splenomegálii. Choroby, ktoré spôsobujú tento patologický proces zahŕňajú: rakovinu pečene, leukémiu, lymfóm, infekčné ochorenia dýchacích ciest a ďalšie.

Symptómy trombocytopénie

Ochorenie sa prejavuje neočakávane a v niektorých prípadoch je náchylné na exacerbácie, zatiaľ čo v iných má dlhý priebeh. Trombocytopénia sa delí na heteroimunitné a autoimunitné formy. Prvá forma sa vyskytuje akútne, druhá ide do chronickej patológie. Takáto separácia sa však považuje za podmienenú, pretože prejav klinického obrazu ochorenia nemôže vždy súvisieť so špecifickou formou trombocytopénie.

Trombocytopénia začína charakteristickými kožnými krvácaniami a krvácaním do slizníc. Obraz kožných krvácaní je najčastejšie pozorovaný v oblasti končatín a trupu. Niekedy zachytávajú hranicu tváre a pier a nachádzajú sa v mieste injekcie.

Krvácanie po extrakcii zuba je zriedkavé, začína bezprostredne po jeho odstránení a trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. V prípade úplného zastavenia relapsu nie je naklonený.

Takýto klinický príznak ako splenomegália sa prejavuje u pacientov s komorbiditami. Zahŕňa autoimunitnú hemolytickú anémiu, lymfocytovú leukémiu, chronickú hepatitídu. Pečeň sa nezvyšuje v trombocytopénii a u malého počtu pacientov sa lymfatické uzliny zvyčajne rozpínajú, čo vedie k zvýšeniu telesnej teploty na subfebrilné čísla. Spojenie kliniky syndrómu artralgie a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov naznačuje, že pacient má systémové ochorenie spojivového tkaniva, ako je lupus erythematosus.

Všeobecná analýza periférnej krvi sa líši od normy prítomnosťou poklesu v kvantitatívnom indikátore krvných doštičiek. Plazmové koagulačné faktory však zostávajú v prijateľných medziach. Morfológia zmien krvných doštičiek sa zväčšuje, objavujú sa modré bunky, pozoruje sa ich transformácia. Zvyšuje sa počet retikulocytov a červené krvinky. Niekedy dochádza k posunu vzorca leukocytov doľava. U väčšiny pacientov s trombocytopéniou je počet megakaryocytov červenej kostnej drene vyšší ako normálny v dôsledku rozsiahleho krvácania. Čas zrážania krvi sa predlžuje, reakcia na kapilárnu krehkosť je pozitívna, redukuje sa zníženie krvnej zrazeniny.

Podľa závažnosti klinických príznakov sa rozlišujú nasledujúce stupne trombocytopénie: mierna, stredne závažná a závažná.

Mierna trombocytopénia sa vyskytuje ako dôsledok predĺženej a hojnej ženskej menštruácie, krvácania z nosa a intradermálneho krvácania. V tomto štádiu je takmer nemožné diagnostikovať chorobu, je zistená náhodne počas rutinných vyšetrení alebo kvôli kontrole krvného testu, keď idete k lekárovi na iné ochorenie.

Priemerný stupeň trombocytopénie sa prejavuje hemoragickou vyrážkou, ktorá má výskyt mnohých bodových hemorágií na koži a na membránach sliznice.

Závažné gastrointestinálne krvácanie spôsobuje ťažkú ​​trombocytopéniu, ktorá nastáva, keď počet krvných doštičiek klesne na 25 000 / μl.

Treba poznamenať, že ako typ tejto patológie existuje sekundárna trombocytopénia. Jej klinika úplne opakuje klinické ochorenie. Napríklad alergická trombocytopénia v dôsledku pôsobenia alergických antigénov na krvné doštičky, čo vedie k ich poškodeniu alebo úplnému rozpusteniu.

Trombocytopénia počas tehotenstva

Treba poznamenať, že počet krvných doštičiek počas tehotenstva sa nerovnomerne líši, pretože veľký význam tu má individuálny stav ženského tela. Ak je tehotná žena zdravá, možno pozorovať mierny pokles krvných doštičiek. Je to spôsobené poklesom obdobia ich života a zvýšenou účasťou na procese periférneho obehu. Pri nízkom počte krvných doštičiek sa objavujú predpoklady pre rozvoj trombocytopénie. Dôvodom je zníženie tvorby krvných doštičiek, vysoký stupeň ich smrti alebo spotreby. Klinicky je ochorenie exprimované krvácaním a subkutánnym krvácaním. Faktory nedostatku krvných doštičiek sú nedostatočná výživa tehotnej ženy, zhoršená imunitná etiológia alebo chronická strata krvi. Trombocyty sa teda nevyrábajú alebo nezískavajú nepravidelný tvar.

