Čo je erytrémia a ako je to nebezpečné?

Erytémia (synonymá: pravá polycytémia, Vaquezova choroba) je chronické ochorenie kostnej drene, ktoré spôsobuje nadmernú produkciu červených krviniek. Takáto nadmerná tvorba červených krviniek vedie k hypervolémii (zvýšenému objemu krvi v tele) a zvýšenej viskozite krvi. Tieto dve príčiny narušujú normálny tok krvi do rôznych orgánov tela.

Zvýšená viskozita krvi vedie k zvýšenému riziku vzniku krvných zrazenín (tromboembolizmu), čo môže spôsobiť ischémiu myokardu a mŕtvicu.

Priemerný vek, pri ktorom je diagnostikovaná erytémia, je 60 - 65 rokov a u mužov je zaznamenaný častejšie. Vo veku 20 rokov, a ešte viac v prípade dieťaťa, sa Vacaiseho choroba dá len zriedka nájsť. Medzi deťmi boli zaznamenané iba ojedinelé prípady tohto ochorenia.

Erytémia môže spôsobiť žalúdočné vredy a urolitiázu. U niektorých pacientov sa vyvinie myelofibróza, v ktorej je tkanivo kostnej drene nahradené spojivovým tkanivom. Reprodukcia abnormálnych buniek kostnej drene je mimo kontroly, čo môže viesť k akútnej myeloblastickej leukémii, ktorá môže veľmi rýchlo napredovať.

Predikcia prietoku

Erytémia je vážna choroba, ktorá môže viesť k urýchleniu smrti, ak nie je proti nej. Lekárske metódy vám umožňujú kontrolovať erytrémiu, ale nie je možné vyliečiť Vafezovu chorobu, takže prognóza je sklamaním. Priemerná dĺžka života pacientov s touto chorobou je v priemere 5-10 rokov, ale u niektorých pacientov môže toto obdobie dosiahnuť 20 rokov.

Príčiny ochorenia

Erytémia začína mutáciami, to znamená zmenami genetického materiálu bunky - DNA. Príčiny erytremie sú spôsobené mutáciou v géne nazývanom JAK 2. Tento gén je zodpovedný za tvorbu dôležitého proteínu podieľajúceho sa na tvorbe krvi. V súčasnosti nie je známe, čo spôsobuje mutáciu tohto génu. Choroba nie je dedičná.

Okrem erytrémie (primárna polycytémia) existuje aj iný typ polycytémie - sekundárna. Sekundárna polycytémia nie je spojená s mutáciou génu JAK 2. Je spôsobená dlhodobou expozíciou prostrediu s nízkym obsahom kyslíka, čo vedie k nadmernej produkcii hormónu erytropoetínu.

Erytropoetín zvyšuje tvorbu červených krviniek, čo vedie k prekročeniu ich normálnych hladín a zahusťovaniu krvi. Sekundárna polycytémia sa môže vyvinúť u horolezcov, pilotov, fajčiarov a tých, ktorí trpia vážnymi ochoreniami pľúc alebo srdca. Erytémia je veľmi zriedkavá porucha krvi, ale nie je na nej napísaná jedna dizertačná práca.

Hlavné znaky a príznaky

Erytémia sa vyvíja pomerne pomaly. Pacient často zistí príznaky erytrémických rokov po jeho vzniku. Primárnou príčinou príznakov a symptómov erytremie je zvýšená viskozita krvi. Spomalenie prietoku krvi vedie k zníženiu množstva kyslíka vstupujúceho do rôznych častí tela. Nedostatok kyslíka vedie k rôznym problémom vo fungovaní tela.

Najčastejšími príznakmi a príznakmi erytremie sú bolesť hlavy, závraty, slabosť, dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním pri ležaní, pocit zúženia v ľavej polovici brucha (spôsobený zväčšenou slezinou), rozmazané videnie, svrbenie po celom tele (najmä po teplom kúpeli) sčervenanie tváre, pocit pálenia kože (najmä v dlaniach a nohách), krvácanie z ďasien, dlhotrvajúce krvácanie z menších rán a nevysvetliteľný úbytok hmotnosti. V niektorých prípadoch je v kostiach bolesť.

Možné komplikácie

Zvýšená hustota krvi pozorovaná pri erytrémii môže predstavovať vážne zdravotné riziká. Najnebezpečnejšou komplikáciou tohto ochorenia je tvorba krvných zrazenín. Môžu viesť k srdcovému infarktu alebo mŕtvici. Môžu tiež viesť k zväčšeniu pečene alebo sleziny.

Krvné zrazeniny v pečeni alebo slezine môžu spôsobiť náhle záchvaty silnej bolesti. Zvýšená koncentrácia červených krviniek pozorovaná pri tomto ochorení môže viesť k žalúdočným a dvanástnikovým vredom, dny alebo urolitiáze. Gastrické a dvanástnikové vredy môžu byť komplikované syndrómom bolesti.

diagnostika

Diagnóza erytrémie je komplikovaná skutočnosťou, že choroba môže byť spočiatku asymptomatická. Často je choroba diagnostikovaná kvôli liečbe iných problémov. Ak sú hladiny hemoglobínu a hematokritu zvýšené, ale nie sú žiadne iné príznaky ochorenia, zvyčajne sa vykonávajú objasňujúce testy.

Diagnóza sa vykonáva na základe symptómov, fyzikálneho vyšetrenia, údajov o veku, výsledkov testov a všeobecných zdravotných ukazovateľov vrátane chronických ochorení. Podrobná štúdia ambulantnej karty. Počas fyzikálneho vyšetrenia sa hodnotia objemy sleziny, stupeň sčervenania kože na tvári a prítomnosť krvácajúcich ďasien.

Ak lekár potvrdí diagnózu polycytémie, potom ďalším krokom je stanovenie formy ochorenia (erytrémia alebo sekundárna polycytémia). V niektorých prípadoch postačuje analýza histórie a fyzikálne vyšetrenie na určenie typu polycytémie. V opačnom prípade budú potrebné hladiny erytropoetínu v krvi. Erytémia, na rozdiel od sekundárnej polycytémie, je charakterizovaná extrémne nízkymi hladinami erytropoetínu.

Ktorí odborníci musia kontaktovať

Odporúčanie pre vysoko špecializovaných špecialistov zvyčajne poskytuje terapeut, ktorý má podozrenie na prítomnosť erytrémie. Pacient je zvyčajne odkázaný na hematológa, špecialistu na liečbu porúch krvi.

Diagnostické testy a postupy

Testy uskutočnené s erytrémiou zahŕňajú klinický krvný test, ako aj iné typy krvných testov. Ak klinický krvný test ukáže zmenu v zložení krvi, najmä zvýšenie hladiny červených krviniek, potom existuje riziko prítomnosti erytrémie. To isté platí pre zvýšený hemoglobín a zvýšený hematokrit.

Možno vymenovanie ďalších objasňujúcich analýz:

  1. Krvný náter. Mikroskopická analýza sa vykonáva s cieľom zhromaždiť informácie o počte a tvare krvných buniek.
  2. Štúdie zloženia arteriálnych krvných plynov. Na stanovenie koncentrácie kyslíka, oxidu uhličitého a pH krvi sa odoberá vzorka arteriálnej krvi. Nízka koncentrácia kyslíka môže indikovať prítomnosť erytrémie.
  3. Analýza hladiny erytropoetínu. Tento hormón stimuluje kostnú dreň k tvorbe ďalších krvných buniek. S touto chorobou sa znižuje hladina erytropoetínu.
  4. Hmotnostná analýza erytrocytov. Zvyčajne sa tento typ testu vykonáva v podmienkach nemocničného oddelenia radiačnej medicíny. Odoberie sa vzorka krvi a zafarbí sa slabým rádioaktívnym farbivom. Potom sú označené červené krvinky vstreknuté späť do krvného obehu a distribuované po celom tele pre následné monitorovanie pomocou špeciálnych komôr na určenie celkového počtu červených krviniek v tele.

