Intrahepatická portálna hypertenzia - diagnostika, liečba

Intrahepatická portálna hypertenzia - diagnostika, liečba

Typická pre túto formu portálnej hypertenzie je cirhóza pečene. Zahŕňa Budd-Chiariho syndróm (intrahepatická post-sinusová blokáda). Ochorenie sa vyskytuje s portálnou hypertenziou, ktorá je dôsledkom obliterácie alebo trombózy žiliek pečene. Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie. Pozoruje sa, okrem dospelých, aj u detí, vrátane novorodencov.

Intrahepatická portálna hypertenzia sa vyskytuje v súvislosti s abscesmi, echinokokmi, hematómami, granulomatózou pečene, inváziou nádoru v. cava inf., ochorenia krvi, ktoré podporujú koaguláciu (leukémia, trombocytopenická purpura, policythaemia vera), pri ochoreniach spojených s dehydratáciou, čo vedie k zahusťovaniu krvi v pečeňových žilách pri nízkom prietoku krvi. Vrodené anomálie sú tiež dôležité: defekty vo vývoji zvierača pečeňových žíl, atrézie ich otvorov, základné ventily alebo vláknitá membrána v. cava inf.

Väčšina autorov verí, že Budd-Chiariho syndróm a veno-okluzívne ochorenie sú jedna a tá istá choroba.

Pečeň s intrahepatickou portálnou hypertenziou je veľká, tmavo červená, hladká. V štádiu progresie ochorenia je typická cirhózna pečeň. Histologicky značená masívna fibrózna proliferácia vnútornej membrány, ktorej predchádza edém a viac či menej organizované krvné zrazeniny.

Syndróm sa vyskytuje v troch formách. Akútna forma sa vyvíja počas krátkeho časového obdobia (5-10 dní), ktorému často predchádza banálne interkurentné ochorenie. Rýchlo sa vyvíjajúci hepatomegália, sprevádzaná bolesťou brucha, zvracaním, horúčkou a rýchlo sa vyvíjajúcim ascitom a edémom dolných končatín. Pečeň je zväčšená, pevná, hladká, bolestivá; slezina mierne zväčšená. S veľmi rýchlym vývojom klinického obrazu prichádza smrť z kolapsu a anúrie.

V niektorých prípadoch, po akútnom nástupe intrahepatálnej portálnej hypertenzie, podľa patofyziologickej časti lekárskej planet.su, sa ochorenie stáva subakútnym, čo sa prejavuje pretrvávajúcim zväčšením pečene a ascitom, ktoré sa rýchlo vracajú po evakuácii tekutiny paracentézou. Táto forma môže viesť k zotaveniu alebo k chronickej forme so vzorom typickej cirhózy s portálnou hypertenziou a ascites.

Existujú tiež spočiatku chronické formy, ktoré sú dlhodobo asymptomatické, len so zväčšenou pečeňou a objavujú sa neskoršie príznaky de-kompenzovanej cirhózy. Deti schudnúť, rozvíjať hypotrofiu, a na pozadí ich vyčerpané telo kontrastuje obrovský žalúdok naplnený ascites.

Test flokulácie a proteinogram pečene sú normálne. Lipidy, cholesterol a protrombínový čas pečene sú redukované. Zvýšila sa alkalická fosfatáza a silne pozitívny bromsulfaleínový test, ktorý indikuje porušenie funkcie pečene. Hepatoscintigrafia vykazuje významne zhoršenú štruktúru pečene. Pri laparoskopii sa zistí veľká tmavočervená a hladká pečeň a pri chronických formách sa vyskytuje typická cirhotická pečeň. Biopsia punkcií s akútnou formou odhaľuje intimálny edém, po ktorom nasleduje opuch, zhutnenie a čiastočné blokovanie malých a stredných pečeňových žíl; je zaznamenaná centrolobulová kongescia - sínusoidy expandujú, môžu sa roztrhnúť a tvoria lakuny plné krvi, kombinované s atrofiou parenchýmu a následnou fibrózou.

Náhly nárast pečene s perzistentnými, rýchlo sa opakujúcimi ascites a horúčkou indikuje diagnózu, ktorá je podporovaná vyššie uvedenými biochemickými údajmi a je potvrdená laparoskopickou a punkčnou biopsiou pečene.

Spočíva v liečbe základného ochorenia. Používajú sa aj symptomatické a ochranné prostriedky. Prognóza je zvyčajne zlá.

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia je syndróm charakterizovaný zvýšeným arteriálnym tlakom v portálnej žile, sprevádzaný kŕčovými žilami dolnej tretiny pažeráka, žalúdka, prednej brušnej steny, konečníka, ako aj rozvojom splenomegálie (zväčšenie sleziny) a prejavov hypersplenizmu (zvýšená deštrukcia krvných ciev ( červených krviniek, leukocytov, krvných doštičiek) vyskytujúcich sa v slezine).

Portál alebo portálna žila je krvná cieva, ktorá odoberá krv z nespárovaných brušných orgánov (pažeráka, žalúdka, dvanástnika, tenkého a hrubého čreva, pankreasu, sleziny) a prináša do pečene pečene, odkiaľ prichádza názov cievy.

V pečeni je portálna žila rozdelená na mnoho malých ciev, ktoré zapadajú do každého pečeňového laloku (morfhofunkčná jednotka pečene). V lalokoch pečene sa filtruje krv, ktorá vstupuje do portálnej žily z toxických látok a metabolických produktov. Z každého pečeňového laloku prúdi filtrovaná krv cez pečeňové žily, ktoré prúdia do nižšej dutej žily. Potom krv vstupuje do pľúc, je obohatená kyslíkom a prechádza srdcom, šíri sa po celom tele, kŕmia všetky orgánové systémy.

Okrem pečene existuje niekoľko ďalších miest, kde sa portálne cievne cievy spájajú s cievami dolnej dutej žily - to sú tzv. Portocaval anastomózy, z ktorých najvýznamnejšie sú:

  • Porastová anastomóza v dolnej tretine pažeráka a žalúdka;
  • Portálna anastomóza v prednej brušnej stene;
  • Portocaval anastomóza v rektálnej oblasti.

Tieto portocaval anastomózy sú znázornené v diagrame veľkými šípkami, na čísle 1, anastomózou pažeráka a žalúdka, na čísle 2, anastomózou na prednej stene brušnej dutiny a na čísle 3 anastomózou v konečníku.

V prípade porušenia architektonickej štruktúry (štruktúry) parenchýmu pečene, ako aj v prípade stenózy (zúženia) portálnej žily alebo pečeňových žíl, sa krv stále viac šíri okolo pečene do týchto anastomóz. Pretože množstvo krvi je oveľa väčšie ako priechodnosť portocaval anastomóz, kŕčových žíl v týchto oblastiach a časté prasknutie cievnych stien, ktoré sú sprevádzané masívnym, predĺženým krvácaním.