Na diagnostiku trombocytopénie sa vykoná test zrážania krvi vo forme koagulogramu. Je to veľmi informatívna a presná metóda. Význam získavania informácií o počte krvných doštičiek v krvi je taký, že umožňuje zabrániť vážnym komplikáciám počas pôrodu. Takže dieťa s trombocytopéniou imunitného charakteru pri pôrode má veľký rozvoj vnútorného krvácania, z ktorých najnebezpečnejšie je mozgové krvácanie. V takomto prípade ošetrujúci lekár rozhodne o chirurgickom podaní. Vo väčšine prípadov toto ochorenie neohrozuje zdravie dieťaťa.

Trombocytopénia u detí

Štatistiky ukazujú, že počet detí, ktoré ochorejú trombocytopéniou medzi počtom zdravých detí je 1 na 20 000 prípadov. Hlavnú rizikovú skupinu tvoria predškolské deti, maximálny počet identifikovaných pacientov sa pozoruje v zime a na jar.

Najčastejšie je trombocytopénia vrodená. Takéto deti majú často zrýchlenú funkciu sleziny alebo hypersplenizmus. To je možné kvôli fyziologickým vlastnostiam tela. Slezina je skladisko pre krvné doštičky, ktoré splnili svoj termín, kde zomrú a sú znovuzrodené. Okrem toho je trombocytopénia u novorodencov spôsobená imunologickým konfliktom kvôli nedostatku kompatibility medzi dieťaťom a tehotnou ženou pre antigény krvných doštičiek. Senzibilizujúci materský organizmus vytvára protilátky proti krvným doštičkám, ktoré prenikajú cez krvný obeh plodu cez placentu a vedú k deštrukcii vlastných krvných doštičiek. Príčiny získanej trombocytopénie sú intoxikácia tela, alergie na liečivá, infekčné ochorenia a zvýšené hladiny hormónov štítnej žľazy.

Symptómy u detí sa významne nelíšia od príznakov u dospelých. Trvalé krvácanie z nosa, malé bodkované vyrážky v dolných končatinách tela, okamžitý prejav hematómu s malými mechanickými účinkami, hematuria by mala upozorniť rodičov. Takéto podmienky však nespôsobujú obavy, pretože neexistuje syndróm bolesti a významné klinické príznaky. V tomto spočíva veľké nebezpečenstvo pre zdravie mladých pacientov, pretože je príčinou závažného krvácania vo vnútorných orgánoch a mozgu, ktorý môže skončiť smrťou.

U detí je trombocytopénia rozdelená na primárne a sekundárne. Prvá forma je charakterizovaná trombocytopenickým syndrómom, sprevádzaným absenciou inej patológie. Sekundárna forma trombocytopénie sa prejavuje komplikáciami základného ochorenia. Napríklad je to cirhóza pečene, infekcia vírusom ľudskej imunodeficiencie a leukémia.

Na základe stupňa vplyvu imunitného komplexu na vývoj ochorenia u detí existuje rozdiel medzi imunitnou a neimunitnou trombocytopéniou. Imunitná trombocytopénia je spojená s hromadnou smrťou krvných doštičiek v dôsledku expozície protilátkam. Stav imunity dieťaťa nerozlišuje medzi krvnými doštičkami a berie ich ako cudzie telieska, čo vedie k produkcii protilátok. V tejto kategórii ochorenia existuje aloimunitné, transimunitné, heteroimunitné a autoimunitné odrody. Neimunitná trombocytopénia nastáva, keď dôjde k mechanickému poškodeniu trombocytov.

Autoimunitná trombocytopénia

Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku vplyvu autoprotilátok. Hlavným miestom ich dozrievania je slezina. Trvá tiež smrť krvných doštičiek poškodených autoprotilátkami. Okrem toho doštičky ničia makrofágy orgánov, ako sú pečeň a lymfatické uzliny. Frekvencia ochorenia je podľa štatistík 1 z 15 000 prípadov a ženy vo vekovej kategórii od 25 do 55 rokov sú na ňu náchylnejšie.