V niektorých prípadoch môže lekár požiadať o biopsiu alebo aspiráciu kostnej drene. Biopsia kostnej drene je malý chirurgický zákrok, pri ktorom sa malé množstvo kostnej drene extrahuje z kosti ihlou. Tieto typy analýz môžu určiť zdravie kostnej drene.

liečba

Terapia ochorenia využíva množstvo metód. Môžu byť použité samostatne aj v kombinácii. Možnosti liečby môžu zahŕňať flebotómiu, liečbu drogami alebo imunoterapiu.

Ciele terapie

Normalizácia hustoty krvi znižuje riziko vzniku krvných zrazenín a rozvoj srdcového infarktu alebo mŕtvice. Normálna viskozita krvi prispieva k adekvátnemu prísunu kyslíka do všetkých častí tela, minimalizuje symptómy erytremie. Štúdie ukazujú, že symptomatická liečba erytrémie významne zvyšuje očakávanú dĺžku života pacienta.

Metódy spracovania

  1. Flebotómia (bloodletting). Phlebotómia odstraňuje určité množstvo krvi cez žilu. Proces bloodlettingu je veľmi podobný operácii darovania krvi. V dôsledku toho sa znižuje počet červených krviniek v obehovom systéme, začína sa normalizovať viskozita krvi. Zvyčajne sa týždenne odoberá asi pol litra krvi, kým nie je hematokrit normálny. Potom sa flebotómia vykonáva raz za niekoľko mesiacov, aby sa udržala normálna viskozita krvi.
  2. Liečba liekmi. Lekár môže predpísať lieky, aby zabránil vzniku kostnej drene nadbytkom červených krviniek. Hydroxymočovina (liek používaný pri chemoterapii) sa môže podávať na zníženie počtu červených krviniek a krvných doštičiek v krvi. Aspirín môže byť tiež predpísaný na zníženie bolesti v kostiach a minimalizáciu pálenia v dlaniach a chodidlách chodidiel. Okrem toho aspirín znižuje riziko vzniku krvných zrazenín.
  3. Imunoterapia. Táto forma liečby je zameraná na použitie imunitných liečiv (napríklad alfa-interferónu) produkovaných organizmom na boj proti nadmernej tvorbe červených krviniek v kostnej dreni.
Odstránenie nejakej krvi z ľudského obehového systému

Iné spôsoby liečby

V prítomnosti kožnej svrbivosti spôsobenej erytrémiou môžu byť predpísané vhodné lieky: cholestyramín, cyproheptadín, cimetidín alebo psoralén. Taktiež je možné predpísať antihistaminiká alebo ultrafialovú terapiu.

Ak je hladina kyseliny močovej v krvi vyššia ako normálne, potom môže byť predpísaný alopurinol. V najzávažnejších prípadoch sa na potlačenie nadmernej aktivity buniek kostnej drene používa liečba erytrémiou rádioaktívnym fosforom.

Možnosti prevencie

Nie je možné zabrániť výskytu erytrémie. Pri vhodnej liečbe sa však symptómy zlepšia a riziká komplikácií erytrémie sa minimalizujú. Erytémia môže viesť k cirhóze a myelofibróze.

V niektorých prípadoch sa sekundárnej polycytémii dá predísť úpravou životného štýlu, vyhýbaním sa aktivitám, ktoré vedú k nedostatočnej dodávke kyslíka do tela (napríklad horolezectvo, bývanie vo vysokohorských oblastiach a fajčenie).

Odporúčaný životný štýl

Na prevenciu komplikácií je dôležitá včasná diagnostika ochorenia a rýchla liečba erytrémie. Keď eritremii môže byť užitočné pre malé fyzické námahy, napríklad chôdza. V dôsledku mierneho zvýšenia srdcovej frekvencie pri miernom cvičení sa zvyšuje prietok krvi. To znižuje riziko vzniku krvných zrazenín. Krvný obeh môže byť tiež zlepšený svetlom napínajúcim nohy.

Svrbenie kože často sprevádza pacienta počas celej choroby. Je dôležité, aby ste nepoškodili pokožku neustálym poškrabaním. Odporúča sa používať nízkoteplotnú vodu a veľmi jemné čistiace prostriedky. Je dôležité vyhnúť sa treniu s uterákom po sprchovaní, pomocou hydratačné krém môže pomôcť.

Keď eritremii zhoršuje krvný obeh v končatinách, a sú náchylnejšie k poraneniu pri pôsobení veľmi nízkych alebo veľmi vysokých teplôt a fyzického tlaku. Pri tomto ochorení je dôležité vyhnúť sa takémuto stresu:

  • V chladnom počasí noste teplé oblečenie. Osobitná pozornosť by sa mala venovať otepľovaniu rúk a nôh. Nosenie teplých rukavíc, ponožiek a topánok má pre pacienta veľký význam.
  • Je dôležité zabrániť prehriatiu, chrániť pred priamym vystavením slnku, piť dostatok vody, vyhýbať sa horúcim kúpeľom a vyhrievaným bazénom.
  • Počas fyzickej aktivity v športe sa vyhýbajte vážnym pracovným zaťaženiam, pri zranení by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom.
  • Sledujte stav nôh a informujte lekára o tom, že sa objavili akékoľvek poškodenia.

Erytémia vyžaduje nepretržité návštevy u lekára, sledovanie stavu tela a prispôsobenie aplikovanej terapie. Je dôležité prísne dodržiavať liečbu predpísanú lekárom. V strave pacientov s erytrémiou sa často odporúča dodržiavať diétu s prevahou fermentovaného mlieka a rastlinných produktov. Odporúča sa, aby sa z pacientovej stravy odstránili produkty, ktoré zvyšujú tvorbu krvi.

erythremia

Erytémia je trvalý, progresívny nárast koncentrácie červených krviniek (erytrocytov) v krvnom riečišti v dôsledku poruchy pri regulácii tvorby krvi. V lekárskej literatúre sa tento stav označuje aj ako Vaquez-Oslerova choroba, skutočná polycytémia. Toto ochorenie krvi sa týka nádorových ochorení.

Stojí za zmienku, že v 2/3 prípadov súčasne so zvýšením hladiny erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov sa tiež zvyšuje. Klinickí lekári považujú erytrémiu za benígne ochorenie, ale jej prognóza je podmienečne priaznivá. Pacient s takou diagnózou môže žiť dostatočne dlho (s prihliadnutím na plnohodnotnú liečbu). Smrť sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku progresie rôznych komplikácií.

Táto porucha krvi je zvyčajne diagnostikovaná v starobe, ale v poslednej dobe sa niekedy zistí u ľudí v produktívnom veku. Zástupcovia silnejšieho pohlavia ho trpia častejšie ako ženy. Erytémia je zriedkavé ochorenie. Všeobecne platí, že lekári diagnostikovať ročne v 5 ľudí zo 100 miliónov.

etiológie

Presné príčiny progresie erytrémie u vedcov zatiaľ neboli stanovené. Existuje však niekoľko predisponujúcich faktorov, ktoré významne zvyšujú riziko progresie tohto ochorenia:

  • genetická predispozícia. Dôvody, ktoré prispievajú k progresii erytrémie, môžu byť rôzne mutácie na úrovni génu. Táto skutočnosť je dokázaná, pretože toto ochorenie krvi je častejšie diagnostikované u osôb trpiacich určitými genetickými ochoreniami. Patrí medzi ne: Downov syndróm, Marfanov syndróm, Klinefelterov syndróm;
  • ionizujúce žiarenie. Môže byť tiež príčinou vzniku erytrémie, pretože lúče prenikajú do ľudského tela a spôsobujú poškodenie na úrovni génu. Výsledkom je, že určité bunky môžu zomrieť alebo začnú mutovať DNA;
  • toxických látok. Takéto látky, ktoré prenikajú do ľudského tela, môžu spôsobiť mutácie na genetickej úrovni. Nazývajú sa mutagény. Tieto zahŕňajú: azatioprín, benzén, chloramfenikol, cyklofosfamid.