Portál hypertenzia je rozšírená, ale presné údaje o počte prípadov je ťažké stanoviť, ako sa choroba vyvíja z mnohých dôvodov. Je spoľahlivo známe, že u 90% pacientov s cirhózou pečene dochádza k zvýšeniu krvného tlaku v systéme portálnej žily av 30% prípadov sa vyskytujú komplikácie ochorenia, ako je krvácanie.

Prognóza ochorenia je slabá napriek včasnej lekárskej a chirurgickej liečbe. Po prvej epizóde krvácania s portálnou hypertenziou dosahuje mortalita 30-55%. Ak sa vyskytla epizóda krvácania a pacienti ju prežili, potom v 70% prípadov to bude nasledovať ďalšie, nie menej život ohrozujúce.

príčiny

Portálna hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v portálnej žile, ochorenia pečene, ktoré je sprevádzané deštrukciou parenchýmu orgánu a v dôsledku zhoršeného prietoku krvi pečeňovými žilami a dolnou vena cava.

Narušenie prietoku krvi v portálnej žile vedie k:

  • vrodené chyby portálnej žily;
  • stenóza, skleróza alebo trombóza portálnej žily;
  • kompresia portálnej žily v dôsledku tvorby nádoru brušnej dutiny, zväčšenia sleziny alebo lymfatických uzlín, defektov jazvy, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku poranení alebo operácií na brušných orgánoch.

Deštrukcia parenchýmu pečene vedie k:

  • cirhóza pečene;
  • rakovinu pečene;
  • fibróza pečene;
  • anomálie rozdelenia portálnej žily na malé cievy v pečeni;
  • nodulárna proliferácia spojivového tkaniva v pečeni, spôsobená takými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída, sarkoidóza, schistosomiáza, zlyhanie srdca, diabetes mellitus;
  • alkoholická hepatitída;
  • polycystická pečeň;
  • pečeňová echinokokóza alebo alvekokokóza;
  • užívanie cytotoxických liekov (azatioprín, metotrexát, atď.);
  • vystavenie niektorým toxickým látkam (meď, arzén, chlór atď.);
  • dedičné ochorenie pečene:
    • Caroliho syndróm - cystická dilatácia intrahepatických žlčových ciest;
    • Wilson-Konovalovova choroba - porušenie metabolizmu medi v tele;
    • Gaucherova choroba je nedostatok enzýmu glukocerebrozidázy, ktorý vedie k ukladaniu toxínov v pečeni a ničí jeho štruktúru.

Narušenie prietoku krvi v žilách pečene a vena cava vedie k:

  • Syndróm Budd-Chiari (trombóza pečeňových žíl);
  • kompresia pečeňových žíl alebo inferiornej dutej žily s nádorom alebo s cicatricial zmenami;
  • srdcové zlyhanie pravej komory;
  • perikarditída (zápal srdcového vaku), ktorý je sprevádzaný kompresiou pravého srdca.

Za normálnych okolností prúdi na portálnej žile asi 1,5 litra krvi za 1 minútu pri tlaku 4 až 7 mm Hg. Art. S rastúcim tlakom v rozmedzí 12 - 20 mm Hg. Art. krv začne prechádzať pečeňou a aspirovať na portocaval anastomózy.

klasifikácia

Formy portálnej hypertenzie sú rozdelené na:

  • Prehepatálna portálna hypertenzia - porušenie portálneho krvného obehu v portálnej žile pred vstupom do brány pečene;
  • Intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile, ktorý sa vyskytuje v pečeni;
  • Postepatálna portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v pečeňových žilách alebo v dolnej dutej žile;
  • Zmiešaná portálna hypertenzia - kombinácia vyššie uvedených foriem portálnej hypertenzie.

Intrahepatická forma portálnej hypertenzie je rozdelená do niekoľkých typov:

  • presinusoidná intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile pred vstupom do pečeňového laloku;
  • sínusová intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile na úrovni pečeňového laloku;
  • post-sinusoidálna intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v pečeňovej žile, ktorý sa vynorí z pečeňového lolulu.

V štádiách je portálna hypertenzia rozdelená na:

  • Predklinické alebo počiatočné štádium, ktoré je charakterizované absenciou sťažností, je potvrdené iba vyšetrením;
  • Mierne alebo kompenzované štádium - je charakterizované výskytom symptómov obehových porúch pečene, zväčšenej pečene a sleziny;
  • Ťažké alebo dekompenzované štádium - vyslovuje všetky príznaky portálnej hypertenzie, menšie krvácanie;
  • Terminálne štádium - masívne, dlhotrvajúce krvácanie zo žil gastrointestinálneho traktu.

Symptómy portálnej hypertenzie

Bežné prejavy ochorenia:

  • slabosť;
  • letargia;
  • apatia;
  • bolesť hlavy;
  • závraty;
  • nevoľnosť;
  • zmena chuti;
  • odlupovanie kože;
  • svrbenie kože;
  • vzhľad jadeitu v rohoch úst;
  • časté vírusové a bakteriálne infekcie;
  • krvácanie z ďasien;
  • malá bodka ružová vyrážka na tele;
  • zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
  • plynatosť;
  • bolesť v žalúdku;
  • bolesť v pravej a ľavej hypochondriu;
  • bolesť v pupočnej oblasti;
  • rozrušená stolica, striedavá so zápchou a hnačkou;

Splenomegália so symptómami hypersplenizmu:

  • zväčšená slezina;
  • anémia (zníženie množstva hemoglobínu a červených krviniek);
  • leukopénia (redukcia leukocytov v krvi, ktorá vykonáva ochrannú funkciu tela a je zapojená do tvorby imunity);
  • trombocytopénia (redukcia krvných doštičiek v krvi, ktoré sú zodpovedné za zrážanie krvi). S nedostatkom týchto tvarovaných prvkov sa vyvíja dlhotrvajúce krvácanie;

Varikózne porastové anastomózy s krvácavými javmi:

  • zvracanie "kávovej usadeniny" pri krvácaní zo žíl žalúdka;
  • zvracanie krvi pri krvácaní zo žíl dolnej tretiny pažeráka;
  • "Tarry stolice" pri krvácaní zo žíl malých alebo horných častí hrubého čreva;
  • vznik tmavočervenej krvi v stolici s krvácaním z hemoroidných žíl konečníka;
  • „Medúza hlava“ pre kŕčové žily na prednej brušnej stene v podkožnom tkanive;
  • hydrothorax (prítomnosť voľnej tekutiny v pohrudnici - výstelka pľúc);
  • ascites (prítomnosť voľnej tekutiny v brušnej dutine);
  • opuch skrrotu;
  • opuch dolných končatín.

Portálna hypertenzia: príznaky a liečba

Normálny tlak žily pečene dosahuje 7-11 mm Hg. S nárastom týchto ukazovateľov sa vyvíja hypertenzia. Príčinou je zhoršený krvný obeh v systéme žíl pečene a dolnej dutej žily. Vzhľadom na výskyt syndrómu je rozdelený do troch foriem nadobličiek, intrahepatických a extrahepatických.