Autoimunitná trombocytopénia má zvyčajne akútny nástup, ale niekedy sa môže pomaly vyvíjať. Typickým príznakom autoimunitnej trombocytopénie je hemoragická petechiálna vyrážka lokalizovaná v koži a slizniciach. Skvrny sú bezbolestné pri palpácii, klinický obraz zápalu chýba. Pacienti majú krvácanie z nosa, z vnútorných orgánov gastrointestinálneho traktu az maternice. Najzávažnejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je krvácanie do sietnice, čo vedie k strate zraku.

Závažnosť tohto syndrómu závisí od kvantitatívneho obsahu krvných doštičiek v krvnom obehu. Nízke skóre spôsobuje spontánne krvácanie. Ale bez ohľadu na to, ako paradoxne to môže znieť, vysoké miery v prípade sprievodných horúčiek alebo generalizovaných infekcií môžu spôsobiť závažné krvácanie.

Klinika autoimunitnej trombocytopénie začína krvácaním v ústnej sliznici av oblasti kontaktu tela s odevom. Krvácanie v tvári a spojivke je zlým diagnostickým znakom.

Na stanovenie diagnózy autoimunitnej trombocytopénie sa okrem štandardných testov (kompletný krvný obraz, vyšetrenie moču a iné) vykonávajú aj špeciálne testy. Prvý test zahŕňa Steffenovu metódu. Spočíva v kvantitatívnej expresii antiglobulínov. Test je necitlivý, rovnako ako pri použití séra pacientov.

Spoľahlivejší test krvných doštičiek poskytuje Dixonov test. Jej podstata spočíva v počítaní protilátok na bunkovej stene krvných doštičiek. Normálne ich počet nepresahuje 15 × 10-15 g. S nárastom tohto indikátora sa vyvíja imunitná trombocytopénia. Metóda je informatívna, ale pracná, v dôsledku čoho nenašla široké praktické uplatnenie.

Liečba trombocytopéniou

Terapia trombocytopéniou začína predpisovaním hormónov, najmä prednizónu. Dávka sa volí individuálne na základe rýchlosti 1 ml na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta na deň. Ak choroba postupuje, táto dávka sa zvyšuje dvakrát. Účinnosť liečby trombocytopénie je okamžite zrejmá. Po prvé, klinický obraz hemoragického syndrómu sa zníži, potom sa zvýši kvantitatívny index krvných doštičiek. Užívajte liek, kým sa nedosiahne plný účinok. Ihneď potom sa dávka upraví až na úplné zrušenie.

Výsledok použitia glukokortikosteroidov v 90% prípadov je pozitívny, ale u zostávajúcej časti pacientov dochádza len k zastaveniu krvácania a vracia sa trombocytopénia.

Do troch až štyroch mesiacov po začatí liečby existuje naliehavá potreba chirurgického odstránenia sleziny. Účinnosť splenektómie je dokázaná u 80% pacientov. S pozitívnou dynamikou liečby glukokortikosteroidmi existujú predpoklady na úplné uzdravenie. Operácia sa spravidla vykonáva paralelne so zvýšením dávok Prednizolónu 3-krát alebo viackrát. Ak bol podaný intramuskulárne pred operáciou, pred a po operácii je potrebné prejsť na intravenózne injekcie. Dá sa povedať, ako úspešne prešla splenektómia až po necelých dvoch rokoch. Súčasne pokračuje hormonálna liečba, ale dávky sa významne znižujú.

Najťažšie vo všeobecnom terapeutickom zmysle je prítomnosť pacientov, ktorým operácia nepriniesla významné výsledky. Títo pacienti majú predpísanú imunosupresívnu chemoterapiu s cytostatikami až dva mesiace. Patrí medzi ne azatioprin, vinkristín sulfát. Prítomnosť systémového lupus erythematosus alebo iných difúznych ochorení spojivového tkaniva vedie k potrebe skoršieho použitia imunosupresív. Týka sa to závažných foriem systémového ochorenia. Ak je pacient mladý a stupeň poškodenia je zanedbateľný, potom sa používajú len glukokortikosteroidy.

Nie je racionálne užívať cytotoxické lieky pred chirurgickým zákrokom, pretože liečba imunosupresívami vyžaduje výber lieku, ktorý je najúčinnejší pre konkrétneho jedinca, a neexistuje žiadny dôkaz, že účinok tohto lieku je určený akýmikoľvek kritériami. Okrem toho, na základe praktických poznatkov, lekári predpisujú pacientom vysoké dávky chemoterapeutických liekov a hormónov, čo znemožňuje vykonať operáciu na odstránenie sleziny. Treba tiež poznamenať, že táto terapia spôsobuje mutácie, neplodnosť alebo dedičnú patológiu.