Podľa ICD-10 toto ochorenie krvi patrí do skupiny leukémií. Lekári identifikujú dve formy ochorenia:

  • akútne, tiež nazývané erytroleukémia;
  • chronické.

V závislosti od progresie patológie krvi:

  • true. Koncentrácia červených krviniek sa neustále zvyšuje. Táto forma je veľmi zriedkavá u malých detí;
  • relatívna alebo nepravdivá. Zvláštnosťou tejto formy je, že hladina erytrocytov je normálna, ale objem plazmy sa postupne znižuje (v dôsledku straty telesných tekutín).

V závislosti od patogenézy pravej polycytémie je rozdelená na:

štádium

Stojí za zmienku, že prvá erytrémia sa vôbec neprejavuje. Všeobecný stav tela netrpí, rovnako ako krvný systém. Vzhľadom na neprítomnosť klinických príznakov osoba nemá ani podozrenie, že postupuje s takýmto nebezpečným ochorením.

Lekári v progresii erytrémie zaznamenávajú tri štádiá:

primárny

Môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko desaťročí a zároveň sa neobjavia žiadne príznaky. V krvi dochádza k miernemu zvýšeniu koncentrácie červených krviniek - z 5 na 7x10 ² na 1 liter krvi. Hladiny hemoglobínu sa tiež zvyšujú.

Eritremicheskaya

Úroveň červených krviniek neustále rastie. V dôsledku určitých mutácií sa nádorová bunka začína diferencovať na leukocyty a krvné doštičky. V dôsledku tohto patologického procesu sa zvyšuje objem krvi - cievy a orgány pretečú. Aj krv sa mení. Stáva sa viskóznym a rýchlosť jeho prechodu cez cievy je výrazne znížená. Krvné doštičky sa aktivujú - navzájom sa viažu a vytvárajú špecifické zástrčky, ktoré sa prekrývajú s lúmenom ciev malých kalibrov. V dôsledku toho niektoré časti tela už nie sú dostatočne zásobované kyslíkom a živinami, ktoré nesú krv.

Za zmienku stojí aj to, že vzhľadom na to, že sa zvyšuje koncentrácia buniek v krvi, sú v slezine silne zničené. Je to tiež nebezpečné, pretože produkty ich rozpadu začínajú aktívne vstupovať do krvi.

anemický

Charakterizované vývojom procesu fibrózy v kostnej dreni - bunky, ktoré sa aktívne podieľajú na vývoji krvných buniek, sú postupne nahradené vláknitým tkanivom. Výsledkom je, že hematopoetická funkcia postupne ustupuje a hladina leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov v krvnom obehu klesá. V slezine a pečeni sa tvoria extramedulárne ložiská tvorby krvi. Ide o druh kompenzačnej reakcie, ktorej hlavným účelom je normalizácia koncentrácie krvných buniek.

Táto fáza je najnebezpečnejšia, pretože jej hlavným príznakom je dlhodobé krvácanie (až niekoľko hodín). Nesú vážne ohrozenie ľudského života.

symptomatológie

Symptómy erytrémie sú priamo závislé od štádia ochorenia. Stojí však za zmienku, že niektoré príznaky sa môžu objaviť v ranom štádiu a pred anémiou nezmiznú.

Príznaky počiatočnej fázy:

  • hyperémia kože a slizníc. Pozorované v dôsledku zvyšujúcej sa koncentrácie červených krviniek v krvnom riečišti. Hyperémia postihuje absolútne všetky časti tela. Hyperémia môže byť mierna, takže koža nebude červená, ale mierne ružová. Mnohí ľudia berú tento odtieň ako normu a nespájajú ho s progresiou akejkoľvek choroby;
  • bolesť prstov. Tento symptóm sa prejavuje ako dôsledok zhoršenej normálnej cirkulácie krvi v nádobách s malým kalibrom;
  • bolesť hlavy. Tento symptóm nie je špecifický, ale často sa prejavuje v počiatočnom štádiu erytrémie.

Symptómy erytremického štádia:

  • hepatomegália;
  • splenomegália;
  • zvýšená hyperémia kože a slizníc;
  • zvýšený krvný tlak;
  • rodonalgia;
  • bolesť kĺbov;
  • svrbenie;
  • nekróza prsta;
  • infarkt myokardu;
  • vredy sa tvoria na orgánoch tráviaceho traktu;
  • trombotické mozgové príhody;
  • dilatovaná kardiomyopatia;
  • príznaky nedostatku železa: poruchy trávenia, delaminácia nechtových platničiek, suchá koža, strata chuti do jedla, výskyt bolestivých prasklín v rohoch úst a ďalšie.

Tretia etapa začína postupovať v dôsledku toho, že v prvej a druhej etape nebola poskytnutá potrebná liečba. Ak sa vyvinie terminálne štádium, potom je prognóza nepriaznivá - môže byť fatálna. Pacient má nasledujúce príznaky:

  • závažná anémia. Človek obracia bledú pokožku, je tu všeobecná slabosť, je tu pocit nedostatku vzduchu. Môže mdlo;
  • krvácanie. Môžu sa prejavovať spontánne alebo dokonca s malými poraneniami kože, kĺbov alebo svalových štruktúr. Predstavujú osobitné nebezpečenstvo pre život pacienta, pretože môžu trvať niekoľko hodín.

diagnostika

Úzke špecialista, hematológ, sa zaoberá diagnostikou a liečbou tohto ochorenia krvi. Pre presnú diagnostiku sa uchyľuje k laboratórnym a inštrumentálnym diagnostickým technikám.

Štandardný diagnostický plán zahŕňa:

  • klinická a biochemická analýza krvi. Najdôležitejšie diagnostické metódy, pretože umožňujú vyhodnotiť úroveň červených krviniek v krvnom riečišti;
  • punkciu kostnej drene;
  • laboratórne markery (špecifická diagnostická metóda);
  • Ultrazvuk orgánov nachádzajúcich sa v brušnej dutine;
  • Doppler.

liečba

Liečba by sa mala začať hneď, ako sa diagnóza presne potvrdí, aby sa zabránilo vzniku nebezpečných komplikácií. V prípade včasnej a úplnej liečby bude prognóza priaznivá. Hlavné ciele terapie:

  • normalizácia rýchlosti krvného obehu;
  • odstránenie hlavnej choroby;
  • odstránenie nepríjemných symptómov;
  • znížený hematokrit a hemoglobín;
  • obnovenie normálnych hladín železa.
  • mielobromol;
  • hydroxymočovina;
  • aspirín;
  • zvonkohra;
  • heparín;
  • Maltofer;
  • Ferrum Lek;
  • alopurinol;
  • anturan.

Na zníženie hemoglobínu sa uchýlili k erytrocytaferéze a krvácaniu.

  • antihistaminiká;
  • antihypertenzíva;
  • srdcové glykozidy;
  • gastroprotectives.

S cieľom napraviť chudokrvnosť sa lekári uchyľujú k transfúzii krvi. Na korekciu deštrukcie krvných buniek v slezine sa extrahuje orgán (v prípade neúčinnosti konzervatívnych liečebných metód).

V prípade potreby je pacient poslaný na konzultáciu s úzkymi špecialistami, ako je onkológ, reumatológ, neurológ a gastroenterológ.