Formy portálnej hypertenzie

Adherenálna hypertenzia sa vyvíja, keď dochádza k obštrukcii krvného obehu v pečeňových žilách. Táto forma je charakterizovaná nasledujúcimi patológiami: Chiariho choroba a Budd-Chiariho syndróm. Syndróm je charakterizovaný zápalovými zmenami v membránach žíl pečene, ktoré vedú k trombóze. Chiariho choroba sa vyvíja, keď je inferior vena cava rozdrvená nádorom, cystou, jazvou. Choroby srdca, ako je napríklad konstrikčná kardiomyopatia, nedostatočnosť mitrálnej chlopne, môžu tiež spôsobiť zvýšenie tlaku v portálnej žile.

Najčastejšia je intrahepatická hypertenzia. Rozvíja sa s deštrukciou štruktúry pečeňových buniek. Toto sa pozoruje pri konštantnej intoxikácii ťažkými kovmi, alkoholom, drogami. Hlavnými dôvodmi vzniku tejto formy sú cirhóza, fibróza pečene, toxická hepatitída a tuková degenerácia pečene. Príčiny sú aj parazitické ochorenia pečene (echinokokóza, schistosomiáza). Systémové ochorenia ako sarkoidóza a tuberkulóza môžu viesť k intrahepatickej hypertenzii.

Extraepatická forma nastáva, keď je portálna žila stlačená alebo sa prekrýva. Portál hypertenzia u detí je práve táto forma. Príčiny týchto patológií u dieťaťa môžu byť vrodené anomálie vývoja žíl. To by mohlo nastať v dôsledku vrodenej stenózy, kompresie nádoru, vaskulárnej trombózy. Tiež výskyt takéhoto syndrómu u detí prispieva k periduktulárnej fibróze (adhézie medzi žlčovými kanálmi).

klasifikácia

Portál hypertenzia v závislosti na stupni zvýšenia tlaku v žile pečene sa klasifikuje do troch stupňov: v stupni 1, úroveň tlaku je v rozmedzí 250-400 mm Hg, v stupni 2, úroveň tlaku je 400-600 mm Hg, v stupni 3 tlak v portálnej žile presahuje 600 mm Hg.

Rozlišujú sa aj tieto typy hypertenzie: celkové a segmentové. V segmentálnej forme hypertenzie je prietok krvi a tlak narušený len cez slezinnú žilu, hoci krvný obeh v portálnej žile sa nemení. Pri celkovej hypertenzii je v celom portálovom systéme narušený prietok krvi a tlak.

Podľa lokalizácie bloku prietoku krvi sa hypertenzia delí na suprahepatickú, intrahepatickú, presinooidnú, sinusovú, postsynusoidálnu, subhepatickú a zmiešanú formu.

príznaky

Symptómy syndrómu portálnej hypertenzie závisia od základnej príčiny zvýšeného tlaku. S progresiou ochorenia sú určené charakteristické klinické príznaky portálnej hypertenzie. Pacient sa môže sťažovať na nevoľnosť, stratu chuti do jedla, nepohodlie v pečeni. Ako choroba postupuje a tlak v žilách sa zvyšuje, slezina pacienta sa zvyšuje. Zväčšená slezina je často sprevádzaná syndrómom hypersplenizmu - syndrómom, ktorý sa prejavuje poklesom všetkých krvných buniek (symptóm pancytopénie).

Živým príznakom zvýšenia tlaku v portálnej žile je ascites - akumulácia tekutiny v brušnej dutine. Je to tento príznak, ktorý indikuje abnormálne fungovanie pečeňového žilného systému. Vzhľad brucha sa veľmi líši, má rozšírené žily. Tento príznak sa nazýva "hlava medúzy". Charakteristické pre túto chorobu je rozšírenie hemoroidných žíl a expanzia ezofageálnych žíl. Najhroznejšou komplikáciou hypertenzie je krvácanie z rozšírených žíl pažeráka. Tento stav sa vyznačuje jasnou klinikou: hojné zvracanie tmavej čerešňovej krvi, čiernej stolice, prudký pokles tlaku.

Pečeňová encefalopatia je charakteristická pre poruchy nervového systému. Ak novo vyvinutý syndróm encefalopatie neexistuje, objavuje sa počas dlhého priebehu ochorenia. V tomto prípade osoba narúša vzorce spánku, zhoršuje pamäť a celková duševná aktivita klesá. Môžu byť tiež pozorované svalové kŕče, svalová atrofia a vytvára sa Dupuytrenova špeciálna kontraktúra - charakteristická krútenie prstov.

diagnostika

Pre diagnostiku tohto syndrómu je potrebná kompletná anamnéza a všeobecné vyšetrenie. Pre laboratórnu diagnostiku je nevyhnutný kompletný test krvi a moču, ako aj krvný biochemický test.

Vo všeobecnosti je možné vykonať krvný test na identifikáciu pancytopénie (pokles bielych a červených krviniek, trombocytopénia), charakteristického pre syndróm hypersplenizmu.

Biochemické vyšetrenie je charakterizované zvýšením pečeňových enzýmov: AST, ALT, GGTP. Okrem toho sa pri cirhóze a fibróze pečene zvyšuje hladina bilirubínu, znižuje sa hladina albumínu a celkový proteín a zvyšuje sa rýchlosť alkalickej fosfatázy. V konečných štádiách cirhózy dochádza k poklesu ALT a AST, čo naznačuje úplnú deštrukciu hepatocytov.

Na koagulograme sa zistil pokles protrombínového indexu.

V prípade ascitu a edému sa musí vždy stanoviť množstvo denného moču a test moču na bilirubín.

Rozhodujúcou metódou v diagnostike je ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) a počítačová tomografia (CT).

Na ultrazvuku si môžete všimnúť ascites, zväčšené žily, hepatosplenomegáliu (zvýšenie veľkosti pečene a sleziny), zmeny v pečeňovom parenchýme, prítomnosť patologických ciev, zmeranie tlaku v portálnej žile a niekedy zistenie trombózy.

Pre diferenciálnu diagnózu syndrómu, rekto-manoskopiu, sa uskutočňuje fibrogastroduodenoskopia (FGDS).

liečba

Liečba liekmi

Hlavným cieľom liečby je znížiť tlak a zabrániť komplikáciám.

Lieky a chirurgické terapie sa používajú na liečbu tohto ochorenia. Počiatočná liečba tohto stavu je liečba život ohrozujúcich stavov. Na tento účel sa zvyčajne vykonávajú operácie.

Na zníženie tlaku v portálnej žile sa používajú antihypertenzíva: sú to betaadrenoblokyry, ACE inhibítory, nitráty, glykozaminoglykány. Z betadrenoblockerov sa často používajú atenolol a propranolol, ACE inhibítory enalapril a fosinopril a sukosodky glykozaminoglykánov. Dusičnany sa používajú menej často. Dávkovanie liekov a trvanie aplikácie sa volia individuálne. Antihypertenzíva sa zvyčajne používajú dlhodobo.