Získaná neimunitná trombocytopénia sa lieči symptomaticky. Takže s hemoragickým syndrómom predpísané hemostatické, všeobecné a lokálne hodnoty. Do prvej skupiny patrí 5% kyselina aminokaprónová, estrogén, progestinón, androxón a ďalšie. Druhú skupinu tvorí hemostatická špongia, oxidovaná celulóza, lokálna kryoterapia.

Ak príčinou trombocytopénie je masívne krvácanie, uskutoční sa transfúzia krvi. „Čisté“ červené krvinky sa podrobia transfúzii, ktorá sa vyberie s prihliadnutím na individuálne charakteristiky organizmu. Autoimunitná trombocytopénia je kontraindikáciou pre transfúziu roztokov nahrádzajúcich krv v dôsledku skutočnosti, že patogenéza tohto typu ochorenia je rozpustenie krvných doštičiek. To zhoršuje trombocytolýzu. Predpokladom úspešnej liečby je eliminácia liekov, ktoré prispievajú k porušeniu schopnosti krvných doštičiek tvoriť zrazeniny, ako je kyselina acetylsalicylová, ibuprofén, warfarín a mnohé ďalšie.

Pacienti si po potvrdení diagnózy podali registráciu na lekársky predpis a vykonali všetky potrebné klinické a laboratórne štúdie. S veľkou starostlivosťou sa zhromažďuje dedičná história, morfologické znaky krvných doštičiek sa určujú z najbližších príbuzných.

Pediatrické formy ochorenia sú dobre liečené hormonálnymi liekmi a sekundárna trombocytopénia vyžaduje symptomatickú liečbu.

Nie je vylúčené použitie ľudových prostriedkov. Pomáha odvar z listov žihľavy, lesných plodov a jahôd. Aby sa zabránilo pitiu šťavy z brezy, maliny a repy. S anémiou je dobrým výsledkom med s orechmi.

Potrava pre trombocytopéniu

Špecifická strava pre pacientov s anamnézou trombocytopénie zahŕňa skupinu produktov obsahujúcich zložky, ktoré sa podieľajú na budovaní podpornej štruktúry krvných teliesok, pri separácii a tvorbe krvných buniek. Je veľmi dôležité vyhnúť sa látkam, ktoré inhibujú stupeň vplyvu na hematopoetický stupeň.

Strava by mala byť bohatá na bielkoviny viac rastlinnej povahy, kyanokobalomín alebo vitamín B 12 a potraviny musia obsahovať aj kyselinu listovú a kyselinu askorbovú. Dôvodom je, že v tejto patológii dochádza k porušeniu metabolizmu purínov. To vedie k zníženiu spotreby živočíšnych produktov. Bielkoviny sa dopĺňajú rastlinnými potravinami obsahujúcimi sójové bôby: fazuľa, hrach a iné. Výživa pre trombocytopéniu by mala byť diétna, vrátane rôznych druhov zeleniny, ovocia, bobúľ a zelenín. Živočíšne tuky by mali byť obmedzené a je lepšie ich nahradiť slnečnicami, olivami alebo iným druhom oleja.

Vzorový zoznam jedál v ponuke pacientov s trombocytopéniou:

- kurací vývar, ktorý vedie k zvýšenej chuti do jedla;

- pekárenské výrobky z raže alebo pšeničnej múky;

- prvé jedlo by malo byť polievka;

- Šaláty v rastlinnom oleji s bylinkami;

- rybie pokrmy z rýb s nízkym obsahom tuku;

- výrobky z hydinového mäsa podrobené rôznym tepelným úpravám;

- Prílohy sú vyrobené z obilnín, cestovín;

- neexistujú žiadne obmedzenia pre nápoje.

Aby bola terapeutická výživa prospešná a užitočná pri liečbe trombocytopénie, je dôležité dodržiavať niektoré pravidlá. Po prvé, tiamín a produkty obsahujúce dusík sú potrebné na kontrolu uvoľňovania nových krvných buniek zo sleziny. Po druhé, podporná štruktúra krvných teliesok potrebuje dostatočný prísun lyzínu, metionínu, tryptofánu, tyrozínu, lecitínu a cholínu, ktorý patrí do skupiny esenciálnych aminokyselín. Po tretie, separácia krvných buniek nie je možná bez stopových prvkov, ako sú kobalt, vitamíny B, látky obsahujúce kyselinu askorbovú a kyselinu listovú. Po štvrté, kvalita tvorby krvi závisí od prítomnosti olova, hliníka, selénu a zlata v krvi. Majú toxický účinok na organizmus.