Patologická liečba sa vykonáva len v stacionárnych podmienkach, takže lekári môžu neustále monitorovať celkový stav pacienta. V prípade potreby sa upraví liečebný plán. Keďže choroba je benígna, počas plnej a včasnej liečby môže človek žiť veľmi dlho. Ak však liečba chýba, potom je priebeh Eritremia smrteľný.

Spôsoby stanovenia a liečby erytrémie

Erytémia je chronické ochorenie, ktoré je typom leukémie. Vyznačuje sa benígnym priebehom, ale časom je možná jeho malígna degenerácia alebo rozvoj mnohých život ohrozujúcich komplikácií.

Toto ochorenie je charakterizované prudkým zvýšením hladiny červených krviniek (erytrocytov), ​​čo je spôsobené poruchou regulácie tvorby krvi. V lekárskej literatúre sa nachádza iný názov pre erytrémiu - polycytémiu vera. Môžete tiež stretnúť termín choroba Vaise-Osler.

Mechanizmus vývoja erytremie

Červené krvinky sa nazývajú červené krvinky. Hrajú dôležitú úlohu v tele, pretože sú určené na prenos kyslíka do všetkých buniek. Produkcia červených krviniek sa vyskytuje v niekoľkých ľudských orgánoch - v kostnej dreni (nachádzajúcich sa v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách atď.), Pečeni a slezine.

Tieto krvinky sú 96% hemoglobín, ktorý vykonáva transport kyslíka do tkanív. Ich červená farba je spôsobená obsahom v zložení železa. Erytrocyty sú tvorené z kmeňových buniek. Sú považované za zvláštne, pretože majú jedinečné vlastnosti. Tieto štruktúry sú schopné transformovať sa do akejkoľvek potrebnej bunky.

V ľudských kostiach je tiež žltá kostná dreň. Skladá sa hlavne z tukových tkanív. Začína fungovať a prevziať funkciu vývoja krvných elementov v núdzových situáciách, keď sa tvorba krvi neuskutočňuje správne.

Skutočná polycytémia sa vzťahuje na choroby, ktorých príčiny nie sú úplne stanovené. V určitom bode telo chorého človeka začína intenzívne produkovať červené krvinky, čo vedie k erytrémii. Výsledkom je výrazné zahusťovanie krvi, vytvárajú sa krvné zrazeniny. Aj v 75% prípadov erytrémie sa pozoroval nárast počtu krvných doštičiek a leukocytov.

V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa hypoxia začína zvyšovať, čo je sprevádzané hladovaním kyslíka v ľudskom tele. Na pozadí nedostatku živín pre väčšinu orgánov zlyháva ich práca a vyvinie sa množstvo komorbidít. Predstavujú nebezpečenstvo pre život pacientov s erytrémiou a sú často príčinou ich smrti.

Príčiny erritémie

Erytémia je vo väčšine prípadov diagnostikovaná u starších pacientov. Toto ochorenie sa môže objaviť aj u mužov alebo žien v produktívnom veku. Bolo zistené, že zástupcovia silnejšieho pohlavia sú náchylnejší na erytrémiu. Je však dokázané, že pravá polycytémia sa týka skôr zriedkavého ochorenia. Vyskytuje sa každoročne približne u 5 ľudí na 100 miliónov.

V lekárskej literatúre existuje niekoľko hlavných dôvodov, ktoré vedú k rozvoju erytrémie:

  • genetická predispozícia. Bolo zistené, že génové mutácie vedú k rozvoju tejto nebezpečnej patológie. To je dôvod, prečo sa erytrémia často zisťuje na pozadí chorôb ako Downov syndróm, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho ďalších;
  • ionizujúce žiarenie. To môže viesť k rozvoju erytrémie, pretože vedie k zmenám v tele na úrovni génu. Kvôli tomuto negatívnemu vplyvu niektoré bunky umierajú, čo vedie k ochoreniu;
  • toxických látok. Pri požití môžu spôsobiť vážne zmeny na genetickej úrovni, čo vyvoláva vznik erytrocytózy. Medzi nebezpečné látky patrí benzén (v benzíne, rôznych chemických rozpúšťadlách), niektoré antibakteriálne a cytostatické prípravky.

Klasifikácia erritémie

Takéto ochorenie, ako je erytrémia, ktorá sa prejavuje v akomkoľvek veku, môže byť akútna alebo chronická. V druhom prípade sa progresia ochorenia môže vyskytovať asymptomaticky po mnoho rokov. V tejto situácii iba laboratórne krvné testy indikujú prítomnosť určitých patológií v ľudskom tele.

V závislosti od patogenézy môže byť erytrémia primárna alebo sekundárna. Aj na základe vlastností progresie patológie rozlišujeme dve z jej foriem:

  • true. Pozoruje sa významné zvýšenie počtu červených krviniek;
  • relatívna (false). Vyznačuje sa normálnou hodnotou počtu erytrocytov, ktorá sa kombinuje s prudkým poklesom objemu krvnej plazmy.

Eritrémia

Chronická erytrémia je charakterizovaná niekoľkými štádiami, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky priebehu. Odborníci identifikujú:

  • počiatočnej fáze. Jeho trvanie môže byť rôzne - od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí. Počiatočné štádium erytrémie je charakterizované úplnou absenciou klinických symptómov ochorenia. V laboratórnej štúdii krvi je možné zistiť mierne zvýšenie hladiny červených krviniek (približne 5-7x1012 na liter krvi). Pozoruje sa tiež mierne zvýšenie hemoglobínu;
  • erytrémické štádium. Vyznačuje sa neustálym zvyšovaním koncentrácie červených krviniek v krvi. Tvorba nádorov sa tiež začína diferencovať na leukocyty a krvné doštičky. V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa rýchlo zvyšuje objem krvi v cievach. Ona sa tiež mení. Keď sa krv z erytrémie zhrubne, rýchlosť jej pohybu sa výrazne zníži. V dôsledku toho nastáva aktivácia krvných doštičiek. Komunikujú medzi sebou a vytvárajú dopravné zápchy. Prekrývajú lumen najmenších ciev, čo vedie k nedostatočnému prekrveniu tkanív. V dôsledku zvýšenia počtu základných krvných elementov sa začína aktívnejšie rozkladať v slezine. Z tohto dôvodu sa mnohé škodlivé látky dostanú do tela pacienta s erytrémiou, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje jeho fungovanie;
  • anemické štádium. Charakterizovaný vývojom fibrózy v kostnej dreni. V tomto prípade dochádza k transformácii buniek, ktoré sa aktívne podieľali na procese tvorby krvi. V dôsledku toho sú nahradené vláknitým tkanivom. Tento proces spôsobuje postupné znižovanie hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Anemické štádium erytrémie je tiež charakterizované tvorbou extramedulárnych ložísk tvorby krvi v slezine a pečeni. Je to potrebné na kompenzáciu existujúcich porušení.

Príznaky počiatočného štádia erytrémie

Symptómy erytrémie vo veľkej miere závisia od štádia vývoja tohto ochorenia. Najprv väčšina pacientov uvádza nasledujúce varovné príznaky:

  • hyperémia kože a slizníc. Výskyt tohto príznaku erytrémie je spojený so zvýšením koncentrácie červených krviniek v krvnom obehu. Zmena farby kože sa pozoruje vo všetkých častiach tela bez výnimky. V tomto prípade nie je hyperémia v erytrémii vždy akútna. V niektorých prípadoch sa koža stáva červeno, ale len bledoružová. Pacienti veľmi často nespájajú takéto zmeny s rozvojom erytrémie, ktorá je chybná;
  • objavenie sa bolesti v končatinách a prstoch. Vývoj tohto príznaku je spojený s poškodením krvných zásob malých ciev;
  • bolesť hlavy. Tento symptóm sa neobjaví u všetkých pacientov, ale je pomerne často nájdený v počiatočnom štádiu erytrémie.