Keď sa vyskytnú komplikácie vo forme krvácania, predpisujú sa Vikasol a kyselina aminokaprónová a predpisuje sa aj reopolyglukín, liek, ktorý zlepšuje reologické vlastnosti krvi. Diuretiká sú predpísané pre ascites.

Individuálne pridajte symptomatickú liečbu.

Chirurgická liečba

Hlavnou liečbou komplikácií je chirurgický zákrok portálnej hypertenzie. Pre takéto operácie existuje oddelenie portálnej hypertenzie a urgentnej chirurgie.

Núdzová chirurgická liečba sa vykonáva s krvácaním. Rutinná chirurgia sa vykonáva u pacientov, u ktorých je dilatacia pažeráka a žalúdka 2–3 stupne, bez krvácania, ascitu a syndrómu hypersplenizmu. Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu: pokročilý vek, tehotenstvo, rakovina, tuberkulóza v posledných štádiách, dekompenzované ochorenia vnútorných orgánov.

Typy chirurgickej liečby zahŕňajú: transjugulárny intrahepatický portosystémový posun (TIPS), tamponádu pažeráka a transplantáciu pečene.

TIPS je najúčinnejší a najspoľahlivejší typ chirurgickej liečby. Umožňuje prevenciu ascites a krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka. Veľkou výhodou je nízka invazívnosť TIPS. Podstata tejto metódy spočíva v tom, že v pečeňovej žile je zavedený transjugulárny portosystémový systém. Medzi pečeňovými žilami a vetvami portálnej žily je teda vytvorená intrahepatická fistula. Výsledkom je obnovenie prietoku krvi. Indikácie TIPS sú neúspešná konzervatívna liečba, opakované krvácanie. TIPS je neinvazívna chirurgia, takže doba zotavenia po operácii je krátka. Po zákroku TIPS je potrebné monitorovať dynamiku ochorenia pomocou CT a angiografických štúdií, ktoré vám umožnia kontrolovať správnu činnosť vloženého skratu. Po včasnej manipulácii sa indikátory rýchlo vrátia do normálu.

Tamponáda pažeráka je chirurgický zákrok, ktorý sa používa len na krvácanie zo žíl pažeráka. Táto metóda sa uskutočňuje sondou Sengstaken-Blackmore. Takáto sonda obsahuje manžetu a balónik. Táto sonda sa vloží do žalúdka, potom sa balónik nafúkne týmto spôsobom, žily sa stlačia a krvácanie sa zastaví. Túto metódu nie je možné používať viac ako jeden deň, inak dôjde k poškodeniu sliznice.

Klinické usmernenia

Hlavným odporúčaním pre pacientov trpiacich touto patológiou je liečba základného ochorenia, ktoré spôsobilo zvýšenie tlaku.

Pacientovi sa odporúča úplné odmietnutie alkoholu, ak je to možné, odmietnutie toxických liekov. Treba sa vyhnúť stresovým situáciám. Drogové odporúčania na prevenciu portálnej hypertenzie zahŕňajú neustále používanie liekov predpísaných lekárom. Taktiež je potrebné, aby ste nepremeškali návštevy lekára, čas na vykonanie laboratórnych testov, ultrazvuk, CT. Druhou metódou primárnej prevencie je chirurgická liečba, ktorá poskytuje veľmi dobré výsledky.

Včasný transjugulárny portocaval posun (TIPS) môže zvýšiť životnosť približne o 15 - 20 rokov.

Prognóza ochorenia

Prognóza tohto stavu spočiatku závisí od prvej príčiny, ktorá spôsobila nárast tlaku. Ak je hypertenzia intrahepatická, výsledok je zvyčajne nepriaznivý. To zvyčajne vedie k zlyhaniu pečene, ktoré je ťažké liečiť. Podľa prognózy má extrahepatická forma nárastu tlaku najšetrnejší priebeh.

Intrahepatická portálna hypertenzia

Liečba portálnej hypertenzie

Na liečbu hypertenzie, naši čitatelia úspešne používať ReCardio. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
Prečítajte si viac...

Stav, pri ktorom sa tlak v portálnej žile zvyšuje, sa nazýva portálna hypertenzia. Existujú tri formy tejto choroby, z ktorých každá je charakterizovaná zhoršením zdravotného stavu pacienta. Preto je veľmi dôležité vedieť, aké príznaky sú charakterizované portálnou hypertenziou a čo to je.

Klasifikácia a etiológia ochorenia

Portálový systém môže byť nazývaný rezervoárom, ktorý je naplnený krvou zo žíl, žalúdka, sleziny, čriev. Arteriálna a venózna krv však nevyhnutne prejde filtráciou cez pečeň, a tým sa živiny, vitamíny a stopové prvky dostanú do životne dôležitých orgánov.

V prípade porušenia odtoku krvi portálnej žily sa začína zvyšovať tlak v oddelení portálového systému. Syndróm portálnej hypertenzie môže súčasne spôsobiť kŕčové ochorenia, trombózu, zhoršenie krvného obehu v cievach. Neúčasná hypertenzia často vedie k prasknutiu žíl, ktoré je sprevádzané krvácaním.

Moderná medicína rozlišuje tri typy portálnej hypertenzie:

  1. Extrahepatic. Jeho výskyt priamo súvisí s trombózou portálnej žily, ktorá sa môže vyskytnúť v dôsledku tvorby nádorov na ňom alebo jej stláčaním zväčšenými lymfatickými uzlinami. Prvá forma je charakterizovaná zvýšením veľkosti sleziny, zatiaľ čo objem pečene zostáva nezmenený.
  2. Intrahepatálna. Vyskytuje sa ako dôsledok cirhózy, vrodené zúženie vena cava. Príčinou ochorenia môže byť aj hepatitída alebo nádory v tele. V tejto forme patológie dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.
  3. Nadobličiek. Vyskytuje sa v dôsledku vrodeného zúženia vena cava, jej kompresie alebo tvorby krvných zrazenín. V tejto forme ochorenia sa pečeň významne zväčšuje, zatiaľ čo slezina sa nemení.

Príčiny portálnej hypertenzie sú rôzne, ale v 80% prípadov spôsobuje ochorenie cirhózu pečene. Títo pacienti trpia dilatáciou venóznych ciev pažeráka, čriev a žalúdka. U 30% ľudí s hepatálnou hypertenziou začína krvácanie, ktoré má za následok smrť z veľkej straty krvi.

patogenézy

Patogenéza portálnej hypertenzie je spôsobená zvýšením tlaku v sekciách portálového systému. Hodnoty 5-10 mm Hg sa považujú za normálne hodnoty tlaku. Porušenie krvného obehu v ktorejkoľvek vetve alebo lôžku portálnej žily zvyšuje výkon na 7-12. To vedie k zvýšeniu žilovej rezistencie vo všetkých častiach portálneho systému pečene.

Situáciu výrazne zhoršuje cirhóza. Postihnutý orgán sa jednoducho nedokáže vyrovnať s filtráciou krvi v požadovanom objeme. Preto sa krv objavuje cez sieť žíl a môže preniknúť do brušnej dutiny.

S rastúcim tlakom tiež zvyšuje pravdepodobnosť, že tekutina sa dostane do lymfy. Pri lymfatických cievach neprejde bez stopy, rýchlo expanduje pod tlakom veľkého množstva tekutiny.

Pečeň postihnutá cirhózou má heterogénnu štruktúru, v ktorej sa tvoria kolagén a lymfatické uzliny. Toto telo sa nezaoberá svojimi funkciami a odoláva prúdeniu krvi v portálovom systéme. Štruktúra chorej pečene sa podobá povrchu s mnohými pórmi, cez ktoré môže unikať tekutina.

Zdravý orgán filtruje 100% krvi, ktorá do nej prúdi, zatiaľ čo chorá pečeň zvládne túto úlohu len o 80%. Kvôli slabým filtračným pomerom sa žily žalúdka deformujú z kŕčových žíl, čo často spôsobuje krvácanie.

Anastomózy s portálnou hypertenziou

Portálna hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku zvýšenia vnútrožilového tlaku spôsobeného ochoreniami alebo kongenitálnymi abnormalitami pečene. V tomto stave tela sa odtok krvi vykonáva cez portocaval anastomózy. V lekárstve existuje niekoľko typov:

  • Anastomózy sa nachádzajú v kardinálnych a abdominálnych oblastiach tráviaceho traktu. Tieto dva orgány tvoria venózny plexus, cez ktorý preniká krv z portálnej žily do spodnej dutej žily.
  • Anastomózy sa nachádzajú v oblasti plexu horných, dolných a rektálnych žíl. Tieto "venózne chodby" umožňujú krvi pohybovať sa z vyšších rektálnych žíl do dolnej dutej žily. So silnou dilatáciou žíl v rektálnej oblasti pacienta môže nastať krvácanie do rektálnej oblasti.
  • Anastomózy sa sústredili v zóne pupočníkových žíl. Umožňujú odtok krvi pohybovať sa z portálnej žily v smere brušnej dutiny a potom - do dutej žily. Takéto vinutie, konvexné žilné chodby sú jasne viditeľné v oblasti brucha pod kožou pacienta. Tento typ anastomózy sa nazýva "hlava medúzy".

Hlavné klinické prejavy a štádiá ochorenia

Príznaky portálnej hypertenzie sú nasledovné:

  • Kŕčové žily pažeráka, žalúdka a niekedy aj rektálnej oblasti.
  • Ascites vyplývajúci z narušenia prietoku krvi z pečene. Tento stav sa vyznačuje antidiuretickým účinkom a retenciou solí v tele.
  • Hepatosplenomegália, ktorá sa prejavuje zvýšením veľkosti pečene a sleziny.
  • Hypersplenizmus sprevádzaný zväčšenou slezinou a vývojom anémie a leukopénie na pozadí.
  • Brušná distenzia, bolesť v pupočnej oblasti, pravá hypochondrium, flatulencia.

Hlavným nebezpečenstvom ochorenia je transformácia portálnej hypertenzie na zlyhanie pečene, ktorá sa často vyznačuje ireverzibilnými procesmi. Bez správnej filtrácie krvi nebude telo schopné vyrovnať sa s toxínmi a škodlivými látkami zo znečisteného životného prostredia.

Zlyhanie sa prejavuje akumuláciou pečeňových zlúčenín v bunkách, ako aj rozkladnými produktmi vitálnej aktivity. V medicíne existuje niekoľko štádií zlyhania pečene, ktoré sú charakterizované nasledujúcimi zmenami zdravotného stavu pacienta:

  • vznik strachu, obsedantných stavov;
  • dezorientácia, zábudlivosť, ľahostajnosť k príbuzným;
  • paranoia, mentálna zmätenosť, porucha správania;
  • stav kómy.

Moderné diagnostické metódy

Veľmi často je dôsledkom portálnej hypertenzie invalidita. Preto je potrebné čo najskôr identifikovať chorobu a vykonať vhodnú liečbu.

Ako diagnóza používajte laboratórne testy, ktoré zahŕňajú odber krvi, moč, výkaly. Podľa klinickej analýzy krvi pacienta je možné zistiť cirhózu, ktorá sa vyznačuje poklesom počtu krvných doštičiek. Pacientovi je tiež priradený koagulogram. To vám umožní určiť protrombínový index a biochémiu, aby sa vylúčili nádory v tele.

Analýza moču umožňuje detegovať prítomnosť proteínu, ako aj počet leukocytov a červených krviniek, ktoré môžu byť použité na charakterizáciu stavu pečene.

Zásady liečby

Po diagnóze je pacientovi predpísaná liečba portálnej hypertenzie zameranej na zmiernenie stavu pacienta. Toto ochorenie je často sprevádzané krvácaním a ascites, takže hlavné drogy a intervencie sú:

  • "Propranolol" - používa sa v procese obliekania prasknutých ciev;
  • "Terlepresín" alebo "vazopresín" - určené na zastavenie krvácania;
  • endoskopická skleroterapia sa vykonáva za účelom blokovania kŕčových žíl;
  • podviazanie kŕčových žíl vnútorných orgánov (žalúdka, pažeráka) - vykonávané pomocou endoskopu;
  • chirurgická liečba vylučuje peritonitídu a zlyhanie pečene u pacienta;
  • Transplantácia pečene - je indikovaná u pacientov, ktorí mali viac ako 2 prípady vnútorného krvácania.

Načasovaná choroba vám umožňuje predpísať účinnú liečbu, ktorá pomôže zachrániť život pacienta a zabrániť vzniku nebezpečných následkov charakteristických pre portálovú hypertenziu.

Ako sa choroba prejavuje u detí?

Portálna hypertenzia u detí môže byť tiež suprahepatická, intrahepatická, extrahepatická. V prvej forme dochádza k poruchám v venóznom odtokovom systéme v dôsledku venóznej trombózy alebo abnormálneho vývoja pečene.

Intrahepatický je dôsledok chronických patológií tohto orgánu, ktoré sú sprevádzané cirhózou, fibrózou. Podobný stav sa môže vyvinúť na pozadí Wilsonovej choroby, vírusovej hepatitídy alebo atrézie žlčových ciest. Je charakterizovaná príznakmi, ako je žltačka, vývojové postihnutie, ascites.

Extrahepatická hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku zlej priechodnosti v portálnej žile. Táto forma ochorenia sa najčastejšie vyskytuje u detí. Okrem toho v polovici z nich je problematické určiť etiologický faktor.

Klinické prejavy sú rovnakého typu, ale v každom jednotlivom prípade sa môžu prejavovať rôznymi spôsobmi. Syndróm portálnej hypertenzie, ktorého prvé príznaky sú zaznamenané už v ranom veku, je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

  • hnačka;
  • zvýšenie brucha;
  • splenomegália;
  • prítomnosť subkutánneho krvácania v dolných končatinách.