Symptómy erytremického štádia ochorenia

Ak ochorenie postupuje a pozorujú sa závažné zmeny v zložení krvi, vyvíjajú sa nasledujúce príznaky:

  • hepatomegália. Vyznačuje sa zvýšením veľkosti pečene, čo poukazuje na vývoj určitých patologických procesov v ľudskom tele;
  • splenomegália. Vyznačuje sa zväčšením veľkosti sleziny, ktorá sa vyskytuje na pozadí preplnenia tela krvou a jeho účasti na procese štiepenia červených krviniek a ďalších prvkov;
  • zvýšená hyperémia kože a slizníc. Okrem toho, opuchnuté žily sú jasne viditeľné na tele chorej osoby kvôli ich nadmernému naplneniu krvou;
  • zvýšenie hladín krvného tlaku;
  • výskyt erytromelalgie. Toto porušenie je sprevádzané rozvojom neznesiteľnej bolesti páliaceho charakteru v končatinách prstov na dolných a horných končatinách. Erythromelalgia vedie k silnému sčervenaniu kože a vzniku cyanotických škvŕn;
  • rozvoj silnej bolesti v kĺboch;
  • objavuje sa svrbenie, ktoré sa zhoršuje po vodných postupoch;
  • rozvoj žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu. Je to spôsobené porušením dodávky krvi do tkanív a na pozadí trofických procesov;
  • krvácanie. Pacienti zistia zvýšené krvácanie ďasien a iné poruchy;
  • príznaky. Vzhľadom na vývoj všetkých negatívnych procesov v tele sa pacienti s erytrémiou sťažujú na slabosť, únavu, závraty, tinitus atď.

Symptómy anemického štádia erytrémie

Skutočná polycytémia bez riadnej liečby vedie k výraznému zhoršeniu stavu pacienta. Ak mu nie je poskytnutá včasná pomoc, vyvinú sa nasledujúce príznaky:

  • objavia sa všetky príznaky anémie. U ľudí je koža značne bledšia, slabosť, závraty a zhoršenie celkového stavu tela;
  • intenzívne krvácanie. Môže sa objaviť spontánne alebo po menšom poranení. V závažných prípadoch môže krvácanie trvať niekoľko hodín a je dosť ťažké zastaviť.
  • vzhľad krvných zrazenín. Tento jav je hlavnou príčinou smrti v prítomnosti erytrémie. Kvôli tvorbe krvných zrazenín je krvný obeh narušený v žilách dolných končatín, v cievach mozgu atď.

Diagnóza erritémie

Erytémia je diagnostikovaná vysoko špecializovaným hematológom. Predpisuje sériu testov a vyšetrení na identifikáciu stupňa negatívnych zmien v ľudskom tele a určenie najlepšej stratégie liečby. Patrí medzi ne:

  • kompletný krvný obraz, kde je pozorovaná zmena v rôznych ukazovateľoch. Pozoruje sa zvýšenie červených krviniek a hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek. Následne, keď ochorenie dosiahlo poslednú fázu závažnosti, tieto krvné parametre sa výrazne znížili pod normálnu hodnotu, čo naznačuje vývoj anémie;
  • punkciu kostnej drene. Tento postup sa vykonáva tenkou ihlou. Po preskúmaní zozbieraného biologického materiálu sa môže určiť počet hematopoetických buniek, prítomnosť malígnych procesov alebo fibróza;
  • biochemický krvný test. Umožňuje identifikovať množstvo železa v tele. Určuje hladinu pečeňových vzoriek v krvi. Zodpovedajú počtu látok, ktoré sa uvoľňujú do krvného obehu, keď sú bunky tohto orgánu zničené. Tiež sa zistí hladina bilirubínu, ktorá indikuje intenzitu procesu deštrukcie červených krviniek;
  • Ultrazvuk brušných orgánov. Je potrebné určiť veľkosť pečene a sleziny, aby sa identifikovali ložiská fibrózy;
  • dopplerovskú sonografiu. Určený na určenie rýchlosti prietoku krvi, pomáha identifikovať krvné zrazeniny v cievach.

Pomáha tiež urobiť správnu diagnózu vyšetrením anamnézy pacienta a vyšetrením pacienta, pretože mnohé príznaky ochorenia sú viditeľné voľným okom. Lekár tiež vedie rozhovor s pacientom a starostlivo zaznamenáva všetky existujúce sťažnosti.

Princípy liečby ochorenia

Keď je liečba erytrémia primárne zameraná na celkové posilnenie tela. Na tento účel sa pacientovi odporúča viesť zdravý životný štýl, správne organizovať denný režim. U pacientov s erytrémiou sa odporúča chodiť veľa vonku, ale minimalizovať opaľovanie.

Pacient je tiež žiaduce dodržiavať diétu na báze mlieka a zeleniny. Výrobky živočíšneho pôvodu môžu byť prítomné v potrave, ale nie vo veľkých množstvách. Kontraindikácie sa týkajú potravín, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej alebo železa.

Hlavným cieľom liečby v prítomnosti erytrémie je zníženie hladiny hemoglobínu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Taktiež je predpísaná špeciálna symptomatická liečba na odstránenie hlavných nepríjemných symptómov ochorenia. Najmä lieky sú predpísané na zmiernenie bolesti v končatinách, problémy s krvným obehom atď.

Na zníženie počtu červených krviniek sa používajú hemoglobín a hematokrit v špecifických postupoch erytrémie: t

  • púšťanie žilou. Pomocou tohto postupu môžete znížiť objem krvi v cievach, čo povedie k čiastočnej normalizácii hlavných ukazovateľov pri erytrémii. Zvyčajne sa odstraňuje až 300-500 ml krvi naraz s frekvenciou 2 až 4 dni. Toto sa vykonáva dovtedy, kým hladina hemoglobínu neklesne na tolerovateľnú úroveň 140-150 g / l. Táto liečba je kontraindikovaná pri vysokom počte krvných doštičiek;
  • eritrotsitaferez. Je to účinný postup, ktorý je vhodnou alternatívou na krvavú krv pri erytrémii. Počas erytrocytaferézy sa erytrocyty vylučujú z krvi pacienta. Postup sa vykonáva pomocou špeciálneho filtračného zariadenia. To vám umožní oddeliť červené krvinky a vrátiť plazmu späť do krvného obehu.

Liečba erytrémií

Ak je skutočná polycytémia sprevádzaná mnohými nepríjemnými príznakmi, pacientovi sa predpisujú cytostatiká. Používajú sa v prítomnosti intenzívneho svrbenia na koži, s výrazným zvýšením hladiny hlavných prvkov krvi. Indikácie na určenie cytostatík zahŕňajú zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, rozvoj vredovej choroby, venóznej trombózy a iných komplikácií erytrémie.

Tieto lieky môžu potlačiť rast rôznych buniek v ľudskom tele, takže sú relevantné pri liečbe tohto ochorenia. Medzi najobľúbenejšie cytostatiká patria:

  • Mielosan;
  • hydroxymočovina;
  • Imifos;
  • busulfán;
  • rádioaktívny fosfor a iné.

Posledný prostriedok nápravy sa považuje za zvlášť účinný. Môže sa hromadiť v kostiach a inhibovať fungovanie kostnej drene, čo vedie k eliminácii mnohých rušivých príznakov erytrémie. Ak priebeh liečby rádioaktívnym fosforom priniesol pozitívny výsledok, pacient zažije stabilnú remisiu počas 2-3 rokov. Ak po liečbe nie je požadovaný účinok pozorovaný, opakuje sa.

Tento spôsob liečby erytrémie má mnoho vedľajších účinkov, preto by sa malo používať pod dohľadom skúseného lekára.