Čo sa týka laboratórnej analýzy krvi, dochádza k poklesu hladiny červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov. Zvonku môže zdravé dieťa náhle pocítiť slabosť v tele, ktorá je vyvolaná krvácaním pažeráka. Viac ako 80% mladých pacientov trpí prvým krvácaním počas prvých 6 rokov. Funkčné charakteristiky pečene sa zvyčajne nemenia. Po krvácaní je vysoká pravdepodobnosť ascites.

Pri portálnej hypertenzii v prvom rade trpia pečeň. Porušenia v jej práci sa prejavujú vo forme slabosti v tele, ťažkej únavy, náhlej straty hmotnosti, bolesti brucha, dyspepsie a krvácania.

Štruktúra a objem pečene do značnej miery závisí od závažnosti ochorenia. V počiatočných štádiách vývoja ochorenia je tento orgán mierne zväčšený, jeho konzistencia je hustá a hladká na povrchu. V pokročilom štádiu môže byť pečeň dokonca znížená, pričom jej povrch je zvyčajne kopcovitý.

Pomerne často je diagnostikované zväčšenie sleziny s prejavmi hypersplenizmu. Po dosiahnutí dospievania sa môžu objaviť nové problémy vo forme ascitu alebo krvácania do pažeráka.

V prípade portálnej hypertenzie a krvácania do pažeráka, liečba zahŕňa sedatívnu a infúznu terapiu, odoberanie krvných produktov, nazogastrickú trubicu. Úlohou chirurgického zákroku je zastaviť krvácanie zo žíl tráviaceho traktu, ktoré sú postihnuté kŕčovými žilami.

Okrem toho sa môže vyžadovať lekárska manipulácia na slezine. Chirurgický zákrok je predpísaný pre parenchymálnu formu portálnej hypertenzie, ktorá sa vyskytuje pri ascite, ktorý nie je prístupný konzervatívnej liečbe.

Možné komplikácie

V kombinácii s cirhózou môže portálna hypertenzia vyvolať splenomegáliu alebo zhoršiť portálovú cirkuláciu. Existuje tiež riziko hemoroidných a hemodynamických zmien. Tento stav prispieva k vzniku ascitického syndrómu.

Mimoriadne nebezpečný je hypersplenizmus, ktorý môže spôsobiť rôzne problémy, vrátane:

  • anémia;
  • krvácanie spôsobené trombocytopéniou;
  • infekčné ochorenia spôsobené leukopéniou.
  • Krvácanie zo žíl deformovaných z kŕčových žíl sa nepovažuje za menej závažnú komplikáciu. V tomto prípade môže dôjsť k výraznému vyvýšeniu, ako aj hemoroidnému krvácaniu v orgánoch tráviaceho systému.

    Pečeňová encefalopatia je tiež dôsledkom portálnej hypertenzie, ktorej vzhľad je spojený s poškodením mozgu výmennými dusíkovými produktmi. Oni sa hromadia v tele s abnormalitami v práci pečene.

    Závažná patológia pečene, vrátane portálnej hypertenzie, je dôvodom na vymenovanie invalidity. Ale nie každý môže dostať. Tento stav môže byť priradený osobe s pretrvávajúcim zdravotným postihnutím, ktorá úplne obmedzuje životnú aktivitu až po neschopnosť starať sa o seba.

    Na rozpoznanie zdravotného postihnutia musí pacient podstúpiť diagnostiku, všetky laboratórne testy a špeciálne vyšetrenie. Potom Komisia rozhodne. Môže však byť napadnutý do jedného mesiaca po obdržaní výsledku.

    Skupina pre postihnutie závisí od závažnosti patologického procesu a komplikácií. Aby bol tento stav zaručený, je veľmi dôležité dodržiavať všetky odporúčania špecialistov, vykonávať navrhované postupy a zabezpečiť dodržiavanie taktiky liečby.

    Prognóza závisí od závažnosti ochorenia. Smrteľný výsledok je v mnohých prípadoch pozorovaný práve pri intrahepatickej forme ochorenia. Smrť pacientov zvyčajne pochádza zo žalúdočného a rektálneho krvácania alebo zlyhania pečene. Zavedenie portocaval anastomóz môže predĺžiť život človeka na 10-15 rokov.

    Čo je portálna hypertenzia, symptómy, príčiny a liečba

    Syndróm portálnej hypertenzie je patológiou, keď sa zvyšuje tlak v portálnej žile. Môže sa tvoriť u tých pacientov, v ktorých tele je prekážka prúdenia krvi z bazálnej žily. Táto bariéra môže byť vytvorená v rôznych oblastiach - buď nad pečeňou alebo pod ňou, alebo v samotnom tele. Táto patológia môže spôsobiť veľmi vážne následky, vrátane ruptúry krvných ciev, vnútorného krvácania a smrti pacienta.

    Mechanizmus portálového obehu

    Prakticky všetka venózna krv z brušných orgánov prechádza cez portálovú (portálnu) žilu:

    • žalúdok;
    • sleziny;
    • časti pažeráka;
    • čreva;
    • pankreas.

    Jedinou výnimkou z tohto pravidla je dolná časť konečníka (1/3), pre ktorú žilová krv prechádza iným spôsobom - cez hemoroidný plexus.

    Portálna žila končí v pečeni, kde sa začína rozvetvovať na menšie cievy, až je nakoniec rozdelená na mikroskopické cievy - venulárne.

    Prechádzajúc cez ňu, krv cirkuluje pečeňovými bunkami - hepatocytmi. Čistia krv špeciálnymi enzýmami, tekutina je zbavená toxínov a trávi životný cyklus buniek. Potom opäť padá do malých nádob, postupne sa zhromažďuje v jednej žile. Ten končí únikom do spodnej dutej žily, odkiaľ žilná ​​krv vstupuje do srdca a dokončuje kruh.

    Systém krvných ciev portálneho obehu má alternatívne spôsoby komunikácie s vena cava, prechádzajúc pečeňou. Ide o takzvané anastomózy: rektobor a porto-caval. Podieľajú sa na tvorbe pacientovej portálnej hypertenzie. Tieto cesty sú zvyčajne uzavreté a sú odhalené len pri určitých patologických stavoch - napríklad u pacientov s hypertenziou, čo uľahčuje prácu pečene a zmierňuje prebytočnú krv.

    Na liečbu hypertenzie, naši čitatelia úspešne používať ReCardio. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
    Prečítajte si viac...

    Príčiny hypertenzie

    Ako už bolo uvedené, prekážka blokujúca odtok krvi môže byť lokalizovaná v rôznych oblastiach:

    • vnútri tela;
    • pod telom;
    • vyššie - vo vena cava.

    Lekári určujú rôzne príčiny portálnej hypertenzie a delia ich do troch kategórií.

    Klasifikácia portálnej hypertenzie:

    1. Superhepatická blokáda (blok sa nachádza nad orgánom). Tento jav sa často vyskytuje u pacientov s trombózou (patológia sa nazýva Chiariho choroba), blokáda vena cava pod cievami pečene. Ochorenie je vyvolané zúžením vena cava v dôsledku rastu nádoru, ako aj expanzie jazvového tkaniva. Môže to byť tiež spôsobené srdcovým ochorením - pri zápalových procesoch srdcového vaku, keď sa zdá, že jeho listy sa zlepia, krvný tlak vena cava stúpa, čo môže komplikovať normálny odtok tekutiny z pečeňových dutín.
    2. Intrahepatická blokáda alebo hepatálna portálna hypertenzia. Je spôsobená rôznymi problémami - cirhózou, nádormi s rastom patologického tkaniva, chronickým zápalom, adhéziami po poškodení orgánov v dôsledku operácie alebo poranenia. Ďalšou príčinou je vystavenie toxínom: napríklad otrava meďou, arzénom a alkoholom má devastačný účinok na hepatocyty, ktoré sú zničené a zhoršujú priechod krvi cez orgán. Lieky cytostatickej skupiny (azatiotyrín a metotrexát) majú podobný účinok. Je dôležité vziať do úvahy, že bunky majú veľkú životaschopnosť a schopnosť regenerácie až do regenerácie poškodenej / odstránenej časti, s časom, keď sa funkcia takéhoto orgánu vráti do normálu. Pravidelná expozícia toxínom, chronickým zápalovým procesom a ďalším trvalým faktorom expozície však bunky poškodzuje, čo nakoniec vedie k ich smrti a nahradeniu spojivového tkaniva. Výsledkom je, že prechod krvi cez pečeň sa môže úplne zastaviť a orgán stratí svoju funkciu úplne.
    3. Prehepatická blokáda, tiež nazývaná extrahepatická. Medzi jeho príčiny patria zápalové procesy, ktoré sa odohrávajú v peritoneu, počas ktorého sa vetvenie portálnej žily úplne prekrýva alebo je silne stlačené. Môžu existovať aj vrodené anomálie, keď sa žily pôvodne vyvinuli abnormálne, ako aj komplikácie po operácii žlčových ciest a pečene. U niektorých novorodencov sa môže vyskytnúť trombóza portálnej žily v dôsledku infekcie, ktorá sa vyvinula v brušnej dutine, a u detí akéhokoľvek veku v niektorých prípadoch dochádza k trombóze spôsobenej infekciami gastrointestinálnych orgánov.

    Toto je najčastejšie používaná klasifikácia portálnej hypertenzie.

    Príznaky a klinický obraz

    Pri syndróme portálnej hypertenzie závisia symptómy od patológie, ktorá spôsobila tlakový skok vo vnútri portálnej žily.

    Keď choroba postupuje, pacient začína prejavovať klasické príznaky portálnej hypertenzie bez ohľadu na jej formu:

    • zväčšená slezina. Krvný test ukazuje pokles počtu krvných buniek (počet leuko-erytro-krvných doštičiek a krvných doštičiek), schopnosť koagulácie sa zhoršuje;
    • anémia rastie na pozadí venózneho krvácania;
    • sú to kŕčové žily, ako aj cievy konečníka a žily pažeráka;
    • tekutina sa hromadí v bruchu (tzv. ascites).

    Portálna hypertenzia sa vyvíja v niekoľkých štádiách:

    • predklinické štádium. V tomto štádiu pacienti pociťujú všeobecný pocit zlého zdravotného stavu, brucho je rozrušené a v hypochondriu na pravej strane je pocit ťažkosti;
    • úplný prejav všetkých symptómov, vrátane ascites, bez krvácania;
    • zjavné znaky portálnej hypertenzie: bolesť v hypochondriu a hornej časti brucha, zväčšená slezina, zväčšená pečeň, rôzne poruchy trávenia;
    • akútne štádium charakterizované krvácaním a ďalšími komplikáciami procesu.

    Prehepatálna portálna hypertenzia sa zvyčajne vyvíja u detí a pokračuje bez významných príznakov. Prognóza ochorenia je vo všeobecnosti pozitívna. Blokovaná portálna žila je anatomicky nahradená akumuláciou krvných ciev (tzv. Kavernóm).

    V tejto súvislosti sa často môžu vyskytnúť rôzne komplikácie:

    • problémy s koaguláciou;
    • obštrukcia portálnej žily;
    • rozsiahle krvácanie pažeráka - spodná časť.

    Hepatálna portálna hypertenzia je najvýraznejším príznakom cirhózy. Závažnosť a jasnosť prejavov ochorenia závisí od faktorov, ktoré spôsobili hypertenziu. Táto forma je často sprevádzaná príležitostným krvácaním a ascites. Žltnutím kože a slizníc pacienta je možné posúdiť, koľko je poškodená pečeň - značná žltkastosť znamená vážnu poruchu a riziko zlyhania pečene. Prvé škvrny žltosti sa objavujú na dlaniach pacienta, v priestore hyoidu.

    Portálna hypertenzia suprahepatického typu je najčastejšie spôsobená Budd-Chiariho syndrómom. Zvyčajne začína akútne: náhle pacient pociťuje silnú bolesť v hornej časti brucha a pod rebrami na pravej strane. Pečeň sa rýchlo a výrazne zvyšuje, teplota stúpa, ascites sa vyvíja rovnako rýchlo.

    Prečo vznikajú patológie?

    V portálnych cievach je krvný tlak vyšší ako v iných žilách: normálne hodnoty sa pohybujú od 175 do 200 mm. Hg. Art. Keď dôjde k zablokovaniu, prietok krvi sa spomalí a tlak sa zvýši na hodnotu 600 milimetrov ortuti. Art. Rastie v závislosti od toho, ako je blokovaný prietok krvi a či sa vytvorili porto-kaválne kolesá.

    Anastomóza spôsobujúca krvácanie v dôsledku kŕčových žíl:

    1. Gastroezofageálne (pažerákové priechody). Vďaka nim sa v dolných oblastiach pažeráka vyvíjajú kŕčové žily, niektoré žily žalúdka. V 50 percentách prípadov sa krvácanie spôsobené touto situáciou stáva osudným av každom prípade sú mimoriadne nebezpečné.
    2. Anastomóza medzi parafilikálnou a inferior vena cava. Skupina plavidiel rozvetvujúcich sa od pupka, niekedy nazývaná "hlava Medúzy", v mene charakteru starovekých mýtov. Tieto žily pripomínajú guľu hadov, ktorá podľa legendy vyrastala z Medúzy a nahradila jej vlasy. Tento príznak často sprevádza cirhózu.
    3. Medzi hemorrhoidal plexus a vena cava - tento jav spôsobuje hemoroidy.

    Zväčšená slezina je spôsobená stagnáciou v portálovom venóznom bazéne. To zase vedie k nadmernému prekrveniu sleziny a jej rozšíreniu. S normálnym obsahom krvi do 50 mililitrov, v špecifikovanom patologickom stave, môže pojať až pol litra tekutiny.