Použitie iných liekov na erytrémiu

Ak sa vyvinie anémia autoimunitného pôvodu v prítomnosti erytrémie, predpíšu sa glukokortikosteroidy. Najbežnejšie sa používa prednizolón. Dávku a režim liečiva určuje lekár v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia. Ak táto liečba neposkytuje pozitívny výsledok, pacientovi sa ukáže operácia na odstránenie sleziny.

Ak sa pri rozvoji erytrémie objavili príznaky akútnej leukémie, jej terapia sa vykonáva podľa všeobecne prijatej schémy.

Nesmiete tiež zabúdať, že v prítomnosti tejto choroby je telo nedostatočné v železe. Je to spôsobené tým, že sa spája s hemoglobínom, ktorého množstvo ďaleko presahuje normu.

Mnohí pacienti preto predpisujú lieky, ktoré kompenzujú nedostatok železa. Patrí medzi ne:

  • Ferrum Lek;
  • totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer a iné analógy.

Ak sa pri erytrémii pozoruje uratová diathéza, predpisuje sa alopurinol. To vám umožní znížiť hladinu urátu v krvi, ktorá sa výrazne zvyšuje na pozadí rýchlej deštrukcie červených krviniek. Dávka a režim tohto lieku je určený mnohými faktormi. V prvom rade je to koncentrácia kyseliny močovej v tele chorej osoby.

Prognóza pre erytrémiu

Liečba tohto ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v nemocnici. To je nevyhnutná potreba, pretože použité lieky majú mnoho vedľajších účinkov. Počas erytrémickej terapie je potrebné neustále upravovať dávkovanie základných liekov a monitorovať odozvu organizmu.

Medzi komplikácie tohto ochorenia patrí myelofibróza a cirhóza pečene. Vyvíjajú sa v neprítomnosti adekvátnej liečby alebo nedodržiavania odporúčaní lekára. Možný je tiež vývoj myeloidnej leukémie. Ale vzhľadom na vývoj modernej medicíny je priebeh erytrémie zvyčajne benígny. Trvanie života s vývojom tohto ochorenia je 10 rokov alebo viac.

erythremia

Erytémia je malígna patológia krvi, sprevádzaná intenzívnou myeloproliferáciou, ktorá vedie k výskytu veľkého počtu červených krviniek v krvi, ako aj niektorých ďalších buniek. Erytémia sa tiež nazýva polycytémia vera. Inými slovami, ide o chronickú leukémiu.

Krvné bunky, ktoré sú tvorené v nadbytku, majú normálnu formu, štruktúru. Vzhľadom k tomu, že ich počet rastie, viskozita sa zvyšuje, prietok krvi sa výrazne spomaľuje a krvné zrazeniny sa začínajú vyvíjať. To všetko spôsobuje problémy s krvným zásobovaním, čo vedie k hypoxii, ktorá s časom narastá. Prvýkrát o chorobe na konci devätnásteho storočia, Vaquez hovoril, a už v prvých piatich rokoch dvadsiateho storočia Osler povedal o mechanizme výskytu tejto krvnej patológie. Tiež definoval erytrémiu ako samostatnú nozológiu.

Erytremia spôsobuje

Napriek tomu, že o erytrémii je známe takmer jeden a pol storočia, je stále málo zrozumiteľné, spoľahlivé dôvody pre jej vzhľad nie sú známe.

Erytémia ICD (Medzinárodná klasifikácia chorôb) - D45. Niektorí vedci pri epidemiologickom monitorovaní dospeli k záveru, že erytrémia je spojená s transformačnými procesmi v kmeňových bunkách. Pozorovali mutáciu tyrozínkinázy (JAK2), v ktorej fenylalanín nahradil valín v šesťsto a sedemnástej pozícii. Takáto anomália je satelitom mnohých krvných ochorení, ale stáva sa obzvlášť často pri erytrémii.

Predpokladá sa, že existuje rodina predispozície k chorobe. Takže ak erytémia ubližuje blízkym príbuzným, zvyšuje sa šanca dostať túto chorobu do budúcnosti. Existujú niektoré modely výskytu tejto patológie. Erytémia je prevažne ovplyvnená ľuďmi vo veku od šesťdesiat do osemdesiatich rokov, ale stále existujú ojedinelé prípady, keď sa vyvíja u detí a mladých ľudí. U mladých pacientov je erytrémia veľmi ťažká. Muži trpia jednou a polnásobnou pravdepodobnosťou, že trpia chorobou, ale medzi zriedkavými prípadmi chorobnosti u mladých ľudí prevláda ženské pohlavie.

Medzi všetkými patológiami krvi, sprevádzanými myeloproliferáciou, je najčastejším chronickým ochorením erytrémia. Zo sto tisíc ľudí, dvadsaťdeväť ľudí trpí skutočnou polycytémiou.

Príznaky erytremie

Erytremia choroba sa prejavuje pomaly, na nejakú dobu osoba nemá ani podozrenie, že je chorý. Postupom času sa táto choroba prejavuje na klinike, ktorej dominuje fenomén množstva, ako aj súvisiace komplikácie. Takže na koži, a najmä na krku, sú dobre viditeľné opuchnuté veľké žily. V prípade polycytémie má koža čerešňovú farbu, takéto jasné sfarbenie je obzvlášť výrazné v otvorených oblastiach (tvár, ruky). Pery a jazyk majú červeno-modrý odtieň, hyperemický a spojivkový (oči ako keby boli naplnené krvou).

Ďalším charakteristickým znakom erytremie je príznak Kuperman, v ktorom sa mäkké podnebie líši vo farbe, zatiaľ čo tvrdé zostáva rovnaké. Tieto farby kože a slizníc sú spôsobené tým, že malé cievy, ktoré sú na povrchu, preplývajú krvou, jeho pohyb sa pomaly spomaľuje. Z tohto dôvodu sa takmer všetok hemoglobín dostáva do redukovanej formy.

Druhým dôležitým príznakom je svrbenie. Je to takmer polovica ľudí trpiacich erytrémiou. Toto svrbenie sa stáva obzvlášť intenzívnym po kúpaní v teplej a teplej vode. Dôvodom je uvoľňovanie serotonínu, prostaglandínov a histamínu. Často sa vyskytuje erytromelalgia. Bude sa vyznačovať veľmi silným bolestivým pálením na špičkách prstov. Druh bolesti je sprevádzaný začervenaním a tvorbou cyanotických škvŕn. Príčinou horenia je veľký počet krvných doštičiek, v dôsledku čoho vznikajú mikrotromby.

Pravá erytrémia je často sprevádzaná zvýšením veľkosti sleziny. Zväčšenie tohto tela môže byť akékoľvek. Môže trpieť a pečeň. Hepatomegália v tomto prípade bude spôsobená zvýšeným krvným zásobovaním, priamou účasťou pečene na procesoch myeloproliferácie.

V niektorých prípadoch erytrémia sa objavujú vredy dvanástnika, žalúdka. Duodenálny vred u týchto pacientov je častejší. Je to spôsobené tým, že krvné zrazeniny v slizničných cievach spôsobujú zhoršenie trofizmu, čo znižuje schopnosť tela inhibovať rast Helicobacter pylori.

Ďalším nebezpečným príznakom je vývoj krvných zrazenín v cievach. Predtým sa krvné zrazeniny stali hlavnou príčinou smrti v erytrémii. U pacientov s touto chorobou sa tvoria krvné zrazeniny v dôsledku nadmerne vysokej viskozity, zmien cievnej steny. To spôsobuje poruchu krvného obehu v žilách mozgu, nôh a ciev sleziny, ako aj koronárnych ciev. Napriek vysokej schopnosti tela k trombóze môže byť erytrémia sprevádzaná krvácaním. Pomerne často krvácanie z žil pažeráka, ďasien.

Erytémia môže byť tiež sprevádzaná artritickou bolesťou kĺbov. Dôvodom je zvýšenie hladín kyseliny močovej. Podľa výsledkov monitorovania tento príznak zaznamenáva každá piata osoba s erytrémiou. Pravá polycytémia je často sprevádzaná obliterujúcou endarteritídou, takže pacienti si sťažujú na bolesť v nohách. Bolesť spôsobí vyššie uvedenú erytromelalgiu. Hyperplázia KM indikuje bolesť s tlakom alebo poklepaním na ploché kosti.

Subjektívne symptómy, na ktoré môže pacient s erytrémiou poukázať: únava, hluk, tinitus, zrak, predné bolesti hlavy, zlý zrak, závraty, dýchavičnosť. Kvôli viskozite krvného tlaku u pacientov sa stabilne zvyšuje. Pri dlhom priebehu ochorenia, kardioskleróze, môže nastať srdcové zlyhanie.

Erytremia prechádza 3 fázy. S počiatočnou miernou erytrocytózou, pri CMC - panmielosis. Cievne, orgánové komplikácie. Mierne zväčšená slezina. Táto fáza môže trvať päť alebo viac rokov. V proliferačnej fáze nepreplnenej a hepatosplenomegálie sa prejavuje v dôsledku myeloidnej metaplázie. Pacienti sa začínajú vyčerpávať. V krvi je obraz iný. Môže to byť výlučne erytrocytóza alebo trombocytóza s erytrocytózou alebo panmielosis. Variant neutrofílie a ľavotočivý posun tiež nemožno vylúčiť. V sére sa významne zvyšuje kyselina močová. Erytémia vo fáze deplécie (tretia fáza) je charakterizovaná veľkou pečeňou, slezinou, v ktorej sa nachádza myelodysplázia. Pancytopénia rastie v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytémia je sprevádzaná poklesom hmotnosti, príznakom „ponožiek a rukavíc“ (nohy a ruky sa intenzívne menia najmä intenzívne). Erytémia je tiež sprevádzaná vysokým krvným tlakom, zvýšenou tendenciou k bronchitíde a respiračnými ochoreniami. Počas trepanobiopsie sa diagnostikuje hyperplastický proces (produktívnej povahy).

Krvný test erytremie

Laboratórne údaje o erytrémii sú veľmi odlišné od údajov zdravého človeka. Ukazovateľ počtu erytrocytov sa teda výrazne zvyšuje. Krvný hemoglobín tiež rastie, môže byť 180-220 gramov na liter. Farebný indikátor pre túto chorobu, spravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krvi cirkulujúcej v tele je oveľa viac ako normálne (jeden a pol - dva a pol krát). Je to spôsobené zvýšením počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer krvných elementov k plazme) sa tiež rýchlo mení v dôsledku zvýšených červených krviniek. To môže dosiahnuť šesťdesiatpäť percent alebo viac. Skutočnosť, že regenerácia erytrocytov počas erytémie prebieha v zrýchlenom režime, je indikovaná vysokým počtom retikulocytových buniek. Ich percento môže dosiahnuť pätnásť až dvadsať percent. Erytroblasty (jednotlivé) sa nachádzajú v roztere, polychrómia erytrocytov sa nachádza v krvi.

Zvyšuje sa tiež počet leukocytov, zvyčajne polovičný až dvojnásobný. V niektorých prípadoch môže byť leukocytóza ešte výraznejšia. Zvýšenie je podporené prudkým nárastom neutrofilov, ktoré dosahujú sedemdesiatosemdesiat percent a niekedy aj viac. Niekedy dochádza k posunu myelocytického charakteru, častejšie - bodnutie. Frakcia eozinofilov tiež rastie, niekedy s bazofilmi. Počet krvných doštičiek môže narásť na 400-600 * 10 9 l. Niekedy doštičky môžu dosiahnuť vysoké úrovne. Vážne zvýšená viskozita krvi. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov nepresahuje dva milimetre za hodinu. Zvyšuje sa tiež množstvo kyseliny močovej, niekedy rýchlo.

Mali by ste vedieť, že na diagnostiku krvného testu nebude stačiť. Diagnóza "erytrémia" sa robí na základe kliniky (sťažnosti), vysokého hemoglobínu, veľkého počtu červených krviniek. Spolu s krvným testom na erytrémiu tiež vykonávajú vyšetrenie kostnej drene. Je možné v ňom nájsť proliferáciu KM elementov, vo väčšine prípadov je to spôsobené progenitorovými bunkami erytrocytov. Súčasne je schopnosť zrenia v bunkách v kostnej dreni zachovaná na rovnakej úrovni. Toto ochorenie sa musí diferencovať s rôznymi sekundárnymi erytrocytózami, ktoré sa objavujú v dôsledku reaktívneho podráždenia erytropoézy.

Erytémia sa vyskytuje vo forme dlhého chronického procesu. Nebezpečenstvo ohrozenia života je znížené na vysoké riziko krvácania a tvorby krvných zrazenín.

Liečba erytrémie

Na samom začiatku vývoja erytrémickej choroby sú ukázané opatrenia zamerané na všeobecné posilnenie: normálny režim, tak práca, ako aj odpočinok, prechádzky, minimalizácia opaľovania, fyzioterapeutické aktivity. Diéta pre erytrémiu - mliečne-zeleninové. Živočíšne proteíny by mali byť obmedzené, ale nemali by byť vylúčené. Nemôžete používať tie produkty, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej, železa.

Hlavným cieľom erytrémickej terapie je normalizovať hemoglobín (až sto štyridsať až sto päťdesiat) a hematokrit na štyridsaťpäť až štyridsaťšesť percent. Je tiež potrebné minimalizovať komplikácie spôsobené transformáciami v periférnej krvi pri erytrémii: bolesť končatín, nedostatok železa, problémy s krvným obehom v mozgu, ako aj orgány.

Na normalizáciu hematokritu s hemoglobínom sa používa stále krvácanie. Objem krvného obehu v erytrémii je päťsto mililitrov naraz. Krvenie sa vykonáva každé dva dni alebo každé štyri až päť dní, kým sa vyššie uvedené indikátory normalizujú. Táto metóda je prípustná v rámci urgentných opatrení, pretože stimuluje kostnú dreň, najmä funkciu trombopoézy. S rovnakým účelom sa môže použiť aj erytrocytaferéza. Pri tejto manipulácii sa z krvného riečišťa odstráni iba hmota erytrocytov a plazma sa vráti. Často sa to robí každý druhý deň pomocou špeciálneho filtračného zariadenia.

Ak je erytémia sprevádzaná intenzívnym svrbením, rastom frakcie leukocytov, ako aj krvných doštičiek, veľkej sleziny, ochorení vnútorných orgánov (GU alebo dvanástnika, ischemickej choroby srdca, problémov v mozgovom obehu), komplikácií z krvných ciev (arteriálnej trombózy, žíl), potom cytostatík. Tieto lieky sa používajú na potlačenie množenia rôznych buniek. Patrí medzi ne Imifos, Mielosan, ako aj rádioaktívny fosfor (P32).