    Nahromadenie tekutiny v bruchu alebo ascite sa môže vyskytnúť na pozadí hepatálnej hypertenzie. Táto patológia je sprevádzaná poklesom koncentrácie albumínu v krvi, poruchou funkcie pečene a zhoršením vylučovania sodíka obličkami.

    Možné komplikácie

    Pri krvácaní z kŕčových žíl môže mať pacient niekoľko príznakov:

    • ak krv pochádza z pažeráka - môže sa vyskytnúť náhle vracanie s obsahom vracania krvi. Pacient necíti bolesť bezprostredne pred záchvatom;
    • Pri krvácaní žalúdočných žíl dochádza k zvracaniu odtieňa kávy. Toto sfarbenie nastáva v dôsledku kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej šťave, ktorá reaguje s hemoglobínom;
    • možno pozorovať sčernenie fekálnych hmôt s ich zápachom - tzv. meléna;
    • ak krv tečie z hemoroidov, ktoré sa vyvinuli v konečníku, výkaly sa zafarbia šarlátovou krvou, ktorá sa do nej dostane.

    Ďalšou závažnou komplikáciou je hepatálna encefalopatia. Je to súbor dysfunkcií nervového systému, ktoré sa pri postupe ochorenia stávajú nezvratnými. Encefalopatia sa pozoruje u pacientov s akútnym zlyhaním pečene alebo s cirhózou. Patológia sa vyvíja v dôsledku neschopnosti chorého orgánu neutralizovať toxické dusíkaté zlúčeniny, ktoré namiesto odstránenia z tela pôsobia na centrálny nervový systém.

    Symptómy a klinický obraz ochorenia zodpovedajú jeho závažnosti:

    1. Spánok je narušený. Pacient má problémy s koncentráciou, je nervózny, podráždený, často padá do depresie a úzkosti.
    2. Ako sa patológia vyvíja, situácia sa zhoršuje. Človek je ospalý a spomalil, trochu sa pohybuje, je pomalý. Dezorientáciu zažíva v priestore aj v čase - napríklad nie je schopný určiť svoju polohu alebo pomenovať aktuálny čas a dátum. Pacient je vo všeobecnosti nedostatočný a správa sa nepredvídateľne.
    3. V ďalšom štádiu vzniká zmätok. Pacient nepozná svojich blízkych, prežíva pamäťové výpadky, demonštruje neprimeraný hnev a posadnutosť bludnými myšlienkami.
    4. Záverečná fáza - spadajúca do kómy, nasledovaná smrťou pacienta.

    Ďalšou častou komplikáciou je vdychovanie krvi a zvracania pacienta, tzv. bronchiálna aspirácia. Môže spôsobiť udusenie alebo vyvolať aspiračnú pneumóniu, ako aj bronchitídu.

    Často dochádza k zlyhaniu obličiek. Zdá sa, že je to spôsobené stagnáciou krvi v orgánoch a dysfunkciou obličiek otrávených vylučovanými produktmi rozkladu dusíkatých zlúčenín.

    Pri portálnej hypertenzii je takzvaný hepatorenálny syndróm mimoriadne charakteristický.

    • všeobecná slabosť, človek cíti nedostatok sily. Pocit chuti je zvrátený;
    • vylučovanie tekutiny obličkami sa dramaticky znižuje - menej ako pol litra moču denne;
    • externé vyšetrenie pacientov vykazuje rad patologických zmien: prsty končatín sa podobajú paličkám, nechty menia tvar. Očná sklera sa zmení na žltú a ruky sú pokryté načervenalými škvrnami. Vzhľadom k expanzii kapilár, telo je pokryté tmavými "hviezdičkami";
    • "Medusa hlava", vyššie uvedené ascites, pupočnej hernie, opuchy končatín;
    • gynekomastia u mužov (zväčšenie prsníkov);
    • zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

    diagnostika

    Na stanovenie portálnej hypertenzie možno použiť nasledujúce metódy:

    • krvný test na obsah hemoglobínu a železa: zníženie hladiny týchto látok môže naznačovať anémiu spôsobenú krvácaním; pokles hladiny bielych a červených krviniek môže znamenať zväčšenú slezinu;
    • biochemický krvný test. V jeho priebehu je možné zistiť prítomnosť enzýmov, ktoré by nemali byť v krvi chorej osoby: jedná sa o pečeňové enzýmy, ktorých prítomnosť jasne ukazuje rozpad hepatocytov. Ak diagnóza detekuje protilátky proti vírusom, hovorí o vírusovej hepatitíde a markery autoprotilátok hovoria o reumatických ochoreniach;
    • kontrastná röntgenová diagnostika pažeráka, sprevádzaná zavedením síranu bárnatého, určí obrysy stien a zviditeľní kŕčové žily;
    • gastroskopia žalúdka odhalí zväčšenie kŕčových ciev, vredy a erózne lézie stien orgánu;
    • vizuálna kontrola konečníka - touto metódou sa zistia hemoroidné uzliny;
    • štúdia pomocou ultrazvuku: zistí sa prítomnosť krvných zrazenín v cievach, zistia sa sklerotické zmeny v stave orgánov, zistí sa lumen žíl;

    Často sa používa angiografia ciev s kontrastnou chemickou zlúčeninou. Táto technika umožňuje vidieť patologické zmeny v cievach, určiť prítomnosť krvných zrazenín.

    liečba

    Hlavným cieľom liečby je prevencia závažných následkov (encefalopatia, vnútorné krvácanie, ascites). Pre portálovú hypertenziu je liečba základnej patológie, ktorá spôsobila stázu krvi, sekundárna, ale rovnako dôležitá úloha. Lekári bojujú za zníženie krvného tlaku v žilách, prevenciu krvácania a zastavenie existujúcich, kompenzujúc stratu krvi. Medzi ďalšie úlohy patrí obnovenie zrážania krvi a návrat funkcie pečene.

    V počiatočných štádiách je liečba portálnej hypertenzie väčšinou konzervatívna. Okamžitá operácia vyžaduje stav, kedy má pacient rozsiahle krvácanie.

    Kontraindikácie na operáciu:

    • Tuberkulóza v pokročilom štádiu.
    • Tehotenstvo.
    • Cancer.
    • Dekompenzovaná patológia orgánov.
    • Akútna hepatitída.
    • Portálna tromboflebitída.

    Na zastavenie krvi použite:

    • lieky - Terpipressin, Somatostatin. Spolu s liekmi môžu paralelne štiepiť rozšírené žily, ako aj skleroterapiu (pozri nižšie);
    • skleroterapia - endoskopické zavedenie somatostatínu do žíl. Toto je považované za „zlatý štandard“ terapie, v 80% operácií sú úspešné;
    • stláčanie ciev žalúdka zvnútra pomocou nafukovacej sondy vloženej maximálne na 24 hodín;
    • endoskopické ťahanie (doping) ciev;
    • chirurgická liečba kŕčových ciev;
    • hepatotransplantácie (transplantácia orgánov).

    Chirurgický zákrok sa predpisuje v pokročilých štádiách, keď sa prejavujú výrazné prejavy a zjavné komplikácie.