Fosfor sa považuje za najúčinnejší, pretože sa hromadí vo vysokých dávkach v kostiach, čím inhibuje funkciu kostnej drene, čo ovplyvňuje erytropoézu. P32 sa podáva perorálne tri až štyrikrát 2 mC. Interval medzi užitím dvoch dávok - od piatich dní do týždňa. Vyžaduje sa priebeh 6 až 8 mC. Ak je liečba úspešná, pacient bude v remisii dva až tri roky. Táto remisia je klinická aj hematologická. Ak je účinok nedostatočný, priebeh sa opakuje po niekoľkých mesiacoch (zvyčajne tri alebo štyri). Cytopenický syndróm sa môže objaviť pri užívaní týchto liekov, ktoré sa pravdepodobne vyvinú do osteomyelofibrózy, chronickej myeloidnej leukémie. Aby sa zabránilo takýmto nepríjemným výsledkom, ako aj metaplázii pečene a sleziny, je potrebné udržiavať celkovú dávku liečiva pod kontrolou. Lekár musí zabezpečiť, aby pacient netrval viac ako tridsať mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukciu červených krviniek. Kurz vyžaduje päťsto alebo šesťsto miligramov Imifosu. Podáva sa päťdesiat miligramov za deň. Trvanie remisie je od šiestich mesiacov do jedného a pol roka. Je potrebné pripomenúť, že tento nástroj má škodlivý účinok na myeloidné tkanivo (obsahuje myelotoxíny), čo spôsobuje hemolýzu červených krviniek. Preto by sa tento liek na erytrémiu mal používať s osobitnou opatrnosťou, ak sa frakcie sleziny a krvných doštičiek v procese nezúčastňujú, leukocyty sa líšia od normy.

Mielosan nie je liekom voľby pre erytrémiu, ale je občas predpísaný. Tento liek sa nepoužíva, ak sú leuko-, krvné doštičky podľa výsledkov štúdie v normálnom rozsahu alebo znížené. Ako ďalšie činidlá sa používajú antikoagulačné lieky (v prítomnosti trombózy). Takéto ošetrenie sa uskutočňuje výlučne pod prísnou kontrolou protrombínového indexu (musí byť najmenej šesťdesiat percent).

Z antikoagulancií nepriameho vystavenia pacientom s erytrémiou sa podáva Fenilin. Užívá sa denne po dobu 300 miligramov. Taktiež sa používajú desagregáty krvných doštičiek (kyselina acetylová je päťsto miligramov denne). Po užití Aspirinu sa do žily vstrekne fyziologický roztok. Taká sekvencia je nevyhnutná, aby sa eliminoval neproporcionálny.

Ak sa na oddelení lieči erytémia, odporúča sa použiť myelobromol. Každoročne sa predpisuje dvesto päťdesiat miligramov. Keď začínajú padať leukocyty, liek sa podáva za deň. Úplne zrušte, keď sa leukocyty znížia na 5 x 10 l. Chlórbutín sa predpisuje osem až desať miligramov perorálne. Trvanie liečby týmto liekom na erytremiu je asi šesť týždňov. Po určitom čase sa opakuje ošetrenie s chlórbutínom. Pred začiatkom remisie majú pacienti užívať cyklofosfamid denne v množstve 100 miligramov.

Ak hemolytická anémia autoimunitnej genézy začína pri erytrémii, používajú sa glukokortikosteroidy. Výhodné je prednizolón. Je mu predpísaných tridsať až šesťdesiat miligramov denne. Ak takáto liečba nevyvolala žiadne špeciálne výsledky, odporúča sa splenektómia (chirurgická manipulácia na odstránenie sleziny). Ak erytrémia prešla na akútnu leukémiu, lieči sa podľa príslušného liečebného režimu.

Pretože takmer všetky železo je viazané na hemoglobín, iné orgány ho nedostávajú. Aby pacient nemal nedostatok tohto prvku, pri erytrémii sa do systému zavádzajú prípravky železa. Patrí medzi ne Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to sú kvapky, ktoré predpisujú päťdesiatpäť kvapiek (dva mililitre) dvakrát denne. Keď sa hladina železa vráti do normálu, aby sa zabránilo dávke je znížená o polovicu. Minimálne trvanie liečby erytremie s týmto činidlom je osem týždňov. Zlepšenie obrazu bude pozorovateľné dva až tri mesiace po začiatku liečby Hemoferom. Liečba môže mať niekedy účinok na zažívací trakt, čo spôsobuje zlú chuť do jedla, nevoľnosť so zvracaním, pocit preplnenosti, epigastrium, zápchu alebo naopak hnačku.

Ferrum Lek sa môže vstrekovať len do svalu, intravenózne je to nemožné. Pred začiatkom liečby musíte podať testovanú dávku tohto lieku (polovica alebo štvrtina ampulky). Ak sa počas štvrťhodiny nezistili žiadne nežiaduce účinky, podáva sa zostávajúce množstvo liečiva. Dávka lieku je predpísaná individuálne, vzhľadom na indikátory nedostatku železa. Zvyčajná dávka pre erytrémiu je jedna alebo dve ampulky liečiva denne (sto až dvesto miligramov). Obsah dvoch ampuliek sa podáva len vtedy, ak je hemoglobín príliš vysoký. Ferrum Lek sa musí striedavo vstrekovať hlboko do ľavého, pravého zadku. Na zmiernenie bolesti so zavedením sa liečivo pichne vo vonkajšom kvadrante ihlou, ktorej dĺžka je najmenej päť centimetrov. Po ošetrení pokožky dezinfekčným prostriedkom sa musí pred vložením ihly posunúť o niekoľko centimetrov nadol. To je nevyhnutné na zabránenie spätnému prúdeniu Ferrum Leka, čo môže viesť k zafarbeniu kože. Ihneď po injekcii sa koža uvoľní a miesto vpichu je pevne pritlačené prstami a bavlnou a drží sa aspoň jednu minútu. Pozornosť je potrebné venovať ampulke pred injekciou: liek by mal vyzerať homogénne, bez sedimentu. Mal by byť vložený priamo po otvorení ampulky.

Sorbifer sa užíva perorálne. Vypite jednu tabletu dvakrát denne pred raňajkami a večerou tridsať minút. Ak liek spôsobil vedľajšie účinky (zlá chuť v ústach, nevoľnosť), musíte ísť na jednu dávku (jedna tableta). Terapia Sorbiferom pri erytrémii sa uskutočňuje pod kontrolou železa v kanáli. Po vrátení hladiny železa späť do normálu musí liečba pokračovať ďalšie dva mesiace. Ak je prípad závažný, trvanie liečby sa môže zvýšiť na štyri až šesť mesiacov.

Jedna fľaštička lieku Totem sa pridá do vody alebo nápoj, ktorý neobsahuje etanol. Pite lepšie na lačný žalúdok. Priraďte sto až dvesto miligramov denne. Trvanie liečby erytrémiou je tri až šesť mesiacov. Totem sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná YABZH alebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémiou, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytémia môže byť sprevádzaná urátovou diatézou. Je spôsobená rýchlym zničením červených krviniek, sprevádzaným vstupom rôznych metabolických produktov do krvi. Je možné priviesť uráty späť do normálu pri erytrémii s liečivami, ako je napríklad alopurinol (Milurit). Denné dávkovanie znamená premenlivé, v závislosti od závažnosti prietoku, množstva kyseliny močovej v tele. Typicky sa množstvo liečiva pohybuje od sto miligramov do jedného gramu. Jeden gram je maximálna dávka predpísaná vo výnimočných prípadoch. Často je dosť stotisíc miligramov s diagnózou "erytrémia". Je dôležité vedieť, že Milurit (alebo alopurinol) sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná zlyhaním obličiek alebo alergiou na ktorúkoľvek časť tohto lieku. Liečba by mala byť dlhá, intervaly medzi užitím liekov počas viac ako dvoch dní sú neprijateľné. Pri liečbe erytremie týmto liekom je potrebné vypiť veľké množstvo vody, aby sa zabezpečila diuréza v množstve aspoň 2 litre denne. Tento liek sa neodporúča používať počas protinádorovej liečby, pretože alopurinol robí tieto lieky toxickejšími. Ak nie je možné vyhnúť sa súčasnému podávaniu, dávka cytostatík sa zníži na polovicu. Pri použití Milurity sa zvyšuje účinok nepriamych antikoagulancií (vrátane nežiaducich účinkov). Aj tento liek nepotrebuje piť v rovnakom čase ako doplnky železa, pretože to môže prispieť k akumulácii prvku v pečeni.